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1.
Int. microbiol ; 20(3): 149-150, sept. 2017.
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-171333

RESUMO

The L-forms of amino acids are used in all kingdoms of life to synthesize proteins. However, the bacterium Vibrio cholerae, the causative agent of cholera, produces D-amino acids which are released to the environment at millimolar concentrations. We baptized these D-amino acids as non-canonical D-amino acids (NCDAAs) since they are different from those (i.e. D-alanine and D-glutamate) normally present in the bacterial cell wall. In V. cholerae, production of NCDAAs relies on the BsrV enzyme, a periplasmic broad spectrum racemase. BsrV multispecific activity, produces of a wide range of distinct D-amino acids. Using a combination of genetics and molecular physiology approaches we have demonstrated that NCDAAs target different cellular processes which may function as part of a cooperative strategy in vibrio communities to protect non-producing members from competing bacteria. Because NCDAA production is widespread in bacteria, we anticipate that NCDAAs are relevant modulators of microbial subpopulations in diverse ecosystems (AU)


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Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Aminoácidos/análise , Vibrio cholerae/isolamento & purificação , Cólera/etiologia , Alanina/análise , Parede Celular/microbiologia , Periplasma/microbiologia , Metionina/análise , Metionina/isolamento & purificação , Arginina/análise
3.
Int. microbiol ; 11(3): 151-162, sept. 2008. ilus, tab
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-61298

RESUMO

Microorganisms respond to osmotic stress mostly by accumulating compatible solutes, either by uptake from the medium or by de novo synthesis. These osmotically active molecules preserve the positive turgor pressure required for cell division. The diversity of compatible solutes is large but falls into a few major chemical categories; they are usually small organic molecules such as amino acids or their derivatives, and carbohydrates or their derivatives. Some are widely distributed in nature while others seem to be exclusively present in specific groups of organisms. This review discusses the diversity and distribution of known classes of compatible solutes found in prokaryotes as well as the increasing knowledge of the genes and pathways involved in their synthesis. The alternative roles of some archetypal compatible solutes not subject to osmoregulatory constraints are also discussed (AU)


No disponible


Assuntos
Pressão Osmótica , Células Procarióticas/microbiologia , Fatores de Iniciação em Procariotos/classificação , Fatores de Iniciação em Procariotos/metabolismo , Aminoácidos/fisiologia , Alanina/metabolismo , Glutamatos/fisiologia , Trealose/análise , Trealose
4.
An. pediatr. (2003, Ed. impr.) ; 67(4): 337-343, oct. 2007. tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-056409

RESUMO

Introducción La enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce (MSUD) es un raro trastorno de herencia autosómica recesiva en el que, debido a la deficiencia enzimática en el complejo deshidrogenasa de los α-cetoácidos de cadena ramificada, se produce acumulación de los aminoácidos leucina, isoleucina, valina y aloisoleucina y sus productos metabólicos en células y líquidos biológicos, lo que conduce a una disfunción cerebral grave. Pacientes y método Presentamos los tres casos de MSUD diagnosticados desde el año 2000 en Galicia, a partir de la puesta en marcha del Programa de Cribado Neonatal por espectrometría de masas en tándem (MS/MS) en muestra de sangre impregnada en papel. Se trata de dos formas clásicas y una intermedia de MSUD, una diagnosticada por el inicio clínico precoz y dos a través del cribado neonatal. Todos los casos fueron confirmados mediante estudio enzimático y genético. Se expone la situación clínica y bioquímica al diagnóstico y durante el seguimiento posterior. Los tres mantuvieron un adecuado control metabólico con concentraciones medias de leucina a lo largo del tiempo cercanos al rango normal (220, 177 y 252 μmol/l, respectivamente). Presentaron descompensaciones moderadas y sólo superaron de forma aislada, un día en dos de los pacientes, los 1.000 μmol/l de leucina. Los cocientes de desarrollo en los tres casos están en rango normal. Resultados A la vista de nuestros resultados, consideramos clave para mejorar el pronóstico de los pacientes con MSUD: la inclusión de esta enfermedad dentro de los programas de cribado neonatal con toma de muestra precoz, a los dos o tres días de vida; un tratamiento agresivo en la fase inicial y en las crisis por descompensación metabólica; un control evolutivo estricto con el fin de prevenir descompensaciones, y la monitorización de aminoácidos ramificados de forma cómoda para el paciente (sobre muestra de sangre en papel) manteniendo concentraciones de leucina inferiores a 300 μmol/l


Introduction Maple syrup urine disease (MSUD) is a rare autosomal recessive disorder caused by an inherited deficiency of branched chain α-ketoacid dehydrogenase activity. Accumulation of the amino acids leucine, isoleucine, valine and alloisoleucine and their metabolic products in cells and biological fluids results in severe brain dysfunction. Patients and methods We present three cases of MSUD diagnosed in Galicia since 2000, the year in which the Extended Newborn Screening Program by tandem mass spectrometry was started in this region. One of the patients was diagnosed on the basis of early clinical presentation and the others by neonatal screening. Enzymatic and molecular studies confirmed two classic cases of MSUD and an intermediate variant. We describe the clinical and biochemical details at confirmation of diagnosis and the long-term outcome of the three patients. Throughout follow-up, all the patients maintained adequate leucine levels, which were near the normal range (mean levels: 220, 177 and 252 μmol/L, respectively). Several moderate metabolic decompensations were observed but leucine levels only occasionally exceeded 1000 μmol/L (one day in two patients). IQ tests were performed in all patients and scores were within the normal range. In view of our results, we believe the following measures are essential to improve the prognosis of MSUD: inclusion of this disease in Expanded Neonatal Screening Programs with early samples (at 2-3 days of life); aggressive treatment in the initial phase and during acute decompensations; strict metabolic control to prevent crises, monitoring of branched-chain amino acids (dried blood spot sample), and maintenance of long term plasma leucine levels below 300 μmol/L


Assuntos
Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Humanos , Doença da Urina de Xarope de Bordo/diagnóstico , Doença da Urina de Xarope de Bordo/terapia , Aminoácidos de Cadeia Ramificada/sangue , Complexos Multienzimáticos/sangue , Complexos Multienzimáticos/genética , Doença da Urina de Xarope de Bordo/sangue , Aminoácidos de Cadeia Ramificada/metabolismo , 3-Metil-2-Oxobutanoato Desidrogenase (Lipoamida) , Alanina/sangue , Seguimentos , Furosemida/uso terapêutico , Isoleucina/sangue , Cetona Oxirredutases/sangue , Cetona Oxirredutases/genética , Leucina/sangue , Manitol/uso terapêutico , Mutação , Triagem Neonatal , Concentração Osmolar , Reação em Cadeia da Polimerase , Solução Salina Hipertônica/uso terapêutico , Valina/sangue
5.
Endocrinol. nutr. (Ed. impr.) ; 48(7): 193-197, ago. 2001. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-13326

RESUMO

Las alteraciones en la función del tiroides originan importantes cambios en la respuesta cardiovascular, en los que están implicados modificaciones en el sistema renina-angiotensina circulante (SRA) y otros péptidos vasoactivos. Las actividades aminopeptidasas (AP), a través del control de la hormona liberadora de la tirotropina (TRH), el SRA y otros péptidos vasoactivos como la vasopresina desempeñan un importante papel en el control de la función del tiroides y de la presión arterial. Con el fin de evaluar el papel de distintas aminopeptidasas plasmáticas en la función tiroidea, determinamos las actividades alanina (AlaAP), cistina (CysAP), piroglutamato (pGluAP), glutamato (GluAP) y aspartato (AspAP) aminopeptidasa, utilizando derivados de la naftilamida como sustratos en animales eu hipo e hipertiroideos. Los resultados demuestran que el hipertiroidismo disminuye significativamente las actividades pGluAP y CysAP, mientras que aumenta la actividad AlaAP.Sin embargo, no se observaron diferencias para las actividades AspAP y GluAP. El hipotirodismo incrementó significativamente los valores de AlaAP, no observándose diferencias en el resto de las actividades. Los presentes resultados apuntan a un papel preponderante de la actividad AlaAP (AP M) en lugar de la GluAP (AP A) en la regulación del SRA circulante, en modelos animales de hiper e hipotiroidismo (AU)


Assuntos
Animais , Ratos , Hipertireoidismo/fisiopatologia , Hipotireoidismo/fisiopatologia , Aminopeptidases/fisiologia , Alanina/fisiologia , Cistina/fisiologia , Piroglutamil-Peptidase I/fisiologia , Ácido Glutâmico/fisiologia , Ácido Aspártico/fisiologia
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