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1.
Enferm. nefrol ; 22(3): 224-238, jul.-sept. 2019. tab, graf
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-187880

RESUMO

Objetivo: Conocer las principales alteraciones de la piel, así como su prevalencia, en los pacientes con Enfermedad Renal Crónica Avanzada. Material y Método: Se ha realizado una revisión sistemática a través de las bases de datos de PubMed, Cochrane, Scopus y Google Académico. Se incluyeron artículos científicos escritos en inglés y español. Se analizaron los artículos que trataban sobre las alteraciones en la piel en el paciente con Enfermedad Renal Crónica Avanzada y/o en tratamiento con diálisis. Resultados: Se han incluido 32 artículos publicados entre el año 2008 y 2018: 7 revisiones sistemáticas, 3 de tipo experimental y 22 de tipo observacional. Las alteraciones cutáneas aparecen en la mayoría de los pacientes en prediálisis y en tratamiento con diálisis, en mayor o menor grado. La mayoría de alteraciones de la piel descritas han sido, xerosis, prurito e hiperpigmentación. La mayor complicación relacionada con la alteración de la piel ha sido la calcifilaxis; siendo las variables más influyentes en la aparición de estas lesiones, el tipo de tratamiento dialítico, las enfermedades asociadas y falta de adherencia a la dieta prescrita. Conclusiones: Las alteraciones en la piel están presentes en la mayoría de los pacientes con Enfermedad Renal Crónica Avanzada y en diálisis, predominando la xerosis como la alteración más frecuente, siguiéndole el prurito y la hiperpigmentación. La complicación más grave relacionada con las alteraciones de la piel es la calcifilaxis, encontrándose asociada a altos niveles de fósforo sérico. No existen protocolos estandarizados para el manejo de las alteraciones cutáneas en estos pacientes


Objective: To know the main alterations of the skin, as well as its prevalence, in patients with Advanced Chronic Kidney Disease. Material and Method: A systematic review was carried out through searches in the PubMed, Cochrane, Scopus and Google Scholar databases. Scientific articles written in English and Spanish were included. Articles that addressed skin alterations in patients with Advanced Chronic Kidney Disease and/or on dialysis treatment were analyzed. Results: 32 articles published between 2008 and 2018 were included: 7 systematic reviews, 3 intervention studies and 22 observational studies. To a greater or lesser degree, skin disorders appear in most patients on pre-dialysis and on dialysis treatment. Most of the skin disorders described were xerosis, pruritus and hyperpigmentation. The major complication related to the skin alteration was calcifilaxis; being the type of dialysis treatment, the associated diseases and lack of adherence to the prescribed diet, the most influential variables in the appearance of the lesions. Conclusion: Skin alterations are present in many patients with Advanced Chronic Renal Disease and on dialysis, being xerosis the most frequent alteration, followed by pruritus and hyperpigmentation. The most serious complication related to skin alteration is calcifilaxis, being associated with high levels of serum phosphorus. There are no standardized protocols for the management of skin disorders in these patients


Assuntos
Humanos , Insuficiência Renal Crônica/complicações , Dermatopatias/epidemiologia , Diálise Renal/estatística & dados numéricos , Prevalência , Prurido/epidemiologia , Hiperpigmentação/epidemiologia , Ictiose/epidemiologia , Calciofilaxia/epidemiologia , Proteinúria/complicações
2.
Actas dermo-sifiliogr. (Ed. impr.) ; 110(4): 262-272, mayo 2019. tab, graf
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-180898

RESUMO

relación entre esta vitamina y algunas dermatosis ha supuesto la publicación de múltiples trabajos al respecto. Como dermatólogos, conocer sus principales fuentes, síntesis, niveles plasmáticos y algunos de los factores modificadores son varios de los aspectos a recordar. Asimismo, es preciso resaltar los últimos descubrimientos sobre el papel de la vitamina D en las diferentes enfermedades dermatológicas, como el lupus eritematoso, la ictiosis, la dermatitis atópica, la hidrosadenitis supurativa, el acné, la alopecia areata y androgenética, el melanoma y el cáncer cutáneo no melanoma, así como la relevancia como terapia adyuvante en pacientes en tratamiento crónico con corticoides. Acercamos al lector la información más relevante y reciente de la relación entre la vitamina D y las enfermedades de la piel, así como la importancia de conocer los niveles de esta vitamina


In recent years, the growing interest in the role played by vitamin D in skin disease has given rise to the publication of many studies of the relationship between this vitamin and certain skin conditions. As dermatologists, we need to understand, among other aspects, how vitamin D is synthesized and the main sources in humans, as well as plasma levels and the factors that can modify them. Of particular interest are the latest discoveries about the role of vitamin D in skin diseases such as lupus erythematosus, ichthyosis, atopic dermatitis, hidradenitis suppurativa, acne, alopecia areata, androgenetic alopecia, melanoma, and nonmelanoma skin cancer. Also of interest is the importance of vitamin D as adjuvant therapy in patients on long-term treatment with corticosteroids. In this review, we provide an overview of the most important and most recent information regarding the relationship between vitamin D and skin disease and discuss the importance of assessing individual vitamin D status and correcting deficiencies


Assuntos
Vitamina D/uso terapêutico , Deficiência de Vitamina D/complicações , Vitamina D/biossíntese , Vitamina D/metabolismo , Lúpus Eritematoso Cutâneo/etiologia , Ictiose/tratamento farmacológico , Psoríase/tratamento farmacológico , Dermatite Atópica/tratamento farmacológico , Acne Vulgar/tratamento farmacológico , Hidradenite/tratamento farmacológico , Vitiligo/tratamento farmacológico , Transtornos de Fotossensibilidade , Alopecia em Áreas , Neoplasias Cutâneas
8.
Actas dermo-sifiliogr. (Ed. impr.) ; 106(9): 733-739, nov. 2015. tab, ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-148728

RESUMO

Introducción: Las complicaciones otológicas asociadas a las ictiosis congénitas autosómicas recesivas (ICAR) no sindrómicas, apenas han sido estudiadas en la literatura. Objetivo: Conocer la frecuencia y el tipo de manifestaciones otológicas de los pacientes diagnosticados de ICAR, actualmente en seguimiento en la unidad de dermatología pediátrica de nuestro hospital. Material y método: Se estudió de forma prospectiva la presencia de los siguientes parámetros: dolor, prurito ótico, acúfenos, otitis, tapón de cerumen, acúmulo de restos epiteliales y sordera. Se recogió en la anamnesis las medidas de higiene diaria, tratamientos tópicos o intervenciones médico-quirúrgicas requeridas y la periodicidad con la que los pacientes habían consultado a un especialista de otorrinolaringología (ORL). En todos los casos se realizaron otoscopia y pruebas auditivas. Resultados: Se estudiaron 10 pacientes, 2 con fenotipo de bebé colodión autorresolutivo y 8 con ictiosis. Un 100% (8/8) de los pacientes con ictiosis referían algún síntoma o signo en la anamnesis, en el 75% (6/8) se observaron anomalías en la exploración del conducto auditivo externo y en el 25% (2/8) se objetivó sordera de conducción, que en un caso se consiguió revertir. Nuestro trabajo está limitado por el escaso número de pacientes, todos menores de 19 años. Conclusiones: Es fundamental la participación conjunta del dermatólogo y del especialista de ORL en el manejo de los pacientes con ictiosis para establecer las mejores medidas terapéuticas y preventivas. Se precisan más estudios que determinen la frecuencia de la afectación otológica, su repercusión en la calidad de vida y la periodicidad mínima idónea de visitas al especialista de ORL (AU)


Background: Few studies have investigated ear involvement in nonsyndromic autosomal recessive congenital ichthyosis (ARCI). Objectives: To assess the type and frequency of otologic manifestations of ARCI in patients under follow-up at the pediatric dermatology department of our hospital. Materials and methods: We prospectively studied the presence of ear pain, ear itching, tinnitus, otitis, cerumen impaction, accumulation of epithelial debris, and hearing loss. Daily hygiene measures, topical treatments, medical-surgical interventions, and frequency of visits to an ear, nose, and throat (ENT) specialist were noted in the patients’ medical records. Ear examination and hearing tests were performed in all cases. Results: Ten patients were studied: 2 had a self-healing collodion baby phenotype and 8 had ichthyosis. There was mention of otologic manifestations in the records of all 8 patients with ichthyosis (100%); 6 of these patients (75%) had abnormalities in the external auditory canal examination and 2 (25%) had conductive hearing loss. Our findings are limited by the small number of patients studied, all of whom were younger than 19 years. Conclusions: The involvement of both dermatologists and ENT specialists in the management of patients with ichthyosis is crucial to ensure the application of the best therapeutic and preventive measures. More studies are needed to assess the prevalence and impact on quality of life of ear involvement in patients with ichthyosis and to determine the optimal interval between ENT visits for these patients (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Ictiose/complicações , Ictiose/genética , Ictiose/fisiopatologia , Perda Auditiva/complicações , Perda Auditiva/diagnóstico , Otopatias/complicações , Otopatias/diagnóstico , Otopatias/fisiopatologia , Testes Auditivos/instrumentação , Testes Auditivos/métodos , Prurido/complicações , Prurido/diagnóstico , Estudos Prospectivos , Otite/complicações , Otite/diagnóstico , Otite/fisiopatologia , Anamnese/métodos , Otoscopia/métodos , Otoscopia/normas , Otoscopia
14.
Actas dermo-sifiliogr. (Ed. impr.) ; 104(10): 877-882, dic. 2013.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-117049

RESUMO

El día 22 de junio de 2012 se celebró en el Hospital Niño Jesús la I Jornada de expertos en ictiosis, una jornada monográfica dirigida a dermatólogos, pediatras y médicos en formación interesados en esta enfermedad, así como al resto de profesionales sanitarios que participan en su atención. El objetivo de la l Jornada de expertos en ictiosis fue intentar estructurar la atención de los pacientes con ictiosis en España. Como ocurre con el resto de las enfermedades raras, su escasa prevalencia y la ausencia de centros de referencia formales diluyen el número de pacientes atendidos en cada centro, y pocos dermatólogos tienen verdadera experiencia clínica o conocen la manera de solicitar diagnóstico genético. En este artículo se resumen las ponencias expuestas en la Jornada para consulta de aquellas personas interesadas en el tema (AU)


On June 22, 2012 the First Symposium of Ichthyosis Experts in Spain was held at the Hospital Niño de Jesús in Madrid. It was a one-day symposium for dermatologists, pediatricians, and physicians-in-training interested in this disease, as well as for other health care professionals involved in the care of patients with ichthyosis. The aim of the meeting was to try to structure the care of ichthyosis patients in Spain. As happens in other rare diseases, because of the low prevalence of ichthyosis and the absence of designated referral centers, the number of patients treated in each center is very low and few dermatologists have any real clinical experience with this condition or know how to order diagnostic genetic tests. This article summarizes the presentations given at the symposium and is intended as a reference for anyone interested in the subject (AU)


Assuntos
Humanos , Ictiose/diagnóstico , Ictiose/tratamento farmacológico , Higiene da Pele , Padrões de Prática Médica , Marcadores Genéticos
15.
Nutr. hosp ; 28(4): 1337-1340, jul.-ago. 2013. ilus, tab
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-120319

RESUMO

Vitamin A deficiency may occur after malabsorptive bariatric surgery. However, it rarely entails important functionally limiting symptoms. We present the case of a woman who underwent bariatric surgery and developed ocular dryness, xeroderma and hearing loss due to severe vitamin A deficiency. We illustrate an outstanding and exceptional case of the consequences of an excessive and uncontrolled malabsorption (AU)


Aunque el déficit de vitamina A puede desarrollarse tras la realización de cirugía bariátrica malabsortiva, raramente conlleva la aparición de síntomas que repercutan en la situación funcional del paciente. Presentamos el caso de una mujer que desarrolló xeroftalmia, xerodermia e hipoacusia secundarias a déficit muy severo de vitamina A. Ilustramos el llamativo y excepcional ejemplo de la repercusión de una malabsorción descontrolada (AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Deficiência de Vitamina A/epidemiologia , Síndromes de Malabsorção/complicações , Cirurgia Bariátrica/efeitos adversos , Obesidade/cirurgia , Perda Auditiva/etiologia , Xeroftalmia/etiologia , Ictiose/etiologia
19.
Actas dermo-sifiliogr. (Ed. impr.) ; 104(4): 270-284, mayo 2013. ilus, graf, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-111898

RESUMO

Las ictiosis congénitas autosómicas recesivas (ICAR) son trastornos infrecuentes de la queratinización que se engloban en las formas no sindrómicas de ictiosis. Clásicamente se distinguían en este grupo la ictiosis laminar (IL) y la eritrodermia ictiosiforme congénita (EIC). Actualmente se incluyen también la ictiosis arlequín, el bebé colodión autorresolutivo, el bebé colodión autorresolutivo acral y la ictiosis en traje de baño. Se ha estimado una prevalencia conjunta para IL y EIC de 1:138.000-1:300.000. En algunos países o regiones, como Noruega y la costa gallega, la prevalencia podría ser mayor debido a la existencia de efectos fundadores. Desde el punto de vista genético son muy heterogéneas. Seis genes se han asociado a estas entidades: TGM1, ALOXE3, ALOX12B, NIPAL4, CYP4F22 y ABCA12. En este trabajo se pretenden revisar los conocimientos actuales en el campo de las ICAR, incluyendo aspectos clínicos, histológicos, ultraestructurales, genético-moleculares y de tratamiento (AU)


The term autosomal recessive congenital ichthyosis (ARCI) refers to a group of raredisorders of keratinization classified as non syndromic forms of ichthyosis. This group was traditionally divided into lamellar ichthyosis (LI) and congenital ichthyosi form erythroderma (CIE)but today it also includes harlequin ichthyosis, self-healing collodion baby, acral self-healing collodion baby, and bathing suit ichthyosis.The combined prevalence of LI and CIE has been estimated at 1 case per 138 000 to 300 000population. In some countries or regions, such as Norway and the coast of Galicia, the prevalence may be higher due to founder effects. ARCI is genetically highly heterogeneous and has been associated with 6 genes to date: TGM1, ALOXE3, ALOX12B, NIPAL4, CYP4F22, and ABCA12. In this article, we review the current knowledge on ARCI, with a focus on clinical, histological, ultrastructural, genetic, molecular, and treatment-related aspects (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Ictiose/diagnóstico , Ictiose/genética , Eritrodermia Ictiosiforme Congênita/epidemiologia , Hiperceratose Epidermolítica/epidemiologia , Dermatite Atópica/complicações , Dermatite Atópica/genética , Ictiose Lamelar/epidemiologia , Hiperceratose Epidermolítica/complicações , Ceratodermia Palmar e Plantar/complicações , Alopecia/complicações , Microscopia Eletrônica/métodos , Microscopia Eletrônica
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