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4.
Med. clín (Ed. impr.) ; 151(2): 65-67, jul. 2018. tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-173775

RESUMO

Introducción y objetivo: La displasia fibrosa (DF) puede asociarse al desarrollo de osteomalacia hipofosfatémica por la producción de FGF-23 en el tejido óseo displásico. En este estudio se analizan los valores de FGF-23 en pacientes con DF y su relación con la actividad de la enfermedad y con los valores de fosfato sérico. Pacientes y métodos: Se incluyó a 12 pacientes adultos con DF. Se revisaron las características clínicas, los parámetros analíticos y los tratamientos realizados y su relación con los valores de FGF-23. Resultados: Seis de 12 pacientes (50%) tenían un aumento del FGF-23; estos pacientes tenían una edad, una extensión y una actividad de la enfermedad similares a aquellos con FGF-23 normal. No se observaron diferencias entre los valores de fosfato sérico entre ambos grupos (FGF-23 alto: 3,9±0,9mg/dl vs. FGF-23 normal: 3,5±0,6mg/dl). Ningún paciente con aumento de FGF-23 tenía valores de fosfato sérico bajos. Conclusión: Los pacientes adultos con DF presentan con frecuencia un aumento del FGF-23 sin repercusión en los niveles séricos de fosfato, lo que indica una alteración en el procesamiento de esta proteína en el tejido óseo displásico en esta patología


Introduction and objective: Fibrous dysplasia (FD) can be associated with the development of hypophosphatemic osteomalacia, caused by the production of FGF-23 by dysplastic bone tissue. This study analysed FGF-23 levels in patients with FD, and their association with disease activity and serum phosphate values. Patients and methods: Twelve adult patients with FD were included in the study. Clinical history, disease extension and activity and treatments received were reviewed, and the relationship of those values with FGF-23 and serum P levels was analysed. Results: FGF-23 was elevated in 6/12 patients (50%). Patients with high FGF-23 levels had similar age and disease activity and extension than those who did not. No differences were observed in serum phosphate values between both groups (increased FGF-23: 3.9±0.9 mg/dl vs. decreased FGF-23: 3.5±0.6 mg/dl). In fact, none of the patients with increased FGF-23 had low serum phosphate values. Conclusion: Adult FD patients frequently present elevated FGF-23 values with no serum phosphate level repercussion, suggesting an alteration in the processing of this protein in the dysplastic bone tissue for this pathology


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto Jovem , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Displasia Fibrosa Óssea/fisiopatologia , Fatores de Crescimento de Fibroblastos , Anticorpos Monoclonais Humanizados/uso terapêutico , Proteínas Sanguíneas/análise , Osteomalacia , Fosfatos/sangue , Fosfatos/metabolismo
7.
Med. clín (Ed. impr.) ; 147(12): 547-553, dic. 2016. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-158610

RESUMO

La displasia fibrosa es un trastorno esquelético que dependiendo de la edad, la localización, la extensión y los procesos asociados puede presentarse con un amplio espectro de manifestaciones clínicas, desde formas localizadas asintomáticas a formas extensas graves con deformidades óseas importantes o incluso alteraciones endocrinológicas. Si bien el tratamiento de elección lo constituyen los bisfosfonato, la eficacia en el control de la actividad de la enfermedad continúa siendo incierta. En este artículo se revisan los datos sobre el tratamiento de esta entidad, así como los resultados preliminares de nuevas dianas terapéuticas (AU)


Fibrous dysplasia is a skeletal disorder that is associated with a wide spectrum of clinical manifestations, including localized asymptomatic forms and extensive severe forms with severe bone deformities and endocrinological alterations, depending on age, location, extent and associated processes. Although the treatment of choice is based on bisphosphonates, the therapeutic efficacy of these agents in the control of disease activity remains uncertain. This article reviews the current data available on the treatment of this disease as well as the preliminary data on new therapeutic approaches (AU)


Assuntos
Humanos , Displasia Fibrosa Óssea/tratamento farmacológico , Displasia Fibrosa Poliostótica/tratamento farmacológico , Conservadores da Densidade Óssea/uso terapêutico , Difosfonatos/uso terapêutico , Denosumab/uso terapêutico , Fatores de Crescimento de Fibroblastos/análise , Biomarcadores/análise
9.
Rev. esp. cir. oral maxilofac ; 36(1): 32-37, ene.-mar. 2014. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-121104

RESUMO

La displasia fibrosa (DF) es una enfermedad fibroósea benigna que consiste en el reemplazamiento de hueso normal con excesiva proliferación de tejido conectivo fibroso con estructuras óseas afuncionales. La forma de DF craneofacial es poco frecuente y no está bien definida. La afectación más frecuente en el área craneofacial se da en el cuerpo de la mandíbula y zona posterior del maxilar. Los autores describen el manejo completo y la rehabilitación funcional de un caso de displasia fibrosa de mandíbula avanzado y revisan las opciones terapéuticas de esta condición (AU)


Fibrous dysplasia (FD) is a benign fibro-osseous disease where normal bone is replaced by an excessive proliferation of fibrous connective tissue with irregular trabecular bone. Craniofacial involvement is uncommon and is not well defined. The most commonly involved bones in the craniofacial area are the mandible body and the posterior maxilla. The authors describe the complete management and functional rehabilitation of a case of advanced fibrous dysplasia of the mandible, and provide an updated review of the therapeutic options for this condition (AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto Jovem , Anormalidades Craniofaciais/diagnóstico , Displasia Fibrosa Óssea/diagnóstico , Mandíbula/anormalidades , Microcirurgia/métodos , Reconstrução Mandibular/métodos
10.
Radiología (Madr., Ed. impr.) ; 56(1): 7-15, ene.-feb. 2014. tab, ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-118515

RESUMO

La sacroileítis radiográfica ha formado parte del diagnóstico de las espondiloartropatías desde su inclusión en los criterios de Roma en 1961. Sin embargo, en la última década, la resonancia magnética (RM) ha demostrado ser más sensible para valorar las articulaciones sacroilíacas en los pacientes con sospecha de espondiloartritis y síntomas de sacroileítis, no solo para diagnosticarla, sino también para seguir la evolución de la enfermedad y el tratamiento de estos pacientes. El grupo The Assessment of SpondyloArthritis international Society (ASAS) desarrolló en el año 2009 unos criterios para clasificar y diagnosticar a los pacientes con espondiloartritis, entre los que destacaba la inclusión de un estudio de RM positivo para sacroileítis como criterio diagnóstico mayor. Este artículo incide en la parte radiológica de esta clasificación. Se describen e ilustran las diferentes alteraciones que podemos encontrarnos en los estudios de RM en pacientes con sacroileítis, resaltando las limitaciones y potenciales errores diagnósticos (AU)


Radiographic sacroiliitis has been included in the diagnostic criteria for spondyloarthropathies since the Rome criteria were defined in 1961. However, in the last ten years, magnetic resonance imaging (MRI) has proven more sensitive in the evaluation of the sacroiliac joints in patients with suspected spondyloarthritis and symptoms of sacroiliitis; MRI has proven its usefulness not only for diagnosis of this disease, but also for the follow-up of the disease and response to treatment in these patients. In 2009, The Assessment of SpondyloArthritis international Society (ASAS) developed a new set of criteria for classifying and diagnosing patients with spondyloarthritis; one important development with respect to previous classifications is the inclusion of MRI positive for sacroiliitis as a major diagnostic criterion. This article focuses on the radiologic part of the new classification. We describe and illustrate the different alterations that can be seen on MRI in patients with sacroiliitis, pointing out the limitations of the technique and diagnostic pitfalls (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Espondilartrite , Sacroileíte , Imageamento por Ressonância Magnética/instrumentação , Imageamento por Ressonância Magnética/métodos , Imageamento por Ressonância Magnética , Espectroscopia de Ressonância Magnética/métodos , Diagnóstico Diferencial , Artropatia Neurogênica , Tomografia Computadorizada de Emissão/instrumentação , Tomografia Computadorizada de Emissão/métodos , Espectroscopia de Ressonância Magnética/classificação , Displasia Fibrosa Óssea , Osteíte , Sinovite
12.
Trauma (Majadahonda) ; 24(3): 149-155, jul.-sept. 2013. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-115574

RESUMO

Objetivo: Analizar las alteraciones que las diferentes osteotomías femorales proximales provocan sobre la morfología acetabular. Material y método: Se intervinieron 30 corderos, de tres meses de edad, divididos en cinco grupos: grupo 1, se efectuó una osteotomía varizante de fémur sin modificar la versión femoral; grupo 2, una osteotomía valguizante de fémur sin modificar la versión femoral; grupo 3, una osteotomía derrotatoria de fémur, disminuyendo la anteversión femoral sin modificar el ángulo cérvico-diafisario; grupo 4, una osteotomía derrotatoria de fémur, aumentando la anteversión femoral sin modificar el ángulo cérvico-diafisario; y grupo 5 o control. El sacrificio se realizó a los tres meses de la intervención y se midió la morfología acetabulo-femoral. Resultados: La versión femoral del lado intervenido no se correlacionó ni con la diferencia entre el diámetro acetabular antero-posterior derecho e izquierdo, ni con la diferencia entre el diámetro acetabular infero-superior derecho e izquierdo, ni con la diferencia entre el volumen acetabular derecho e izquierdo. El ángulo cérvico-diafisario intervenido se correlacionó con la diferencia entre el volumen acetabular derecho e izquierdo (p=0,023), siendo menor la diferencia entre el volumen acetabular derecho e izquierdo cuanto mayor era el ángulo cérvico-diafisario. Conclusión: Un ángulo cérvico-diafisario disminuido provoca un aumento del volumen acetabular. Por lo tanto, la osteotomía varizante de fémur podría utilizarse para mejorar el volumen acetabular (AU)


Objective: To analyze the alterations produced by the different proximal femoral osteotomies upon acetabular morphology. Material and methods: Thirty 3-month-old lambs were divided into 5 groups: group 1 (varus osteotomy of the femur without modifying femoral version), group 2 (valgus osteotomy of the femur without modifying femoral version), group 3 (derotation osteotomy of the femur, reducing femoral anteversion without modifying the neck-diaphyseal angle), group 4 (derotation osteotomy of the femur, increasing femoral anteversion without modifying the neck-diaphyseal angle), and group 5 (control). The animals were sacrificed three months after the operation and the acetabular and femoral morphology was measured. Results: Femoral version on the operated side was not correlated to the difference between the right and left anteroposterior acetabular diameter, the difference between the right and left inferosuperior acetabular diameter, or the difference between the right and left acetabular volume. The operated neck-diaphyseal angle was correlated to the difference between the right and left acetabular volume (p = 0.023) - the difference in volume decreasing with increasing neck-diaphyseal angle. Conclusion: A diminished neck-diaphyseal angle results in an increased acetabular volume. Therefore, varus osteotomy of the femur could be used to improve the acetabular volume (AU)


Assuntos
Animais , Masculino , Feminino , Cabeça do Fêmur/patologia , Cabeça do Fêmur/cirurgia , Cabeça do Fêmur , Carneiro Doméstico/cirurgia , Osteotomia/métodos , Acetábulo/patologia , Acetábulo/cirurgia , Fraturas do Ombro/cirurgia , Fraturas do Ombro , Fraturas do Ombro/veterinária , Quadril/patologia , Quadril/cirurgia , Acetábulo , Osteotomia , Quadril , Displasia Fibrosa Óssea/cirurgia , Displasia Fibrosa Óssea , Displasia Pélvica Canina/cirurgia , Osteocondrodisplasias/cirurgia , Osteocondrodisplasias
16.
Neurocir. - Soc. Luso-Esp. Neurocir ; 23(2): 79-88, mar.-abr. 2012. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-111378

RESUMO

Introducción y objetivo: En los últimos años, los abordajes endonasales expandidos (AEE) se están convirtiendo en una técnica de primer nivel para el tratamiento de diferentes patologías de la base del cráneo. En algunos casos, la endoscopia permite la disección de áreas difícilmente accesibles con los abordajes tradicionales. A propósito de un caso de displasia fibrosa (DF) basicraneal, nuestros objetivos son mostrar como los AEE pueden ser una técnica quirúrgica segura y eficaz para la descompresión de estructuras neurovasculares de la base de cráneo y realizar una revisión bibliográfica de la literatura inglesa disponible respecto a la DF, así como de los AEE transpterigoideos, estableciendo una descripción exacta de la técnica y plasmando nuestra experiencia operatoria en este campo. Caso clínico: Varón de 42 años de edad con paresia del VI par craneal derecho y estudios de imagen mediante resonancia magnética y tomografía computarizada craneales sugestivos de displasia fibrosa esfenoclival. Se lleva a cabo un abordaje endonasal expandido transpterigoideo completamente endoscópico, obteniéndose una amplia descompresión de las estructuras vasculonerviosas de la base del cráneo. Durante el procedimiento se utiliza neuronavegación y el canal vidiano como referencia anatómica fundamental de la carótida en su segmento lacerum. Discusión: El AEE transterigoideo es una técnica segura y con amplio sustento en la literatura científica. En manos adecuadas, podría reducir la morbilidad asociada a los abordajes transcraneales clásicos, ya que permite un máximo potencial resectivo sobre las lesiones a tratar, con una mínima (..) (AU)


Introduction: Expanded endonasal approaches (EEA) are becoming a first-level technique for the treatment of skull base pathologies. In some cases, the endoscopic procedures make it possible to dissect structures manipulated with greater difficulty in the classic approaches. We report a full endoscopic transpterygoid EEA for the treatment of a fibrous dysplasia (FD) of the skull base. In addition, we reviewed the English literature available on FD and transpterygoid EEA, establishing an exact surgical technique and showing our intraoperative experience. Case report: A 42-year-old male with right sixth cranial nerve palsy. Cranial MRI and CT showed a central skull base lesion with diagnostic suspicion of FD. Patient underwent a full endoscopic transpterygoid EEA, achieving a wide skull base neurovascular decompression. Neuronavigation and the vidian canal landmark resulted mandatory during intraoperative procedure. Discussion: The transpterygoid EEA is a safe technique consistently supported in the literature. It may reduce the morbidity associated to the classic transcranial approaches, since it permits maximum resection with minimum craniofacial distortion. The vidian hole and canal are the landmarks used to locate and avoid injury to the lacerum segment of the carotid injury. The surgical treatment indication in FD cases must be established in symptomatic patients. Conclusion: Transpterygoid EEA for treatment of FD of the skull base is a safe and effective procedure, thanks to the guide that the vidian canal provides in finding the lacerum segment of the carotid artery (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Displasia Fibrosa Óssea/cirurgia , Base do Crânio/cirurgia , Neuronavegação/métodos , Fossa Pterigopalatina/cirurgia , Paresia/etiologia , Cirurgia Endoscópica por Orifício Natural/métodos
18.
Prog. obstet. ginecol. (Ed. impr.) ; 54(2): 76-79, feb. 2011. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-86140

RESUMO

La deficiencia femoral focal proximal es una anomalía esquelética poco frecuente, con una incidencia estimada en 1 por 50.000 nacidos vivos. Describimos un caso de deficiencia femoral focal proximal detectado por ecografía a las 28 semanas de gestación. Se discute el diagnóstico diferencial, el pronóstico y el manejo de esta condición(AU)


Proximal femoral focal deficiency is a rare skeletal anomaly with an estimated incidence of 1:50.000 live between 50.000 and births. We report a case of proximal femoral focal deficiency diagnosed by ultrasound at 28 weeks gestation. Differential diagnosis, prognosis and management are discussed(AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Gravidez , Diagnóstico Pré-Natal/métodos , Diagnóstico Pré-Natal , Anormalidades Congênitas/diagnóstico , Anormalidades Congênitas/embriologia , Complicações na Gravidez , Prognóstico , Displasia Fibrosa Óssea/complicações , Displasia Fibrosa Óssea/diagnóstico , Diagnóstico Pré-Natal/tendências , Anormalidades Congênitas , Diagnóstico Diferencial , Displasia Fibrosa Óssea
19.
Rev. esp. med. nucl. (Ed. impr.) ; 29(4): 172-176, jul.-ago. 2010. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-80530

RESUMO

La displasia fibrosa (DF) es una enfermedad benigna del hueso relativamente frecuente, en la que existe un trastorno de la maduración del mesénquima óseo con sustitución del tejido lamelar de la cavidad medular de los huesos por un tejido fibroso anómalo. Su diagnóstico a menudo es un hallazgo casual al realizar estudios radiológicos o gammagráficos óseos por otros motivos ya que normalmente es asintomática. En ocasiones puede presentar complicaciones como deformidades, fracturas patológicas y excepcionalmente transformación maligna. El diagnóstico diferencial entre DF y neoplasia maligna puede ser complicado y llevar a un diagnóstico tardío de cuando ya existe degeneración sarcomatosa. En este contexto, la tomografía de positrones con 18F-fluorodesoxiglucosa (PET-FDG) puede ser de utilidad en el seguimiento de esta patología. Presentamos 2 casos de pacientes diagnosticadas de DF con sospecha de malignización de sus lesiones y a las que se les solicitaron estudios complementarios de medicina nuclear(AU)


Fibrous dysplasia (FD) is a relatively frequent benign disease of the bone in which there is a maturation disorder of the bone-forming mesenchyme where the lamellar bone marrow is replaced with abnormal fibrous tissue. Its diagnosis is often an accidental finding when X-ray studies or bone scans are performed for other reasons since it is usually asymptomatic. There may be complications such as deformities, pathological fractures and exceptionally malignant transformation. The differential diagnosis between malignancy and FD can be complicated and lead to late diagnosis when sarcomatous degeneration already exists. In this context, the positron tomography with 18F-fluorodeoxyglucose (FDG-PET) may be useful in the monitoring of this condition. We present two cases of patients diagnosed of FD with suspicion of malignization of their bone lesions who were referred to Nuclear Medicin(AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Displasia Fibrosa Óssea/diagnóstico , Sarcoma/complicações , Sarcoma/diagnóstico , Tomografia por Emissão de Pósitrons/métodos , Tomografia por Emissão de Pósitrons , Medicina Nuclear/métodos , Displasia Fibrosa Óssea , Sarcoma , Tomografia por Emissão de Pósitrons/tendências , Diagnóstico Diferencial , Coluna Vertebral
20.
Rev. esp. cir. ortop. traumatol. (Ed. impr.) ; 54(2): 120-125, mar.-abr. 2010. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-78260

RESUMO

Introducción: El objetivo de esta investigación es estudiar el tumor lipoesclerosante mixofibroso (TLEMF), una tumoración benigna y rara con predilección de asiento en el extremo proximal femoral. Caso clínico: Se presenta un caso clínico atendido en este centro con realización de raspado y relleno de la cavidad, con injerto de cresta ilíaca de una lesión que inicialmente fue etiquetada de quiste óseo o encondroma en cadera. La anatomía patológica informó de TLEMF; aunque no se sospechaba el diagnóstico, se realizó un tratamiento correcto y el sujeto evolucionó de manera adecuada. Conclusiones: El TLEMF es infrecuente y se sospecha ante una lesión radiológica lítica, geográfica, con márgenes de esclerosis variable y asiento en la epífisis y metáfisis proximal femoral. No hay una aceptación unánime de esta entidad en la literatura médica, pero hay autores que argumentan que es una variante de la displasia fibrosa (AU)


Introduction: To look into the liposclerosing myxofibrous tumor, a rare benign tumor formation with a predilection for the proximal femur. Clinical case: We present a case treated in our hospital. We performed curettage and filling of the defect with an iliac crest graft; the lesion had initially been diagnosed as a one cyst/enchondroma in the hip. The pathological study revealed the presence of a liposclerosing myxofibrous tumor. Although this diagnosis was not suspected, the treatment administered was correct and the patient evolved satisfactorily. Conclusions: The liposclerosing myxofibrous tumor is a rare condition. Its presence may be suspected when the X-ray reveals a lytic lesion, with variable sclerotic margins, lodged in the femoral epiphysis or proximal shaft. There is no unanimous acceptance of this entity in the literature, with some authors claiming that it could be a variant of fibrous dysplasia (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Displasia Fibrosa Óssea/complicações , Displasia Fibrosa Óssea/diagnóstico , Displasia Fibrosa Óssea/cirurgia , Condroma/complicações , Condroma/diagnóstico , Neoplasias Femorais/complicações , Neoplasias Femorais/diagnóstico , Neoplasias Femorais/cirurgia , Quadril/patologia , Quadril/cirurgia , Quadril , Condroma/cirurgia , Condroma , Condrossarcoma/complicações , Condrossarcoma/diagnóstico , Esclerose/complicações , Diagnóstico Diferencial
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