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2.
Actas dermo-sifiliogr. (Ed. impr.) ; 109(1): e1-e5, ene.-feb. 2018. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-170873

RESUMO

La histiocitosis intralinfática es un proceso benigno caracterizado por placas eritematosas mal delimitadas, a veces reticuladas, otras con nódulos o vesículas en su interior. Su etiopatogenia parece estar relacionada con procesos inflamatorios crónicos en el área afectada, cirugía previa o con enfermedades sistémicas, sobre todo con la artritis reumatoide. Presentamos 2 nuevos casos, ambos asociados a cirugía articular del área afecta y enfermedad osteoarticular (osteocondromatosis sinovial primaria y artritis reumatoide). Esta entidad tiene un comportamiento crónico y no existe un tratamiento específico. En los 2 casos presentados se plantearon distintas opciones terapéuticas, mostrando uno de ellos una respuesta espectacular al tratamiento con pentoxifilina oral junto con tacrolimus tópico (AU)


Intralymphatic histiocytosis is a benign condition characterized by poorly defined erythematous plaques (sometimes forming a reticular pattern) as well as the presence of nodules and vesicles. Its etiology and pathogenesis appear to be related to chronic inflammation in the affected area, prior surgery, or systemic disease, particularly rheumatoid arthritis. We report on 2 new cases, both associated with joint surgery in the affected area and osteoarticular disease (primary synovial osteochondromatosis and rheumatoid arthritis). This is a chronic disease and there is no specific treatment. Different treatment options were chosen in the 2 cases described. A spectacular response to treatment with oral pentoxifylline and topical tacrolimus was observed in 1 of the patients (AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Idoso , Terapia Biológica/métodos , Histiocitose Sinusal/tratamento farmacológico , Vasos Linfáticos/fisiopatologia , Artrite Reumatoide/complicações , Condromatose Sinovial/complicações , Angiomatose/diagnóstico , Diagnóstico Diferencial , Histiocitose Sinusal/patologia
4.
Neurología (Barc., Ed. impr.) ; 32(6): 363-370, jul.-ago. 2017. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-165048

RESUMO

Introducción: El síndrome de Sturge-Weber es un trastorno vascular congénito caracterizado por una malformación facial capilar (mancha en vino de Oporto) asociada a malformaciones venosas y capilares en el cerebro y en el ojo. También pueden observarse alteraciones en otras localizaciones y síntomas neurológicos. Objetivos: Describir las características clínicas y epidemiológicas, así como los diferentes tratamientos realizados en una cohorte de pacientes diagnosticados de síndrome de Sturge-Weber en un hospital terciario. Material y métodos: Estudio comparativo, retrospectivo y transversal, mediante la revisión de historias clínicas de pacientes diagnosticados de síndrome de Sturge-Weber entre los años 1998 y 2013. Resultados: Se incluyeron 13 pacientes (54% varones, 46% mujeres) diagnosticados de síndrome de Sturge-Weber. La edad media al diagnóstico fue de 15 meses. Presencia de angiomatosis leptomeníngea en el 100% de los casos: hemisferio derecho (46%), hemisferio izquierdo (38%), afectación bilateral (15%). Presencia de angioma facial (61%): derecho (23%), izquierdo (38%) y bilateral (7%). Otras alteraciones cutáneas: 23% de los casos (2 de ellos la afectación en el hemicuerpo del lado en el que se encontraba también la angiomatosis facial y leptomeníngea y en el otro caso la afectación cutánea fue en forma de cutis marmorata generalizada). Encontramos afectación ocular en el 77% de los pacientes, siendo las más frecuentes: glaucoma (46%), estrabismo (23%) y angiomatosis coroidea (23%). Presencia de epilepsia 100% de los casos, siendo las crisis parciales (simples o complejas) las más frecuentes (62%). El control de las crisis epilépticas fue muy variable, ya que el 31% han necesitado probar más de 3 fármacos, 15% 3 fármacos, 31% 2 fármacos y 23% tuvieron buen control con monoterapia. Uno de los pacientes requirió cirugía de la epilepsia (hemisferectomía izquierda), quedando libre de crisis hasta la fecha. En electroencefalogramas lo más frecuente fue: puntas, puntas ondas o polipuntas-ondas en los lóbulos afectados por angiomatosis leptomeníngea (46%). Otros síntomas neurológicos: hemiparesia (39%), cefaleas recurrentes (39%), episodios stroke-like (23%), retraso psicomotor (46%), retraso mental (46%). Presencia calcificaciones leptomeníngeas en la resonancia magnética (85%). Aumento de las calcificaciones en el 70%. Pacientes tratados con ácido acetilsalicílico: 54%. Conclusiones: Son múltiples las manifestaciones clínicas del síndrome de Sturge-Weber, siendo de vital importancia conocerlas todas para poder realizar un correcto diagnóstico, seguimiento y tratamiento de las mismas, mejorando así la calidad de vida de estos pacientes (AU)


Introduction: Sturge-Weber syndrome is a congenital vascular disorder characterised by facial capillary malformation (port-wine stain) associated with venous and capillary malformations in the brain and eye. Neurological symptoms and alterations in other locations may also be observed. Objectives: This study describes the clinical and epidemiological characteristics and different treatments in a cohort of patients diagnosed with Sturge-Weber syndrome in a tertiary hospital. Material and methods: This comparative, retrospective and cross-sectional study was conducted by reviewing the medical records of patients diagnosed with Sturge-Weber syndrome between 1998 and 2013. Results: The study included 13 patients (54% male, 46% female) diagnosed with Sturge-Weber syndrome. The mean age at diagnosis was 15 months. Leptomeningeal angiomatosis was present in 100% of cases: right hemisphere (46%), left hemisphere (38%), and bilateral (15%). Facial angioma was present in 61% of the cases: right (23%), left (38%) and bilateral (7%). Other skin disorders were found in 23% of the cases, including 2 with hemilateral involvement on the side where facial and leptomeningeal angiomatosis was present and one case of generalised cutis marmorata. Ocular disease was found in 77% of patients; the most common conditions were glaucoma (46%), strabismus (23%) and choroidal angioma (23%). Epilepsy was present in 100% of the cases, with partial seizures (simple or complex) being the most frequent (62%). Seizure control was highly variable; 31% of the patients had needed to try more than 3 drugs, 15% 3 drugs, and 31% 2 drugs, while 23% experienced good seizure control with monotherapy. One patient required surgery for epilepsy (left hemispherectomy) and has been seizure-free since then. The most frequent observations in electroencephalograms were spikes, polyspikes, and wave spikes in the lobes affected by leptomeningeal angiomatosis (46%). Other neurological symptoms were hemiparesis (39%), recurrent headaches (39%), stroke-like episodes (23%), psychomotor retardation (46%), and mental retardation (46%). Leptomeningeal calcifications could be seen in 85% of patient MRIs, as well as increased calcification in 70%; 54% of the patients had been treated with aspirin. Conclusions: There are multiple clinical manifestations of Sturge-Weber syndrome. Being familiar with all of them is vitally important for diagnosing and for monitoring and treating the condition correctly, which will improve the quality of life of these patients (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Síndrome de Sturge-Weber/epidemiologia , Mancha Vinho do Porto/epidemiologia , Doenças do Sistema Nervoso/epidemiologia , Estudos Retrospectivos , Epilepsia/epidemiologia , Cistos Aracnóideos/epidemiologia , Síndromes Neurocutâneas/epidemiologia , Hemangioma/epidemiologia , Angiomatose/epidemiologia
5.
Actas dermo-sifiliogr. (Ed. impr.) ; 108(5): 407-417, jun. 2017. ilus, graf
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-163783

RESUMO

El síndrome de Sturge Weber es un trastorno neurocutáneo congénito, esporádico causado por una mutación somática activadora en el gen GNAQ, con una incidencia de uno de cada 20,000-50,000 nacidos. Se caracteriza por la presencia de una mancha en vino de Oporto facial, angiomatosis leptomeníngea y glaucoma. La manifestación neurológica más común son las convulsiones, que suelen comenzar en los primeros meses de vida. El glaucoma puede estar presente desde el nacimiento o desarrollarse posteriormente. Los estudios de neuroimagen permiten visualizar la angiomatosis leptomeníngea, ayudando al diagnóstico del síndrome de Sturge Weber. El tratamiento estándar incluye láser para la mancha en vino de Oporto facial, anticonvulsivantes y tratamiento médico o quirúrgico del glaucoma. El pronóstico de la enfermedad dependerá de la extensión de la malformación leptomeníngea y del grado de afectación ocular (AU)


Sturge-Weber syndrome is a sporadic congenital neurocutaneous disorder caused by a somatic activating mutation in GNAQ; it affects 1 in every 20,000 to 50,000 newborns. It is characterized by a facial Port-wine stain, leptomeningeal angiomatosis, and glaucoma. Seizures are the most common neurological manifestation and typically present in the first months of life. Glaucoma may be present at birth or develop later. Neuroimaging studies show leptomeningeal angiomatosis, supporting diagnosis. Standard treatment for Sturge-Weber syndrome includes laser treatment for the Port-wine stain, anticonvulsants, and medical or surgical treatment for the glaucoma. Prognosis depends on the extent of leptomeningeal involvement and the severity of the glaucoma (AU)


Assuntos
Humanos , Síndrome de Sturge-Weber/diagnóstico , Síndromes Neurocutâneas/diagnóstico , Mancha Vinho do Porto/diagnóstico , Angiomatose/diagnóstico , Glaucoma/diagnóstico , Predisposição Genética para Doença , Anormalidades Maxilofaciais/epidemiologia
8.
Rev. esp. patol ; 48(4): 203-207, oct.-dic. 2015. tab, ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-143509

RESUMO

El hemangioma microvenular es una tumoración vascular benigna poco frecuente, adquirida y autolimitada. Se presenta con mayor frecuencia como una placa o pápula única, eritematoviolácea en tronco o extremidades de adultos jóvenes con predilección por el sexo femenino. Histológicamente se caracteriza por presentar una proliferación de vasos pequeños e irregulares en la dermis con un patrón infiltrante y endotelios sin atipia. El estudio inmunohistoquímico demuestra positividad con marcadores vasculares. La morfología junto con las características clínicas orientan su diagnóstico y permiten excluir un sarcoma de bajo grado u otras lesiones vasculares benignas. Nosotros presentamos 3 nuevos casos y revisión de la literatura (AU)


Microvenular hemangioma is an uncommon, benign, acquired vascular tumour which usually occurs as a solitary purple to red plaque o papule in the extremities and trunk of young adults, more frequently in women. Histologically, these tumours are characterized by a proliferation of small blood vessels throughout the dermis, with an infiltrative growth but without endothelial atypia. Immunohistochemistry shows positivity for vascular markers. Histopathology and clinical features are required to confirm the diagnosis and to exclude well differentiated sarcomas and other benign vascular lesions. We report three new cases and review the literatura (AU)


Assuntos
Adulto , Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Hemangioma/patologia , Neoplasias Vasculares/patologia , Imuno-Histoquímica/métodos , Imuno-Histoquímica , Angiomatose/complicações , Angiomatose/diagnóstico , Angiomatose/patologia , Imuno-Histoquímica/tendências , Derme/patologia , Dermatopatias/complicações , Dermatopatias/diagnóstico , Dermatopatias/patologia , Antígenos CD34
12.
Med. cután. ibero-lat.-am ; 41(5): 223-226, sept.-oct. 2013. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-130933

RESUMO

El melanoma es una neoplasia originada en el melanocito y su localización más frecuente es la piel. Existen cuatro formas comunes de melanomamaligno y varias formas infrecuentes. Se presenta el caso de una paciente con melanoma angiomatoide una variante inusual de esta entidad (AU)


Melanoma is a neoplasm in the melanocyte and the most common site is the skin. There are four common forms of malignant melanoma and variousforms rare. A case of a patient with melanoma angiomatoid an unusual variant of this entity (AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Melanoma/diagnóstico , Angiomatose/diagnóstico , Neoplasias Cutâneas/diagnóstico , Melanócitos/patologia , Biópsia
13.
Clín. investig. ginecol. obstet. (Ed. impr.) ; 39(6): 253-259, nov.-dic. 2012. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-106358

RESUMO

Generalmente afecta a mujeres en edad reproductiva, aunque se ha descrito en pacientes entre 12 y 75 años. Suele presentarse como un hallazgo incidental en el estudio histológico tras cirugía por patología benigna o maligna, aunque ocasionalmente su presentación clínica es como una tumoración mamaria indolora, simulando un fibroadenoma. La biopsia percutánea ecoguiada permite detectar la naturaleza de la lesión y descartar patología maligna, como el angiosarcoma de bajo grado. La hiperplasia estromal pseudoangiomatosa (HEPA) es una lesión mamaria poco frecuente, de carácter benigno. Se caracteriza por un sobrecrecimiento benigno de tejido conectivo fibroso que produce numerosos espacios que semejan estructuras vasculares. Se describe una serie de cuatro casos con diferente presentación clínica. Los dos primeros se manifestaron como una tumoración mamaria palpable, única e indolora, el tercero fue un hallazgo histopatológico en la pieza quirúrgica de una cuadrantectomía, realizada como tratamiento de un carcinoma intraductal mamario y el cuarto caso fue en un varón diagnosticado de ginecomastia unilateral (AU)


Pseudoangiomatous stromal hyperplasia (PASH) is a rare benign breast lesion, characterized by a benign overgrowth of fibrous connective tissue of the breast, which produces numerous spaces resembling vascular structures. This entity most commonly affects premenopausal women but cases have been described at all ages ranging from 12 to 75 years. PASH is usually an incidental histological finding after surgery for benign or malignant tumors but may also present as a mass or painless nodule mimicking fibroadenoma. Ultrasound-guided percutaneous biopsy allows the type of lesion to be determined and malignancies, such as low grade angiosarcoma, to be excluded. We report four new cases of PASH with distinct clinical presentations. The first two cases presented as a single painless breast mass, the third as anincidental finding in the surgical specimen from a quadrantectomy performed for an intraductal breast carcinoma, and the fourth case occurred in a man with unilateral gynecomastia (AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Doenças Mamárias/patologia , Biópsia por Agulha Fina/métodos , Angiomatose/patologia , Células Estromais/patologia , Doença da Mama Fibrocística/patologia , Ginecomastia/patologia
14.
Cir. plást. ibero-latinoam ; 38(4): 341-347, oct.-dic. 2012. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-110123

RESUMO

Las anomalías vasculares son lesiones típicas de los pacientes pediátricos y se dividen en dos categorías: tumores vasculares y malformaciones vasculares de alto y bajo flujo. Estas últimas pueden tratarse de diversos modos: laserterapia, drenaje, aspiración, cirugía o escleroterapia, dependiendo del tipo de lesión y de su localización. Entre los agentes esclerosantes utilizados, la bleomicina ha demostrado tener buenos resultados en el tratamiento de estas lesiones. En este artículo presentamos nuestra experiencia en el tratamiento de las malformaciones vasculares de bajo flujo mediante escleroterapia con bleomicina intralesional. Desarrollamos un estudio descriptivo retrospectivo sobre 30 pacientes que presentaban malformación vascular de bajo flujo y fueron tratados con bleomicina intralesional. Los resultados fueron buenos o excelentes en 22 pacientes y regulares o malos en los 8 restantes. De acuerdo a nuestra casuística y a la literatura revisada, la escleroterapia con bleomicina es una alternativa terapéutica eficaz y segura en el tratamiento de las malformaciones vasculares de bajo flujo (AU)


Vascular anomalies are common in children and can be divided into two categories, vascular tumours and vascular malformations: high-flow or low-flow. The latter can be treated in different ways such as lasertherapy, drainage, aspiration, surgery or sclerotherapy depending on the type and location of the lesion. Among the accepted sclerosing agents, bleomycin has proven good results in the treatment of this condition. Herein we present our experience in the treatment of low-flow vascular malformations with intralesional bleomycin injection. This is a retrospective, descriptive study with 30 patients presenting a low-flow vascular malformation treated with intralesional bleomycin injection. Our results are good or excellent in 22 patients and poor in the other 8. According to our case series and the consulted literature, sclerotherapy with intralesional bleomycin injection is an effective and safe treatment for low-flow vascular malformation (AU)


Assuntos
Humanos , Escleroterapia/métodos , Bleomicina/uso terapêutico , Malformações Vasculares/tratamento farmacológico , Hemangioma/tratamento farmacológico , Angiomatose/tratamento farmacológico , Estudos Retrospectivos
17.
Angiología ; 63(1): 11-17, ene.-feb. 2011. ilus, tab, graf
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-88569

RESUMO

Introducción y objetivos. Analizar si la adquisición de fl ujo directo al angiosoma isquémico delpie infl uye en la cicatrización y en el salvamento de la extremidad ante isquemia crítica tratadamediante terapia endovascular.Material y métodos. Análisis retrospectivo de 34 extremidades (32 pacientes) consecutivas conisquemia crónica categoría 5 (n = 21; 61,8 %) y 6 (n = 13; 38,2 %) de Rutherford y tratadas exitosamentemediante técnica endovascular, entre 2007 y 2009. Elaboramos dos grupos: el grupo derevascularización directa o RD (la arteria revascularizada nutre directamente el angiosoma isquémico)y el grupo de revascularización indirecta o RI (la arteria revascularizada no nutre directamenteel angiosoma isquémico). Se analizó la cicatrización completa, el tiempo de cicatrizacióny la tasa de salvamento de la extremidad. El análisis estadístico incluyó la prueba deChi-cuadrado y tablas de supervivencia.Resultados. Se incluyeron 34 extremidades sometidas a recanalización (n = 27; 79,4 %), angioplastiasimple (n = 3; 8,8 %) y angioplastia con stent (n = 4; 11,8 %). El grupo RD incluyó 18(52,9 %) extremidades y el grupo RI 16 (47,1 %). Al comparar comorbilidades, no se encontrarondiferencias significativas. El 76,5 % (n = 26) de las heridas cicatrizaron completamente y no resultódiferente el tiempo total de curación (RD 157,8 días frente a RI 124,5 días). Al comparar eléxito de cicatrización completa (RD n = 14 [77,8 %] frente a RI n = 12 [73,7 %]) y la tasa de salvamentode extremidad al año (RD 89 % frente a RI 84 %) tampoco hubo diferencias.Conclusión. En nuestra serie, la revascularización directa o indirecta del angiosoma no infl uyeen la tasa de cicatrización y de salvamento de la extremidad(AU)


Introduction and objectives. To determine whether the acquisition of direct fl ow to ischaemicfoot angiosome affects healing and limb salvage in critical limb ischaemia treated byendovascular therapy.Material and methods. Retrospective analysis of 34 consecutive limbs (32 patients) with chronicischaemia, Rutherford category 5 (n = 21, 61.8 %) and 6 (n = 13, 38.2 %) and successfully treatedwith endovascular technique, between 2007 and 2009. We created two groups: the directrevascularisation group or DR (revascularised artery directly feeds the ischaemic angiosome)and the indirect revascularisation group or IR (revascularised artery does not directly feed theischaemic angiosome). The variables analysed were: complete healing, healing time and limbsalvage rates. Statistical analysis included Chi-square test and survival tables.Results. We included 34 limbs who underwent recanalisation (n = 27, 79.4 %), simple angioplasty(n = 3, 8.8 %) and angioplasty with stents (n = 4; 11.8 %). The DR group included 18 (52.9 %) limbsand the IR group 16 (47.1 %). We did not find significant differences when comparingcomorbidities. There was complete healing in 76.5 % (n = 26) of the wounds and there were nodifference in the total healing time (157.8 days in DR against 124.5 days in IR). There wereno differences when comparing the success of complete healing (DR n = 14 [77.8 %] against IRn = 12 [73.7 %]) and the limb salvage rate per year (89 % DR against 84 % IR).Conclusion. In our series, the direct or indirect revascularisation angiosome does not affect therate of healing and limb salvage(AU)


Assuntos
Humanos , Isquemia/complicações , Doenças Vasculares Periféricas/terapia , Angioplastia , Dermatoses do Pé/terapia , Dedos do Pé/irrigação sanguínea , Angiomatose/terapia
19.
Prog. obstet. ginecol. (Ed. impr.) ; 53(1): 10-17, ene. 2010. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-76219

RESUMO

Introducción: La malformación arteriovenosa uterina es una patología de presentación más frecuente de lo relatado y de consecuencias, en algunos casos, muy severas. Material y método: Se describen 8 casos. Resultados y discusión: La malformación arteriovenosa uterina; de origen congénito, infrecuente, o secundario a procesos obstétricos, se caracteriza por la presencia de un ovillo vascular, formado por dilataciones arteriovenosas, de localización intramiometrial que se extiende, solo en los casos congénitos, a otras zonas vasculares de la pelvis menor. Cursa siempre con un evento hemorrágico intenso. El diagnóstico es ecográfico Doppler y confirmación con angiografía. Es condición "sine qua non" una Beta-hCG negativa o su negativización previa. El tratamiento hoy recomendado es la embolización. Se describen los avances en el diagnóstico y tratamiento en base a 8 casos propios (AU)


Introduction: Uterine arteriovenous malformation (AVM) is more common than it is reported to be and is a potentially life-threatening condition often secondary to uterine trauma or pregnancy. Congenital origin is also reported but is less common. Material and methods: Eight cases are described. Results and discussion: AVM is characterised by the presence of an intra-myometrial arteriovenous skein. Congenital cases may extend to vascular zones of the minor pelvis and/or other organs. The onset of AVMs is usually severe bleeding. Doppler ultrasound is the first diagnosis approach, but, angiography remains the gold standard for diagnostic evaluation. A previous negative pregnancy test is a “sine qua non” condition. Embolization is the more acceptable form of treatment. The therapeutic advances in their diagnosis and treatment are described, based on 8 personal cases (AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Gravidez , Adulto , Angiografia/métodos , Angiografia , Artérias/anormalidades , Artérias , Metrorragia/complicações , Metrorragia/diagnóstico , Angiomatose/complicações , Angiomatose/diagnóstico , Embolização Terapêutica , Histerectomia/métodos , Efeito Doppler , Ecocardiografia Doppler , Metrorragia , Fertilização/fisiologia , Fertilização In Vitro/métodos , Imuno-Histoquímica/métodos
20.
Angiología ; 61(5): 247-257, sept.-oct. 2009. tab, ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-81316

RESUMO

La palabra ‘angiosoma’comienza a incluirse en las publicaciones que se refieren a la revascularización de laisquemia crítica de miembros inferiores. Es un concepto utilizado en cirugía plástica desde hace décadas y recientementeadquirido por cirujanos vasculares, que merece su revisión y actualización(AU)


The word ‘angiosome’ is starting to be used in the literature that deals with the revascularisation of criticallower-limb ischaemia. It is a concept that has been used in plastic surgery for decades and has recently been taken upby vascular surgeons, and as a result deserves a review and update(AU)


Assuntos
Humanos , Extremidade Inferior/cirurgia , Isquemia/cirurgia , Angiomatose/cirurgia , Procedimentos Cirúrgicos Vasculares/métodos , Angioplastia/métodos , Artérias/cirurgia , Artérias/anatomia & histologia
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