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1.
Rev. clín. esp. (Ed. impr.) ; 220(2): 109-114, mar. 2020. tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-186420

RESUMO

Introducción: El síndrome hemofagocítico (SHF) es un trastorno inmunológico grave caracterizado por una inflamación descontrolada con fracaso multiorgánico. Puede estar desencadenado por infecciones víricas, bacterianas, fúngicas o parasitarias. Se describe nuestra experiencia de SHF asociado a infecciones y se estima su incidencia local. Material y método: Estudio retrospectivo observacional de SHF asociado a infecciones en adultos atendidos en el Servicio de Patología Infecciosa de un hospital universitario durante 5años y revisión de las series publicadas en Europa. Resultados: En 2 mujeres con enfermedad de Crohn, el SHF se asoció a infección por citomegalovirus y a leishmaniosis visceral (mieloma múltiple 1, tumor sólido 2, sin enfermedad evidente 1) en 4 pacientes (3 hombres). Fallecieron 2 enfermos. La incidencia estimada fue 0,58/100.000/año. Las series publicadas son heterogéneas. Conclusiones: El SHF asociado a infecciones debe de ser más frecuente de lo descrito. El entorno geográfico puede influir en las infecciones desencadenantes (en nuestro medio, debe buscarse Leishmania)


Background: Haemophagocytic syndrome (HPS) is a severe immunological disorder characterised by uncontrolled inflammation and multiple organ failure. HPS can be triggered by viral, bacterial, fungal and parasitical infections. We report our experience with infection-related HPS and estimate its local incidence. Material and method: We conducted an observational retrospective study of infection-associated HPS in patients treated in the Department of Infectious Diseases of a university hospital within a 5-year period, as well as a review of the published series in Europe. Results: HPS was associated with infection by cytomegalovirus in 2 women with Crohn's disease and was associated with visceral leishmaniosis in 4 patients (3 men, 1 woman; 1 case of multiple myeloma; 2 cases of solid tumours; 1 case of no apparent disease). Two patients died, and the estimated incidence rate was 0.58/100,000 inhabitants/year. The published series are mixed. Conclusions: Infection-related HPS must be more common than reported. The geographical environment can influence the triggering infections (in our environment, Leishmania should be considered)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto Jovem , Idoso , Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/diagnóstico , Insuficiência de Múltiplos Órgãos/diagnóstico , Etoposídeo/uso terapêutico , Glucocorticoides/uso terapêutico , Estudos Retrospectivos , Infecções por Citomegalovirus/diagnóstico , Leishmaniose/diagnóstico , Mieloma Múltiplo/complicações , Doença de Crohn/complicações , Resultado do Tratamento
2.
Allergol. immunopatol ; 47(6): 598-603, nov.-dic. 2019. tab, ilus
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-186554

RESUMO

Background: Chediak-Higashi syndrome (CHS) is a rare and potentially fatal autosomal recessive disease characterized by frequent bacterial infections, bleeding tendency, oculocutaneous albinism, photosensitivity and progressive neurologic dysfunction. Owing to the rarity of this condition, the objective of this study was to describe patients with CHS. Methods: Retrospective evaluation of patients followed in a paediatric tertiary centre of Allergy and Immunology of São Paulo, Brazil, between 1986 and 2018 with a confirmed diagnosis of CHS. Data were obtained from medical records. Demographic aspects, family history, clinical findings, laboratory data, diagnosis, treatment and outcome were described. Results: A total of 14 patients (five male) were included. Clinical manifestations were first recognized at a median age of two months (at birth-20 months). Median age at diagnosis was 1.7 years (0-5 years). All patients had recurrent infections. Albinism was present in 13 patients and silvery or light hair was present in 14. Seven patients developed hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH); the median age at the diagnosis of HLH was 5.7 years (2.6-6.7 years) and the median interval between the diagnosis of CHS and HLH was 3.3 years (0-5 years). Four of the most recently diagnosed patients underwent bone marrow transplantation (BMT). Nine patients are deceased, and one was lost to follow-up. The median age of death was 6.7 years (3.8-22 years). Five patients died of HLH, one of lymphoma, and three of infection. All the patients who had HLH before the year of 2000 died of HLH. The two most recently diagnosed patients with HLH were able to cure the HLH, although they died of other causes. Four patients are alive, three of them after successful BMT. Conclusion: Thirty years of follow up showed an improvement in the prognosis in patients with CHS. The better understanding of the underlying biological mechanisms of HLH allowed the standardization of management protocols, resulting in survival improvement. BMT is the only treatment that can change CHS prognosis, which emphasizes the need for early identification of the disease


No disponible


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Lactente , Pré-Escolar , Síndrome de Chediak-Higashi/diagnóstico , Síndrome de Chediak-Higashi/imunologia , Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/diagnóstico , Estudos Retrospectivos , Brasil , Albinismo , Albinismo Ocular/diagnóstico , Hepatomegalia
3.
Rev. patol. respir ; 22(4): 184-187, oct.-dic. 2019. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-189010

RESUMO

Presentamos el caso de un varón de 19 años, sin antecedentes personales relevantes, que acude al Servicio de Urgencias por febrícula de dos semanas de evolución, astenia, palidez cutánea y en los últimos cuatro días picos febriles de hasta 39°C y epistaxis. Niega prácticas sexuales de riesgo, viajes recientes o contacto con personas o animales enfermos. La exploración física es anodina. En la analítica sanguínea presenta anemia y plaquetopenia, y en radiografía de tórax se objetiva ensanchamiento mediastínico. Ante la sospecha de un proceso neoplásico hematológico, ingresa para completar estudio. Se diagnostica de síndrome hemofagocítico mediante aspirado de médula ósea. La anatomía patológica definitiva de la masa mediastínica es teratoma inmaduro con malignidad somática asociada. Las neoplasias germinales con tumores malignos asociados de tipo somático son lesiones mediastínicas poco frecuentes, y entre sus manifestaciones se ha descrito el síndrome hemofagocítico. Dada la escasa incidencia de este síndrome, consideramos de interés su documentación en la literatura médica


We report a case of a 19-year-old man, with no history of interest, who came to the Emergency Department due to a fever of 2 weeks of evolution, asthenia, skin pallor and in the last 4 days febrile peaks up to 39°C and epistaxis. Denies risky sexual practices, recent trips or contact with sick people or animals. The physical examination is anodyne. Blood tests presents anemia and thrombocytopenia, and a chest radiograph shows mediastinal widening. Given the suspicion of a neoplastic hematological process, patient is admitted at the hospital to complete clinical studies. Hemophagocytic syndrome is diagnosed by bone marrow aspirate. The definitive pathological anatomy of the mediastinal mass is immature teratoma with associated somatic malignancy. Germinal neoplasms with associated malignant somatic tumors are rare mediastinal lesions, and the hemophagocytic syndrome has been described among their manifestations. As this syndrome has a low incidence, we consider its documentation in the medical literature of interest


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto Jovem , Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/diagnóstico por imagem , Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/etiologia , Teratoma/complicações , Teratoma/diagnóstico por imagem , Tomografia Computadorizada por Raios X
6.
Enferm. infecc. microbiol. clín. (Ed. impr.) ; 37(2): 112-116, feb. 2019. tab
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-181151

RESUMO

Introduction: Development of secondary haemophagocytic lymphohistiocytosis (sHLH) in the context of typhoid fever (TF) is a very rare but serious complication. Methods: Description of the first pediatric case of typhoid fever acquired in a non-endemic area complicated by sHLH. A systematic literature review of sHLH in the context of TF was performed with extraction of epidemiological, clinical and laboratory data. Results: The literature search revealed 17 articles (22 patients). Fifteen patients were eligible for data analysis (53.4% children). All patients had fever and pancytopenia. Transaminases and LDH were frequently elevated (46.6%). Salmonella typhi was detected mainly by blood culture (64.3%). All the patients received antibiotics whereas immunomodulation (dexamethasone) was used in two cases. Conclusions: A high suspicion index for this condition is needed even in non-endemic areas. The addition of immunmodulation to standard antimicrobial therapy should be considered in selected cases


Introducción: El síndrome hemofagocítico (HLH) secundario en el contexto de fiebre tifoidea es una complicación rara pero seria. Métodos: Descripción del primer caso pediátrico de fiebre tifoidea adquirida en área no endémica complicada con síndrome hemofagocítico y revisión sistemática de la literatura de casos de HLH secundarios a fiebre tifoidea. Descripción de datos epidemiológicos, clínicos y de laboratorio, diagnóstico y manejo. Resultados: La búsqueda bibliográfica reveló 17 artículos (22 pacientes). Quince pacientes eran elegibles para el análisis (53,4% niños). La fiebre y la pancitopenia estaban siempre presentes, y las transaminasas y la LDH estaban frecuentemente elevados (46,6%). La detección de S. typhi se realizó mediante hemocultivo, principalmente (64,3%). Todos los pacientes reportados recibieron antibióticos; la dexametasona fue usada como tratamiento inmunomodulador en 2 de los casos. Conclusiones: Mantener alto el grado de sospecha de esta condición es necesario, incluso en áreas no endémicas, ya que el uso de tratamiento inmunomodulador junto al tratamiento antimicrobiano puede ser determinante para una evolución clínica favorable


Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Adolescente , Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/etiologia , Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/epidemiologia , Febre Tifoide/complicações , Febre Tifoide/epidemiologia , Dor Abdominal/etiologia , Distribuição por Idade , Ásia/epidemiologia , Ceftriaxona/uso terapêutico , Países Desenvolvidos , Diagnóstico Diferencial , Doenças Endêmicas , Febre/etiologia , Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/tratamento farmacológico , Metilprednisolona/uso terapêutico
13.
An. pediatr. (2003. Ed. impr.) ; 89(2): 124.e1-124.e8, ago. 2018. graf, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-177023

RESUMO

El síndrome hemofagocítico (SHF) o linfohistiocitosis hemofagocítica es una entidad con elevada mortalidad, típicamente reconocida en la edad pediátrica. Sin un correcto tratamiento, el SHF puede ser fatal: el riesgo de una rápida progresión a fallo multiorgánico y de afectación del sistema nervioso central con secuelas a largo plazo, son las consecuencias más graves de un retraso diagnóstico. Por lo tanto, el SHF es una urgencia médica que los pediatras deben saber identificar en un paciente con fiebre y afectación progresiva del estado general. La aplicación de los criterios diagnósticos de SHF, que consideran datos clínicos y analíticos (incluyendo un aspirado de médula ósea), y la búsqueda del factor desencadenante (infeccioso, oncológico, reumatológico, metabólico), son claves para poder instaurar un tratamiento dirigido, que neutralice el desencadenante y frene la hiperinflamación. En la presente revisión se exponen los datos más relevantes sobre la fisiopatología, diagnóstico y tratamiento de esta grave enfermedad para pediatras generales


Haemophagocytic syndrome, or haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH), is a disorder with high mortality, typically recognised at paediatric age. Without proper treatment, HLH can be fatal. The risk of a rapid progression to multi-organ failure and central nervous system involvement leading to long-term sequelae, are the most feared consequences of a diagnostic delay. Therefore, HLH is a medical emergency that paediatricians should be able to identify in a patient with fever and progressive worsening of general condition. The application of the HLH diagnostic criteria, which include clinical and analytical data (as well as a bone marrow aspirate), and the search for a trigger (infectious, oncological, rheumatological, or metabolic). These are decisive for the establishment of a targeted treatment, which aims at neutralising the trigger and reducing the hyper-inflammation. The most relevant data for general paediatricians are presented in this review, including the physiopathology, diagnosis, and treatment of this serious disease


Assuntos
Humanos , Criança , Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/diagnóstico , Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/terapia , Síndrome de Ativação Macrofágica/diagnóstico , Diagnóstico Precoce , Sepse , Síndrome de Ativação Macrofágica/fisiopatologia
14.
Arch. Soc. Esp. Oftalmol ; 93(4): 202-205, abr. 2018. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-173119

RESUMO

CASO CLÍNICO: Niña de 11 años de edad con debilidad muscular progresiva debida a dermatomiositis y linfohistiocitosis hemofagocítica, en cuyo examen funduscópico se detectan múltiples exudados algodonosos, tortuosidad venosa y hemorragias en llama, lo que lleva al diagnóstico de retinopatía Purtscher-like. DISCUSIÓN: La retinopatía de Purtscher es una alteración microvascular de diagnóstico clínico y etiología probablemente embólica. Su tratamiento es controvertido, siendo los corticoides sistémicos como la elección más extendida


CASE REPORT: An 11 year-old girl with progressive muscle weakness due to dermatomyositis and hemophagocytic lymphohistiocytosis in which multiple cotton exudates, venous tortuosity and flame haemorrhages are detected in the funduscopic examination, leading to the diagnosis of Purtscher-like retinopathy. DISCUSSION: Purstcher's retinopathy is a microvascular disorder with clinical signs of probable thrombotic origin. Its treatment is controversial, with systemic corticosteroids being the most widespread choice


Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Doenças Retinianas/complicações , Doenças Retinianas/diagnóstico por imagem , Dermatomiosite/complicações , Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/complicações , Biópsia , Acuidade Visual , Corticosteroides/uso terapêutico , Tomografia de Coerência Óptica/métodos
19.
Med. clín (Ed. impr.) ; 147(11): 495-498, dic. 2016. tab, ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-158470

RESUMO

Antecedentes y objetivo: La hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH, «linfohistiocitosis hemofagocítica») es una entidad grave, producida por una incorrecta regulación de la respuesta inmunológica frente a diversos estímulos del sistema inmunitario. Su diagnóstico y tratamiento precoz suponen un reto para el clínico. Pacientes y método: Hemos realizado un estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes adultos diagnosticados de HLH, según los criterios de la Histiocyte Society, entre los años 2010 y 2015 en nuestra institución, analizando sus características clínicas, el estudio diagnóstico-etiológico y su evolución. Resultados: Se analizaron 18 pacientes. La mediana de tiempo al diagnóstico fue de 24 días. La etiología fue neoplásica en 8 casos (hematológica en 7), infecciosa en 6 (leishmaniasis visceral en 4), inflamatoria en uno, y en los 3 restantes, idiopática. Se realizó tratamiento en 16 pacientes con corticoides, asociando ciclosporina en 2, inmunoglobulinas en uno, y etopósido con tacrolimus en otro. Conclusiones: Destacamos la escasa utilización de etopósido en el tratamiento dirigido, el actualmente recomendado. La mortalidad global fue del 44%, asociada a la etiología neoplásica principalmente (67 frente a 16,6% de mortalidad en la etiología infecciosa, p < 0,05) (AU)


Background and objective: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a serious condition, caused by an improper regulation of the immune response to different stimuli of the immune system. Early diagnosis and treatment are a challenge for the clinician. Patients and method: We conducted a retrospective study at our institution between 2010 and 2015, of adult patients diagnosed with HLH, in accordance with the criteria of the Histiocyte Society, analyzing their clinical characteristics, diagnostic and etiological studies and the outcome. Results: Eighteen patients were analyzed. Median time to diagnosis was 24 days. We found neoplastic etiology in 8 cases (7 hematologic), while it was infection-related in 6 (4 visceral leishmaniasis), and an inflammatory disease in one. In the remaining 3, an underlying cause for the HLH was not found. Course of treatment was corticosteroids in 16 patients, associated with cyclosporine in 2 of them, one received immunoglobulins, while another received etoposide with tacrolimus. Conclusions: We emphasize the scarce use of etoposide therapy, the currently recommended treatment. Overall mortality was 44%, mainly associated with neoplastic etiology (67 compared to 16.6% mortality in infection-related etiology, P < 0,05) (AU)


Assuntos
Humanos , Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/epidemiologia , Síndrome de Ativação Macrofágica/epidemiologia , Neoplasias Hematológicas/patologia , Estudos Retrospectivos , Corticosteroides/uso terapêutico , Ciclosporina/uso terapêutico , Etoposídeo/uso terapêutico
20.
Inmunología (1987) ; 35(2): 34-36, abr.-jun. 2016. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-155228

RESUMO

El síndrome hemofagocítico (SH) es una manifestación clínica común de un grupo de enfermedades con hallazgos clínicos y de laboratorio similares, como consecuencia de una hiperactivación antigénica derivada de una respuesta inmune inefectiva, que resulta en una tormenta de citoquinas y con una reacción inflamatoria exagerada, que puede comprometer la vida si no se instaura un tratamiento adecuado[6]. El SH posee una de las principales dificultades diagnósticas y terapéuticas debido a la variabilidad en su presentación clínica, así como el grupo heterogéneo de posibles causas congénitas o adquiridas. Presentamos el caso clínico de un lactante de un mes de vida con antecedente de prematuridad e hydrops fetalis inmune por isoinmunización RhD, con sospecha clínica de síndrome hemofagocítico primario (AU)


No disponible


Assuntos
Humanos , Masculino , Lactente , Hidropisia Fetal/fisiopatologia , Linfo-Histiocitose Hemofagocítica/diagnóstico , Diagnóstico Diferencial , Doenças do Prematuro/diagnóstico , Eritroblastose Fetal/diagnóstico , Insuficiência de Múltiplos Órgãos/diagnóstico
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