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1.
Nutr. hosp ; 36(3): 718-722, mayo-jun. 2019. tab
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-184573

RESUMO

Introduction: casein-derived peptides can be liberated both in vivo via normal digestion of casein, as well as in vitro via enzymatic hydrolysis. These peptides were suggested to have biological activity. Objectives: the aim of this study was to describe the production and characterization of casein peptides and to explore the potential of these peptides as an option for low-phenylalanine diets. Methods: peptides were produced by tryptic hydrolysis of sodium caseinate and acid precipitation with HCl, followed by precipitation with ethanol or aggregation of CaCl2 or ZnSO4. Results: the amino acid analysis revealed a significant reduction in the amount of phenylalanine from the original protein. Conclusion: casein-derived peptides could be a future alternative of short chain peptides to low-phenylalanine formulations


Introducción: los péptidos derivados de la caseína se pueden liberar tanto in vivo, a través de la digestión normal de la caseína, como in vitro a través de la hidrólisis enzimática. Se sugirió que estos péptidos tenían actividad biológica. Objetivos: el objetivo de este estudio fue describir la producción y caracterización de péptidos de caseína y explorar el potencial de estos péptidos como una opción para las dietas con bajo contenido de fenilalanina. Métodos: los péptidos se produjeron por hidrólisis tríptica de caseinato de sodio y precipitación ácida con HCl, seguido de precipitación con etanol o agregación de CaCl2 o ZnSO4. Resultados: el análisis de aminoácidos reveló una reducción significativa en la cantidad de fenilalanina de la proteína original. Conclusión: los péptidos derivados de la caseína podrían ser una alternativa futura de los péptidos de cadena corta a las formulaciones con bajo contenido de fenilalanina


Assuntos
Fenilalanina/administração & dosagem , Caseínas/administração & dosagem , Aminoácidos/análise , Hidrolisados de Proteína/administração & dosagem , Proteínas na Dieta/administração & dosagem , Fenilalanina/metabolismo , Caseínas/farmacocinética , Felipressina/química , Caseínas/química , Proteínas na Dieta/farmacologia
2.
J. physiol. biochem ; 66(2): 117-125, jun. 2010.
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-122835

RESUMO

No disponible


The sodium–calcium exchanger (NCX) plays a major role in the regulation of cytosolic Ca2+ in muscle cells. In this work, we performed force experiments to explore the role of NCX during contraction and relaxation of Cch-stimulated guinea pig tracheal smooth muscle strips. This tissue showed low sensitivity to NCX inhibitor KB-R7943 (IC50, 57 ± 2 µM), although a complete relaxation was obtained by NCX inhibition at 100 µM. Interestingly, relaxation after washing the agonist was prolonged in the absence of external Na+, whereas washing without Na+ and in the presence of KB-R7943 resembled control conditions with physiological solution. Altogether, this suggests the reversal of NCX to a Ca2+ influx mode by the manipulation on the Na+ gradient, which can be inhibited by KB-R7943. In order to understand the low sensitivity to KB-R7943, we studied the molecular aspects of the NCX expressed in this tissue and found that the isoform of NCX expressed is 1.3, similar to that described in human tracheal smooth muscle. Sequencing revealed that amino acid 19 in exon B is phenylalanine, whereas in its human counterpart is leucine, and that the first amino acid after exon D is aspartate instead of glutamate in humans. Results herein presented are discussed in term of their possible functional implications in the exchanger activity and thus in airway physiology (AU)


Assuntos
Humanos , Cobaias , Animais , Trocador de Sódio e Cálcio/antagonistas & inibidores , Fenilalanina/análise , Leucina/análise , Aspartato Quinase/análise , Ácido Glutâmico/análise , Trocador de Sódio e Cálcio , Cobaias
4.
Rev. esp. pediatr. (Ed. impr.) ; 65(3): 260-266, mayo-jun. 2009. graf
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-89330

RESUMO

La fibrosis quística de páncreas es la enfermedad autosómica recesiva más frecuente en la población blanca, con una frecuencia de 1/2.000 en Europa y América, llegando en la población oriental a 1/90.000. La frecuencia de portadores es de 1/20. La enfermedad se debe a un defecto provocado por la mutación del gen llamado Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator Gene (CFTR) sito en el cromosoma 7, que codifica una proteína transportadora de iones, afectando los canales de cloro regulados por el AMP cíclico, que se halla en la membrana plasmática apical de muchas células epiteliales exocrinas. La disfunción de este gen, afecta solo a las células epiteliales, reduce la actividad secretora de las células de los conductores pancreáticos, lo que conduce al bloqueo del sistema ductal y a la fibrosis de toda la glándula. Esta disfunción empieza en útero y al nacimiento en la mayoría de los casos los niveles en suero de tripsina inmunorreactiva están elevados. La mutación más frecuente se debe a la pérdida del aminoácido fenilalanina en el codón 508 (F508del) (AU)


Pancreatic cystic fibrosis is the most frequent autosomal recessive disease in the Caucasian population, with a frequency of 1/2000 in Europe and America, and affects the Oriental population in 1/90000. The frequency of carriers is 1/20. The disease is due to a defect caused by the mutation of the gene called Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator Gene (CFTR), located in chromosome 7, that encodes an ion transport protein, affecting the chloride changes regulated by the cyclic AMP, that is found in the apical plasma membrane of many exocrine epithelial cells. Dysfunction of this gene only affects epithelial cells. It reduces the secretory activity of the cells of the pancreatic ducts. This leads to the blockage of the ductal system and to fibrosis of all the gland. This dysfunction begins in elevated in most of the patients at birth. The most frequent mutation is due to the loss of the amino acid phenylalanine at codon 508(F508del) (AU)


Assuntos
Humanos , Fibrose Cística/fisiopatologia , Cirrose Hepática/fisiopatologia , Pâncreas/fisiopatologia , Células Epiteliais/patologia , Tripsina/sangue , Fenilalanina/deficiência
5.
An. sist. sanit. Navar ; 31(supl.2): 55-73, 2008. tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-67399

RESUMO

Las llamadas enfermedades congénitas del metabolismo(ECM) son consecuencia de alteraciones bioquímicasde origen génico que tienen como consecuencia la alteraciónde una proteína. Dependiendo de la función de estaproteína, ya sea como un enzima; como una hormona; comoun receptor-transportador de membrana celular; o formandoparte de una organela celular (lisosoma, peroxisoma)surgen diferentes grupos de enfermedades, lo cual originala característica más destacada de los errores innatos delmetabolismo (EIM) que es su gran heterogeneidad clínica.La mayoría de estas enfermedades son autosómico-recesivas,con un número limitado de portadores asintomáticos,pero también las hay regidas por una herencia de carácterautonómica dominante o ligada al cromosoma X. Uno a uno,realmente los ECM son muy poco frecuentes pero en suconjunto los ECM (de los cuales hay descritos en el momentoactual más de 500) pueden afectar al 1/500 recién nacidos.Una característica común a muchos ECM es la posibilidadde tratamiento dietético y el tratamiento con sustituciónenzimática.Desde el punto de vista práctico es útil considerar suclasificacion atendiendo al momento de inicio de los síntomasy a la forma de presentación de las manifestaciones clínicas.Desde esta perspectiva y con fines fundamentalmentedidácticos se deben considerar los siguientes grupos:ECM del metabolismo intermediario, (tipo intoxicación, ytipo déficit energético). Errores congénitos del metabolismode las organelas celulares, y EMCM complejos por alteraciónde ciclos y otros. Se presentan de forma resumidalos aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de unaenfermedad de cada tipo de las descritas anteriormente:hiperfenilalaninemias, deficiencias de la fosforilación oxidativamitocondrial (OXPHOS) y enfermedades lisosomales


So-called congenital metabolic diseases (CMD) are aconsequence of biochemical alterations originating in thegenes that result in the alteration of a protein. Dependingon this protein’s function - whether as an enzyme, a hormone,a receiver-transporter of a cellular membrane orforming part of a cellular organelle (lysosome, peroxysome)– different groups of diseases emerge, which cause the mostoutstanding characteristic of inborn errors of metabolism(IEM): their clinical heterogeneity. The majority of these diseasesare autosomal recessive, with a limited number ofasymptomatic carriers, but there are also those ruled by anautonomous, dominant character inheritance or linked tothe X chromosome. Taken individually, CMDs are highlyinfrequent, but taken as a whole CMDs (of which over 500have been described to date) can affect 1/500 of the newborn.A common characteristic of many CMDs is the possibilityof dietary treatment and treatment with enzymaticreplacement.For essentially didactic purposes the following groupsshould be considered: CMDs of the intermediary metabolism(whose types are intoxication and energy deficit),CMDs of cellular organelles, complex CMDs due to cyclealterations and others. A summary is presented of the clinical,diagnostic and therapeutic aspects of one disease ofeach type of those previously described: hyperphenylalaninemias,deficiencies of the mitochondrial oxidative phosphorilation(OXPHOS) and lysosomal storage diseases


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Erros Inatos do Metabolismo de Esteroides/complicações , Erros Inatos do Metabolismo de Esteroides/diagnóstico , Doenças Raras/congênito , Doenças Raras/metabolismo , Fosforilação Oxidativa , Fatores Acopladores da Fosforilação Oxidativa/deficiência , Fenilcetonúrias/complicações , Fenilalanina/uso terapêutico , Carnitina/uso terapêutico , Ácido Dicloroacético/uso terapêutico , Doença de Depósito de Glicogênio Tipo II/complicações , Erros Inatos do Metabolismo de Esteroides/classificação , Sensibilidade e Especificidade , Bicarbonato de Sódio/uso terapêutico , Tiroxina/uso terapêutico , Lipidoses/complicações
7.
Acta pediatr. esp ; 64(5): 225-231, mayo 2006. tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-049961

RESUMO

El síndrome de fenilcetonuria materna (SFM) aparece en hijos de madres afectadas por hiperfenilalaninemia grave o moderada con concentraciones plasmáticas elevadas de fenilalanina(Phe) durante los meses previos y/o la gestación. Cursa con malformaciones similares al síndrome alcoholico fetal y es especialmente frecuente la aparición de microcefalia y retardomental y del desarrollo. La planificación y los controles estrictos de Phe durante el embarazo son fundamentales para evitar la aparición de SFM. Presentamos un protocolo de seguimiento y nuestra experiencia en tres embarazos que han finalizado con éxito


Maternal phenylketonuria syndrome(MPS)occurs in children whose mothers have severe or moderate hyperphenylalaninemia and present high plasma phenylalanine levels during the months prior to and/or throughout pregnancy. MPS presents with malformations similar to those associated with fetal alcohol syndrome, the most common of which are microcephaly, congenital heart defects and mental and developmental retardation. Planning and strict control of phenylalanine levels during pregnancy are essential for the prevention of the development of MPS. We present a follow-up protocol and our experience with three successful pregnancies in women with phenylketonuria


Assuntos
Feminino , Gravidez , Humanos , Fenilcetonúria Materna/terapia , Fenilcetonúrias/complicações , Cardiopatias Congênitas/etiologia , Microcefalia/etiologia , Seguimentos , Fenilalanina/análise , Protocolos Clínicos
8.
Rev. esp. enferm. metab. óseas (Ed. impr.) ; 14(1): 15-17, ene.-feb. 2005. ilus, graf
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-038678

RESUMO

Se presenta el caso de un varón joven con osteoporosis asociada a fenilcetonuria.El diagnóstico y tratamiento precoz con el ajuste de la ingesta diaria de fenilalaninade la dieta ha mejorado la supervivencia de estos pacientes. Por ello, ladescripción de este caso clínico tiene como objetivo resaltar una de las principalescomplicaciones de esta entidad durante la juventud o en la edad adulta


We report a case of a young male with osteoporosis associated with phenylketonuria.The early diagnosis and treatment with phenylalanine restriction inthe diet has increased the survival of patients with this disease. The objectiveof this report is to increase the awareness of one of the main complications duringyouth or adult life


Assuntos
Masculino , Adulto , Humanos , Fenilcetonúrias/complicações , Osteoporose/etiologia , Fenilalanina/efeitos adversos , Fenilcetonúrias/dietoterapia
10.
Rev. neurol. (Ed. impr.) ; 39(10): 956-961, 16 nov., 2004.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-36372

RESUMO

Objetivo. Revisar las posibles implicaciones clínicas y bioquímicas de las alteraciones en la neurotransmisión y el sistema antioxidante (SAO) de pacientes fenilcetonúricos en tratamiento dietético. Desarrollo. La fenilcetonuria es un error congénito del metabolismo causado por un defecto en la actividad de la enzima L-fenilalanina-4-mono-oxigenasa, responsable de la síntesis de tirosina a partir de fenilalanina. Los pacientes fenilcetonúricos, a pesar de llevar un tratamiento dietético restringido en fenilalanina, presentan a lo largo de su evolución concentraciones moderadamente elevadas de fenilalanina que pueden provocar alteraciones clínicas y bioquímicas. Se ha demostrado, tanto en pacientes fenilcetonúricos como en modelos animales, que los aumentos en la concentración de fenilalanina se relacionan directamente con defectos en la síntesis de neurotransmisores (principalmente serotonina y dopamina) y con alteraciones en la función de determinados componentes del SAO. Conclusiones. Las concentraciones elevadas de fenilalanina y la dieta restrictiva a la que se someten los pacientes podrían estar relacionadas con los defectos de la neurotransmisión y del SAO que se han observado en la enfermedad. Estas alteraciones bioquímicas podrían desempeñar un papel importante en la fisiopatología de la enfermedad (AU)


Assuntos
Humanos , Animais , Fenilcetonúrias , Transmissão Sináptica , Fenilalanina , Dietoterapia , Boroidretos , Antioxidantes , Neurotransmissores
12.
Acta pediatr. esp ; 60(8): 393-401, sept. 2002. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-14997

RESUMO

El tratamiento nutricional de los errores innatos del metabolismo (EIM) constituye en la actualidad el pilar más importante en el manejo global de estas enfermedades. Nuestra intervención dietética no sólo debe intentar asegurar un adecuado crecimiento y desarrollo del niño sino que, al mismo tiempo, tenemos que programar un enfoque nutricional específico según el defecto metabólico del que se trate. En este artículo (segundo de cinco partes) y el siguiente abordamos los aspectos diatéticos y nutricionales de algunos de los trastornos más frecuentes que afectan el metabolismo de los aminoácidos (AU)


Assuntos
Feminino , Pré-Escolar , Lactente , Masculino , Humanos , Erros Inatos do Metabolismo/diagnóstico , Erros Inatos do Metabolismo/dietoterapia , Erros Inatos do Metabolismo/epidemiologia , Dieta/métodos , Aminoácidos/metabolismo , Fenilalanina/administração & dosagem , Fenilalanina/uso terapêutico , Tiroxina/administração & dosagem , Tiroxina/uso terapêutico , Fenômenos Fisiológicos da Nutrição Infantil , Fenômenos Fisiológicos da Nutrição/educação , Alimentação Artificial , Fenilcetonúria Materna/diagnóstico , Fenilcetonúria Materna/epidemiologia , Fenilcetonúria Materna/dietoterapia , Fenilcetonúrias/diagnóstico , Fenilcetonúrias/dietoterapia
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