Functional profile of cephalic arch stenosis

Cephalic arch stenosis (CAS) is a unique type of vascular access stenosis. For example, the etiology of CAS is under investigation and the prevalence of CAS can be lower in diabetic patients. Three cases of CAS were identified during our vascular access stenosis surveillance program by blood flow rate measurements using the Delta-H method. We evaluated the prevalence, etiology, relationship with diabetes and functional profile of CAS. To date, this is the first functional report published about this type of stenosis (AU)

La estenosis del cayado o arco de la vena cefálica (EAC) es un tipo peculiar de estenosis del acceso vascular para hemodiálisis. Por ejemplo, y a diferencia de los restantes casos de estenosis, la etiopatogenia de la EAC no está totalmente esclarecida y su prevalencia parece ser inferior en el enfermo diabético. Presentamos tres casos de EAC diagnosticados en nuestra Unidad de Hemodiálisis mediante la aplicación de un programa de monitorización del flujo sanguíneo del acceso vascular utilizando el método Delta-H. Se revisa la prevalencia, la etiopatogenia, la relación con la diabetes mellitus y el perfil funcional de este tipo de estenosis. Hasta la fecha, es el primer estudio funcional efectuado sobre la EAC (AU)

Prevalencia y efecto funcional de las calcificaciones de la fístula arteriovenosa evaluadas mediante TAChelicoidal en pacientes en hemodiálisis crónica / No disponible

Introducción: se ha objetivado una mayor prevalencia, precocidad, extensión y velocidad de progresión de las calcificaciones vasculares en los pacientes en hemodiálisis crónica (HD) respecto a la población general .Objetivo: investigar la prevalencia y el efecto funcional de les calcificaciones de la fístula arteriovenosa FAVI (arteria nutricia o vena arterializada) evaluadas por TAC helicoidal (TACh) en pacientes en HD. Pacientes y método: cuarenta y cinco FAVI ( radial 44,4% o humeral 55,6%, duración media 65,3 ± 80,9 meses) sin evidencia de estenosis significativa se estudiaron por TACh en 45 pacientes (edad media 63,8 ± 13,1 años; género V: 71,1%, M: 28,9%; tiempo medio en HD 53,1 ±51,9 meses; nefropatía diabética 15,6%). Todas las exploraciones de la FAVI se efectuaron mediante el mismo aparato de TACh multidetector (..) (AU)

Introduction. Vascular calcification is a common finding in patients (pts) with end-stage renal disease(ESRD). Objective. The aim of this cross-sectional study was to investigate the prevalence and functional effect of native arteriovenous fistula AVF (feeding artery and/or arterialized vein) calcifications evaluated by spiral computed tomography (CT) in ESRD pts undergoing chronic hemodialysis (HD). Patients and method. Forty-five upper limb AVF (radial 44.4% or brachial55.6%, mean duration 65.3 ± 80.9 months) without evidence of significant stenos is were evaluated by CT in45 ESRD pts (mean age 63.8 ± 13.1 yr; sex M: 71.1%, F:28.9%; mean time on HD 53.1 ± 51.9 months; diabetic (..) (AU)

Espectro clínico del lupus eritematoso neonatal cutáneo / The clinical spectrum of cutaneous neonatal lupus erythematosus

Antecedentes: el lupus eritematoso neonatal (LEN) es una enfermedad poco frecuente descrita básicamente a través de casos aislados, con pocas series extensas publicadas. Objetivo: analizar las características clínicas, serológicas y el curso de la enfermedad en recién nacidos con LEN que consultaron por lesiones cutáneas. Métodos: se realizó un estudio retrospectivo, a partir de historias clínicas, de los niños con LEN que consultaron al servicio de dermatología en 1995–2006.Resultados: se estudió un total de 8 pacientes con una relación varón : mujer de 3:1. En todos los casos los niños presentaron anticuerpos anti-Ro y no se encontró ningún caso con anticuerpos anti-RNP. Las lesiones cutáneas afectaron a la cara en todos los casos y en 7 de los casos se resolvieron en una media de 4,3 meses; el caso restante continuaba en seguimiento cuando se recogieron los datos. La evolución de los pacientes en quienes se realizó seguimiento fue favorable. Conclusiones: en nuestra serie, el LEN ha sido 3 veces más frecuente en recién nacidos varones. La afectación de zonas fotoexpuestas, como la cara, con lesiones de morfología anular ha sido el hallazgo más frecuente. Hemos encontrado un caso de LEN con afectación cutánea y ductus arteriosus persistente. En todos los casos se han encontrado anticuerpos anti-Ro y las lesiones se han resuelto antes de los 7 meses de edad, coincidiendo con el aclaramiento de éstos. Debemos destacar que 4 de las madres estaban asintomáticas y desconocían su enfermedad y la importancia del seguimiento de estas pacientes ante el eventual desarrollo de una enfermedad autoinmunitaria (AU)

Background: Neonatal lupus erythematosus (NLE) is an uncommon disease described mainly through isolated case reports and a few published series. Objective: To examine the clinical and serological spectrum, and course of the disease in neonates with NLE and cutaneous involvement. Methods: A retrospective study was performed that included all children with NLE that came to the Dermatology Department between 1995 and 2006.Results: Eight children with a diagnosis of NLE with cutaneous involvement were identified, with a male : female ratio of 3:1. Anti-Ro antibodies were found in all cases and no cases with anti-RNP antibodies were found. Facial lesions were observed in all cases and in 7 cases the skin eruptions cleared within 4.3 months; the remaining patient was still in follow up when the data were collected. The clinical course of patients who were followed up was satisfactory. Conclusions: In our series, NLE was three times more frequent in males. Involvement of sun-exposed areas, such as the face with annular lesions was the most common finding. We found one case of NLE with cutaneous involvement and persistent ductus arteriosus. Anti-Ro antibodies were found in all cases and skin eruptions cleared by 7 months of age, concurrent with the waning of the maternally derived antibodies. Four of the mothers were asymptomatic and unaware of their condition, emphasizing the importance of following up these patients due to the possibility of developing an autoimmune disease (AU)

Exploración funcional del acceso vascular durante la hemodiálisis en 38 pacientes mediante la técnica de Termodilución. Estudio comparativo con el método Delta-H / No disponible

Introducción: La determinación periódica del flujo sanguíneo (QA) del acceso vascular (AV) es el método de elección para su monitorización en los pacientes (pts) con IRC. Objetivos: Determinar QA mediante la técnica de Termodilución (TDT) y comparar los resultados funcionales con el método Delta-H. Pacientes y método: Hemos determinado no invasivamente el QA de 38 AV (duración media 48,7 ± 69,8 meses) durante la HD en 38 pts (edad media 63,8 ± 15,1 años, tiempo medio en HD 47,6 ± 53,9 meses, nefropatía diabética 18,4%) con IRC mediante TDT. Catorce pts (36,8%) tenían el antecedente de algún AV previo, que fue ipsilateral al AV actual en la mayoría de los casos (11/14, 78,6%). Trece pts (34,2%) tenían el antecedente de alguna comorbilidad distinta de la diabetes (cardiopatía isquémica o enfermedad cerebrovascular o arteriopatía periférica). El QA se calculó a partir de los valores de recirculación obtenidos mediante el monitor de temperatura sanguínea (BTM), integrado en la máquina Fresenius Medical Care 4008-S, con las líneas sanguíneas de HD en configuración normal e invertida. El QA se determinó durante la primera hora de 2 sesiones consecutivas de HD (ambos valores se promediaron). La presión arterial media PAM y la distancia entre las agujas (DEA) se registraron simultáneamente con QA. Además, el flujo sanguíneo del AV se determinó nuevamente en un plazo no superior a 15 días mediante el método Delta-H utilizando el monitor Crit Line III (HemaMetrics, USA). Resultados: El QA medio fue 1.170,5 ± 464,2 ml/min (intervalo, 289,4-2.346,4 ml/min). La mayoría de AV (44,7%) presentaban un QA medio comprendido entre 1.000 y 1.500 ml/min. La DEA y PAM medios fueron 6,2 ± 2,9 cm y 91,9 ± 12,4 mmHg, respectivamente. El QA fue similar tanto para los pts con PAM inferior a 100 mmHg (n = 26) como para los pts con PAM igual o superior a 100 mmHg (n = 12) (p = 0,85). Los pts con nefropatía diabética presentaron un QA significativamente inferior (836,1 ± 395,8 ml/min) en relación a los restantes pts (1.245,9 ± 449,9 ml/min) (p = 0,62). Se objetivó la tendencia a un mayor QA de la FAVI humeral en relación a la FAVI radial (1.323,6 ± 465,3 versus 1.017,4 ± 447,3 ml/min) (p = 0,052). Los pts con antecedente de AV previo, presentaron un QA medio significativamente superior (1.410,6 ± 377,7 ml/min) en relación a los restantes pts (1.034,4 ± 458,7 ml/min) (p = 0,013). No hemos objetivado ninguna correlación entre el QA medio y: edad, DEA, PAM, índice Kt/V, tiempo en HD y duración del AV. El QA medio obtenido mediante TDT fue similar al flujo sanguíneo medio determinado con el método Delta-H (1.151,3 ± 479,0 ml/min) (p = 0,89). Los valores del flujo sanguíneo del AV obtenidos mediante TDT se correlacionaron significativamente con los determinados con el método Delta-H (coeficiente de correlación intraclase = 0,95, p < 0,001). Conclusiones: La TDT permite determinar QA durante la HD. El perfil funcional del AV fue peor en los pts con nefropatía diabética o sin antecedente de AV previo. Los valores de flujo sanguíneo del AV obtenidos mediante los métodos TDT y Delta-H se correlacionaron significativamente (AU)

Introduction: Periodic QA measurement is the preferred way for vascular access (VA) surveillance in end-stage renal disease (ESRD) patients (pts). Objective: The aims of this study were to measure QA by TDT and to compare the functional results with Delta-H method. Patients and methods: We measured QA non invasively in 38 VA (mean VA duration: 48.7 ± 69,8 months) during HD in 38 stable ESRD (mean age 63.8 ± 15.1 yr, mean time on HD 47.6 ± 53.9 months, diabetic nephropathy 18.4%) pts by the TDT. Fourteen pts (36.8%) had history of previous VA that were ipsilateral to the VA under study in most cases (11/14, 78.6%). Thirteen pts (34.2%) had history of any comorbidity other than diabetes mellitus (coronary artery or cerebrovascular or peripheral vascular diseases). QA was calculated from the recirculation values obtained by means of the blood temperature monitor (BTM), integrated into the Fresenius Medical Care 4008-S machine, at normal and reverse configurations of the HD blood lines. QA was measured within the first hour of two consecutive HD sessions (the values were averaged). Mean arterial pressure MAP and distance between needles (DBN) were measured simultaneous with QA. In addition, the VA blood flow was also determined by Delta-H method using Crit-Line III Monitor (ABF-mode, HemaMetrics, USA). Results: Mean QA was 1170.5 ± 464.2 ml/min (range, 289.4-2,346,4 ml/min). Most VA (44.7%) showed mean QA between 1,000 and 1,500 ml/min. The mean DBN and MAP were 6.2 ± 2.9 cm, 91.9 ± 12.4 mmHg, respectively. Mean QA was similar for pts with mean MAP < 100 mmHg (n = 26) and for pts with mean MAP 100 mmHg (n = 12) (p = 0.85). Pts with diabetic nephropathy showed lower mean QA (836.1 ± 395.8 ml/min) compared to the remaining pts (1,245.9 ± 449.9 ml/min) (p = 0.033). No differences in mean QA was found when pts with any comorbidity and without comorbidities were compared (p = 0.62). Brachial AVF tended to have higher mean QA (1,323.6 ± 465.3 ml/min) compared to radial AVF (1,017.4 ± 447.3 ml/min) (p = 0.052). Pts with history of previous VA showed higher mean QA (1,410.6 ± 377.7 ml/min) compared to the remaining pts (1,030.4 ± 458.7 ml/min) (p = 0.013). No correlation was found between mean QA and: mean age, DBN, MAP, Kt/V index, time on HD and VA duration. Mean QA obtained by TDT was not different when compared with mean ABF determined by Delta-H method (1,151.3 ± 479.0 ml/min) (p = 0.89). The calculated values of VA blood flow obtained by TDT were highly correlated with those determined by the Delta-H method (intraclass correlation coefficient = 0.95, p < 0.001). Conclusions: The TDT is an indicator of QA during HD. The functional profile of VA was worse in pts with diabetic nephropathy or without history of previous VA. The VA blood flow values obtained by TDT and Delta-H techniques correlated highly with each other (AU)

Síndrome periódico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral / Tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome

El síndrome periódico asociado al receptor del factor de necrosis tumoral (TRAPS) es una enfermedad hereditaria autosómica dominante que se engloba dentro de los síndromes hereditarios de fiebre periódica, los cuales constituyen a su vez el principal subgrupo dentro de las enfermedades autoinflamatorias sistémicas. El TRAPS se caracteriza por episodios inflamatorios prolongados, recurrentes, en los que se objetiva fiebre y parámetros analíticos inflamatorios elevados que pueden acompañarse de clínica articular, cutánea, ocular y abdominal. Se presenta el caso de un niño de 4 años de edad con episodios inflamatorios recurrentes caracterizados por fiebre asociada a manifestaciones cutáneas diagnosticado de TRAPS. Se revisan los hallazgos clínicos, analíticos, diagnóstico genético y tratamiento de esta enfermedad (AU)

Tumoral necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS) is an autosomal dominantly inherited disease belonging to the hereditary periodic fever syndromes, which are the main subgroup among systemic autoinflammatory diseases. TRAPS is characterized by prolonged and recurrent inflammatory attacks associated with fever and an acute phase reaction. Articular, cutaneous, ocular and abdominal symptoms may also be present. We describe the case of a 4-year-old boy with recurrent inflammatory episodes, fever and cutaneous symptoms who was diagnosed with TRAPS. We review the clinical and laboratory findings, genetic diagnosis, and treatment approach in this disease (AU)

Discitis: ¿podemos mejorar su evolución?. Resultado de un estudio retrospectivo / Diskitis: can we improve its course? Results of a retospective study

Objetivo: Describir el diagnóstico y el tratamiento de esta entidad. Pacientes y métodos: Revisión retrospectiva de 19 casos consecutivos diagnosticados de discitis no tuberculosa en nuestro centro en 16 años. Resultados: Un 58% de la muestra eran varones y un 74%menores de 4 años. Se observó un discreto aumento de incidencia en verano. La demora media del diagnóstico fue de 20días. Los hallazgos clínicos fueron los siguientes: rechazo a la sedestación (57,9%), fiebre (42,1%), contractura muscular para espinal (31,5%), lumbalgia (31,5%), irritabilidad (26,3%), rechazo a la deambulación (21%) y dolor abdominal (15,7%). En los estudios analíticos destacó un aumento de la velocidad de sedimentación globular de forma prácticamente constante. El hemocultivo fue positivo en un 11,2% de los casos. La única punción-aspiración de disco realizada aisló colonias de Staphylococcusaureus. Las pruebas de imagen más sensibles fueron la gammagrafía ósea (91%) y la resonancia magnética (RM) de columna (86,6%). Las localizaciones más frecuentes fueron: L4-L5 (31,5%), L5-S1 (21%) y L3-L4 (15,8%). Todos los casos se trataron con reposo y un 89% de los pacientes recibió antibioterapia. La estancia media hospitalaria fue de 17 días. Hubo un caso de recidiva. Cuatro casos presentaron secuelas no limitantes. Conclusiones: La discitis es un cuadro más frecuente en la época preescolar. La clínica más frecuente al inicio es el rechazo a la sedestación y fiebre. La escasa incidencia y la inespecificidad de los síntomas explican la demora diagnóstica. La localización más frecuente es el área lumbosacra. La RM y la gammagrafía ósea son de gran utilidad en el diagnóstico de la discitis. El tratamiento se basa en antibioterapia, reposo e inmovilización(AU)

Aim: To describe the diagnosis and therapeutic management of childhood diskitis. Patients and methods: A retrospective review of 19 consecutive cases of diskitis diagnosed in our center over a 16-year period. Results: Fifty-eight percent of the patients were boys, 74%of them younger than 4 years old. A slight increase in the incidence was observed in summer. The mean delay in diagnosis was 20 days. The clinical findings were refusal to stand (57.9%), fever (42.1%), paraspinal muscle spasm (31.5%), back pain (31.5%), irritability (26.3%), refusal to walk (21%) and abdominal pain (15.7%). The analytical studies revealed an increase in the erythrocyte sedimentation rate in nearly every case. The blood culture was positive in 11.2% of the cases. In the one case in which aspiration of the disk space was performed, Staphylococcus aureus was isolated. Radionuclide bones can and magnetic resonance imaging were the most sensitive tests (91% and 86.6%, respectively). The most common sites were L4-L5 (31.5%), L5-S1 (21%) and L3-L4 (15.8%). All the patients were treated with immobilization and 89% received antibiotics. The mean hospital stay was 17 days. There was one case of recurrence. Four patients presented sequelae. Commentaries: Diskitis is more frequent among preschool children. The most common onset symptoms are refusal tostand and fever. The low incidence and lack of specificity of the symptoms explain the diagnostic delay. The lumbar region is the most frequent location. Radionuclide bone scan and magnetic resonance imaging are of great utility in the diagnosis of diskitis. Treatment is based on antibiotics and immobilization(AU)

Exploración vascular no invasiva del antebrazo mediante ecografía Doppler color (EDC) antes y después de la construcción de la fístula radiocefálica (FRC) / Noninvasive assessment of forearm vessels by color doppler ultrasonography (CDU) before and after radiocefalic fistula (RCF) placement

Introducción: La EDC permite efectuar un estudio anatómico y funcional del árbol vascular. Objetivos: Analizar diferentes parámetros de los vasos sanguíneos del antebrazo por EDC antes y después de la construcción de la FRC en el carpo. Material y métodos: Hemos explorado prospectivamente el antebrazo de 34 pacientes (pts) con IRC (edad 63,9 ± 15,1, sexo H: 76,5%; M: 23,5%, 26,5% diabetes, 73,5% ya efectuaban HD en el momento de efectuar la FRC) mediante EDC. La evaluación por EDC se planificó por duplicado: antes de la creación de la FRC (primera exploración PE) y dos meses después de la punción sin problemas de la FRC con 2 agujas y Qb > 250 ml/min (segunda exploración SE). Todas las exploraciones se efectuaron por el mismo radiólogo mediante un transductor lineal de 5-10 MHz (monitor de EDC Aspen, Siemens-Acuson, Mountain View, CA) aplicado sobre 2 puntos diferentes (proximal y distal) del antebrazo (ambos valores se promediaron). Se determinaron por EDC parámetros de la arteria radial AR (diámetro d AR, velocidad máxima sistólica VMS, índice de resistencia IR, flujo sanguíneo flujo AR), vena cefálica VC (diámetro d VC) y vena arterializada VA (diámetro dVA, flujo sanguíneo flujoVA). Cálculo de flujoAR o flujoVA por EDC (ml/min): curva tiempo-velocidad (media de 3 ciclos cardíacos) (m/s) x área transversal (mm2) x 60. Seguimiento de la FRC: FRC funcionante (FRCF) 61,8%, o FRC no funcionante 38,2% por: trombosis inicial (durante las 24 horas siguientes a la intervención, TIFRC) 14,7%, falta de maduración (FMFRC) 5,9%, trombosis tardía (entre las 24 horas post-intervención y la SE por EDC, TTFRC) 17,6%. Resultados: Entre PE y SE por EDC sobre la AR, los valores globales de dAR (3,2 ± 0,3 vs 5,5 ± 1,0 mm), VMS (59,9 ± 12,4 vs 166,6 ± 58,2 cm/s) y flujo- AR (67,9 ± 27,4 vs 1297,1 ± 683,1 ml/min) aumentaron (para todas las comparaciones, p 800 ml/min (61,9%, flujoVA: 1113,9 ± 160,1 ml/min): 820,1 ± 188,7 vs 1590,7 ± 715,4 ml/min (p = 0,002). Hemos objetivado una correlación positiva entre flujoVA y flujoAR medio global obtenidos en la SE por EDC (r = 0,52, p = 0,016). Conclusiones: 1) Todos los parámetros vasculares del antebrazo determinados por EDC cambian tras la construcción de la FRC. 2) El flujoAR obtenido antes de la intervención es predictivo de funcionamiento de la FRC. 3) El flujoVA está en relación con el flujoAR obtenido en la SE por EDC

Introduction: The CDU is a noninvasive vascular access (VA) monitoring technique that provides both structural and hemodynamic information from vessels. Objective: The aim of this prospective study was to analyze some parameters of forearm vessels by CDU before and after RCF creation at the wrist. Patients and methods: We explored by CDU the vessels of forearm in 34 CRF patients (pts) (mean age 63.9 ± 15.1 yr, sex M:76.5%; F:23.5%, 26.5% diabetes, 73.5% already on HD at the time of RCF placement). Forearm CDU evaluation was planned twice: before RCF creation (first exploration FE) and after two months of successful RCF cannulation for HD by 2 needles at Qb>250 ml/min (second exploration SE). All CDU examinations were performed by the same radiologist with 5-10 MHz linear transducer (Doppler angle 800 ml/min (61.9%, mean AVflow: 1113.9 ± 160.1 ml/min): 820.1 ± 188.7 vs 1590.7 ± 715.4 ml/min (p = 0.002). We found a positive correlation between overall mean AVflow and mean RAflow obtained at SE by CDU (r = 0.52, p = 0.016). Conclusions: 1) All parameters of forearm vessels measured by CDU changed after RCF placement. 2) Preoperative mean RAflow is predictive of RCF outcome. 3) Mean AVflow is related to mean RAflow obtained at SE by CDU

Prevalencia y perfil funcional de la estenosis de la arteria radial. Diagnóstico mediante la monitorización del flujo sanguíneo de la fístula arteriovenosa radiocefálica para hemodiálisis utilizando el método Delta-H / Prevalence and functional profile of unsuspected radial artery stenosis in native radiocephalic fistula dysfunction. Diagnosis by vascular access flow monitoring using Delta-h method

Objetivo: Conocer la prevalencia y perfil funcional de la estenosis de la arteria radial (AR) diagnosticada mediante la aplicación de un programa de monitorización del acceso vascular (AV). Material y métodos: Hemos monitorizado prospectivamente durante 4 años el flujo sanguíneo (QA) de 116 AV (fístula arteriovenosa 81% o prótesis 19%; duración del AV 28,2 ± 52,9 meses) en 102 pacientes (pts) (edad 63,0 ± 13,0 años; sexo H: 56,9%, M: 43,1%; tiempo en hemodiálisis HD 31,4 ± 44,0 meses; 15,5% diabetes). El QA se determinó durante la HD cada 4 meses como mínimo mediante el método Delta-H utilizando el monitor Crit- Line III (QA global 1193,4 ± 490,3 ml/min). Cuarenta y tres AV (37%) presentaron evaluación positiva (QA absoluto 20% respecto al valor basal: 51,2%) y se remitieron para efectuar angiografía. La mayoría de AV explorados por angiografía presentaron estenosis >= 50% (36/40, 90%) que se localizó en la arteria nutricia 30,5% (11/36: todos los casos en fístulas radiocefálicas FRC) o vena eferente 69,5% (25/36: vena arterializada VA de 14 FRC y 7 fístulas humerales; anastomosis venosa de 4 prótesis). Resultados: Once casos de estenosis de la AR (prevalencia: 11/36, 30,5%; grado medio: 83,5 ± 15,8%) se diagnosticaron en 11 FRC (duración del AV 48,9 ± 76,7 meses) en 11 pts (edad 67,5 ± 11,5 años; tiempo en HD 54,0 ± 75,8 meses; 18,2% diabetes). Causa de evaluación positiva: QA absoluto 20% respecto al valor basal 8,2%. QA medio de la FRC justo antes de la angiografía: 532,9 ± 99,8 ml/min (intervalo, 418-699 ml/min). Clasificación de la estenosis: Tipo I (estenosis múltiple) 9.1%, tipo II (estenosis única pero crítica > 90-95% que altera la hemodinámica normal de la FRC) 36,4% y tipo III (estenosis única entre el 50 y el 90%) 54,5%. Seguimiento: estenosis no reparable 36,4% (4/11), intervención electiva mediante cirugía 36,4% (4/11), exitus (2/11) o trasplante (1/11) antes de la intervención 27,3%. El QA medio de la FRC tiende a aumentar desde 547,0 ± 100,6 ml/min justo antes de la cirugía hasta 872,3 ± 526,5 ml/min justo después de la cirugía (n = 4, DeltaQA = 325,2 ± 431,3 ml/min) (p = 0,068). Estudio comparativo con 14 estenosis de la VA (grado medio 76,4 ± 7,4%) de 11 FRC (duración del AV 16,4 ± 22,8 meses) en 11 pts (edad 64,3 ± 10,5 años; tiempo en HD 17,0 ± 18,9 meses; 50% diabetes): alta prevalencia de intervención (85,8%) en relación con los casos de estenosis de la AR (p = 0,011); sin diferencias en el grado de estenosis (p = 0,12), DeltaQA (p = 0,20) ni en el QA antes de la angiografía (p = 0,78) y de la cirugía (p = 1,00); el QA se incrementó significativamente después de la cirugía (n = 6, 549,8 ± 86,4 vs 1033,0 ± 216,6 ml/min) (p = 0,028). Conclusiones: 1) Un tercio de los casos de disfunción de la AV se deben a la afectación de la arteria nutricia. 2) No hemos encontrado diferencias en el perfil funcional al comparar los casos de estenosis de la AR y de la VA antes de la angiografía y de la cirugía. 3) Los resultados funcionales de la cirugía electiva de la estenosis de la AR son peores en relación con los de la estenosis de la VA

Objective: The aim of this study was to know the prevalence and functional profile of RA stenosis in RCF dysfunction detected as a result of our surveillance programme. Patients and methods: We prospectively monitored QA of 116 VA (arteriovenous fistula 81% or graft 19%; mean VA duration 28.2 ± 52.9 months) during hemodiaysis (HD) in 102 ESRD (mean age 63.0 ± 13.0 yr; sex M: 56.9%, F: 43.1%; mean time on HD 31.4 ± 44.0 months; 15.5% diabetes) patients (pts) over 4 yr period. QA was measured at least every 4 months by the Delta-H method using the Crit-Line III monitor (overall mean QA 1193.4 ± 490.3 ml/min) Forty-three VA (43/116, 37%) met criteria of positive evaluation (absolute QA 20% from baseline: 51.2%) and were referred for angiography. Most VA explored by angiography showed stenosis >= 50% (36/40, 90%) that were mainly located in RCF (25/36, 69.4%: RA 11/25, arterialized vein AV 14/25). Results: Eleven cases of RA stenosis (prevalence: 11/36, 30.5%; mean degree: 83.5 ± 15.8%) were found in 11 RCF (mean VA duration 48.9 ± 76.7 months) of 11 pts (mean age 67.5 ± 11.5 yr; mean time on HD 54.0 ± 75.8 months; 18.2% diabetes). Cause of positive evaluation: absolute QA 20% from baseline 18.2%. Mean QA of RCF just before angiography: 532.9 ± 99.8 ml/min (range, 418-699 ml/min). Stenosis type: Type I (multiple stenoses) 9.1%, type II (isolated stenosis but critical > 90-95%) 36.4% and type III (isolated stenosis 50-90% with normal haemodynamic status of RCF) 54.5%. Followup: stenosis not reparable 36.4% (4/11), elective intervention by surgery 36.4% (4/11), lost of follow-up before intervention 27.3% (2/11 died, 1/11 transplantation). Mean QA of RCF tended to increase from 547.0 ± 100.6 ml/min just before surgery to 872.3 ± 526.5 ml/min just after surgery (n = 4, mean DeltaQA = 325.2 ± 431.3 ml/min (p = 0.068). Comparative study with 14 AV stenosis (mean degree 76.4 ± 7.4%) in 11 RCF (mean VA duration 16.4 ± 22.8 months) of 11 pts (mean age 64.3 ± 10.5 yr; mean time on HD 17.0 ± 18.9 months; 50% diabetes): higher prevalence of intervention (85.8%) compared to RA stenosis (p = 0.011); without differences in degree of stenosis (p = 0.12), QA (p = 0.20) and QA before angiography (p = 0.78) or surgery (p = 1.00); mean QA increased significantly after surgery (n = 6 AV, 549.8 ± 86.4 vs 1033.0 ± 216.6 ml/min) (p = 0.028). Conclusions: 1) One third of cases of VA dysfunction were related to feeding artery stenosis. 2) No differences in functional profile were found between RA and AV stenosis before angiography and surgery. 3) The functional results of elective surgery in RA stenosis were worse compared to AV stenosis

Catéteres tunelizados para hemodiálisis tipo «sistema Tesio de catéteres gemelos» mediante técnica ecodirigida. Análisis retrospectivo de 210 catéteres / P

Objetivo: Revisar nuestra experiencia en la colocación del «Sistema Tesio de catéteres gemelos » tunelizados con cuff y evaluar sus resultados como acceso vascular para hemodiálisis. Material y métodos: Hemos revisado retrospectivamente nuestra base de datos clínicos de pacientes con IRC que han sido remitidos desde dos unidades de hemodiálisis para la colocación de catéter tunelizado como acceso vascular para hemodiálisis, entre marzo de 1996 y julio del 2005. Se ha utilizado la técnica ecodirigida para la localización, punción y canalización del vaso. El catéter utilizado durante todo el estudio fue el conocido sistema Tesio de catéteres gemelos de 10-F. Los pacientes con sospecha de bacteriemia relacionada con el catéter y/o disfunción del mismo siguieron protocolos establecidos. Para la disfunción y trombosis del catéter se utilizaron dosis bajas de uroquinasa. Para evaluar dosis de hemodiálisis se registraron los flujos de bomba de sangre (Qb) y el Kt/v, calculado por la formula de 2ª generación de Daugirdas. Resultados: Durante un periodo de seguimiento de 112 meses se han insertado 210 catéteres en 148 pacientes (93 hombre y 55 mujeres, edad media de 68,6 ± 4,95 años), 101 catéteres en vena yugular interna, 84 en femoral y 25 en subclavia. El índice de éxito con un solo pase de aguja fue del 87,8%, la tasa de complicaciones inmediatas del procedimiento fue del 4,7%. El tiempo total de permanencia de todos los catéteres fue de 18.324 días con una media de 87,2 días y rango de (4-1.280 días), la tasa media de Qb fue 252 ± 42,4 mL/min. El Kt/v medio fue de 1,21 ± 0,07. Setenta y siete catéteres presentaron trombosis durante el periodo de seguimiento, en 55 casos la uroquinasa fue efectiva en recuperar Qb >= 250 mL/min. En 25 casos no fue efectiva siendo necesaria la retirada del catéter y la reinserción de otro. La incidencia de infección ha sido del 11,9% con una tasa de bacteriemia relacionada con el catéter de 2,8 por 1.000 catéteres-día, los gérmenes Gram positivos fueron responsables de la infección en el 84% de los casos, los Gram negativos en 12% y otros en el 4%. Conclusión: La inserción de catéteres tunelizados del sistema Tesio de catéteres gemelos como accesos vasculares para hemodiálisis utilizando la técnica ecodirigida constituye un procedimiento con un alto grado de éxito, seguridad y eficacia. Además ofrece aceptables resultados de efectividad y desarrollo de la hemodiálisis

Placement, Performance and complications of The Tesio Twin Tunnelled Catheter System for hemodialysis Purpose: Review a large experience in the placement of tunnelled catheters to assess the outcomes with Twin catheter System as hemodialysis access. Material and Methods: We retrospectively reviewed clinical and hemodialysis data regarding of ESRD patients who were referred from 2 dialysis facilities for placement of tunnelled catheter as hemodialysis access between 1996 march and 2005 july. For catheter insertion it was used a real-time sonography technique (Site Rite II Dymax corporation) in performing vascular access procedure. The twin catheter system available during the study period consisted of 2x10-F12. Patients suspected to present bacteraemia related to catheter were followed with established protocols. Catheter suspected malfunction or thrombosis was treated with low dose Urokinase. To evaluated dialysis dose and adequacy, blood flow rates were recorded and Kt/v calculated by Daugirdas 2nd generation formula. Results: Over all study period of 112 months, 210 catheters were inserted in 148 patients (93 males and 55 females, mean age 68,6 ± 4,95 years). 101 catheters were inserted in internal jugular vein, 84 in femoral and 25 in subclavian. The successful insertion rate with only single needle pass was 87,8%, immediate procedural complications rate was 4.7%. The catheters were in place a total of 18,324 days during the study period (mean 87,2 days; range 4-1,280 days). The mean flow blood rate was 252,4 DS ± 42.4 mL/min, Mean Kt/v was 1,21 DS ± 0,07. Seventy —seven Catheters malfunctioned during study period, in 55 cases urokinase was effective in recovering blood flow rate over 250 mL/min and 25 were necessitated removal for ineffective urokinase. Infection incidence was 11.9% with bacteraemia related catheter rate of 2.8 episodes per 1,000 catheter- days, Gram positive bacteria was found in (84%), Gram negative in (12%) and others (4%). Conclusion: Placement of Tunnelled twin catheters system using real-time sonografy technique can be performed with excellent technical success, safety and acceptable catheter performance and outcomes for effective hemodialysis

Neurobehçet de presentación precoz / Early onset Neurobehçet’s disease

Introducción. La enfermedad de Behçet es de difícil diagnóstico en la infancia debido a la ausencia de manifestaciones clinicopatológicas patognomónicas precoces. Se han descrito pacientes de inicio desde los primeros meses de vida. Caso clínico. Niña de 12años de origen paquistaní, cuyas primeras manifestaciones aparecieron a los 6 meses en forma de fiebre y lesiones cutáneas. A los 5años surgió la primera manifestación neurológica en forma de oftalmoplejía, posteriormente ataxia y dismetría. La resonancia magnética craneal resultó útil en el estudio de las alteraciones vasculares. También presentó dolores abdominales, artromialgias, úlceras orales y grave retraso ponderal. Pero fueron las úlceras genitales, que no suelen presentarse hasta la pubertad, así como el resultado de la biopsia cutánea, lo que orientó hacia el diagnóstico. El estudio serológico mostró la presencia del antígeno B08. La instauración de tratamiento con metilprednisolona y posteriormente azatioprina supusola remisión prácticamente completa del cuadro clínico. Conclusiones. La enfermedad de Behçet, infrecuente hasta ahora en nuestro país, es una entidad a tener en cuenta, especialmente en niñas procedentes de países con alta incidencia de úlceras orales y genitales, acompañadas de manifestaciones neurológicas. El conocimiento de dicho síndrome y la realización de estudios complementarios adecuados es imprescindible para un diagnóstico precoz y la instauración de un tratamiento adecuado (AU)

Introduction. Behçet's disease is difficult to diagnose in infancy due to the absence of early clinic pathological pathognomonic symptoms. There have been reports of patients in whom the onset of the disease occurred during the first months of their lives. Case report. We describe here the case of a 12-year-old female from Pakistan whose first symptoms appeared at the age of 6 months in the form of fever and skin lesions. The first neurological symptoms appeared at the age of 5 years in the form of ophthalmoplegia, followed by ataxia and dysmetry. Magnetic resonance imaging of the head was a valuable aid in the study of the vascular alterations. She also presented abdominal pains, arthromyalgia, ulcers in the mouth and severely delayed weight gain. Yet, we were finally guided towards a diagnosis by the appearance of ulcers on the genitals, which do not usually occur until puberty, as well as the findings from the skin biopsy study. The serological study revealed the presence of antigen B08.Establishing therapy with methylprednisolone and later with azathioprine brought about the practically complete remission of the clinical picture. Conclusions. Behçet's disease, which has been infrequent in our country up till now, is a condition to betaken into account, especially in young female patients from countries with a high incidence rate of oral and genital ulcers, accompanied by neurological symptoms. Knowledge of this syndrome and performing appropriate complementary studies are essential to be able to reach an early diagnosis and for establishing suitable treatment (AU)

Enfermedad de Kawasaki / Kawasaki disease

La enfermedad de Kawasaki es un cuadro de descripción reciente con una etiopatogenia confusa y con un diagnóstico fundamentalmente clínico. Existen formas muy típicas de la enfermedad que son fáciles de diagnosticar, pero cada vez se presentan más casos atípicos o incompletos que pueden pasar inadvertidos o que se diagnostican tardíamente. Es un síndrome que puede tener graves alteraciones cardiovasculares, por lo que es imprescindible realizar un diagnóstico y un tratamiento precoces para intentar evitar su morbimortalidad (AU)

Enfermedad de Kawasaki en un lactante de tres meses / Kawasaki´s disease in a 3-month-old infant

No disponible

Monitorización no invasiva de fístula arteriovenosa (FAVI) humeral con repercusión hemodinámica / Noninvasive monitoring of arteriovenous fistula (avf) with hemodynamic repercussion

Presentamos el caso de una enferma de 70 años, en programa de hemodiálisis periódica por pielonefritis crónica, que presentó disnea en relación a hipertensión arterial pulmonar moderada secundaria a la sobrecarga volumétrica de FAVI humeral hiperdinámica. La estimación del flujo sanguíneo (QA) del acceso vascular y de la presión arterial pulmonar sistólica (PAPs) de forma conjunta por métodos no invasivos (ultrafiltración y ecocardiograma doppler, respectivamente) nos permitió diagnosticar, sentar la indicación quirúrgica y efectuar el seguimiento postoperatorio de la FAVI con repercusión hemodinámica

A 70-year-old woman, who undergoing hemodialysis due to chronic pyelonephritis, is reported. She suffered from dyspnea due to pulmonary artery hypertension secondary to volume overload as a complication of high-flow brachial AVF. The combined estimation of vascular access blood flow rate (QA) and systolic pulmonary artery pressure by noninvasive methods (ultrafiltration and doppler echocardiography, respectively) allowed us the diagnosis, make a surgical indication and post-surgical follw-up of AVF with hemodynamic repercussion

Evolución de un caso de tirosinemia crónica tipo I tratado con NTBC / Evolution of a case of tyrosinemia type i treated with ntbc

La tirosinemia tipo I es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva causada por la actividad deficiente de la enzima fumarilacetoacetasa. El tratamiento con 2-(2-nitro-4-trifluorometilbenzoil)-1,3-ciclohexadiona (NTBC), un inhibidor del 4-hidroxifenilpiruvato dioxigenasa, ha sido usado con éxito en los últimos años. Se ha evaluado la respuesta clínica y bioquímica al tratamiento con NTBC en un paciente de 18 años con una forma crónica de tirosinemia tipo I, con hallazgos clínicos de raquitismo por vitamina D resistente junto con osteoporosis y múltiples fracturas y deformidades esqueléticas. Con el tratamiento los metabolitos tóxicos llegaron a ser indetectables con actividad enzimática de la porfobilinógeno sintetasa normalizada. La función renal mejoró, la hemoglobina se normalizó y la concentración de alfafetoproteína disminuyó. Su estado general mejoró de manera espectacular. Sin embargo, durante el segundo año de tratamiento, la concentración de alfafetoproteína aumentó considerablemente y el paciente desarrolló un carcinoma hepatocelular. El tratamiento con NTBC debe considerarse, incluso en casos de tirosinemia tipo I avanzados, como terapia paliativa (AU)

No disponible