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1.
Rev. Hosp. Niños B.Aires ; 60(270): 250-257, sept. 2018.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1000377

RESUMO

La insuficiencia hipofisaria congénita es un trastorno originado en la alteración de la ontogenia de la glándula hipofisaria que determina la disminución o falta de trofinas hipofisarias: adrenocorticotropina, tirotropina, hormona de crecimiento, prolactina, gonadotrofinas y/u hormona antidiurética. Es una patología compleja e infrecuente que, debido a su signo sintomatología inespecífica, suele ser difícil de reconocer a edades tempranas, derivando en aumento de la morbilidad y eventualmente de la mortalidad. Durante el periodo neonatal, es característica la ictericia colestática asociada a hipoglucemias recurrentes. Puede formar parte de un cuadro sindrómico, siendo el más frecuente la displasia septoóptica, que asocia defectos de línea media y alteraciones oculares. La mayoría presenta anomalías anatómicas de la región selar y supraselar evidenciables en la Resonancia Magnética. El diagnóstico bioquímico tiene especificaciones particulares para la evaluación de cada trofina hipofisaria y de acuerdo a la edad del paciente. El tratamiento consiste en la terapia de reemplazo hormonal observándose buena respuesta en la mayoría de los pacientes. La detección precoz de los niños con insuficiencia hipofisaria permite la activación rápida y efectiva de una estrategia diagnóstica con la toma de muestras bioquímicas apropiadas, la consulta temprana al endocrinólogo infantil y la instauración del tratamiento específico


Congenital pituitary hormone deficiency is a disorder originated in pituitary gland ontogeny generating decrease or lack of pituitary hormones: adrenocorticotropin, thyrotropin, growth hormone, prolactin, gonadotropins and/or antidiuretic hormone. It is a complex and infrequent disease usually difficult to recognize at an early age due to its non-specific symptomatology, resulting in increased morbidity and eventual mortality. During the neonatal period, cholestatic jaundice associated with recurrent hypoglycaemia is frequent. Pituitary hormone deficiency can be part of a syndrome; the most frequent is septo-optic dysplasia, associating midline defects and ocular disorders. Most have anatomical anomalies of the sellar and suprasellar region seen in magnetic resonance imaging. Biochemical diagnosis has particular specifications for the evaluation of each pituitary hormone and varies according to patient´s age. The treatment consists in hormone replacement therapy and generally with good results. The early detection of children with pituitary hormone deficiency allows the rapid and effective activation of a diagnostic strategy, facilitates the appropriate biochemical samples, the early contact with the pediatric endocrinologist and the establishment of specific treatment


Assuntos
Humanos , Hormônio do Crescimento Humano , Hipopituitarismo , Pediatria
2.
Arq. bras. neurocir ; 37(02): 128-130, 24/07/2018.
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-912252

RESUMO

Arachnoid cysts (ACs) are a rare condition of mass effect injury and are usually found in the Sylvian fissure. However, rarely, they can appear in the sellar area, causing symptoms of compression. Due to the mass effect, the sellar arachnoid cyst (SAC) may cause headaches, visual disturbances, hypopituitarism, precocious puberty, and the "bobble-head doll" syndrome. We present the case of JNS, 61 years old, male. The patient presented with hypotestosteronism, hypothyroidism, hypocortisolism and bitemporal hemianopsia. The magnetic resonance imaging scans revealed a mass above the pituitary gland, compatible with a SAC. A surgical excision was performed with removal of the capsule and fenestration within the subarachnoid spaces for emptying the cyst. After the procedure, the patient presented great clinical improvement. The rarity of the case calls attention to the fact that SACs should be thought of as a differential diagnosis in cases of hypopituitarism.


Cistos aracnoides são uma condição rara de lesão de efeito de massa e que comumente aparecem na região da fissura silviana. No entanto, raramente, podem aparecer na região selar, ocasionando sintomas de compressão. Devido ao efeito de massa, podem causar dores de cabeça, distúrbios visuais, hipopituitarismo, puberdade precoce e síndrome da "bobble-head doll. " Apresentamos o caso de JNS, 61 anos, do sexo masculino. Paciente com hipotestosteronismo, hipotiroidismo, hipocortisolismo e hemianopsia bitemporal. As imagens de ressonância magnética (RM) revelaram uma massa acima da hipófise, mostrando um cisto aracnoide selar. O paciente foi submetido a excisão cirúrgica com fenestração dentro dos espaços subaracnoides para esvaziamento do cisto e apresentou grande melhora clínica após o procedimento. A raridade deste caso chama atenção para o fato de que o cisto aracnoide selar deve ser considerado como um diagnóstico diferencial em casos de hipopituitarismo.


Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Cistos Aracnóideos , Cistos Aracnóideos/cirurgia , Hipopituitarismo
3.
Rev. argent. endocrinol. metab ; 54(4): 151-159, dic. 2017. graf, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-957982

RESUMO

El síndrome de interrupción del tallo pituitario (PSIS) se caracteriza por la demostración neurorradiológica de un tallo pituitario ausente, interrumpido o hipoplásico, adenohipófisis aplásica/hipoplásica o neurohipófisis ectópica. Este síndrome se ha relacionado con formas severas de hipopituitarismo congénito (HPC), asociado a múltiples deficiencias de hormonas pituitarias (MPHD). Evaluamos a pacientes con HPC y PSIS, analizando los signos y los síntomas neonatales al diagnóstico, relacionándolos con las deficiencias hormonales pituitarias y signos neurorradiológicos presentes. Estudiamos retrospectivamente a 80 pacientes asistidos en el Hospital de Niños de Córdoba, con diagnóstico de HPC, de los cuales 42 (52%) presentaron PSIS; 22 mujeres y 20 varones, EC: 5 días-9,5 años. El 62% presentó MPHD y el 38% insuficiencia somatotrófica aislada (IGHD). El análisis de las variables perinatales demostró antecedentes de parto natural en el 52% (11/21) de las MPHD vs. 13% (2/15) de las IGHD. Cuatro pacientes, 2 con MPHD y 2 con IGHD presentaban antecedentes obstétricos consistentes en presentación podálica y transversa respectivamente, todos ellos resueltos mediante operación cesárea. Los signos y los síntomas perinatales fueron hipo- glucemia: 61% en MPHD vs. 19% en IGHD, p: 0,0105; ictericia: 38% en MPHD vs. 25% en IGHD; micropene: 77% en MPHD y colestasis: 19% en MPHD. Convulsiones neonatales se presentaron en el 75% de los niños con MPHD e hipoglucemia. EC media de consulta: 2,1 años en MPHD (30% en el período neonatal, 70% antes de 2 años) y 3,6 años en IGHD (44% en menores de 2 años). Los pacientes con MPHD presentaban: tallo no visible 81% (n: 21/26) vs. tallo hipoplásico: 19% (n: 5/26), p: 0,0001; en IGHD 56% (n: 9/16) vs. 44% (n: 7/16), p: 0,5067, respectivamente. El 100% de los neonatos con HPC tenían tallo pituitario ausente. Concluimos que la demostración de PSIS en niños con HPC proporciona información valiosa como predictor de la severidad fenotípica, la presencia de MPHD y de la respuesta al tratamiento. La baja frecuencia de antecedentes obstétricos posicionales potencialmente distócicos, como parte de los mecanismos fisiopatogénicos responsables de PSIS, indicaría la necesidad de analizar la importancia de posibles factores genéticos y epigenéticos involucrados. El diagnóstico precoz de HPC debe sospecharse en presencia de signos y síntomas clínicos, tales como hipoglucemia, colestasis, micropene y defectos asociados en la línea media facial. La resonancia magnética cerebral debe formar parte de los estudios complementarios en pacientes con esta presunción diagnóstica, especialmente a edades tempranas. El reconocimiento tardío de esta entidad puede aumentar la morbilidad y la mortalidad con efectos potenciales deletéreos y permanentes.


Pituitary stalk interruption syndrome (PSIS) is characterised by the combination of an interrupted or thin pituitary stalk, absent or ectopic posterior pituitary, and anterior pituitary hypoplasia. It is manifested as isolated (IGHD) or combined pituitary hormone deficiencies (CPHD) of variable degrees and timing of onset, with a wide spectrum of clinical phenotypes. PSIS may be an isolated morphological abnormality or be part of a syndrome. A retrospective evaluation is presented of clinical signs and symptoms present at early life stages, as well as an analysis of their relationship with hormone laboratory tests and diagnostic imaging in children with congenital hypopituitarism (CHP), and PSIS. This study was performed in a single centre on a sample of 42 children out of a total of 80 CHP patients, with a chronological age range between 5 days and 9.5 years from a database analysed over a period of 26 years. The study included 26/42 (62%) with CPHD and 16/42 (38%) with IGHD. The analysis of perinatal variables showed a natural delivery in 52% (11/21) of CPHD vs 13% (2/15) of IGHD. Four patients, two with CPHD and two IGHD had breech and transverse presentation respectively. All of them were resolved by caesarean section. The perinatal histories showed hypoglycaemia (61% CPHD vs 19% IGHD, P=.0105), jaundice (38% CPHDvs25% IGHD), micropenis (75%CPHD), hypoglycaemic seizures (75% CPHD), and cholestasis (19% CPHD). The mean CA of consulting for CPHD patients was 2.1 years, 30% in neonatal period and 70% before 2 years. The mean chronical age (CA) was 3.6 years in IGHD patients, with 44% of them less than 2 years. MRI showed that 81% of CPHD patients had absence of pituitary stalk vs 19% with thin pituitary stalk (P=.0001); Patients with IGHD presented 56% absence of pituitary stalk vs 44% with thin pituitary stalk (P=.5067). All (100%) of the patients diagnosed in the neonatal stage had absent pituitary stalk. The characterisation of GH deficient patients by presence and type of hypothalamic-pituitary imaging abnormality provides valuable information as a predictor of phenotypic severity, treatment response, and the potential to develop additional hormonal deficiencies. We conclude that demonstrating PSIS in children with HPC provides valuable information as a predictor of phenotypic severity, presence of MPHD, and response to treatment. The low frequency of potentially dysfunctional positional obstetric history, as part of the pathophysiological mechanisms responsible for PSIS, would indicate the need to analyse the importance of possible genetic and epigenetic factors involved. Early diagnosis of HPC should be suspected in the presence of clinical signs and symptoms, such as hypoglycaemia, cholestasis, micropenis, and associated facial midline defects. MRI should be part of complementary studies in patients with this diagnostic suspicion, especially at an early age. Late recognition of this entity may increase morbidity and mortality with potential permanent deleterious effects.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Lactente , Pré-Escolar , Criança , Hipófise/anormalidades , Hipófise/fisiopatologia , Hipopituitarismo/congênito , Hormônio do Crescimento/deficiência , Colestase/etiologia , Hipoglicemia/etiologia , Hipopituitarismo/diagnóstico
4.
Brasília; CONITEC; out. 2017. tab.
Não convencional em Português | LILACS, BRISA/RedTESA | ID: biblio-908694

RESUMO

CONTEXTO: A somatropina é disponibilizada nas apresentações de 4 UI e 12 UI frasco-ampola e pertence ao Grupo 1B do Componente Especializado da Assistência Farmacêutica (CEAF). Observou-se que o consumo de somatropina 12 UI apresentou crescimento maior em relação à de 4 UI. A partir de 2015, a somatropina de 12 UI ultrapassou, em termos absolutos, o quantitativo aprovado da somatropina de 4 UI. Por meio dos dados do DATASUS, obteve-se a quantidade de pacientes atendidos em 2015 e seus respectivos pesos por condição clínica. Dessa forma, além das apresentações de 4 UI e 12 UI, as apresentações com melhores perfis de otimização de dose e custo, a serem incorporadas ao SUS, são: 15 UI, 18 UI, 16 UI, 24 UI e 30 UI. TECNOLOGIA: Somatropina com até 30 UI. INDICAÇÃO: Síndrome de Turner. Deficiência de hormônio de crescimento ­ hipopituitarismo. DELIBERAÇÃO FINAL: Aos 02 (dois) dias do mês de agosto de 2017, reuniu-se a Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no SUS ­ CONITEC, regulamentada pelo Decreto nº 7.646, de 21 de dezembro de 2011, e os membros presentes deliberaram por unanimidade recomendar a ampliação das concentrações de somatropina para até 30 UI no tratamento da síndrome de Turner e deficiência de hormônio do crescimento ­ hipopituitarismo. DECISÃO: A Portaria nº 47, de 1º de novembro de 2017, tornou pública a decisão de incorporar o medicamento somatropina, nas concentrações de 15UI, 16UI, 18UI, 24UI e 30UI, para o tratamento da Síndrome de Turner e Deficiência do Hormônio do CrescimentoHipopituitarismo no âmbito do SUS. (AU)


Assuntos
Humanos , Hormônio do Crescimento Humano/uso terapêutico , Hipopituitarismo/tratamento farmacológico , Síndrome de Turner/terapia , Brasil , Avaliação em Saúde/economia , Avaliação da Tecnologia Biomédica , Sistema Único de Saúde
5.
Arch. argent. pediatr ; 115(3): 170-174, jun. 2017. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS, BINACIS | ID: biblio-887330

RESUMO

El síndrome de Cornelia de Lange es una enfermedad genética caracterizada por rasgos faciales distintivos, falla de medro, microcefalia y varias malformaciones asociadas. Sus principales alteraciones endocrinológicas son las anomalías genitales. Se presenta un adolescente de 13 años, tratado por neumonía aspirativa complicada y que presentaba el fenotipo del síndrome de Cornelia de Lange, que incluía retraso global del desarrollo, trastorno de succión-deglución, talla baja y alteración del desarrollo sexual. Su edad ósea era muy retrasada, por lo que se realizó un estudio endocrinológico completo. Se le diagnosticaron hipotiroidismo central, deficiencia de la hormona de crecimiento y deficiencia de hormona luteotrópica y folículoestimulante, compatibles con el diagnóstico de deficiencias hormonales pituitáricas múltiples. Tuvo cortisol basal, hormona adrenocorticotrópica y prolactina normales. Recibió suplencia hormonal tiroidea. Es inusual la asociación de este síndrome con deficiencias hormonales pituitáricas múltiples. Se sugiere la evaluación de los distintos ejes endócrinos en estos pacientes.


Cornelia de Lange syndrome is a genetic disease characterized by distinctive facial features, failure to thrive, microcephaly and several malformations associated. Its main endocrinological features are anomalies of the genitalia. We present a 13-year-old boy, who suffered from complicated aspiration pneumonia and showed Cornelia de Lange syndrome phenotype, with global developmental delay, suction-swallowing abnormalities, short stature and abnormal genitalia associated. His bone age was delayed, so he underwent full endocrinological panel. Central hypothyroidism, growth hormone deficiency and low luteinizing hormone-follicle-stimulating hormone levels were observed and multiple pituitary hormone deficiencies diagnosis was made. Basal cortisol, adrenocorticotropic hormone and prolactin levels were normal. He received thyroid hormonal substitution. Multiple pituitary hormone deficiencies are an unusual feature of De Lange syndrome. We suggest evaluating all different endocrine axes in these patients.


Assuntos
Humanos , Masculino , Adolescente , Síndrome de Cornélia de Lange/complicações , Síndrome de Cornélia de Lange/diagnóstico , Hipopituitarismo/complicações , Hipopituitarismo/diagnóstico , Fenótipo
6.
Rev. chil. endocrinol. diabetes ; 9(3): 92-94, 2016. tab, ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-836026

RESUMO

We present a case of a 20 years old woman who consults for amenorrhea and mild hyperprolactinemia. Within the functional study hypopituitarism was discover and MRI showed a cystic lesion with “ring” enhancement. Transsphenoidal resection was performed, showing purulent material. Cultures were positive for MSSA and Neisseria cinerea. Antibiotic treatment was started completing 21 days. She evolved without relapse but did not recovered pituitary function.


Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto Jovem , Abscesso/cirurgia , Abscesso/diagnóstico , Hipopituitarismo/cirurgia , Hipopituitarismo/diagnóstico , Abscesso/tratamento farmacológico , Antibacterianos/uso terapêutico , Hipopituitarismo/tratamento farmacológico , Neisseria cinerea/isolamento & purificação
7.
São Paulo; s.n; 2015. [83] p. ilus, tab, graf.
Tese em Português | LILACS | ID: biblio-870749

RESUMO

INTRODUÇÃO: As Respostas Auditivas de Estado Estável permitem avaliação frequência específica em intensidades de até 120 dB NA e a detecção de audição residual em pacientes com perda auditiva severo-profunda. O objetivo deste estudo é comparar os limiares à RAEE e os resultados da avaliação comportamental em crianças com suspeita de surdez severo-profunda. MÉTODO: Estudo transversal para comparar respostas à RAEE e por audiometria com reforço visual (VRA) em 63 crianças candidatas ao implante coclear (126 orelhas) com idade entre 6 e 72 meses. Foram incluídas crianças com otomicroscopia normal, ausência de respostas ao PEATE clique a 90 dB NA e às emissões otoacústicas. Foram excluídas crianças com malformações de orelha interna, doenças do espectro da neuropatia auditiva, ou que não completaram a avaliação comportamental ou não atingiram ruído eletroencefalográfico < 30 nV durante a RAEE. Foram utilizados estímulos com tons contínuos sinusoidais (100% AM e 20% FM) nas frequências de 500, 1000, 2000 e 4000 Hz em intensidade máxima de 110 dB NA. Os limiares à VRA foram obtidos por tom warble nas frequências de 500, 1000, 2000 e 4000 Hz em cada orelha através de fones de inserção (ER-5A) ou tipo casco (TDH-39). A intensidade máxima de estimulação foi de 120 dB NA em cada frequência. RESULTADOS: Limiares comportamentais foram obtidos em 36,7% (185/504) de todas as frequências em todas as crianças, 9% em intensidade maior que 110 dB NA. Entre as 504 medidas da RAEE em 63 indivíduos, 53 limiares foram obtidos (10,5%). Ao todo, 89,5% das frequências testadas não apresentaram nenhuma resposta em 110 dB NA. A distribuição dos limiares à RAEE foi semelhante à da avaliação comportamental. A maioria das respostas foram em 500 Hz, diminuindo nas frequências agudas. A diferença média entre os limiares à VRA e à RAEE variou entre 0,09 e 8,94 dB. Foram realizadas 27 comparações entre RAEE e VRA: 12 em 500 Hz, 9 em 1000 Hz, 5 em 2000 Hz e 1 em 4000 Hz. Respostas...


Introduction and Objective: ASSR allows frequency-specific evaluation in intensities up to 120 dB HL and detection of residual hearing in patients with severe-toprofound hearing loss. The aim of this study was to compare ASSR thresholds and behavioral test results in children with suspected severe-to-profound hearing loss. Methods: A cross sectional study was carried out to compare ASSR and Visual Reinforcement Audiometry (VRA) responses in 63 pediatric cochlear implant candidates (126 ears) aged between 6 to 72 months. We included children with normal otomicroscopy findings, absent responses to click-ABR at 90 dB HL and otoaccoustic emissions. We excluded children with inner ear malformations, auditory neuropathy spectrum disorder or who did not complete VRA or achieve EEG noise < 30 nV during the ASSR test. Air-conduction ASSR stimuli were continuous sinusoidal tones (100% AM and 20% FM) presented at 0.5, 1, 2 and 4 kHz starting at the maximum presentation level of 110 dB HL. VRA thresholds were acquired with warble tones presented at 0.5, 1, 2 and 4 KHz in each ear through ER-tone 5A or TDH-39 phones. Maximum presentation level was 120 dB HL for each frequency. Results: Behavioral thresholds were obtained in 36.7% (185/504) of all frequencies in all subjects, 9% were in intensities > 110 dB HL. Among 504 ASSR measurements from 63 subjects, 53 thresholds were obtained (10.5%). Overall 89.5% of the tested frequencies did not show any response at 110 dB HL. The distribution of ASSR responses was similar to the behavioral test results. Most responses were at 500 Hz, decreasing among the higher frequencies. Mean differences between behavioral and ASSR thresholds varied from 0.09 to 8.94 dB. Overall, 27 comparisons of behavioral and ASSR thresholds were obtained: 12 at 0.5 KHz, 9 at 1 KHz, 5 at 2 KHz and 1 at 4 KHz. Absent responses were observed in both tests in 38.1% at 0.5 KHz, 52.4% at 1 KHz, 74.6% at 2 KHz and 81.0% at 4 KHz. The specificity was > 90% at 1,...


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Estudos de Associação Genética , Hipopituitarismo , Hormônio do Crescimento/deficiência , Hormônio do Crescimento/genética , Receptores de Fatores de Crescimento de Fibroblastos
8.
Rev. chil. endocrinol. diabetes ; 7(2): 52-55, abr.2014. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-779322

RESUMO

We report two cases of acute onset of adenohypopituitarism without a sellar MRI finding. The first case is a postmenopause woman complaining of fatigue, weakness, nausea, vomiting, diarrhea and mild weight loss. She was extensively studied with upper gastrointestinal endoscopy, colonoscopy and abdominal CT. An incidental possible pituitary enlargement on a Brain CT opened a pituitary function study, revealing adenohypopituitarism. The sellar MRI was perfectly normal, without anatomical explanation. The second case is a postmenopause woman complaining of fatigue and weakness, who had an episode of syncope and concomitant hyponatremia. Her study revealed adenohypopituitarism and a primary empty sella image in the MRI. The clinical problem of adenohypopituitarism without an image diagnosis brings the ethical dilemma to make a “blind” transsphenoidal biopsy or just treat them without a certain diagnosis. Patients with Empty Sella in the MRI show frequently normal pituitary function and it is not considered as a cause of so extensive hypopituitarism. Sometimes the clinical and image evolution can suggest the etiology and require of histological sample, so it is rational to keep an active surveillance and repeat the functional tests and Sellar MRI within the follow up...


Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Síndrome da Sela Vazia , Hipopituitarismo/diagnóstico , Hipopituitarismo/terapia
9.
RBM rev. bras. med ; 71(4)abr. 2014.
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-721597

RESUMO

Justificativa e objetivo: Síndrome de Sheehan (SS) é a necrose da glândula pituitária decorrente de uma complicação hemorrágica pós-parto. Nos países em que a assistência ao parto é precária é importante causa de hipopituitarismo. Logo após o parto a mulher pode cursar com falência da lactação e amenorreia. Ao longo dos anos é frequente ocorrer deficiência de hormônio de crescimento (GH), gonadotropinas (LH e FSH), corticotropina (ACTH) e hormônio estimulante da tireoide (TSH). Ainda é desconhecida para muitos médicos, sendo pouco diagnosticada no mundo. O objetivo deste relato de caso é informar sobre a doença, o que pode contribuir para o diagnóstico de casos semelhantes. Relato de caso: Apresentamos um caso clínico de SS com diagnóstico tardio. Adicionalmente acrescentamos uma breve revisão da literatura. Trata-se de uma paciente do sexo feminino, 60 anos, caucasiana, internada com queixa de oligúria, edema de membros inferiores e de face de longa data. Apresentava antecedentes pessoais de hemorragia após o último parto, agalactia e amenorreia aos 34 anos. Apresentava exames que demonstravam T4 livre baixo, T3 baixo e TSH baixo. Foi pensado em hipotireoidismo central, tendo como causa SS. Conclusão: A SS é uma doença rica em sintomatologia que ocasiona muitos prejuízos na saúde da mulher. Além disso, há grande diversidade de queixas causadas por múltiplas carências hormonais e perda da correlação entre o início dos sintomas e o parto em si. Isso dificulta o diagnóstico. O tratamento garante qualidade de vida, com redução da morbimortalidade...


Assuntos
Humanos , Feminino , Idoso , Hipopituitarismo , Hipotireoidismo , Hemorragia Pós-Parto
10.
Arq. bras. endocrinol. metab ; 58(1): 76-80, 02/2014. graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-705234

RESUMO

Pituitary apoplexy is a rare but potentially life-threatening clinical syndrome characterized by ischemic infarction or hemorrhage into a pituitary tumor. The diagnosis of pituitary tumor apoplexy is frequently complicated because of the nonspecific nature of its signs and symptoms, which can mimic different neurological processes, including meningitis. Several factors have been associated with apoplexy, such as dopamine agonists, radiotherapy, or head trauma, but meningitis is a rarely reported cause. We describe the case of a 51-year-old woman with acromegaly due to a pituitary macroadenoma. Before surgical treatment, she arrived at Emergency with fever, nausea, vomiting and meningismus. Symptoms and laboratory tests suggested bacterial meningitis, and antibiotic therapy was initiated, with quick improvement. A computerized tomography (CT) scan at admission did not reveal any change in pituitary adenoma, but a few weeks later, magnetic resonance imaging (MRI) showed data of pituitary apoplexy with complete disappearance of the adenoma. Currently, her acromegaly is cured, but she developed hypopituitarism and diabetes insipidus following apoplexy. We question whether she really experienced meningitis leading to apoplexy or whether apoplexy was misinterpreted as meningitis. In conclusion, the relationship between meningitis and pituitary apoplexy may be bidirectional. Apoplexy can mimic viral or bacterial meningitis, but meningitis might cause apoplexy, as well. This fact highlights the importance of differential diagnosis when evaluating patients with pituitary adenomas and acute neurological symptoms.


A apoplexia é uma síndrome clínica rara, mas potencialmente fatal, caracterizada por infarto isquêmico ou hemorragia em um tumor pituitário. O diagnóstico de apoplexia de tumor pituitário é frequentemente complicado pela natureza inespecífica dos seus sinais e sintomas, que podem simular diferentes processos neurológicos, incluindo a meningite. Vários fatores estão associados com a apoplexia, como o uso de agonistas dopaminérgicos, radioterapia ou trauma da cabeça, mas a meningite foi raramente relatada. Descrevemos o caso de uma mulher de 51 anos de idade com acromegalia por um macroadenoma pituitário. Antes do tratamento cirúrgico, ela foi trazida ao pronto-socorro com febre, náusea, vômitos e meningismo. Os sintomas e análises laboratoriais sugeriram meningite bacteriana e o tratamento com antibióticos foi iniciado, com melhora rápida dos sintomas. Uma tomografia computadorizada (CT) na admissão ao hospital não revelou nenhuma alteração no adenoma pituitário, mas algumas semanas depois uma ressonância magnética (MRI) mostrou informações de apoplexia pituitária, com desaparecimento completo do adenoma. Atualmente, a acromegalia está curada, mas ela desenvolveu hipopituitarismo e diabetes insipidus depois da apoplexia. Questionamo-nos se a paciente realmente apresentou meningite que levou à apoplexia ou se a apoplexia foi mal interpretada como sendo meningite. A relação entre a meningite e a apoplexia pode ser bidirecional. A apoplexia pode simular a meningite viral ou bacteriana, mas a meningite também pode causar apoplexia. Esse fato enfatiza a importância do diagnóstico diferencial ao se avaliar pacientes com adenomas pituitários e sintomas neurológicos.


Assuntos
Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Acromegalia/etiologia , Adenoma , Hormônio do Crescimento Humano , Meningites Bacterianas/diagnóstico , Apoplexia Hipofisária/diagnóstico , Neoplasias Hipofisárias , Acromegalia/patologia , Diagnóstico Diferencial , Diabetes Insípido/etiologia , Hipopituitarismo/etiologia , Imagem por Ressonância Magnética , Meningites Bacterianas/complicações , Regressão Neoplásica Espontânea , Apoplexia Hipofisária/etiologia , Remissão Espontânea , Tomografia Computadorizada por Raios X
11.
São Paulo; s.n; 2014. graf, tab, ilus.
Tese em Português | LILACS | ID: lil-730764

RESUMO

Estudos em modelos animais transgênicos possibilitaram o conhecimento de parte dos genes envolvidos na embriogênese hipofisária e da etiologia genética do hipopituitarismo em humanos. Entretanto, a etiologia da maior parte dos casos de hipopituitarismo congênito, principalmente os associados à neuro-hipófise ectópica (NE), ainda é pouco definida. Mutações no gene PROP1 são a causa genética mais comum de hipopituitarismo descritas até o momento, mas estão sempre associadas à neuro-hipófise tópica. Estudos destinados a esclarecer o mecanismo molecular da mutação do gene Prop1 em camundongos demonstraram a participação da via de sinalização Notch e de seus componentes, dentre eles, o gene Hes1. O HES1 é um gene que codifica um fator de transcrição que participa de estágios precoces do desenvolvimento hipofisário e está envolvido com a morfogênese da neuro-hipófise. A avaliação do camundongo com nocaute em homozigose deste gene acarreta uma hipoplasia da adeno-hipófise e ausência da neuro-hipófise; e sua expressão constitutiva está associada ao hipopituitarismo. Como a NE é um achado comum no hipopituitarismo congênito e o gene HES1 pode estar relacionado a sua fisiopatologia, a região codificadora do gene HES1 foi avaliada em 192 pacientes com hipopituitarismo congênito. A variante alélica c.578G > A (p.G193D) em heterozigose foi encontrada em um paciente com hipopituitarismo congênito associado à NE. A avaliação da predição in silico do efeito funcional da variante pela ferramenta MutationTaster sugere que a troca do aminoácido glicina, altamente conservado entre os mamíferos, por ácido aspártico, seja deletéria. No estudo da segregação familiar, quatro irmãos aparentemente normais apresentam a mesma variante, sendo que dois deles possuem alterações discretas na imagem da hipófise. Em conclusão, esta é uma nova variante alélica descrita no gene HES1, ausente em grandes bancos de dados e controles saudáveis da população brasileira, mas presente em irmãos não...


Studies of transgenic animal models have allowed for the discovery of genes involved in human pituitary embryogenesis and the genetic etiology of hypopituitarism. However, the genetic causes of most cases of congenital hypopituitarism, especially those associated with an ectopic posterior pituitary, remain poorly defined. Mutations in the gene PROP1 are the most common genetic causes of hypopituitarism described to date, and are always associated with an ectopic posterior pituitary. Studies to elucidate the molecular mechanisms of Prop1 mutations in mice have demonstrated the involvement of the Notch signaling pathway, including its downstream target Hes1. The HES1 gene encodes a transcription factor that participates in early stages of pituitary development and is involved in posterior pituitary morphogenesis. Hes1 knockout mice exhibit a hypoplastic anterior pituitary and absence of a posterior pituitary. Conversely, constitutive expression of Hes1 is associated with hypopituitarism. Since an ectopic posterior pituitary is commonly found in congenital hypopituitarism and the HES1 gene may be related to its pathophysiology, the coding region of gene HES1 was screened in 192 patients with congenital hypopituitarism. A heterozygous allelic variant c.578G >A (p.G193D) was identified in a patient with congenital hypopituitarism associated with an ectopic posterior pituitary. Assessment by MutationTaster, a bioinformatic tool for in silico prediction of functional effect of missense variants, suggests that substitution of glycine (a highly conserved amino acid in this position among mammals) for aspartic acid is deleterious. In the genetic study of family members, we identified four apparently normal siblings with the same variant, two of which have discrete changes in their pituitary MRI. In conclusion, we described a new allelic variant in the gene HES1, absent in large databases and healthy Brazilian controls, but present in the unaffected...


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Fatores de Transcrição Hélice-Alça-Hélice Básicos , Nanismo Hipofisário , Desenvolvimento Embrionário , Hipófise/embriologia , Hipopituitarismo/congênito , Hipopituitarismo/genética , Neuro-Hipófise/anormalidades , Fatores de Transcrição
12.
Arq. bras. endocrinol. metab ; 57(7): 566-570, out. 2013. ilus, tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-690597

RESUMO

Intracranial germinomas (GE) are malignant neoplasms most commonly found in the suprasellar region, which may cause anterior and particularly posterior pituitary hormone deficits with central diabetes insipidus (DI). Differential diagnosis of pituitary stalk thickening includes granulomatous, inflammatory, infectious, and neoplastic lesions. Although careful analysis of clinical, laboratory, and imaging findings may facilitate the diagnosis, transsphenoidal biopsy is indicated to confirm the disease, as the correct diagnosis directs the appropriate treatment.


Germinomas intracranianos (GE) são neoplasias malignas comumente na região suprasselar, podendo causar deficiência hormonal da hipófise anterior, em particular da hipófise posterior, com diabetes insípido central (DI). Entre os diagnósticos diferenciais do espessamento de haste hipofisária, incluem-se doenças granulomatosas, inflamatórias, infecciosas e neoplásicas. Embora as avaliações clínica, laboratorial e a ressonância magnética selar sugiram o diagnóstico, a biópsia transesfenoidal está indicada para confirmação, visto que o diagnóstico correto direciona o tratamento.


Assuntos
Adulto , Feminino , Humanos , Neoplasias Encefálicas/patologia , Germinoma/patologia , Hipopituitarismo/patologia , Hipófise/patologia , Biomarcadores Tumorais/análise , Biópsia , Hipopituitarismo/etiologia , Hormônios Hipofisários
13.
Medicina (B.Aires) ; 73(5): 467-469, oct. 2013. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-708538

RESUMO

El papiloma invertido (PI) es un tumor epitelial benigno, poco frecuente, que se origina mayormente de la pared nasal lateral. A pesar de ser benigno, constituye una lesión altamente invasiva de tejidos vecinos y puede sufrir una transformación maligna. El PI primario del seno esfenoidal con extensión intracraneana e invasión dural, aun sin evidencia histológica de malignidad, ha sido excepcionalmente descrito. Describimos el caso de una mujer de 59 años de edad que fue evaluada por cefaleas intensas de 5 años de evolución y anormalidades del campo visual. Una resonancia magnética nuclear (RMN) mostró una masa selar heterogénea de 1.4 por 2 cm con extensión supraselar y al seno esfenoidal, con erosión del piso selar y compresión del quiasma óptico. Recibió 16 mg/día de prednisona durante aproximadamente 3 meses con una regresión casi total de la masa en la RMN. En la evaluación hormonal se halló insuficiencia gonadal, tiroidea y adrenal central. En una nueva RMN se observó crecimiento del tumor con compromiso total del seno esfenoidal. Una biopsia endoscópica confirmó el diagnóstico de PI. Se realizó una cirugía sinusal transnasal endoscópica con una resección completa evidenciada en una RMN un año más tarde.


nverted papilloma (IP) is a benign uncommon epithelial tumor, arising mostly from the lateral nasal wall. Though benign, this lesion is highly invasive into surrounding tissues and malignant transformation may occur. Primary IP of the sphenoid sinus and intracranial extension with dural invasion, even without histological evidence of malignancy, has only rarely been described. Hypopituitarism as a complication of this lesion has never been reported. We describe the case of a 59-year-old woman who was evaluated because of a 5-year-history of severe headaches and abnormalities in the visual field. Magnetic resonance imaging (MRI) showed a 1.4 per 2.0 cm heterogeneous sellar lesion with suprasellar and sphenoid sinus extension, eroding the sellar floor with optic chiasm compression. Otolaryngologists gave her 16 mg/day of prednisone during approximately 3 months with a near total regression of the mass on MRI. The endocrine biochemical evaluation showed pituitary gonadal, thyroid and adrenal insufficiency. A new MRI showed growth of the tumor with obliteration of the sphenoid sinus. An endoscopic sinus biopsy revealed an IP, so a transnasal endoscopic sinus surgery was performed with complete resection evidenced by MRI a year later.


Assuntos
Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Hipopituitarismo/etiologia , Papiloma Invertido/complicações , Neoplasias dos Seios Paranasais/complicações , Neoplasias Hipofisárias/etiologia , Seio Esfenoidal , Biópsia , Diagnóstico Diferencial , Endoscopia , Hipopituitarismo/diagnóstico , Imagem por Ressonância Magnética , Papiloma Invertido/diagnóstico , Neoplasias dos Seios Paranasais/diagnóstico , Neoplasias Hipofisárias/diagnóstico
14.
Rev. Soc. Peru. Med. Interna ; 26(3): 141-143, jul.-sept. 2013.
Artigo em Espanhol | LILACS, LIPECS | ID: lil-713377

RESUMO

Se presenta el caso de una paciente con diabetes tipo 2 de larga evolución que permaneció asintomática, por lo menos durante dos años, debido a la presencia de un panhipopituitarismo (síndrome de Sheehan) adquirido mucho antes.


It is the case of a women patient with a long term diabetes type 2 who remained asymptomatic for at least two years due to the presence of an acquired panhypopituitarism (SheehanÆs syndrome) too much before.


Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Diabetes Mellitus , Hipopituitarismo
15.
Clinics ; 68(6): 745-749, jun. 2013. tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-676932

RESUMO

OBJECTIVE: Aneurysmal subarachnoid hemorrhage puts patients at high risk for the development of pituitary insufficiency. We evaluated the incidence of pituitary dysfunction in these patients and its correlation with clinical outcome. METHODS: Pituitary function was tested in 66 consecutive patients in the first 15 days after aneurysmal subarachnoid hemorrhage. The following were measured in all patients: thyroid-stimulating hormone, free thyroxine, triiodothyronine, luteinizing hormone, follicle-stimulating hormone, total testosterone (in males), estradiol (in females), prolactin, serum cortisol, plasma adrenocorticotropic hormone, growth hormone and insulin growth factor. RESULTS: The endocrine assessment was made at a mean of 7.4 days (standard deviation ±6.6) after subarachnoid hemorrhage. Forty-four (66.7%) female and 22 (33.3%) male patients were evaluated. Thirty-nine patients (59.1%) had some type of pituitary dysfunction. Follicle-stimulating hormone/luteinizing hormone deficiency was the most frequent disorder (34.8%), followed by growth hormone/insulin growth factor (28.7%), adrenocorticotropic hormone (18.1%) and thyroid-stimulating hormone (9%). Seventeen (25.7%) patients showed deficiencies in more than one axis. A greater incidence of hormone deficiency was observed in patients with a Glasgow Coma Scale score ≤13 (t test, p = 0.008), Hunt-Hess grade ≥4 (t test, p<0.001), or Fisher grade 4 (t test, p = 0.039). Hormone deficiency was not significantly associated (p>0.05) with increased hospitalization or clinical outcome. CONCLUSION: Pituitary dysfunction was identified in a substantial portion of patients with previous aneurysmal subarachnoid hemorrhage, but no association was found between this dysfunction and poor clinical outcome. .


Assuntos
Adulto , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Hipopituitarismo/etiologia , Hemorragia Subaracnóidea/complicações , Hipopituitarismo/sangue , Hipopituitarismo/fisiopatologia , Testes de Função Hipofisária , Hipófise/fisiopatologia , Hormônios Hipofisários/sangue , Valores de Referência , Estatísticas não Paramétricas , Fatores de Tempo , Hormônios Tireóideos/sangue
16.
Periodontia ; 23(4): 7-11, 2013. tab
Artigo em Português | LILACS, BBO - Odontologia | ID: biblio-853525

RESUMO

O termo hipopituitarismo é usado para designar a deficiência de um ou mais hormônios da hipófise anterior ou posterior. Manifestações dentárias também ocorrem, sendo o atraso na erupção dentária uma característica marcante, porém existem poucos relatos na literatura que investigaram as características periodontais dos pacientes portadores desta alteração, tornado-se assim um dos objetivos do nosso estudo. Foram investigados 19 pacientes portadores de hipopituitarismo, sendo o grupo controle formado por 19 pacientes não portadores de hipopituitarismo, não fumantes, não diabéticos e maiores de 18 anos de idade. Para avaliação periodontal foram realizados exames clínicos completos que incluíram os parâmetros de índice de sangramento gengival (ISG), profundidade de sondagem, recessão e perdas dentárias de cada paciente. Após a aplicação do teste qui-quadrado ao nível de significância de 5% evidenciou-se a ausência de associação significativa entre hipopituitarismo e os parâmetros periodontais avaliados, verificando apenas uma maior prevalência de perdas dentárias nos pacientes portadores de hipopituitarismo em relação ao controle


The term hypopituitarism is used to designate a deficiency of one or more hormones of the anterior or posterior pituitary. Dental manifestations also happens, the delayed tooth eruption a remarkable feature, however there are few reports in the literature showing the characteristics of periodontal patients with this amendment, made it one of the purpose of our study. We investigated 19 patients with hypopituitarism, and the control group of 19 patients without hypopituitarism, non-smoking, non-diabetic and 18 years old. We evaluated the gingival bleeding index (GBI), probing depth, recession and tooth loss for each patient. After application of the chisquare test at a significance level of 5% revealed the absence of any relationship between hypopituitarism with periodontal disease by checking only a higher prevalence of tooth loss in patients with hypopituitarism compared to control


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adolescente , Adulto Jovem , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Hipopituitarismo , Doenças Periodontais
17.
J. bras. neurocir ; 24(2): 156-160, 2013.
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-726557

RESUMO

A displasia septo-óptica (DSO) é uma síndrome do desenvolvimento considerada heterogênea, pois envolve anomalias da linhamédia do cérebro associadas a disfunções oftalmológicas, neurológicas e do eixo hipotálamo-hipófise. O fenótipo é altamentevariável dificultando a classificação da doença. Relatamos um caso de hipopituitarismo neonatal grave que levou à descobertade malformações cerebrais e hipoplasia do nervo óptico, sendo caracterizada assim a síndrome DSO-like. Mesmo em presençade um septo pelúcido normal e com poucas alterações na ressonância magnética, este paciente apresentou um fenótipo endócrinode alto risco de morte no período neonatal. Mutações genéticas têm sido raramente descritas no HESX1 e estão associadas avárias deficiências hormonais hipofisárias combinadas com a DSO. O gene HESX1 codifica um fator de transcrição pertencenteà classe de genes chamados homeobox. A partir deste gene candidato, foi isolada a região codificadora no DNA para análise porsequenciamento. Este relato de caso com seguimento clínico de 7 anos e estudo genético preliminar apresenta uma discussãoda investigação diagnóstica a partir do quadro inicial, destacando as alterações de neuroimagem encontradas nesta síndrome.


Assuntos
Hipopituitarismo , Displasia Septo-Óptica , Septo Pelúcido
18.
Sci. med ; 22(2)abr-jun. 2012.
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-661320

RESUMO

Aims: Traumatic brain injury is a common and costly trauma that may lead to hypopituitarism. Its complications may have great impact on public health, especially in children. This study evaluates the prevalence of immediate hypopituitarism in children who suffered mild traumatic brain injury. Methods: Children who were admitted in the emergency service of Unidade Regional de Emergência – Conjunto Hospitalar de Sorocaba due to traumatic brain injury were evaluated for the study. Every patient underwent a head computed tomography at admittance and was classified according to the Glasgow Coma Scale, being traumatic brain injury graded in severe (<9), moderate (9-12) or mild (>12). Those whose parents or guardians agreed to participate and presented mild trauma were included in the study and invited to perform a neuroendocrinological evaluation. Results: Sixty-eight children were admitted with traumatic brain injury, and 21 agreed to participate. Five patients did not perform the urine and blood exams, two had a moderate TBI, and one had a severe TBI, and therefore were excluded from data analysis. Among the 13 patients whose exams were performed in less than 48 hours from the trauma, five (38.5%) presented hormonal alterations, respectively: single thyroid-stimulant hormone (TSH) elevation, single insuline-like growth factor 1 (IGF-1) elevation, single cortisol elevation, combined folicule-stimulant hormone (FSH) and prolactin elevation, and combined TSH and FSH elevation. None presented symptoms of hypopituitarism. There was no association between head image alterations and hypopituitarism. Conclusions: The results found in this study lead to probably little significant endocrine dysfunctions, as such hormonal increases may be related to acute trauma response. Considering the literature and the results, it is possible to speculate that the relationship of traumatic brain injury with hypopituitarism in children is different from adults.


Objetivos: O trauma cranioencefálico é um trauma comum e dispendioso que pode levar a hipopituitarismo. Suas complicações podem ter grande impacto na saúde pública, especialmente em crianças. Este estudo avalia a prevalência de hipopituitarismo imediato em crianças que sofreram lesão cerebral traumática leve. Métodos: Foram avaliadas para o estudo crianças admitidas no serviço de emergência da Unidade Regional de Emergência – Conjunto Hospitalar de Sorocaba devido a um trauma cranioencefálico. Cada paciente foi submetido a uma tomografia computadorizada na admissão e classificado pela Escala de Coma de Glasgow, sendo a lesão cerebral classificada em grave (<9), moderada (9-12) ou leve (> 12). Aqueles cujos pais ou responsáveis concordaram em participar e apresentavam a forma leve de trauma cranioencefálico foram incluídos no estudo e convidados a realizar uma avaliação neuroendocrinológica. Resultados: Sessenta e oito crianças foram internadas com traumatismo cranioencefálico e 21 concordaram em participar. Cinco pacientes não realizaram os exames de sangue e urina, dois tinham a forma moderada e um tinha a forma grave de trauma cranioencefálico, sendo excluídos da análise.


Entre as 13 crianças cujos exames foram feitos dentro das primeiras 48 horas após o trauma, cinco (38,5%) apresentaram alterações hormonais, respectivamente: somente elevação de hormônio estimulante da tireoide (TSH); somente elevação de fator de crescimento insulina-símile 1 (IGF-1); somente elevação de cortisol; elevação de hormônio folículo estimulante (FSH) combinada à elevação de prolactina; e elevação de TSH combinada à elevação de FSH. Nenhum dos pacientes apresentou sintomas de hipopituitarismo. Não houve associação entre alterações de neuroimagem e hipopituitarismo. Conclusões: Os resultados deste estudo apontam para disfunções endócrinas provavelmente pouco importantes, já que algumas das alterações encontradas podem estar relacionadas à resposta ao trauma agudo. Considerando a literatura e os resultados, é possível especular que a relação do trauma cranioencefálico com hipopituitarismo em crianças é diferente dos adultos.


Assuntos
Criança , Traumatismos Craniocerebrais , Emergências , Hipopituitarismo , Glândula Tireoide , Lesões Encefálicas Traumáticas
19.
Rev. méd. hered ; 22(4): 186-189, oct.-dic. 2011. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS, LIPECS | ID: lil-618652

RESUMO

Se describe el caso de un varón de 65 años de edad, sin antecedentes patológicos de importancia, que acudió a emergencia del Hospital Nacional Cayetano Heredia por presentar cefalea intensa y ptosis palpebral izquierda. El examen físico mostró parálisis aislada del III par craneal izquierdo. Los análisis de laboratorio mostraron hiponatremia e hipopituitarismo y la resonancia magnética nuclear un adenoma pituitario con áreas de hemorragia e invasión de los senos cavernosos. El tratamiento incluyó glucocorticoides y descompresión quirúrgica transesfenoidal. La anatomía patológica confirmó el diagnóstico de infarto hemorrágico de un adenoma pituitario. El paciente fue dado de alta con terapia sustitutiva de levotiroxina y prednisona. La ptosis palpebral izquierda se recuperó en forma parcial. La apoplejía pituitaria es un síndrome clínico producido por un proceso expansivo dentro de la silla turca, secundario a hemorragia o infarto de un adenoma pituitario, que se caracteriza por cefalea, déficit visual, oftalmoplejía y alteración del nivel de conciencia. Este proceso expansivo puede comprimir los pares craneales en los senos cavernosos, produciendo diferentes grados de parálisis de los músculos oculomotores. La parálisis aislada del III par craneal es rara.


A 65-year-old man came to Hospital Nacional Cayetano Heredia with severe headache and isolated left-sided ptosis. Physical examination showed isolated third cranial nerve palsy. Laboratory tests showed mild hyponatremia and hypopituitarism. Further work-up included a pituitary magnetic resonance imaging that demonstrated a mass in the pituitary fossa with signs of hemorrhage and invasion of left cavernous sinus. Treatment was started with glucocorticoid replacement and neurosurgical decompression via a transsphenoidal approach. Patient was discharged from hospital with replacement therapy of levothyroxine and prednisone. Left-sided ptosis was partially recovered. Pituitary apoplexy is a clinical syndrome characterized by abrupt onset headache, visual deficit, ophthalmoplegia and altered mental status caused by rapid enlargement of a pituitary adenoma, usually due to hemorrhagic infarctionof the tumor. This expansive process can extends laterally into the cavernous sinus and compress the cranial nerves. Isolated third cranial nerve palsy is very rare. In most cases, improvement of cranial neuropathy is possible with rapid diagnosis and adequate and timely management.


Assuntos
Humanos , Masculino , Idoso , Apoplexia Hipofisária , Doenças do Nervo Oculomotor , Hipopituitarismo
20.
Arq. bras. endocrinol. metab ; 55(8): 622-627, nov. 2011. graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-610464

RESUMO

INTRODUCTION: Neonatal cholestasis due to endocrine diseases is infrequent and poorly reco-gnized. Referral to the pediatric endocrinologist is delayed. OBJECTIVE: We characterized cholestasis in infants with congenital pituitary hormone deficiencies (CPHD), and its resolution after hormone replacement therapy (HRT). SUBJECTS AND METHODS: Sixteen patients (12 males) were included; eleven with CPHD, and five with isolated central hypocortisolism. RESULTS: Onset of cholestasis occurred at a median age of 18 days of life (range 2-120). Ten and nine patients had elevated transaminases and γGT, respectively. Referral to the endocrinologist occurred at 32 days (range 1 - 72). Remission of cholestasis occurred at a median age of 65 days, whereas liver enzymes occurred at 90 days. In our cohort isolated, hypocortisolism was a transient disorder. CONCLUSION: Cholestasis due to hormonal deficiencies completely resolved upon introduction of HRT. Isolated hypocortisolism may be a transient cause of cholestasis that needs to be re-evaluated after remission of cholestasis.


INTRODUÇÃO: A colestase neonatal causada por doenças endócrinas é pouco frequente e reconhecida. Existe um atraso no encaminhamento dos pacientes a um endocrinologista pediátrico. OBJETIVO: Caracterizamos a colestase em recém-nascidos com deficiências congênitas de hormônio hipofisário (DCHH) e sua resolução após a terapia de reposição hormonal (TRH). SUJEITOS E MÉTODOS: Dezesseis pacientes (12 do sexo masculino) foram incluídos; sete com DCHH, e cinco com hipocortisolismo central isolado. RESULTADOS: O início da colestase ocorreu aos 18 dias de vida (variação 2-120). Dez e nove pacientes apresentaram elevação das transaminases e γGT, respectivamente. A consulta com um endocrinologista aconteceu aos 32 dias (variação 1-72). A remissão da colestase ocorreu em uma idade mediana de 65 dias, enquanto a remissão das enzimas hepáticas aconteceu aos 90 dias. Na coorte isolada, o hipocortisolismo foi uma desordem transitória. CONCLUSÃO: A colestase causada por deficiências hormonais foi completamente resolvida após a introdução da TRH. O hipocortisolismo pode ser uma causa transitória da colestase e precisa ser reavaliado após a remissão da colestase.


Assuntos
Feminino , Humanos , Lactente , Masculino , Insuficiência Adrenal/etiologia , Colestase/etiologia , Hidrocortisona/uso terapêutico , Hipopituitarismo/congênito , Hepatopatias/etiologia , Tiroxina/uso terapêutico , Idade de Início , Insuficiência Adrenal/fisiopatologia , Colestase/fisiopatologia , Seguimentos , Terapia de Reposição Hormonal/métodos , Hidrocortisona/deficiência , Hipopituitarismo/tratamento farmacológico , Hepatopatias/fisiopatologia , Hormônios Adeno-Hipofisários/deficiência , Indução de Remissão , Estudos Retrospectivos , Resultado do Tratamento
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