Amiloidosis cardiaca por transtiretina: la gammagrafía mostró el camino / Transthyretin amyloidosis: Scintigraphy showing the way

RESUMEN

Fundamento y objetivo: La amiloidosis cardiaca es una enfermedad grave producida por el depósito extracelular a nivel cardiaco de diversas sustancias que se identifican con el análisis de una biopsia endomiocárdica, técnica invasiva, poco accesible y de difícil interpretación. Debido a que las diversas entidades suponen diferente evolución, tratamiento y pronóstico, tiene gran relevancia clínica conocer el subtipo de esta patología. El objetivo es presentar diferentes técnicas diagnósticas no invasivas que nos puedan orientar a sospechar la amiloidosis por transtiretina. Método: Con este caso clínico reflejamos tanto la dificultad para llegar al diagnóstico del subtipo de amiloidosis como la utilidad de las pruebas radiológicas, la gammagrafía y la cardiorresonancia, en el diagnóstico diferencial de amiloidosis cardiaca. Resultados: El intenso depósito cardiaco de forma biventricular en la gammagrafía cardiaca con 99mTc-DPD como el realce tardío biventricular circunferencial en la cardiorresonancia son herramientas muy útiles para orientar hacia el diagnóstico de la amiloidosis por transtiretina.

ABSTRACT

Background and objetive Cardiac amyloidosis is a very severe disease caused by extracellular deposition of insoluble fibrils. The gold standard for diagnosing cardiac amyloidosis is an endomyocardial biopsy. This technique is invasive, limited to experienced centers, and thus not widely available. It is required to perform special techniques to precisely determine the amyloid type as the treatment, evolution and prognosis of the disease differs greatly according the type of amyloid present. Method: In this case report we want to present the difficulties for diagnosing the types of amyloid involved in cardiac amyloidosis as well as the usefulness of cardiac MRI for diagnosing cardiac amyloidosis, particularly when performed with the use of the gadolinium as an imaging agent. Results: Biventricular, concentric late gadolinium enhancement on cardiac magnetic resonance and on technetium pyrophosphate scan (99mTc-DPD) showed to be helpful in the diagnosis of senile cardiac amyloidosis transthyrenin variant.