Adenomatosis endocrina múltiple tipo I: síndrome de Wermer / Multiple endocrine adenomatosis type I: Wermer's syndrome

RESUMEN

Se presentan 2 pacientes del sexo masculino de 32 y 23 años respectivamente portadores de adenomatosis endocrina múltiple Tipo I o enfermedad de Wermer. El primeiro de ellos presentó adenoma hipofisario que condicionó una enfermedad de Cushing nesidioblastosis difusa de páncreas que generó elevada gastrinemia y un síndrome de Zollinger-Ellison e hiperparatioidismo con hiperplasia leve. El segundo enfermo manifestó el síndrome de Zollinger-Ellison por gastrinoma pancreático maligno, hiperparatiroidismo por hiperplasia difusa de las 4 glándulas paratiroides y prolactinoma hipofisario. El tratamiento quirúrgico de los componentes de la adenomatosis endocrina múltiple Tipo I no difiere del indicado para cada una de las enfermedades, de presentarse en forma aislada. Sólo será necesario adecuar la secuencia de los procedimientos terapéuticos a la magnitud y gravedad de cada una de las manifestaciones que presente el caso en estudio