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1.
Rev. Hosp. Ital. B. Aires (2004) ; 39(4): 115-127, dic. 2019. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1099709

RESUMO

La neurofibromatosis (NF) comprende un grupo de enfermedades genéticas de herencia autosómica dominante, que se clasifican de la siguiente manera: neurofibromatosis tipo 1 (NF1), neurofibromatosis tipo 2 (NF2) y schwannomatosis (también conocida como neurofibromatosis tipo 3). Esta última es una enfermedad muy infrecuente, con una prevalencia aproximada de 1/126 000 personas, por lo que solo profundizaremos las dos primeras. La NF1, también conocida como la enfermedad de Von Recklinghausen, es la más frecuente de las tres y afecta principalmente la piel y el sistema nervioso periférico. Se caracteriza por la presencia de máculas "café con leche", pecas axilares o inguinales, nódulos de Lisch (hamartomas en el iris) y neurofibromas (tumores de la vaina de nervios periféricos). Otras manifestaciones menos frecuentes, aunque de mayor gravedad, incluyen gliomas del nervio óptico, meningiomas, neurofibromas malignos, escoliosis y displasia de la tibia. Su diagnóstico se suele realizar al nacimiento o durante los primeros años de vida, y se estima que un 50% de quienes la padecen presenta dificultades cognitivas. No hay datos concluyentes sobre la mortalidad en los pacientes con NF1, aunque se sabe que la expectativa de vida es menor que en la población general. La NF2 tiene una prevalencia considerablemente menor que la NF1 y su inicio es más tardío, afectando principalmente a adultos jóvenes. La presentación clínica típica se caracteriza por acúfenos, hipoacusia y ataxia en contexto de la presencia de schwannomas vestibulares bilaterales. Otros hallazgos menos frecuentes incluyen schwannomas de nervios periféricos, meningiomas, ependimomas o astrocitomas. La esperanza de vida es de unos 36 años, con una supervivencia media desde el momento del diagnóstico de 15 años. (AU)


Neurofibromatosis (NF) includes a group of genetic diseases with an autosomal-dominant inheritance pattern, and they are classified as follows: Neurofibromatosis type 1 (NF1), neurofibromatosis type 2 (NF2) and Schwannomatosis (also known as neurofibromatosis type 3). This last one is a very rare disease, with an approximate prevalence of 1/126000, so we will only deepen in the first two. NF1, also known as von Recklinghausen disease, is the most frequent, and mainly affects the skin and peripheral nervous system. Its typical manifestations are the presence of café-au-lait macules, axillary or inguinal freckles, Lisch nodules (hamartomas in the iris) and neurofibromas (peripheral nerve sheath tumors). Less frequent manifestations, although more serious, include optic nerve gliomas, meningiomas, malignant neurofibromas, scoliosis and tibial dysplasia. The diagnosis is usually made at birth or during the first years of life, and approximately 50% of patients present cognitive difficulties. There is no conclusive data on mortality in patients with NF1, although it is known that life expectancy is lower than in general population. NF2 has a considerably lower prevalence than NF1, and its onset is later in life, mainly affecting young adults. Its typical clinical presentation is characterized by tinnitus, hearing loss and ataxia in the context in the presence of bilateral vestibular schwannomas. Less frequent findings include peripheral nerve schwannomas, meningiomas, ependymomas or astrocytomas. Life expectancy is about 36 years old, with a median survival from the moment of diagnosis of 15 years. (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Lactente , Adulto , Adulto Jovem , Neurofibromatose 2/etiologia , Neurofibromatose 1/etiologia , Neurofibromatoses/classificação , Astrocitoma/fisiopatologia , Ataxia , Escoliose/fisiopatologia , Tíbia/anormalidades , Zumbido , Doenças do Desenvolvimento Ósseo/fisiopatologia , Neuroma Acústico/complicações , Expectativa de Vida , Neurofibromatose 2/epidemiologia , Neurofibromatose 1/fisiopatologia , Neurofibromatose 1/mortalidade , Neurofibromatose 1/epidemiologia , Neurofibromatoses/diagnóstico , Glioma do Nervo Óptico/fisiopatologia , Ependimoma/fisiopatologia , Perda Auditiva , Doenças da Íris/fisiopatologia , Melanose/fisiopatologia , Meningioma/fisiopatologia , Neurilemoma/etiologia , Neurilemoma/fisiopatologia , Neurofibroma/fisiopatologia , Neurofibroma/patologia
2.
Rev. Asoc. Argent. Ortop. Traumatol ; 83(4): 291-297, dic. 2018. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-984996

RESUMO

La displasia epifisaria hemimélica o enfermedad de Trevor es una deformidad osteocartilaginosa en la región epifisaria. Es poco frecuente y predomina en el sexo masculino. Se desarrolla en la infancia cuando los cartílagos de crecimiento están abiertos, y afecta principalmente el tobillo y la rodilla. Su origen es desconocido. Se presentan tres casos con distinto grado de compromiso y las alternativas terapéuticas. Un solo caso quirúrgico por equino irreductible. Se detallan la técnica quirúrgica, el manejo posoperatorio y el resultado de anatomía patológica. Se recomienda operar sólo a pacientes con alguna limitación funcional o severa deformidades por el alto índice de recidiva. Nivel de Evidencia: IV


Dysplasia epiphysealis hemimelica or Trevor's disease is an osteocartilaginous deformity in the epiphyseal region. It is an uncommon entity, and predominates in the male sex. It develops during childhood, when growth cartilages are open, and mainly affects the ankle and knee. Its origin is unknown. Three cases with different degree of involvement and therapeutic alternatives are presented. Only one surgical case due to irreductible equinovarus. Surgical technique, postoperative management and result of pathological anatomy are explained. We recommend surgery only for patients with some functional limitation or severe deformities due to its high rate of relapse. Level of Evidence: IV


Assuntos
Criança , Adolescente , Adulto , Osteocondrodisplasias , Doenças do Desenvolvimento Ósseo , Epífises/patologia , Articulação do Tornozelo/patologia
3.
Braz. dent. sci ; 21(3): 351-356, 2018. tab, ilus
Artigo em Inglês | LILACS, BBO - Odontologia | ID: biblio-911692

RESUMO

Osteogenesis Imperfecta leads to alterations in type 1 collagen fiber, apart from causing bone fracture, blue sclera and other related deformities. As few medical records are available in the field of dentistry regarding these alterations, having a better understanding of this medical disorder and its dental management has become a matter of extreme relevance if one is to provide adequate treatment for patients suffering from this medical condition. This paper reports the case of a 2-year old patient with Osteogenesis Imperfecta who received treatment as part of the Acolher Project ­ PNE run by the Federal Fluminense University in Rio de Janeiro, Brazil. (AU)


Osteogênese Imperfeita leva a alteração na fibra colágena tipo I, ocasiona fraturas ósseas, escleras azuladas e outras deformidades. Essa alteração apresenta poucos registros científicos no ramo da odontologia sendo extremamente importante para as áreas de Pacientes Especiais, Odontopediatria e Odontologia Hospitalar no entendimento dessa desordem e o manejo odontológico. Este estudo relata o caso de uma paciente de 2 anos de idade com Osteogênese Imperfeita atendida no Projeto AcolherPNEUFF.(AU)


Assuntos
Humanos , Pré-Escolar , Doenças do Desenvolvimento Ósseo , Fraturas Ósseas , Osteogênese Imperfeita , Patologia Bucal , Odontopediatria
4.
Rev. Fac. Cienc. Méd. Univ. Cuenca ; 35(2): 80-85, Diciembre 2017. tab, ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-999010

RESUMO

El Síndrome de Jeune es una distrofia esquelética rara, caracterizada por costillas cortas y alteraciones en extremidades y pelvis. La dificultad respiratoria viene determinada por el grado de estrechez torácica, más tar-díamente pueden aparecer insuficiencia pancreática o renal. Se presenta el caso de un lactante de 7 meses que acudió al Hospital Vicente Corral Moscoso por neumonía sin respuesta al tratamiento en hospital cantonal;a su ingreso presenta insuficiencia respiratoria y llama la atención un tóraxcilíndrico, marcadamente estrecho y alargado además de micromelia y polidactilia. Se administró soporte ventilatorio y antibióticos teniendo una evolución favorable durante hospitalización.


Jeune Syndrome is a rare skeletal dystrophy, characterized by short ribsand alterations in limbs and pelvis. The respiratory distress is determinedby the degree of thoracic stricture, and later, pancreatic or renal insufficiencymay occur. A case of a 7-months-old infant who came to the Vicente Corral Moscoso Hospital for pneumonia without treatment response in the cantonal hospital was presented. When the patient arrives he presentsa respiratory insufficiency and it calls the attention a cylindrical thorax,markedly narrow and elongated in addition of micromelia and polydactyly.A respiratory support and antibiotics were given during hospitalization having a favorable evolution.


Assuntos
Humanos , Masculino , Lactente , Insuficiência Respiratória , Síndrome , Doenças do Desenvolvimento Ósseo , Insuficiência Pancreática Exócrina , Terapêutica , Diagnóstico , Insuficiência Renal , Hospitalização
5.
Arch. med ; 17(2): http://revistasum.umanizales.edu.co/ojs/index.php/archivosmedicina/article/view/2064, 20171206.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-882359

RESUMO

Introducción: la displasia cleidocraneal (DCC) es una afección esquelética poco frecuente, con un rasgo genético autosómico dominante, originada por mutaciones en el gen CBFA1/RUNX2, se caracteriza por retraso en el cierre de las suturas craneales, hipoplasia o aplasia clavicular, tórax estrecho y anomalías dentales. Caso Clínico: paciente masculino de 16 años, con estatura baja, hombros caídos,tórax estrecho, fosas claviculares poco desarrolladas, gran movilidad de los hombros al aproximarlos hacia la línea media anterior del tórax, afecciones bucales como retraso en la erupción de la dentición secundaria y apiñamiento dental, radiográficamente hipoplasia clavicular, tórax en forma de campana y presencia de múltiples dientes supernumerarios, características compatibles con la displasia cleidocraneal, se relata el caso. Conclusión: la DCC presenta unas características clínicas y radiográficas que sirven como parámetros significativos para realizar un acertado diagnóstico, el estudio de la familia es importante ya que la patología es de herencia autosómica dominante..(AU)


Introduction: cleidocranial dysplasia is a rare skeletal condition with an autosomal dominant genetic trait, caused by mutations in the CBFA1 / RUNX2 gene, characterized by delayed cranial suture closure, clavicular hypoplasia or aplasia, narrow thorax and abnormalities Dental procedures. Clinical case: 16-year-old male patient, with short stature, sagging shoulders, narrow chest, poorly developed clavicular pits, great mobility of the shoulders when approaching the anterior midline of the thorax, oral conditions such as delayed eruption of the secondary dentition And dental crowding, radiographically clavicular hypoplasia, bell-shaped thorax and presence of multiple supernumerary teeth, characteristics compatible with cleidocranial dysplasia, the case is reported. Conclusion: the CDD presents clinical and radiographic characteristics that serve as significant parameters to make a correct diagnosis, the study of the family is important since the pathology is of autosomal dominant inheritance..(AU)


Assuntos
Humanos , Doenças do Desenvolvimento Ósseo
6.
Arch. med ; 17(1): 9-16, 20170600.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-860024

RESUMO

Objetivos: la osteomielitis de calcáneo es una infección osteoarticular poco frecuente en niños, con manifestaciones clínicas sutiles y ausencia de compromiso sistémico, requiriendo ayuda de imágenes diagnosticas para confirmarlo. El propósito del trabajo fue describir unas características clínicas de una serie de pacientes con osteomielitis de calcáneo. Materiales y métodos: es un estudio retrospectivo de pacientes con Osteomielitis del calcáneo, en un periodo de 5 años. Variables analizadas fueron: edad, sexo, lateralidad, enfermedades o traumas previos, tiempo trascurrido para el diagnóstico y tratamiento. Resultados: se analizaron nueve pacientes, en seis de ellos con cultivos de secreción se aislo S. aureus en 4 pacientes (tres casos meticilino resistente, un caso meticilinosensible) y Pseudomonas aeruginosa en dos casos. Se realizó resonancia en 6 pacientes todas sugestivas de osteomielitis. Conclusiones: es necesario un alto índice de sospecha para el diagnóstico, además de imágenes y laboratorios complementarios. Los valores de VSG (eritrosedimentación) y PCR (proteína C reactiva) iniciales fueron positivos en todos los pacientes y disminuyeron progresivamente durante el tratamiento. La PCR se correlaciono con mejoría clínica y fue parámetro importante para el cambio a vía oral del antibiótico. La Resonancia y la gammagrafía fueron contundentes para el diagnóstico. Staphylococcus aureus es la bacteria más aislada en este y en otros estudios. La P. aeruginosa se asocia a heridas en el talón. El tratamiento temprano con antibiótico es la elección. En algunos casos se requiere cirugía para drenaje y lavado.,,(AU)


Objectives: calcaneus osteomyelitis is an uncommon bone infection in children, with subtle clinical findings and no important immunologic response, requiring diagnostic imaging to make a diagnosis. This is a clinical study made with patients diagnosticated with calcaneus osteomielitis. Materials and methods: this is a retrospective study of patients with calcaneus ostomyelitis during a 5-year follow up. The variables analyzed were age, gender, affected side, previous trauma or disease, time to diagnosis and treatment period. Results: nine patients were recluted. Six of them with secretion cultures; which 4 were positive with S. aureus. (three with methicillin-resistant S. aureus and one case methicillin-sensitive) and Pseudomonas aeruginosa in two cases. Magnetic resonance imaging (MRI) was neccesary in 6 patients, with findings sugestive of osteomyelitis in all of them. Conclusion: a high-suspect index is essential to diagnosis, besides imaging studies and laboratory exams. Inicial VSG and PCR were positive in all patients and had a tendency to lowering during treatment. CRP correlated with clinical improvement and was an important marker to iniciate orally antymicrobial treatment. MRI and bone scan were an accurate resource in diagnosis. Staphylococcus aureus is the most common microorganism in this and other studies. P. aeruginosa was associated with accidental heel puncture.Early antimicrobial therapy is the main choice. Surgery is needed in some selected cases. ..(AU)


Assuntos
Criança , Doenças do Desenvolvimento Ósseo
7.
Dent. press endod ; 7(2): 32-38, May-Aug. 2017.
Artigo em Português | LILACS, BBO - Odontologia | ID: biblio-859390

RESUMO

Introdução: a displasia cemento-óssea periapical (DCOP) é uma lesão idiopática benigna mais prevalente na região de incisivos centrais inferiores, em mulheres negras, na faixa etária dos 30 aos 50 anos. Apresenta características radiográficas que podem levar o cirurgião-dentista a um diagnóstico e plano de tratamento equivocados, por ser confundida com periapicopatias. Objetivo: o objetivo do presente artigo foi, por meio de uma revisão de literatura, descrever essa patologia. Métodos: essa revisão foi feita por meio de buscas em duas das principais bases de dados mundiais: PubMed e SciELO. Para isso, foram usados os descritores "periapical cementoosseus dysplasia" e "displasia cemento-óssea periapical", com o objetivo de se avaliar o conteúdo sobre essa temática na literatura atual. Resultados: foram coletados 24 artigos científicos que obedeciam aos seguintes critérios de inclusão: ser uma revisão de literatura ou caso clínico; escrito em língua portuguesa ou inglesa, nos períodos de 1989 a 2016; contemplando a etiologia, características clínicas e radiográficas, diagnóstico, plano de tratamento e prognóstico referentes à displasia cemento-óssea periapical. Conclusão: é importante para o profissional reconhecer os aspectos relevantes da DCOP, a fim de elucidar o diagnóstico diferencial e tratamento e, assim, evitar procedimentos iatrogênicos, tais como terapias endodônticas desnecessárias.


Assuntos
Humanos , Doenças do Desenvolvimento Ósseo/diagnóstico , Diagnóstico Bucal , Endodontia , Displasia Fibrosa Óssea/diagnóstico , Doenças Maxilares/diagnóstico , Patologia Bucal
8.
Coluna/Columna ; 16(2): 106-108, Apr.-June 2017. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-890884

RESUMO

ABSTRACT Objective: This study aims to evaluate the outcome of surgical treatment of congenital torticollis in our hospital. Methods: We collected the medical records of all patients diagnosed with congenital torticollis in the last 3 years at Shriners Hospital, Mexico City. The cases of congenital torticollis treated with surgery were selected and we evaluated the type of surgical technique, bleeding, time of surgery and complications, as well as the associated diagnoses of hip dysplasia. Results: We found 11 patients, of whom 7 met the inclusion criteria. Three women and four men with mean age of 10.7 years, five of whom had right, and two left side affections. All were surgically treated, five with unipolar and two with bipolar release. The surgery time was similar in both techniques and no complications were found in any of the groups. In two cases there were associated diagnoses, Klippel-Feil syndrome and congenital talipes equinovarus (CTEV) in one and psychomotor retardation in another. No association was found with hip dysplasia. All patients had improved range of movement and head tilt. There were no complications related to the surgical procedure or need for reintervention in our patients. Conclusions: Surgical treatment of congenital torticollis by uni- or bipolar release is an effective and safe method for these patients, presenting aesthetic and functional benefits.


RESUMO Objetivo: Este estudo visa avaliar o resultado do tratamento cirúrgico de torcicolo congênito em nosso hospital. Métodos: Foram coletados os registros de todos os pacientes com diagnóstico de torcicolo congênito nos últimos 3 anos no Hospital Shriners, Cidade do México. Selecionaram-se os casos de torcicolo congênito tratados com cirurgia, avaliando-se tipo de técnica cirúrgica, sangramento, tempo de cirurgias e complicações, assim como os diagnósticos associados e a presença de displasia de quadril. Resultados: Foram encontrados 11 pacientes, dos quais 7 satisfizeram os critérios de inclusão. Três mulheres e quatro homens com média de idade de 10,7 anos, dos quais, cinco tinham afecção do lado direito e dois do lado esquerdo. Todos foram tratados cirurgicamente, cinco com liberação unipolar e dois com bipolar. O tempo de cirurgia foi semelhante nas duas técnicas e não se constataram complicações em nenhum dos grupos. Em dois casos havia diagnósticos associados, síndrome de Klippel-Feil e pé torto equinovaro (PTC) em um e atraso psicomotor em outro. Não se encontrou associação com displasia de quadril. Todos apresentaram melhoras da amplitude de movimento e da inclinação da cabeça. Não houve complicações relacionadas com o procedimento cirúrgico nem necessidade de reintervenção em nossos pacientes. Conclusões: O tratamento cirúrgico do torcicolo congênito por liberação uni ou bipolar é um método efetivo e seguro para esses pacientes, apresentando benefício estético e funcional.


RESUMEN Objetivo: El objetivo de este estudio es evaluar el resultado del tratamiento quirúrgico del tortícolis congénito en nuestro hospital. Métodos: Se recabaron todos los pacientes con diagnóstico de tortícolis congénito en los últimos 3 años en el Hospital Shriners, ciudad de México. Se seleccionaron los casos de tortícolis congénito tratados quirúrgicamente, valorando el tipo de técnica quirúrgica, sangrado, tiempo quirúrgico y complicaciones, así como diagnósticos asociados y la presencia de displasia de cadera. Resultados: Se encontraron 11 pacientes de los cuales 7 cumplieron con los criterios de inclusión. Tres mujeres y cuatro hombres con un promedio de edad de 10.7 años, en los cuales cinco tenían afección en el lado derecho y dos en el izquierdo. Todos fueron manejados quirúrgicamente, cinco con liberación unipolar y dos con bipolar. El tiempo quirúrgico fue similar para las dos técnicas y no se encontraron complicaciones en ninguno de los grupos. En dos casos existieron diagnósticos asociados, síndrome de Klippel-Feil y pie equino varo congénito (PEVC) en uno y retraso psicomotor en otro. No se encontró asociación con displasia de cadera. Todos presentaron mejoría de los arcos de movilidad y de la inclinación de cabeza. No hubo complicaciones relacionadas al procedimiento quirúrgico ni necesidad de reintervenciones en nuestros pacientes. Conclusiones: El tratamiento quirúrgico del tortícolis congénito mediante liberación uni o bipolar es un método efectivo y seguro para estos pacientes, presentando un beneficio estético y funcional.


Assuntos
Humanos , Torcicolo/congênito , Procedimentos Cirúrgicos Operatórios , Doenças do Desenvolvimento Ósseo , Avaliação de Resultados em Cuidados de Saúde
9.
Arch. argent. pediatr ; 115(1): e1-e4, feb. 2017. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS, BINACIS | ID: biblio-838319

RESUMO

Se describe una patología de aparición poco frecuente y esporádica que se caracteriza por deformidad en cuello de cisne en las manos, artrosis de cadera en la adultez, retardo en la edad ósea y malformaciones de las falanges medias, en forma de ángel. El paciente es un niño de 4 años de edad que sufrió un traumatismo de mano, por lo cual se le realizó una radiografía donde se observaron falanges con forma de ángel. A partir de este hallazgo, se obtuvieron otras radiografías y se diagnosticó una displasia epifisaria con falanges en forma de ángel. A raíz de este diagnóstico en el niño y de consultas con el Servicio de Genética, se diagnosticó el mismo síndrome en la madre.


We describe a rare and sporadic condition, characterized by swan neck deformity in hands, hip osteoarthritis in adulthood and malformations of the middle phalanges with an angel shape. The patient is a 4 year old boy who suffered hand trauma and on x-ray examination he was diagnosed with angel-shaped phalango-epiphyseal dysplasia. Based on this diagnosis, his mother, who suffered from constant pain in her hips and lower limbs, was diagnosed with this syndrome as well.


Assuntos
Humanos , Masculino , Pré-Escolar , Doenças do Desenvolvimento Ósseo/diagnóstico por imagem , Epífises/diagnóstico por imagem
11.
Dent. press endod ; 6(2): 7-15, May-Aug. 2016. ilus
Artigo em Português | LILACS, BBO - Odontologia | ID: biblio-846944

RESUMO

Apesar da afirmação dogmática de que "se o dente tem lesão periapical, não existe mais vitalidade pulpar", isso não corresponde à realidade, pois existem periapicopatias em que os dentes portadores permanecem com vitalidade pulpar. Para fundamentar esse raciocínio, será discutido no presente artigo: 1) O conceito de periapicopatia verdadeira, 2) As diferenças entre ápice e periápice, 3) A distinção entre pericemento apical e periodonto apical, e 4) Considerações sobre a classificação das periapicopatias verdadeiras. Entre as quatro situações clínicas em que o dente com lesão periapical mantém a vitalidade pulpar, escolheu-se, para este primeiro trabalho de uma série, a Displasia Cemento-Óssea Periapical, que não requer qualquer tratamento, apenas controle ao longo do tempo.


Assuntos
Humanos , Doenças do Desenvolvimento Ósseo , Cementoma/diagnóstico , Doenças Periapicais/classificação , Periodontite Periapical
12.
Rev. chil. ortop. traumatol ; 56(2): 18-25, mayo-ago.2015. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-795838

RESUMO

El alargamiento de extremidades trata las discrepancias de longitud de extremidades superiores e inferiores. Lograr un adecuado tratamiento temprano evita secuelas irreversibles como la artrosis. El estudio de las discrepancias se realiza con una telerradiografía estandarizada, la cual entrega la información de cuál es el segmento óseo comprometido y cuál es el largo total a corregir. Menos de 15mm de discrepancia se ha demostrado que no tiene influencia sobre la mecánica de la marcha ni de las articulaciones. Más de 15mm produce una alteración en las cargas articulares, rangos de movimiento articular, compensaciones musculares, compensaciones de columna (escoliosis compensatoria), entre otras, que producen secuelas a largo plazo. Los métodos de tratamiento existentes son conservadores y quirúrgicos. Dentro de estos últimos están los fijadores externos e internos. Los fijadores externos tienen una alta frecuencia de infecciones superficiales a través de las agujas, sin embargo, son versátiles y capaces de corregir prácticamente cualquier deformidad. Los fijadores internos (por ejemplo, clavos intramedulares) no pueden corregir grandes deformidades, así como tampoco realizar grandes alargamientos, sin embargo, su frecuencia de complicaciones es mucho menor y son mucho mejor tolerados por el paciente. Estos métodos de tratamiento logran resultados muy precisos. Tienen un margen de error de 3,5 mm de longitud, lo cual no tiene consecuencias mecánicas para una extremidad. La tasa de satisfacción es de alrededor del 90 por ciento y logran un alivio del dolor significativo...


Limb lengthening can be used to correct upper and lower limb length discrepancies. To obtain an appropriate treatment early in life prevents irreversible consequences, such as arthritis. The limb length discrepancies study is performed with a standardised leg length X-ray. This X-ray shows the compromised bone segment and what the total limb length discrepancy is. A limb length discrepancy of less than 15mm has no influence on factors such as, gait mechanics, joint range of motion, or long term joint degeneration. Over 1.5cm, several consequences appear such as: joint overload, decreased joint range of motion, muscle compensations and compensatory spine malalignment. Existing treatment includes non-surgical and surgical methods. Among the latter are internal and external fixations. External fixations have a high frequency of superficial infections, but are highly versatile, being able to correct virtually any deformity. The internal fixation (e.g. intramedullary nails) cannot correct large deformities, or make big lengthenings, but its complication rate is much lower and is much better tolerated by the patient. These treatment methods achieve very accurate results. They have an error of 3.5mm in length, which has no mechanical consequences to an extremity. The satisfaction rate is high, with around 90 percent achieving a significant pain relief...


Assuntos
Humanos , Alongamento Ósseo/instrumentação , Alongamento Ósseo/métodos , Desigualdade de Membros Inferiores/cirurgia , Alongamento Ósseo/efeitos adversos , Alongamento Ósseo/história , Fixadores Externos , Doenças do Desenvolvimento Ósseo/cirurgia , Técnica de Ilizarov , Osteogênese por Distração
13.
Dent. press implantol ; 9(1): 26-33, Jan.-Mar.2015. ilus
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-777968

RESUMO

A Displasia Cemento-Óssea Florida representa uma das poucas situações clínicas de contraindicação para a colocação de implantes osseointegráveis. Como qualquer outro procedimento cirúrgico, inclusive a biópsia, se realizada, a colocação de implante pode abrir as portas para as bactérias acessarem o ambiente ósseo. O osso altamente esclerosado e irregular representa um meio adequado para a proliferação bacteriana e constituição de exuberantes biofilmes microbianos, impedindo o acesso ao local das células e moléculas da defesa orgânica, assim como de antibióticos que, por ventura, venham a ser administrados para o tratamento de uma Osteomielite Crônica Purulenta Secundária, muito comumente vista em pacientes com Displasia Cemento-Óssea Florida. A doença representa um distúrbio dos maxilares no processo de remodelação óssea e, apesar de sua elevada frequência, ainda não se sabe suas causas ou fatores associados, exceto sua predominância em pessoas com alguma afrodescendência, especialmente em mulheres de meia idade...


Florid cemento-osseous dysplasia represents one of the few clinical contraindications to osseointegrated implant placement. As in any other surgical procedure, including biopsy, implant placement might open up the doors to bacteria access to the bone environment. Highly sclerosed irregularbone is appropriate for bacteria proliferation and formation of exuberant microbial biofilm, thereby hindering access not only of local cells and molecules of organic defense, but also of antibiotics potentially administered to treat secondary purulent chronic osteomyelitis commonly found inflorid cemento-osseous dysplasia patients. The disease is a disorder of the maxilla, established during the process of bone remodeling; and despite its high frequency, its causes or associated factors remain unknown, except for its predominance among afrodescendents, especially middle-aged women...


Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Doenças do Desenvolvimento Ósseo , Implantação Dentária Endo-Óssea , Doenças do Desenvolvimento Ósseo/diagnóstico
14.
Clinics ; 69(7): 464-468, 7/2014. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-714607

RESUMO

OBJECTIVE: To epidemiologically characterize the population treated at our orthopedic clinic with a diagnosis of septic arthritic of the hip between 2006 and 2012. METHODS: Fifteen patients diagnosed with septic arthritis of the hip between 2006 and 2012 were retrospectively evaluated. The patients' clinical and epidemiological characteristics were surveyed; a sensitivity profile relating to the microorganisms that caused the infections and the complications relating to the patients' treatment and evolution were identified. RESULTS: Septic arthritis was more common among males. Most diagnoses were made through positive synovial fluid cultures, after joint drainage was performed using the Smith-Petersen route. Among the comorbidities found, the most prevalent were systemic arterial hypertension, diabetes mellitus, and human immunodeficiency virus. The pathological joint conditions diagnosed prior to joint infection were osteoarthrosis and developmental dysplasia of the hip. The infectious agent most frequently isolated was Staphylococcus aureus. From the clinical and laboratory data investigated, 53.33% of the cases presented with fever, and all except one patient presented with increased measures in inflammation tests. Gram staining was positive in only 26.66% of the synovial fluid samples analyzed. Six patients presented with joint complications after treatment was administered. CONCLUSION: S. aureus is the most common pathogen in acute infections of the hip in our setting. Factors such as clinical comorbidities are associated with septic arthritis of the hip. Because of the relatively small number of patients, given that this is a condition of low prevalence, there was no statistically significant correlation in relation to worse prognosis for the disease. .


Assuntos
Adolescente , Adulto , Idoso , Criança , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Adulto Jovem , Artrite Infecciosa/epidemiologia , Artrite Infecciosa/microbiologia , Articulação do Quadril/microbiologia , Distribuição por Idade , Artrite Infecciosa/terapia , Doenças do Desenvolvimento Ósseo/epidemiologia , Doenças do Desenvolvimento Ósseo/microbiologia , Brasil/epidemiologia , Tempo de Internação , Osteoartrite/epidemiologia , Osteoartrite/microbiologia , Estudos Retrospectivos , Distribuição por Sexo , Staphylococcus aureus/isolamento & purificação , Streptococcus pneumoniae/isolamento & purificação , Líquido Sinovial/microbiologia , Resultado do Tratamento
15.
Rev. bras. ortop ; 49(1): 51-55, Jan-Feb/2014. tab, graf
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-707178

RESUMO

Objetivo: avaliar o resultado clínico e radiológico do tratamento cirúrgico da displasia do desenvolvimento do quadril em médio prazo, por meio da redução aberta, da capsuloplastia e da osteotomia de Salter et al. Métodos: foram avaliados 13 pacientes, 13 quadris, entre 2004 e 2011, tratados cirurgicamente pela técnica proposta. Uma avaliação clínica e radiológica foi feita pelos critérios de Dutoit et al. e Severin et al., respectivamente. Resultados: nos 13 quadris acometidos o índice acetabular pré-operatório variou de 27° a 50° (média de 36) e, após correção cirúrgica, para 18,5° em média, com variação de 10° a 28°, de modo que as avaliações dos índices acetabulares pré e pós-operatórios apresentaram redução com significância estatística (p < 0,05). Quanto à avaliação clínica pós-operatória, foram encontrados: nove quadris ótimos (69,2%), três bons (23,1%), nenhum regular (0%) e um ruim (7,7%). Na avaliação radiológica, foram encontrados seis quadris ótimos (46,1%), três bons (23,1%), nenhum regular (0%) e quatro ruins (30,8%). Portanto, obtiveram-se resultados favoráveis em 92,3%, pois agrupam-se quadris com avaliação ótima e boa como satisfatórios e os com avaliação regular e ruim como insatisfatórios. Atente-se que não houve significância entre a ocorrência de complicações, a idade do paciente, o momento da cirurgia e o índice acetabular pré-operatório (p > 0,05). Como complicações ocorridas, têm se três subluxações isoladas e uma subluxação associada à necrose avascular da cabeça femoral. Conclusão: a redução aberta, ...


Objective: to evaluate the clinical and radiographic medium-term results from surgical treatment of developmental dysplasia through open reduction, Salter et al.'s osteotomy and capsuloplasty. Methods: 13 patients were evaluated, 13 hips treated surgically by the proposed technique between 2004 and 2011. A clinical and radiographic evaluation was conducted by Dutoit et al. and Severin et al. criteria, respectively. Results: the acetabular preoperative index for the 13 surgically treated hips ranged from 27° to 50° (average of 36), and after surgical correction to 18.5° (10-28°), so that the evaluations of preoperative and postoperative acetabular indexes showed up significant statistic reduction (p < 0.05). Regarding the postoperative clinical evaluation, it was found: nine excellent hips Developmental (69.2%), three good ones (23.1%), no fair hips (0%) and a poor one (7.7%). In radiographic evaluation, it was found: six excellent hips (46.1%), three good ones (23.1%), no fair hips (0%) and four poor ones (30.8%). Therefore, favorable results were obtained (92.3%), with grouped hips with excellent and good ratings as satisfactory and with fair and bad ratings as unsatisfactory. It is also important to notice that there was no significance among occurrence of complications, the patient's age, the time of surgery and the preoperative acetabular index (p > 0.05). As complications occurred, it was found that three subluxations and a subluxation associated with avascular necrosis of the femoral head. Conclusion: open reduction, Salter et al.'s osteotomy and capsuloplasty are seen to be a viable option for the treatment of developmental dysplasia of the hip, according to clinical and radiological medium-term evaluations. .


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Lactente , Pré-Escolar , Doenças do Desenvolvimento Ósseo , Luxação Congênita de Quadril/cirurgia , Procedimentos Cirúrgicos Operatórios/métodos , Quadril/crescimento & desenvolvimento
16.
Rev. Fac. Med. Univ. Nac. Nordeste ; 34(3): 23-26, 2014. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-773159

RESUMO

Clínicamente a los niños que presentan baja talla se los agrupa en dos tipos: los que presentan desproporciones corporales y los que tienen apariencia normal. Entre los primeros se encuentran las displasias esqueléticas, conjunto clínica y genéticamente heterogéneo. La displasia espondiloepifisaria (DEE) es una delas displasias esqueléticas que característicamente presenta acortamiento del tronco y en menor medida de las extremidades; se debe a mutaciones heterocigóticas del gen COL2A1, que codifica el colágeno tipo 2.Se presenta el caso de un niño de 4 años con talla baja y displasia esquelética con características de DEE. La DEE debe diferenciarse de otras displasias óseas. Pueden hallarse estigmas asociados que orienten al diagnóstico a fin de optimizar los exámenes complementarios. El estudio de la mutación, se realiza en los casos en los que se plantean dudas diagnósticas entre varias entidades con rasgos fenotípicos similares...


Summary Clinically children with short stature are grouped in 2: those with alterations in body proportions an those having normal appearance. In the first group are skeletal dysplasias. These terms refer to a clinically and genetically heterogeneous group of disorders of skeletal development and growth. Spondyloepiphyseal dysplasia (SED) is a skeletal dysplasia characteristiccally presenting shortening of the trunk and in a lesser extent, shortening of limbs. It is caused by mutations in COL2A1 gene, encoding the type 2 collagen.A 4 y-o child with short stature and skeletal dysplasia with features of SED is presented. SED must be differentiated from other bone dysplasias. Associated stigmas may guide the likely diagnoses in order to optimize complementary tests. The study of the mutation is performed in cases in which there isdiagnostic doubt among several entities with similar phenotypic traits.


Assuntos
Pré-Escolar , Doenças do Desenvolvimento Ósseo/etiologia , Doenças do Desenvolvimento Ósseo/patologia , Osteocondrodisplasias/complicações , Osteocondrodisplasias/diagnóstico , Osteocondrodisplasias
17.
Pesqui. vet. bras ; 33(10): 1195-1200, Oct. 2013. ilus, tab
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-697158

RESUMO

Descrevem-se 14 casos de condrodisplasia em bovinos. Os dados epidemiológicos e clínicos foram obtidos de protocolos de necropsia e o estudo histológico das lesões foi realizado em fragmentos de ossos longos e ossos da base do crânio dos 14 casos estudados. Onze casos eram de condrodisplasia tipo Telemark e três, tipo bulldog (Dexter). Treze dos 14 bovinos afetados eram da raça Jersey e um era da raça Shorthorn. Concluiu-se que o gene transmissor das condrodisplasias encontra-se presente na população Jersey da região e medidas, como utilização de reprodutores de outras regiões e/ou com teste de progênie ou identificação de genes indesejáveis por meio de técnicas moleculares, devem contribuir para diminuir a ocorrência destes casos na população Jersey da região.


Fourteen cases of chondrodysplasia in cattle are described. Epidemiological and clinical data were obtained from filed necropsy protocols. A histological study of the lesions was performed on long and skull base bones. Eleven cases of chondrodysplasia Telemark type and three Bulldog (Dexter) type were observed. Thirteen out of 14 cases occurred in Jersey cattle and one in Shorthorn. It was concluded that the gene carrier of chondrodysplasia is present in the Jersey population of the region, and breeding measures such as the use of bulls from other regions and/or progeny testing or identification of undesirable genes using molecular techniques should help reduce the occurrence of these cases in the Jersey population of the region.


Assuntos
Animais , Bovinos , Autopsia/veterinária , Doenças do Desenvolvimento Ósseo/veterinária , Inquéritos Epidemiológicos , Nanismo/veterinária , Doenças do Desenvolvimento Ósseo/epidemiologia
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