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1.
Acta pediátr. hondu ; 10(1): 1011-1020, abr.-sept. 2019. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1050914

RESUMO

1011RESUMENLa Dermatopolimiositis (DPM) pertenece a las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII), un grupo heterogéneo de miopatías autoin-munitarias sistémicas crónicas, asociadas con una alta morbilidad y discapacidad funcional. Comprende aquellas entidades de naturaleza adquirida que cursan con debilidad muscular y presentan de forma característica un infiltrado inflamatorio y necrosis celular en el tejido muscular estria-do. Es una enfermedad rara, con una inci-dencia global de 2­10 casos por millón de habitantes/año. Presentamos el caso de adolescente masculino de 14 años con antecedente de dermatomiositis, el cual presenta debilidad muscular proximal progresiva, acompañado de mialgias inten-sas e incapacitantes, presencia de eritema en heliotropo y pápulas de Gottron. Estu-dios laboratoriales que evidenciaron anemia, alteraciones enzimáticas, reactan-tes de fase aguda alterados, estudio electromiográfico que evidenció la presen-cia de polimiositis reactiva, y biopsia de tejido muscular que reportó cambios compatibles con DPM. El diagnóstico de miopatías inflamatorias se sospecha sobre la base de un conjunto de signos y síntomas y es confirmado mediante estudios comple-mentarios, entre los que se incluyen: eleva-ción de enzimas musculares, presencia de autoanticuerpos específicos de miositis,Dermatopolymyositis in adolescent patient. Case reportDermatopolimiositis en paciente adolescente. Reporte de casoelectromiografía con patrón miopático, hallazgos específicos en la biopsia. La PDM en niños tiene un comportamiento clínico diferente al adulto por la presencia vasculi-tis, existiendo varios desordenes que pueden confundir esta entidad y retardar su diagnóstico y tratamiento, por lo tanto, es muy importante el conocimiento de esta enfermedad en la edad pediátrica y estable-cer comparaciones con lo reportado en la literatura mundial...(AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Adolescente , Debilidade Muscular , Dermatomiosite/diagnóstico , Miosite/complicações , Eritema
3.
Med. interna (Caracas) ; 35(2): 73-78, 2019. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS, LIVECS | ID: biblio-1050489

RESUMO

El Síndrome de Guillain Barré (SGB) es una enfermedad inflamatoria desmielinizante aguda de probable etiología autoinmune, relacionada con diversos procesos infecciosos. Se caracteriza por debilidad muscular y disminución de los reflejos, pudiendo presentar un patrón clásico simétrico ascendente o con variables. La gravedad y pronóstico son variables, pudiendo comprometer los músculos torácicos derivando en insuficiencia respiratoria. Han sido descritos brotes endémicos asociados a diversos agentes infecciosos. Se presenta el reporte de 4 casos con el patrón más frecuente de SGB en los cuales se hizo el diagnóstico clínico confirmado por estudio del líquido cefalorraquídeo o electromiografía con progresión agresiva, 3 de ellos ameritando el traslado a unidad de terapia intensiva (UTI) para su tratamiento. Presentaron distintos factores de riesgo infecciosos como la suspensión de terapia antiretroviral y síntomas gastrointestinales, principalmente diarrea acuosa previo al debut de la paresia. Se implementó el tratamiento haciendo uso de plasmaféresis en uno de los casos e inmunoglobulina endovenosa en el resto con resultados variables. Se resalta la importancia del diagnóstico oportuno de esta patología ante la presencia de paresia y arreflexia con o sin patrón característico con la finalidad de atender la progresión de los mismos de forma adecuada, mejorar el pronóstico y evitar o disminuir las secuelas de los pacientes(AU)


Guillain Barré Syndrome (GBS) is an acute demyelinating inflammatory disease with probable autoimmune etiology related to diverse infectious processes. It is characterized by muscle weakness and diminished reflexes and may present an ascending symmetrical pattern or with other variables. The severity and prognosis are variable, and the thoracic muscles can be affected, resulting in respiratory failure. Endemic outbreaks associated with various infectious agents have been described. A report of 4 cases is presented in which the clinical diagnosis was confirmed by cerebrospinal fluid study or electromyography, with aggressive progression, 3 of them requiring to be transferred to the intensive care unit. The patients presented different infectious risk factors such as the interruption of anti-retroviral therapy and gastrointestinal symptoms, mainly watery diarrhea prior to the onset of the symptoms. The treatment was implemented using plasmapheresis in one of the cases and intravenous immunoglobulin in the rest with variable results. The importance of the timely diagnosis of this pathology in the presence of paresis and dimished reflexes with or without the characteristic pattern is highlighted in order to address the progression, appropriate management, improve the prognosis and avoid or reduce the sequelae of patients(AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Doenças Desmielinizantes/fisiopatologia , Debilidade Muscular/etiologia , Síndrome de Guillain-Barré/fisiopatologia , Síndrome de Guillain-Barré/imunologia , Líquido Cefalorraquidiano , Eletromiografia , Medicina Interna , Noxas
4.
J. bras. pneumol ; 45(6): e20180252, 2019. tab, graf
Artigo em Português | LILACS | ID: biblio-1040296

RESUMO

RESUMO Objetivo Estabelecer ponto de corte entre as variáveis clínicas e funcionais para avaliar a prevalência de sarcopenia e dinapenia em pacientes com Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica (DPOC), além de analisar o impacto da Disfunção Muscular Esquelética (DME) nestas variáveis. Métodos Realizado estudo transversal com pacientes diagnosticados com DPOC para determinar sarcopenia ou dinapenia por meio do índice de baixa massa muscular e Força de Preensão Palmar (FPP). Avaliadas a função pulmonar, força muscular respiratória e capacidade funcional (CF). A precisão das variáveis na determinação dos pontos de corte previstos para as doenças em questão foi obtida a partir da curva Receiver Operating Characteristic (ROC) e de uma análise bidirecional da variância. Resultados Ao final da análise, obtiveram-se 20 pacientes com DPOC estratificados por sarcopenia (n = 11) e dinapenia (n = 07). O grupo com sarcopenia apresentou menor massa magra e menor pressão inspiratória máxima (PImáx), diminuição da Força de Preensão Palmar (FPP) e redução da CF (p<0,050). O grupo com dinapenia apresentou redução da PImáx, menor FPP e menor distância percorrida no teste Incremental Shuttle Walk (ISWT) (p<0,050). Foram encontrados pontos de corte no Volume Expiratório Forçado (VEF1) durante o primeiro segundo na PImáx, na Pressão Expiratória Máxima (PEmáx) e no ISWT, o que possibilitou identificar sarcopenia ou dinapenia nestes pacientes. A partir destes resultados, foi possível encontrar coexistência das condições (efeito DME) na DPOC: redução da distância no ISWT (p = 0,002) e % ISWT (p = 0,017). Conclusões Em pacientes com DPOC moderada a muito grave, a sarcopenia pode ser prevista pelo VEF1 (% previsto) <52, PImáx <73 cm H2O, PEmáx <126 cm H2O e distância percorrida de <295 metros no ISWT. Já a dinapenia pode ser prevista pelo VEF1 <40%, PImáx <71 cm H2O, PEmáx <110 cm H2O e distância de <230 metros percorrida no ISWT.


ABSTRACT Objective To establish a cut-off point for clinical and functional variables to determinate sarcopenia and dynapenia in COPD patients, and to analyze the impact of skeletal muscle dysfunction (SMD) on these variables. Methods Cross-sectional study, screened COPD patients for sarcopenia or dynapenia through low muscle mass and hand grip strength (HGS). Clinical variables: pulmonary function, respiratory muscle strength and functional capacity (FC). The precision of the variables in determining points of predictive cut-off for sarcopenia or dynapenia were performed using the Receiver Operating Characteristic curve and two-way analysis of variance. Results 20 COPD patients stratified for sarcopenia (n = 11) and dynapenia (n = 07). Sarcopenia group presented lower lean mass and lower maximal inspiratory pressure (MIP), decreased HGS, reduced FC (p<0.050). Dynapenia group presented reduced MIP, lower HGS and walked a shorter distance at Incremental shuttle walk test (ISWT) (p<0.050). We found cut-off points of forced expiratory volume in one second (FEV1), MIP and maximal expiratory pressure (MEP) and ISWT. It is possible to identify sarcopenia or dynapenia in these patients. We found the coexistence of the conditions (SMD effect) in COPD - reduction in the distance in the ISWT (p = 0.002) and %ISWT (p = 0.017). Conclusion In moderate to very severe COPD patients the sarcopenia could be predicted by FEV1 (%predicted) < 52, MIP < 73 cmH2O, MEP < 126 cmH2O and distance traveled of < 295 m in ISWT. Whereas dynapenia could be predicted by FEV1 < 40%, MIP < 71 cmH2O, MEP < 110 cmH2O and distance of < 230 m traveled in ISWT.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Músculos Respiratórios/fisiopatologia , Debilidade Muscular/fisiopatologia , Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica/fisiopatologia , Sarcopenia/fisiopatologia , Pulmão/fisiopatologia , Valores de Referência , Índice de Gravidade de Doença , Capacidade Vital/fisiologia , Volume Expiratório Forçado/fisiologia , Estudos Transversais , Curva ROC , Análise de Variância , Estatísticas não Paramétricas , Força da Mão/fisiologia , Força Muscular/fisiologia , Teste de Caminhada , Pressões Respiratórias Máximas
5.
Audiol., Commun. res ; 24: e2114, 2019. tab
Artigo em Português | LILACS | ID: biblio-1038762

RESUMO

RESUMO Este estudo teve por objetivo descrever o desempenho longitudinal da deglutição orofaríngea em indivíduo com distrofia miotônica tipo 1. Estudo de caso único de indivíduo de 66 anos, sexo masculino, com diagnóstico neurológico em 2010. Realizou a primeira avaliação clínica e objetiva da deglutição após quatro anos do diagnóstico neurológico. Foram realizadas sete avaliações objetivas da deglutição, por meio de videoendoscopia de deglutição, nas consistências pastosa, líquida espessada e líquida, com 3, 5, 10 ml, durante o processo de diagnóstico e gerenciamento da deglutição, por um ano e dois meses. Foram analisados sensibilidade laríngea, escape oral posterior, resíduos faríngeos, por meio da Yale Pharyngeal Residue Severity Rating Scale, penetração laríngea e/ou aspiração laringotraqueal, com aplicação da Penetration-Aspiration Scale (PAS). Constatou-se, durante o período de estudo, que não houve alteração na sensibilidade laríngea. Escape oral posterior, resíduos faríngeos e penetração laríngea estiveram presentes desde o início das avaliações objetivas. Após quatro meses da primeira avaliação, na consistência pastosa, o nível de resíduos faríngeos passou de vestígio residual para moderado, em recessos piriformes, já em valéculas, e o aumento no índice da gravidade evidenciou-se no último mês. Houve aumento na PAS em todas as consistências de alimento testadas. A presença de aspiração laringotraqueal ocorreu com líquido ralo, no último mês. Durante o período de acompanhamento da deglutição orofaríngea na distrofia miotônica tipo 1, os resíduos faríngeos e a penetração laríngea estiveram presentes desde o início das avaliações, porém, a aspiração laringotraqueal somente ocorreu no último mês do acompanhamento, com líquido ralo.


ABSTRACT The purpose of the present study was to describe the longitudinal performance of oropharyngeal swallowing in individuals with type 1 myotonic dystrophy. A single case report of a 66-year-old man with a neurological diagnosis in 2010. He was submitted to his first clinical and objective evaluation of swallowing four years after the neurological diagnosis. Seven objective evaluations of swallowing were performed by fiberopitic endoscopic evaluation of swallowing using pureed food, thickened liquid and liquid consistencies (3, 5, and 10 ml) during the diagnosis and management of swallowing over a period of one year and two months. Laryngeal sensitivity, oral spillage and pharyngeal residues were evaluated using the Yale Pharyngeal Residue Severity Rating Scale, and laryngeal penetration and/or laryngotracheal aspiration were determined using the Penetration-Aspiration Scale (PAS). No change in laryngeal sensitivity was observed during the study period, whereas oral spillage, pharyngeal residues and laryngeal penetration were observed since the beginning of the objective evaluations. Four months after the first evaluation, the level of pharyngeal residues of pureed consistency changed from trace to moderate in piriform recess, and in the vallecula the increase in the severity index was demonstrated in the last month. There was an increase in PAS score for all consistencies tested. Laryngotracheal aspiration occurred with thin liquid in the last month. During the follow-up of oropharyngeal swallowing in myotonic dystrophy type 1, pharyngeal residues and laryngeal penetration were present since the beginning of the evaluations, but laryngotracheal aspiration occurred only in the last month of follow-up and with thin liquid.


Assuntos
Humanos , Masculino , Idoso , Orofaringe/diagnóstico por imagem , Transtornos de Deglutição/fisiopatologia , Transtornos de Deglutição/diagnóstico por imagem , Endoscopia , Distrofia Miotônica , Estudos Longitudinais , Debilidade Muscular , Doenças Neurodegenerativas
6.
Rev. inf. cient ; 98(6): 802-814, 2019. tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1049411

RESUMO

Introducción: la debilidad adquirida del paciente en la Unidad de Terapia Intensiva es un problema que le provoca deficiencias en su estado físico y funcional. Objetivo: sistematizar contenidos esenciales relacionados con la debilidad adquirida del paciente en la Unidad de Terapia Intensiva. Método: en el Hospital General Docente Dr. Agostinho Neto, entre enero y septiembre de 2019 se hizo una revisión narrativa sobre el tema a través de una búsqueda en bases de datos electrónicas (Biblioteca Virtual en Salud, LILACS, PubMed, SciELO, RedALyC, Scopus). Se localizaron 135 documentos y se eligieron 25 relevantes para el objetivo de la revisión. La información se estructuró en los siguientes aspectos sobre la debilidad adquirida del paciente en la Unidad de Terapia Intensiva: definición, antecedentes históricos, epidemiología, fisiopatología, diagnóstico e intervención médica. Resultados: se identificaron controversias sobre los criterios diagnósticos precisos, el protocolo de actuación para su prevención y rehabilitación y la carencia de un instrumento para estratificar el riesgo de esta complicación. Conclusiones: se sistematizaron las bases para la preparación de los profesionales en el diagnóstico, la prevención de la debilidad adquirida del paciente en la Unidad de Terapia Intensiva y su rehabilitación(AU)


Introduction: the patient's acquired weakness in the Intensive Care Unit is a problem that causes deficiencies in his physical and functional state. Objective: systematize essential contents related to the patient's acquired weakness in the Intensive Care Unit. Method: in the General Teaching Hospital "Dr. Agostinho Neto", between January and September 2019, a narrative review of the subject was made through a search in electronic databases (Virtual Health Library, LILACS, PubMed, SciELO, RedALyC, Scopus). 135 documents were located and 25 relevant for the purpose of the review were chosen. The information was structured in the following aspects about the patient's acquired weakness in the Intensive Care Unit: definition, historical background, epidemiology, pathophysiology, diagnosis and medical intervention. Results: controversies were identified about the precise diagnostic criteria, the protocol of action for its prevention and rehabilitation and the lack of an instrument to stratify the risk of this complication. Conclusions: the bases for the preparation of the professionals in the diagnosis, the prevention of the acquired weakness of the patient in the Intensive Care Unit and its rehabilitation were systematized(AU)


Introdução: a fragilidade adquirida pelo paciente na Unidade de Terapia Intensiva é um problema que causa deficiências no seu estado físico e funcional. Objetivo: sistematizar conteúdos essenciais relacionados à fraqueza adquirida do paciente na Unidade de Terapia Intensiva. Método: no Hospital Geral de Ensino "Dr. Agostinho Neto", entre janeiro e setembro de 2019, foi realizada uma revisão narrativa do assunto através de uma busca em bases de dados eletrônicas (Biblioteca Virtual em Saúde, LILACS, PubMed, SciELO, RedALyC, Scopus). Foram localizados 135 documentos e escolhidos 25 relevantes para a finalidade da revisão. As informações foram estruturadas nos seguintes aspectos sobre a fragilidade adquirida pelo paciente na Unidade de Terapia Intensiva: definição, histórico, epidemiologia, fisiopatologia, diagnóstico e intervenção médica. Resultados: foram identificadas controvérsias sobre os critérios diagnósticos precisos, o protocolo de ação para sua prevenção e reabilitação e a falta de um instrumento para estratificar o risco dessa complicação. Conclusões: foram sistematizadas as bases para o preparo dos profissionais no diagnóstico, a prevenção da fragilidade adquirida do paciente na Unidade de Terapia Intensiva e sua reabilitação(AU)


Assuntos
Debilidade Muscular/diagnóstico , Debilidade Muscular/prevenção & controle , Debilidade Muscular/reabilitação , Cuidados Críticos
7.
Acta cir. bras ; 34(7): e201900705, 2019. graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1038115

RESUMO

Abstract Purpose: The denervation of the intestine with benzalkonium chloride (BAC) reduces mortality and improves weight gain in rats with short bowel syndrome (SBS). Nevertheless, translating these promising findings from bench to bedside is not feasible because BAC promotes peritonitis and irreversible denervation which may be followed by an uncontrolled dilatation of the viscera. The use of botulinum toxin (BT) instead of BAC to achieve the denervation of the remaining small intestine in SBS could be an interesting option because it leads to a mild and transient denervation of the intestine. Methods: Here we evaluated the effects of the ileal denervation with BT in rats with SBS by verifying the body weight variation and intestinal morphological parameters. Four groups with 6 animals each were submitted to enterectomy with an ileal injection of saline (group E) or BT (group EBT). Control groups were submitted to simulated surgery with an ileal injection of BT (group BT) or saline (group C - control). Results: We observed that the treatment of the remaining ileum with BT completely reversed the weight loss associated to extensive small bowel resection. Conclusion: This may provide a new promising approach to the surgical treatment of SBS.


Assuntos
Animais , Ratos , Síndrome do Intestino Curto/cirurgia , Toxinas Botulínicas/farmacologia , Denervação/métodos , Íleo/inervação , Síndrome do Intestino Curto/patologia , Compostos de Benzalcônio/farmacologia , Peso Corporal/efeitos dos fármacos , Ratos Wistar , Debilidade Muscular/patologia , Modelos Animais de Doenças , Íleo/patologia , Jejuno/inervação
8.
Rev. nefrol. diál. traspl ; 38(4): 237-243, dic. 2018. tab, ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1006959

RESUMO

INTRODUCCIÓN: Existe una alta incidencia de fracturas en pacientes con enfermedad crónica terminal. Esto se debe en parte a la enfermedad óseo mineral del enfermo renal crónico y en parte a la alta prevalencia de debilidad muscular en esta población. OBJETIVO: Nuestro objetivo fue evaluar cuáles son los determinantes de fuerza muscular medida por fuerza de prensión palmar (FPP) en nuestra población de pacientes en hemodiálisis crónica. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio de corte transversal en adultos de un centro de hemodiálisis. Se registró la FPP y el índice de masa magra (IMM). Se registraron los valores de albumina, magnesio y otros parámetros serológicos. Utilizamos un análisis de regresión lineal múltiple para evaluar los predictores de FPP. RESULTADOS: Analizamos 139 pacientes (hombres: mujeres = 88:51, edad 60.7 ± 16), 18 fueron excluidos. La media de albúmina: 3.8 +/- 0.47 mg/dl, la mediana de tiempo en hemodiálisis: 37 meses (15-83), 25% (n= 35) fueron definidos como sarcopénicos y 21.5% (n= 30) tenían antecedentes de diabetes. En el análisis univariado el magnesio presentó correlación positiva con la FPP (ß 0.19 p 0.02). En el análisis multivariado todas las siguientes continuaron siendo correlativas con la FPP y estadísticamente significativas (R2 0.61 p <0.001): albumina (ß:.4.36 p 0.02), IMM (ß: 1.44 p <0.001), edad (ß -0.10 p 0.04), sexo (ß 6.21 p 0.007), diabetes (ß -5,08 p 0.005). CONCLUSIÓN: Edad, diabetes, albúmina, sexo e IMM están independientemente asociados con la FPP en pacientes en hemodiálisis. Los niveles séricos de magnesio presentaron asociación en el análisis univariado


INTRODUCTION: There is a great incidence of fractures in patients suffering from end-stage chronic disease. This is partly caused by chronic kidney disease-mineral bone disorder and partly by the high prevalence of muscle weakness in these patients. OBJECTIVE: Our objective was to identify the determining factors of muscle strength measured by means of handgrip strength (HGS) in chronic hemodialysis patients. METHODS: A cross-sectional study was conducted on adult patients in a hemodialysis center. Handgrip strength (HGS) and lean mass index (LMI) were measured, as well as albumin and magnesium values and other serological parameters. Multiple linear regression was used to assess HGS predictors. RESULTS: We analyzed 139 patients (88 men and 51 women; age: 60.7 ± 16); 18 subjects were excluded. Mean albumin values: 3.8 +/- 0.47 mg/dL; median hemodialysis time: 37 months (15-83). From the total number of patients, 25% (n=35) were found to be sarcopenic and 21.5% (n=30) had a history of diabetes. The univariate analysis showed a positive correlation between magnesium and HGS (ß 0.19 p 0.02). According to the multivariate analysis, all the following showed a correlation with HGS and were statistically significant: (R2 0.61 p <0.001): albumin (ß:.4.36 p 0.02); LMI (ß: 1.44 p <0.001); age (ß -0.10 p 0.04); sex (ß 6.21 p 0.007); diabetes (ß -5,08 p 0.005). CONCLUSION: Age, diabetes, albumin values, sex and LMI are independently associated with HGS in hemodialysis patients. Serum magnesium levels showed an association in the univariate analysis


Assuntos
Humanos , Índice de Massa Corporal , Diálise Renal , Força da Mão , Debilidade Muscular , Falência Renal Crônica/complicações
9.
Rev. am. med. respir ; 18(4): 272-279, dic. 2018. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-977189

RESUMO

En la actualidad la debilidad adquirida en la unidad de cuidados intensivos conforma una entidad que abarca, en esta población de pacientes, tanto a la miopatía como a la polineuropatía. Esta entidad es la principal causa de debilidad en los pacientes críticos y se encuentra asociada al aumento de la morbimortalidad. No existe un tratamiento electivo para este cuadro clínico. Más bien están disponibles medidas preventivas como la estimulación eléctrica neuromuscular, la cual se basa en la aplicación terapéutica de estimulación eléctrica al sistema nervioso periférico y al músculo simulando potenciales de acción que conllevan a la contracción muscular. El objetivo de esta revisión es recopilar y organizar información relacionada a la aplicación de estimulación eléctrica neuromuscular en pacientes con debilidad adquirida en la unidad de cuidados intensivos para prevenir y/o tratar la debilidad muscular.


Assuntos
Polineuropatias , Terapia por Estimulação Elétrica , Doenças Musculares , Debilidade Muscular
10.
Arq. bras. neurocir ; 37(02): 140-144, 24/07/2018.
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-912275

RESUMO

Introduction: Inclusion cysts of the spinal cord are rarely intramedullary. Such cysts are commonly located in the lumbar and thoracic regions and are usually associated with congenital spinal dysraphism and dermal sinus. Intramedullary dermoid cysts in the cervical region without spinal dysraphism are extremely rare. To our knowledge, only seven such cases are reported in the literature to date. Materials and Methods: An 18-year-old female patient presented with weakness in all four limbs, more distal than proximal muscle weakness, that had been progressing for 3 years. The magnetic resonance imaging (MRI) showed an intramedullary lesion from C5­ C7 with peripheral ring enhancement. "Whorls" were observed within the lesion on T2 weighted image, with associated excavation of vertebral bodies C5­ C7. Operative procedure and findings: partial laminectomy of C5­ D1was performed. The dura was opened. A small myelotomy was made in the root entry zone. About 1.5 ml of yellowish colored fluid was drained. White shiny debris with hair, whitish pultaceous content and teeth were removed. Complete excision of cyst and its wall was performed. Results The histopathological examination revealed that the cyst wall was lined by stratified squamous epithelium with underlying dermis showing hair follicles, sebaceous glands, adipose tissue and cyst filled with keratin debris suggestive of dermoid cyst. Conclusion: The intramedullary location of the dermoid cyst in the cervical cord and the absence of any congenital spinal dysraphism make this case a very unique and rare entity and warrants its inclusion in the reported cases of rare intramedullary space occupying lesions.


Introdução: Cistos de inclusão da medula espinhal raramente são intramedulares. Tais cistos são comumente localizados nas regiões lombares e torácicas e geralmente estão associados com disrafismo espinhal congênito e sinus dérmico. Cistos dermoides intramedulares na região cervical sem a presença de disrafismo espinhal são extremamente raros. Apenas sete casos foram relatados na literatura até a data do presente estudo. Materiais e Métodos: Uma paciente de 18 anos de idade apresentou fraqueza nos quatro membros, mais distal que proximal, com três anos progressivos de duração. A ressonância magnética apresentou uma lesão intramedular de C5 a C7 com realce do anel periférico. Espirais foram observadas dentro da lesão na imagem ponderada em T2, com escavação dos corpos vertebrais C5­C7. Procedimentos operatórios e achados: realização de laminectomia parcial de C5 a D1. A dura cervical foi aberta. Uma pequena mielotomia foi feita na zona de entrada da raiz. Cerca de 1,5 ml de fluído amarelado foi extraído. Detritos brancos brilhantes com cabelo, polpa esbranquiçada e dentes foram removidos. Foi realizada a excisão completa do cisto com parede de cisto. Resultados O exame histopatológico revelou que a parede do cisto estava alinhada por epitélio escamoso estratificado com derme subjacente apresentando folículos capilares, glândulas sebáceas, tecido adiposo e cisto cheio de detritos de creatinina, sugerindo cisto dermoide. Conclusão: A posição intramedular do cisto dermoide no cordão cervical e a ausência de disrafismo espinhal congênito faz deste um caso único, uma entidade rara, e assegura sua inclusão junto aos casos relatados de lesões raras ocupando espaço intramedulares.


Assuntos
Humanos , Feminino , Adolescente , Cisto Dermoide , Medula Cervical , Disrafismo Espinal , Debilidade Muscular
11.
Rev. bras. neurol ; 54(1): 16-24, jan.-mar. 2018. tab
Artigo em Português | LILACS | ID: biblio-882440

RESUMO

Introdução: Os tumores intramedulares são raros e correspondem a menos de 10% das neoplasias do sistema nervoso central. O crescimento tumoral pode comprimir feixes nervosos e resultar em perda da função motora e sensorial. A abordagem cirúrgica é o principal pilar de tratamento e visa à máxima ressecção tumoral com preservação da função. A reabilitação destes pacientes é individualizada se analisarmos os déficits funcionais e prognósticos. Objetivo: Analisar a idade e sexo dos pacientes, tipo e localização do tumor, tratamento cirúrgico e tratamento oncológico dos pacientes com tumor intramedular. Descrever as alterações motoras decorrentes desse tratamento. Método: Estudo retrospectivo realizado no Instituto de Oncologia Pediátrica através de dados de prontuários de janeiro de 2013 a dezembro de 2016 de pacientes com tumor intramedular. Dados analisados: idade ao diagnóstico e no momento cirúrgico, gênero, diagnóstico e localização do tumor, tipo de tratamento oncológico, cirurgia realizada, sequela pré e pós-cirurgia, indicação de coletes ortopédicos e tempo de uso. Não houve necessidade de aplicação do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido por ser um estudo retrospectivo. Resultados: Foram selecionados doze prontuários de pacientes. A média de idade dos pacientes ao diagnóstico foi de 10 anos e 8 meses e média de 32 dias até a abordagem cirúrgica. Sete pacientes eram do sexo feminino e cinco do sexo masculino. Todos os pacientes foram submetidos a laminectomias, sendo três submetidos também a protocolo quimioterápico e radioterápico, e dois a protocolo quimioterápico. Dois pacientes foram orientados a usar colar cervical e dois orientados a usar colete ortopédico. Todos pacientes apresentaram alteração da marcha e diminuição de força muscular nos grupos pré e pós-cirúrgico. Conclusão: A idade média dos pacientes ao diagnóstico de tumor intramedular foi inferior a 11 anos, com predomínio do sexo feminino. Os diagnósticos oncológicos e as localizações tumorais foram variados. Sete pacientes evoluíram com deambulação independente após atendimento fisioterápico. A indicação de colares e coletes cervicais precisa ser mais estudada e sistematizada.(AU)


Introduction: Intramedullary tumors are rare and account for less than 10% of neoplasms of the central nervous system. Tumor growth may compress nerve bundles and result in loss of motor and sensory function. The surgical approach is the main pillar of treatment and aims at maximum tumor resection with preservation of function. The rehabilitation of these patients is individualized if we analyze the functional and prognostic deficits. Objective: To analyze the age and sex of the patients, type and location of the tumor, surgical treatment and oncological treatment of patients with intramedullary tumor. Describe the motor changes resulting from this treatment. Method: Retrospective study conducted at the Pediatric Oncology Institute through data from medical records from January 2013 to December 2016 of patients with intramedullary tumor. Data analyzed: age at diagnosis and at the time of surgery, gender, diagnosis and location of the tumor, type of cancer treatment, surgery performed, pre and post-surgery sequelae, indication of orthopedic vests and time of use. There was no need to apply the Free and Informed Consent Term because it is a retrospective study. Results: Twelve patient charts were selected. The mean age of the patients at diagnosis was 10 years and 8 months and mean of 32 days until the surgical approach. Seven patients were female and five were male. All patients underwent laminectomies, three of which were submitted to chemotherapy and radiotherapy, and two to chemotherapy protocol. Two patients were instructed to wear cervical collar and two oriented to wear orthopedic vest. All patients presented gait alteration and decreased muscle strength in the pre and post-surgical groups. Conclusion: The mean age of the patients at the diagnosis of intramedullary tumor was less than 11 years, with a predominance of females. Oncological diagnoses and tumor sites were varied. Seven patients evolved with independent walking after physical therapy. The indication of necklaces and cervical vests needs to be further studied and systematized.(AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Criança , Adolescente , Complicações Pós-Operatórias , Neoplasias da Medula Espinal/cirurgia , Neoplasias da Medula Espinal/complicações , Neoplasias da Medula Espinal/diagnóstico , Neoplasias da Medula Espinal/terapia , Transtornos Motores/etiologia , Imagem por Ressonância Magnética , Registros Médicos , Estudos Retrospectivos , Progressão da Doença , Debilidade Muscular/etiologia
12.
Fisioter. Mov. (Online) ; 31: e003138, 2018. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-975325

RESUMO

Abstract Introduction: A fracture is a traumatic bone injury that can occur from a variety of causes. Although the repercussions of fractures on the musculoskeletal system are documented, studies with more comprehensive outcomes and later stages of injury are still scarce. Objective: To evaluate the structural and physical-functional adaptations in individuals who suffered unilateral lower limb fractures treated surgically. Methods: Thirty-two patients of both genders, aged between 18 and 59 years, with a diagnosis of unilateral fracture of the lower limb and hospital discharge of at least one year, participated in the study. The affected lower limb was compared to the healthy lower limb of all participants using the outcome measures: vastus lateral muscle thickness (ultrasonography), knee extension and flexion strength (isokinetic dynamometer), ankle dorsiflexion range of motion of the distance from the foot to the wall) and functional fitness of the lower limb (single and triple horizontal jump test). Results: Statistically significant differences were found between the limbs affected and not affected in the measurements of muscle thickness (p = 0.0001), knee extension force (p = 0.0094), dorsiflexion amplitude (p = 0.0004) and functional performance (p = 0.0094, single jump and = 0.0114, triple jump). In all significant outcomes, the values of the affected limb were smaller than that of the non-affected limb. The peak torque of the knee flexor muscles did not show a statistically significant difference between limbs (p = 0.0624). Conclusion: Individuals who have undergone a surgically treated unilateral fracture of the lower limb present important structural and physical-functional late changes in relation to the non-affected limb.


Resumo Introdução: Fratura é uma lesão traumática sofrida pelo osso que pode ocorrer por causas diversas. Embora as repercussões das fraturas sobre o sistema musculoesquelético sejam documentadas, estudos com medidas desfecho mais abrangentes e em fases mais tardias da lesão ainda são escassos. Objetivo: Avaliar as adaptações estruturais e físico-funcionais em indivíduos que sofreram fratura unilateral de membro inferior tratadas cirurgicamente. Métodos: Participaram do estudo 32 pacientes de ambos os sexos, com idade entre 18 e 59 anos, com diagnóstico de fratura unilateral de membro inferior e alta hospitalar de no mínimo 1 ano. O membro inferior acometido foi comparado ao membro inferior saudável de todos os participantes utilizando as medidas de desfecho: espessura muscular do vasto lateral (ultrassonografia), força de extensão e flexão do joelho (dinamômetro isocinético), amplitude de movimento de dorsiflexão do tornozelo (teste da distância do pé à parede) e aptidão funcional do membro inferior (teste de salto horizontal simples e triplo). Resultados: Foram encontradas diferenças estatisticamente significativas entre os membros acometidos e não acometidos nas medidas de espessura muscular (p = 0,0001), força de extensão do joelho (p = 0,0094), amplitude de dorsiflexão (p = 0,0004) e desempenho funcional (p = 0,0094, salto simples e p = 0,0114, salto triplo). Em todos os desfechos significativos os valores do membro acometido foram menores que o do membro não acometido. O pico de torque dos músculos flexores do joelho não demonstrou diferença estatisticamente significante entre membros (p = 0,0624). Conclusão: Indivíduos que sofreram fratura unilateral de membro inferior tratado cirurgicamente apresentam alterações estruturais e físico-funcionais tardias importantes em relação ao membro não acometido.


Resumen Introducción: La fractura es una lesión traumática sufrida en el hueso que puede ocurrir por diversas causas. Aunque las repercusiones de las fracturas en el sistema músculoesquelético estén documentadas, aún son escasos los estudios con un desenlace más amplio y en fases tardias de la lesión. Objetivo: Evaluar las adaptaciones estructurales y físico-funcionales en individuos que sufrieron fractura unilateral del miembro inferior tratados quirúrgicamente. Métodos: Participaron del estudio 32 pacientes de ambos sexos, con edad entre 18 y 59 años, diagnosticados con fractura unilateral del miembro inferior y alta hospitalar de por lo menos un año. El miembro inferior dañado fue comparado al miembro inferior saludable de todos los participantes utilizando las siguientes medidas: espesura muscular del vasto lateral (ultrassonografia), fuerza de extensión y flexión de la rodilla (dinamómetro isocinético), amplitud de movimiento de dorsiflexión del tobillo (test de la distancia del pie a la pared) y aptitud funcional del miembro inferior (test de salto horizontal simple y triple). Resultados: Fueron encontradas diferencias estadísticamente significativas entre los miembros dañados y los sanos en las medidas de espesura muscular (p = 0,0001), fuerza de extensión de la rodilla (p = 0,0094), amplitud de dorsiflexión (p = 0,0004) y desempeño funcional (p = 0,0094, salto simple y p = 0,0114, salto triple). En todas las conclusiones significativas los valores del miembro dañado fueron menores que en las del miembro sano. El pico de torsión de los músculos flexores de la rodilla no demostró diferencia estadísticamente significativa entre ambos miembros (p = 0,0624). Conclusión: los individuos que sufrieron fractura unilateral del miembro inferior tratado quirúrgicamente presentan alteraciones estructurales y físico-funcionales importantes en relación con el miembro sano.


Assuntos
Masculino , Feminino , Adolescente , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Amplitude de Movimento Articular , Debilidade Muscular , Fraturas Ósseas , Sistema Musculoesquelético
13.
Artigo em Inglês | LILACS, COLNAL | ID: biblio-989577

RESUMO

ABSTRACT Introduction. Post-polio syndrome (PPS) is a neurological syndrome that appears decades after an acute episode of polio. This condition decreases functional capacity until completing affecting daily activities. This event occurs in 20-80% of the people who were affected by the polio virus. It is more frequent in women and a direct correlation between the risk of developing this syndrome and the severity of the sequelae of polio has been reported. Case presentation. The objective of this article is to present two clinical cases of patients who developed post-polio syndrome approximately forty years after the initial infection. Discussion. This article seeks to question the concept of polio as a static disease, since it is a process difficult to diagnose and treat, as in both cases presented here. Conclusion. The psychological and functional impact of this disease on patients is regarded as a challenge for the health professional, since clinical needs must be identified and current barriers care reduced.


RESUMEN Introducción. El síndrome pospoliomielitis se reconoce como un trastorno neurológico que aparece décadas después de un episodio agudo de poliomielitis y disminuye la capacidad funcional hasta afectar las actividades cotidianas. El evento ocurre en un 20-80% de las personas que fueron afectadas por el virus de la poliomielitis, es más frecuente en las mujeres y existe una relación directa entre el riesgo de padecer este síndrome y el grado de severidad de las secuelas de la polio. Presentación del caso. El objetivo de este artículo es la presentación de dos casos clínicos de pacientes que presentaron este síndrome después de cerca de cuarenta años de haber presentado un episodio de poliomielitis. Discusión. Se cuestiona el concepto de la poliomielitis como una enfermedad estática; además, en los casos presentados esta patología constituye un proceso de difícil diagnóstico y manejo. Conclusión. El impacto psicológico y funcional en los pacientes se asume como un reto para el profesional de salud, puesto que se deben identificar las necesidades clínicas y reducir las barreras asistenciales existentes en la actualidad.


Assuntos
Humanos , Poliomielite , Síndrome Pós-Poliomielite , Debilidade Muscular , Eletromiografia , Fadiga
14.
Rev. bras. ter. intensiva ; 29(4): 466-475, out.-dez. 2017. tab, graf
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-899542

RESUMO

RESUMEN Objetivo: Conocer la incidencia acumulada y analizar los factores riesgo asociados al desarrollo de debilidad adquirida en la unidad de cuidados intensivos y su asociación con la debilidad inspiratoria. Métodos: Estudio de cohorte prospectivo en un solo centro, unidad de cuidados intensivos médico-quirúrgica polivalente. Se incluyeron pacientes adultos, que hayan requerido ventilación mecánica ≥ 24 horas entre julio de 2014 y enero de 2016. No hubo intervenciones. Se registraron datos demográficos, diagnóstico clínico y factores relacionados con el desarrollo de debilidad adquirida en la unidad de cuidados intensivos y Presión inspiratoria máxima. Resultados: Ciento once pacientes incluidos, 66 desarrollaron debilidad adquirida en la unidad de cuidados intensivos, con una incidencia acumulada del 40,5% en 18 meses. El grupo con debilidad adquirida en la unidad de cuidados intensivos presentó mayor edad (55,9 ± 17,6 versus 45.8 ± 16.7), además de más días con ventilación mecánica (7 [4 - 10] versus 4 [2 - 7,3]), más días en unidad de cuidados intensivos (15,5 [9,2 - 22,8] versus 9 [6 - 14]). Hubo más pacientes con delirio (68% versus 39%), con hiperglucemia > 3 días (84% versus 59%); y con balance positivo > 3 días (73,3% versus 37%). Todas las comparaciones fueron significativas con p < 0,05. La regresión logística múltiple identificó a la edad, la hiperglucemia ≥ 3 días, el delirio y la ventilación mecánica > 5 días como predictores independientes para debilidad adquirida en la unidad de cuidados intensivos. La presión inspiratoria máxima baja se asoció a debilidad adquirida en la unidad de cuidados intensivos (p < 0,001) y el punto de corte presión inspiratoria máxima < 36cmH2O obtuvo una sensibilidad y especificidad del 31,8% y 95,5% para clasificar al grupo con debilidad adquirida en la unidad de cuidados intensivos. Conclusión: La debilidad adquirida en la unidad de cuidados intensivos es una condición con un alta incidencia en nuestro medio. El desarrollo de debilidad adquirida en la unidad de cuidados intensivos se asoció a la edad, delirio, hiperglucemia y la ventilación mecánica > 5 días. La presión inspiratoria máxima ≥ 36cmH2O demostró un alto valor diagnóstico para descartar la presencia de debilidad adquirida en la unidad de cuidados intensivos.


ABSTRACT Objective: This paper sought to determine the accumulated incidence and analyze the risk factors associated with the development of weakness acquired in the intensive care unit and its relationship to inspiratory weakness. Methods: We conducted a prospective cohort study at a single center, multipurpose medical-surgical intensive care unit. We included adult patients who required mechanical ventilation ≥ 24 hours between July 2014 and January 2016. No interventions were performed. Demographic data, clinical diagnoses, the factors related to the development of intensive care unit -acquired weakness, and maximal inspiratory pressure were recorded. Results: Of the 111 patients included, 66 developed intensive care unit -acquired weakness, with a cumulative incidence of 40.5% over 18 months. The group with intensive care unit-acquired weakness were older (55.9 ± 17.6 versus 45.8 ± 16.7), required more mechanical ventilation (7 [4 - 10] days versus 4 [2 - 7.3] days), and spent more time in the intensive care unit (15.5 [9.2 - 22.8] days versus 9 [6 - 14] days). More patients presented with delirium (68% versus 39%), hyperglycemia > 3 days (84% versus 59%), and positive balance > 3 days (73.3% versus 37%). All comparisons were significant at p < 0.05. A multiple logistic regression identified age, hyperglycemia ≥ 3 days, delirium, and mechanical ventilation > 5 days as independent predictors of intensive care unit-acquired weakness. Low maximal inspiratory pressure was associated with intensive care unit-acquired weakness (p < 0.001), and the maximum inspiratory pressure cut-off value of < 36cmH2O had sensitivity and specificity values of 31.8% and 95.5%, respectively, when classifying patients with intensive care unit-acquired weakness. Conclusion: The intensive care unit acquired weakness is a condition with a high incidence in our environment. The development of intensive care unit-acquired weakness was associated with age, delirium, hyperglycemia, and mechanical ventilation > 5 days. The maximum inspiratory pressure value of ≥ 36cmH2O was associated with a high diagnostic value to exclude the presence of intensive care unit -acquired weakness.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Idoso , Respiração Artificial/métodos , Inalação/fisiologia , Debilidade Muscular/epidemiologia , Unidades de Terapia Intensiva , Fatores de Tempo , Modelos Logísticos , Incidência , Estudos Prospectivos , Fatores de Risco , Estudos de Coortes , Fatores Etários , Cuidados Críticos , Delírio/epidemiologia , Pressões Respiratórias Máximas , Hiperglicemia/epidemiologia , Pessoa de Meia-Idade
15.
Acta fisiátrica ; 24(4): 180-185, dez. 2017.
Artigo em Inglês, Português | LILACS | ID: biblio-968619

RESUMO

O surgimento da terapia antirretroviral (TARV) eficaz, transformou o perfil evolutivo da infecção pelo vírus da imunodeficiência humana adquirida (HIV) em uma doença crônica, com o aumento da expectativa de vida e complicações relacionadas ao uso desta, como a fraqueza muscular. Objetivo: Descrever a ocorrência de dinapenia e sua relação com qualidade de vida em indivíduos infectados com HIV. Métodos: Estudo observacional, de corte transversal, onde a força de preensão palmar foi avaliada através da dinamometria. Foram incluídos indivíduos infectados pelo HIV com idade ≥18 anos e capacidade para aferição da força muscular. O diagnóstico de dinapenia foi determinado pelos critérios definidos pela literatura para avaliação da força de preensão palmar e o índice de massa corporal (IMC). Para avaliação da qualidade de vida utilizou-se o questionário de qualidade de vida Short-Form Health Survey (SF-36). Outras variáveis mensuradas foram tempo de uso de TARV e o Índice de Comorbidades de Charlson (ICC), além de idade, sexo e peso. Resultados: A presença de dinapenia foi de 11,6% na amostra estudada. Houve associação de dinapenia com as variáveis idade (p=0,0001), presença de cormobidades (p=0,0001), menor força de preensão palmar (p=0,0001) e menor IMC (p=0,033). A qualidade de vida mostrou-se comprometida tanto nos domínios de aspectos físicos quanto nos de aspectos mentais. Conclusão: Existe dinapenia em uma parte dos indivíduos com HIV e houve associação desta com pior qualidade de vida, sugerindo a necessidade de rastreio e tratamento deste problema nessa população, muitas vezes subnotificado


The appearance of effective antiretroviral therapy (ART) has transformed the evolutionary profile of acquired human immunodeficiency virus (HIV) into a chronic disease, with increased life expectancy but complications related to its use, such as muscle weakness. Objective: Describe the occurrence of dynapenia and its relationship with quality of life in HIV infected individuals. Methods: This is a cross-sectional observational study, in which handgrip strength was evaluated with handgrip dynamometry. HIV-infected individuals aged ≥18 years and ability to have muscle strength measured were included. The diagnosis of dynapenia was determined by the literature for handgrip strength evaluation and body mass index (BMI). Short-Form Health Survey (SF-36) was used to evaluate the quality of life, and other variables such as time to use ART and the Charlson Comorbidity Index (CCI), as well as age, gender and weight were recorded. Results: The presence of dynapenia was 11.6% in the sample studied. There was an association of dynapenia with the variables age (p = 0.0001), presence of cormobities (p = 0.0001), lower handgrip strength (p = 0.0001) and lower BMI (p = 0.033). The quality of life has been compromised in both the physical and mental domains. Conclusion: There is dynapenia in part of the individuals with HIV and its association with poorer quality of life was found, what suggests the necessity of screening and treatment of this often underreported health problem in this population


Assuntos
Humanos , Qualidade de Vida , Soropositividade para HIV , Debilidade Muscular , Estudos Transversais , Estudo Observacional
16.
Rev. bras. ciênc. mov ; 25(4): 60-67, out.- dez.2017. ilus, tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-882672

RESUMO

Age-related weakness results in slow movements, altered motor control, and higher sense of effort during activities of daily living. Thus, when an older adult performs tasks closer to the maximum functional capacity it may contribute to the onset of fatigue and increased risk of falling. Objective: The present study aimed to compare lower limb strength and strength ratio (isokinetic strength/isometric strength) in younger and older adults. Twenty one (66 older±6 years) and nineteen younger (22±2 years) women participated in this study. The maximum isometric and isokinetic strength were assessed at hip, knee and ankle joints at sagittal plane. Peak isometric and isokinetic torque were normalized by body mass (Nm. kg -1) and strength ratio was calculated dividing the maximum isokinetic strength over the maximum isometric strength of each joint in each movement. The evaluation of habitual gait speed was conducted on a walkway measuring 14 meters long. Younger adults had 11.6% higher ankle extension strength ratio (p = 0.013) and 17.6% higher ankle flexion strength ratio (p = 0.001) than older female adults. The isometric peak torque was higher in younger adults than in older adults during all movements tested (p < 0.001). The isokinetic peak torque was higher in younger adults than in older adults during all the movements tested (p < 0.001). Older female adults were weaker than younger women in all movements (flexion and extension) and lower limb joints assessed (hip, knee and ankle), which may predispose them to fatigue and increased risk of falling....(AU)


A fraqueza muscular decorrente do envelhecimento resulta em movimentos lentos, alteração do controle motor e maior sensação de esforço durante a realização das atividades de vida diária. Dessa maneira, quando o idoso realiza suas tarefas diárias próximo de sua máxima capacidade funcional pode favorecer a fadiga precoce e aumento do risco de quedas. Objetivo: o presente estudo teve como objetivo comparar a força de membros inferiores e a razão de força (força isocinética/força isométrica) em jovens e idosos. Vinte e uma idosas (66±6 anos) e dezenove jovens (22±2 anos) participaram desse estudo. A máxima força isométrica e isocinética foram avaliadas para o quadril, joelho e tornozelo. O pico de torque isométrico e isocinético foram normalizados pela massa corporal (Nm.kg-1) e a razão de força foi calculada por meio da divisão entre a máxima força isocinética e a máxima força isométrica. A avaliação da velocidade habitual de marcha foi realizada em uma passarela de 14 metros de comprimento. Os jovens apresentaram 11,6% maior razão de força de extensão do tornozelo e 17,6% maior razão de força de flexão do tornozelo em relação às voluntárias idosas. O pico de torque isométrico foi maior em jovens em relação aos idosos para todos os movimentos avaliados. O pico de torque isocinético foi maior em jovens em relação às voluntárias idosas para todos os movimentos avaliados. Mulheres idosas são mais fracas em relação às jovens para todos os movimentos (flexão/extensão) e todas as articulações avaliadas (quadril, joelho e tornozelo), o que pode predispor à fadiga e aumento do risco de queda....(AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Idoso , Acidentes por Quedas , Envelhecimento , Extremidade Inferior , Força Muscular , Debilidade Muscular , Mulheres , Educação Física e Treinamento
17.
Autops. Case Rep ; 7(3): 32-37, July.-Sept. 2017. ilus, tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-905318

RESUMO

Phosphaturic mesenchymal tumors (PMTs) are very rare tumors which are frequently associated with Tumor Induced Osteomalacia (TIO), a paraneoplastic syndrome that manifests as renal phosphate wasting. The tumor cells produce a peptide hormone-like substance known as fibroblast growth factor 23 (FGF23), a physiologic regulator of phosphate levels. FGF23 decreases proximal tubule reabsorption of phosphates and inhibits 1-α-hydroxylase, which reduces levels of 1-α, 25-dihydroxyvitamine D3. Thus, overexpression of FGF23 by the tumor cells leads to increased excretion of phosphate in the urine, mobilization of calcium and phosphate from bones, and the reduction of osteoblastic activity, ultimately resulting in widespread osteomalacia. Patients typically present with gradual muscular weakness and diffuse bone pain from pathologic fractures. The diagnosis is often delayed due to the non-specific nature of the symptoms and lack of clinical suspicion. While serum phosphorus and FGF23 testing can assist in making a clinical diagnosis of PMT, the responsible tumor is often difficult to locate. The pathologic diagnosis is often missed due to the rarity of PMTs and histologic overlap with other mesenchymal neoplasms. While patients can experience severe disabilities without treatment, excision is typically curative and results in a dramatic reversal of symptoms. Histologically, PMT has a variable appearance and can resemble other low grade mesenchymal tumors. Even though very few cases of PMT have been reported in the world literature, it is very important to consider this diagnosis in all patients with hypophosphatemic osteomalacia. Here we present a patient who suffered for almost 5 years without a diagnosis. Ultimately, the PMT was located on a 68Ga-DOTA TATE PET/CT scan and subsequently confirmed by histologic and immunohistologic study. Interestingly, strong positivity for FGFR1 by IHC might be related to the recently described FN1-FGFR1 fusion. Upon surgical removal, the patient's phosphate and FGF23 levels returned to normal and the patient's symptoms resolved.


Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Neoplasias Ósseas/diagnóstico , Neoplasias de Tecido Conjuntivo/diagnóstico , Doenças Ósseas Metabólicas/diagnóstico , Diagnóstico Tardio/prevenção & controle , Diagnóstico Diferencial , Fatores de Crescimento de Fibroblastos , Hipofosfatemia , Debilidade Muscular/diagnóstico , Osteomalacia/diagnóstico
18.
Autops. Case Rep ; 7(2): 43-48, Apr.-June 2017. tab, ilus
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-905232

RESUMO

Centronuclear myopathy (CNM) is a group of rare genetic muscle disorders characterized by muscle fibers with centrally located nuclei. The most common forms of CNM have been attributed to X-linked recessive mutations in the MTM1 gene; autosomal-dominant mutations in the DNM2 gene-encoding dynamin-2, the BIN1 gene; and autosomal-recessive mutations in BIN1, RYR1, and TTN genes. Dominant CNM due to DNM2 mutations usually follows a mild clinical course with the onset in adolescence. Currently, around 35 mutations of the DNM2 gene have been identified in CNM; however, the underlying molecular mechanism of DNM2 mutation in the pathology of CNM remains elusive, and the standard clinical characteristics have not yet been defined. Here, we describe the case of a 17-year-old female who presented with proximal muscle weakness along with congenital anomalous pulmonary venous connection (which has not been described in previous cases of CNM), scoliosis, and lung disease without a significant family history. Her creatine kinase level was normal. Histology, special stains, and electron microscope findings on her skeletal muscle biopsy showed CNM with the characteristic features of a DNM2 mutation, which was later confirmed by next-generation sequencing. This case expands the known clinical and pathological findings of CNM with DNM2 gene mutation.


Assuntos
Humanos , Feminino , Adolescente , Dinamina II/genética , Miopatias Congênitas Estruturais/diagnóstico , Dor Lombar/diagnóstico , Pneumopatias/diagnóstico , Debilidade Muscular/diagnóstico , Veias Pulmonares/anormalidades , Escoliose/diagnóstico
19.
J. pediatr. (Rio J.) ; 93(supl.1): 26-35, 2017. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-894086

RESUMO

Abstract Objectives: This review article aimed to present a clinical approach, emphasizing the diagnostic investigation, to children and adolescents who present in the emergency room with acute-onset muscle weakness. Sources: A systematic search was performed in PubMed database during April and May 2017, using the following search terms in various combinations: "acute," "weakness," "motor deficit," "flaccid paralysis," "child," "pediatric," and "emergency". The articles chosen for this review were published over the past ten years, from 1997 through 2017. This study assessed the pediatric age range, from 0 to 18 years. Summary of the data: Acute motor deficit is a fairly common presentation in the pediatric emergency room. Patients may be categorized as having localized or diffuse motor impairment, and a precise description of clinical features is essential in order to allow a complete differential diagnosis. The two most common causes of acute flaccid paralysis in the pediatric emergency room are Guillain-Barré syndrome and transverse myelitis; notwithstanding, other etiologies should be considered, such as acute disseminated encephalomyelitis, infectious myelitis, myasthenia gravis, stroke, alternating hemiplegia of childhood, periodic paralyses, brainstem encephalitis, and functional muscle weakness. Algorithms for acute localized or diffuse weakness investigation in the emergency setting are also presented. Conclusions: The clinical skills to obtain a complete history and to perform a detailed physical examination are emphasized. An organized, logical, and stepwise diagnostic and therapeutic management is essential to eventually restore patient's well-being and full health.


Resumo Objetivos: Apresentar uma abordagem clínica, enfatizar a investigação diagnóstica, voltada para crianças e adolescentes no pronto-socorro com fraqueza muscular de surgimento agudo. Fontes: Foi feita uma pesquisa sistemática na base de dados PubMed entre abril e maio de 2017, com os seguintes termos de pesquisa em várias combinações: "agudo", "fraqueza", "déficit motor", "paralisia flácida", "criança", "pediátrico" e "emergência". Os trabalhos escolhidos para esta revisão foram publicados nos últimos dez anos, de 1997 a 2017. Este trabalho aborda a faixa etária pediátrica, até 18 anos. Resumo dos dados: O déficit motor agudo é uma causa razoavelmente comum para crianças e adolescentes procurarem o pronto-socorro. Os pacientes podem ser classificados como com deficiência motora localizada ou difusa e uma descrição precisa das características clínicas é essencial para possibilitar um diagnóstico diferenciado completo. As duas causas mais comuns de paralisia flácida aguda no pronto-socorro pediátrico são síndrome de Guillain-Barré e mielite transversa, independentemente de outras etiologias serem consideradas, como encefalomielite disseminada aguda, mielite infecciosa, miastenia grave, derrame, hemiplegia alternante da infância, paralisia periódica, encefalite do tronco encefálico e fraqueza muscular funcional. Os algoritmos da investigação de fraqueza aguda localizada ou difusa na configuração de emergência também são apresentados. Conclusões: São enfatizadas as habilidades clínicas para obter um histórico completo e fazer um exame físico detalhado. Um manejo diagnóstico e terapêutico organizado, lógico e por etapas é essencial para eventualmente restaurar o bem-estar e a saúde total do paciente.


Assuntos
Humanos , Criança , Debilidade Muscular/diagnóstico , Debilidade Muscular/etiologia , Serviço Hospitalar de Emergência , Exame Físico , Doença Aguda , Diagnóstico Diferencial
20.
Bauru; s.n; 2017. 145 p. ilus, tab.
Tese em Português | LILACS, BBO - Odontologia | ID: biblio-883239

RESUMO

O trabalho assume um papel cada vez mais central na vida das pessoas, assim, é previsível que modelos modernos de tecnologias de gestão se ocupem também da qualidade de vida no trabalho (QVT) e dos fatores que incorporam a satisfação do indivíduo em sua atividade laboral e na humanização das situações relacionadas ao trabalho humano. Alguns estudiosos aventam a possibilidade do estresse contínuo no ambiente de trabalho acarretar prejuízos à integridade física, psicológica e ao convívio social e familiar dos profissionais. Assim à medida que o trabalho evolui e se torna mais dependente da técnica, ocorre um maior desgaste físico, psíquico e mental nos trabalhadores, isto acontece em função das exigências impostas pelas ocupações de ocupacionais e aumenta de forma assustadora o número de acidentes e doenças ocupacionais. Desta forma, a prática da odontologia predispõe seus profissionais a desenvolverem, sobretudo doenças do sistema osteomuscular, levando a incapacitação para o trabalho se não forem adotados princípios de ergonomia aplicados ao serviço. De maneira geral, no ambiente profissional há uma série de estímulos que podem contribuir significativamente para o surgimento de um conjunto de sintomas que são classicamente associados ao estresse laboral ou ocupacional. O objetivo do presente estudo consistiu em investigar os possíveis sintomas que acometem os cirurgiões dentistas da rede pública e da rede privada do município de Bauru/SP e sua relação com a atividade laboral, por meio do questionário Nórdico de Sintomas Osteomusculares (QNSO), avaliando também a presença da perda muscular manual utilizando um dinamômetro e assim investigar o impacto que esses possíveis fatores de risco causam na qualidade de vida desses cirurgiões dentistas utilizando o questionário QWLQ-Bref (Quality of Working Life Questionnaire Questionário de Qualidade de Vida no Trabalho). Do total de 1066 cirurgiões dentistas regularmente inscritos no Conselho Regional de Odontologia de Bauru (CROSP), apenas 128 (100,00%) participaram desta pesquisa, onde 64 cirurgiões dentistas pertencem à rede pública e 64 cirurgiões dentistas pertencem à rede privada. Tendo em vista a relevância sobre o tema Sintomas de LER/DORT, assim como os resultados também mostram que ao comparar a rede pública com a rede privada pôde-se perceber que na rede privada é maior é a frequência dos relatos de queixa de dor, desconforto ou dormência.(AU)


Work plays an increasingly central role in people's lives, so it is expected that modern models of management technologies will also focus on quality of life at work (QWL) and factors that incorporate the satisfaction of the individual in his work activity And the humanization of situations related to human work. Some scholars point out the possibility of continuous stress in the work environment causing damages to the physical and psychological integrity and to the social and familiar life of the professionals. Thus, as the work evolves and becomes more dependent on the technique, there is a greater physical, mental and mental exhaustion in the workers, this happens in function of the exigencies imposed by occupations of occupational and increases in a frightening way the number of accidents and occupational diseases. In this way, the practice of dentistry predisposes its professionals to develop, especially diseases of the musculoskeletal system, leading to incapacitation for work if principles of ergonomics applied to the service are not adopted. In general, in the professional environment there are a number of stimuli that may contribute significantly to the appearance of a set of symptoms that are classically associated with occupational or occupational stress. The objective of the present study was to investigate the possible symptoms that affect the dental surgeons of the public network and the private network of the city of Bauru / SP and its relation with the work activity, through the Nordic Questionnaire of Osteomuscular Symptoms (QNSO), evaluating Also the presence of manual muscle loss using a dynamometer and thus investigate the impact that these possible risk factors cause in the quality of life of these dental surgeons using the QWLQ-Bref questionnaire (Quality of Working Life Questionnaire). Of the total of 1,066 dentists regularly enrolled in the Regional Council of Dentistry of Bauru (CROSP), only 128 (100.00%) participated in this research, where 64 dental surgeons belong to the public network and 64 dental surgeons belong to the private network. Considering the relevance of the topic "Symptoms of RSI / DORT", as well as the results also show that when comparing the public network with the private network it was possible to perceive that in the private network it is greater is the frequency of the complaints reports of Pain, discomfort or numbness.(AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Transtornos Traumáticos Cumulativos/epidemiologia , Odontólogos/estatística & dados numéricos , Debilidade Muscular/epidemiologia , Doenças Profissionais/epidemiologia , Qualidade de Vida , Brasil/epidemiologia , Estudos Transversais , Transtornos Traumáticos Cumulativos/fisiopatologia , Força Muscular/fisiologia , Debilidade Muscular/fisiopatologia , Prevalência , Inquéritos e Questionários
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