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2.
Arch. argent. pediatr ; 117(6): 651-654, dic. 2019. tab, ilus
Artigo em Espanhol | LILACS, BINACIS | ID: biblio-1046714

RESUMO

El síndrome de opsoclonus mioclonus es un trastorno poco frecuente en pediatría. El diagnóstico es clínico y se caracteriza por la presencia de, al menos, tres de los siguientes: opsoclonus, mioclonías, ataxia, irritabilidad y trastornos del sueño. En más del 50 % de los casos, se asocia con la presencia de neuroblastoma. Es un trastorno de origen inmunitario y su tratamiento es a base de inmunosupresores, inmunomoduladores y resección tumoral en los casos secundarios a neuroblastoma. Entre el 70 % y el 80 % de los casos pueden tener secuelas neurológicas, dependiendo de la causa, la gravedad inicial de los síntomas y la velocidad de instauración del tratamiento.Se presenta el caso de un varón de 2 años con diagnóstico de síndrome de opsoclonus mioclonus secundario a un neuroblastoma suprarrenal izquierdo, en el que se realizó la resección tumoral y el tratamiento con corticoides, inmunoglobulina y rituximab.


Opsoclonus-myoclonus syndrome is a rare disorder among pediatric patients.The diagnosis is clinical and is characterized by the presence of at least three of the following: opsoclonus, myoclonus, ataxia, irritability and sleep disorders. In over 50 % of cases it is associated with the presence of Neuroblastoma. It is a disorder of immune origin and its treatment is based on immunosuppressants, immunomodulators and tumor resection in cases secondary to Neuroblastoma. Up to 70 % to 80 % of cases may present neurological sequelae, depending on the cause, the initial severity of symptoms and the delay of proper treatment. We present the case of a 2-year-old male with diagnosis of opsoclonus-myoclonus syndrome secondary to a left adrenal Neuroblastoma. Tumor resection and treatment with corticosteroids, immunoglobulin and rituximab were performed.


Assuntos
Humanos , Masculino , Pré-Escolar , Síndrome de Opsoclonia-Mioclonia , Neuroblastoma/cirurgia , Neuroblastoma/tratamento farmacológico , Pediatria , Neoplasias Abdominais
3.
Arch. argent. pediatr ; 117(2): 163-166, abr. 2019. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS, BINACIS | ID: biblio-1001175

RESUMO

El neuroblastoma congénito es el tumor sólido maligno más frecuente en el período neonatal. La forma de presentación suele ser por diagnóstico prenatal o por una masa abdominal. Su estadificación permite clasificarlo en grupos de riesgo con pronóstico y tratamiento diferentes. En el período neonatal, se caracteriza por la alta tasa de regresión espontánea y el buen pronóstico (supervivencia libre de enfermedad a los 5 años superior al 90 %). Se presenta un caso clínico de neuroblastoma congénito cuya forma de presentación, shock e hipertensión, solo estaba descrita en otra ocasión antes. El tratamiento antihipertensivo, junto con la quimioterapia sistémica, produjo el control clínico y la mejoría del paciente.


Congenital neuroblastoma is the most frequent malignant solid tumor in the neonatal period. The clinical presentation is usually either by prenatal diagnosis or by palpation of an abdominal mass. Staging allows classifying it according to risk groups with a different prognosis and treatment. In the neonatal period, it is characterized by a high rate of spontaneous regression and good prognosis (disease-free survival at 5 years greater than 90 %). We present a clinical case of congenital neuroblastoma whose presentation, shock and hypertension, was only described on a previous occasion. Antihypertensive treatment along with systemic chemotherapy produced clinical control and patient improvement.


Assuntos
Humanos , Masculino , Recém-Nascido , Choque , Hipertensão , Neonatologia , Neuroblastoma
4.
Rev. bras. parasitol. vet ; 28(1): 126-133, Jan.-Mar. 2019. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-990809

RESUMO

Abstract The antitumor properties of ticks salivary gland extracts or recombinant proteins have been reported recently, but little is known about the antitumor properties of the secreted components of saliva. The goal of this study was to investigate the in vitro effect of the saliva of the hard tick Amblyomma sculptum on neuroblastoma cell lines. SK-N-SK, SH-SY5Y, Be(2)-M17, IMR-32, and CHLA-20 cells were susceptible to saliva, with 80% reduction in their viability compared to untreated controls, as demonstrated by the methylene blue assay. Further investigation using CHLA-20 revealed apoptosis, with approximately 30% of annexin-V positive cells, and G0/G1-phase accumulation (>60%) after treatment with saliva. Mitochondrial membrane potential (Δψm) was slightly, but significantly (p < 0.05), reduced and the actin cytoskeleton was disarranged, as indicated by fluorescent microscopy. The viability of human fibroblast (HFF-1 cells) used as a non-tumoral control decreased by approximately 40%. However, no alterations in cell cycle progression, morphology, and Δψm were observed in these cells. The present work provides new perspectives for the characterization of the molecules present in saliva and their antitumor properties.


Resumo As propriedades antitumorais de extratos de glândulas salivares de carrapatos ou proteínas recombinantes foram relatadas recentemente, mas pouco se sabe sobre as propriedades antitumorais dos componentes secretados da saliva. O objetivo deste estudo foi investigar o efeito in vitro da saliva bruta do carrapato duro Amblyomma sculptum sobre as linhagens celulares de neuroblastoma. Células SK-N-SK, SH-SY5Y, Be(2)-M17, IMR-32 e CHLA-20 foram suscetíveis à saliva, com redução de 80% na sua viabilidade em comparação com controles não tratados, como demonstrado pelo ensaio de Azul de Metileno. Investigações posteriores utilizando CHLA-20 revelaram apoptose, com aproximadamente 30% de células positivas para anexina-V, e G0/G1 (> 60%) após tratamento com saliva. O potencial de membrana mitocondrial (Δψm) foi reduzido significativamente (p <0,05), e o citoesqueleto de actina foi desestruturado, como indicado pela microscopia de fluorescência. A viabilidade do fibroblasto humano (células HFF-1), usado como controle não tumoral, diminuiu em aproximadamente 40%. No entanto, não foram observadas alterações na progressão do ciclo celular, morfologia e Δψm nestas células. O presente trabalho fornece novas perspectivas para a caracterização das moléculas presentes na saliva e suas propriedades antitumorais.


Assuntos
Animais , Saliva/química , Produtos Biológicos/farmacologia , Citoesqueleto/efeitos dos fármacos , Ixodidae/química , Proteínas de Artrópodes/farmacologia , Neuroblastoma/patologia , Antineoplásicos/farmacologia , Produtos Biológicos/isolamento & purificação , Sobrevivência Celular/efeitos dos fármacos , Apoptose/efeitos dos fármacos , Linhagem Celular Tumoral , Proteínas de Artrópodes/isolamento & purificação , Antineoplásicos/isolamento & purificação
5.
Rev. Paul. Pediatr. (Ed. Port., Online) ; 36(3): 254-260, jul.-set. 2018. tab, graf
Artigo em Português | LILACS | ID: biblio-977062

RESUMO

RESUMO Objetivo: Descrever as características clínicas e epidemiológicas e a sobrevida de crianças com neuroblastoma (NB) atendidas em centro de oncologia pediátrica, no período de 1991 a 2012. Métodos: Estudo retrospectivo, com análise de dados clínicos e epidemiológicos de 258 pacientes com NB atendidos em centro de oncologia pediátrica, no período de 1991 a 2012, por meio de consulta a prontuários médicos. Resultados: A idade média das crianças foi de 40,5±46,4 meses, e a mediana, de 28,9 meses (intervalo interquartil 42,2); relação masculino:feminino 1,3:1, sendo 1% dos pacientes assintomáticos. As manifestações mais frequentes foram: febre (25%), dor abdominal (22%), massa abdominal (19%) e dor óssea (19%). O tempo médio do início dos sintomas até a realização do diagnóstico foi de 3,0±4,8 meses. A localização do tumor mais frequente foi o abdome (63%). As metástases ocorreram na medula óssea (37%) e nos ossos (33%). A sobrevida global (SG) e a sobrevida livre de eventos (SLE) em cinco anos foram de 62 e 52%, respectivamente. A principal causa de óbito foi a progressão da doença (72%). Conclusões: As características clínicas das crianças com NB são variáveis e, em sua maioria, inespecíficas, o que torna o reconhecimento clínico difícil e, em geral, tardio. Em crianças com idade inferior a 5 anos, massa abdominal e/ou dor óssea, irritabilidade e febre de origem indeterminada, o diagnóstico de NB deve ser considerado.


ABSTRACT Objective: To describe the clinical and epidemiological characteristics and survival outcomes of children with neuroblastoma (NB) treated at a pediatric oncology center from 1991 to 2012. Methods: A retrospective study with clinical and epidemiological data from 258 patients with neuroblastoma treated at a pediatric oncology center from 1991 to 2012, using medical records. Results: The average age of the children at diagnosis was 40.5±46.4 months with a median age of 28.9 months (interquartile range 42.2). The male:female ratio was 1.3:1, and 1% of the patients were asymptomatic. The most frequent manifestations were: fever (25%), abdominal pain (22%), abdominal mass (19%), and bone pain (19%). The mean time from symptom onset to diagnosis was 3.0±4.8 months. The most common location of the tumor was the abdomen (63%). Metastases occurred in the bone marrow (37%) and in the bone (33%). Overall survival (OS) and event-free survival (EFS) in five years were 62 and 52%, respectively. The main cause of death was the progression of the disease (72%). Conclusions: The clinical features of children with neuroblastoma are variable and mostly nonspecific, which makes clinical recognition difficult and, in general, too late. In children less than 5 years old, with an abdominal mass and/or bone pain, irritability, and a fever from an unknown cause, neuroblastoma should be considered as a possible diagnosis.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Adulto , Adulto Jovem , Neuroblastoma/diagnóstico , Neuroblastoma/epidemiologia , Pediatria , Fatores de Tempo , Brasil/epidemiologia , Saúde da População Urbana , Taxa de Sobrevida , Estudos Retrospectivos , Academias e Institutos , Oncologia
6.
Int. j. morphol ; 36(2): 435-440, jun. 2018. graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-954133

RESUMO

Parkinson's disease (PD) is described as a neurological condition, resulting from continuous degeneration of dopaminergic neurons. Currently, most treatments for neurodegenerative diseases are palliative. In traditional Iranian medicine, Citrus aurantium flower extract is used to treat some neural diseases, such as sleep disorders and anxiety. The tendency towards the use of medicinal herbs for the treatment of diseases (eg, seizure) is growing. Accordingly, we evaluated the antioxidant effects of C. aurantium flowers and analyzed their protective effects against 6-hydroxydopamine (6-OHDA)-mediated oxidative stress. In this study, 150 mM of 6-OHDA was used to induce cellular damage. Also, MTT assay was performed to analyze cellular viability. Fluorescence spectrophotometry was performed to measure the intracellular reactive oxygen species (ROS) and calcium levels. Based on the findings, 6-OHDA could reduce cell viability. We also analyzed the effects of C. aurantium against neurotoxicity. The intracellular levels of ROS and calcium greatly improved in cells exposed to 6-OHDA. SH-SY5Y cell incubation with C. aurantium (400 and 600 mg/mL) induced protective effects and decreased the biochemical markers of cell apoptosis. According to the findings, C. aurantium showed protective effects against neurotoxicity, caused by 6-OHDA; these protective properties were accompanied by antiapoptotic features. According to the findings, it seems that hydromethanolic C. aurantium extract can be used to prevent seizures.


La enfermedad de Parkinson (EP) se describe como una afección neurológica que resulta de la degeneración continua de las neuronas dopaminérgicas. Actualmente, la mayoría de los tratamientos para las enfermedades neurodegenerativas son paliativos. En la medicina tradicional iraní, el extracto de flor de Citrus aurantium se usa para tratar algunas enfermedades neurológicas, como los trastornos del sueño y la ansiedad. La tendencia hacia el uso de las medicinas para el tratamiento de enfermedades (por ejemplo, convulsiones) está creciendo. Por consiguiente, el objetivo de este trabajo consistió en evaluar los efectos antioxidantes de las flores de C. aurantium y analizar sus efectos protectores contra el estrés oxidativo mediado por la 6- hidroxidopamina (6-OHDA). En este estudio, se usó 150 mM de 6-OHDA para inducir daño celular. Además, se realizó un ensayo de MTT para analizar la viabilidad celular. La espectrofotometría de fluorescencia se realizó para medir las especies reactivas de oxígeno (ROS) intracelulares y los niveles de calcio. En base a los hallazgos, 6-OHDA podría reducir la viabilidad celular. También analizamos los efectos de C. aurantium contra la neurotoxicidad. Los niveles intracelulares de ROS y calcio se expandieron a las células expuestas a 6-OHDA. La incubación de células SH-SY5Y con C. aurantium (400 y 600 mg / ml) indujo efectos protectores y disminuyó los marcadores bioquímicos de la apoptosis celular. De acuerdo con los hallazgos, C. aurantium mostró efectos protectores contra la neurotoxicidad, causada por 6-OHDA; estas propiedades protectoras fueron acompañadas por características antiapoptóticas. Según los hallazgos, parece que el extracto hidrometanólico de C. aurantium se puede usar para prevenir las convulsiones.


Assuntos
Humanos , Doença de Parkinson , Extratos Vegetais/farmacologia , Citrus/química , Antioxidantes/farmacologia , Espectrometria de Fluorescência , Sobrevivência Celular/efeitos dos fármacos , Citrus , Western Blotting , Espécies Reativas de Oxigênio , Apoptose/efeitos dos fármacos , Estresse Oxidativo/efeitos dos fármacos , Fármacos Neuroprotetores , Técnicas de Cultura de Células , Linhagem Celular Tumoral , Hidroxidopaminas/toxicidade , Neuroblastoma
7.
Prensa méd. argent ; 104(4): 190-195, Jun2018. fig
Artigo em Espanhol | LILACS, BINACIS | ID: biblio-1051980

RESUMO

Pepper's syndrome refers to a neuroblastoma originated in the adrenal glands that usually metastasizes to the liver with abdominal development and respiratory involvement because of thoracic compression. The metastasic tumors are usually infrequent with an unfavorable prognosis. The cases reported in the world literature are very few. The congenital form of neuroblastoma is uncommon. The aim of this report was to describe a typical clinical case of a new born who died because of a metastasic malignant tumor, comptible with a Pepper's syndrome


Assuntos
Humanos , Feminino , Recém-Nascido , Autopsia , Hidropisia Fetal/diagnóstico , Neoplasias das Glândulas Suprarrenais/diagnóstico , Natimorto , Hepatomegalia/diagnóstico , Metástase Neoplásica/diagnóstico , Neuroblastoma/congênito
8.
Rev. bras. cancerol ; 64(1): 19-26, Jan/Fev/Mar 2018.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-969236

RESUMO

Introdução: El neuroblastoma es el tumor sólido extracraneal más frecuente en niños. Aproximadamente el 50 % de los pacientes son clasificados como de alto riesgo, con base en características clínicas, biológicas e histológicas. Objetivo: Describir a la población asistida en el Centro Hemato-Oncológíco Pediátrico (CHOP) del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) con diagnóstico de neuroblastoma de alto riesgo, su tratamiento y sobrevida. Método: Estudio descriptivo y retrospectivo de todos los pacientes con neuroblastoma de alto riesgo diagnosticados en el CHOP entre el 2001 y el 2015. En el CHOP se ubica el Registro Nacional de Cáncer Pediátrico, así como también el Archivo de Historias Clínicas de todos los pacientes. Los datos son recolectados y analizados por el sector de estadística. Resultados: Se diagnosticaron 35 pacientes, de los cuales 20 (57%) eran varones con mediana de edad de 36,6 meses (5-93), localización suprarrenal 23 (66%) y 100% estadio IV. Metástasis, médula ósea y hueso: 27 (71%). Treinta y tres pacientes recibieron autotransplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) (94%). Estatus previo a TPH, remisión completa: 19 (58 %), remisión parcial: 14 (42%). Mortalidad relacionada al tratamiento: 15 % y de recaídas: 68 %. Mediana de tiempo de recaída: 15 meses (3-52). La probabilidad de sobrevida global y sobrevida libre de eventos a 5 años fue de 37,8% ± 8,4 y 23,8% ± 7,3 (mediana de seguimiento 40 meses). Conclusión: A pesar del tratamiento intensivo y de las medidas de soporte adecuadas, el pronóstico en los niños con neuroblastoma de alto riesgo sigue siendo pobre en nuestro país. Es necesario incorporar nuevas estrategias terapéuticas aún no disponibles en nuestro medio.


Introduction: Neuroblastoma is the most common extracranial solid tumor in children. Approximately 50% of patients are classified as high risk on the basis of clinical, biological, and histological characteristics. Objective: To describe the population of patients diagnosed with high-risk neuroblastoma at the Centro Hemato-Oncológíco Pediátrico (CHOP, Center for Pediatric Hematology and Oncology) of the Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR, Pereira Rossell Hospital), in terms of their treatment and survival. Method: Descriptive, retrospective study of all patients diagnosed with highrisk neuroblastoma at the CHOP between 2001 and 2015. The National Registry of Pediatric Cancer is located at the CHOP, as is the Archive of Patient Clinical Histories. The data are collected and analyzed by the statistics sector. Results: Among the 35 patients diagnosed, 20 (57%) were men, the median age was 36.6 months (range, 5-93 months), and the tumor had an adrenal location in 23 (66%). All of the tumors were classified as stage IV. Metastasis to the bone marrow or bone was seen in 27 (71%). Thirty-three patients (94%) received autologous hematopoietic stem-cell transplantation (HSCT). The status prior to HSCT was complete remission in 19 (58%) and partial remission in 14 (42%). The treatment-related mortality rate was 15%, and the relapse rate was 68%. The median time to relapse was 15 months (3-52 months). The probability of overall survival and 5-year event-free survival was 37.8% ± 8.4 and 23.8% ± 7.3 (median follow-up of 40 months), respectively. Conclusion: Despite intensive treatment and adequate support measures, the prognosis for high-risk neuroblastoma in children remains poor in Uruguay. There is a need to incorporate new therapeutic strategies not yet available in our country.


Introducción:O neuroblastoma é o tumor sólido extracraniano mais frequente em crianças. Aproximadamente 50% dos pacientes são classificados como de alto risco considerando as características clínicas, biológicas e histológicas. Objetivo: Descrever a população atendida no Centro Hemato-Oncológíco Pediátrico (CHOP) do Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) com diagnóstico de neuroblastoma de alto risco, seu tratamento e sobrevida. Método: Estudo descritivo, retrospectivo, de todos os pacientes com neuroblastoma de alto risco diagnosticados no CHOP, no período entre 2001 e 2015. O Registro Nacional de Câncer Pediátrico está localizado no CHOP, bem como o Arquivo de Histórias Clínicas de todos os pacientes. Os dados são coletados e analisados pelo setor estatístico. Resultados: Foram diagnosticados 35 pacientes. Vinte (57%) eram do sexo masculino. Mediana de idade: 36,6 meses (5-93). Localização suprarrenal: 23 (66%). Estádio IV 100%. Metástases, medula óssea e osso: 27 (71%). Trinta e três pacientes receberam transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) (94%). Status prévio a TCTH, remissão completa: 19 (58%), remissão parcial: 14 (42%). Incidência de mortalidade relacionada ao tratamento: 15% e de recaídas: 68%. Mediana do tempo de recaída: 15 meses (3-52). A probabilidade de sobrevida global e sobrevida livre de eventos aos cinco anos foi de 37,8% ± 8,4 e 23,8% ± 7,3 (mediana de seguimento 40 meses). Conclusão: Apesar do tratamento intensivo e medidas de suporte adequadas, o prognóstico em crianças com neuroblastoma de alto continua sendo pobre no Uruguai. É necessário incorporar novas estratégias terapêuticas que ainda não estão disponíveis em nosso meio


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Neuroblastoma/epidemiologia , Uruguai/epidemiologia , Análise de Sobrevida , Estudos Retrospectivos , Estadiamento de Neoplasias , Neuroblastoma/terapia
9.
Acta méd. (Porto Alegre) ; 39(2): 259-268, 2018.
Artigo em Português | LILACS | ID: biblio-995842

RESUMO

Introdução: O neuroblastoma é a mais prevalente neoplasia abdominal pediátrica com um impacto de 15% da mortalidade total por causa oncológica nessa população. Este trabalho tem como objetivo estabelecer os critérios que levam à suspeição, diagnóstico e tratamento deste tumor. Métodos: Elaborado estudo de revisão bibliográfica entre as principais fontes científicas, realizando uma análise comparativa entre os artigos estudados, desconsiderando informações defasadas ou artigos com baixo impacto científico. Resultados: Este trabalho conseguiu reunir as principais informações acerca do neuroblastoma, possibilitando que este artigo sirva como fonte de estudo para profissionais da saúde. Conclusão: Deve-se suspeitar do diagnóstico de neuroblastoma quando a anamnese e o exame físico estiverem associados ao efeito de massa e a síndromes paraneoplásicas. Apesar do neuroblastoma ser uma doença de métodos diagnósticos e tratamento há muito estabelecidos, novos protocolos de estadiamento têm surgido, aderindo novas informações acerca de fatores de risco e predisposições genéticas.


Introduction: Neuroblastoma is the most prevalent abdominal neoplasia among pediatric patients, with an impact of 15% of total mortality of oncologic causes in this population. This article aims to identify the criteria that leads to the suspicion, diagnosis and treatment of the tumor. Methods: We reviewed works in several databases, while doing a comparative analysis of the chosen articles, excluding outdated or with low scientific impact information. Results: This article has managed to summarize the main information about neuroblastoma, allowing it to serve as a go-to source for health professionals. Conclusion: The diagnosis of neuroblastoma should be suspected when anamnesis and physical examination are associated with mass effect and paraneoplastic syndromes. Despite neuroblastoma being a disease with diagnostic methods and treatment long established, new protocol of staging have been emerging, adding new information about risk factors and genetic predispositions.


Assuntos
Neuroblastoma , Pediatria , Oncologia , Medicina , Neoplasias
10.
Arq. bras. neurocir ; 36(4): 247-250, 20/12/2017.
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-911336

RESUMO

The embryonal tumor with abundant neuropil and true rosettes (ETANTR) is an extremely rare variant of the primitive neuroectodermal tumor (PNET). About 80 cases have been reported since its first description in the literature, in 2000. The ETANTR occurs in very young patients, especially children under 6 years of age. It is found mainly in the cerebral cortex. Headache, focal neurological signs, seizures, increased head circumference and psychomotor developmental delay are the most frequent symptoms of ETANTR. Histologically, it displays the features of an ependymoblastoma and a neuroblastoma, showing areas of neuroepithelium fibrillar rosettes with ependymoblastic zones and interposed undifferentiated neuroepithelial cells. The ETANTR is distinguishable from other embryonal tumors due to the abundance of neuroepithelium. Genetic studies have demonstrated the presence of polysomy of chromosome 2 and chromosome 19q13.42 amplification. This is an extremely aggressive tumor with a mean survival ranging from 9 to 48 months. We present the first report in Brazil, published in indexed literature, of an ETANTR case involving a young child.


O tumor embrionário com neurópilo abundante e rosetas verdadeiras (TENARV) é uma variante muito rara do tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP), com cerca de 80 casos publicados desde a sua primeira descrição na literatura, em 2000. O TENARV ocorre em pacientes muito jovens, especialmente crianças abaixo de 6 anos de idade, atingindo principalmente o córtex cerebral. Cefaleia, sinais focais, crise convulsiva, aumento do perímetro cefálico e atraso do desenvolvimento psicomotor são os sintomas mais frequentes da TENARV. Histologicamente, este tipo de tumor apresenta as características combinadas de um ependimoblastoma e um neuroblastoma, demonstrando áreas de neuroepitélio fibrilar com rosetas ependimoblásticas de permeio e zonas de células neuroepiteliais indiferenciadas. O TENARV é distinguível de outros tumores embrionários pela abundância de neuroepitélio. Estudos genéticos demonstram a presença de polissomia do cromossomo 2 e amplificação do cromossomo 19q13.42. Trata-se de um tumor extremamente agressivo, com sobrevida média entre 9 e 48 meses. Apresentamos o primeiro relato brasileiro, publicado em literatura indexada, de um caso de TENARV acometendo uma criança jovem.


Assuntos
Humanos , Masculino , Pré-Escolar , Tumores Neuroectodérmicos , Neuroblastoma
11.
Buenos Aires; Médica Panamericana; 2017. 149 p. ilus.
Monografia em Espanhol | LILACS | ID: biblio-882870

RESUMO

La sobrevida de los niños con enfermedades oncológicas ha aumentado de manera considerable en las últimas décadas y este logro se alcanzó, entre otros factores, gracias a la detección temprana de la patología, los avances en los métodos diagnósticos, la administración de terapéuticas específicas adaptadas al riesgo y la adecuada implementación de medidas de soporte. Sin embargo, el cuidado de estos pacientes sigue representando un difícil desafío y requiere la conformación de equipos en los que el pediatra cumple un rol fundamental en la atención conjunta con el oncólogo y en la coordinación de la intervención de los demás especialistas. Este nuevo volumen aborda esta interesante temática y entre sus características destacadas se encuentran: El estudio de importantes temas, como la prevención del cáncer en pediatría en el mundo y en la Argentina, y la necesidad de construir programas de integración, educación e investigación en el cáncer pediátrico; el niño con una masa abdominal, con sus estrategias diagnósticas y las eventuales urgencias metabólicas, infectológicas y nutricionales durante el período de inducción, y cómo anticiparlas y prevenirlas; las situaciones clínicas de riesgo, como la compresión medular, el síndrome de vena cava superior y las complicaciones asociadas con la utilización de irinotecán; los aspectos ginecológicos en las niñas con cáncer, como las conductas frente al riesgo de sangrado menstrual durante el período de inducción, la actividad sexual y el embarazo durante el tratamiento, y la preservación de la fertilidad; y la leucemia linfoblástica aguda en etapa de reinducción, período especialmente significativo por la elevada morbilidad y las dificultades en el soporte clínico que requieren estos pacientes. La inclusión en todos los capítulos de casos clínicos ejemplificadores con su evolución y desenlace, textos destacados con los conceptos más importantes y puntos clave para recordar. Una obra sólida y práctica, que transmite la experiencia de los profesionales de una institución del prestigio internacional del Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan, dedicada a todos los pediatras dondequiera que trabajen al servicio de los niños.


Assuntos
Humanos , Recém-Nascido , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Neoplasias Abdominais , Argentina , Linfoma de Burkitt , Citostáticos , Neutropenia Febril , Hepatoblastoma , Infecções Fúngicas Invasivas , Linfoma não Hodgkin , Neoplasias/diagnóstico , Neoplasias/tratamento farmacológico , Neoplasias/epidemiologia , Neuroblastoma , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras , Compressão da Medula Espinal , Síndrome de Lise Tumoral , Tumor de Wilms , Nutrição Enteral , Extravasamento de Materiais Terapêuticos e Diagnósticos , Preservação da Fertilidade , Nutrição Parenteral , Recusa do Paciente ao Tratamento , Hemorragia Uterina
13.
Arch. argent. pediatr ; 114(5): e343-e345, oct. 2016. ilus
Artigo em Inglês, Espanhol | LILACS, BINACIS | ID: biblio-838279

RESUMO

La Rothia mucilaginosa forma parte de la flora normal y no suele causar una enfermedad invasiva. Los pacientes inmunodeprimidos tienen mayor riesgo de infección grave. En este artículo, presentamos el caso de un paciente con neuroblastoma recidivante hospitalizado por neumonía. Después de la mejoría clínica, los síntomas respiratorios del paciente empeoraron de nuevo. En el hemocultivo, se aisló la bacteria Rothia mucilaginosa. El empeoramiento de los síntomas respiratorios puede explicarse por la diseminación hematopoyética de la bacteria. Se le administró tratamiento con meropenem y vancomicina durante 14 días, cuyos resultados fueron satisfactorios. Se sabe que esta bacteria poco frecuente tiene una alta tasa de mortalidad si no se trata de forma adecuada, y debe considerarse especialmente en los pacientes inmunodeprimidos con neoplasias malignas.


Rothia muciloginosa is a member of normal flora and rarely causes invasive disease. Immunosupressed patients have increased risk for severe infection. Here, we report a male patient with relapsed neuroblastoma hospitalized for pneumonia. After clinical improvement, patient's respiratory symptoms worsened again. Rothia muciloginosa was isolated from blood culture. The worsening of respiratory symptoms can be explained by hematogenous spread of bacteria. He was successfully treated with meropenem and vancomycin for 14 days. This rarely seen bacterium is known to have high mortality rates unless treated appropriately and should be considered especially in patients with malignancy due to their immunsupressed situation.


Assuntos
Humanos , Masculino , Pré-Escolar , Complicações Pós-Operatórias/microbiologia , Infecções por Actinomycetales/complicações , Bacteriemia/microbiologia , Pneumonia Bacteriana/complicações , Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas , Micrococcaceae , Neuroblastoma/cirurgia
14.
Rev. neuropsiquiatr ; 79(3): 186-191, jul.-sept. 2016. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-982941

RESUMO

Se presenta el caso de un niño de un año de edad con neuroblastoma de localización en el mediastino posterior, que debutó con manifestaciones de Síndrome de Kinsbourne (opsoclonus, mioclonus), y que mejoró ostensiblemente después de la extracción quirúrgica del tumor. Se discute la frecuencia, localización, forma de presentación y tratamiento del síndrome.


The case of a 1-year old child with a neuroblastoma of posterior mediastinal location is presented. The initial manifestations were those of the Kinsbourne Syndrome (opsoclonus, myoclonus), which improved significantly after the surgical removal of the tumor. The frequency, location, form of presentation and treatment of the Kinsbourne Syndrome are discussed.


Assuntos
Masculino , Humanos , Lactente , Neuroblastoma , Síndrome de Opsoclonia-Mioclonia , Tórax
15.
Arch. argent. pediatr ; 114(2): e100-e103, abr. 2016. graf, ilus
Artigo em Inglês, Espanhol | LILACS, BINACIS | ID: biblio-838192

RESUMO

El neuroblastoma es el tumor sólido pediátrico extracraneal más frecuente, que representa un 5,6% según el Registro On-copediátrico Hospitalario Argentino. Se requieren, para su diagnóstico, varios métodos complementarios (radiológicos, biológicos y bioquímicos), entre los que la citometría de flujo multiparamétrica (CFM) surge con un potencial rol, aún no explorado. La CFM es una metodología que permite obtener información sobre el tamano, la complejidad y la expresión antigénica de la célula mediante el uso de un láser y anticuerpos monoclonales fluorescentes. Existe un creciente número de trabajos en la literatura que dan cuenta de la relevancia de la aplicación de la CFM en el diagnóstico y seguimiento de tumores sólidos. El objetivo de esta presentación es destacar el rol fundamental que tuvo la CFM en el caso de una paciente con neuroblastoma, en la cual un diagnóstico precoz permitió administrar rápidamente un adecuado tratamiento inicial.


Neuroblastoma is the most frequent extracranial solid tumor in childhood, representing 5.6% according to the "Registro Oncopediátrico Hospitalario Argentino". For its diagnosis, several complementary methods (radiological, biological and biochemical) are required, and Multi-parametric Flow Cytometry (MFC) arises as a potential diagnostic method, despite not having been so far extensively explored. MFC is a method that allows to obtain several information about size, internal complexity and antigenic expression by the use of a laser and fluorescent monoclonal antibodies. There is an increasing number of reports in the literature which reveal the importance of using MFC for diagnosis and monitoring of solid tumors. The aim in this presentation is to highlight the fundamental role that MFC had in the case of a patient affected by neuroblastoma, in whom an early diagnosis using this methodology allowed prompt administration of adequate treatment.


Assuntos
Humanos , Feminino , Lactente , Citometria de Fluxo , Neuroblastoma/diagnóstico
16.
Arch. argent. pediatr ; 113(5): e260-e263, oct. 2015. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-757066

RESUMO

El trauma ocular pediátrico es frecuente y es la principal causa de ceguera unilateral no congénita. La información en países en vías de desarrollo es escasa. El objetivo de esta serie de casos es describir las características clínicas y epidemiológicas del trauma ocular en niños menores de 14 años que consultaron al Hospital Dr. Rodolfo Robles Val verde en la Ciudad de Guatemala durante el año 2010. Se incluyeron 119 pacientes en el estudio. El género masculino en edad escolar (7-9 años) fue el más comprometido. El trauma más común fue el de globo cerrado. Los objetos más frecuentes causantes de la lesión fueron madera, juguetes y químicos. La vivienda fue el lugar donde más ocurrió el trauma. Se intervinieron 21 pacientes. Son necesarios programas de educación y prevención.


Pediatric ocular trauma is common and the leading cause of non congenital unilateral blindness. The information in developing countries is scarce. The objective of this case series is to describe clinical and epidemiological characteristics of ocular trauma in children under 14 years of age who visited Hospital Dr. Rodolfo Robles Valverde in Guatemala City in 2010. In this study 119 patients were included. School-aged (7-9 years) male gender was the most affected. Closed globe injury was the commonest. The most frequent objects causing the lesions were: wooden objects, toys and chemicals. Trauma occurred most frequently at home. Twenty one of the patients were surgically intervened. Education and prevention programs for pediatric ocular trauma are necessary.


Assuntos
Animais , Feminino , Masculino , Camundongos , Corpo Estriado/efeitos dos fármacos , Neurônios Dopaminérgicos/efeitos dos fármacos , Endossulfano/toxicidade , Inseticidas/toxicidade , Substância Negra/efeitos dos fármacos , Linhagem Celular Tumoral , Células Cultivadas , Sobrevivência Celular/efeitos dos fármacos , Corpo Estriado/metabolismo , Neurônios Dopaminérgicos/metabolismo , Intoxicação por MPTP , Neuroblastoma , Fatores Sexuais , Substância Negra/metabolismo
17.
Acta neurol. colomb ; 31(2): 209-213, abr.-jun. 2015. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-949585

RESUMO

El síndrome opsoclonus mioclonus (SOM) es una entidad poco frecuente en pediatría que por consenso de expertos se define como aquel que cumple tres de cuatro criterios: opsoclonus, ataxia, mioclonus, alteraciones de la conducta o del sueño y diagnóstico de neuroblastoma. Frecuentemente el SOM en niños se presenta asociado a tumores de la cresta neural, siendo el neuroblastoma el más prevalente, seguido por ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma y hepatoblastoma. La asociación SOM y neuroblastoma tiene su pico de incidencia entre los 6 y 36 meses de edad y la posibilidad de que un niño con SOM tenga un neuroblastoma es de cerca del 50%. Si bien el SOM no es una patología frecuente en pediatría, su asociación con enfermedades neoplásicas sí lo es y desconocer su existencia y la presentación clínica puede llevar a demoras o subdiagnóstico del tumor con impacto negativo en el pronóstico tanto de la entidad de base como del futuro neurológico del paciente. Se presenta el caso de una niña de 15 meses con SOM asociado a ganglioneuroblastoma retroperitoneal que mejoró luego de la resección del tumor y el tratamiento con corticoides e inmunoglobulina.


Opsoclonus Myoclonus Syndrome (OMS) is a rare condition in children, that for expert consensus is defined to be met three of the four criteria: opsoclonus, ataxia, myoclonus, behavioral disorders or sleep and diagnosis of neuroblastoma. OMS frequently occurs in children associated with neural crest tumors, the most prevalent being neuroblastoma, followed by ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma, and hepatoblastoma. The OMS association and neuroblastoma has a peak incidence between 6 and 36 months of age and the possibility that a child with neuroblastoma have a OMS is about 50%. While the OMS is not a common pediatric pathology, its association with neoplastic disease is very strong and ignore its existence and clinical presentation may lead to delays or underdiagnosis of the tumor with negative impact on the prognosis of the entity base and the future neurological patient. Here we present the case of a girl of 15 months with OMS associated with retroperitoneal ganglioneuroblastoma that improved after tumor resection and treatment with corticosteroids and immunoglobulin.


Assuntos
Criança , Síndrome de Opsoclonia-Mioclonia , Neuroblastoma
18.
Braz. j. pharm. sci ; 51(1): 233-239, Jan-Mar/2015. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-751369

RESUMO

CRF receptors are involved in the stress management of the cells and are believed to have a cytoprotective role in the body. CRF receptors have been reported to be potential drug targets for the treatment of neurodegenerative disorders. The cell line used in the study is ND7/23 (mouse neuroblastoma and rat dorsal root ganglion neuron hybridoma). The aim of the study was to confirm the expression of CRF receptors in ND7/23 cells and to determine if urocortin (Ucn) can enhance the expression of CRF receptors. ND7/23 cells were cultured in RPMI 1640 media and cells grown after the second passage were used for the experiments. RNA was extracted from the cells and amplified by RT-PCR to confirm the presence of CRF receptors. The cells were then subjected to oxidative stress by hydrogen peroxide (0.00375%) and divided into two groups i.e. control and Ucn (10-8 μM) treated. Later RNA was extracted from both group of cells and PCR was performed. Finally, densitometry analysis was conducted on the agarose gel to determine the quantity of PCR product formed. PCR experiment confirmed the expression of both CRF-R1 and CRF-R2 in the cell line, but CRF-R1 was found to be expressed more strongly. Densitometry analysis of the PCR product and calculation of the relative expression of CRF receptors indicated a higher level of expression of CRF receptors in samples treated with Ucn as compared to those that were kept untreated. The results indicate that Ucn may be useful for the management of neuro-degenerative disorders and further studies may be carried out to establish its use as a therapeutic agent.


Receptores de CRF estão envolvidos na gestão do estresse das células e são acreditados para ter um papel de cito-proteção no organismo. Os receptores do CRF têm sido relatados como alvos potenciais de fármacos para o tratamento de doenças neurodegenerativas. A linhagem celular utilizada no estudo é ND7/23 (neuroblastoma de camundongo e hibridoma de raíz dorsal do neurônio ganglionar de rato). O objetivo do estudo foi confirmar o que a expressão de receptores de CRF em células ND7/23 determinar se urocortina (Ucn) pode aumentar a expressão de receptores de CRF. Cultivaram-se células ND7/23 em meio RPMI 1640 e as células que cresceram após a segunda passagem foram usadas para os experimentos. O RNA foi extraído células e amplificado por RT-PCR para confirmar a presença de receptores de CRF. As células foram, então, submetidas a estresse oxidativo por peróxido de hidrogênio (0.00375 %) e divididas em dois grupos, ou seja, controle e tratadas com UCN (10-8 µM). Em seguida, o RNA foi extraído de ambos os grupo de células e realizou-se o PCR. Finalmente, realizou-se análise densitométrica em gel de agarose para determinar a quantidade de produto formado por PCR. O PCR confirmou a expressão de CRF-R1 e CRF-R2 na linhagem celular, mas o CRF-R1 expresso mais fortemente. A análise densitométrica do produto de PCR e o cálculo da expressão relativa de receptores de CRF indicaram um nível mais elevado de expressão de receptores de CRF em amostras tratadas com Ucn, em comparação com aqueles sem tratamento. Os resultados indicam que a Ucn pode ser útil no tratamento de doenças neurodegenerativas e mais estudos podem ser realizados para estabelecer seu uso como agente terapêutico.


Assuntos
Hormônio Adrenocorticotrópico/farmacocinética , Urocortinas/análise , Neuroblastoma , Doenças Neurodegenerativas/classificação
20.
Córdoba; s.n; 2015. 127 p. ilus.
Tese em Espanhol | LILACS | ID: biblio-831450

RESUMO

El objetivo fue demostrar que los llamados meduloblastomas del Sistema Nervioso Central son neuroblastomas, tumores de origen neural con identidad propia. Siguiendo a Del Río Hortega y Polak se estudiaron 33 meduloblastomas cerebelares clínica y anatomopatológicamente demostrados. Se utilizaron técnicas de anilinas, impregnación argéntica y de inmunohistoquímica. Se analizó extensamente la bibliografía haciendo énfasis en el origen e histogénesis de las neuronas. Se tuvo en cuenta un principio básico que para reconocerlas se debe teñir el núcleo, el citoplasma y sus prolongaciones. Con las técnicas habituales de hematoxilina- eosina se observa sólo el núcleo y citoplasma, con la inmunohistoquímica se caracteriza la estirpe y con las técnicas argénticas las prolongaciones, con las que Cajal, Del Río Hortega, Golgi y otros estudiaron y descubrieron las células del SNC normal y patológico, cuya teoría de la neurona de Cajal no fue superada hasta la actualidad.


SUMMARY: The purpose of this study was to demonstrate that the called meduloblastoma of the central nervous system, are neuroblastomas, tumors of neural origin with its own identity .Following the published studies from Del Rio Hortega and Pollak, we studied 33 cerebellar medulloblastoma, clinically and pathologically demonstrated We used silver, aniline stains and immunohistochemestry. A comprehensive literature review was conducted, with emphasis on the origin and histogenesis of neurons. A basic principle was considered to recognize a neuron, the nucleus, the cytoplasm and the neuronal extensions must be stained. With standard hematoxilin and eosin techniques we only observed the nucleus and the cytoplasm. The immunohistochemestry showed the cell line origin and the silver stain make evident the neuronal extensions. Del Rio Hortega, Cajal, Golgi and others discovered and studied the normal and pathological central nervous system cell. The Cajal’s neuron theory was unsurpassed even today.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Técnicas de Diagnóstico Neurológico , Imuno-Histoquímica/métodos , Neuroblastoma/imunologia , Sistema Nervoso Central/química , Argentina
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