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1.
Allergol. immunopatol ; 48(3): 251-258, mayo-jun. 2020. tab
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-192027

RESUMO

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Allergy to galactose-α-1,3-galactose (alpha-gal) is a peculiar form of food allergy generally manifesting as an anaphylactic reaction hours after mammalian meat consumption, due to the presence of specific IgE against this oligosaccharide. In addition, immediate anaphylaxis may develop after exposure to other sources of alpha-gal, such as monoclonal antibody cetuximab, vaccines, plasma expanders or anti-snake venoms. Sensitization to alpha-gal has also been implicated in the rapid degeneration of biological valve implants, and recognized as a cause of occupational disease in cattle raisers. The implication of tick bites in this type of sensitization has been accepted by all the research groups dedicated to this disease. PATIENTS AND METHOD: The present study describes the clinical and sensitization characteristics of 39 patients diagnosed with alpha-gal allergy in the hospitals of our province (Lugo, Monforte de Lemos and Burela, Spain). RESULTS: Most patients were middle-age males. Of note, is the fact that the series includes the first pediatric patient reported in Spain to date. The predominant clinical manifestations were urticaria or delayed anaphylaxis after consumption of mammalian meat. Seventy-four percent of the patients reported having suffered a previous tick bite, and the clinical presentation of anaphylaxis was significantly more prevalent in those with a persistent local reaction following the bite than in those with no such reaction (p = 0.032). CONCLUSIONS: A review is also made of the disorder which, due to its variable clinical expression, is referred to as alpha-gal syndrome. The study concludes that a diagnosis of alpha-gal allergy should be considered in patients with urticaria-anaphylaxis of uncertain origin or manifesting after the administration of vaccines or products of bovine/porcine origin


No disponible


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Galactose/imunologia , Hipersensibilidade Alimentar/imunologia , Alérgenos/imunologia , Hipersensibilidade Alimentar/diagnóstico , Galactose/efeitos adversos , Hipersensibilidade Tardia/imunologia , Espanha , Imunoglobulina E/imunologia , Anafilaxia/imunologia , Testes Cutâneos , Anticorpos Monoclonais/imunologia
3.
Clin. transl. oncol. (Print) ; 17(7): 511-520, jul. 2015. ilus
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-138447

RESUMO

Introduction. In the mammary gland, the involution that occurs when lactation ends is an important period for cancer development. We have previously demonstrated stromal–epithelium interactions evaluating conditioned medium of adipose tissue on breast epithelial metalloproteases activity (Creydt et al., Clin Transl Oncol 15:124–131, 2013). Here, we evaluated the effects of conditioned medium of breast epithelial mammary cells on stromal cells. Materials and methods. Conditioned medium from normal murine mammary gland cell line (NMuMG) and conditioned medium proteins were obtained. Then, they were evaluated on modulation of adipocyte differentiation, using 3T3-L1 cell line. Results. We described, for the first time, that breast epithelial mammary cells could produce the enzyme galactose 3-O-sulfotransferase 2 (GAL3ST2). Importantly, GAL3ST2 is present in NMMuMG and two human breast cancer cell lines, and it is more strongly expressed in more metastatic tumors. When 3T3-L1 preadipocyte differentiation was triggered in the presence of conditioned medium from NMuMG or GAL3ST2, triglyceride accumulation was decreased by 40 % and C/EBPβ expression by 80 % in adipocytes. In addition, the expression of FABP4 (aP2), another marker of adipocyte differentiation, was inhibited by 40 % in GAL3ST2-treated cells. Conclusions. Taken together, these results suggest that GAL3ST2 would interfere with normal differentiation of 3T3-L1 preadipocytes; raising the possibility that it may affect normal differentiation of stromal preadipocytes and be a link to tumor metastatic capacity (AU)


No disponible


Assuntos
Animais , Feminino , Camundongos , Células 3T3-L1/citologia , Células 3T3-L1/patologia , Galactose/análise , Galactose/isolamento & purificação , Neoplasias da Mama/diagnóstico , Neoplasias da Mama/veterinária , Glândulas Mamárias Animais/citologia , Adipócitos/citologia , Adipócitos/patologia , Cromatografia , Cromatografia/veterinária , Western Blotting
6.
J. physiol. biochem ; 70(1): 15-25, mar. 2014.
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-121601

RESUMO

D-galactose (GAL) causes aging-related changes and oxidative stress in the organism. We investigated the effect of carnosine (CAR) or taurine (TAU), having antioxidant effects, on hepatic injury and oxidative stress in GAL-treated rats. Rats received GAL (300 mg/kg; s.c.; 5 days/week) alone or together with CAR (250 mg/kg/daily; i.p.; 5 days/week) or TAU (2.5 % w/w; in rat chow) for 2 months. Serum alanine aminotransferase (ALT) and aspartate aminotransferase (AST) activities and hepatic malondialdehyde (MDA), protein carbonyl (PC) and glutathione (GSH) levels and superoxide dismutase (SOD), glutathione peroxidase (GSH-0050x), and glutathione transferase (GST) activities were determined. Hepatic expressions of B cell lymphoma-2 (Bcl-2), Bax and Ki-67 were evaluated. Serum ALT, AST, hepatic MDA, and PC levels were observed to increase in GAL-treated rats. Hepatic Bax expression, but not Bcl-2, increased, Ki-67 expression decreased. GAL treatment caused decreases in GSH levels, SOD and GSH-Px activities in the liver. Hepatic mRNA expressions of SOD, but not GSH-Px, also diminished. CAR or TAU treatments caused significant decreases in serum ALT and AST activities. These treatments decreased apoptosis and increased proliferation and ameliorated histopathological findings in the livers of GAL-treated rats. Both CAR and TAU reduced MDA and PC levels and elevated GSH levels, SOD and GSH-Px (non significant in TAU + GAL group) activities. These treatments did not alter hepatic mRNA expressions of SOD and GSH-Px enzymes. Our results indicate that CAR and TAU restored liver prooxidant status together with histopathological amelioration in GAL-induced liver damage (AU)


Assuntos
Animais , Ratos , Carnosina/farmacocinética , Taurina/farmacocinética , Estresse Oxidativo , Doença Hepática Crônica Induzida por Substâncias e Drogas/tratamento farmacológico , Galactose/efeitos adversos , Modelos Animais de Doenças , Substâncias Protetoras/farmacocinética
7.
Endocrinol. nutr. (Ed. impr.) ; 53(8): 493-509, oct. 2006. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-048346

RESUMO

El adecuado conocimiento fisiopatológico de la homeostasis de la glucosa es fundamental para realizar un diagnóstico precoz y evitar las graves consecuencias neurológicas derivadas de la hipoglucemia en el niño. Definimos hipoglucemia como un nivel de glucosa en sangre inferior a 2,5 mmol/l (45 mg/dl) a cualquier edad, con consideraciones particulares para los recién nacidos y prematuros. La clínica que produce la hipoglucemia se relaciona con la activación del sistema nervioso autónomo y con el déficit neurológico, aunque en numerosas ocasiones es asintomática. En esta revisión se consideran brevemente las principales causas de la hipoglucemia en la edad pediátrica. Entre ellas las más frecuentes son: Hipoglucemia cetósica: es la forma más común de hipoglucemia en la infancia. Es un proceso relativamente fisiológico ante un período corto de ayuno. El pronóstico es benigno. Hiperinsulinismo: es la primera causa de hipoglucemia persistente en el lactante y la que causa mayor daño neurológico. El diagnóstico se basa en el hallazgo de valores inadecuados de insulinemia y sus efectos (inhibición de la lipólisis) para las concentraciones bajas de glucemia. Se describen los estudios genéticos precisos para determinar la etiología. Panhipopituitarismo: sigue en frecuencia al hiperinsulinismo. Se presenta de forma precoz y se cataloga muchas veces de transitoria debido a su fácil control con aportes de glucosa. En la aproximación diagnóstica de la hipoglucemia es esencial la extracción de muestras en el momento de la hipoglucemia (punto crítico), además de una cuidadosa anamnesis, la búsqueda de antecedentes familiares y la exploración física. A veces es preciso realizar pruebas funcionales, como tests de ayuno o pruebas de estimulación y sobrecarga para llegar al diagnóstico etiológico. El objetivo terapéutico consiste en recuperar la glucemia con aportes orales o parenterales de glucosa y evitar su repetición, con medidas dietéticas o farmacológicas dependiendo de la etiología


Adequate knowledge of the physiopathology of glucose homeostasis is essential to make an early diagnosis and avoid the severe neurological sequelae caused by hypoglycemia in infants and children. We define hypoglycemia as less than 2.5 mmol/l (45 mg/dl) of glucose in blood at any age, with special considerations in neonates and premature infants. The symptoms of hypoglycemia are related to activation of the autonomic nervous system and neurologic deficit, although many patients are asymptomatic. The present review briefly discusses the main causes of hypoglycemia in the pediatric age group. Among the most frequent causes are the following: Ketotic hypoglycemia: this form of hypoglycemia is the most common form of childhood hypoglycemia, and constitutes a relatively physiologic process that occurs after a relatively short period of fasting. The prognosis is benign. Hyperinsulinism: hyperinsulinism is the most frequent cause of persistent hypoglycemia in infants and causes the greatest neurological damage. Diagnosis is based on the finding of an inappropriate insulin level and its effects (inhibition of lipolysis) for low blood glucose levels. The genetic studies required to determine the etiology are described. Panhypopituitarism: panhypopituitarism is the most frequent cause of hypoglycemia after hyperinsulinism. This disorder presents early and is often transitory as it can be easily controlled by glucose intake. Blood sampling at the time of hypoglycemia (critical sample) is essential to diagnosis, in addition to taking a detailed history ­ including family history ­ and carrying out a physical examination. Functional tests, such as fasting study, stimulation and loading tests, are sometimes also required to achieve an etiologic diagnosis. The aim of treatment is to increase blood glucose levels with oral or parenteral glucose intake and to avoid recurrence with dietetic or drug therapy, depending on the etiology


Assuntos
Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Criança , Humanos , Hipoglicemia/diagnóstico , Diagnóstico Diferencial , Hipoglicemia/etiologia , Cetose/complicações , Hiperinsulinismo/complicações , Hipopituitarismo/complicações , Gluconeogênese/fisiologia , Galactose/sangue , Doença de Depósito de Glicogênio/fisiopatologia
8.
An. R. Acad. Farm ; 72(3): 443-461, jul. 2006. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-049531

RESUMO

La galactosemia es uno de los errores innatos del metabolismo más frecuentes. Su presentación clínica en niños no tratados puede ser severa, a veces mortal; su diagnóstico es relativamente simple y su tratamiento es muy sencillo y efectivo. Esto ha hecho que en los últimos años se hayan propuesto nuevos diseños de biosensores para la determinación de galactosa basados en galactosa oxidasa. El objetivo del trabajo consistió en la inmovilización de galactosa oxidasa (GlOx) en micropartículas de poliacrilamida (PAA), sintetizadas a partir del método de emulsión concentrada, y su utilización como material biológico de un nuevo biosensor amperométrico para la determinación de galactosa. Para preparar los biosensores de galactosa se depositaron las micropartículas con galactosa oxidasa sobre la superficie de un electrodo de platino y se cubrieron con una membrana de diálisis. Las micropartículas se caracterizaron mediante un analizador de partículas Galai Cis-1, microscopía electrónica de barrido, difracción de rayos X y calorimetría de barrido diferencial. La temperatura de transición vítrea (Tg) de los microgeles de poliacrilamida disminuyó al encapsular en su interior galactosa oxidasa. Se estudió la influencia de distintos factores, tales como grado de reticulación, pH y temperatura en la respuesta del biosensor. Las condiciones óptimas se corresponden a un grado de reticulación del 7%, 40º C y pH 7,0. El sistema de inmovilización propuesto apenas modifica la actividad enzimática, pero parece proteger a la enzima aumentando el intervalo de temperatura en el que es activa


Galactosemia is one of the natural errors of the metabolism more frequent, its clinical representation in children not treated can be severe, sometimes mortal; its diagnostic is relatively simple and its treatment is very easy and effective. Hence, in last years new biosensors design for galactose determination based on galactose oxidase has been proposed. The aim of this work consists of the immobilization of galactose oxidase (GlOx) in polyacrylamide microparticles, using the concentrated emulsion method, and their use as biological material of a new amperometric biosensor for galactose determination. For preparing the galactose biosensors, microparticles with galactose oxidase were deposited on the surface of a platinum electrode and covered with a dialysis membrane. Microparticles were characterized by a Galai Cis-1 particle analyzer system, scanning electron microscopy, X-rays diffraction and differential scanning calorimetry. The presence of galactose oxidase decreases the transition temperature (Tg) of the polyacrylamide microgels. The influence of several experimental factors, such as crosslinking content, pH and temperature, on the biosensor response was investigated. The optimal performance of the biosensor takes place for a cross-linking of 7.0%, 40ºC and pH 7.0. The proposed immobilization system almost does not modify the enzyme activity, but seems to protect to the enzyme because an increase of the temperature range in which the enzyme is active is observed


Assuntos
Técnicas Biossensoriais , Galactose/análise , Galactose/biossíntese , Galactose/farmacologia , Eletroforese em Gel Bidimensional/métodos , Galactosemias/diagnóstico , Galactosemias/epidemiologia , Indicadores e Reagentes/farmacologia , Acrilamida/farmacologia , Microscopia Eletrônica de Varredura/métodos , Técnicas Biossensoriais/instrumentação , Técnicas Biossensoriais/normas , Técnicas Biossensoriais/tendências , Galactose/síntese química , Galactose/farmacocinética
9.
J. physiol. biochem ; 61(4): 529-538, oct.-dic. 2005. ilus
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-045370

RESUMO

GLUT2 is a facilitative glucose transporter located in the plasma membrane of theliver, pancreatic, intestinal, kidney cells as well as in the portal and the hypothalamusareas. Due to its low affinity and high capacity, GLUT2 transports dietary sugars,glucose, fructose and galactose in a large range of physiological concentrations, displayinglarge bidirectional fluxes in and out the cells. This review focuses on the rolesof GLUT2. The first identified function of GLUT2 is its capacity to fuel metabolismand to provide metabolites stimulating the transcription of glucose sensitive genes.Recently, two other functions of GLUT2 are uncovered. First, the insertion ofGLUT2 into the apical membrane of enterocytes induces the acute regulation ofintestinal sugar absorption after a meal. Second, the GLUT2 protein itself initiates aprotein signalling pathway triggering a glucose signal from the plasma membrane tothe transcription machinery


Assuntos
Humanos , Sacarose na Dieta/farmacocinética , Proteínas de Transporte/fisiologia , Glucose/metabolismo , Frutose/metabolismo , Galactose/metabolismo , Transcrição Genética/fisiologia
10.
Acta pediatr. esp ; 63(9): 371-372, oct. 2005.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-040567

RESUMO

La presencia de anticuerpos inmunes del sistema ABO ha sido asociada con enfermedad hemolítica. Los anticuerpos inmunes desaparecen cuando disminuye el estímulo antigénico, por lo que su determinación cuantitativa permitiría la evaluación del curso clínico y la eficacia del tratamiento. El objetivo de este trabajo es estudiar la presencia de anticuerpos inmunes antigalactosa en sueros de niños con ascariasis. Se trabajó con 15 sueros de niños con infección por Ascaris lumbricoides. Se estudiaron los anticuerpos anti-B en el suero: actividad en medio enzimático y en medio salino; inhibición con agarosa; capacidad hemolítica y tratamiento con 2-mercaptoetanol para determinar la clase de inmunoglobulina (lg). Los anticuerpos anti-B mostraron mayor actividad en medio enzimático, presentaron capacidad hemolítica y la mitad de ellos fueron de clase IgG. Se evidenció la presencia de residuos de galactosil por inhibición con agarosa. Se demuestra la presencia de anticuerpos inmunes antigalactosa en niños con ascariasis


The presence of antibodies of the ABO system has been associated with hemolytic disease. The immune antibodies disappear when the antigenic stimulation decreases. Thus, their quantitative determination would allow the evaluation of the clinical course and treatment efficacy. The objective was to study the presence of anti-galactose antibodies in sera of children with ascariasis. Anti-B antibodies were studied in the sera of 15 chil" dren infected with Ascaris lumbricoides to assess their activity in saline and an enzymatic medium, inhibition by agarose, hemolytic capacity and treatment with 2-mercaptoethanol to determine the Ig class. Anti-B antibodies showed more activity in the enzymatic medium and presented hemolytic capacity; half of them were of the IgG class. Agarose inhibition revealed the presence of galactosyl residues. The presence of anti-galactose antibodies was demonstrated in children with ascariasis


Assuntos
Criança , Humanos , Ascaríase/diagnóstico , Ascaríase/epidemiologia , Ascaríase/patologia , Técnicas Imunológicas , Sefarose/análogos & derivados , Sefarose/uso terapêutico , Galactose/análise , Galactose/uso terapêutico , Anticorpos/farmacologia , Eritrócitos/metabolismo
11.
An. vet. Murcia ; 20: 5-20, ene.-dic. 2004. tab, graf, ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-125968

RESUMO

Dado el actual creciente interés científico y comercial por los alimentos funcionales, el presente artículo es una revisión de los principales efectos beneficiosos que sobre la salud humana se han descrito tras el consumo de los prebióticos, considerados como ingredientes funcionales. Una especial atención se presta al empleo de los oligosacáridos no digeribles (OND) al considerarse como compuestos de capacidad prebiótica. Dentro de los OND, los fructooligosacáridos, galactooligosacáridos y sojaoligosacáridos han sido los más ampliamente estudiados y los que han mostrado poseer un marcado efecto prebiótico (AU)


Because of the current scientific and commercial interest on functional foods, the present article reviews the main human health effects described after prebiotics consumption, considerate as functional ingredients. A special attention is paid to the use of non-digestible oligosaccharides (NDO) for being considered as prebiotic components. Within NDO group, fructooligosaccharides, galactooligosaccharides and soybean oligosaccharides have been the components more widely studied and they have shown to have a strong prebiotic effect (AU)


Assuntos
Humanos , Prebióticos/análise , Oligossacarídeos/análise , Polissacarídeos/análise , Alimento Funcional/análise , Galactose/análise , Frutose/análise , Alimentos de Soja/análise , Fitosteróis/análise , Carboidratos da Dieta/análise
12.
Rev. esp. pediatr. (Ed. impr.) ; 59(2): 153-158, mar. 2003. tab, graf
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-37691

RESUMO

Los avances indiscutibles de la medicina moderna han propiciado una reducción progresiva de la mortalidad en niños prematuros, por lo cual resulta de especial interés conocer las concentraciones de los marcadores empleados en el diagnóstico neonatal de diversas patologías. En este estudio, se realizaron las determinaciones de tiroxina total (T4), hormona estimulante del tiroides (TSH), fenilalanina (Phe) y galactosa total (Gal) en muestras de Sangre de talón de recién nacidos colectadas en papel de filtro S&S 903, empleando los estuches de reactivos UMELISA" T4 Neonatal, UMELISA" TSH Neonatal, el UMTEST" PKU y el UMTEST" GAL. Se procesaron 1.038 muestras; los valores promedio de edad gestacional y peso al nacer fueron de 39,5 semanas (EEM ñ 0,002) y 3027,4 g (EEM ñ 6,2), respectivamente. El 8,9 por ciento de los neonatos tamizados nacieron pretérmino (1,1 por ciento entre 29-32 semanas y 7,8 por ciento entre 33-36 semanas de gestación), y el 91,1 por ciento a término (41,3 por ciento de 3739 semanas y 49,8 por ciento >= 40 semanas de gestación). El 1,7 por ciento de los neonatos fueron de muy bajo peso al nacer, el 15,9 por ciento de bajo peso, el 81,4 por ciento tuvieron peso normal y el 1 por ciento tuvieron sobrepeso. Los niveles de concentración de T4, TSH, Phe y Gal Se modifican con la edad gestacional materna, Siendo inferiores en los recién nacidos prematuros (<37 Semanas) y varían de acuerdo con el peso al nacer, siendo inferiores para los recién nacidos muy bajo peso al nacer (<1.500 g) (AU)


Assuntos
Feminino , Masculino , Humanos , Recém-Nascido , Idade Gestacional , Peso ao Nascer , Compostos de Anilina/sangue , Galactose/sangue , Tiroxina/sangue , Tireotropina/sangue , Triagem Neonatal/tendências , Hipotireoidismo/congênito
13.
Cir. pediátr ; 15(4): 152-155, jul. 2002.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-15840

RESUMO

Introducción y objetivos. Desde finales de los años 80 se comienzan a emplear medios de contraste ecográfico que realcen los ultrasonidos para poder aplicarlos al estudio dinámico de la vía urinaria. Con la galactosa se ha logrado una gran definición en la imagen sonocistográfica, permitiendo porcentajes de sensibilidad iguales o mayores que la cistografía convencional tanto en el screening de malformaciones urológicas como en el control postoperatorio en pacientes urológicos pediátricos. El objetivo mostrar nuestra experiencia en 3 años de utilización de la sonocistouretrografía en el diagnóstico y seguimiento de pacientes pediátricos con patología urológica. Material y métodos. Se evaluaron 442 pacientes con edades entre 1 día y 13 años, 202 varones y 240 hembras. Todos fueron remitidos para descartar patología urológica con el diagnóstico previo de Infección del Tracto Urinario -ITU- (n=152), seguimiento de Reflujo Vesicoureteral -RVU- (n=60), dilatación del tracto urinario (n=86), control postratamiento endoscópico (n=52), control postratamiento quirúrgico (n=53), otros diagnósticos (n=39). En todos los casos se realizó estudio sonográfico dinámico del tracto urinario, incluyendo uretra, tras introducción de contraste con galactosa por sonda urinaria. El diagnóstico de RVU se consideró positivo cuando se detectaron microburbujas en uréter o en sistema pielocalicial, aplicando la clasificación internacional del RVU. Resultados. Se evaluaron 442 pacientes con sonocistouretrografía siendo diagnosticados de RVU 58 casos de los 277 considerados de screening. En el resto de los pacientes (n=165) se indicó la sonocistografía como seguimiento de una patología ya conocida. Como complicaciones destacamos 2 casos de candiduria postexploración en pacientes con mielomeningocele. En otros 6 casos, todos controlados por dilatación renal sin RVU, se detectó galactosa en pelvis renal a los 6 meses de la prueba. En todos los casos pudo realizarse la técnica ecográfica. Conclusiones. Concluimos que en nuestro centro la utilización de la sonocistografía con los medios de contrastes actuales (galactosa), ha pasado a ser un medio de diagnóstico indispensable, con una gran calidad de imagen, una sensibilidad mayor o igual que la alcanzada con la cistografía convencional, evitando los efectos indeseables derivados de la radiación, disminuyendo el número de estudios complementarios a que se somete al paciente y visualizando en el mismo examen la anatomía de las vías urinarias (AU)


Assuntos
Criança , Masculino , Feminino , Humanos , Meios de Contraste , Refluxo Vesicoureteral , Urodinâmica , Polissacarídeos , Galactose , Seguimentos , Bexiga Urinária
14.
Acta pediatr. esp ; 59(8): 424-435, sept. 2001. tab, graf
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-9950

RESUMO

El tratamiento nutricional de los errores innatos del metabolismo constituye en la actualidad el pilar más importante en el manejo global de estas enfermedades. Las intervenciones dietéticas no sólo deben intentar asegurar un adecuado crecimiento y desarrollo del niño, sino que, al mismo tiempo, se debe programar un enfoque nutricional específico según el defecto metabólico del que se trate. En este artículo -primero de dos partes- se abordan los aspectos dietéticos y nutricionales del los trastornos más frecuentes que afectan al metabolismo de los hidratos de carbono y de las grasas (betaoxidación) (AU)


Assuntos
Feminino , Masculino , Humanos , Erros Inatos do Metabolismo/dietoterapia , Erros Inatos do Metabolismo dos Carboidratos/dietoterapia , Erros Inatos do Metabolismo Lipídico/dietoterapia , Gorduras na Dieta/metabolismo , Carboidratos da Dieta/metabolismo , Galactose/metabolismo , Frutose/metabolismo , Erros Inatos do Metabolismo da Frutose/dietoterapia
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