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1.
An. pediatr. (2003. Ed. impr.) ; 91(4): 273.e1-273.e8, oct. 2019. tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-186752

RESUMO

La supervivencia de los pacientes con antecedentes de malformaciones congénitas complejas ha aumentado en las últimas décadas. El pediatra de atención primaria debe conocer los problemas más habituales que pueden presentar este grupo de pacientes. Además, puede ofrecer una visión global que, a menudo, se pierde en las consultas especializada. En este trabajo se recogen algunas de las malformaciones congénitas digestivas y respiratorias más habituales, como atresia de esófago, defectos de pared abdominal, malformación anorrectal y enfermedad de Hirschsprung, y hernia diafragmática congénita. Se señalan los problemas de mayor interés para el pediatra, haciendo hincapié en las complicaciones a largo plazo y en todas las dimensiones de la persona


Survival of patients with congenital malformation has improved over the last decades. Primary care paediatricians must be aware of the most common problems that this group of patients suffers. More importantly, paediatricians can offer a holistic view that is often lost in specialised consultation. This article is focused on common congenital malformation, such as oesophageal atresia, abdominal wall defects, anorectal malformation and Hirschsprung disease, and congenital diaphragmatic hernia. The main problems are shown, with special emphasis on long-term complications and all the dimensions of the individual


Assuntos
Humanos , Adulto , Parede Abdominal/anormalidades , Anormalidades do Sistema Digestório/terapia , Hérnias Diafragmáticas Congênitas/terapia , Atenção Primária à Saúde/métodos , Anormalidades do Sistema Digestório/fisiopatologia , Hérnias Diafragmáticas Congênitas/fisiopatologia , Doença de Hirschsprung/fisiopatologia , Doença de Hirschsprung/terapia , Pediatria
5.
Cir. pediátr ; 31(2): 85-89, abr. 2018. tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-172880

RESUMO

Objetivos. La atresia intestinal es la malformación congénita obstructiva del tubo digestivo más frecuente. Nuestro objetivo es describir la morbilidad y mortalidad de las atresias intestinales en nuestro medio. Material y métodos. Estudio retrospectivo de neonatos con atresia intestinal intervenidos en nuestro centro en los últimos 15 años. Se realiza un análisis descriptivo de variables clínicas y epidemiológicas. Resultados. Un total de 32 pacientes, 40,6% (13) mujeres y 59,4% (19) varones, edad materna de 31 ± 5 años, controles prenatales en el 96,8% (30) y diagnóstico prenatal en 68,8% (22). Edad gestacional de 35 ± 3 (25-41 SG), peso al nacer 2.506 ± 516 g (920-3.470 g). El 53% (17/32) de localización duodenal (65% extrínseca y 35% tipo I); el 37,5% (12/32) yeyunoileal (16,6% tipo I, 25% tipo II, 16,6% tipo IIIa, 16,6% tipo IIIb y 25% tipo IV); el 6,5% (2/32) colónica y 3% (1/32) pilórica. El 65,6% (21/32) asociaba otra malformación congénita. El 81,3% (26) fueron intervenidos en las primeras 48 horas de vida, precisando derivación intestinal un 15,6% (5/32). El 21,8% (7/32) presentaron complicaciones, de los cuales el 71% (5/7) requirieron reintervención, con un caso de intestino corto. El tiempo medio de inicio de nutrición enteral fue 10 días (RIQ 7-15), mayor en los pacientes con atresia ileal; la estancia hospitalaria fue de 33 días (RIQ 23-66 días) y la mortalidad general, del 9,3%. Conclusiones. Las malformaciones congénitas asociadas en pacientes con atresia intestinal son un factor determinante en el pronóstico y mortalidad de los mismos


Objective. Intestinal atresia (IA) is the most common obstructive congenital malformation in the gastrointestinal tract. The aim is to describe the morbidity and mortality of AI in our series. Methods. Retrospective study in infants with AI who underwent surgery in our hospital in the past 15 years. Descriptive analysis was performed by collecting clinical and epidemiological variables. Qualitative and quantitative statistical analysis were performed. Results. A total of 32 patients, 40.6% (13) women and 59.4% (19) males, maternal age 31 ± 5 years. Prenatal care in 96.8% (30) and prenatal diagnosis in 68.8% (22). Gestational age 35 ± 3 (SG 25-41), birth weight 2,506 ± 516 g (920-3,470 g). 53% (17/32) were localized in duodenum (65% extrinsic, 35% type I); 37.5% (12/32) jejunoileal (16.6% type I, 25% type II, 16.6% type IIIa, 16.6% type IIIb and 25% type IV); 6.5% (2/32) were colonic and 3% (1/32) pyloric. In 65.6% (21/32) it was associated with other congenital malformation. 81.3% (26) were operated within the first 48 hours of life. 15.6% (5/32) required enterostomy. 21.8% (7/32) had complications requiring reoperation in 71% (5/7) with 1 case of short bowel syndrome. Median time to enteral nutrition onset was 10 days (IQR 7-15), higher in patients with ileal atresia. Hospital stay was 33 days (interquartile range 23-66 days) and overall mortality of 9.3%. Conclusion. In our series the congenital malformations associated with intestinal atresia were determinant in the prognosis and mortality of these patients


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Atresia Intestinal/cirurgia , Jejuno/anormalidades , Nutrição Enteral , Estudos Retrospectivos , Indicadores de Morbimortalidade , Anormalidades do Sistema Digestório/epidemiologia , Tempo de Internação/estatística & dados numéricos
7.
Cir. pediátr ; 29(2): 54-57, abr. 2016. graf, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-159981

RESUMO

Objetivo. Las duplicaciones intestinales (DI) son anomalías congénitas raras (1/10.000 recién nacidos vivos). Analizamos las características clínicas, manejo y tratamiento de DI en nuestro centro. Material y métodos. Análisis descriptivo retrospectivo de las DI confirmados por histología desde 1993-2014 en nuestro centro. Revisamos como variables: edad, sexo, presentación clínica, localización, tipo anatómico, enfermedades asociadas, presencia de tejido heterotópico, tratamiento y complicaciones. Resultados. Se diagnosticaron 10 pacientes con DI, 6 fueron varones, la edad media fue de 2,72 años (12 días-7 años). 3 debutaron con abdomen agudo; otros 3 con hemorragia digestiva alta, 2 con masa abdominal; uno con obstrucción intestinal y uno con dolor crónico. De estos el 30% tuvo diagnóstico prenatal. Los estudios de imagen incluyeron ecografía, gammagrafía, resonancia magnética y tránsito intestinal. La localización anatómica más frecuente fue yeyuno-ileal (60%) de predominio quístico; la gástrica, duodenal, cólica fue de 10% respectivamente; y una localización ectópica con sospecha de masa suprarrenal. El tratamiento consistió en resección completa mediante laparotomía en 8 casos y laparoscopía en dos. En la DI duodenal que se practicó mucosectomía y resección parcial. En 6 casos se llegó a realizar resección intestinal. Se halló tejido gástrico heterotópico en 7 y pancreático en uno. Como complicaciones destaca un caso de invaginación intestinal postoperatoria. Conclusiones. El diagnóstico preoperatorio es poco frecuente, aunque se está incrementando el diagnóstico prenatal. Las manifestaciones clínicas se relacionan con la localización de la DI y con la existencia de mucosa heterotópica gástrica. Actualmente la laparoscopia es el tratamiento de elección en casos no complicados


Purpose. Intestinal duplications (DI) are rare congenital anomalies (1/10.000 new born). We analyze the clinical characteristics, management and treatment of intestinal duplications in our center. Materials and methods. We perform a retrospectively descriptive analysis review by the DI confirmed by histological studies since 1993-2014 in our center. The variables analyzed are: age, sex, clinical presentation, localization, anatomical type, associated diseases, heterotopic tissue, treatment and complications. Results. We found ten patients diagnosed with DI. 60% were male, the middle age was 2.72 years (12 days-7 years). In the clinical presentation 30% presents acute abdomen, another 30% gastrointestinal bleeding and 30% were prenatal diagnosed. Imaging studies were echography, gammagraphy, magnetic resonance imaging and intestinal transit contrast. The most frequent localization was the yeyuno-ileal (60%) with cystic predominance; the gastric, duodenal colic was 10% respectively; an ectopic localization was a suprarenal mass. The treatment was a complete resection by laparotomy in eight cases and laparoscopic in two In the duodenal duplication, we perform a partial resection and mucosectomy. In 60% was necessary the intestinal resection. In anatomy pathologic results, gastric tissue (heterotopic tissue) was present in 70% and pancreatic tissue in 10%. We report an intussusception postsurgical as a complication. Conclusions. The preoperative diagnosis is rare, although prenatal diagnosis is increasing. Clinical manifestations are associated with the location of the DI and the existence of heterotopic gastric mucosa. Laparoscopy is currently the treatment of choice in uncomplicated cases


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Intestinos/anormalidades , Anormalidades do Sistema Digestório , Variação Anatômica , Diagnóstico Pré-Natal/estatística & dados numéricos , Abdome Agudo/epidemiologia , Hemorragia Gastrointestinal/epidemiologia
8.
Cir. pediátr ; 29(2): 72-76, abr. 2016. tab, ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-159984

RESUMO

La fístula recto-vestibular se puede asociar a anomalías ginecológicas que, en numerosas ocasiones, pasan inadvertidas en la exploración inicial. Su reconocimiento en el momento adecuado puede cambiar el plan terapéutico y el pronóstico. Se revisan las historias de las pacientes con fístula recto-vestibular de los últimos 18 años y se describen las malformaciones ginecológicas asociadas, el momento del diagnóstico, el tratamiento y resultado postoperatorio. De 39 pacientes, en 5 (12,8%) se observaron 12 malformaciones ginecológicas: hemivaginas (2), hemiúteros (2), agenesia uterina (2), agenesia vaginal (2) y tabique vaginal (3). En dos pacientes el diagnóstico se realizó durante la anorrectoplastia, en otras dos después de la anorrectoplastia sagital posterior a causa de hidrometrocolpos y solo en una de ellas, antes de la intervención. En las pacientes con hemivagina y hemiútero se realizó, en una, la extirpación del hemiútero y la trompa y, en la otra, plastia vaginal transformándola en una única vagina. Cuando el diagnóstico se hizo antes de la intervención se pudo planificar la plastia adecuadamente. En la paciente con tabique vaginal y hallazgo intraoperatorio la anomalía genital fue tratada durante la anorrectoplastia. La paciente con agenesia vaginal y uterina aún no ha sido intervenida. Las malformaciones ginecológicas se asocian con relativa frecuencia a la fístula recto-vestibular. Por ello se requiere una exploración ginecológica adecuada antes de la anorrectoplastia para poder planificar de manera correcta el momento de la reparación, evitando complicaciones e intervenciones innecesarias


Patients with recto vestibular fistula may have gynecological malformations that could be unnoticed at the initial examination. The aim of this paper is to demonstrate the incidence of these malformations and propose a study method to help diagnose these malformations, avoiding unnecessary surgeries. We reviewed the records of patients treated with rectovaginal fistula (RVF) in the last 18 years and studied their gynecological malformations, time at diagnosis and treatment received. Of the 39 patients treated, 5 of them (13.1%) demonstrated 9 gynecological malformations: Hemivaginas (2), hemiuteros (2), uterine agenesis (2), vaginal agenesis (2) and vaginal septum (1). The diagnosis was made after the posterior sagittal approach (PSA) in two patients (acute abdomen and hydrometrocolpos), during the PSA in 2 patients and only one of them was diagnosed before the PSA. The 2 patients with hemivaginas and hemiuterus underwent a hemihysterosalpinguectomy and a vaginoplasty later in adolescence. The patient with vaginal and uterine agenesis diagnosed prior to PSA underwent a posterior sagittal anorectoplasty and a vaginoplasty with colon in the same procedure. The patient with vaginal and uterine agenesis (age 13 months) is waiting for vaginal replacement. The patient with vaginal septum (intraoperative finding) underwent a septum resection during the PSA. Gynecological defects are part of RVF spectrum. Girls with RVF require a complete gynecological examination prior to the definitive repair. Preoperative examinations assist in the timing and type of repair, and ultimately avoids complications and unnecessary interventions


Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Adolescente , Anormalidades Urogenitais/complicações , Fístula Retal/complicações , Anormalidades do Sistema Digestório/complicações , Cloaca/anormalidades , Vagina/anormalidades , Estudos Retrospectivos
9.
Cir. pediátr ; 28(4): 205-207, oct. 2015. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-156465

RESUMO

Introducción. Las duplicaciones de ciego son patologías poco frecuentes, representando el 0,4% de las duplicaciones intestinales, existiendo pocos casos publicados. Caso clínico. Presentamos un caso de una recién nacida de 48 horas de vida con vómitos biliosos y distensión abdominal; en las pruebas de imagen, se observa una masa quística de 30 mm de diámetro en flanco derecho; en la laparotomía se comprueba una tumoración quística localizada en ciego; se realiza resección ileocólica con anastomosis término-terminal. El estudio anatomopatológico confirma la existencia de un quiste de duplicación cecal. Comentarios. En pacientes con obstrucción intestinal, el enema opaco permite realizar el diagnóstico diferencial con otras patologías cólicas del periodo neonatal; cuando el quiste de duplicación cecal no se encuentra comunicado con la luz del colon, se puede observar un defecto de repleción, lo que junto con otras pruebas y la clínica, nos puede hacer sospechar duplicación cecal. Se recomienda realizar una intervención quirúrgica temprana, incluso en pacientes asintomáticos, para disminuir la morbilidad


Cecal duplications are rare, representing 0.4% of all gastrointestinal duplications, with few cases reported in the literature. A 48 hours-old newborn presented with bilious vomiting and abdominal distension; the ultrasound revealed a cystic mass in the right abdomen; ileocolic resection was performed with end to end anastomosis. Microscopy confirmed cecal duplication cyst. In patients with intestinal obstruction, contrast enema allows differential diagnosis with other colonic pathologies in the newborn; when the cecal duplication cyst is connected to the lumen of the colon, enema reveals a filling defect, and cecal duplication can be suspected. Although cystic lesions are asymptomatic, they should be excised when detected to prevent complications


Assuntos
Humanos , Feminino , Recém-Nascido , Obstrução Intestinal/etiologia , Ceco/anormalidades , Anormalidades do Sistema Digestório/complicações , Diagnóstico Diferencial , Enema , Cistos/complicações
10.
Eur. j. anat ; 19(2): 197-200, abr. 2015. ilus
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-141210

RESUMO

Annular pancreas is defined as a pancreatic ring which encircles the descending portion of the duodenum. Since its first description in 1818, attention has been paid to this variation due to its clinical manifestations, which may appear in the first days of life or even in adulthood, and usually require surgical treatment. Although an infrequent variation, more and more reports have been published due to new and improved diagnostic techniques, which include magnetic resonance cholangiopancreatography, endoscopic ultrasonography, and endoscopic retrograde cholangiopancreatography. A case of annular pancreas found during routine abdominal dissection of an adult female cadaver is reported here. It consisted of a complete pancreatic ring which surrounded the descending part of the duodenum. The duodenum was clearly distended proximally. After careful dissection, the ring presented a duct with a circumferential direction emptying into the pancreatic duct. The presence of this variation is associated with the embryology of the ventral pancreatic anlage. Clinical, diagnostic and therapeutic implications of this variation are discussed in this article


No disponible


Assuntos
Idoso , Feminino , Humanos , Pâncreas/anormalidades , Anormalidades do Sistema Digestório/diagnóstico , Cadáver , Dissecação/métodos
11.
Cir. pediátr ; 28(1): 15-20, ene. 2015. graf, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-143393

RESUMO

Objetivos. Aportar nuestra experiencia en el manejo de las malformaciones anorrectales (MAR) y comparar dos escalas cuantitativas para la valoración clínica de la incontinencia fecal. Material y métodos. Revisamos los pacientes intervenidos de MAR con edades comprendidas entre los 3 y 15 años. Recogimos una serie de variables y evaluamos la incontinencia fecal mediante dos escalas: la de Holschneider y una utilizada previamente en nuestro Servicio, cuyos ítems se completaron mediante entrevista clínica. Resultados. Estudiamos 48 pacientes, 29 niños y 19 niñas. El 81% presentaba factores de buen pronóstico (grupo A) y el 19% de mal pronóstico (grupo B) según la clasificación de Peña. El tratamiento realizado fue la anorrectoplastia sagital posterior (ARPSP) en 32 pacientes, ARPSP más descenso vía abdominal en 3, descenso abdominal en 2 y anoplastia tipo "Cut-Back" en 14. No existieron diferencias significativas en la edad media de continencia (3,41 ± 1,80 años en grupo A vs 3,92 ± 1,07 en grupo B; p= 0,35). No encontramos diferencias significativas en la media de puntuación de incontinencia utilizando nuestra escala (17,57/20 en grupo A vs 14/20 en grupo B; p= 0,05), pero fue significativamente menor en el grupo B utilizando la de Holschneider (12,39/14 en grupo A vs 10,43/14 en grupo B; p= 0,04). En 16 pacientes se detectó estreñimiento; de ellos, la mitad presentó pérdidas por rebosamiento. Conclusiones. Nuestra escala penaliza el estreñimiento, por este motivo la puntuación media del grupo A fue menor y no se encontraron diferencias respecto al grupo B, contrariamente a lo ocurrido con la escala de Holschneider, por lo que podría resultar más precisa para valorar la incontinencia fecal de estos pacientes


Background/purpose. To review our management of anorectal malformations (ARM) and to compare two quantitative scales for clinical assessment of fecal incontinence. Material and methods. We reviewed all patients with ARM surgery who are currently 3 to 15 years old. Several variables were collected and fecal incontinence was evaluated using two scales: the Holschneider scale and one used previously in our Service, both were filled out through clinical interview. Results. 48 patients were studied, 29 males and 19 females. According to the Peña’s classification, 81% had good prognosis indicators (group A) and 19% had bad prognosis indicators (group B). Posterior sagittal anorectoplasty (PSARP) was performed in 32 patients, PSARP and abdominal approach in 3, abdomino-perineal pullthrough in 2, and a "Cut-back" anoplasty in 14 patients. There were not statistical significative differences in average age of continence between both groups. We found no significative differences on the average score of fecal incontinence between both groups using our scale (17.57/20 in group A vs 14/20 in group B; p= 0.05) but it was significantly lower in group B using the Holschneider scale (12.39/14 in group A vs 10.43/14; p= 0.04). Constipation was detected in 16 patients, half of whom had overflow pseudoincontinence. Conclusions. Our scale penalizes constipation, for this reason the average score of group A was lower and we didn’t find differences with respect to group B, contrary to what it happened using Holschneider’s scale, so we believe our scale could be more precise to evaluate fecal incontinence of these patients


Assuntos
Adolescente , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Masculino , Incontinência Fecal/epidemiologia , Canal Anal/anormalidades , Reto/cirurgia , Anormalidades do Sistema Digestório/cirurgia , Complicações Pós-Operatórias/diagnóstico , Constipação Intestinal/epidemiologia
12.
Cir. pediátr ; 27(4): 193-195, oct. 2014. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-140549

RESUMO

La duplicación intestinal (DI) es una malformación congénita rara que puede aparecer en todo el tracto digestivo, siendo la localización más frecuente el íleon. Muchas de ellas se diagnostican de forma incidental. Sin embargo, algunos pacientes presentan una combinación de dolor y síntomas obstructivos o complicaciones como obstrucción intestinal (vólvulo, invaginación o compresión extrínseca), hemorragia y/o perforación. Presentamos el caso de una paciente con dolor abdominal intermitente de dos meses de evolución que se asociaba a vómitos. La analítica de sangre fue normal y en las pruebas radiológicas (ecografía y resonancia magnética) se objetivó una imagen quística acompañada de vólvulo intestinal. La paciente fue sometida a una laparotomía en la que se realizó devolvulación y exéresis de los quistes. El dolor abdominal es causa frecuente de consulta. Entre las causas posibles, deben tenerse presentes etiologías no tan frecuentes pero potencialmente graves como las malformaciones digestivas y sus complicaciones


Duplications of the alimentary tract are congenital malformations. The ileum is the most commonly affected organ. A lot of duplications are incidentally diagnosed but most of patients present a combination of pain or complications such as obstructive symptoms, intestinal intussusception, perforation or volvulus. We report the case of a 6-years-old girl, with intermittent abdominal pain and vomits for two months long. Laboratory work was completely normal and in the radiology analysis (abdominal sonography and magnetic resonance) a cystic image with intestinal volvulus was observed. The patient underwent laparotomy, Ladd’s procedure was done and the cyst was resected. In conclusion, if a patient is admitted with abdominal pain and obstructive symptoms, it is important to consider duplication of the alimentary tract as a possible diagnosis


Assuntos
Criança , Feminino , Humanos , Volvo Intestinal/etiologia , Jejuno/anormalidades , Laparotomia/métodos , Anormalidades do Sistema Digestório/complicações , Variação Anatômica , Volvo Intestinal/cirurgia , Fatores de Risco , Dor Abdominal/etiologia
14.
Cir. pediátr ; 27(2): 62-67, abr. 2014. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-127338

RESUMO

Objetivos. Presentar nuestra experiencia en la detección de las fístulas asociadas a las malformaciones anorrectales (MAR), utilizando como método diagnóstico el colostograma distal a presión y su posterior correlación entre los hallazgos radiológicos y quirúrgicos. Material y métodos. Se han revisado retrospectivamente, en un periodo de 17 años, 43 pacientes con diagnóstico de malformación anorrectal, de los cuales 34 fueron remitidos al Servicio de Radiología para la realización de un colostograma distal a presión antes de la cirugía. Resultados. De los 34 casos en los que se realizó el colostograma distal a presión, en 26 se objetivó la existencia de una fístula y en los 8 casos restantes no. En todos los casos nuestros hallazgos radiológicos fueron confirmados posteriormente en la intervención quirúrgica. Conclusiones. El colostograma distal a presión es una prueba diagnóstica sencilla y precisa para definir la anatomía alterada de las MAR, conocer la distancia entre el bolsón rectal y el margen anal, y la localización anatómica de las fístulas asociadas. Es la exploración diagnóstica más fiable para la elección de la vía de abordaje quirúrgica por parte del cirujano, condicionada por la existencia o no de una fistula


Objectives. To present our experience in detecting the existence of a possible associated fistula between the pouch colon and the urogenital tract in patients with anorectal malformations by carrying out an augmented-pressure colostogram, and its subsequent correlation between radiological and surgical findings. Materials and methods. A 17-year retrospective revision of 43 patients with anorectal malformations was performed. 34 of them were referred to the Radiology Department in order to carry out an augmented pressure distal colostogram prior to surgery. Results. A fistula was demonstrated in 26 of the 34 patients who had an augmented-pressure distal colostogram done. In the remaining 8 patients, this technique failed to demonstrate a fistula. The radiological findings were confirmed during the surgery in each case. Conclusion. The augmented-pressure distal colostogram is a simple and accurate study to delineate the altered anatomy of anorectal malformations, to define the distance between pouch colon and perineum, and to identify the localization of any associated fistulous communication. It is the most dependable test for a surgeon in order to choose the type of surgical approach, which depends on the presence or absence of an associated fistula


Assuntos
Humanos , Reto/anormalidades , Canal Anal/anormalidades , Anormalidades do Sistema Digestório/cirurgia , Colostomia/métodos , Fístula Retal/cirurgia , Anus Imperfurado/cirurgia , Estudos Retrospectivos , Enema
18.
Cir. pediátr ; 25(4): 187-192, oct.-dic. 2012. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-110893

RESUMO

Introducción. Durante 2011 hemos diagnosticado 9 pacientes con malformaciones anorrectales (MAR). Esto supone 13.3 casos/10.000 RN vivos, frente a la incidencia estimada de 2 casos/10.000 RN vivos. Esta acumulación de MAR puede no ser debida al azar, por lo que hemos decidido su investigación. Pacientes y Métodos. Incluimos en el estudio todos los pacientes con MAR nacidos en el 2011. En todos ellos analizamos: su área geográfica, edad y estado de salud de los padres, gestación, exposición ateratógenos (especialmente, ingesta de lorazepan), sexo, edad gestacional, peso al nacimiento, exploración abdominal y del periné, defectos congénitos asociados, estudios por imagen realizados, tratamiento y situación actual. Resultados. Todos los pacientes proceden de nuestra provincia, yla edad materna es menor de 20 años en 2, o mayor de 30 en 7; existe predominio de varones (8/1) y MAR de localización baja en 4 de los9 pacientes. El 100% de los RN presentan algún tipo de malformación asociada en los genitales, en el sistema urinario o costovertebrales. La valoración clínica y el estudio por imagen proporcionaron el diagnóstico correcto en todos los casos. Hay que destacar la ausencia de dificultades en el tratamiento quirúrgico y la evolución clínica satisfactoria en todos los niños. Conclusiones. A la acumulación de casos con MAR se suman el predominio en varones así como la alta incidencia de malformaciones asociadas y de MAR de localización alta. No hemos encontrado una explicación epidemiológica a esta concentración de pacientes con MAR. Esto nos obliga a continuar con nuestra investigación por si se detecta alguna causa, de momento no conocida (AU)


Objective. In 2011 we have diagnosed 9 anorectal malformations(MAR). This means 13.3 cases/10.000 NB versusu the estimated incidence of 2 cases/10.000 NB. This accumulation of defects can not bedue to chance, so we have decided to focus on its research. Material and Methods. The study included all the patients with anorrectal malformations born in 2011. In all of them we analyzed: geographic area, age and health status of parents, pregnancy, exposureto teratogens, especially lorazepam intake, sex, gestational age, weight at birth, exploration of the abdomen and perineum, birth defects associated, imaging studies performed, treatment and current situation. Results. All patients came from our province, and maternal age is under 20 years in (..) (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Canal Anal/anormalidades , Anormalidades do Sistema Digestório/epidemiologia , Reto/anormalidades , Anormalidades Múltiplas/epidemiologia , Teratogênios/análise , Exposição a Produtos Químicos , Fatores de Risco
19.
Cir. pediátr ; 25(3): 140-144, jul.-sept. 2012. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-110136

RESUMO

Introducción. El prolapso anal es una complicación postoperatoria frecuente e infravalorada en las malformaciones anorrectales (MAR). Analizamos las causas de esta complicación y nuestro protocolo quirúrgico actualmaterial y métodos. Desde 1995, han sido intervenidos 26 pacientes con prolapso anal (12 niñas y 14 niños) secundario a corrección quirúrgica de su patología anorrectal. La MAR en estas 12 niñas fue la cloaca (10), y en los 14 niños la MAR más frecuente fue la atresia anorrectal con fístula prostática (8).La clínica fue dolor y sangrado anal, asociado a alteraciones en el control intestinal. El diagnóstico en la mayoría de los pacientes se hizo en los primeros meses tras la cirugía, durante el periodo de dilataciones anales. La técnica quirúrgica consiste en extirpación del prolapso y nueva anoplastia.En 18 pacientes (69%) el prolapso fue intervenido antes del cierre de la colostomía y de forma ambulatoria. En 8 (31%) el prolapso se trató con ingreso hospitalario, una vez que el paciente ya no era portador (..) (AU)


Introduction. Anal prolapse is a common postoperative complication related to anorectal malformations (MAR) surgery, which is sometimes considered to be insignificant and / or not worthy of further intervention. We analysed the causes of this complication and our current surgical protocols.material and methods. Since 1995, 26 patients with anal prolapse have been operated secondary to surgical correction of an anorectal pathology. The most common MAR in girls (12) was cloaca (10), and in boys (14) was anorectal atresia with prostate fistula (8).The symptoms were anal pain and bleeding associated with alterations in bowel control alterations. The diagnosis in most patients was made in the first months after surgery, during the period of anal dilatations period. The surgical procedure involves prolapse resection of the prolapse and a new anoplasty.In 18 patients (69%) the prolapse was corrected before the colostomy closure on an outpatient basis. The other 8 patients (31%) underwent prolapse surgery after colostomy closure, requiring hospitalisation.Results. There were no immediate postoperative complications, improving continence and aesthetic anus appearance. In 4 patients the (..) (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Lactente , Prolapso Retal/epidemiologia , Anormalidades do Sistema Digestório/cirurgia , Canal Anal/anormalidades , Complicações Pós-Operatórias/epidemiologia , Anus Imperfurado/cirurgia , Colostomia/métodos
20.
Cir. pediátr ; 25(3): 155-158, jul.-sept. 2012. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-110139

RESUMO

Objetivos. Presentar nuestra experiencia en casos diagnosticados de síndrome de Currarino y sus diferentes formas de presentación. material y métodos. Caso 1: neoanata con diagnóstico prenatal por RM de mielomeningocele confirmado al nacimiento como lipomielomeningocele asociado a atresia ano-rectal alta con vascularización anómala del colon, agenesia parcial sacra y riñón en herradura. Caso 2: varón de 14 meses con clínica de estreñimiento y diagnóstico de estenosis anal, lipomeningocele presacro más teratoma y agenesia parcial sacra. Caso 3: varón de 8 meses con clínica de meningitis de repetición y diagnosticado de estenosis anal, meningocele anterior con fístula rectal y agenesia parcial sacra. Resultados. El caso 1 tras un descenso abdomino-perineal fallido por vascularización anómala es portadora actual de cecostomía y a los 3 años de vida presenta un buen control urinario y de la deambulación. El caso 2, con dos años de vida, evoluciona favorablemente con hábito intestinal normal tras extirpación del teratoma y meningocele más dilatación anal. El caso 3 precisó una colostomía tras extirpación del meningocele con fístula rectal por fístula recto-cutánea en el postoperatorio inmediato y derivación ventriculoperitoneal por hidrocefalia postmeningitis. Conclusiones. Según la bibliografía, la forma de presentación del síndrome de Currarino (SC) puede ser muy variada, siendo lo más frecuente el estreñimiento. La presentación más compleja y con alto índice de mortalidad (56%) es la meningitis de repetición debido a fístulas recto-meníngeas. La malformación ano-rectal más frecuente es la estenosis anal y malformaciones más complejas tienen un alto índice de incontinencia. Es un síndrome que precisa de manejo y seguimiento multidisciplinar (AU)


Background. We describe our experience in Currarino syndrome (CS) and our clinical findings. methods. Case 1: Newborn female with prenatal diagnosis of myelomeningocele which was confirmed at birth as a lipomyelomeningocele, associated with partial sacral agenesis, horseshoe kidney and complex anorectal malformation with colonic vascular anomaly. Case 2: A 14-month-old male with constipation. The physical examination detected an anal stricture and radiological findings of a presacral lipomeningocele plus teratoma and a partial sacral agenesis. Case 3:An 8-month-old male with recurrent meningitis associated with anterior sacral meningocele and rectal fistula. An anal stricture and hemisacrum were also demonstrated. Results. In case 1, an abdomino-perineal pull-through was performed but it failed because of her colonic vascular anomaly. Nowadays she is 3 years old and has a cecostomy, controls her micturition and is able to walk. Case 2 is two years old with satisfactory flow-up-after the teratoma and meningocele removal plus anal dilation. In case 3 a colostomy was necessary because after mass excision a recto-cutaneous fistula appeared during postoperative period. A ventriculoperitoneal valve implantation due to his hydrocephaly was also performed. Conclusions. The constipation is the most common symptom in the CS. Recurrent meningitis has a high mortality rate (56%) due to rectomeningeal fistula. The most common anorectal malformation is the anal stricture, and the more complex the malformation is, higher will the risk of incontinence be. The success of the management and follow-up is a multidisciplinary responsability (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Lactente , Anormalidades Múltiplas/cirurgia , Meningomielocele/complicações , Anormalidades do Sistema Digestório/complicações , Anus Imperfurado/complicações , Atresia Intestinal/complicações
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