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1.
Neurología (Barc., Ed. impr.) ; 33(4): 211-223, mayo 2018. tab, graf
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-175837

RESUMO

INTRODUCCIÓN: La exposición de líquido cefalorraquídeo (LCR) de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA) induce efectos citotóxicos en cultivos celulares de neuronas motoras in vitro. MATERIAL Y MÉTODOS: Se seleccionó LCR de 32 pacientes con ELA que previamente habían demostrado efectos citotóxicos. Se implantaron con minibombas osmóticas intracerebroventriculares (ICV) en 28 ratas macho adultas y se dividieron en 3 grupos: 9 ratas de LCR de pacientes no-ELA, 15 ratas de ELA-LCR citotóxico y 4 ratas de una solución salina fisiológica. El LCR se administró por vía ICV de forma continua durante periodos de 20 o 43 días. Se realizó la evaluación clínica, electromiográfica y análisis de tejidos después de sacrificio a los 20, 45 y 82 días tras la cirugía. RESULTADOS: Los estudios inmunohistoquímicos muestran daño en los tejidos con características similares a las encontradas en formas esporádicas de ELA, tales como sobre expresión de cistatina C, transferrina y la proteína en el TDP-43 citoplasmática. Los primeros cambios observados parecían jugar un papel protector por la sobreexpresión de periferina, panAKT, fosfoAKT y metalotioneínas; esta expresión habría disminuido al momento de analizar las ratas que se sacrificaron al día 82, en el que hay un aumento de apoptosis. Los primeros cambios celulares identificados fueron la constatación de activación de la microglía seguido por astrogliosis con sobreexpresión de GFAP y proteína S100B. CONCLUSIONES: Nuestros datos parecen indicar que la ELA podría propagarse a través del LCR, y que la administración ICV de ELA-LCR citotóxico produce cambios similares a los encontrados en las formas esporádicas de la enfermedad


INTRODUCTION: Cerebrospinal fluid (CSF) from amyotrophic lateral sclerosis (ALS) patients induces cytotoxic effects in in vitro cultured motor neurons. MATERIAL AND METHODS: We selected CSF with previously reported cytotoxic effects from 32 ALS patients. Twenty-eight adult male rats were intracerebroventricularly implanted with osmotic mini-pumps and divided into 3 groups: 9 rats injected with CSF from non-ALS patients, 15 rats injected with cytotoxic ALS-CSF, and 4 rats injected with a physiological saline solution. CSF was intracerebroventricularly and continuously infused for periods of 20 or 43days after implantation. We conducted clinical assessments and electromyographic examinations, and histological analyses were conducted in rats euthanised 20, 45, and 82days after surgery. RESULTS: Immunohistochemical studies revealed tissue damage with similar characteristics to those found in the sporadic forms of ALS, such as overexpression of cystatin C, transferrin, and TDP-43 protein in the cytoplasm. The earliest changes observed seemed to play a protective role due to the overexpression of peripherin, AKTpan, AKTphospho, and metallothioneins; this expression had diminished by the time we analysed rats euthanised on day 82, when an increase in apoptosis was observed. The first cellular changes identified were activated microglia followed by astrogliosis and overexpression of GFAP and S100B proteins. CONCLUSION: Our data suggest that ALS could spread through CSF and that intracerebroventricular administration of cytotoxic ALS-CSF provokes changes similar to those found in sporadic forms of the disease


Assuntos
Humanos , Animais , Masculino , Adulto , Ratos , Esclerose Amiotrófica Lateral/líquido cefalorraquidiano , Cérebro/patologia , Líquido Cefalorraquidiano/metabolismo , Infusões Intraventriculares , Medula Espinal/patologia , Esclerose Amiotrófica Lateral/patologia , Líquido Cefalorraquidiano/química , Citotoxinas/farmacologia , Modelos Animais , Neurônios Motores/citologia , Neurônios Motores , Neurônios Motores/metabolismo , Células Cultivadas
2.
Enferm. clín. (Ed. impr.) ; 28(2): 140-142, mar.-abr. 2018.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-171692

RESUMO

Fundamentos: La enfermedad de la motoneurona (EMN) es una enfermedad grave, caracterizada por una progresiva pérdida de la función motora, asociada a un deterioro cognitivo, y en ocasiones, acompañada de demencia frontotemploral. Aunque existen tecnologías que sostienen la vida de estos pacientes (por ejemplo, ventilación no invasiva y nutrición enteral), estas pueden comprometer su calidad de vida. Iniciar de manera oportuna la planificación de decisiones anticipadas (PDA) permite a los pacientes participar y elegir futuros cuidados; sin embargo, este enfoque esta poco explorado en pacientes con la EMN. Objetivo: Investigar las perspectivas de los cuidadores en la aceptación e impacto de la PDA, registrado en formato de carta, para pacientes con la EMN y sus cuidadores. Diseño: Estudio transversal cualitativo. Los datos fueron analizados desde un enfoque de síntesis narrativa. Participantes y emplazamiento: Se mantuvieron entrevistas estructuradas con personas que habían sido cuidadoras de pacientes con EMN. Diez de los cuales habían creado una directiva avanzada específica de la enfermedad, una «letter of future care» (LFC) los 8 restantes no. Resultados: Emergieron un total de 4 temas principales: preparación para la muerte, empoderamiento, relaciones y aclarar decisiones y elecciones. Algunos sintieron que la LFC era o podría ser beneficiosa, proporcionando autonomía y respeto para los pacientes, facilitar la toma de decisiones difíciles y mejor la comunicación dentro de las familias. Sin embargo, la «preparación» de los individuos para aceptar la invasión de la muerte podría influir en su realización. El momento oportuno para comenzar la planificación avanzada de los cuidados puede depender de las características personales y de las del caso clínico. Conclusión: La planificación de los cuidados avanzados puede ayudar a los pacientes a lograr un sentido de control y «la mente en paz» y facilitar importantes debates familiares. Sin embargo, la elección del momento oportuno y el estilo de su introducción necesitan ser enfocados con sensibilidad. Herramientas y estrategias que incrementen la eficacia de la PDA parar la EMN deberían ser evaluadas e implementadas (AU)


No disponible


Assuntos
Humanos , Enfermagem Baseada em Evidências , Enfermagem Baseada em Evidências/métodos , Qualidade de Vida , Doença dos Neurônios Motores/enfermagem , Neurônios Motores , Transtornos das Habilidades Motoras/enfermagem , Estudos Transversais/métodos , Relações Enfermeiro-Paciente , Relações Profissional-Paciente
3.
Rev. neurol. (Ed. impr.) ; 57(supl.1): s149-s154, 6 sept., 2013.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-149016

RESUMO

La debilidad muscular aguda, un trastorno frecuente en pediatría, puede ocurrir a partir de la afectación de cualquier parte de la unidad motora, incluyendo la neurona motora superior, la neurona motora inferior, el nervio perifé- rico, la unión neuromuscular o los músculos. Se manifiesta en general como un trastorno motor agudo de curso progresivo o rápidamente progresivo. La debilidad muscular aguda es una urgencia neuromuscular en especial si afecta a la musculatura respiratoria u orofaríngea. La localización de la debilidad, las señales y los síntomas asociados suelen permitir la ubicación de la lesión. La instalación, la velocidad de la evolución y otros datos de la historia sugieren un diagnóstico fisiopatológico diferencial. El éxito en el tratamiento depende de saber establecer un diagnóstico diferencial rápido y correcto. En este artículo, se presenta el diagnóstico diferencial de las principales patologías neuromusculares que causan la debilidad muscular aguda en la infancia (AU)


Acute muscle weakness, a common disorder in pediatrics, can occur from impairment of any part of the motor unit, including the upper motor neuron, lower motor neuron, peripheral nerve, neuromuscular junction or muscle. It usually manifests itself as an acute or hyperacute motor disorder of progressive or rapidly progressive course. Acute muscle weakness is a neuromuscular emergency, especially if it affects the respiratory or oropharyngeal musculature. The location of the motor weakness and associated neurological signs and symptoms usually indicate the location of the lesion. The onset, speed and clinical evolution, as well as other data from the patient’s history, suggest the pathophysiological differential diagnosis. Successful treatment depends on the immediate and correct differential diagnosis. This paper presents the main differential diagnosis of main neuromuscular diseases that cause acute muscle weakness in children (AU)


Assuntos
Humanos , Criança , Debilidade Muscular/diagnóstico , Debilidade Muscular/etiologia , Debilidade Muscular/fisiopatologia , Erros Inatos do Metabolismo/complicações , Erros Inatos do Metabolismo/diagnóstico , Neurônios Motores/fisiologia , Hipotonia Muscular , Junção Neuromuscular/fisiologia , Doença Aguda , Doenças Autoimunes/complicações , Doenças Autoimunes/diagnóstico , Doenças Musculares/complicações , Doenças Musculares/diagnóstico , Doenças Neuromusculares/complicações , Doenças Neuromusculares/diagnóstico , Exame Físico , Exame Neurológico , Oftalmoplegia/etiologia , Nervos Periféricos/fisiologia , Doenças do Sistema Nervoso Periférico/complicações , Doenças do Sistema Nervoso Periférico/diagnóstico , Viroses/complicações , Viroses/diagnóstico
4.
Neurología (Barc., Ed. impr.) ; 27(3): 169-178, abr. 2012. tab, ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-102024

RESUMO

Introducción: La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT) es la neuropatía hereditaria más frecuente. Clásicamente dividida según su patrón de herencia y de alteración de la velocidad de conducción motora (VCM) del nervio mediano, CMT incluye cinco grandes categorías: CMT1 (herencia autosómica dominante [AD] o ligada al sexo, y VCM < 38 m/s); CMT2 (herencia AD o ligada al sexo y VCM > 38 m/s); CMT4 (herencia autosómica recesiva [AR] y VCM muy lentificada); AR-CMT2 (forma recesiva con VCM > 38 m/s), y DI-CMT (forma intermedia con herencia AD y VCM entre 30 y 40 m/s). Pese a su estereotipado cuadro clínico (básicamente, semiología polineuropática sensitivo-motora y pie cavo), CMT ha resultado ser uno de los síndromes neurodegenerativos genéticamente más complejos, con 31 genes patogénicos clonados.Desarrollo: El objetivo de esta guía es efectuar una revisión nosológica de la enfermedad de CMT, con énfasis en las directrices para llevar a cabo el diagnóstico molecular. A tal fin, revisamos los estudios de epidemiología y genética, y los genotipos descritos en España. Conclusiones: En la inmensa mayoría de los pacientes con CMT, las mutaciones recaen en un reducido número de genes: para CMT1, PMP22, GJB1 y MPZ; para CMT2, MFN2 y GJB1; para CMT4, GDAP1, y NDRG1, HK1 y SH3TC2 (sujetos de etnia gitana); para AR-CMT2, GDAP1, y para DI-CMT, GJB1 y MPZ. Por su baja prevalencia, las mutaciones en otros genes sólo deberían investigarse cuando las anteriores han sido descartadas. Se desaconseja el uso indiscriminado de paneles de múltiples genes para el diagnóstico molecular de la enfermedad (AU)


Introduction: Charcot-Marie-Tooth disease (CMT) is the most frequent form of inherited neuropathy. In accordance with the inheritance pattern and degree of slowing of motor conduction velocity (MCV) of the median nerve, CMT encompasses five main forms: CMT1 (autosomal dominant [AD] or X-linked transmission and MCV < 38 m/s); CMT2 (AD or X-linked transmission and MCV > 38 m/s); CMT4 (autosomal recessive [AR] and severe slowing of MCV); AR-CMT2 (AR transmission and MCV > 38 m/s); and DI-CMT (intermediate form with AD transmission and MCV between 30 and 40 m/s). In spite of its stereotyped semiological repertoire (basically, symptoms and signs of sensory-motor polyneuropathy and pes cavus), CMT seems to be one of the most complex hereditary neurodegenerative syndromes, 31 causative genes having been cloned.Development: This paper is aimed at performing a nosological review of the disease, emphasising the guidelines for its molecular diagnosis. Genetic epidemiological studies and genotypes reported in Spanish patients are revised.Conclusions: In the great majority of CMT cases, mutations involve a reduced number of genes, namely: for CMT1, PMP22, GJB1 and MPZ; for CMT2, MFN2 and GJB1; for CMT4, GDAP1, and NDRG1, HK1 and SH3TC2 (gypsies); for AR-CMT2, GDAP1; and for DI-CMT, GJB1 and MPZ. Given their low prevalence, mutations in other pathogenic genes should be investigated after discarding the previous ones. There is no place for the indiscriminate use of diagnostic CMT genetic panels (AU)


Assuntos
Humanos , Doença de Charcot-Marie-Tooth/diagnóstico , Estudos de Associação Genética , Padrões de Prática Médica , Aconselhamento Genético , Neuropatia Hereditária Motora e Sensorial/diagnóstico , Diagnóstico Diferencial , Neurônios Motores/fisiologia , Técnicas de Diagnóstico Molecular/métodos
6.
Rev. esp. anestesiol. reanim ; 56(2): 69-74, feb. 2009. tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-72269

RESUMO

OBJETIVO: Valorar si la visión ecográfica de las estructurasneurovasculares mejora la calidad del bloqueoanestésico y disminuye la incidencia de punciones vascularesal realizar un bloqueo axilar del plexo braquial conneuroestimulación múltiple.PACIENTES Y MÉTODO: Estudio comparativo, prospectivoy randomizado que incluyó 129 pacientes divididos en dosgrupos. G1, localización por neuroestimulación de los nerviosdel plexo braquial a nivel axilar con ayuda de ecografía.G2, neuroestimulación múltiple convencional. Se analizóel número de nervios localizados, el tiempo empleadoen realizar el bloqueo, la calidad anestésica obtenida y elnúmero de punciones vasculares accidentales realizadas.RESULTADOS: La localización de los cuatro nervios se consiguióen el 43% y en el 38% de pacientes para los gruposG1 y G2 respectivamente. El tiempo empleado para realizarel bloqueo fue superior en el G1 (350±40 frente a 291±58segundos; p<0,05). La incidencia de punciones vascularesfue significativamente inferior en el G1 con respecto al G2[8% frente a 28%; oportunidad relativa 4 IC95% (2-13),p<0,01]. La calidad del bloqueo sensitivo y motor fue significativamentesuperior para el G1 a los 10 y 20 minutos dela punción. El éxito del bloqueo fue similar en ambos grupos(98,5% y 94% para G1 y G2 respectivamente).CONCLUSIONES: La ecografía asociada a la neuroestimulaciónmejora la calidad del bloqueo anestésico obtenidoen el bloqueo axilar del plexo braquial, disminuyendo laposibilidad de una punción vascular, con un ligero aumentodel tiempo empleado en la realización de la técnica(AU)


OBJECTIVE: To evaluate whether ultrasound imagingof vascular nerve structures improves anesthetic blockquality and decreases the incidence of vascular puncturein the performance of an axillary brachial plexus blockwith multiple nerve stimulation.PATIENTS AND METHODS: Randomized trial enrolling129 patients assigned to 2 groups. In group 1, axillarybrachial plexus nerves were located by nerve stimulationwith ultrasound guidance. In group 2, only conventionalmultiple nerve stimulation was used. We analyzed thenumber of nerves located, time required to perform theblock, anesthetic quality, and the number of accidentalvascular punctures.RESULTS: Four nerves were located in 43% of thepatients in group 1 and 38% of those in group 2. Moretime was taken in performing the block in group 1 thanin group 2 (mean [SD] of 350 [40] seconds vs 291 [58]seconds, respectively; P<.05). The incidence of vascularpuncture was significantly lower in group 1 (8%) than ingroup 2 (28%) (odds ratio, 4 [95% confidence interval,2-13]; P<.01). Ten and 20 minutes after puncture, thequality of sensory and motor blockade was significantlybetter in group 1. Block success was similar in the 2groups (98.5% and 94% respectively).CONCLUSIONS: Combining ultrasound guidance withnerve stimulation improves the anesthetic quality of anaxillary brachial plexus block, decreases the likelihoodof vascular puncture, and slightly increases the amountof time required to perform the procedure(AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Vasos Sanguíneos/lesões , Plexo Braquial , Estimulação Elétrica/métodos , Complicações Intraoperatórias/prevenção & controle , Mepivacaína/administração & dosagem , Neurônios Motores/fisiologia , Bloqueio Nervoso/métodos , Punções/efeitos adversos , Ultrassonografia de Intervenção/métodos , Axila/fisiopatologia , Plexo Braquial/fisiologia , Estimulação Elétrica/efeitos adversos , Injeções/métodos , Bloqueio Nervoso/efeitos adversos , Estudos Prospectivos , Células Receptoras Sensoriais/fisiologia
8.
Rev. neurol. (Ed. impr.) ; 45(4): 195-200, 16 ago., 2007. tab, graf
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-69793

RESUMO

Introducción. Existe poca experiencia sobre la aplicación de la estimación estadística del número de unidades motoras (MUNE estadístico) en el diagnóstico de procesos neurogénicos. Objetivos. Determinar la sensibilidad de dicho test en pacientes con distintos procesos neurogénicos y difundir y aclarar los aspectos metodológicos fundamentales de aquél. Sujetos y métodos. Se ha estudiado mediante MUNE-Poisson, utilizando el calculo convencional y el modificado propuesto por Shefner et al (MUNEm), unilateralmente el músculo extensor digitorum brevis de 82 pacientes previamente diagnosticados clínica y electromiográficamente de polineuropatía axonal sensitivomotora (36 casos), radiculopatía L5 unilateral (26 pacientes) y enfermedad de la segunda motoneurona (20 casos). Resultados. La sensibilidad global de ambos métodos ha sido de 81,7 y 82,9%, respectivamente, sin diferencias significativas entre ellos. La sensibilidad de los estudios MUNE tampoco es estadísticamente diferente según el diagnóstico. Los pacientes que presentaron amplitud del potencial muscular compuesto (CMAP) reducida en amplitud mostraron significativamente mayor sensibilidad en los estudios MUNE (94,8%) que los que exhibieron un CMAP normal (69,7%) (p < 0,001). Conclusión. Aunque es innecesario utilizar rutinariamente en la práctica diaria el método MUNE estadístico, sí se debe considerar su empleo en procesos en los que la electromiografía convencional de músculos, sobre todo distales, presenta resultados dudosos, o se pretende seguir la evolución de ciertos procesos neurogénicos


Introduction. Little research has been conducted on applying the statistical estimation of the number of motor units (the MUNE statistic) in the diagnosis of neurogenic processes. Aims. To determine the sensitivity of this test in patients with different neurogenic processes and to disseminate and clarify its basic methodological aspects. Subjects and methods. Both the conventional calculation and the modified version of the MUNE-Poisson put forward by Shefner et al (MUNEm) were used to carry out unilateral studies of the extensor digitorum brevis muscle in 82 patients who had previously been clinically and electromyographically diagnosed with sensory-motor axonal polyneuropathy (36 cases), unilateral L5 radiculopathy (26 patients) and second motor neuron disease (20 cases). Results. Overall sensitivity of the two methods was 81.7% and 82.9%, respectively, with no significant differences between them. Similarly, the sensitivity of the MUNE studies does not differ statistically according to the diagnosis. Patients who had a compound muscle action potential (CMAP) with a reduced amplitude displayed significantly higher sensitivity in MUNE studies (94.8%) than those who exhibited a normal CMAP (69.7%) (p < 0.001). Conclusions. Although routine use of the MUNE statistical method is unnecessary in daily practice, it should be considered for use in processes in which conventional muscle electromyography, especially involving distal ones, offers doubtful results or the aim is to follow the progression of certain neurogenic processes


Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Interpretação Estatística de Dados , Doenças Neuromusculares/fisiopatologia , Doenças Neuromusculares/diagnóstico , Potenciais de Ação/fisiologia , Eletromiografia , Neurônios Motores/fisiologia , Doenças Neuromusculares/cirurgia , Distribuição de Poisson , Reprodutibilidade dos Testes , Sensibilidade e Especificidade
9.
SEMERGEN, Soc. Esp. Med. Rural Gen. (Ed. impr.) ; 32(4): 188-191, abr. 2006. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-045111

RESUMO

La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa de comienzo en la edad adulta que cursa con denervación progresiva de las motoneuronas superior e inferior. El cuadro clínico está formado por la combinación de signos y síntomas del compromiso de éstas, permaneciendo conservadas las funciones cognitiva y sensitiva así como la motilidad ocular extrínseca y los esfínteres. El conocimiento de esta patología permitirá realizar un diagnóstico lo más precoz posible, ya que éste es eminentemente clínico. Y, aunque esto no detendrá su evolución, progresiva hasta la muerte, permitirá establecer el diagnóstico diferencial con otras enfermedades potencialmente tratables así como adelantarnos a los problemas clínicos que vayan surgiendo, en su mayoría predecibles, e instaurar las medidas paliativas y rehabilitadoras adecuadas. Presentamos un caso en el que la observación del médico de la atrofia muscular de las manos del paciente orienta hacia el diagnóstico


Amyotrophic lateral sclerosis is a neurodegenerative disease beginning in the adult age that occurs with progressive denervation of the upper and lower mononeurons. The clinical picture is formed by the combination of signs and symptoms of the involvement of these, the cognitive and sensory functions remaining conserved as well as extrinsic ocular motility and sphincter motility. Knowledge of this disease will make it possible to make a diagnosis as early as possible since it is prominently clinical. Although this will not stop its progressive course towards death, it will make it possible to establish the differential diagnosis with other potentially treatable diseases and anticipate the clinical problems that are going to arise, most predictable, as well as initiate the adequate palliative and rehabilitating measures. We present a case in which the observation of the physician of muscular atrophy of the patient's hands oriented towards the diagnosis


Assuntos
Masculino , Idoso , Humanos , Atrofia Muscular/etiologia , Esclerose Amiotrófica Lateral/diagnóstico , Diagnóstico Diferencial , Dor Lombar/diagnóstico , Neurônios Motores , Riluzol/uso terapêutico
11.
Rev. neurol. (Ed. impr.) ; 41(6): 354-360, 16 sept., 2005. ilus, graf
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-040688

RESUMO

Introducción. El reflejo de Hoffmann o reflejo H, equivalente eléctrico del reflejo miotático, es una herramienta muy útil para evaluar la vía refleja e investigar los mecanismos que regulan la intensidad de su respuesta. Sin embargo, la compleja interacción del circuito del reflejo H con otros componentes neurales exige un ajustado protocolo de registro. Desarrollo. Se presenta una revisión de los principales factores técnicos, fisiológicos y metodológicos que afectan el registro del reflejo H en su uso como instrumento de exploración neurofisiológica. Se revisan aspectos relacionados con la metodología de estimulación, registro y análisis de la respuesta refleja; se describen los mecanismos fisiológicos que interactúan modulando la amplitud del reflejo H, como la inhibición presináptica, la depresión postactivación y la excitabilidad de las motoneuronas, y se presentan distintos métodos empleados para controlar las variaciones introducidas por ellos. Finalmente, se resumen las principales consideraciones a tener en cuenta en el momento de registrar el reflejo H. Conclusión. Debido al gran número de variables y a la forma no lineal de interacción entre ellas, es necesario proceder con cautela cuando se elaboran conclusiones a partir de la discusión de resultados obtenidos bajo protocolos tan estrictos, y progresar en el desarrollo y aplicación de nuevas herramientas matemáticas, estadísticas y de modelización para una interpretación más precisa de las observaciones halladas (AU)


Introduction. The Hoffmann reflex, or H-reflex, which is the electrical equivalent of the myotatic reflex, is a very valuable tool for evaluating the reflex pathway and for investigating the mechanisms that regulate the intensity of its response. Yet, the complex interaction of the H-reflex circuit with other neural components requires a tight-fit recording protocol. Development. In this paper we present a review of the main technical, physiological and methodological factors that affect the recording of the H-reflex when used as an instrument for neurophysiological exploration. The paper reviews aspects concerning the method of stimulation, recording and analysing the reflex response. The physiological mechanisms that interact to modulate the amplitude of the H-reflex, such as pre-synaptic inhibition, post-activation depression and the excitability of the motoneurons, are described and the different methods used to control the variations that arise in each case are also outlined. Lastly, a summary of the main points to be borne in mind when recording the H-reflex is presented. Conclusions. Due to the large number of variables and the non-linear way they interact with one another, we must proceed with care when drawing conclusions from the discussion of the results obtained under such strict protocols. Progress also has to be made in the development and application of new mathematical, statistical and modelling tools in order to achieve a more accurate interpretation of the findings that are observed (AU)


Assuntos
Humanos , Reflexo H/fisiologia , Neurofisiologia/instrumentação , Neurofisiologia/métodos , Neurônios Motores/fisiologia , Inibição Neural/fisiologia , Estimulação Elétrica , Fenômenos Fisiológicos do Sistema Nervoso , Excitação Neurológica/fisiologia
17.
Rev. neurol. (Ed. impr.) ; 38(8): 746-756, 16 abr. 2004. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-32078

RESUMO

Introducción. La sección traumática completa de los nervios periféricos pone en marcha procesos moleculares y subcelulares en las neuronas sensoriales y motoras afectadas, que llevan en muchos casos a la reinervación completa del blanco sensorial o muscular. Sin embargo, el proceso es perturbado con frecuencia, desde el punto de vista funcional, por la reinervación de blancos distintos a los originales, lo que supone la pérdida parcial o total de la función sensorial o motora afectada. Desarrollo y objetivos. Se presentan los resultados funcionales obtenidos con distintos tipos de axotomía y de anastomosis experimentales realizadas con diversos nervios motores troncoencefálicos. El objetivo fue el análisis de la capacidad de distintos grupos de centros motores para adaptar su fisiología a las características funcionales de un nuevo blanco motor, en función de su afinidad con las tareas motoras desarrolladas por el nuevo blanco. Conclusiones. Existe un gradiente de adaptación funcional de las motoneuronas a la función del nuevo blanco, que depende de la afinidad en sus orígenes embriológicos y de las propiedades funcionales de ambos. Se destaca la importancia que para la recuperación de la función perdida tienen los procesos de carácter compensatorio que se ponen en marcha en sistemas motores sinérgicos, no afectados directamente por la lesión (AU)


Introduction. The complete traumatic sectioning of peripheral nerves start subcellular and molecular processes in the involved sensory and motor neurons that ends, in many cases, with a complete reinnervation of the sensory or muscular target. Nevertheless, the process is frequently disturbed, from a functional point of view, by the improper reinnervation of targets different from the original ones, a fact implying a partial or total lost of the involved sensory or motor function. Method and aims. Results obtained with several types of axotomy and of experimental anastomosis carried out with the different brainstem motor nerves are shown. The aim was to analyze the capabilities of the different brainstem centers to adapt their physiology to the functional characteristics of a new motor target, with respect to their affinity with the motor tasks carried out by the new target. Conclusions. It is concluded that there is a gradient of functional adaptability in motoneurons to the role of new motor targets depending on their affinity in embryologic origins and functional properties. It is remarked the importance that, for a proper recovery of the lost function, have the compensatory processes started by synergistic motor systems not affected directly by the lesion (AU)


Assuntos
Coelhos , Humanos , Gatos , Animais , Regeneração Nervosa , Recuperação de Função Fisiológica , Recuperação de Função Fisiológica , Nervos Cranianos , Neurônios Motores , Degeneração Neural , Traumatismos dos Nervos Cranianos , Nervos Periféricos , Adaptação Fisiológica , Degeneração Walleriana , Plasticidade Neuronal , Tronco Encefálico
18.
Rev. neurol. (Ed. impr.) ; 37(7): 601-607, 1 oct., 2003. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-28198

RESUMO

Introducción. La microdeleción 22q11.2 afecta a 1:4.000 nacidos vivos. Constituye la alteración cromosómica intersticial más frecuente en el ser humano y está implicad en una serie heterogénea de expresiones fenotípicas. Objetivo. Conocer las características clínicas más relevantes en una serie de pacientes con esta alteración genética molecular. Pacientes y métodos. Se revisó de forma retrospectiva a 16 pacientes diagnosticados mediante las técnicas de hibridación in situ (FISH) o PCR (reacción en cadena de la polimerasa) de microdeleción 22q11.2, y se valoró de forma protocolizada los siguientes datos: sexo, edad, antecedentes familiares, características del embarazo, parto, período neonatal y posneonatal, datos clínicos y semiológicos, así como los resultados de las exploraciones complementarias realizadas según la patología predominante. Resultados. La edad al diagnóstico osciló entre recién nacido y los 8 años, con un predominio del sexo masculino sobre el femenino en proporción de 3,2:1. El 81 por ciento de los pacientes presentaba alteraciones neurológicas, y destacaban las malformaciones encefálicas en seis, la hipoplasia del músculo del ángulo oris en cinco, la parálisis facial congénita en tres -asociada en un paciente a malformaciones encefálicas-, retraso en el neurodesarrollo en seis y artrogriposis neurogénica en uno. Otros hallazgos, como cardiopatía congénita (75 por ciento), alteraciones esqueléticas (37 por ciento), fenotipo peculiar (31 por ciento), alteraciones nefrourológicas (19 por ciento), hipoacusia (19 por ciento), constituían manifestaciones relevantes del proceso. Como hechos ocasionales, se destacan el retraso pondoestatural, la hipocalcemia y la fisura palatina. En un paciente, hijo de madre con alcoholismo crónico, coexistían rasgos fenotípicos de esta entidad y del síndrome alcohol fetal. En cuatro pacientes la técnica FISH no detectó la deleción, confirmada mediante la técnica de amplificación de ADN por PCR. Conclusiones. Se confirma la presencia de trastornos neurológicos centrales y periféricos, cardíacos, esqueléticos, renales y auditivos, el retraso en el neurodesarrollo y la existencia de un fenotipo peculiar, y coinciden, tanto la frecuencia como el tipo de alteración, con lo descrito previamente. Destacan como hechos novedosos la alta incidencia de asimetría facial con el llanto, de parálisis facial congénita, la existencia en uno de los pacientes con esta entidad de datos compatibles con el síndrome alcohólico fetal y en otro la asociación con artrogriposis neurogénica, circunstancias que sugieren la posibilidad de una relación causal con la deleción 22q11.2. Se reafirma la mayor rentabilidad diagnóstica de la técnica de amplificación del ADN por PCR sobre la técnica FISH (AU)


Introduction. The microdeletion 22q11.2 affects 1/4000 live births and constitutes the most frequent interstitial chromosomal alteration in humans. It is involved in a heterogeneous series of phenotypic expressions. Aims. To determine the most important clinical characteristics in a series of patients with this genetic-molecular disorder. Patients and methods. We conducted a retrospective study of 16 patients who had been diagnosed, by means of FISH or PCR, as having microdeletion 22q11.2, and the following data were evaluated in a protocolised manner: sex, age, family background, characteristics of the pregnancy, birth, neonatal and post-neonatal periods, clinical and semiological data, as well as the results from the complementary explorations carried out according to the predominant pathology. Results. The age at which the diagnosis was made oscillated between newly born and 8 years, with a predominance of males over females in a ratio of 3.2/1. In all, 81% of patients presented neurological disorders. Brain malformations were seen in six, hypoplasia of the anguli oris muscle in five, congenital facial palsy in three -which was associated with brain malformations in one patient-, retarded neurodevelopment in six cases and neurogenic arthrogryposis in one. Other findings such as congenital heart disease (75%), skeletal disorders (37%), peculiar phenotypes (31%), nephrourological disorders (19%) and hypoacusis (19%) constitute significant manifestations of the process. Some of the most noteworthy occasional events include retarded height and weight development, hypocalcemia and cleft palate. In one case involving a child whose mother suffered from chronic alcoholism, there were both phenotypic traits of this entity and of foetal alcohol syndrome at the same time. In four of the patients the FISH technique did not detect the deletion, which was confirmed by a technique involving DNA amplification with PCR. Conclusions. The presence of central and peripheral neurological alterations, together with cardiac, skeletal, renal and auditory disorders was confirmed, as was the existence of neurodevelopmental retardation and a peculiar phenotype. Both the frequency and the kind of disorder coincided with what has been described earlier. A number of facts stand out owing to their novelty. These include the high incidence of asymmetric crying facies, the existence of data compatible with foetal alcohol syndrome in one of the patients with this clinical entity, and the association with neurogenic arthrogryposis in another, which are circumstances that suggest the possibility of a causal relation with the deletion 22q11.2. Using DNA amplification with PCR is seen to be of greater diagnostic efficacy than the FISH technique (AU)


Assuntos
Pessoa de Meia-Idade , Gravidez , Pré-Escolar , Criança , Adulto , Adolescente , Idoso de 80 Anos ou mais , Idoso , Masculino , Recém-Nascido , Lactente , Feminino , Humanos , Malformações do Sistema Nervoso , Deleção Cromossômica , Cromossomos Humanos Par 22 , Anormalidades Múltiplas , Estatística , Síndrome , Distribuição de Poisson , Reação em Cadeia da Polimerase , Músculo Esquelético , Neurônios Motores , Fenótipo , Doenças Neuromusculares , Estudos Retrospectivos , Interpretação Estatística de Dados , Potenciais de Ação , Eletrofisiologia , Estimulação Elétrica , Software , Hibridização in Situ Fluorescente
19.
Rev. neurol. (Ed. impr.) ; 37(3): 228-239, 1 ago., 2003.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-27867

RESUMO

La hipotonía generalizada del recién nacido se caracteriza por un tono postural patológicamente disminuido que afecta, como mínimo, a las extremidades, el tronco y el cuello durante el primer mes de vida. La edad gestacional del recién nacido, su estado conductual en el momento del examen y la posibilidad de una seudoparálisis (debido al dolor generalizado) son factores que deben tenerse en cuenta al evaluar la posible existencia de una hipotonía generalizada en el neonato. La evaluación de los recién nacidos con hipotonía debe guiarse por las características ofrecidas por los reflejos dinámicos musculares, los reflejos primitivos, la relación entre el grado de hipotonía y debilidad y los resultados de algunas maniobras (tracción, suspensión ventral y horizontal, respuesta plantar y respuesta a un desplazamiento hacia adelante con el paciente en decúbito supino). Algunas de las posibles localizaciones de la patología en los recién nacidos con hipotonía incluyen: 1) el cerebro, 2) el tronco encefálico, 3) la médula cervical, 4) el cerebelo, 5) las neuronas motores inferiores del tronco encefálico y la médula espinal, 6) el nervio, 7) la unión neuromuscular, y 8) los músculos (AU)


Generalized neonatal hypotonia implies a pathologically decreased postural tone involving at least the extremities, trunk and neck occurring during the first month of life. The gestational age of the neonate, the behavioral state of the neonate at the time of the examination, and the possibility of pseudoparalysis (due to generalized pain) should be considered when evaluation a neonate for the possibility of generalized hypotonia. The evaluation of neonates with hypotonia should guided by the characteristic of the muscular dynamic reflexes, primitive reflexes, the relation between the degree of hypotonia and weakness and findings during several maneuvers (traction, ventral and horizontal suspension, plantar response and response to forward displacement from a lying position). Possible sites of pathology in neonates with hypotonia include: (1) brain, (2) brain stem, (3) cervical spine, (4) cerebellum, (5) lower motor neurons in the brain stem and spine; (6) nerve, (7) myoneural junction, and (8) muscles (AU)


Assuntos
Gravidez , Recém-Nascido , Feminino , Humanos , Músculo Esquelético , Neurônios Motores , Hipotonia Muscular , Junção Neuromuscular , Vértebras Cervicais , Sistema Nervoso Central , Idade Gestacional
20.
Arch. esp. urol. (Ed. impr.) ; 56(4): 385-400, mayo 2003.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-21676

RESUMO

OBJETIVOS: Analizar el efecto de la lesión del elemento simpático de la inervación vesicouretral, en el tracto urinario inferior. MÉTODOS: Se estudiaron las características clínicas, urodinámicas y radiológicas en una muestra de 261 pacientes estudiados por disfunción vesicouretral neurógena. De acuerdo con el comportamiento urodinámico y radiológico, se establecieron 3 tipos de lesión inferior simpática (I,II y III). Se estudió la relación de este tipo de lesiones con factores clínicos, urodinámicos y radiológicos, así como la asociación de la lesión simpática inferior, con el resto de elementos de la inervación vesicouretral. Los resultados se analizaron mediante regresión logística y lineal multivariante, controlando los factores urodinámicos, la edad, el sexo y los diferentes diagnósticos neurourológicos. RESULTADOS: Se diagnóstico de lesión inferior del simpático a 95 pacientes. Este tipo de lesiones se observaron en relación con patología congénita, siendo más frecuente en los niños. Este tipo de lesiones, se relacionaron con la incontinencia urinaria y el reflujo vesicoureteral.Las lesiones que produjeron alteraciones dinámicas vesicales, fueron de localización más alta que las responsables de la producción de incompetencia del cuello vesical. CONCLUSIONES: La lesión simpática tipo neurona motora inferior, de la inervación vesicouretral, se relaciona con la incontinencia urinaria y el reflujo vesicoureteral, siendo un factor determinante de ambas circunstancias, la incompetencia del complejo del cuello vesical. Este tipo de lesiones podría ser un conjunto de tipos diferentes, que se localizan en diferentes zonas del sistema nervioso central y periférico y que originan comportamientos vesicouretrales muy diferentes (AU)


Assuntos
Pessoa de Meia-Idade , Criança , Pré-Escolar , Adulto , Adolescente , Idoso de 80 Anos ou mais , Idoso , Masculino , Feminino , Humanos , Traumatismos da Medula Espinal , Urodinâmica , Uretra , Refluxo Vesicoureteral , Incontinência Urinária , Sistema Nervoso Simpático , Gravação de Videoteipe , Neurônios Motores , Sistema Nervoso Parassimpático , Nervos Periféricos , Eletromiografia , Sistema Nervoso Parassimpático , Bexiga Urinaria Neurogênica , Bexiga Urinária
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