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1.
Rev. MED ; 27(2): 103-111, jul.-dic. 2019. tab, graf
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1115232

RESUMO

Resumen: La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una patología neurodegenerativa transmisible, producida por una proteína anómala infectante denominada prion. Junto con el kuru, el insomnio familiar fatal y el síndrome de Gerstmann-Stráussler-Scheinker, configura el grupo de las llamadas encefalopatías espongiformes. La ECJ es la forma más común en el ser humano: se calcula que afecta a una persona por cada millón, a nivel mundial, y la mayoría de los pacientes presenta síntomas clásicos de demencia y mioclonías, asociadas a cambios específicos en el electroencefalograma (EEG). Conforme la enfermedad progresa, el cuadro demencial empeora y pueden presentarse síntomas visuales, cerebelosos, piramidales y extrapiramidales. El diagnóstico definitivo se logra demostrando la degeneración espongiforme de las neuronas en histopatología. La ECJ siempre es mortal y no tiene tratamiento específico: cerca del 90% de los pacientes fallece dentro del primer año después del diagnóstico. En este artículo, se reporta el caso de un paciente con ECJ esporádica probable, de acuerdo con los criterios diagnósticos actuales de la OMS y se da a conocer una revisión de la literatura.


Abstract: Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a transmissible neurodegenerative pathology produced by an infecting abnormal protein called prion. Together with kuru, fatal familial insomnia, and Gerstmann-Stráussler-Scheinker syndrome, it forms the group of so-called spongiform encephalopathies. CJD is the most common form in humans: it is estimated to affect one person per million worldwide and most patients have classic symptoms of dementia and myoclonus, associated with specific changes in the electroencephalogram (EEG). As the disease progresses, the dementia condition worsens and visual, cerebellar, pyramidal, and extrapyramidal symptoms may develop. The final diagnosis is achieved by proving the spongiform degeneration of neurons in the histopathology. CJD is always fatal and has no specific treatment: about 90 % of patients die within the first year of diagnosis. This article reports the case of a patient with probable sporadic CJD, following current who diagnostic criteria, and provides a literature review.


Resumo: A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma doença patologia neurodegenerativa transmissível, produzida por uma proteína anormal infectante denominada prion. Juntamente com o kuru, a Insónia familiar fatal e a síndrome de Gerstmann-Stráussler-Scheinker, forma o grupo das chamadas encefalopatias espongiformes. A DCJ é a forma mais comum em humanos: estima-se que ela afete uma em cada um milhão de pessoas em todo o mundo, e a maioria dos pacientes apresenta sintomas clássicos de demência e mioclonia, associados a alterações específicas no eletroencefalograma (EEG). À medida que a doença progride, o quadro de demência piora e podem surgir sintomas visuais, ce-rebelares, piramidais e extrapiramidais. O diagnóstico definitivo é obtido por meio da demonstração da degeneração espongiforme dos neurónios na histopatologia. A dcj é sempre fatal e não possui tratamento específico: cerca de 90% dos pacientes morrem no primeiro ano após o diagnóstico. Neste artigo, é relatado o caso de um paciente com dcj esporádica provável, de acordo com os atuais critérios de diagnóstico da oms, e é apresentada uma revisão da literatura.


Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob , Doenças Priônicas/patologia , Demência , Mioclonia
2.
Acta neurol. colomb ; 31(3): 291-298, jul.-sep. 2015. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-776237

RESUMO

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es la encefalopatía espongiforme más común en el ser humano y prototipode las patologías causadas por priones. Se caracteriza histológicamente por astrogliosis y degeneración dela sustancia gris. Típicamente inicia con síntomas prodrómicos no específicos progresando a demencia conmioclonias y ataxia. Presentamos dos casos de mujeres en edad media con deterioro cognitivo progresivo,dificultades motrices, alteraciones del lenguaje y mioclonias que conducen a la muerte. En electroencefalogramasde ondas trifásicas lentas periódicas así como elevación de proteínas tau y 14-3-3 en LCR por apoyodel The National Prion Disease Pathology Surveillance Center - Cleveland, todos estos hallazgos definen lascondiciones para el diagnóstico clínico de enfermedad por priones. El diagnóstico diferencial en el contextode demencia rápidamente progresiva es amplio, incluyendo infecciones, intoxicaciones, trastornos metabólicos,autoinmunidad, vasculopatías y neoplasias que podrían explicar un posible subregistro en las estadísticasregionales. Existe una posible asociación de riesgo entre enfermedad por priones y médicos patólogos que,aunque discutida, podría limitar el estudio de los especímenes histológicos que son la clave del diagnósticodefinitivo. A pesar de la importancia en salud pública de estas condiciones, el actual modelo de salud limita elmanejo integral de los pacientes.


Creutzfeldt-Jakob is the most common spongiform encephalopathy in humans and the prototype of prions diseases. Astrogliosis and degeneration of the gray matter are the histological features. Typically starts with nonspecific prodromal symptoms that progressing to dementia with myoclonus and ataxia. We present two cases of women in middle age with progressive cognitive impairment, motor difficulties, language disorders and myoclonus that lead to death. EEG slow periodic triphasic waves and elevated protein tau and CSF14-3-3 support for The National Prion Disease Pathology Surveillance Center - Cleveland, all these findings define the conditions for the clinical diagnosis of prion disease. The differential diagnosis in the context of rapidly progressive dementia is broad including infections, poisoning, metabolic disorders, autoimmunity, vascular disease and neoplasms that could explain a possible underreporting in regional statistics. There is a possible risk association between disease and Medical Pathologists that although discussed could limit the study of histological specimens that are key to definitive diagnosis. Despite the public health importance of these conditions the current model of health limits the comprehensive management of patients.


Assuntos
Humanos , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob , Demência , Mioclonia , Príons
3.
Arq. neuropsiquiatr ; 73(4): 350-358, 04/2015. tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-745748

RESUMO

The definition and classification of the dystonias was recently revisited. In the new 2013 classification, the dystonias are subdivided in terms of their etiology according to whether they are the result of pathological changes or structural damage, have acquired causes or are inherited. As hereditary dystonias are clinically and genetically heterogeneous, we sought to classify them according to the new recently defined criteria. We observed that although the new classification is still the subject of much debate and controversy, it is easy to use in a logical and objective manner with the inherited dystonias. With the discovery of new genes, however, it remains to be seen whether the new classification will continue to be effective.


O conceito e a classificação das distonias foram recentemente revisados. Na nova classificação de 2013, quanto à etiologia, as distonias podem ser subdividas em relação às alterações patológicas, aos danos estruturais, às causas adquiridas e à hereditariedade. Como as distonias hereditárias são clínica e geneticamente heterogêneas, buscamos classifica-las segundo os novos critérios estabelecidos recentemente. Observamos que apesar da nova classificação das distonias ainda ser objeto de discussões e controvérsias, ela pode usada com facilidade, de uma maneira lógica e objetiva, no contexto das distonias hereditárias. Com a descoberta de novos genes poderemos observar se essa classificação continuará sendo efetiva.


Assuntos
Adolescente , Adulto , Criança , Feminino , Humanos , Masculino , Distonia/classificação , Distonia/genética , Distúrbios Distônicos/classificação , Distúrbios Distônicos/genética , Idade de Início , Coreia/classificação , Coreia/genética , Mutação/genética , Mioclonia/classificação , Mioclonia/genética , Transtornos Parkinsonianos/classificação , Transtornos Parkinsonianos/genética
4.
Braz. j. med. biol. res ; 48(2): 186-190, 02/2015. tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-735855

RESUMO

Myoclonus induced by etomidate during induction of general anesthesia is undesirable. This study evaluated the effect of dexmedetomidine (DEX) pretreatment on the incidence and severity of etomidate-induced myoclonus. Ninety patients undergoing elective surgical procedures were randomly allocated to three groups (n=30 each) for intravenous administration of 10 mL isotonic saline (group I), 0.5 µg/kg DEX in 10 mL isotonic saline (group II), or 1.0 µg/kg DEX in 10 mL isotonic saline (group III) over 10 min. All groups subsequently received 0.3 mg/kg etomidate by intravenous push injection. The incidence and severity of myoclonus were recorded for 1 min after etomidate administration and the incidence of cardiovascular adverse events that occurred between the administration of the DEX infusion and 1 min after tracheal intubation was recorded. The incidence of myoclonus was significantly reduced in groups II and III (30.0 and 36.7%), compared with group I (63.3%). The incidence of severe sinus bradycardia was significantly increased in group III compared with group I (P<0.05), but there was no significant difference in heart rate in groups I and II. There were no significant differences in the incidence of low blood pressure among the 3 groups. Pretreatment with 0.5 and 1.0 µg/kg DEX significantly reduced the incidence of etomidate-induced myoclonus during anesthetic induction; however, 0.5 µg/kg DEX is recommended because it had fewer side effects.


Assuntos
Adulto , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Anestésicos Gerais/efeitos adversos , Bradicardia/epidemiologia , Dexmedetomidina/administração & dosagem , Etomidato/efeitos adversos , Hipnóticos e Sedativos/administração & dosagem , Mioclonia/induzido quimicamente , Mioclonia/prevenção & controle , Pressão Sanguínea/efeitos dos fármacos , Procedimentos Cirúrgicos Eletivos , Frequência Cardíaca/efeitos dos fármacos , Incidência , Mioclonia/epidemiologia , Índice de Gravidade de Doença , Resultado do Tratamento
5.
Rev. cuba. med ; 52(1): 72-77, ene.-mar. 2013.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-671315

RESUMO

La mioclonía poshipoxia crónica o síndrome de Lance Adams es una complicación rara que se produce en pacientes que sobreviven a la hipoxia o la hipotensión prolongada, días o semanas después del daño cerebral. Se presentó un caso con este síndrome, secundario a shock hipovolémico por embarazo ectópico roto. El electroencefalograma con ausencia de paroxismos apoya el origen subcortical de las mioclonías, con respuesta favorable al alonazepán. Se detallaron estudios de neuroimagen y potenciales evocados auditivos de tallo cerebral


The chronic poshipoxia myoclonus or Lance Adams syndrome is a rare complication that occurs in patients who survive prolonged hypoxia or hypotension, days or weeks after the complication. A case with this syndrome, hypovolemic shock secondary to a ruptured ectopic pregnancy is presented. EEG with no paroxysms supports the origin of myoclonus subcortical with favorable response to alonazepán. Neuroimaging and auditory evoked potentials and brainstem studies were detailed


Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto Jovem , Ataxia Cerebelar/complicações , Ataxia Cerebelar/reabilitação , Mioclonia/diagnóstico , Mioclonia/etiologia
6.
In. Salamano Tessore, Ronald L; Scaramelli Giordan, Alejandro; Oehninger Gatti, Carlos L. Diagnóstico y tratamiento en neurología. Montevideo, Dedos, oct.2012. p.297-305.
Monografia em Espanhol | LILACS | ID: lil-759851
7.
In. Salamano Tessore, Ronald L; Scaramelli Giordan, Alejandro; Oehninger Gatti, Carlos L. Diagnóstico y tratamiento en neurología. Montevideo, Dedos, oct.2012. p.307-313.
Monografia em Espanhol | LILACS | ID: lil-759852
8.
Rev. bras. anestesiol ; 61(5): 621-623, set.-out. 2011.
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-600955

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Apresenta-se neste relato de caso uma complicação muito rara após a anestesia espinhal, com o objetivo de oferecer algum subsídio ao manuseio e à conduta terapêutica. RELATO DO CASO: Paciente de 63 anos, negro, ASA I, programado para a ressecção transuretral da próstata (RTU), foi submetido a uma anestesia subaracnoidea com bupivacaína (15 mg) sem adrenalina. A punção não apresentou intercorrências e o paciente foi posicionado para cirurgia. Logo após o posicionamento cirúrgico, o paciente reclamou de dor intensa na região perineal, acompanhada de movimentos involuntários, tipo contrações tônico-clônicas, nos membros inferiores. O paciente recebeu benzodiazepínico para controle das mioclonias, sem resultado. Em seguida, o paciente apresentou agitação importante e, submetido à intubação orotraqueal, foi mantido em ventilação controlada e encaminhado para a Unidade de Cuidados Intensivos. Apesar da realização de todos os exames bioquímicos e de imagem, nenhuma causa aparente foi detectada. Não houve troca de medicação e o mesmo lote de anestésico havia sido usado em outros pacientes naquele dia, sem intercorrências. CONCLUSÕES: Com o afastamento de todas as causas possíveis, foi aceito, por exclusão, o diagnóstico de mioclonia espinhal pós-raquianestesia com bupivacaína.


BACKGROUND AND OBJECTIVES: It is presented in this case report a very rare complication after spinal anesthesia to provide subsidies to the management and therapeutic conduct. CASE REPORT: This is a 63-year old African-Brazilian patient, ASA I, scheduled for transurethral resection of the prostate (TURP). He underwent subarachnoid anesthesia with bupivacaine (15 mg) without adrenaline. Intercurrences were not observed during puncture, and the patient was positioned for surgery. Soon after positioning the patient, he complained of severe pain in the perineum region followed by involuntary tonic-clonic movements of the lower limbs. The patient was treated with a benzodiazepine to control the myoclonus without response. This episode was followed by significant agitation and the patient was intubated. He was maintained in controlled ventilation and transferred to the Intensive Care Unit. Despite all biochemical and imaging tests performed, an apparent cause was not detected. The medication was not changed and the same batch of anesthetic had been used in other patients that same day without intercurrences. CONCLUSIONS: After ruling out all possible causes, the diagnosis of spinal myoclonus after spinal anesthesia with bupivacaine was made by exclusion.


JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: En este relato de caso, presentamos una complicación muy rara después de la anestesia espinal, con el objetivo de ofrecer algún subsidio para el manejo y la conducta terapéutica. RELATO DEL CASO: Paciente de 63 años, negro, ASA I, programado para la resección transuretral de la próstata (RTU), que fue sometido a una anestesia subaracnoidea con bupivacaína (15 mg), sin adrenalina. La punción no presentó intercurrencias y el paciente fue posicionado para la cirugía. Inmediatamente después del posicionamiento quirúrgico, el paciente se quejó de un intenso dolor en la región perineal, seguido de movimientos involuntarios, como contracciones tónico-clónicas en los miembros inferiores. El paciente recibió benzodiazepínico para el control de las mioclonías, sin resultados. Enseguida, debutó con una agitación importante y fue sometido a la intubación orotraqueal y mantenido bajo ventilación controlada. Posteriormente fue derivado a la Unidad de Cuidados Intensivos. A pesar de la realización de todos los exámenes bioquímicos y de imagen, no se detectó ninguna causa aparente. No hubo cambio de medicación y se usó el mismo lote de anestésico que había sido usado en otros pacientes aquel día, sin intercurrencias. CONCLUSIONES: Al descartar todas las posibles causas, se aceptó, por exclusión, el diagnóstico de la mioclonía espinal postraquianestesia con bupivacaína.


Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Mioclonia/complicações , Mioclonia/etiologia , Mioclonia/fisiopatologia , Raquianestesia/efeitos adversos
10.
Rev. chil. neuro-psiquiatr ; 46(4): 288-292, dic. 2008.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-547791

RESUMO

Lance-Adams syndrome was described in 1963 is a rare complication due to recovered hypoxic episodes or prolonged hypotension events. Is characterized by action myoclonus and cerebellar ataxia. We report two patients studied with this syndrome. A 51 year-old men and a 72 years-old men fully recovered after a brief cardiorespiratory arrest they developed intention myoclonus, triggered by voluntary movements, posture, also by sounds, touches and emotional stimuli. It also was accompanied by cerebellar syndrome, ataxia and posture control alterations. They had a Magnetic Resonance (MR), EEG and normal metabolic parameters. Myoclonus was treated with sodium valproate and clonazepam. The neurophysiologic interpretation of this motor imbalance is an abnormal functioning of the Central Pattern Generator Netwoks (CPGN) located in the mesencephalic region. Hypoxic lesions in vermian purkinje and paravermal cerebellum neurons have an inhibitory effect in this system, producing motor control attenuation, generating an imbalance in the motoneurons of the spinal cord contraction sequence, which starts shooting in an uncoordinated way. As in almost all cerebellar lesions with time they tend to compensate and to diminish myoclonus.


El Síndrome de Lance-Adams descrito en 1963, es una rara complicación que sigue tardíamente a episodios hipóxicos o de hipotensión prolongada, ya recuperados. Se caracteriza por mioclonías de acción y ataxia cerebelosa. Se describen dos pacientes estudiados con este síndrome. Son dos hombres de 51 y 72 años que después de un paro cardiorrespiratorio breve, de recuperación completa, iniciaron mioclonías de intención, activadas por movimientos voluntarios, posturas, estímulos sonoros, táctiles y afectivos. Acompañado además de un síndrome cerebeloso, ataxia de la marcha y alteraciones del control postural. Cursaron con RM (Resonancia Magnética), EEG (Electroencefalograma) y parámetros metabólicos sin relevancia patológica. Las mioclonías fueron controladas con ácido valproico y clonazepam. La interpretación neurofisiológica de este desajuste motor es la alteración en el funcionamiento del patrón central de circuitos generadores (PCCG) ubicado en la región mesencefálica. Las lesiones hipóxicas de las neuronas de Purkinje del vermis y paravermianas del cerebelo, que tienen un efecto inhibitorio para este sistema, producen una atenuación del control motor del PCCG, generando desajuste en la secuencia de la contracción de las motoneuronas de la médula espinal, que comienzan a dispararse de manera independientemente. Como ocurre con la mayoría de las lesiones cerebelosas, con el tiempo tienden a compensarse y por consiguiente a disminuir las mioclonías.


Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Hipóxia Encefálica/complicações , Mioclonia/diagnóstico , Mioclonia/etiologia , Mioclonia/tratamento farmacológico , Ácido Valproico/uso terapêutico , Anticonvulsivantes/uso terapêutico , Clonazepam/uso terapêutico , Reanimação Cardiopulmonar/efeitos adversos , Síndrome
11.
Pediatria (Säo Paulo) ; 29(2): 150-153, 2007.
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-471435

RESUMO

Objetivo: descrever um caso da síndrome de opsoclonia-mioclonia-ataxia. Relato de caso: uma menina de 2 anos de idade passou a apresentar, há 1 ano, distúrbio da marcha, cefaléia e dificuldade visual. Ao exame físico tinha movimentos...


Objective: to report a case of opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome. Case report: a two years old girl was taken to hospital with a complaint of gait difficulty, headache and visual impairment lasting one year. At physical exam fast eyes movement...


Assuntos
Humanos , Feminino , Pré-Escolar , Marcha Atáxica , Neuroblastoma/diagnóstico , Síndromes Paraneoplásicas do Sistema Nervoso/diagnóstico , Cefaleia/etiologia , Mioclonia/diagnóstico , Neuroblastoma , Neuroblastoma/etiologia
12.
Arq. neuropsiquiatr ; 61(1): 112-114, mar. 2003. ilus
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-331171

RESUMO

Spinal myoclonus is a rare movement disorder characterized by myoclonic involvement of a group of muscles supplied by a few contiguous segments of the spinal cord. Structural lesions are usually the cause, but in primary spinal myoclonus the etiology remains unknown. We present the case of a 26-year-old woman with cervical spinal myoclonus in which both clinical and electromyographic findings pointed to the segment C1-C3 as the origin of the myoclonus. Laboratorial examinations were normal and no structural lesion was found in magnetic resonance imaging (MRI). Botulinum toxin type A was injected in infrahyoid muscles and cervical paraspinal musculature. The patient remained free of symptoms for almost five months. The pathophysiology of spinal myoclonus remains speculative, but there is evidence that various possible mechanisms can be involved: loss of inhibitory function of local dorsal horn interneurons, abnormal hyperactivity of local anterior horn neurons, aberrant local axons re-excitations and loss of inhibition from suprasegmentar descending pathways


Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Mioclonia , Traumatismos da Medula Espinal , Toxinas Botulínicas Tipo A , Injeções Intramusculares , Imagem por Ressonância Magnética , Mioclonia , Fármacos Neuromusculares , Traumatismos da Medula Espinal
13.
Arq. neuropsiquiatr ; 60(3A): 525-530, Sept. 2002. ilus, tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-316627

RESUMO

From 1986 to 1999, 2460 HIV-positive inpatients were seen in our Hospital. Neurological abnormalities were detected in 1053 (42.8 percent) patients. In this group, 28 (2.7 percent) had involuntary movements, 14 (50 percent) with secondary parkinsonism, six (21.4 percent) with hemichorea/hemiballismus, four (14.2 percent) with myoclonus, two (7.2 percent) with painful legs and moving toes, one (3.6 percent) with hemidystonia and one (3.6 percent) with Holmes' tremor. The HIV itself (12 patients), toxoplasmosis of the midbrain (1) and metoclopramide-related symptoms (1) were the most probable causes for the parkinsonism. All patients with hemichorea/hemiballismus were men and in all of them toxoplasmosis of the basal ganglia, mostly on the right side, was the cause of the involuntary movements. Generalized myoclonus was seen in two patients and they were due to toxoplasmosis and HIV-encephalopathy respectively; two others presented with spinal myoclonus. The two patients with painful legs and moving toes had an axonal neuropathy. The patient with hemidystonia suffered from toxoplasmosis in the basal ganglia and the patient with Holmes' tremor had co-infection with tuberculosis and toxoplasmosis affecting the midbrain and cerebellum. We conclude that HIV-infected patients can present almost any movement disorder. They can be related to opportunistic infections, medications, mass lesions and possibly to a direct or indirect effect of the HIV itself


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Infecções por HIV , Transtornos dos Movimentos , Infecções Oportunistas Relacionadas com a AIDS , Seguimentos , Transtornos dos Movimentos , Mioclonia , Doença de Parkinson
14.
Gac. méd. Méx ; 137(6): 589-594, nov.-dic. 2001. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-312237

RESUMO

Se presenta el caso de un hombre de 50 años originario y residente de Saltillo, Coahuila, México, con síndrome demencial y mioclonías de 15 meses de evolución, que había sido incorrectamente diagnosticado en diferentes instituciones. El electroencefalograma mostró descargas lateralizadas al hemisferio derecho con formación de espigas, poliespigas y ondas agudas con patrón periódico. La biopsia cerebral evidenció encefalopatía espon-giforme, con despoblación neuronal y astrocitosis reactiva. Se revisan los conceptos actuales sobre enfermedad por priones.


Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , México , Síndrome de Creutzfeldt-Jakob/diagnóstico , Demência , Gliose , Mioclonia , Príons
15.
Rev. méd. Chile ; 129(9): 1051-1055, sept. 2001. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-302036

RESUMO

Chronic hepatic encephalopathy (CHE) is a disabling complication of chronic liver failure and porto-systemic shunt.The pathogenesis of CHE remains unclear but increased levels of ammonia are a basic feature. Several clinical and experimental observations support a role for manganese (Mn) in the pathogenesis of this disorder. Increased blood levels of Mn have been described in patients with CHE and this could lead to its accumulation on the basal ganglia and characteristic hyperintensities of basal ganglia as seen on magnetic resonance imaging (MRI) of the brain. We report on the clinical features and characteristic radiologic findings of a patient who presented with the neurologic syndrome of CHE and who had very high blood levels of Mn in the absence of an occupational exposure to this metal. Our report supports the hypothesis that Mn has a role in the pathogenesis of CHE and also suggests that brain MRI is a useful marker of the brain metabolic repercusion due to CHE


Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Gânglios da Base , Doença Crônica , Encefalopatia Hepática/etiologia , Manganês , Amônia/sangue , Encefalopatia Hepática/diagnóstico , Encefalopatia Hepática/fisiopatologia , Manganês , Mioclonia , Neomicina , Doenças do Sistema Nervoso , Transtornos Parkinsonianos
16.
Arq. neuropsiquiatr ; 58(3B): 901-4, Sept. 2000. ilus
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-273116

RESUMO

We describe two cases of palatal myoclonus (PM), one essential and another secondary to a stroke. Case 1: a 64 years old female who developed clicking sounds in both ears after a stroke and three years later on noticed a progressive involuntary movement of the throat associated with rhythmic contractions of the soft palate, muscles of tongue and throat. MRI showed an ischemic area in brainstem. The patient had a partial response to the use of sumatriptan 6 mg subcutaneously. Case 2: a 66 years old female who began with ear clicking at left ear that worsed slowly associated with tinnitus and arrhythmic movements of soft palate and an audible click at left ear. Brain MRI was normal; audiometry showed bilateral neurosensory loss. She was prescribed clonazepan 1 mg daily with complete recovery. Primary and secondary palatal myoclonus share the same clinical features but probably have different pathophysiological underlying mechanisms


Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Anticonvulsivantes/uso terapêutico , Clonazepam/farmacologia , Mioclonia/tratamento farmacológico , Agonistas do Receptor de Serotonina/farmacologia , Sumatriptana/farmacologia , Eletromiografia , Imagem por Ressonância Magnética , Mioclonia/diagnóstico , Palato Mole/efeitos dos fármacos
17.
Rev. bras. neurol ; 36(2): 43-51, mar.-abr. 2000. tab
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-277451

RESUMO

Os sinais neurológicos na doença de Alzheimer (DA) nä têm sido considerados com o mesmo interesse que as manifestaçöes cognitivas, os de comportamento e psicológicas e os funcionais. A presente revisäo contempla as principais manifestaçöes neurológicas passíveis de ocorrer no curso da DA, divididas em quatro tópicos: sinais extrapiramidas e discinesias (parkinsonismo, discinesia oromandibular, mioclonia), sinais piramidais, paralisia pseudobulbar), disfunçäo integradativa (distúrbios de postura, transtornos de marcha, sinais cerebelares, paraplegia em flexäo de origem cerebral) crises convulsivas. Baseados em ampla revisäo bibliográfica, säo apresentados dados numéricos representativos da pervalência dos sinais neurológicos mais importantes de manifestaçäo no curso da doença e comparados com sua presença em condiçöes normais. Säo ainda feitas consideraçöes de correlaçäo dos sinais neurológicos a diversas características evolutivas e da sua importância em relaçäo ao prognóstico da doença


Assuntos
Doença de Alzheimer/complicações , Doença de Alzheimer/fisiopatologia , Doenças dos Gânglios da Base/etiologia , Discinesias/etiologia , Mioclonia/etiologia , Paraplegia/etiologia , Transtornos Parkinsonianos/etiologia , Postura , Paralisia Pseudobulbar/etiologia , Transtornos Neurológicos da Marcha/etiologia
18.
Rev. bras. med. otorrinolaringol ; 6(2): 59-61, nov. 1999.
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-254194

RESUMO

Zumbido objetivo é qualquer ruído produzido pelo corpo de um indivíduo (dentro da cabeça ou pescoço) ouvido por outro observador, podendo ser de origem vascular, por fluxo sanguíneo turbulento ou muscular (contrações musculares involuntárias). Apresentamos o caso de um paciente de 44 anos, em que se fez o diagnóstico de zumbido objetivo de causa muscular por mioclonia de palato através do exame clínico (ruído audível), associado a nasofibroscopia (a qual evidenciou movimentos mioclônicos de palato sincrônicos com o zumbido) e imitanciometria (a agulha do balance mostrou pulsação sincrônica com o zumbido). Tal paciente foi submetido a procedimento cirúrgico (secção do músculo tensor do tímpano), com regressão completa e permanente do quadro.


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Mioclonia/complicações , Palato/inervação , Zumbido/cirurgia , Zumbido/diagnóstico , Zumbido/etiologia
19.
Arq. neuropsiquiatr ; 57(3B): 886-9, set. 1999.
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-247404

RESUMO

Relatamos um caso de síndrome seretoninérgica pelo uso de inibidor da recaptação da serotonina, a paroxetina. Tal síndrome por esta droga, sem combinações, ainda não tinha sido descrita na literatura.


Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Mioclonia/induzido quimicamente , Paroxetina/efeitos adversos , Síndrome da Serotonina/etiologia , Inibidores de Captação de Serotonina/efeitos adversos
20.
Rev. chil. neuro-psiquiatr ; 37(3): 162-176, jul.-sept. 1999. ilus, tab, graf
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-302602

RESUMO

En los últimos años pareciera haber sido redescubierta la posibilidad de que los movimientos involuntarios anormales constituyan un síntoma de la histeria de conversión. Se constata un movimiento pendular nuevamente; los trastornos psicogénicos del movimiento parecen estar siendo sobrediagnosticados, a pesar de su relativa rareza. Esta tendencia puede ser explicada de diversas maneras. En primer lugar, por la misma naturaleza de los trastornos del movimiento en general, los cuales a menudo presentan apariencias extrañas o patrones poco habituales que pueden sorprender incluso al especialista experimentado. En segundo término, debido a que el diagnóstico de los trastornos del movimiento es principalmente fenomenológico, se tiende a considerar los casos raros o bizarros como psicogénicos, reviviendo ciertamente antiguas tendencias de la neurología clínica. Más aún, actualmente los neurólogos jóvenes están mal entrenados para reconocer la histeria, pudiendo fácilmente aplicar este diagnóstico a síntomas esotéricos o entendidos pobremente, especialmente si coexisten con perturbaciones psiquiátricas. Los criterios diagnósticos actuales que incluyen conceptos tales como trastornos del movimiento establecidos clínicamente, documentados, probables y posibles, reflejan bien estas dificultades diagnósticas pero son difíciles de recordar, poco prácticas e incluso engañosas. Claves que permiten sospechar un trastorno psicogénico subyacente son el comienzo abrupto, los eventos vitales concomitantes, la litigación, la inconsistencia de síntomas y la asociación con incapacidades pseudoneurológicas, tales como la debilidad y pérdida sensorial. Sin embargo, sólo se puede efectuar un diagnóstico definitivo cuando: 1) El movimiento anormal en cuestión aparece fenomenológicamente incompatible con el trastorno del movimiento que puede simular. El examen electrofisiológico puede ayudar en el temblor, en los síndromes de sobresalto y en la mioclonía pero no sirve en la distonía y el parkinsonismo. 2) Es posible revertir consistentemente el movimiento a través de la administración de placebo bien planeada. Se debe admitir que persistirá un cierto grado de incertidumbre en algunos casos (probables o posibles), en los cuales estos prerrequisitos puaden no ser factibles. Sin embargo, la sospecha -aunque imposible de probar- de una causa o refuerzo psicogénico de síntomas, aún en cuadros orgánicos, no es patrimonio exclusivo de los trastornos del movimiento


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Erros de Diagnóstico , Histeria , Transtornos dos Movimentos , Transtorno Conversivo/diagnóstico , Discinesias , Distonia , Transtornos dos Movimentos , Mioclonia , Efeito Placebo , Coreia , Transtorno Conversivo/fisiopatologia , Tremor
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