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1.
Rev. nefrol. diál. traspl ; 38(2): 134-138, jun. 2018. ilus
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1006777

RESUMO

Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC) that causes a prodromal hemorrhagic enteritis is the main cause of hemolytic uremic syndrome (HUS) particularly in pediatric patients. It is characterized by acute kidney injury with microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia. The kidney and brain are the two major target organs, and neurological involvement is the most frequent cause of mortality. The time delay between bloody diarrhea and neurological symptoms ranges from few days to a month. Neurological disorders include disturbances in cognitive functions, focal neurological signs, epileptic seizures, myoclonus and neuropsychiatric symptoms. Cerebral magnetic resonance imaging reveals various patterns of hyperintensities distributed through cerebral matter or may be totally normal even the patient has severe neurological involvement. Electroencephalography usually show generalized or focal slowing of the background activity, spikes or sharp waves despite being normal in around 20% of patients. We present here an adult male patient referred to our center with requirement of hemodialysis due to diarrhea-associated HUS complicated by acute kidney injury. Later during the course of plasma exchange therapy the patient developed an isolated abducens nerve palsy. Complete renal recovery was achieved by plasma exchange therapy but abducens palsy remedied rescue introduction of immunoglobulin G (IgG) depletion by immunoadsorption


Escherichia coli, productor de toxina Shiga (STEC), que causa una enteritis hemorrágica en fase prodrómica, es la principal causa del síndrome urémico hemolítico (SUH), particularmente, en pacientes pediátricos. Se caracteriza por una lesión renal aguda con anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia. El riñón y el cerebro son los dos órganos principales a los que ataca, y la afectación neurológica es la causa más frecuente de mortalidad. El tiempo que transcurre entre la aparición de diarrea sanguinolenta y los síntomas neurológicos varía entre pocos días y un mes. Los trastornos neurológicos incluyen alteraciones en las funciones cognitivas, signos neurológicos focales, ataques epilépticos, mioclonías y síntomas neuropsiquiátricos. La resonancia magnética de cerebro revela varios patrones de hiperintensidades distribuidas a través de la materia cerebral o puede ser totalmente normal incluso si el paciente tiene un compromiso neurológico severo. El electroencefalograma generalmente muestra una disminución generalizada o focal de la actividad de fondo, picos u ondas agudas, a pesar de ser normal en alrededor del 20% de los pacientes. Presentamos un paciente adulto de sexo masculino, derivado a nuestro centro para ser tratado con hemodiálisis debido a SUH asociado a diarrea, complicado por insuficiencia renal aguda. Luego, durante el transcurso de la terapia de intercambio de plasma, el paciente desarrolló una parálisis ocular aislada del sexto par craneal. Se logró una recuperación renal completa por medio de la terapia de intercambio plasmático; no obstante, la parálisis del nervio motor ocular externo remedió la disminución de la inmunoglobulina G (IgG) mediante el tratamiento de rescate de inmunoadsorción


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Oftalmoplegia , Toxina Shiga/efeitos adversos , Toxina Shiga/toxicidade , Insuficiência Renal , Escherichia coli Shiga Toxigênica , Síndrome Hemolítico-Urêmica , Doenças do Sistema Nervoso
2.
Medisan ; 21(12)dic. 2017. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-894600

RESUMO

Se presenta el caso clínico de un paciente de 18 años de edad, quien fue atendido en la consulta de estrabología del Hospital Oftalmológico Amistad Argelia-Cuba de la República de Argelia por presentar fotofobia, ptosis palpebral, mala visión y estrabismo divergente. Se le hizo un examen oftalmológico completo, prueba de prisma, luces de worth y se constató que tenía una oftalmoplejía congénita externa parcial y bilateral con ambliopía, sin manifestaciones neurológicas. Se le indicó tratamiento con vitaminas y no se realizó propuesta quirúrgica debido a la cantidad de músculos afectados y el gran riesgo de una diplopía residual


The case report of an 18 years patient is presented who was assisted in the estrabism service of Amistad Argelia-Cuba Ophthalmologic Hospital in the Republic of Algeria due to photophobia, ptosis palpebral, poor vision and divergent strabismus. A complete ophthalmologic exam was carried out, prism test, worth lights and it was verified that he had a partial and bilateral external congenital ophthalmoplegia with amblyopia, without neurological manifestations. Treatment with vitamins was indicated and there was no surgical proposal due to the quantity of affected muscles and the great risk of a residual diplopia


Assuntos
Humanos , Masculino , Adolescente , Blefaroptose , Oftalmoplegia/congênito , Ambliopia , Oftalmoplegia Externa Progressiva Crônica , Exotropia , Estrabismo , Manifestações Neurológicas
3.
Rev. bras. neurol ; 53(3): 47-49, jul.-set. 2017. ilus
Artigo em Português | LILACS | ID: biblio-876879

RESUMO

Paralisia da mirada lateral por hemorragia pontina, secundária a cavernoma, o qual apresenta prevalência estimada de 0,4% a 0,6%. O risco de sangramento de tal entidade é considerado baixo (0,1 a 3,1% ao ano). Relatamos o caso de paciente feminino, 38 anos, admitida no setor de emergência com quadro de cefaleia, vertigem, hipertensão (PA 200/120mmHg), rebaixamento do nível de consciência (Glasgow 13) e paralisia do olhar conjugado lateral à direita, com 24 horas de evolução. A tomografia de crânio revelou hemorragia pontina e a angiorressonância evidenciou a presença de cavernoma no tegmento pontino. Foi optado por tratamento conservador e a paciente evoluiu com síndrome do encarceramento (Locked-in syndrome) por piora da hemorragia e edema perilesional. Os cavernomas são malformações vasculares que podem cursar assintomáticas e passar despercebidas pelos exames de imagem até o evento hemorrágico. Apesar de raro, quando este ocorre no tronco encefálico pode apresentar alta morbimortalidade. Isso reforça a importância de se avaliar a chance de sangramento dessas lesões e instituir a melhor abordagem para cada caso. (AU)


Horizontal gaze palsy due to hemorrhage of a pontine cavernous malformation, which prevalence ranges from 0.4% to 0.6%. The risk of bleeding is considered low (0.1 to 3.1% per year). It is reported a case of a 38-year-old woman admitted to the emergency department with headache, vertigo, hypertension (200/120mmHg), decreased level of consciousness (Glasgow 13) and horizontal gaze palsy to the right side, that started suddenly 24h before admission. CT scan revealed a pontine hemorrhage and MRI showed the presence of a cavernous malformation in the pontine tegmentum. Conservative treatment was chosen and the patient developed locked-in syndrome due to worsening bleeding and perilesional edema. Cavernoma are vascular malformations that can be asymptomatic and remain undetected by imaging until the hemorrhagic event. Although rare, when bleeding occurs in the brain stem, it can cause high morbidity and mortality. This report reinforces the importance of evaluation these injuries' bleeding risk and establish the best approach for each case. (AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Transtornos da Motilidade Ocular/diagnóstico , Hemorragia Cerebral/complicações , Hemorragia Cerebral/diagnóstico , Oftalmoplegia/etiologia , Hemangioma Cavernoso , Exame Neurológico/métodos , Crânio/diagnóstico por imagem , Registros Médicos , Angiografia por Ressonância Magnética
4.
Acta neurol. colomb ; 33(1): 32-36, ene.-mar. 2017.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-886420

RESUMO

RESUMEN El síndrome de Kearns Sayre (SKS) es una rara mitocondriopatía causada en la mayoría de los casos por deleciones en el ADN mitocondrial, usualmente no heredada y de ocurrencia espontánea. Se caracteriza por disfunción multiorgánica de manifestación antes de los veinte años de edad. Fue descrito por Thomas Kearns y George Sayre, quienes reportaron la tríada de oftalmoplejía externa, retinopatía pigmentaria y bloqueos de la conducción cardíaca, siendo esta última alteración determinante en el pronóstico, así como el número de órganos afectados. Presentamos dos casos de Síndrome de Kearns Sayre con manifestaciones clínicas oftalmológicas en su debut, asociados a debilidad muscular, similar a los casos típicos reportados en la literatura, donde la mayoría de los pacientes presentan compromiso ocular. En la literatura colombiana existen pocos reportes de este síndrome, por lo tanto, esta presentación contribuye al conocimiento de la entidad en nuestro medio, la patología presenta una triada clínica específica, pero a la vez muestra una afección multisistémica que requiere un alto índice de sospecha por parte de las especialidades a las cuales el paciente puede acceder en su cuadro inicial.


SUMMARY The Kearns-Sayre syndrome is a rare mitochondrial disease caused, in most cases by deletions in mitochondrial DNA, usually not inherited and spontaneously occurring. It is characterized by multiorganic dysfunction that typically develops before the age of twenty. Described by Thomas Kearns and George Sayre who reported a case with presence of the triad of external ophthalmoplegia, pigmentary retinopathy and cardiac conduction blocks, the latter being decisive alteration in the forecast, as well as the number of affected organs. We report two cases of Kearns-Sayre syndrome debuting with ophthalmological clinical manifestations, associated with muscle weakness, similar to typical cases reported in the literature where most patients have eye involvement. The Colombian literature there are very few reported cases of this syndrome, so this presentation contributes to the knowledge of this entity in our environment, taking into account that this disease presents a specific clinical triad but both shows multisystem condition, requiring a high index of suspicion on the part of various specialties to which the patient can be accessed.


Assuntos
Oftalmoplegia , Síndrome de Kearns-Sayre , Mitocôndrias
5.
Arq. bras. neurocir ; 35(4): 310-311, 30/11/2016.
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-911041

RESUMO

The authors describe a 37-year-old female who suffered a mild head injury after a car accident. She was found with an initial Glasgow coma scale score of 15. On further inspection, complete right ophthalmoplegia was observed. Initial computerized tomography (CT) scan of the head was normal, but magnetic resonance imaging showed right oculomotor nerve avulsion. The patient was discharged from the hospital without any improvement in complete ophthalmoplegia. To our knowledge, this is the first radiographically documented case of oculomotor nerve root avulsion with associated irreversible oculomotor nerve palsy after mild head injury. Considering the poor prognosis for recovery of the nerve function, an appropriate counseling should be provided to the patient and family. Neurosurgical techniques for attempting nerve reconstruction have yet to be investigated but could be a new area for clinical and surgical research.


Os autores descrevem o caso de uma mulher de 37 anos, vítima de acidente automobilístico, com traumatismo craniano leve. No exame inicial, a pontuação da paciente estava em 15, segundo a escala de coma de Glasgow. Na inspeção adicional, observou-se oftalmoplegia completa à direita. A tomografia de crânio da admissão estava normal, porém a ressonância magnética de crânio evidenciou avulsão do nervo oculomotor direito. A paciente recebeu alta sem nenhuma melhora no quadro de oftalmoplegia. Até onde sabemos, esse é o primeiro caso documentado radiograficamente de avulsão da raiz do nervo oculomotor associada a paralisia irreversível do mesmo após traumatismo craniano leve. Considerando o prognóstico de recuperação ruim, aconselhamento apropriado deve ser feito a paciente e familiares. Técnicas para reconstrução desse nervo ainda não foram investigadas, mas podem vir a ser uma nova área de pesquisa clínica e cirúrgica.


Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Radiculopatia , Oftalmoplegia , Nervo Oculomotor , Traumatismos Craniocerebrais
6.
Acta neurol. colomb ; 32(4): 314-319, oct.-dic. 2016. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-949595

RESUMO

Resumen El accidente ofídico es la lesión resultante de la mordedura de una serpiente, en el caso de ofidios venenosos se puede producir inoculación del veneno, constituyéndose además en ofidiotoxicosis. Esta entidad ha sido declarada por la Organización Mundial de la Salud como una enfermedad tropical olvidada. En el caso de Colombia constituye un problema aún vigente con una incidencia nacional de 9.7 casos por 100.000 habitantes, según datos reportados en el 2012. Las manifestaciones clínicas y la evolución de los pacientes se encuentran en relación directa con la composición del veneno de la serpiente, el cual es una especie específica. El propósito del presente artículo es describir, por medio de un caso clínico las características semiológicas y fisiopatológicas de un caso de ofidiotoxicosis con complicaciones neurológicas, haciendo una revisión de la literatura actual. Presentamos el caso de un paciente masculino, de 54 años de edad, que sufrió accidente ofídico grave, se discute con detalle las situaciones que pudieron haber contribuido al desenlace del paciente.


Summary The ophidian accident is the injury resulting from the bite of a snake, in the case of venomous snakes venom inoculation may occur, constituting itself in ophidiotoxicosis. This entity has been declared by the world health organization as a forgotten tropical disease. In the case of Colombia, this is still a problem, with a national incidence of 9.7 cases per 100,000 inhabitants, according to data reported in 2012. The clinical manifestations and evolution of the patients are directly related to the composition of the venom of the Snake which is specific species. The purpose of the present article is to describe, through a clinical case, the semiological and pathophysiological characteristics of a case of opiotoxicosis with neurological complications, making a review of the current literature. We present the case of a 54-year-old male patient who presented a severe ophidian accident, discussing in detail the situations that might have contributed to the outcome of the patient.


Assuntos
Mordeduras de Serpentes , Serpentes , Oftalmoplegia
7.
Rev. cuba. oftalmol ; 29(3): 474-481, jul.-set. 2016.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-830482

RESUMO

La neuroftalmología es considerada una especialidad frontera por su vínculo con otras múltiples especialidades médicas, clínicas y quirúrgicas. Los tumores de hipófisis son de tal importancia desde el punto de vista neuroftalmológico que son tratados separadamente en casi todos los textos de la especialidad. El objetivo de la presente revisión es aproximarnos, sobre la base de los conocimientos actuales, a los hallazgos neuroftalmológicos de algunas enfermedades neuroendocrinas, haciendo hincapié en dos temas fundamentales: los adenomas hipofisarios y el síndrome de neoplasias endocrinas múltiples, y demostrar además el importante papel del neuroftalmólogo en estas dos entidades. Quedan aquí evidenciadas las variadas manifestaciones neuroftalmológicas de estas entidades neuroendocrinas, el importante cometido del oftalmólogo en el diagnóstico y el ulterior seguimiento de los pacientes con adenomas hipofisarios, así como lo decisiva que puede resultar su actuación en la identificación de los hallazgos asociados al síndrome de neoplasias endocrinas múltiples tipo 2 B(AU)


Neurophthalmology is considerate frontier speciality because of their relationships with many other medical and surgical specialities. Pituitary tumors are so important from neuro-ophthalmological point of view that they appear as special chapter in text books. Our objective in the present review is to refer the neurophthalmological finfings in two main entities: pituitary adenomas and multiple endocrine neoplasia syndromes and to establish the important role of neuro-ophthalmologist in those neuroendocrine conditions. It was proved the diversity of neurophthalmological findings in neuroendocrine entities, the important role of ophthalmologist in diagnosis and pursuance of patients with pituitary adenomas and its peremptory role in screening finding associated to 2 B type multiple endocrine neoplasia syndrome(AU)


Assuntos
Humanos , Bases de Dados Bibliográficas/estatística & dados numéricos , Neuroimagem Funcional/métodos , Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 2b/patologia , Oftalmoplegia/epidemiologia , Neoplasias Hipofisárias/patologia
8.
Arch. argent. pediatr ; 113(4): e226-e229, ago. 2015. tab
Artigo em Espanhol | LILACS, BINACIS | ID: lil-757053

RESUMO

El síndrome de Guillain-Barré se define como una polirradiculoneuropatía aguda, de inicio súbito y cuyo origen es, en la mayor parte de los casos, autoinmune. Se manifiesta como un cuadro de parálisis motora fláccida, de tipo ascendente, acompañada de arreflexia, con alteraciones sensitivas o sin ellas. Es la causa más frecuente de parálisis fláccida aguda en niños previamente sanos. Presenta distintas variantes que forman parte de un mismo espectro. Una de ellas es el síndrome de Bickerstaff, caracterizado por ataxia, oftalmoplejía externa asociada a encefalopatía o hiperreflexia. Es importante el diagnóstico precoz a fin de poder instaurar rápidamente medidas de sostén y tratamiento que beneficiarán a aquellos pacientes que progresan hacia un cuadro de mayor gravedad. Presentamos el caso de un niño de 4 años de edad, previamente sano, que presenta cuadro compatible con síndrome de Bickerstaff.


Guillain-Barré syndrome is defined as an acute polyradiculoneuropathy, with sudden onset and its origin being mostly autoimmune. It is characterized by flaccid paralysis, symmetrical and ascending, together with areflexia, with or without sensory disturbances. It is the primary cause of acute flaccid paralysis in previously healthy children. Guillain-Barré syndrome presents different variants as part of the same spectrum. One of this is the Bickerstaff syndrome, characterized by ataxia, encephalopathy, hyperreflexia and external ophthalmoplegia. Early diagnosis is important with the view to establishing an early treatment that will be beneficial for those patients that progress to a more serious illness. We report the case of a 4-year-old boy who was previously healthy, and then presented symptoms that are compatible with Bickerstaff syndrome.


Assuntos
Humanos , Masculino , Pré-Escolar , Ataxia/diagnóstico , Ataxia/tratamento farmacológico , Oftalmoplegia/diagnóstico , Oftalmoplegia/tratamento farmacológico , Reflexo Anormal , Síndrome de Guillain-Barré/diagnóstico , Síndrome de Guillain-Barré/tratamento farmacológico
9.
Arq. bras. oftalmol ; 77(2): 88-90, Mar-Apr/2014. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-716267

RESUMO

Purpose: To investigate the veracity of Jampolsky's statement that Bielschowsky's head tilt test is inverted if performed with the patient in the upside-down position and to interpret its neuromuscular mechanism. Methods: We present a series of 10 patients selected from a referred sample who were diagnosed with superior oblique paresis. Hypertropia was measured in the primary position, with the head erect and tilted toward both shoulders with the patient in the erect, supine, and upside-down positions. The last position was achieved by hanging the patient upside-down. Results: As expected, our results showed the veracity of Jampolsky's statement. The forced head tilt difference was inverted or significantly decreased when the test was performed in the upside-down position. Moreover, in all patients, Bielschowsky's phenomenon was neutralized in the supine body position, in which hypertropia with the head erect tended to vanish. In 3 patients, it disappeared completely. Conclusions: This study showed that, in patients with superior oblique paresis, differences in the extent of hypertropia in Bielschowsky's test tended to vanish when the test was performed with the patient in the supine position and invert when it was performed with the patient in the upside-down position. .


Objetivo: Investigar a veracidade da suposição de Jampolsky de que o teste de inclinação da cabeça de Bielschowsky invertese caso seja realizado com o paciente de cabeça para baixo, e tentar interpretar o mecanismo neuromuscular envolvido. Métodos: Apresentamos uma série de 10 pacientes portadores de paresia do oblíquo superior. Foi medida a hipertropia dos pacientes na posição primária do olhar e com a cabeça inclinada para cada um dos lados nas posições ereta, supina e de cabeça para baixo. Resultados: Como esperado, nossos resultados confirmaram a suposição de Jampolsky; além disso, e em todos os pacientes, o fenômeno de Bielschowsky foi neutralizado em posição supina. As diferenças da magnitude da hipertropia ao teste de Bielschowsky diminuiram significativamente ou inverteramse quando o paciente foi testado de cabeça para baixo. Conclusões: Este estudo demonstrou que, nos pacientes com paresia do oblíquo superior, a hipertropia evidenciada pelo teste de Bielschowsky tende a desaparecer com o paciente na posição supina e a se inverter quando o teste é realizado com o paciente de cabeça para baixo. .


Assuntos
Adulto , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Movimentos da Cabeça/fisiologia , Oftalmoplegia/fisiopatologia , Postura/fisiologia , Estrabismo/fisiopatologia , Técnicas de Diagnóstico Oftalmológico , Reprodutibilidade dos Testes
10.
Rev. méd. Chile ; 141(9): 1211-1215, set. 2013. tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-699689

RESUMO

Anti-GQ1b syndrome includes Miller Fisher Syndrome (MFS), Guillain Barré Syndrome (GBS), Bickerstaff`s brain stem encephalitis (BBE) and Acute Ophtamoplegia (AO). We report four patients aged 16 to 76 years, with anti-GQ1b syndrome. All presented with MFS, one of them evolved to GBS pharyngeal-cervical-brachial variant and other to GBS with BBE. All had a previous history of diarrhea or upper respiratory tract infection. All had positive anti-GQ1b serum antibodies. Both brain magnetic resonance imaging and cerebrospinal fluid analysis were normal. Electrophysiology studies were compatible with a demyelinating disease. Two patients needed airway protection with an orotracheal tube and developed dysautonomia. All four patients were treated with immunomodulation. On the sixth month follow-up, patients had only minimal alterations in the neurological examination.


Assuntos
Adolescente , Adulto , Idoso , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Anticorpos Anti-Idiotípicos/sangue , Encefalite/diagnóstico , Gangliosídeos/sangue , Síndrome de Guillain-Barré/diagnóstico , Síndrome de Miller Fisher/diagnóstico , Oftalmoplegia/diagnóstico , Tronco Encefálico , Encefalite/tratamento farmacológico , Gangliosídeos/imunologia , Síndrome de Guillain-Barré/tratamento farmacológico , Imunoglobulinas Intravenosas/uso terapêutico , Imagem por Ressonância Magnética , Síndrome de Miller Fisher/tratamento farmacológico , Oftalmoplegia/tratamento farmacológico
11.
Rev. cuba. pediatr ; 85(2): 252-257, abr.-jun. 2013.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-678137

RESUMO

La parálisis aislada del tercer par craneal no es frecuente en los niños. Entre las causas que la originan se encuentran las congénitas, traumáticas, infecciosas, tumorales, vasculares, tóxicas y desmielinizantes. Se presenta un paciente de 3 años de edad con el diagnóstico de una oftalmoplejía aguda dolorosa del tercer par craneal, cuya etiología no se pudo demostrar. El cuadro clínico desapareció de forma espontánea y no ha presentado recurrencias después de 3 años de seguimiento. Se concluye que ante un paciente con parálisis del tercer par craneal es necesario realizar una exhaustiva evaluación con el propósito de precisar las diversas causas que la provocan


Isolated third cranial nerve palsy is not frequent in children. Among the causes are congenital, traumatic, infectious, tumoral, vascular, toxic and demyelinizing. This is the case of a 3-years old patient diagnosed with acute painful ophthalmoplegia of the third cranial nerve, in which etiology could not be proved. The clinical picture disappeared spontaneously and no recurrence has emerged after 3 years of follow-up. It was concluded that when dealing with a patient with third cranial nerve palsy, it is necessary to make a thorough assessment to precise over the different causes


Assuntos
Humanos , Masculino , Doenças do Nervo Oculomotor/diagnóstico , Doenças do Nervo Oculomotor/etiologia , Oftalmoplegia/diagnóstico
12.
Rev. colomb. radiol ; 24(1): 3665-3667, mar. 2013.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-671945

RESUMO

La fibrosis congénita de los músculos extraoculares (CFEOM por sus siglas en inglés) es un síndrome de estrabismo caracterizado por oftalmoplejía restrictiva no progresiva y blefaroptosis. Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico de CFEOM con base en la historia clínica, examen físico y soportado por los hallazgos en la imagen de resonancia magnética (RM). Esta entidad corresponde al grupo de los trastornos de denervación craneal congénita y no a una miopatía primaria, como se creía anteriormente.


Assuntos
Fibrose , Músculos Oculomotores , Oftalmoplegia , Estrabismo
13.
Rev. cuba. oftalmol ; 26(supl.1): 688-693, 2013.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-706699

RESUMO

Las paresias y parálisis oculomotoras implican todos aquellos procesos susceptibles de producir un déficit parcial o total de los movimientos del globo ocular. La lesión puede estar en cualquier parte del sistema oculomotor que incluye la corteza cerebral, el tronco cerebral, nervios, placa neuromuscular y del propio músculo. Las paresias y/o parálisis del músculo oblicuo superior o IV par craneal constituye una de las más frecuentes en la práctica médica estrabológica, puede ser de etiología congénita o adquirida, se caracteriza por hipertropía que aumenta con la inclinación de la cabeza hacia el hombro del lado del ojo afectado signo de Bielschowsky, anisotropía en V, exciclotropía. Los pacientes con paresias y/o parálisis adquirida muestran diplopía vertical y torsional que aumenta con la mirada hacia abajo, tortícolis con inclinación de la cabeza hacia el lado opuesto del ojo afectado y descenso del mentón. El paciente acude a consulta por presentar diplopía vertical y torsional de 13 años de evolución. Al examen de la motilidad ocular había ortotropía en la Posición Primaria de la Mirada con hiperforia al cover test ojo izquierdo, 10 Dp base inferior por barra de prismas, exciclotropía 5*, tortícolis hacia la derecha y Bielschowsky positivo hacia el lado izquierdo. La impresión diagnóstica fue paresia adquirida del músculo OS izquierdo de etiología no precisada. El tratamiento realizado fue la retroinserción del recto superior del ojo izquierdo 4 mm más el desplazamiento temporal de un 1/4 de la inserción con el objetivo de eliminar la diplopía vertical y torsional y la posición anómala de la cabeza


The oculomotor paresis and paralysis involve all those processes capable of producing partial or total deficit of the ocular globe movements. The injure may be located in any part of the oculomotor system that includes the brain cortex, the brain trunk, nerves, neuromuscular plate and of the muscle. Paresis and/or paralysis of the superior oblique muscle or IV cranial nerve is very frequent in the medical practice for strabismus; it can be congenital or acquired, characterized by hypertropia that increases with the head moving toward the shoulder next to the affected eye sign of Bielschowsky, V-anisotropy and excyclotropia. The patients affected by acquired paresis and/or paralysis show vertical and torsional diplopia that increases when they look down, torticollis from inclining the head towards the opposed side of the affected eye, and lowering of the chin. A patient went to the doctor's because he presented with vertical and torsional diplopia of 13 years of progression. The ocular motility exam revealed orthotropia at primary position of look with hyperphoria at cover test in the left eye, 10 Dp inferior basis in bar prism test, excyclotropia 5, torticollis toward the right side and positive Bielschowsky index toward the left side. The diagnosis was acquired paresis of the left oblique superior muscle left of unspecified etiology. The treatment was over 4 mm retroinsertion of the superior rectum of the left eye plus one-fourth temporary displacement of the insertion, with the objective of eliminating the vertical and torsional diplopia and the anomalous position of the head


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto Jovem , Diplopia/cirurgia , Desenvolvimento Muscular , Oftalmoplegia/cirurgia , Transtornos da Motilidade Ocular
14.
Rev. colomb. radiol ; 24(1): 3665-3667, 2013. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS, COLNAL | ID: biblio-995757

RESUMO

La fibrosis congénita de los músculos extraoculares (CFEOM por sus siglas en inglés) es un síndrome de estrabismo caracterizado por oftalmoplejía restrictiva no progresiva y blefaroptosis. Se presenta el caso de una paciente con diagnóstico de CFEOM con base en la historia clínica, examen físico y soportado por los hallazgos en la imagen de resonancia magnética (RM). Esta entidad corresponde al grupo de los trastornos de denervación craneal congénita y no a una miopatía primaria, como se creía anteriormente.


Congenital Fibrosis of the extra ocular muscles (CFEOM) is a congenital strabismus syndrome characterized by non-progressive restrictive ophthalmoplegia and blepharoptosis. We report the case of a patient in whom the diagnosis was made based on the history, clinical findings and supported by the magnetic resonance imaging findings. This entity is part of a group of congenital cranial denervation syndromes and not due to a primary myopathy as originally though.


Assuntos
Humanos , Fibrose , Oftalmoplegia , Estrabismo , Músculos Oculomotores
16.
Arq. bras. oftalmol ; 75(6): 385-389, nov.-dez. 2012. ilus, tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-675618

RESUMO

PURPOSE: Crotoxin is the main neurotoxin of South American rattlesnake Crotalus durissus terrificus. The neurotoxic action is characterized by a presynaptic blockade. The purpose of this research is to assess the ability of crotoxin to induce temporary paralysis of extraocular and facial muscles in humans. METHODS: Doses of crotoxin used ranged from 2 to 5 units (U), each unit corresponding to one LD50. We first applied 2U of crotoxin in one of the extraocular muscles of 3 amaurotic individuals to be submitted to ocular evisceration. In the second stage, we applied crotoxin in 12 extraocular muscles of 9 patients with strabismic amblyopia. In the last stage, crotoxin was used in the treatment of blepharospasm in another 3 patients. RESULTS: No patient showed any systemic side effect or change in vision or any eye structure problem after the procedure. The only local side effects observed were slight conjunctival hyperemia, which recovered spontaneously. In 2 patients there was no change in ocular deviation after 2U crotoxin application. Limitation of the muscle action was observed in 8 of the 12 applications. The change in ocular deviation after application of 2U of crotoxin (9 injections) was in average 15.7 prism diopters (PD). When the dose was 4U (2 applications) the change was in average 37.5 PD and a single application of 5U produced a change of 16 PD in ocular deviation. This effect lasted from 1 to 3 months. Two of the 3 patients with blepharospasm had the hemifacial spasm improved with crotoxin, which returned after 2 months. CONCLUSIONS: This study provides data suggesting that crotoxin may be a useful new therapeutic option for the treatment of strabismus and blepharospasm. We expect that with further studies crotoxin could be an option for many other medical areas.


OBJETIVO: A crotoxina é a principal neurotoxina da cascavel sul-americana Crotalus durissus terrificus e sua ação neurotóxica caracteriza-se por um bloqueio pré-sináptico. O objetivo da pesquisa é avaliar a capacidade da crotoxina em induzir paralisia transitória de músculos extraoculares e faciais em seres humanos. MÉTODOS: As doses utilizadas de crotoxina foram de 2 a 5 unidades (U), sendo que cada unidade correspondia a uma DL-50. Na primeira etapa, aplicou-se 2U de crotoxina em músculos extraoculares de 3 indivíduos amauróticos, candidatos à evisceração. Na segunda etapa, realizaram-se 12 aplicações de crotoxina em músculos extraoculares de 9 indivíduos estrábicos e amblíopes. Na terceira e última etapa, utilizou-se a crotoxina para o tratamento do blefaroespasmo essencial em 3 indivíduos. RESULTADOS: Nenhum paciente demonstrou qualquer efeito sistêmico ou alteração da visão ou de qualquer estrutura ocular. O único efeito local adverso foi hiperemia conjuntival, que melhorou espontaneamente. Em 2 pacientes não houve alteração do desvio ocular após a aplicação de 2U de crotoxina. Observou-se em 8 das 12 aplicações, limitação do movimento ocular no campo de ação do músculo aplicado. A diminuição do desvio ocular com 2U crotoxina (9 aplicações) foi em média de 15,7 dioptrias prismáticas (DP); na dosagem de 4U (2 aplicações) foi em média de 37,5 DP e na única aplicação de 5U, obteve-se redução de 16 DP no desvio ocular. A alteração do alinhamento ocular manteve-se por 1 a 3 meses. Dois dos 3 pacientes portadores de blefaroespasmo apresentaram melhora dos espasmos hemifacias, os quais voltaram após 2 meses. CONCLUSÕES: Através dos resultados observados neste estudo, acreditamos que a crotoxina possa ser útil no tratamento do estrabismo e do blefaroespasmo. Novos estudos precisam ser realizados para confirmar a eficácia e a segurança da crotoxina como opção terapêutica para diversas áreas da medicina que atualmente utilizam a toxina botulínica.


Assuntos
Adolescente , Adulto , Idoso , Animais , Feminino , Humanos , Masculino , Camundongos , Pessoa de Meia-Idade , Adulto Jovem , Crotoxina/administração & dosagem , Músculos Faciais/efeitos dos fármacos , Bloqueadores Neuromusculares/administração & dosagem , Músculos Oculomotores/efeitos dos fármacos , Oftalmoplegia/tratamento farmacológico , Blefarospasmo/tratamento farmacológico , Crotoxina/efeitos adversos , Injeções Intraoculares , Bloqueadores Neuromusculares/efeitos adversos , Estrabismo/tratamento farmacológico
17.
Arq. bras. oftalmol ; 75(5): 307-312, set.-out. 2012. ilus, tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-667572

RESUMO

PURPOSE: Crotoxin is the major toxin of the venom of the South American rattlesnake Crotalus durissus terrificus, capable of causing a blockade of the neurotransmitters at the neuromuscular junction. The objective of this study was to appraise the action and effectiveness of the crotoxin induced paralysis of the extraocular muscle and to compare its effects with the botulinum toxin type A (BT-A). METHODS: The crotoxin, with LD50 of 1.5 µg, was injected into the superior rectus muscle in ten New Zealand rabbits. The concentration variance was 0.015 up to 150 µg. Two rabbits received 2 units of botulinum toxin type A for comparative analysis. The evaluation of the paralysis was performed using serial electromyography. After the functional recovery of the muscles, which occurred after two months, six rabbits were sacrificed for anatomopathology study. RESULTS: The animals did not show any evidence of systemic toxicity. Transitory ptosis was observed in almost every animal and remained up to fourteen days. These toxins caused immediate blockade of the electrical potentials. The recovery was gradual in the average of one month with regeneration signs evident on the electromyography. The paralysis effect of the crotoxin on the muscle was proportional to its concentration. The changes with 1.5 µg crotoxin were similar to those produced by the botulinum toxin type A. The histopathology findings were localized to the site of the injection. No signs of muscle fiber's necrosis were seen in any sample. The alterations induced by crotoxin were also proportional to the concentration and similar to botulinum toxin type A in concentration of 1.5 µg. CONCLUSION: Crotoxin was able to induce transitory paralysis of the superior rectus muscle. This effect was characterized by reduction of action potentials and non-specific signs of fibrillation. Crotoxin, in concentration of 1.5 µg was able to induce similar effects as botulinum toxin type A.


OBJETIVO: A crotoxina é a principal toxina do veneno da cobra cascavel sul-americana Crotalus durissus terrificus e causa bloqueio da neurotransmissão na junção neuromuscular. O objetivo deste estudo foi avaliar a ação e aplicabilidade da crotoxina na indução de paralisia da musculatura extrínseca ocular, e comparar seus efeitos com os da toxina botulínica do tipo A (TB-A). MÉTODOS: A crotoxina, com DL50 de 1,5 µg, foi aplicada no músculo reto superior direito de dez coelhos da raça neozelandesa, em concentrações que variaram de 0,015 µg a 150 µg. Em dois coelhos, utilizou-se 2 unidades de toxina botulínica do tipo A para análise comparativa. A avaliação da paralisia foi realizada através de eletromiografia seriada. Após a recuperação, que ocorreu em dois meses, seis coelhos foram sacrificados para estudo anátomopatológico. RESULTADOS: Os animais não apresentaram sinais de intoxicação sistêmica. Ptose palpebral transitória foi observada em quase todos os animais e permaneceu por até 14 dias. As toxinas causaram um bloqueio imediato da captação dos potenciais elétricos. A recuperação foi gradativa no período aproximado de um mês, observando-se sinais evidentes de regeneração no registro eletromiográfico. Os efeitos da crotoxina na paralização do músculo injetado foram proporcionais à concentração. A crotoxina, na concentração de 1,5 µg, induziu alterações semelhantes às da toxina botulínica do tipo A. Os achados anátomo-patológicos foram localizados somente na região em que se aplicou as toxinas, não havendo necrose de fibras musculares em nenhuma amostra analisada. As alterações causadas pela crotoxina também foram proporcionais à concentração utilizada e similares a toxina botulínica do tipo A na concentração de 1,5 µg. CONCLUSÃO: A crotoxina foi capaz de induzir paralisia transitória do músculo reto superior. Este efeito foi caracterizado pela redução na amplitude dos potenciais de ação e sinais inespecíficos de fibrilação. Observou-se que a ação da crotoxina, em concentração de 1,5 µg, proporcionou efeito semelhante ao da toxina botulínica do tipo A.


Assuntos
Animais , Coelhos , Toxinas Botulínicas Tipo A/farmacologia , Crotoxina/administração & dosagem , Fármacos Neuromusculares/farmacologia , Junção Neuromuscular/efeitos dos fármacos , Músculos Oculomotores/efeitos dos fármacos , Oftalmoplegia/induzido quimicamente , Toxinas Botulínicas Tipo A/administração & dosagem , Relação Dose-Resposta a Droga , Injeções Intraoculares , Modelos Animais , Fármacos Neuromusculares/administração & dosagem , Músculos Oculomotores/patologia
18.
Arq. bras. oftalmol ; 75(2): 116-121, mar.-abr. 2012. graf, tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-640158

RESUMO

PURPOSE: To evaluate the differences of wavefront aberrations under cycloplegic, scotopic and photopic conditions. METHODS: A total of 174 eyes of 105 patients were measured using the wavefront sensor (WaveScan® 3.62) under different pupil conditions: cycloplegic 8.58 ± 0.54 mm (6.4 mm - 9.5 mm), scotopic 7.53 ± 0.69 mm (5.7 mm - 9.1 mm) and photopic 6.08 ± 1.14 mm (4.1 mm - 8.8 mm). The pupil diameter, standard Zernike coefficients, root mean square of higher-order aberrations and dominant aberrations were compared between cycloplegic and scotopic conditions, and between scotopic and photopic conditions. RESULTS: The pupil diameter was 7.53 ± 0.69 mm under the scotopic condition, which reached the requirement of about 6.5 mm optical zone design in the wavefront-guided surgery and prevented measurement error due to the pupil centroid shift caused by mydriatics. Pharmacological pupil dilation induced increase of standard Zernike coefficients Z3-3, Z4(0) and Z5-5. The higher-order aberrations, third-order aberration, fourth-order aberration, fifth-order aberration, sixth-order aberration, and spherical aberration increased statistically significantly, compared to the scotopic condition (P<0.010). When the scotopic condition shifted to the photopic condition, the standard Zernike coefficients Z4(0), Z4², Z6-4, Z6-2, Z6² decreased and all the higher-order aberrations decreased statistically significantly (P<0.010), demonstrating that accommodative miosis can significantly improve vision under the photopic condition. Under the three conditions, the vertical coma aberration appears the most frequently within the dominant aberrations without significant effect by pupil size variance, and the proportion of spherical aberrations decreased with the decrease of the pupil size. CONCLUSIONS: The wavefront aberrations are significantly different under cycloplegic, scotopic and photopic conditions. Using the wavefront sensor (VISX WaveScan) to measure scotopic wavefront aberrations is feasible for the wavefront-guided refractive surgery.


OBJETIVO: Avaliar as diferenças de aberrações de frente de onda, em diferentes condições pupilares: sob cicloplegia, escotópica e fotópica. MÉTODOS: Um total de 174 olhos de 105 pacientes foram avaliados utilizando o sensor de frente de onda (WaveScan® 3.62) em diferentes condições pupilares: sob cicloplegia 8,58 ± 0,54 mm (6.4 mm-9.5 mm), escotópica 7,53 ± 0,69 mm (5,7 mm - 9,1 mm) e fotópica 6,08 ± 1,14 mm (4,1 mm - 8,8 mm). Diâmetro da pupila, coeficientes de Zernike, RMS ("Root Mean Square") das aberrações de alta ordem e as aberrações dominantes foram comparados entre as condições sob cicloplegia e escotópica, e entre as condições escotópica e fotópica. RESULTADOS: O diâmetro da pupila foi 7,53 ± 0.69 mm sob a condição escotópica e atingiu a exigência de cerca de 6,5 mm de zona óptica na cirurgia baseada em análise de frentes de ondas, evitando erros de medição consequentes à mudança de centroide pupilar provocada por midriáticos. A dilatação farmacológica da pupila induziu aumento dos coeficientes de Zernike Z3-3, Z4(0) e Z5-5. As aberrações de mais alta ordem (terceira, quarta, quinta e sexta ordem) e a aberração esférica aumentaram de forma estatisticamente significativa, em comparação com a condição escotópica (P<0,010). Quando a condição escotópica se mudou para a condição fotópica, os coeficientes de Zernike Z4(0), Z4², Z6-4, Z6-2, Z6² e todas as aberrações de alta ordem diminuíram de forma estatisticamente significativa (P<0,010), demonstrando que a miose acomodativa pode significativamente melhorar a visão sob a condição fotópica. Sob as três condições, a aberração coma vertical apareceu mais frequentemente dentro das aberrações dominantes, sem influência significativa da variação do tamanho da pupila, e a proporção de aberração esférica diminuiu com a diminuição do tamanho da pupila. CONCLUSÕES: As aberrações de frente de onda são significativamente diferentes sob cicloplegia, condições escotópica e fotópica. O uso do sensor de frentes de onda (VISX WaveScan) para medir as aberrações de frente de onda escotópicas é uma opção viável para a cirurgia refrativa baseada em análise de frentes de onda.


Assuntos
Adolescente , Adulto , Humanos , Adulto Jovem , Acomodação Ocular/fisiologia , Sensibilidades de Contraste/fisiologia , Aberrações de Frente de Onda da Córnea/diagnóstico , Oftalmoplegia/fisiopatologia , Topografia da Córnea , Aberrações de Frente de Onda da Córnea/fisiopatologia
19.
Arch. med. interna (Montevideo) ; 34(2): 60-63, 2012. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-722878

RESUMO

El clínico frente a una oftalmoplejia dolorosa, debe encarar diferentes alternativas diagnósticas, donde la disciplina semiológica y los estudios imagenológicos, son de capital importancia para arribar al diagnóstico. El síndrome de Tolosa-Hunt es una probable etiología, donde el uso de critérios diagnósticos, el estudio por resonancia magnética y la remisión con tratamiento corticoideo, son fundamentales para llegar al mismo, sabiendo que el seguimento evolutivo es de suma importancia para descartar los diagnósticos diferenciales.


Assuntos
Humanos , Adulto , Feminino , Oftalmoplegia/diagnóstico , Oftalmoplegia/etiologia , Oftalmoplegia/terapia , Síndrome de Tolosa-Hunt/complicações , Síndrome de Tolosa-Hunt/diagnóstico , Síndrome de Tolosa-Hunt/terapia , Síndrome de Horner
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