Enfermedades de Von Recklinghausen sarcoma neurogenico y ganglioneuroma intratumoral

Se presenta una observacion de sarcoma neurogenico de localizacion cervico mediastinal, con compresion de vias aereas, digestivas, vasculares, simpatico cervical, metastasis a cuerpos vertebrales y suprarrenal derecha, en una nina de 13 anos de edad. Estaba asociado a las siguientes malformaciones congenitas: ausencia de arcos fisiologicos plantares, gigantismo y deformacion de ambos ortejos, micrognatismo, deformacion de hemicraneo derecho, estatura baja, retardo mental y ganglioneuroma. La histopatologia demostro un sarcoma neurogenico muy indiferenciado, sin focos de metaplasia. No hicimos inmunohistoquimica con NSE ni S-100 proteina por no disponer aun en nuestro medio. La paciente, despues de la intervencion quirurgica tuvo mala evolucion y fallecio con sindrome doloroso intratable.

Mesotelioma de cubiertas testiculares / Testicular mesothelioma

Presentamos un caso de mesotelioma testicular con invasion a cubiertas cutaneas, sin compromido ganglionar ni metastasis y evolucion favorable hasta el presente. La histopatologia estaba representada por la asociacion de celulas tumorales malignas epiteliales y conjuntivas, con cavidades quisticas y estructuras papiliferas. Como tratamiento se empleo cirugia complementada con adriamicina, con resultados satisfactorios

Síndrome de Maffucci / Maffuci syndrome

Presentamos un paciente con síndrome de Maffucci con múltiples deformaciones físicas consistentes en escoliosis, hemangiomas cavernosos en piel, mucosas, encondromas en huesos largos, planos, manchas acrómicas extensas y nevos pigmentarios pilosos. No se demostraron adenomas en otros órganos ni transformación maligna de los encondromas o hemangiomas. La principal complicación fue la dificultad en la deambulación por acortamiento de miembros inferiores

Adenocarcinoma de glandulas sebaceas y adenoacantoma endometrial. / Adenocarcinoma of sebaceous glands and endometrial adenoacanthoma

Presentamos una observacion de un adenocarcinoma de glandulas sebaceas, precedido de adeno-acantoma de endometrio, con intervalo de 27 anos. Una evaluacion del tracto gastrointestinal y de otros sistemas, no demostro otros tumores malignos asociados. El adenocarcinoma de glandulas sebaceas, juntamente con los adenomas sebaceos, epiteliomas basocelulares con diferenciacion sebacea y querato-acantomas, constituyeron en la mayoria de los casos, entidades tumorales que precedieron o siguieron paralelamente la evolucion de otro tumor maligno visceral. Por esta razon, se los podria catalogar como tumores paraneoplasicos. El pronostico del adenocarcinoma de galndulas sebaceas de tipo extrapalpebral es bueno; no da recidivas ni metastasis una vez extirpado. No sucede lo mismo con los carcinomas sebaceos de parpados, que se ulceran, dan metastasis y evolucionan mal

Nevoxantoendotelioma: comentarios a proposito de 4 casos. / Nevoxhantoendothelioma: comments apropos of 4 cases

A proposito de 4 casos de nevoxantoendotelioma, se revisan todos los aspectos que caracterizan esta enfermedad. Se destaca la localizacion poco frecuente en palmas y pliegues cutaneos, como asimismo las alteraciones del metabolismo lipidico encontrado en uno de ellos. Se comentan finalmente diferentes hipotesis sobre la ubicacion nosologica e histogenesis

Reticulosis medular histiocitica. / Histiocytic medullary reticulosis

Los autores presentan 3 casos de Reticulosis Medular histiocitica o histiocitosis maligna, con evolucion desfavorable, no obstante haberse instituido la terapeutica adecuada. Los organos mas afectados eran piel, medula osea, higado, estomago y ganglios linfaticos. No se hicieron estudios post-mortem en ninguno de ellos. La infiltracion tumoral se encontro en todos los tejidos estudiados y estaba constituida principalmente por histiocitos atipicos, con eritrofagia, celulas gigantes con eritrofagia, leucofagia, trombocitofagia, celulas gigantes tipo Touton, acumulos de eosinofilos, plasmocitos e hiperplasia de celulas de Kupffer

Reticulosis maligna de la linea media / Malignant midline reticulosis

Presentamos un caso de reticulosis maligna de la linea media en un nino de 9 anos de edad, con antecedentes de traumatismo en el dorso de la nariz, con lesiones destructivas en toda la piramide nasal, seno maxilar derecho, frontal, globo ocular derecho e invasion de ganglios linfaticos cervicales y submaxilares. La histopatologia de la biopsia y autopsia demostraron una citologia polimorfa, con histiocitos, celulas de tipo Sternberg-Reed, eosinofilos, plasmocitos, lesiones angioproliferativas, angiodestructivas, angioinfiltrativas, formacion de granulomas y celulas de tipo Langhans. La enfermedad evoluciono rapidamente y el paciente fallecio por edema glotico

Hemangioendotelioma vegetante de Masson / Masson's vegetating hemangioendothelioma

Se presenta una observación de hemangioendotelioma vegetante de Masson en un paciente de 46 años, con estructuras papilares, estromas hialinizados, calcificación y fenómenos inflamatorios. Pensamos que podría haber relación entre el traumatismo y la formación del tumor hemático con reabsorción del contenido y recanalización. Esta lesión no se deberá considerar como un verdadero tumor sino como una lesión reactiva, como ocurre en muchas entidades, como en el granuloma telangiectátivo

Carcinoide ileo-ceco-apendicular

Presentamos una observacion de un carcinoide de localizacion ileo-ceco-apendicular, pobremente diferenciado, clinicamente caracterizado unicamente por dolores abdominales tipo colico y diarrea. A causa de los granulos argentafines, de color purpura, demostrados por el metodo de Gomorri y metastasis a distancia, consideramos que corresponde a un carcinoma de celulas argentafines, que esta en la categoria de los APUDOMAS. El tratamiento empleado fue ileo-ceco-hemicolecteomia, mesenterecotomia de la amplia reseccion, nosostros creemos que el problema no fue resuelto, ya que en el post-operatorio inmediato reaparecieron los dolores tipo colico y la diarrea. La enferma sigue en control

Nevomatosis pigmentaria cutáneo-mucosa ictiosiforme: a propósito de un caso / Pigmentary mucocutaneous ichthysiform nevomatosis: apropos of a case

Se presenta una niña de seis años con lesiones pigmentarias congénitas en piel, mucosas, semimucosas, plantas, palmas, hipertricosis e hiperqueratosis severa a manera de Ictiosis Histrix y proponemos el nombre tentativo de Nevomatosis Pigmentaria Cutáneo-mucosa generalizada, Ictiosiforme. La histología demostró: nevos celulares intradérmicos pigmentarios con hiperqueratosis y células névicas que invadían hasta el tejido celular subcutáneo. Creemos que con el devenir del tiempo la paciente podría presentar alguna lesión maligna, como melanoma, a partir de cualquiera de sus lesiones pigmentarias

Reticulosis maligna de la linea media. / Malignant reticulosis of the mid-line

La reticulosis maligna de la linea media es una entidad tumoral caracterizada por una vasculitis con citologia tumoral heteromorfa, nacida del peritelio vascular, crecimiento nodular, destruccion del macizo medio facial, ocasional extension sistemiica, a veces con evolucion fatal o curacion dramatica con quimio y radioterapia. Su sintomatologia es muy proteiforme y se ha confundido con enfermedades como leishmaniasis, tuberculosis, epitelioma basocelular, sifilis y osteomielitis.En la actualidad se la considera como una reticulosis maligna, desarrollada del reticulo-endotelio vascular, totipotencial, con celulas mesenquimales indiferenciadas, susceptibles de dar origen a cualquier neoplasia maligna o benigna

Papilomatosis florida. / Floride papillomatosis

Presentamos cinco observaciones de papilomatosis florida, tratadas por cirugia con buenos resultados, con localizacion preferente en genitales externos y areas adyacentes. En todos ellos encontramos abundante esmegma y agentes contaminantes; creemos que ellos podrian haber desempenado algun papel en la genesis de la enfermedad. De los examenes microscopicos dedujimos que existem tres diferentes tipos o grados histologicos en la papilomatosis florida y que el grado III es el mas susceptible de confundir con carcinoma epidermoide altamente diferenciado

Actinoreticulosis y conjuntivitis exuberante pigmentada: informe de un caso / Actinoreticulosis and pigmented exuberant conjunctivitis: report of a case

Se reporta un paciente afectado simultaneamente de actinoreticulosis (AR) y conjuntivitis exuberante pigmentada (CEP), afecciones que de modo aislado son de observación relativamente frecuentes en las zonas más altas del territorio boliviano. Esta asociación patológica apoyaría el origen actínico de la CEP, en tanto que para la AR tal orígen no ofrece duda. Se describen las características más importantes de ambas afecciones, estableciendose la diferención de la CEP con la denominada conjuntivitis primaveral. A la luz de esta asociación y de casos semejantes de CEP en el curso de otras fotodermatosis, creemos apropiado considerar esta lesión ocular, al menos por el momento, como la única alteración extracutánea y un signo más en el especto clínico de las fotodermatosis "de altura"

Incontinencia pigmenti asociada a artrogrifosis y fragilidad ósea: tres observaciones / Incontinentia pigmenti associated artrogryphosis and bone fragility: 3 observations

Presentamos tres niños (dos varones y una mujer) con I.P. tipo Sulzberger, con lesiones cutáneas extensas, bilaterales, dispuestas en casi toda la superficie corporal, a manera de arcos, remolinos, estrías máculas, puntos, verrucosas hiperpigmentadas alternando con áreas hiperpigmentadas y a veces, en "chorro de agua". El primero tuvo las lesiones desde el nacimiento, el segundo desde la tercera semana y la última a los tres días de nacida. Los casos descritos estaban asociados con artrogrifosis, fragilidad ósea, fracturas patológicas, neumopatía congénita y atrofia cerebral. Por la revisión de la literatura se concluyó que las lesiones son más frecuentes y severas en el sexo femenino que en el masculino

Enfermedad de Von Recklinghausen, sarcoma neurogénico y ganglioneuroma intratumoral suprarrenal / Von Recklinghausen's disease, neurogenic, sarcoma and intratumoral suprarenal ganglioneuroma

Se presenta una observación de sarcoma neurogénico, de localización cérvico mediastinal, con comprensión de vías aéreas digestivas, vasculares, simpático cervical, metástasis a cuerpos vertebrales y suprarrenal derecha, en una niña de 13 años de edad. Estaba asociado con algunas malformaciones congénitas: ausencia de arcos fisiológicos plantares, hipertrofia y deformación de ambos hallux, micrognatismo, deformación de hemicráneo derecho, estatura baja, retardo mental y ganglioneuroma. La histopatología demostró un sarcoma neurogénico muy indiferenciado, sin focos de metaplasia. Nos hicimos inmunohistoquímica con NSE ni S100 proteína por no disponer aún, en nuestro medio. La paciente, después de la intervención quirúrgica, tuvo muy mala evolución y falleció con un síndrome doloroso intratable.

Fibromatose hialina juvenil múltipla familial: apresentaçäo de duas observaçöes / Multiple familial juvenile hyaline fibromatosis: report of 2 observations

Säo apresentados 2 casos de fibromatose hialina juvenil múltipla familiar em duas irmäs, cujas doenças se iniciaram aos três meses e sete anos de idade, respectivamente, que eram portadoras de tumoraçäo vegetantes com diferentes diâmetros e em números variáveis entre 180 e 250. Em ambas as pacientes, foram demonstradas imagens osteolíticas ao nível dos ossos do crânio, rarefaçäo dos ossos de grandes articulaçöes, limitaçäo de movimentos, principalmente das articulaçöes escapuloumerais e joelhos, contraturas, rigidez da coluna, atrofia muscular e desenvolvimento somático deficiente. Do ponto de vista histopatológico, säo analisados três aspectos diferentes, segundo o estágio da enfermedade

Melanoma maligno congenito asociado a nevo pigmentario gigante / Congenital malignant melanoma associated with giant pigmentary nevus

Se presentó una observación de melanoma maligno congénito asociado a un nevo pigmentario gigante, en una niña de 4 días, localizado en hemitórax izquierdo rodeado por múltiples nódulos satélites. La histología demostró un melanoma maligno con células tumorales muy pleomórficas, con núcleos monstruosos, dispuestos en la dermis papilar, reticular y profunda, inclusive en tejido celular subcutáneo. Las imágenes histológicas eran semejantes tanto en el tumor principal como en el nódulo satélite. Actualmente la niña tiene 4 meses de edad con buen desarrollo y sus lesiones se mantienen estacionarias

Gangrena de Fournier / Fournier's gangrene

Se presenta un caso de Gangrena de Fournier en un varón de 69 años con necrosis de las cubiertas testiculares y peneanas con antecedentes de gota y diabetes mellitus. La búsqueda cuidadosa de bacterias no permitió identificar gérmenes producores de la gangrena. El estudio histopatológico demostró lesiones de trombosis capilar y arteriolar en vías de recanalización, por émbolos provenientes de la circulación general o trombosis formada in situ, por vasculopatía diabética. Probablemente sea ésta la causa más valedera de la gangrena de Fournier

Cisticercosis cutánea y ocular / Ocular and cutaneous cysticercosis

Se presentan dos observaciones de cisticercosis de localización subcutánea y ocular, en personas con hábitos de consumir carne de cerdo. Ninguno de ellos presentó manifestaciones neurológicas ni infestación por Taenia Solium. Ambos fueron tratados con Praxicuantil con resultados espectaculares

Adenocarcinoma de glándulas de Meibomio: presentación de dos casos / Adenocarcinoma of Meibomian glands: presentation of 2 cases

Se presentan dos casos de adenocarcinoma de glándulas de Meibomio, en un niño de 7 años y en una mujer de 58 años. El primer de origen intratarsal y el segundo de origen impreciso. Ambos se desarrollaron en párpados y tuvieron evolución rápida. En el primero, se hizo exenteración y en el segundo no se hizo ningún tratamiento, debido a la negativa de la enferma. Tanto la pieza quirúrgica como la biopsia en ambos pacientes demostraron un carcinoma sebáceo de tipo basaloide y adenoide. El primero falleció a causa de la neoplasia y el segundo desapareció de nuestro control. Ninguno estaba asociado a cáncer visceral