Accurate diagnose and management of advanced nasal type extranodal nk/t cell lymphoma. a case report

ABSTRACT Extranodal natural killer (NK)/T-cell lymphoma, nasal type, is a rare entity in otorhinolaryngology. Its management requires skilled physicians in order to suspect this disease and making a proper diagnosis at early stages. This paper reports the case of a 31-year-old male patient, with one month of nasal obstruction, recurrent sinusitis, palatal ulceration and a necrotizing lesion. Histopathology reported lymphoid infiltrate polymorph angiocentric growth pattern and extensive areas of necrosis. Immunohistochemistry confirmed the phenotype for T/NK cells: positive CD3, BCL2, CD4 and CD56. IgG for Epstein-Barr virus was also positive. The initial staging was T4, N1, M0, Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) scale was 1, with intermediate risk, and low International Prognostic Index (IPI); based on this results, the patient was referred to oncology to initiate treatment. After a ten-month follow-up, the patient's condition improved, with complete remission of nasal and palate injuries; no relapse has occurred to date. This case is a clear example of the importance of early diagnostic through multiple biopsies in order to establish a specific treatment to decrease complication rates and improve prognosis.

Lesión necrotizante de la línea media con fístula oronasal causada por inhalación de cocaína / Cocaine-induced midline destructive lesion and oronasal fistula

Los autores realizan una revisión bibliográfica de las perforaciones palatinas asociadas a lesiones necrotizantes de la línea media por inhalación de cocaína y, aportan un caso clínico propio con fístula oronasal. La frecuencia de las perforaciones palatinas asociadas a las lesiones necrotizantes de la línea media por inhalación de cocaína es muy superior a las encontradas en la granulomatosis de Wegener. La presencia de una perforación palatina es también un dato sugestivo de linfoma extranodal. La clave diagnóstica de todas las lesiones necrotizantes de la línea media es histopatológica pero obtener un diagnóstico inequívoco es más difícil de obtener de lo que podría suponerse (AU)

The authors perform a literature review of palatal fistulas present in midline necrotizing nasal lesions due to inhalation of cocaine and present a case report. The frequency of palatal fistulas associated with midline necrotizing lesions by inhalation of cocaine is superior to tose found in Wegener's granulomatosis. The presence of a palatal fistula is also suggestive of a extranodal lymphoma. Histopathology is the key to the differential diagnosis but getting an unequivocal diagnosis is more difficult to obtain than might be supposed (AU)

Lesões destrutivas da linha média induzidas por cocaína com ANCA positivo mimetizando a granulomatose de Wegener / Cocaine-induced midline destruction lesions with positive ANCA test mimicking Wegener's granulomatosis

O uso crônico de cocaína por inalação pode causar lesões destrutivas de linha média (LDLMIC), que podem ser difíceis de distinguir das lesões da granulomatose de Wegener (GW) nos ouvidos, nariz e garganta. Descrevemos o caso de uma paciente de 43 anos admitida com história de dois anos de obstrução nasal e rinorreia. Ela havia recebido o diagnóstico de GW há cinco meses e estava em tratamento com prednisona e ciclofosfamida. Ao exame físico apresentava perfuração de septo nasal e palato. Exames de laboratório mostraram elevação das proteínas de fase aguda e teste p-ANCA positivo. Ensaios ELISA antiproteinase 3 e mieloperoxidase foram negativos. Tomografia computadorizada (TC) dos seios paranasais mostrou destruição de septo nasal e palato, bem como sinusite maxilar bilateral. TC de tórax resultou normal. Biópsia da mucosa nasal revelou infiltrado inflamatório sem granuloma ou vasculite. Quando questionada, admitiu ser usuária de cocaína há cinco anos. Os imunossupressores foram suspensos e a paciente não mais fez uso da droga. Ela está sendo monitorada há seis meses e não desenvolveu novas lesões ou sintomas de outros órgãos. O diagnóstico diferencial em pacientes com LDLMIC pode ser desafiador. A avaliação deve incluir pesquisa de uso intranasal de cocaína. Embora o teste de ANCA não diferencie claramente o ANCA encontrado em alguns pacientes com LDLMIC daqueles em pacientes com GW, o envolvimento localizado e os achados de biópsia não típicos de vasculite granulomatosa de pequenos vasos devem ser reconhecidos como características das lesões induzidas por cocaína.

Chronic use of cocaine by inhalation may induce midline destructive lesions (CIMDL), which can sometimes be difficult to distinguish from the ear, nose and throat lesions of Wegener's Granulomatosis (WG). We describe the case of a 43-year-old female patient admitted with a two-year history of nasal obstruction and rhinorrhea. She had been diagnosed with WG for five months, being on prednisone and cyclophosphamide. On her physical examination, perforation of her nasal septum and palate was observed. Laboratory tests showed elevated acute phase proteins and a positive p-ANCA test. ELISA assays anti-proteinase 3 and myeloperoxidase were negative. The paranasal sinus computed tomography (CT) showed destruction of the nasal septum and palate, in addition to bilateral maxillary sinusitis. Chest CT was normal. Nasal mucosal biopsy revealed an inflammatory infiltrate, with neither granuloma nor vasculitis. When questioned, she admitted being a cocaine user for five years. Medical therapy and cocaine use were withdrawn. She has been followed up for six months and no other lesion or other organ symptoms occurred. Differential diagnosis in patients with midline destructive lesions can be very challenging. Evaluation should include enquiry about intranasal use of cocaine. Although ANCA testing does not clearly differentiate the ANCA found in some patients with CIMDL from those found in WG patients, the localized involvement and the biopsy findings non-characteristic of small vessel granulomatous vasculitis should be recognized as features for cocaine-induced lesions.

Síndrome do granuloma letal da linha média: um dilema diagnóstico / Lethal midline granuloma syndrome: a diagnostic dilemma

A rara síndrome do granuloma letal da linha média apresenta difícil diagnóstico, em razão da grande variedade de doenças que podem causá-la e um desconhecimento pela maioria da classe médica. No presente artigo relatamos caso de paciente com esta doença, provocada por carcinoma epidermoide, chamando a atenção para os diagnósticos diferenciais e aspectos clínico-radiológicos que podem auxiliar no diagnóstico.

The rare lethal midline granuloma syndrome is difficult to diagnose because of the wide array of related diseases and lack of knowledge by the majority of physicians. In the present report, the authors describe the case of a patient with this disease, caused by squamous cell carcinoma, drawing attention to differential diagnoses and to clinical and radiological findings that may be useful to define the diagnosis.

Úlcera crónica en vestíbulo nasal / Chronic ulcer in nasal vestibule

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Sialometaplasia necrotizante / Necrotizing sialometaplasia

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Linfoma Nasal: Reporte de un caso y revisión de la literatura / Nasal Lymphoma: A case report and literature review

Los tumores de la nariz y de los senos paranasales no son comunes. Constituyen el 0.2% de todas las neoplasias humanas y solo el 3% de los tumores malignos del tracto respiratorio superior, la sospecha clínica debe tenerse ante un paciente con sintomatología de larga evolución caracterizada por síntomas de obstrucción nasal o sinusitis quienes deben ser candidatos a biopsia amplia y estudio histopatológico minucioso. Presentamos un caso de linfoma angiocéntrico de células T (antes conocidas como granuloma letal de la línea media) diagnosticado en un paciente de 40 años de edad que acudió a la consulta externa del HVQ, con sintomatología de obstrucción nasal de larga evolución.

Tumors of the nose and sinuses are not common. They constitute 0.2% of all human neoplasms and only 3% of malignant tumors of the upper respiratory tract, clinical suspicion should be taken in a patient with long-standing symptoms characterized by symptoms of nasal obstruction or sinusitis who should be candidates for biopsy. comprehensive and detailed histopathological study. We present a case of angiocentric T-cell lymphoma (formerly known as lethal midline granuloma) diagnosed in a 40-year-old patient who attended the HVQ outpatient clinic, with symptoms of long-standing nasal obstruction.

Granuloma maligno medio facial / Medial facial malignant granuloma

Ingresó en el Servicio de O.R.L. del Hospital Provincial Universitario Camilo Cienfuegos una paciente femenina R.O.R. de raza negra, de 51 años de edad, por presentar lesiones en la orofaringe y síndrome general, que al examinársele la orofaringe se aprecia lesión ulcerada del pilar anterior y posterior de la amígdala derecha, úlcera que se extiende al pilar anterior y posterior de la amígdala izquierda, con fondo limpio, bordes rosados, tejido friable y fetidez intensa. Remiten las lesiones posteriores al uso de esteroides y es egresada con tomas de biopsias con células inflamatorias. Reingresa dos meses después con desaparición anatómica de la orofaringe, úvula amputada, ausencia de ambos pilares. Fallece en shock hipovolémico por epistaxis severa, diagnosticándosele días antes Granuloma maligno medio facial por L.N.H. de alto grado de malignidad.[AU]

Granuloma letal da linha média: abordagem clínica e terapêutica de três casos / Lethal midline granuloma: clinical management of three cases

Objetivo. Relato de três casos do GLLM acompanhados pela Disciplina de Hematologia e Hemoterapia da Unifesp-EPM que tiveram boa resposta à terapêutica e evoluçao favorável. Métodos. Após confirmaçao histológica e histoquímica, os pacientes foram submetidos à tratamento quimio e radioterápico com boa resposta terapêutica. Resultados. Atualmente estes pacientes encontram-se em remissao total da doença, com sobrevida média de 45 meses. Conclusao. Levando-se em consideraçao nossa pequena experiência, acreditamos que o tratamento radioterápico e a abordagem quimioterápica inicial agressiva sao fundamentais para uma boa evoluçao deste tipo de linfoma.

Granuloma letal de línea media: experiencia con un paciente / Midline lethal granuloma: experience with a patient

Se realizó el estudio retrospectivo de una paciente extranjera con granuloma letal de línea media, diagnósticada en la Clínica Central "Cira García", durante el año 1998. En esta enfermedad, tiene lugar un proceso granulomatoso y necrótico, en forma progresiva, que destruye la nariz, senos perinasales y otras estructuras faciales; esta enfermedad es poco frecuente y puede ser producida por diferentes enfermedades infecciosas neoplásicas, autoinmunes e idiopáticas. La mayoría de los pacientes portadores de ésta, hacen una evolución a corto plazo. Valoramos los aspectos en que podríamos ayudar con un tratamiento médico con vistas a mejorar la calidad de vida de los pacientes y alargar, si es posible, la vida de estos. Por ser una enfermedad poco conocida y tener la oportunidad de brindarle atención, pudimos identificar los problemas que afectan el bienestar físico y serios trastornos del autoconcepto. El objetivo fundamental de nuestro trabajo consiste en demostrar la significativa atención con respecto a la atención que recibió esta paciente y sus familiares por parte del personal de enfermería(AU)

A retrospective study of a foreign patient with midline lethal granuloma diagnosed at the "Cira García" Central Clinic, in l998, was conducted. A granulomatous and necrotic process takes place progressively in this disease that destroys the nose, the perinasal sinuses and other facial structures. This is an uncommon disease and may be produced by different infectious neoplastic, autoimmune and idiopathic diseases. Most of the patients carriers of this disease had a short-term evolution. We assessed the aspects in which we could help with a medical treatment in order to improve the quality of life of the patients and to extend, if possible, their life. As it is a little known disease and we had the opportunity to give it attention, we were able to identify those problems affecting physical well -being, as well as serious problems of selfconcept. The main objective of our paper is to show the significant nursing care received by these patients and their relatives(AU)

Estudo anatomopatológico sobre a natureza do granuloma maligno mediofacial / Anatomopathological study on the nature of medline malignant granuloma

Os autores estudam os aspectos anatomopatológicos de sete casos de granuloma maligno mediofacial e concluem que a presença de células atípicas é fundamental para o diagnóstico, sendo a vasculite e os demais elementos secundários. Finalizam acentuando acreditarem ser o granuloma maligno mediofacial a localizaçäo anatômica inicial especial de um linfoma maligno

Mujer de 71 años con tumefacción nasal / 71-year old woman with nasal swelling

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Granuloma letal da linha média / Lethal midline granuloma

Apresenta-se um caso de granuloma letal da linha média, denotando como maior importância o fato de sua raridade (em Sergipe somente dois casos diagnósticados) e a sobrevida de mais de um ano de nosso paciente, que mantém perfeito estado local e geral. O caso é enquadrado no tipo Stewart ou granuloma idiopático pleomórfico mediofacial, segundo classificaçäo de Mc Bride. É uma entidade caracterizada por lesöes destrutivas do trato respiratório superior, näo relacionada com tumores detectáveis e provavelmente causada por uma reaçäo inflamatória fulminante a um antígeno, cujo tipo é desconhecido. Sua incidência é maior em indivíduos de meia-idade (ñ 45 anos), tendo sido encontrados casos entre 15 e 80 anos, em ambos os sexos. Clinicamente inicia-se com uma induraçäo tumoral, geralmente nasal, que depois torna-se ulceraçäo, chegando até à exposiçäo de estruturas como os seios maxilares, por exemplo, e também à perda de dentes. Esta evoluçäo posiciona-se nas três fases seguintes: a. rinite ou sinusite purulenta; b. lesäo ulcerativa; c. descarga purulenta. Histologicamente encontra-se, infiltrado linfo-histiocitário denso, restos celulares, formaçöes glandulares etc. A sintomatologia nasal é basicamente constituída por rinorréia variável, a depender da fase da doença, epistaxe, dor nasal, cefaléia frontal e irradiaçäo para a regiäo corresponde aos seios da face, cacosmia subjetiva ou objetiva etc. Tudo isto associado ou näo, a depender da fase do processo. A patogenia é discutida, sendo apenas provável uma etiologia imunológica. O tratamento pode ser feito utilizando imunossupressores, esteróides, radioterapia, antibióticos, analgésicos etc., sendo básicos os três primeiros citados

Importancia de un signo diagnóstico clínico diferencial de los granulomas crónicas nasales / Importancy of the clinic diagnostic differential of the nasal chronic granulomas

The author calls the attention on a sign that can be useful in the defferencial clinical diagnosis among the chronic granulomatosis of the nose. He has observed a typical infiltrative edema in the orbital region of four cases of lethal midline granuloma of the face (Pathergic Granulomatosis), but has not observed in the other chronic infectious disease (scleroma, leishmaniasis, mycosis, etc.) or neoplastic tumors

Granuloma letal da linha média por reticulose polimórfica com evoluçäo para linfoma / Lethal midline granuloma by polymorphic lymphoma with evaluation for lymphoma

Os autores apresentam um caso de granuloma letal de linha média com quadro anatomopatológico de reticulose polimórfica, que evoluiu para linfoma imunoblástico. Fazem uma revisäo da literatura sobre o quadro clínico e aspectos anatomopatológicos e comparam o caso com os já descritos, enfatizando seu quadro anatomopatológico peculiar

Reticulosis letal de la línea media. Manejo con radiaciones y consideraciones histopatológicas / Lethal midline granuloma. Radiotherapy and pathology

Entre 1973 y 1990 se han tratado 24 pacientes portadores de Reticulosis Letal de la Línea Media (RLLM) mediante el empleo de radiaciones ionizantes en el Departamento de Radioterapia del Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas en Lima, Perú. Los autores realizan una revisión descriptiva y retrospetiva de dichos casos así como una revisión de la literatura referente a este tipo de neoplasia. Todas las láminas provenientes de las biopsias han sido revisadas para confirmar el diagnóstico de RLLM. Todos los pacientes recibieron tratamiento con radiaciones ionizantes y 12 de ellos algún tipo de quimioterapia durante el tratamiento con radiaciones. La relación según sexo masculino-femenino ha sido de 5:3, la edad promedio de 29:33 años y el rango de edad entre los 6 y 84 años de edad. Los síntomas de presentación más comunes han sido: obstrucción de fosa nasal (45.83 por ciento), aumento de volumen de la fosa nasal (33.33 por ciento), rinorrea (29.16 por ciento) y alza térmica constante mayor de 38.5ºC (29.16 por ciento), principalmente. No se ha podido establecer una dosis de referencia para el tratamiento con radiaciones puesto que las dosis han variado desde 732 cGy hasta 7095 cGy; sí hemos podido observar que todos aquellos que recibieron menos dosis de la planificación fue porque fallecieron durante el tratamiento ya que acudieron con enfermedad muy avanzada y en mal estado general. Asimismo, se ha podido corroborar que si la dosis administrada fue de 50 cGy ó más se obtuvo mejor control local aunque por el número de casos no se ha podido demostrar estadísticamente. Al evaluar la sobrevida se observa que ésta disminuye considerablemente durante el primer año de seguimiento pero a partir del segundo año se mantiene constante (33.33 por ciento); esto en relación al estado en que acudió el paciente a recibir tratamiento. Concluimos que en este tipo de neoplasias el empleo de radiaciones ionizantes juega un rol importante en el control local de la enfermedad pero también es importante la extensión de la misma

Lesiones de la línea media del paladar / Palatal midline lesions

Ha existido gran controversia en relación a las lesiones de la línea media del paladar, así como en algunas otras que sin ser necesariamente de la línea media suelen afectarla secundariamente, desconociéndose hasta hoy la causa por la que estas lesiones aparecen en este sitio anatómico, haciéndose hincapié en la importancia del diagnóstico temprano de estas entidades

Lethal medicine granuloma: a specific clinicopathological entity

Se reporta un paciente varón de 32 años de edad con hinchazón del lado derecho de la cara y ulceración de la mucosa nasal del mismo lado. Al examen histopatológico se demostró un infiltrado de células mononucleares atípicas con áreas de necrosis que fue diagnosticado como granuloma letal de la línea media. Estudio con anticuerpos monoclonales sugirieron un proceso inflamatorio. Se discute la nososlogía de esta entidad y su relación con otros procesos centrofacilaes destructivos

Granulomatosis de Wegener tratada con cotrimoxazol / Wegener's granulomatosis treated with cotrimoxazole

Se presenta el caso de una mujer de 31 años con una granulomatosis de Wegener con compromiso del tracto respiratorio alto y ocular, que no respondió a tratamiento esteroidal inicial. Tratada con trimetoprim-sulfametoxazol presenta una remisión de 1 año y 7 meses de duración. Recae y debe ser tratada con corticoides más ciclofosfamida presentando hematuria y glomerulonefritis. Se presenta el caso por el interés despertado en la literatura por el tratamiento de esta patología con cotrimoxazol con inducción de remisiones, algunas de ellas muy prolongadas