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1.
Cir. pediátr ; 33(2): 84-90, abr. 2020. tab, graf
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-190847

RESUMO

Objetivo: Comprobar la existencia de linfocitos T que incluyen linfocitos infiltrantes de tumor (TILs) en la sangre periférica (SP) de un modelo preclínico de neuroblastoma. Material y métodos: Utilizamos un modelo en ratones inmunodeficientes y otro en inmunocompetentes mediante inyección de suspensiones de la línea tumoral NB36769 con mutación de MYCN (TH-MYCN+). Se realizaron análisis por citometría de flujo (bazo, SP y tumor) y secuenciación del TCR-b en el ADN de muestras pareadas de tumor y SP. Resultados: En los ratones inmunodeficientes el componente principal en SP fue CD4: 83,1% (control) y 86,1% (tumor), siendo PD-1+ el 0,4 y el 0,3%. En el bazo obtuvimos un mayor porcentaje de linfocitos T PD-1+ que en SP, siendo similar en el control (6,5%) y en el ratón con tumor (6,2%), en subpoblación CD4+ exclusivamente. En los ratones inmunocompetentes observamos que la proporción de los 10 clones más frecuentes en los tumores constituía el 11,09% ± 2,83% del repertorio del TCR, mientras en SP representaba el 1,59% ± 0,59% (p = 0,024). Estos resultados sugieren un enriquecimiento de clonotipos dentro del tumor. De los 10 clones más frecuentes en las muestras tumorales, localizamos 9 también en la SP en dos ratones y 6 en el tercero. Además, encontramos secuencias compartidas por TILs de animales diferentes. Conclusiones: Nuestros resultados de inmunofenotipo y clonalidad apuntan a la existencia de linfocitos en SP que podrían contener TILs en un modelo experimental de neuroblastoma


Objective: To detect tumor-infiltrating lymphocytes (TILs) in the peripheral blood (PB) of a preclinical neuroblastoma model. Materials and methods: Two types of preclinical models - immuno-deficient mice and immunocompetent mice - were generated by injecting a cell suspension of neuroblastoma cell line NB36769 with MYCN gene (TH-MYCN+) overexpression. Spleen, tumor, and peripheral blood were studied using flow cytometry to detect PD-1+ T-cells. TCR-b immunose-quencing was performed in matched samples (tumor and peripheral blood). Results: Most PB T-cells of immunodeficient mice were CD4 (control: 83.1%; tumor: 86.1%), with a small proportion of PD-1+ T-cells (control: 0.4%; tumor: 0.3%). However, the percentage of PD-1+T-cells in the spleen was higher (control: 6.5%; tumor: 6.2%), and it was expressed in the CD4+ subset only. Regarding the TCR repertoire of immunocompetent mice, the propor-tion of the 10 most frequent sequences was significantly higher in tumors (11.09% ± 2.83%) than in the peripheral blood (1.59% ± 0.59%) (p = 0.024). These findings are suggestive of clonotype enrichment within the tumor. 9 out of the 10 most frequent tumor clones were identified in the matched peripheral blood sample in 2 mice, and 6 out of 10 in one mouse. In ad-dition, TILs with shared sequences from different animals were found. Conclusions: Our results in terms of immunophenotype and clon-ality suggest the presence of PB T-cells which could include TILs in a preclinical neuroblastoma model


Assuntos
Animais , Camundongos , Neuroblastoma/imunologia , Neuroblastoma/patologia , Linfócitos do Interstício Tumoral/imunologia , Linfócitos T/imunologia , Modelos Animais de Doenças , Hospedeiro Imunocomprometido , Citometria de Fluxo
5.
Bol. pediatr ; 59(247): 41-53, 2019. ilus, graf, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-183166

RESUMO

Las neoplasias suponen la primera causa de muerte en niños mayores de 1 año en países desarrollados. la cirugía pediátrica juega un importante papel terapéutico en el cáncer infantil a distintos niveles: extirpación tumoral, implantación de accesos vasculares, manejo de metástasis y complicaciones. La oncología pediátrica es una especialidad muy dinámica con actualizaciones y cambios en protocolos constantemente. el objetivo de este artículo es la revisión actualizada de los tumores sólidos más frecuentes y con características específicas en relación con la cirugía pediátrica: neuroblastoma, tumor de Wilms, hepatoblastoma, tumores ováricos, testiculares y de partes blandas. El neuroblastoma es el tumor sólido extracraneal más común en la infancia. tanto el neuroblastoma como el tumor de Wilms suelen presentarse como una masa abdominal asintomática. la combinación del grupo de riesgo, edad, factores biológicos y resultados histológicos permite asignar a cada paciente un estadio de riesgo con valor pronóstico, y establecer una estrategia terapéutica específica en cada caso de neuroblastoma. el nefroblastoma o tumor de Wilms es el tumor renal maligno más frecuente en niños. en nuestro medio el nuevo protocolo establecido por la Siop se conoce como UMBrella que se basa en la quimioterapia preoperatoria con el objetivo de reducir masa tumoral seguido de cirugía. En los casos de hepatoblastoma es importante la clasificación preteXt (Pretreatment Extent of Disease) porque define la extensión de parénquima hepático afectada y enfermedad extrahepática dando información sobre la resecabilidad del tumor y su respuesta a la quimioterapia. Ante una masa de tejido blando debe plantearse en primer lugar que se trate de procesos reactivos y tumores benignos, los tumores malignos de partes blandas son raros. dentro de estos, el rabdomiosarcoma se caracteriza por su buena respuesta a quimioterapia, por lo que está en desuso la cirugía con resecciones agresivas o mutilantes. Respecto a los tumores gonadales en la infancia, a diferencia de los adultos, predominan los germinales, en concreto el teratoma. la cirugia tiende a ser conservadora para respetar la fertilidad futura. en las últimas décadas, los avances en tratamientos oncológicos han logrado un aumento de la supervivencia en la mayoría de tumores infantiles, en parte gracias al enfoque multidisciplinar necesario desde el diagnóstico de cada caso


Malignant neoplasms constitute the first cause of death in children over 1 year of age in developed countries. Pediatric surgery plays an important therapeutic role in childhood cancer on different sides: removing tumors, placing vascular access devices, metastasis management and complications. Pediatric oncology is a dinamyc specialty with constant updates and changes in protocols. the principal aim of this report is an updated review of more common solid tumors and their specific surgical aspects: neuroblastoma, Wilms' tumor, hepatoblastoma, ovarian tumor, testicular tumor and rhabdomyosarcoma. Neuroblastoma is the most common extracranial solid tumor in chidhood. Wilms' tumor and neuroblastoma usually appears as an asyntomatic abdominal mass. the risk group, age, biological factors and histologic analysis allow to assign a risk stage to each patient, that has prognostic value and determines the specific treatment for each case of neuroblastoma. Nephroblastoma or Wilms' tumor is the most frequent malignant kidney tumor in children. UMBrella is the new protocol of Siop based on preoperative chemotherapy to reduce the size of the tumor and surgery after. The classification PRETEXT (Pretreatment Extent of Disease) is important in cases of hepatoblastoma because defines the extent of hepatic infiltrated parenchyma, so we can know about its resectability and the response to chemotherapy. A soft-tissue mass is probably a reactive process or a benign tumor, since malignant soft-tissue tumors are rare. rhabdomyosarcoma has a good response to chemotherapy, so wide resections and radical surgery are not current techniques. With regard to gonadal tumors in childhood, unlike adults, germ tumors predominate, in particular teratoma. Sparing surgery is the current treatment to preserve future fertility. over the last several decades, the advances in cancer treatment have achieved an increased survival in most of childhood tumors, thanks to multidisciplinary approach from diagnosis


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Neuroblastoma/diagnóstico , Neuroblastoma/terapia , Tumor de Wilms/diagnóstico , Tumor de Wilms/terapia , Rabdomiossarcoma/diagnóstico , Rabdomiossarcoma/terapia , Neoplasias de Tecido Gonadal/diagnóstico , Neoplasias de Tecido Gonadal/terapia , Neoplasias Testiculares/diagnóstico , Neoplasias Testiculares/terapia , Estadiamento de Neoplasias , Prognóstico
6.
Cir. pediátr ; 31(4): 196-199, oct. 2018. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-172935

RESUMO

El neuroblastoma MS (o 4S según la nomenclatura clásica) con hepatomegalia masiva supone un mínimo porcentaje de los casos de neuroblastoma. Es más frecuente en lactantes de menos de 4-6 semanas de vida, y conlleva, al contrario que la norma del NB MS, mal pronóstico dadas las complicaciones que puede tener. En caso de síndrome compartimental abdominal se aconseja inicio rápido de tratamiento quimioterápico, asociando o no radioterapia para intentar reducir el tamaño del hígado, y en caso de ser necesario, laparotomía descompresiva. Presentamos el caso de una paciente con NB MS, hepatomegalia masiva y síntomas amenazantes para la vida, en la que la actitud quirúrgica que consiguió aliviar el síndrome de compresión intraabdominal consistió únicamente en paracentesis evacuadora


Neuroblastoma MS with massive hepatomegaly is a small percentage of cases of neuroblastoma. It is more common in infants less than 4-6 weeks of life, and involves, in contrast to the standard of the NB MS, poor prognosis given the complications that can have. In the case of abdominal compartment syndrome it is recommended a quick start of chemotherapy, associating or not radiation therapy, to try to reduce the size of the liver, and if necessary, decompressive laparotomy. We present the case of a patient with NB MS, massive hepatomegaly and threatening symptoms for life, in which the surgical attitude that got relieve intra-abdominal compression syndrome consisted just in an evacuating paracentesis


Assuntos
Humanos , Feminino , Lactente , Paracentese/métodos , Neuroblastoma/cirurgia , Neuroblastoma/complicações , Hepatomegalia , Pressão Negativa da Região Corporal Inferior , Neuroblastoma/diagnóstico por imagem , Ultrassonografia/métodos , Espectroscopia de Ressonância Magnética/métodos
8.
Cir. pediátr ; 31(3): 140-145, jul. 2018. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-173496

RESUMO

Objetivos: El objetivo de este trabajo es describir la experiencia de nuestro centro en el tratamiento de tumores de estirpe neural mediante técnicas de Cirugía Mínimamente Invasiva (CMI). Material y métodos: Estudio retrospectivo y descriptivo de pacientes intervenidos en nuestro hospital mediante técnicas de CMI y diagnóstico de tumor de estirpe neural, entre octubre de 2012 y diciembre de 2017. Los criterios de inclusión fueron pacientes con diagnóstico de tumor neural que en el momento de la intervención no presentaban factores de riesgo por imagen (IDRFs). Se excluyeron aquellos pacientes con diagnóstico distinto al de tumor neural y con IDRFs en el momento de la cirugía. Resultados: Se incluyen 19 casos (6 niñas y 13 niños) con una mediana de edad de 47 meses. Según la clasificación International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS) fueron diagnosticados 9 casos en estadio L1, 6 en estadio L2, 2 en M y 2 en estadio MS. Por laparoscopia se intervinieron 14 pacientes (12 tumores suprarrenales y 2 abdominales extradrenales) y 5 por toracoscopia. No existieron complicaciones intraoperatorias, consiguiéndose la exéresis completa en todos los casos. Tres casos presentaron efectos adversos postoperatorios, de grados I y II según la clasificación de Clavien-Dindo. En 4 de 19 pacientes fue necesaria la conversión a cirugía abierta (3 por laparoscopia y 1 por toracoscopia) debido a adherencias a estructuras vasculares o fibrosis. Tras una mediana de seguimiento de 27 meses, 2 pacientes presentaron progresión de su enfermedad sin recidiva local. Conclusiones: En conclusión, la CMI es una herramienta útil para la exéresis de tumores de estirpe neural sin IDRFs


Purpose: The aim of the paper is to describe the experience in our center with the use of minimally invasive surgery (MIS) of neural tumors in childhood. Methods: Descriptive and retrospective study of patients diagnosed with neural neoplasia (neuroblastoma and neuroganglioma) on whom MIS technique surgery has been performed between October 2012 and December 2017. The inclusion criteria were patients with a neural tumor diagnosis who, at the time of the intervention, did not have imaging-defined risk factors (IDRFs). Patients with a different diagnosis than neural tumor or with IDRFs were excluded from the study. Results: The study comprises 19 cases (6 female and 13 male) with a median age of 47 months. According to the International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS) classification, nine cases were in L1 stage, six in L2, two in M and two in MS. Laparoscopy was used in 14 patients (12 adrenal and 2 abdominal tumors) and thoracoscopy was used in the other 5. In 4 of the 19 cases (21%), conversion to open surgery was needed due to fibrosis in 2 cases and vascular structures entrapment in another 2 (3 in laparoscopy and 1 in thoracoscopy). There were no surgical complications, achieving complete resection in all cases. Three cases showed postsurgical adverse effects grade I and II, according to Clavien-Dindo classification. After a median of 27 months of follow up, two patients showed disease progression without local recurrence. Conclusions: In conclusion, MIS are useful techniques in the surgical exeresis of non-disseminated neural tumors without IDRFs


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Procedimentos Cirúrgicos Minimamente Invasivos/métodos , Neoplasias do Sistema Nervoso/cirurgia , Neuroblastoma/cirurgia , Neuroimagem Funcional/métodos , Estudos Retrospectivos , Laparoscopia , Toracoscopia , Fatores de Risco , Complicações Pós-Operatórias , Resultado do Tratamento
10.
Rev. esp. patol ; 50(1): 45-48, ene.-mar. 2017. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-159063

RESUMO

Only five cases of multifocal medulloblastoma in the adult have been reported to date. We present a case in a male patient in his 50th decade of life who presented with three extra-axial lesions associated with a parenchymatous lesion of the right middle cerebellar peduncle. Sputum sample examination revealed larvae compatible with strongyloides stercoralis, which was our main differential diagnosis. Histological and immunohistochemical studies revealed the existence of a desmoplastic medulloblastoma (AU)


En la literatura se han publicado únicamente cinco 5 casos de meduloblastoma multifocal en el adulto. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino en su quinta década de vida con un meduloblastoma multifocal. El paciente presentaba tres 3 lesiones extra-axiales y una lesión parenquimatosa del pedúnculo cerebeloso medio derecho. El estudio de esputo reveló larvas compatibles con Strongyloides stercoralis, siendo esta la primera sospecha diagnóstica. El estudio histológico e inmuhistoquímico reveló la existencia de un meduloblastoma desmoplásico (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Meduloblastoma/patologia , Neuropatologia/métodos , Neuropatologia/tendências , Neoplasias Encefálicas/patologia , Imuno-Histoquímica/métodos , Imuno-Histoquímica/normas , Imuno-Histoquímica , Neuroblastoma , Imagem por Ressonância Magnética , Espectroscopia de Ressonância Magnética/métodos
11.
Clin. transl. oncol. (Print) ; 19(1): 76-83, ene. 2017. tab
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-159121

RESUMO

Introduction. SIOPEN INES protocol yielded excellent 5-year survival rates for MYCN-non-amplified metastatic neuroblastoma. Patients deemed ineligible due to lack or delay of MYCN status or late registration were treated, but not included in the study. Our goal was to analyse survival at 10 years among the whole population. Materials and methods. Italian and Spanish metastatic INES patients’ data are reported. SPSS 20.0 was used for statistical analysis. Results. Among 98 infants, 27 had events and 19 died, while 79 were disease free. Five- and 10-year event-free survival (EFS) were 73 and 70 %, and overall survival (OS) was 81 and 74 %, respectively. MYCN status was significant for EFS, but not for OS in multivariate analysis. Conclusions. The survival rates of patients who complied with all the inclusion criteria for INES trials are higher compared to those that included also not registered patients. Five-year EFS and OS for INES 99.2 were 87.8 and 95.7 %, while our stage 4s population obtained 78 and 87 %. Concerning 99.3, 5-year EFS and OS were 86.7 and 95.6 %, while for stage 4 we registered 61 and 68 %. MYCN amplification had a strong impact on prognosis and therefore we consider it unacceptable that many patients were not studied for MYCN and probably inadequately treated. Ten-year survival rates were shown to decrease: EFS from 73 to 70 % and OS from 81 to 74 %, indicating a risk of late events, particularly in stage 4s. Population-based registries like European ENCCA WP 11-task 11 will possibly clarify these data (AU)


No disponible


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Neuroblastoma/complicações , Neuroblastoma/diagnóstico , Metástase Neoplásica/diagnóstico , Metástase Neoplásica/fisiopatologia , Definição da Elegibilidade/normas , Prognóstico , Protocolos Clínicos , Análise Estatística , Sobrevivência/fisiologia , Consentimento Livre e Esclarecido/normas
12.
An. pediatr. (2003. Ed. impr.) ; 85(2): 109.e1-109.e6, ago. 2016. tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-155353

RESUMO

El neuroblastoma (NB) es el tumor sólido más común en niños y adolescentes y representa hasta un 15% de la muerte infantil asociada al cáncer. Tiene su origen en el sistema nervioso simpático y su comportamiento puede llegar a ser muy agresivo y no responder a los tratamientos actuales. En esta revisión se recogen nuevas alternativas terapéuticas basadas en la epigenética, es decir, en moduladores de la expresión génica como los microRNAs y su potencial aplicación clínica en NB (AU)


Neuroblastoma (NB) is the most common solid tumour in children and adolescents, and accounts for up to 15% of all cancer deaths in this group. It originates in the sympathetic nervous system, and its behaviour can be very aggressive and become resistant to current treatments. A review is presented, summarising the new alternative therapies based on epigenetics, i.e., modulators of gene expression, such as microRNAs and their potential application in the clinical practice of NB treatment (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Criança , Adolescente , Neuroblastoma/genética , Neuroblastoma , Neuroblastoma/tratamento farmacológico , Terapêutica com RNAi/instrumentação , Terapêutica com RNAi , Proteína Supressora de Tumor p53/análise , MicroRNAs/análise , MicroRNAs/uso terapêutico , Repressão Epigenética/efeitos da radiação , Critérios de Avaliação de Resposta em Tumores Sólidos , Sistema Nervoso Simpático/patologia , Sistema Nervoso Simpático , Sistema Imunitário , Sistema Imunitário/patologia , RNA Polimerase II/uso terapêutico , RNA Polimerase III/uso terapêutico , Terapêutica com RNAi/métodos , Terapêutica com RNAi/normas
13.
Clin. transl. oncol. (Print) ; 18(5): 464-468, mayo 2016. tab
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-151179

RESUMO

Purpose: Limited data exist regarding the safety and efficacy of bevacizumab in pediatric patients under the age of 4 years. Here, we report a large cohort of pediatric patients under 4 years of age treated with bevacizumab. Methods: The primary objective was to document adverse events with a possible relationship to bevacizumab. Patients (n = 16) were identified through retrospective chart review and harbored a variety of conditions (44 % central nervous system (CNS) tumors, 31 % vascular anomalies, 13 % neuroblastoma, 12 % other). Results: The median age was 34.3 months (range 4.9-47.3), including five patients years of age. Patients received bevacizumab for a median duration of 6.2 months, alone or with chemotherapy, and a median dose of 9.25 mg/ kg (range 7.0-11.8). Partial responses were seen in 19 % of patients, and clinical improvements were seen in 69 %. Adverse events known to be associated with bevacizumab occurred in 37 %. Outcomes observed in this population resemble those reported for bevacizumab in older pediatric patients. The overall pattern and frequency of adverse events observed was similar to those seen in reports of older pediatric patients with a variety of conditions. The highest level of efficacy observed was seen among patients with vascular malformations or with low-grade CNS tumors. Conclusions: Our results suggest that the use of bevacizumab is safe for the youngest children (AU)


No disponible


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Bevacizumab/efeitos adversos , Bevacizumab/uso terapêutico , Neuroblastoma/complicações , Neuroblastoma/tratamento farmacológico , Inibidores da Angiogênese/efeitos adversos , Inibidores da Angiogênese/análise , Inibidores da Angiogênese/uso terapêutico , Segurança do Paciente/normas , Resultado do Tratamento , Estudos de Coortes , Estudos Retrospectivos , Sistema Nervoso Central/patologia , Fatores de Crescimento Endotelial/efeitos adversos
14.
Cir. pediátr ; 29(2): 66-71, abr. 2016. ilus, graf
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-159983

RESUMO

Objetivo. Desarrollar un modelo animal de neuroblastoma (NB) que posibilite estudios relacionados con la inmunidad tumoral. Material y métodos. Se utilizaron dos tipos de células NB. La línea 36769 procedía del ratón TH-MYCN+ en el que la sobreexpresión del gen MYCN está gobernada por el promotor de la tirosín hidroxilasa de rata. La línea 4040 procedía de ratones TH-MYCN+/ALK+, que además expresan una mutación activadora del gen ALK. De cada tipo celular se implantaron 1x106 neurosferas en ratones 129/SVJ (mismo fondo genetico que los donantes, n=8), mediante inyección ortotópica en glándula suprarrenal izquierda por abordaje intraperitoneal, a través de laparotomía transversa supraumbilical. Se realizó seguimiento clínico diario postquirúrgico de los animales hasta su sacrificio a las 4 semanas. La presencia de tumor se confirmó macroscópicamente. La pieza tumoral se extirpó y se procesó para estudios de inmunidad celular y mediadores moleculares de tolerancia. Se investigó la existencia de metástasis por citometría de flujo en bazo, médula ósea y sangre periférica. Resultados. 1) En todos los ratones trasplantados se generó NB ortotópico. 2) La pieza tumoral se encontró infiltrada por diversas subpoblaciones inmunes, con inmunofenotipo efector, regulador y supresor, similar a la situación descrita en los NB humanos. Además, los mediadores moleculares del microambiente apuntan a un estado de tolerancia protumoral. Conclusiones. La implantación ortotópica de neurosferas NB en ratones singénicos nos ha permitido generar un modelo de NB en el que ha sido posible estudiar la inmunidad tumoral


Aim. To develop a NB animal model which makes possible studies related to tumor immunity. Materials and methods. Two types of NB cells were used. Cell line 36769 was derived from TH-MYCN+ mouse in which overexpression of the MYCN gene is governed by rat tyrosine hydroxylase promotor. Cell line 4040 was derived from TH-MYCN/ALK mice, which in addition express an activating mutation of ALK gene. For each cell type, 1x106 neurospheres were implanted in 129/SVJ mice (with the same genetic background as donors, n=8), via orthotopic injection in the left suprarenal gland by intraperitoneal approach, through a transverse supraumbilical laparotomy. Daily postsurgical clinical follow-up of the animals was done until they were sacrificed at four weeks. The tumor presence was macroscopically confirmed. The tumoral sample was excised and was processed for cellular immunity and molecular tolerance mediator’s studies. The existence of metastasis was investigated by flow cytometry in the spleen, bone marrow and peripheral blood. Results. 1) Orthotopic Neuroblastoma was generated in all the transplanted mice. 2) The tumors were infiltrated by several immune subpopulations, with effector, regulatory and suppressor inmunophenotype. This was similar to the inmunophenotype described in human NB. Furthermore, the molecular mediators of the environment point to a state of protumoral tolerance. Conclusion. The orthotopic implantation of NB neurospheres in syngeneic mice has allowed us to generate a NB model in which it has been possible to study the tumor immunity


Assuntos
Humanos , Camundongos , Animais , Neuroblastoma/imunologia , Sistema Nervoso Simpático/imunologia , Neoplasias das Glândulas Suprarrenais/imunologia , Modelos Animais de Doenças
15.
Rev. neurol. (Ed. impr.) ; 62(6): 249-257, 16 mar., 2016. tab, graf
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-150976

RESUMO

Introducción. Las mejoras sociosanitarias experimentadas en la sociedad occidental han incrementado de forma significativa la supervivencia de los pacientes con el síndrome opsoclono-mioclono-ataxia (SOMA). Sin embargo, diversos estudios han informado de déficits neurológicos, cognitivo-conductuales y de desarrollo persistentes en el 70-80% de estos pacientes. Pacientes y métodos. Se revisan los casos de tumores neuroblásticos diagnosticados en un período total de 13 años y seis meses (desde enero de 2000 a mayo de 2013) y su asociación a SOMA en el servicio de pediatría de un hospital general de tercer nivel. Además, se lleva a cabo la evaluación neuropsicológica exhaustiva de tres niños diagnosticados de SOMA. Resultados. Hemos objetivado déficits en inteligencia, atención, velocidad de procesamiento, memoria, lenguaje, habilidades visuoespaciales y visuoconstructivas, motricidad fina y funciones ejecutivas. Además, hemos comprobado alteraciones en el perfil psicológico. Conclusiones. Se aportan datos que enfatizan el papel del cerebelo en el procesamiento cognitivo complejo en población infantil, probablemente vinculado a alteraciones neuromadurativas de esta estructura motivadas por deficiencias del sistema inmunológico. Los resultados encontrados son interpretados en el marco conceptual de la neuropsicología Infantil y su interés por estudiar las relaciones cerebro-conducta en el contexto dinámico del desarrollo cerebral (AU)


Introduction. Sociosanitary improvements experienced in western society have significantly increased the survival of patients with opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome (OMAS). However, several studies have reported neurological, cognitivebehavioral and development persistent deficits in 70-80% of these patients. Patients and methods. We reviewed cases of neuroblastic tumors diagnosed in a total period of 13 years and six months (from January 2000 to May 2013) and its association with OMAS in the pediatric service of a general hospital of a third level. Furthermore, it conducts a full neuropsychological study in three children diagnosed with OMAS. Results. We objectified deficits in intelligence, attention, processing speed, memory, language, visuospatial and visuoconstructive skills, fine motor skills and executive functions. In addition, we found alterations in the psychological profile. Conclusions. Data emphasize the role of the cerebellum in complex cognitive processing in child population probably linked to neurodevelopmental deficits in this structure caused by deficiencies of the immune system. The results are interpreted in the framework of child neuropsychology and their interest in studying the brain-behavior relationships in the dynamic context of brain development (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Síndrome de Opsoclonia-Mioclonia/complicações , Síndrome de Opsoclonia-Mioclonia/diagnóstico , Síndrome de Opsoclonia-Mioclonia/patologia , Neuropsicologia/métodos , Neuropsicologia/tendências , Neuroblastoma/tratamento farmacológico , Neuroblastoma/cirurgia , Neuropsicologia/organização & administração , Neuropsicologia/normas , Paresia/complicações , Paresia/diagnóstico , Eletroencefalografia/métodos , Eletroencefalografia , Corticosteroides/uso terapêutico
16.
Nutr. hosp ; 33(1): 118-122, ene.-feb. 2016. ilus, tab
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-153046

RESUMO

Objective: We evaluated the protective activity of an extract from a by-product such as olive stones, through its ability to inhibit H2 02 induced apoptosis in the SH-SY5Y human neuroblastoma cell line. Material and methods: To such end, 20,000 cells/well were cultivated and differentiation with retinoic acid was initiated. Once the cells were differentiated, apoptosis was induced with and without H2 O2 extract. Finally, cDNA extraction was performed, and pro-apoptotic genes Bax and anti-apoptotic genes Bcl-2 were analyzed. Quantification of the gene expression was performed using the GAPDH gene marker. Results: Cell viability with the extract is 97.6% (SD 5.7) with 10 mg/l and 62.8% (SD 1.2) to 50 mg/l, using 10 mg/l for the biomarker assay. The retinoic acid differentiated SH-S cell line (10 µM) shows a clear apoptosis when treated with H2 O2 150 µM, with a Bax/Bcl-2 ratio of 3.75 (SD 0.80) in contrast to the differentiated control cells subjected to H2 O2 and with extract, which have the same ratio of 1.02 (SD 0.01-0.03). Conclusion: The olive stone extract shows anti-apoptotic activity in the provoked cell death of SH-SY5Y human neuroblastoma cells in their normal state, defending them from oxidative stress which produces a significant increase in the apoptotic gene ratio in contrast to anti-apoptotic genes (Bax/Bcl-2) (AU)


Objetivo: evaluar la actividad protectora del extracto de un subproducto como son los huesos de aceitunas, mediante su capacidad de inhibir la apoptosis en la línea celular humana de neuroblastoma SH-SY5Y inducida con H2 O2 . Material y métodos: se han cultivado 20.000 cel/pocillo, iniciando diferenciación con ácido retinoico y, una vez diferenciadas las células, se ha inducido la apoptosis con H2 O2 con extracto y sin presencia del mismo. Finalmente se efectúa la extracción de cDNA y el análisis de los genes proapoptótico Bax y antiapoptótico Bcl-2. La cuantificación de la expresión génica se realiza frente al gen marcador GAPDH. Resultados: la viabilidad celular con el extracto es del 97,6% (SD 5,7) con 10 mg/l y 62,8% (SD 1,2) a 50 mg/l, utilizando 10 mg/l para el ensayo de biomarcadores. Las células de la línea SH-S diferenciadas con ácido retinoico (10 µM), muestran una clara apoptosis al ser tratadas con H2 O2 150 µM, con una relación Bax/Bcl2 de 3,75 (SD 0,80) frente a las células diferenciadas control y sometidas a H2 O2 y con extracto que tienen la misma relación de 1,02 (SD 0,01-0,03). Conclusión: el extracto de huesos de aceitunas presenta una actividad antiapoptótica frente a la provocación de la muerte celular por peróxido de hidrógeno, preservando a las células de neuroblastoma humano SH-SY5Y en su estado de normalidad, al defenderlas del estrés oxidativo que produce un significativo aumento de la relación de genes apoptóticos frente a antiapoptóticos (Bax/Bcl2) (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Neuroblastoma/dietoterapia , Polifenóis/farmacocinética , Apoptose , Estresse Oxidativo , Olea , Sementes , Substâncias Protetoras/farmacocinética , Células Neoplásicas Circulantes
17.
Bol. pediatr ; 56(237): 186-190, 2016. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-160402

RESUMO

El neuroblastoma (NB) es el tumor extracraneal sólido más frecuente en la infancia. Representa el 7% de los cánceres pediátricos. Se origina de la cresta neural, y puede aparecer en cualquiera de los sitios anatómicos a lo largo de la cadena ganglionar simpática, así como en la glándula suprarrenal. El 90% ocurre en menores de 5 años. Presenta un amplio espectro de comportamiento clínico. Los estudios muestran metástasis orbitarias en el 10-20% de los casos. La proptosis y equimosis periorbitaria son consideradas dos de los signos clásicos del neuroblastoma en niños. Presentamos el caso de una paciente de 4 años de edad con un neuroblastoma metastásico que se manifestó como una proptosis de corta evolución al diagnóstico, sin otro tipo de sintomatología ni hallazgos en la exploración física. Tras las pruebas complementarias, se la diagnosticó de neuroblastoma estadio IV de la INSS (The International Neuroblastoma Staying System). No se localizó el tumor primario. Se realizó tratamiento con quimioterapia de inducción, terapia de acondicionamiento y trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos, entrando en remisión completa. Posteriormente inmunoterapia, manteniendo enfermedad residual negativa. Queremos destacar la importancia de un diagnóstico precoz en esta patología de cara a la supervivencia del paciente, y que siempre debe considerarse el diagnóstico de NB ante un exoftalmos en un paciente previamente sano. El tratamiento de los pacientes con neuroblastoma de alto riesgo es multimodal, habiendo mejorado el pronóstico el uso combinado de inmunoterapia, ácido 13 cis-retinoico y trasplante autólogo de médula ósea


Neuroblastoma (NB) is an extracranial solid brain tumor found most frequently during childhood. It represents 7% of the pediatric cancers. It originates in the neural crest and can appear in any part of the anatomy along the ganglionic sympathetic chain, as well as in the adrenal gland. 90% of cases occur en children under the age of 5. It presents a broad spectrum of behavior. Studies have shown orbital metastases in 10-20% of cases. Proptosis and ecchymosis periorbitary are considered two classic signs of neuroblastoma in children. We are presenting a case of a 4 year old female patient with metastatic neuroblastoma that manifested like a proptosis of short evolution to its diagnosis, without any other type of symtomatololgy or findings in the physical exploration. After complementary tests she was diagnosed with stage IV neuroblastoma in the INSS (The International Neuroblastoma Staying System). The primary tumor was not located. Complete remission was obtained using induction chemotherapy, conditioning therapy and autologous hematopoietic progenitors transplant. After immunotherapy negative residual disease was maintained. We would like to highlight the importance of early diagnosis in this pathology facing the patient’s survival and must always consider the NB diagnosis when an exophthalmos presents in a previously healthy patient. Treatment in patients with high risk neuroblastoma is multimodal, having improved the prognosis by using a combination of immunotherapy, 13-cis-retinoic acid and the autologous bone marrow transplant


Assuntos
Humanos , Feminino , Pré-Escolar , Exoftalmia/diagnóstico , Neuroblastoma/diagnóstico , Neoplasias Orbitárias/diagnóstico , Metástase Neoplásica , Biópsia
19.
Radiología (Madr., Ed. impr.) ; 57(5): 391-401, sept.-oct. 2015. tab, ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-141044

RESUMO

Los tumores congénitos son aquellos tumores diagnosticados durante el embarazo y los tres primeros meses de vida. Constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias con unas características biológicas y epidemiológicas especiales que los diferencian del resto de los tumores pediátricos y de la edad adulta. Su detección prenatal ha aumentado en las dos últimas décadas debido a la generalización del cribado ecográfico prenatal. El desarrollo de las técnicas de imagen, especialmente la resonancia magnética (RM) fetal, ha permitido mejorar el diagnóstico, el seguimiento y el manejo clínico y terapéutico perinatal de estos tumores. Presentamos una revisión basada en imágenes de los tumores congénitos más frecuentes, describiendo los tipos histológicos, localizaciones y sus características en las distintas técnicas de imagen empleadas (AU)


In this article, we consider tumors that are diagnosed during pregnancy or in the first three months of life. This is a heterogeneous group of neoplasms with special biological and epidemiological characteristics that differentiate them from tumors arising in children or adults. In the last two decades, the prenatal detection of congenital tumors has increased due to the generalized use of prenatal sonographic screening. Advances in imaging techniques, especially in fetal magnetic resonance imaging, have enabled improvements in the diagnosis, follow-up, clinical management, and perinatal treatment of these tumors. This image-based review of the most common congenital tumors describes their histologic types, locations, and characteristics on the different imaging techniques used (AU)


Assuntos
Feminino , Humanos , Recém-Nascido , Masculino , Neoplasias , Diagnóstico Pré-Natal/métodos , Diagnóstico Pré-Natal , Teratoma/congênito , Teratoma , Neuroblastoma , Neoplasias de Tecidos Moles/congênito , Neoplasias de Tecidos Moles , Triagem Neonatal/métodos , Triagem Neonatal , Neoplasias do Sistema Nervoso Central/congênito , Neoplasias do Sistema Nervoso Central , Leucemia/congênito , Leucemia , Neoplasias Hepáticas/congênito , Neoplasias Hepáticas
20.
An. R. Acad. Farm ; 81(3): 247-257, jul.-sept. 2015. ilus, graf
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-146511

RESUMO

Nucleotides are important signalling molecules in both the peripheral and central nervous system. However, the in vitro study of their receptors can be hampered by the heterogeneity of primary neuronal cultures. The use of clonal neuroblastoma cell lines allows to circumvent this difficulty, so these lines are often used as a model to analyze the properties, regulation and physiological role of nucleotide receptors in neural tissues. Expression studies indicated the presence of P2Y1, P2Y6, P2Y11, P2Y13, P2X1, P2X4, P2X5, P2X6 and P2X7 proteins in SK-N-MC cells. Functional analyses showed transient [Ca2+]i increases upon application of ADP, 2-MeSADP or ADPβS. Responses to these agonists seem to be mediated by a P2Y1 receptor, as demonstrated by the almost complete blockade exerted by the P2Y1-selective antagonist MRS2179. ATP was also able to induce [Ca2+]i increases in SK-N-MC cells. Responses to ATP were partially blocked by MRS2179 and the P2X antagonist TNP-ATP, thus suggesting that ATP can interact with two different P2 receptors: a P2Y1 receptor, inhibited by MRS2179, and a TNP-ATP sensitive P2X receptor. To characterize the P2X receptor responsible for the MRS2179-resistant component of the ATP response, we analyze the effect of several P2X agonists on [Ca2+]i. Cells did not show responses to either α,β-meATP or BzATP, although [Ca2+]i increases could be observed when cells were challenged with CTP. Both the response to CTP and the MRS2179-resistant component of ATP response were potentiated by ivermectin. Such pharmacological profile is consistent with the presence of a functional P2X4 receptor in SK-N-MC cell line


Los nucleótidos son importantes moléculas señalizadoras en el sistema nervioso. El estudio in vitro de sus receptores puede verse obstaculizado por la heterogeneidad de los cultivos neuronales. El uso de líneas celulares de neuroblastoma permite eludir esta dificultad y dichas líneas se utilizan frecuentemente como un modelo con el que analizar las propiedades, regulación y función de los receptores de nucleótidos en tejidos neurales. Estudios de expresión indicaron la presencia de proteínas P2Y1, P2Y6, P2Y11, P2Y13, P2X1, P2X4, P2X5, P2X6 y P2X7 en las células SK-N-MC. Análisis funcionales mostraron incrementos transitorios de [Ca2+]i tras la aplicación de ADP, 2- MeSADP o ADPβS, respuestas que parecen estar mediadas a través un receptor P2Y1, como se pone de manifiesto por el bloqueo casi total ejercido por el antagonista selectivo P2Y1, MRS2179. El ATP también indujo incrementos de [Ca2+]i en las células SK-N-MC, siendo su respuesta parcialmente bloqueada por MRS2179 y por el antagonista P2X TNP-ATP, lo que sugiere que el ATP puede interactuar con dos receptores P2 diferentes: un receptor P2Y1, inhibido por MRS2179, y un receptor P2X sensible a TNP-ATP. Se caracterizó el receptor P2X analizando el efecto de varios agonistas en la [Ca2+]i. Ninguna célula mostró respuestas a α,β- meATP o BzATP, aunque se observaron incrementos de [Ca2+]i cuando las células fueron estimuladas con CTP. Tanto la respuesta a CTP como el componente de la respuesta a ATP resistente a MRS2179, se potenciaron en presencia de ivermectina. Todos estos datos sugieren la presencia de un receptor P2X4 funcional en las células SK-N-MC


Assuntos
Nucleotídeos/análise , Nucleotídeos/farmacologia , Neuroblastoma/tratamento farmacológico , Receptores Purinérgicos P2Y1/análise , Receptores Purinérgicos P2Y1/química , Receptores Purinérgicos/química , Receptores Purinérgicos P2X7/análise , Receptores Purinérgicos P2X7/química , Receptores Purinérgicos P2X5/análise , Receptores Purinérgicos P2X5/química , Western Blotting/métodos , Western Blotting , Imuno-Histoquímica/métodos , Imuno-Histoquímica
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