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1.
Eur. j. anat ; 16(3): 226-228, sept. 2012. ilus
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-109235
2.
Trauma (Majadahonda) ; 22(1): 38-46, ene.-mar. 2011. tab, ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-86353

RESUMO

Objetivo: Analizar la supervivencia y diferenciación neural de células madre estromales (CME) humanas, soportadas en matrices biológicas de fibrina y de plasma sanguíneo. Métodos: Se realizaron estudios in vitro utilizando matrices de fibrina, de plasma pobre en plaquetas (PPP) y de plasma rico en plaquetas (PRP), como soporte de células estromales humanas obtenidas de médula ósea. Resultados: A los siete días de cultivo, las células estromales humanas mostraron escasa supervivencia sobre matrices de fibrina, mientras que la supervivencia y capacidad proliferativa fue del 100% sobre matrices de plasma. En cuanto a la diferenciación fenotípica hacia células nerviosas, la diferenciación fue nula sobre matrices de fibrina. Sin embargo, sobre matrices de PPP, el 35,4% de las células expresaron marcadores de diferenciación neuronal y el 20,8% expresaron marcadores de diferenciación astrocítica. El porcentaje de CME que expresaron marcadores neuronales y astrocíticos se incrementaron (p<0,05), al 41,6% y 26,7% respectivamente, cuando la matriz de soporte es PRP. Conclusión: El PRP se comporta como una matriz adecuada de soporte biológico para células estromales de médula ósea, con posible utilidad en estrategias de terapia celular aplicadas al Sistema Nervioso (AU)


Objetive: To analyze survival and neural differentiation of human stromal stem cells supported in biological matrices of fibrin and blood plasma. Methods: In vitro studies have been conducted using fibrin, platelet-poor plasma and platelet-rich plasma, as scaffolds of human stromal stem cells obtained from bone marrow. Results: at seven days of culture, human stromal cells showed poor survival on fibrin scaffolds, while the survival is virtually 100% using plasma scaffolds. As for the phenotypic differentiation into neurons or astrocytic cells, differentiation is absent on fibrin scaffolds. However, on scaffolds of platelet-poor plasma, 35.4% of cells express markers of neuronal differentiation and 20.8% expressed astrocytic differentiation markers. The percentage of stromal cells expressing neuronal and astrocytic markers increases, with statistically significant difference (p <0.05), to 41.6% and 26.7% respectively, when the scaffold is platelet-rich plasma. Conclusion: The platelet-rich plasma is an excellent biological scaffold for bone marrow stromal cells in cell therapy strategies on the Nervous System (AU)


Assuntos
Plasma Rico em Plaquetas/fisiologia , Células Estromais/fisiologia , Sistema Nervoso/fisiopatologia , Citometria de Fluxo/métodos , Citometria de Fluxo , Apoptose/fisiologia , Microscopia Eletrônica/métodos , Microscopia Eletrônica/tendências , Imuno-Histoquímica/métodos , Consentimento Livre e Esclarecido , Citometria de Fluxo/tendências , Fibrina/análise , Príons/análise , Técnica Indireta de Fluorescência para Anticorpo/instrumentação , Técnica Indireta de Fluorescência para Anticorpo
3.
SEMERGEN, Soc. Esp. Med. Rural Gen. (Ed. impr.) ; 36(8): 443-448, oct. 2010. tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-82117

RESUMO

Las prionpatías o encefalopatías por priones son un grupo de enfermedades poco frecuentes que comparten una fisiopatología similar con distintas características clínicas. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) esporádica es la más conocida. Se manifiesta con una demencia rápidamente progresiva, ataxia y sintomatología extrapiramidal. Aunque el diagnóstico de certeza es anatomopatológico se puede llegar al diagnóstico probable empleando los criterios establecidos por la Organización Mundial de la Salud. Se está discutiendo en la actualidad la posibilidad de integrar la resonancia magnética nuclear en dichos criterios para aumentar la sensibilidad del diagnóstico. Las técnicas moleculares de estudio de proteínas en el líquido cefalorraquídeo tienen un peso creciente y colaboran en el diagnóstico. El diagnóstico de las otras encefalopatías por priones no es tan avanzado como el de la ECJ. El tratamiento de todas estas enfermedades continúa siendo paliativo (AU)


Prion diseases or prion encephalopathies are a group of rare disorders that share a similar pathophysiology with different clinical characteristics. Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is best known. It presents as a rapidly progressive dementia, ataxia and extrapyramidal symptoms. Although accurate diagnosis is by histopathological examination, a diagnosis can be probably achieved using the criteria established by the World Health Organization. We are currently discussing the possibility of integrating the nuclear magnetic resonance into this criteria for increasing the sensitivity of diagnosis. Molecular techniques for studying proteins in cerebrospinal fluid have an increasingly significant role in aiding diagnosis. The diagnosis of other prion encephalopathies is not as advanced as that of CJD. The treatment of these diseases remains palliative (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Medicina de Família e Comunidade/métodos , Medicina de Família e Comunidade/tendências , Príons/análise , Príons/isolamento & purificação , Príons/uso terapêutico , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/complicações , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/diagnóstico , Eletroencefalografia/métodos , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/fisiopatologia , Distúrbios do Início e da Manutenção do Sono/complicações , Distúrbios do Início e da Manutenção do Sono/diagnóstico , Insônia Familiar Fatal/complicações , Kuru/complicações , Kuru/diagnóstico
5.
Rev. neurol. (Ed. impr.) ; 49(10): 541-546, 15 nov., 2009. tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-108070

RESUMO

Introducción. La epilepsia es uno de los mayores trastornos neurológicos y afecta a alrededor del 0,5-2% de la población mundial. Se caracteriza por la aparición de crisis espontáneas y recurrentes. Se considera a la epilepsia del lóbulo temporal (ELT) como un síndrome adquirido multifactorial, que aparece como un efecto secundario a diferentes lesiones. Los avances realizados en biología molecular han facilitado la detección de numerosas alteraciones en genética molecular que pueden tener un efecto patógeno en las ELT. Recientemente, numerosos autores muestran evidencias de la existencia de componentes genéticos como origen de algunos tipos de ELT. Desarrollo. Se plantea como objetivo revisar las mutaciones y los polimorfismos relacionados con la epilepsia del lóbulo temporal que se han descrito en la literatura científica y su contribución a la fisiopatología de la epileptogénesis. Se revisan los genes LGI1, de la interleucina-1beta, de la prodinorfina, PRNP, el que codifica para el receptor GABAB tipo 1, SCN1A, SCN1B, KCNA1, KCND2 y ApoE. Conclusión. La ELT es una enfermedad compleja que puede depender tanto de la predisposición genética como de otros factores que contribuyen a su desarrollo. Es necesario realizar estudios funcionales para poder correlacionar su base molecular y su desarrollo (AU)


Introduction. Epilepsy is one of the major neurological disorders characterized by spontaneous and recurrent seizures. Traditionally temporal lobe epilepsy (TLE) was considered as a multifactorial syndrome due to environmental factors. Advances in molecular biology have facilitated the detection of many genetic alterations that may have a pathogenic effect in ELT. Recently, many authors show evidence about the existence of genetic components as the source of some types of ELT. Development. This review aims to provide an overview of mutations and polymorphisms associated with temporal lobe epilepsy, which have been described in scientific literature and its contribution to the pathophysiology of epileptogenesis. We have reviewed the following genes; LGI1, PDYN (prodynorphin), interleucine 1beta, PRPN (prion protein), ApoE (apolipoprotein E), GABBR1, SCN1A, SCN1B, KCNA1, KCND2. Conclusion. The ELT is a complex disease and its development could depend on either genetics factors or other factors. Functional studies are necessary in order to correlate its molecular basis and their development (AU)


Assuntos
Humanos , Epilepsia do Lobo Temporal/genética , Canais de Sódio/genética , Interleucina-1beta/genética , Príons/genética , Mutação/genética , Polimorfismo Genético , Canais Iônicos , Predisposição Genética para Doença , Mutação/genética , Polimorfismo Genético , Canais Iônicos , Predisposição Genética para Doença
6.
Neurología (Barc., Ed. impr.) ; 24(3): 202-208, abr. 2009. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-62229

RESUMO

Introducción. El diagnóstico definitivo de la enfermedad deCreutzfeldt-Jakob (ECJ) es anatomopatológico. La diferenciación premortemde las formas variantes tiene trascendencia en salud pública.Mediante resonancia magnética (RM) la hiperintensidad bilateraldel núcleo pulvinar talámico en secuencias T2, FLAIR y DW («signo delpulvinar») se relaciona con la forma variante de la ECJ (vECJ) considerándoseun criterio diagnóstico de vECJ probable. Se describe uncaso de ECJ esporádico con hiperintensidad bilateral del pulvinar.Caso clínico. Hombre de 64 años con deterioro progresivo de lamarcha y funciones cognitivas, desorientación, alucinaciones, ideasdelirantes, alteración del lenguaje y disfagia de 4-5 meses de evolución.Exploración: habla ininteligible, casi anártrica, tetraparesia depredominio crural, signo de Babinski bilateral, dismetría y disdiadococinesiabraquial, con mioclonías de acción. Evolución: empeoramientoprogresivo, mutismo acinético y muerte a los 6-7 meses delinicio de los síntomas. Proteína 14-3-3 positiva en líquido cefalorraquídeo.Electroencefalograma sin complejos periódicos. RM: lesionesbilaterales y simétricas de putamen, caudados y núcleos pulvinares,hiperintensas en T2, FLAIR y DW; hiperintensidad cortical frontoparietaly perisilviana bilateral; la hiperintensidad bilateral en núcleoscaudados y putamen es mayor que la hiperintensidad en pulvinar.Estudio del gen de la proteína priónica (PRNP): no se encuentra ningunamutación. Polimorfismo del codón 129: heterocigoto metionina/valina (129 M/V). Estudio anatomopatológico: ECJ esporádica.Conclusiones. La hiperintensidad bilateral del pulvinar puedeobservarse en la ECJ esporádica. Sólo debe considerarse un auténticosigno del pulvinar (sugerente de la forma variante) cuando la hiperintensidaden pulvinar sea mayor que la hiperintensidad de los núcleoscaudados y putamen (AU)


Introduction. Definitive diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease(CJD) is made by pathological study. The premortem differentiationof variant forms is important in public health. Bilateralhyperintensity of the thalamic pulvinar nucleus in T2, FLAIRand DW sequences («pulvinar sign») in Magnetic Resonance Imaging(MRI) is related to the variant Creutzfeldt-Jakob disease(vCJD) and is a diagnostic criterion of probable vCJD. A case ofsporadic CJD with bilateral hyperintensity of pulvinar nucleus isdescribed.Case report. A case of a 64 year old male with progressivegait and cognitive functions impairment, disorientation, hallucinations,delirious, language alterations and dysphagia of 4-5months progress is presented. Clinical examination revealedunintelligible speech, almost anartric, tetraparesis with leg predominance,bilateral Babinski sign, arms dysmetria and dysdiadochokinesia,with action myoclonias. Course: progressive deterioration,akinetic mutism and death in 6-7 months following theonset of symptoms. The 14-3-3 protein was positive in cerebrospinalfluid. Electroencephalogram had no periodic sharp-wavecomplexes. MRI: bilateral and symmetrical lesions in putamen,caudate and pulvinar nucleus, hyperintenses in T2, FLAIR andDW; bilateral hyperintensity of frontoparietal and insular cortex;the bilateral high signal in caudates and putamen is greater thanthe hyperintensity in pulvinar. No mutation was found in theanalysis of the prionic protein (PRNP) gene. Codon 129 polymorphism:methionine/valine heterozygosis (129 M/V). The neuropathologicalstudy confirmed the diagnosis of sporadic CJD.Conclusions. Bilateral pulvinar hyperintensity can be presentin sporadic CJD. A true pulvinar sign (consistent with vCJD)must be considered only if the high signal in the pulvinar is greaterthan the hyperintensity in the caudate and putamen nucleus (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Pulvinar/patologia , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/diagnóstico , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/patologia , Príons/genética , Polimorfismo Genético , Imagem de Difusão por Ressonância Magnética , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/fisiopatologia
7.
Rev. neurol. (Ed. impr.) ; 44(3): 150-153, 1 feb., 2007. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-054469

RESUMO

Introducción. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una patología infrecuente del sistema nervioso central (alrededor de 1/1.000.000) que presenta una evolución subaguda y, por ahora, un pronóstico fatal. Las formas familiares suponen entre el 5-10% de los casos, y una de las más frecuentes es la producida por la mutación E200K del gen de la proteína priónica (PRNP), de la que no se han publicado casos en familias españolas, a pesar de que España se considera integrada en el circuito de expansión de la mutación. Casos clínicos. Presentamos una familia española con tres casos de ECJ. Las enfermas eran tres mujeres (nuestra paciente y dos tías paternas) que comenzaron a edades de 61, 53 y 55 años con demencia, mioclonías, alteraciones de la marcha y ceguera cortical. La evolución en todas ellas fue tórpida, con una progresión de los síntomas en poco tiempo. Las pruebas complementarias realizadas estaban dentro de la normalidad, salvo el electroencefalograma, que en los tres casos fue compatible con la ECJ, y las pruebas de imagen, que mostraban una atrofia corticosubcortical. El diagnóstico de confirmación se hizo por biopsia, clínica y antecedentes familiares en los casos de las tías paternas y por estudio genético en nuestra paciente, que confirmó la mutación E200K. Conclusiones. Esta familia confirma la presencia de formas familiares de la ECJ en España, en concreto de la mutación E200K, y refuerza el papel de España en la posible transmisión de esta mutación


INTRODUCTION. Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is an infrequent pathology affecting the central nervous system (about 1/1 000 000) that has a subacute progression and, for the time being, a fatal prognosis. The familial forms account for between 5-10% of cases and one of the most frequent is that produced by the E200K mutation of prion protein gene (PRNP), which has not been reported in Spanish families although Spain is considered to be part of the expansion circuit of the mutation. CASE REPORTS. We report on a Spanish family with three cases of CJD. The disease affected three females (our patient and two paternal aunts), who started with dementia, myoclonias, gait disorders and cortical blindness at the ages of 61, 53 and 55 years. Progress in all three cases was torpid and the symptoms advanced in a short time. Results of the complementary tests that were carried out were normal, except for the electroencephalogram, which was compatible with CJD in all three cases, and the imaging tests, which revealed cortical-subcortical atrophy. A confirmatory diagnosis was reached from a biopsy, the clinical picture and the family history in the cases of the paternal aunts and from a genetic study of our patient, which confirmed the E200K mutation. CONCLUSIONS. This family confirms the presence of familial forms of CJD in Spain, more specifically the E200K mutation, and highlights the role of Spain in the possible transmission of this mutation


Assuntos
Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Humanos , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/genética , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/fisiopatologia , Mutação , Príons/genética , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/diagnóstico , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/patologia , Evolução Fatal , Linhagem , Espanha
8.
MAPFRE med ; 17(4): 236-249, abr. 2006. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-050508

RESUMO

Se ha postulado que en las enfermedades neurodegenerativas,las alteraciones en los fenómenos de neuroplasticidady adaptación tienen una función muy importante,como desencadenante o motor del curso patogénico delas enfermedades. Para aclarar este extremo se ha llevadoa cabo un estudio morfohistoquímico comparativo en lacorteza cerebral prefrontal y en la corteza cerebelosa(neocerebelo) de cerebros de enfermos de Alzheimer yCreutzfeldt-Jakob (EA y ECJ). Se han analizado las variacionesen marcadores supuestamente relacionados confenómenos de neuroplasticidad sináptica (Drebrina, SNAP-25), factor de activación nuclear (NF kappa Beta -NFkB) eisoforma neuronal de la óxido nítrico sintasa (nNOS) juntoa marcardores de neuropatología (acumulación de proteínasbeta –amiloide en EA y PrPsc en ECJ-, reacción microgliale inducción de enzimas pro-inflamatorias iNOS yciclo-oxigenasa 2 (COX-2). Los resultados han mostradograndes variaciones de los marcadores entre ambos procesospatológicos, entre las cortezas cerebral y cerebelosa,entre diferentes áreas de esas regiones y entre diferentesestirpes neuronales y gliales. El significado de algunosde los marcadores (NFkB, nNOS, proteínas sinápticas) puede ser variable (plástico o involutivo) según los casos(enfermedad, región, factores). La neuroplasticidad disminuyede manera diversa según las áreas cerebrales y susrelaciones con las manifestaciones neuropatológicas tambiénson variables, aunque son manifiestos fenómenos deneuroplasticidad/adaptación en muchas áreas y neuronas.Se concluye que la activación de los supuestos marcadoresde neuroplasticidad en fases avanzadas de la enfermedad,con una idea terapéutica, puede activar fenómenosinvolutivos en algunas regiones o neuronas del cerebro


Changes in neuroplasticity and neuronal adaptativemechanisms have been postulated as origin and/or mainpathophysiological factor in neurodegenerative diseases.To analyze these theories, a comparative morphohistochemicalstudy on the cerebral (prefrontal) and cerebellar(neocerebellar) cortex from Alzheimer´s (AD) and Creutzfeldt-Jakob (CJD) post-mortem brains has been carriedout. Variations in putative markers of neuroplasticity andneuronal adaptation (synaptic proteins such as drebrinand SNAP-25; nuclear factor NF kappa Beta –NFkB-; neuronalisoform of oxide nitric synthase -nNOS) have beenstudied in close association with neuropathological markers(beta-protein deposition – amyloid in AD and PrPsc inCJD-; microglial activation, induction of iNOS and cyclooxygenase2 –COX-2). Results have shown sharp variationsin these markers when compared AD and CJD; cerebraland cerebellar cortex; different areas of these anatomicalregions; and different sets of neurons and glial cells.The meaining of somme of these markers (NFkB; nNOS;synaptic proteins) could be variable (plastic/adaptative orinvolutive), depending on different factors (disease, anatomicalregion, general or local factors, etc.). Neuroplasticity is evident in several brain regions or neurons, but this neuronalfeature decreases in different form depending alsoon the disease and the anatomical region. Their relationshipsto the neuropathological findings were also variable.In conclusion, the activation of these putative markers ofneuroplasticity, considering as therapeutical targets, inadvanced steps of the diseases, could activate neuronalinvolutive phenomena in several regions or neurons


Assuntos
Humanos , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/fisiopatologia , Doença de Alzheimer/fisiopatologia , Plasticidade Neuronal/fisiologia , Isoformas de Proteínas , NF-kappa B , Microglia , Príons , Anticorpos , Biomarcadores/análise , Antígenos de Diferenciação/isolamento & purificação , Óxido Nítrico Sintase
11.
Neurología (Barc., Ed. impr.) ; 20(1): 41-44, ene.-feb. 2005. ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-036772

RESUMO

Presentamos dos casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob definitivo que han sido diagnosticados en el área de salud de Lanzarote durante el período de tiempo que comprende desde enero de 2002 a enero de 2004. Los dos casos se presentan con descripción clínica, de pruebas complementarias, incluido electroencefalografía, proteína 14-3-3 en líquido cefalorraquídeo, estudio del gen de la proteína priónica e histopatológico. En este artículo se intenta reflejar la importancia que tiene el hecho de, ante la sospecha clínica (diagnóstico posible y probable), poner los medios adecuados para intentar un diagnóstico definitivo mediante el estudio histopatológico. Se pone de manifiesto también la importancia de la comunicación con el coordinador clínico y epidemiológico de la comunidad autónoma, y de éstos con el Centro Nacional de Epidemiología. Se hace referencia al claro aumento de la incidencia de la enfermedad para la población de dicha área de salud en este período de tiempo. Al final planteamos una reflexión sobre si este aumento es o no un hecho aislado


We present two cases who have been diagnosed of definitive Creutzfeldt-Jakob disease in the health area of Lanzarote in the period January 2002 to January 2004. The two cases are presented with clinical description, complementary tests - including electroencephalogram, 14-3-3 protein determination - study of the prionic protein gene, and histopathologic findings. In this article, we try to show the importance of trying to reach a definitive diagnosis with the histopathologic study once there is clinical suspicion (a diagnosis that is probable or possible). In addition our cases show that communication between the clinical and the epidemiological coordinator of the regional community and the National Center of Epidemiology is very important. We refer to the clear growth in the incidence of the disease in the population of Lanzarote in the period above mentioned. Finally, we discuss whether this growth is or is not an isolated event


Assuntos
Masculino , Feminino , Idoso , Pessoa de Meia-Idade , Humanos , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/diagnóstico , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/epidemiologia , Príons/análise , Eletroencefalografia , Mioclonia/etiologia , Transtornos Cognitivos/etiologia
12.
Rev. neurol. (Ed. impr.) ; 39(10): 962-965, 16 nov., 2004.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-36373

RESUMO

Introducción. Las encefalopatías priónicas son un grupo de enfermedades de origen hereditario o adquirido que, tras un largo período asintomático, causan trastornos neurológicos rápidamente progresivos. Esta evolución sólo puede explicarse por un crecimiento de la carga proteica patógena de tipo exponencial, que permita mantener una carga baja durante muchos años y un crecimiento fugaz en meses. Desarrollo. Teniendo en cuenta los conocimientos actuales sobre la patogenia de las enfermedades priónicas y la evolución clínica de los pacientes, pueden distinguirse varios períodos evolutivos, cuya duración puede estimarse para cada enfermedad revisando las series de casos publicadas. En general, las enfermedades priónicas infecciosas tienen períodos de latencia más cortos que las hereditarias, y entre éstas, las causadas por inserción de material genético se asocian a latencias más cortas y períodos de enfermedad más prolongados que las causadas por mutaciones puntuales. Conclusión. La velocidad de crecimiento de la carga priónica depende fundamentalmente de la velocidad de replicación de la proteína priónica patógena; no obstante, este crecimiento también está modulado por otros factores, muchos de los cuales son polimorfismos en ciertas posiciones del propio gen codificador de la proteína priónica o en otros genes (AU)


Assuntos
Animais , Humanos , Príons , Doenças Priônicas , Fatores de Tempo , Progressão da Doença , Polimorfismo Genético
14.
Med. mil ; 59(4): 10-13, oct.-dic. 2003. ilus, tab
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-37509

RESUMO

Antecedentes y Objetivos. La eliminación de leucocitos tiene un efecto beneficioso en la disminución de diversas reacciones adversas en la transfusión, pero no ha sido hasta la aparición de la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jackob, cuando se ha recomendado la desleucocitación por filtración de los componentes sanguíneos. Después de llevar un año realizando la desleucocitación de todos los componentes celulares, evaluamos la calidad de los mismos. Lugar de realización. Servicio Central de Hemoterapia del Hospital Central de la Defensa. Material y métodos. Se utiliza dos tipos de sistemas de bolsas de sangre con filtro. La preparación de concentrados de plaquetas filtrados se realiza mezclando varias capas leucoplaquetarias sin filtrar, centrifugando esa mezcla de capas y filtrando posteriormente el plasma rico en plaquetas. Se analizan 142 concentrados de hematíes y 138 concentrados de plaquetas de cinco unidades. Se determina los leucocitos residuales, hemoglobina total y plaquetas. Se calculan las medias e intervalo para un 95 por ciento de confianza del volumen, hemoglobina y plaquetas y la proporción y su intervalo para el mismo grado de confianza de las unidades con menos de un millón de leucocitos residuales. Resultados. La media de hemoglobina en los concentrados de hematíes es de de 59 gramos. El 97,9 por ciento de estas unidades tienen menos de 1 x 10 6 leucocitos. Los concentrados de plaquetas tienen una media de 3,3 ? 1011 plaquetas / unidad y el 99,3 por ciento de los concentrados tienen menos de un millón de leucocitos. Conclusión. Se puede afirmar que los componentes sanguíneos filtrados cumplen las recomendaciones del Consejo de Europa (AU)


Assuntos
Humanos , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/transmissão , Transfusão de Sangue/efeitos adversos , Transfusão de Leucócitos/efeitos adversos , Filtração/métodos , Bancos de Sangue/normas , Coleta de Amostras Sanguíneas/normas , Príons/patogenicidade
15.
Rev. neurol. (Ed. impr.) ; 37(7): 648-653, 1 oct., 2003.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-28208

RESUMO

Objetivo. Se revisan los conocimientos actuales sobre el papel desempeñado por determinados componentes del sistema inmunológico del hospedador y su contribución a la diseminación de los priones en el organismo infectado. Desarrollo. El avance de la investigación desarrollada durante los últimos años en el campo de las encefalopatías espongiformes transmisibles ha permitido reconocer que los cambios en la estructura de una determinada proteína (PrP o proteína del prión) pueden llegar a ser autopropagadores. El hallazgo, generalmente asumido, de que el agente infeccioso en estas patologías consiste en una proteína impropiamente plegada, capaz de propagarse en un huésped distinto al que la originó, implica necesariamente un cambio en nuestra visión de la transmisión de las enfermedades. El concepto de infección como resultado de la propagación de un patógeno en un hospedador susceptible se ha asociado invariablemente a la capacidad de replicación de la información codificada en un ácido nucleico específico. En el caso de las prionosis, término que aglutina las enfermedades producidas por priones, la información que se transmite está codificada en la propia conformación de la proteína, fenómeno que, una vez más, pone en entredicho los dogmas establecidos en los albores de la Biología molecular. Conclusiones. Para su propagación, los priones emplean estrategias todavía no esclarecidas totalmente, que difieren según la conformación del prión y de las restricciones impuestas por el hospedador. Así, determinadas estirpes de priones que afectan a ovejas y cabras ( scrapie) o al hombre (variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob) son capaces de invadir el cerebro tras una primera interacción con el sistema inmunitario de los individuos afectados. En estos casos, la implicación del sistema linforreticular o, al menos, cierta inmunocompetencia del huésped, parece ser un prerrequisito para una neuroinvasión óptima tras una infección natural o periférica experimental (intraperitoneal o parenteral). Por ello, una correcta identificación de los tipos de células del sistema inmunitario involucradas en el proceso puede abrir la posibilidad de encontrar nuevas estrategias terapéuticas para combatir estas enfermedades (AU)


Objective. We review the current knowledge relative to the role of different immune system components and their contribution to the spread of prions throughout the infected organism. Development. During the last years research made on transmissible spongiform encephalopathies conducted to the assumption that changes in the structure of a determined protein (prion protein, PrP) may become self-propagative. The generally assumed finding of an abnormally folded protein as the causative agent, able to propagate in hosts different from it was originated, is changing our views of transmissible diseases. The concept of infection resulting from pathogen propagation within a susceptible host has been steadily linked to the ability of nucleic acids to replicate their own coded information. In the prionosis, term comprising all known prion disorders, the information seems to be coded within the own protein conformation. This phenomena, once again, challenges the well-established principles of molecular biology. Conclusions. Propagation of prions uses strategies not previously recognized, and depends upon prion conformation and/or specific host restrictions. Thus, certain sheep and goat prion strains (scrapie) or human (variant of Creutzfeldt-Jakob disease) invade the brain after a initial interaction with the immune system of affected individuals. The involvement of the lymphoreticular system or, at least, certain host’s immune competence seems to be a prerequisite for neuro-invasion after a natural infection or peripheral inoculation. On the other hand, proper identification of immune cell types involved may open the possibility for post exposure prophylaxis (AU)


Assuntos
Animais , Humanos , Doenças Priônicas , Príons , Conformação Proteica , Predisposição Genética para Doença , Células Dendríticas , Macrófagos , Sistema Imunitário
16.
Rev. esp. quimioter ; 15(3): 225-232, sept. 2002.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-18733

RESUMO

En los últimos años, el interés sobre un grupo de enfermedades conocido genéricamente como "encefalopatías espongiformes transmisibles" ha resurgido con fuerza, especialmente por las implicaciones socioeconómicas de una de sus variantes: la encefalopatía espongiforme bovina. Estas encefalopatías parecen estar causadas por una partícula proteica denominada prión, isoforma de una sialoproteína de membrana presente en humanos y numerosas especies de animales, cuya función exacta aún se desconoce. Las investigaciones que se han realizado acerca de las encefalopatías espongiformes transmisibles han despejado algunas incógnitas acerca de su patogenia y epidemiología, aunque todavía se desconocen muchos datos importantes, especialmente los que se refieren al tratamiento, ya que por el momento no se dispone de ninguno que sea curativo y eficaz. (AU)


Assuntos
Humanos , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob , Príons
17.
Eur. j. anat ; 6(1): 23-29, mayo 2002. ilus
Artigo em Inglês | IBECS | ID: ibc-14580

RESUMO

The expression of cellular prion protein in the central nervous system of normal cats and in cases of kainic acid injections into the mediodorsal thalamic nucleus were studied. Cellular prion protein immunodetection varied in a rostrocaudal direction: the protein was less abundant in the brainstem than in the prosencephalon. Especially abundant were the positive cells in the cerebral cortex. The immunodetection was present in areas projecting to the intermediate band of the thalamic mediodorsal nucleus and to the anteroventral nucleus of the thalamus. Some of these cells were situated around vessels in the basal prosencephalon. The immunodetection was less abundant in cases of kainic acid lesions. NAPPH-diaphorase activity was also studied. In control cases, we observed positive NADPH-diaphorase cells around vessels, especially in the basal prosencephalon. The amounts of such cells and the intensity of the reaction was lower after kainic acid lesions. Our findings lead us to propose a retrograde propagation of altered prion proteins in human spongiform encephalopathies such as fatal familial insomnia; a possible alteration of nitrergic systems is possible. Moreover, there is possibly an alteration of the prion and nitrergic physiology simply due to the destruction of the thalamic mediodorsal nucleus in fatal familial insomnia (AU)


Se estudia la expresión de la proteína priónica celular en el sistema nervioso central de gatos sanos y en casos de inyección de ácido kaínico en el núcleo dorsomedial del tálamo. La inmunorreactividad a la proteína priónica celular varía en dirección rostrocaudal: es menos abundante en el tronco del encéfalo que en el prosencéfalo. El número de células inmunorreactivas positivas es especialmente abundante en la corteza cerebral. Se observa inmunorreactividad positiva en áreas que proyectan a la banda intermedia del núcleo dorsomedial del tálamo y al núcleo anteroventral del tálamo. Algunas de estas células se sitúan alrededor de vasos del prosencéfalo basal. La inmunorreactividad es menos abundante en los casos de inyección de ácido kaínico. También se estudia la actividad NADPH-diaforasa. En los casos control, se observan células NADPH-diaforasa positivas alrededor de vasos, y especialmente en el prosencéfalo basal. La cantidad de células y la intensidad de la reacción es menor en los casos de inyección de ácido kaínico. Nuestros hallazgos nos inducen a pensar en una propagación retrógrada de las proteínas priónicas patógenas en las encefalopatías espongiformes, como es el caso del insomnio familiar grave; posiblemente en estos casos haya además una alteración de los sistemas nitrérgicos. Por otra parte, posiblemente se dé en el insomnio familiar grave una alteración de la fisiología priónica y nitrérgica, simplemente debida a la destrucción del núcleo dorsomedial del tálamo (AU)


Assuntos
Príons/genética , Tálamo
18.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-14264

RESUMO

Las encefalopatías espongiformes transmisibles han constituido en el último año un tema de gran alarma social, con relación al denominado "mal de las vacas locas" y su posible transmisión al ser humano. Entre los aspectos científicos más importantes de estas enfermedades destacan las características peculiares de su agente transmisor. En este artículo se describen brevemente los aspectos más relevantes de la hipótesis más aceptada para los mismos: los priones. Nos centramos en los aspectos moleculares de esta proteína, codificada en el genoma del huésped que padece la enfermedad, y en describir los cambios conformacionales en la estructura terciaria de la proteína a los que se atribuye su carácter patógeno. Nuestro objetivo es resumir el estado actual del conocimiento sobre los priones, las hipótesis formuladas sobre los posibles mecanismos de transmisión de la enfermedad sin recurrir a agentes con carga genética, y algunas peculiaridades específicas del nuevo agente infeccioso. La conexión entre este conocimiento y las posibles terapias de tratamiento de la enfermedad justifican una vez más la relación entre la química, la biología molecular y la medicina (AU)


Assuntos
Animais , Bovinos , Humanos , Espanha , Relação Estrutura-Atividade , Encefalopatia Espongiforme Bovina , Dobramento de Proteína , Proteínas PrPC , Proteína PrP 27-30 , Doenças Priônicas , Modelos Biológicos , Modelos Moleculares , Fosfoproteínas Fosfatases , Príons , Conformação Proteica , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob
19.
Inmunología (1987) ; 20(4): 225-235, oct. 2001. tab, ilus
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-14863

RESUMO

Las encefalopatías espongiformes transmisibles (TSE) -como, por ejemplo, la enfermedad de Creutzfeldt - Jakob (CJD) en humanos, y el scrapie ovino y la encefalopatía espongiforme bovina (BSE) en animales- son enfermedades, causadas por priones, que pueden transmitirse, intrao interespecíficamente, tanto por inoculación como por ingestión de la proteína infecciosa oprión. Según la hipótesis de la proteína sola, la PrPc sufre un cambio conform acional, inducido por la interacción directa con la PrPs c, transformándose en PrPs c. Los priones no parecen inducir una respuesta inmunitaria específica, ni humoral ni celular. Tampoco se aprecia respuesta inflamatoria inespecífica. Esta falta de respuesta inmunitaria a las infecciones por priones no implica que estas proteínas infecciosas eludan el sistema inmunitario, sino que, por el contrario, lo utilizan parcialmente en las etapas iniciales de acumulación y replicación priónica. Tras la infección de los tejidos periféricos, el huésped pasa por una etapa preclínica antes de que se produzca la invasión del sistema nervioso central y se manifiesten las alteraciones neurológicas. Durante este periodo silente, los priones pueden aislarse de los tejidos del sistema linforreticular, donde se acumulan y se replican. Debido al elevado linfotropismo que manifiestan los priones causantes de la nueva variante de la enfermedad de C reutzfeldt-Jakob (vCJD), es muy importante comprender la implicación de los diferentes tipos leucocitarios en la infección priónica. Tras un periodo de controversias acerca del papel relativo de los linfocitos B y de las células dendríticas foliculares (FDC) en la neuroinvasión, los últimos datos apuntan a que los priones se acumulan, y se replican , inicialmente en las células dendríticas foliculares de los centros germinales, mientras que las células B estarían implicadas en la neuroinvasión, fundamentalmente, mediante su participación en la maduración de las FDC (AU)


Assuntos
Animais , Humanos , Doenças Priônicas/imunologia , Doenças Priônicas/genética , Conformação Proteica , Príons/genética
20.
Rev. neurol. (Ed. impr.) ; 31(12): 1171-1179, 16 dic., 2000.
Artigo em Espanhol | IBECS | ID: ibc-20656

RESUMO

Introducción. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un síndrome demencial rápidamente progresivo, probablemente causado por priones. La incidencia anual de esta enfermedad es de 1/1.000.000. La mayoría de los casos son de tipo esporádico, aunque un 10-15 por ciento es de tipo familiar. La incidencia total de la ECJ no ha cambiado después de una epidemia producida por una variante nueva de la misma (nv-ECJ); sin embargo, esto ha llevado a una mayor concienciación sobre el tema. Objetivo. Revisar el conocimiento científico actual sobre la ECJ. Desarrollo. Búsqueda de la literatura pertinente a través de MEDLINE. Los criterios de diagnóstico propuestos para la ECJ incluyen la presencia de demencia progresiva y al menos dos de las siguientes características: 1. Mioclonías; 2.Ceguera cortical; 3. Signos piramidales o extrapiramidales o cerebelosos; 4. Mutismo acinético, o 5. EEG anormal. Igualmente, los tests de laboratorio y de neuroimagen pueden ayudar en el diagnóstico de ECJ, aunque el diagnóstico definitivo requiere confirmación neuropatológica. Dos métodos prometedores para el diagnóstico pre mortem de ECJ son la determinación de la proteína 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo, en el caso de ECJ esporádico, y la biopsia de la amígdala palatina, en el caso nv-ECJ. La fisiopatología de la ECJ parece estar centrada en las proteínas que forman los priones, las cuales son glicoproteínas que se encuentran en la membrana plasmática y que son expresadas con gran frecuencia en las neuronas, especialmente en las uniones neuromusculares y las sinapsis. Su forma patológica es resistente a la degradación proteólica y por consiguiente se acumulan en el SNC. El mecanismo neurotóxico exacto de estas proteínas aún no está bien establecido. Conclusiones. Hasta el día de hoy, no existe un tratamiento para la ECJ. Estudios adicionales sobre los mecanismos fisiopatológicos de las enfermedades por priones pueden ayudar a desarrollar terapias para retrasar la progresión de esta enfermedad (AU)


Assuntos
Animais , Gatos , Bovinos , Camundongos , Humanos , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob , Scrapie , Doenças dos Ovinos , Ovinos , Incidência , Doenças Priônicas , Vison , Príons , Modelos Animais , Bioensaio , Artiodáctilos , Canibalismo , Diagnóstico por Imagem , Carne , Eletroencefalografia , Contaminação de Alimentos , Telencéfalo
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