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1.
J. bras. nefrol ; 41(3): 427-432, July-Sept. 2019. tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1040255

RESUMO

Abstract Methotrexate is an effective medication to control several diseases; however, it can be very toxic, being myelosuppression one of its main adverse effects, which increases in severity and frequency in patients with renal failure. We present the case of a 68-year-old man with chronic, end-stage renal disease associated with ANCA vasculitis, under treatment with peritoneal dialysis, who received the medication at a low dose, indicated by disease activity, which presented as a complication with severe pancytopenia with mucositis that improved with support measures and multiple-exchange peritoneal dialysis. We reviewed 20 cases published to date of pancytopenia associated with methotrexate in patients on dialysis and found high morbidity and mortality, which is why its use in this type of patient is not recommended. However, when this complication occurs, a therapeutic option could be the use of multiple-exchange peritoneal dialysis in addition to supportive therapy for drug-related toxicity, although it is recognized that studies are required to show the role of multiple-exchange peritoneal dialysis in the removal of this medication.


Resumo Apesar de sua toxicidade, o metotrexato é um medicamento eficaz no controle de várias doenças. A mielossupressão, um de seus principais efeitos adversos, aumenta em gravidade e frequência nos pacientes com insuficiência renal. Apresentamos o caso de um homem de 68 anos de idade com doença renal terminal relacionada à vasculite associada ao ANCA em diálise peritoneal, que recebeu a medicação em dose baixa em função da atividade da doença e que teve como complicação pancitopenia grave com mucosite, tratada com medidas de suporte e diálise peritoneal com múltiplas trocas. Revisamos 20 casos publicados até o presente momento sobre pancitopenia associada a metotrexato em pacientes em diálise. Foi identificada alta morbidade e mortalidade, razão pela qual seu uso nesse tipo de paciente não é recomendado. No entanto, quando esta complicação ocorre, uma opção terapêutica pode ser o uso de diálise peritoneal com múltiplas trocas, além da terapia de suporte para toxicidade medicamentosa. Maiores estudos são necessários para demonstrar o papel da diálise peritoneal com múltiplas trocas na remoção desse medicamento.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Vasculite/tratamento farmacológico , Metotrexato/efeitos adversos , Metotrexato/uso terapêutico , Diálise Peritoneal/métodos , Antagonistas do Ácido Fólico/efeitos adversos , Antagonistas do Ácido Fólico/uso terapêutico , Falência Renal Crônica/terapia , Pancitopenia/etiologia , Pancitopenia/terapia , Choque Séptico/etiologia , Choque Séptico/tratamento farmacológico , Metotrexato/sangue , Resultado do Tratamento , Mucosite/etiologia , Mucosite/tratamento farmacológico , Antagonistas do Ácido Fólico/sangue , Antibacterianos/uso terapêutico
2.
Diagn. tratamento ; 24(3): [91-93], jul - set. 2019. fig, tab
Artigo em Português | LILACS | ID: biblio-1026682

RESUMO

Contexto: A técnica cirúrgica chamada de W-plastia é indicada quando o objetivo é melhorar cicatrizes na região facial, principalmente em áreas convexas muito aparentes. Descrição do caso: Mulher de 53 anos, em acompanhamento por cicatriz em face secundária à paniculite lúpica, foi submetida à correção de cicatriz por W-plastia. Discussão: Esta técnica simples consiste no avanço de triângulos uniformemente interpostos, produzindo um padrão em ziguezague. Conclusão: Relatamos este procedimento cirúrgico visando demonstrar sua utilidade no manejo de cicatriz inestética.


Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Retalhos Cirúrgicos , Vasculite , Paniculite de Lúpus Eritematoso , Cicatriz
4.
An. bras. dermatol ; 94(3): 320-326, May-June 2019. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1011118

RESUMO

Abstract: Background: Behçet's disease is a multisystemic vasculitis, associated with vascular endothelial dysfunction. Currently, the prognosis is unpredictable, because there is still no valid laboratory marker indicating the disease activity in Behçet's disease. Endothelial progenitor cells and circulating endothelial cells are newly introduced hematological markers which are presumed to take part in the pathogenesis of vasculitis. Objectives: To evaluate the levels of endothelial progenitor cells and subtypes and circulating endothelial cells in patients with Behçet's disease and to describe their relationship with the disease activity. Methods: A total of 45 patients with Behçet's disease and 28 healthy controls were included in the study. Endothelial progenitor cells (CD34+CD133+KDR+ as early endothelial progenitor cells and CD34+KDR+ as late endothelial progenitor cells), and circulating endothelial cells (CD34+CD133+) were measured by flow cytometry. Results: The mean plasma level of endothelial progenitor cells and circulating endothelial cells, vascular endothelial growth factor, matrix metalloproteinase-9, C-reactive protein, and erythrocyte sedimentation rate were significantly higher in patients with Behçet's disease. All of these parameters except circulating endothelial cells were also found to be higher in patients with active disease than in patients with inactive disease. Early endothelial progenitor cells showed significant correlations with C-reactive protein and circulating endothelial cells. Study Limitations: The cross-sectional nature of the study and patient characteristics such as being under treatment, which can affect endothelial progenitor cells numbers. Conclusion: The increase in endothelial progenitor cells may play an essential role in the repair of endothelial injury in Behçet's disease, especially in the active period of the disease. Thus, endothelial progenitor cells can indicate the disease activity. In addition, endothelial progenitor cells and circulating endothelial cells can be used as endothelial repair and injury markers for Behçet's disease, respectively.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Biomarcadores/sangue , Síndrome de Behçet/sangue , Células Progenitoras Endoteliais/metabolismo , Vasculite , Proteína C-Reativa/análise , Estudos de Casos e Controles , Contagem de Células , Síndrome de Behçet/complicações , Estudos Transversais , Fator A de Crescimento do Endotélio Vascular , Citometria de Fluxo
5.
J. vasc. bras ; 18: e20180092, 2019. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-990124

RESUMO

Primary vasculitides are diseases with a wide variety of anatomical, clinical, radiological, and laboratory presentations. Primary vasculitides are difficult to diagnose because of the complexity of clinical presentation, which may lead to delayed treatment and increased financial costs of workup investigations involving non-essential tests. Our objective in the present study is to create an algorithm that helps diagnosis of Primary vasculitides. The algorithm presented in this article allows fast, simple and cost-effective diagnosis of primary vasculitides using just clinical concepts and a few laboratory tests


As vasculites primárias são doenças que possuem apresentações anatômicas, clínicas, radiológicas e laboratoriais muito distintas. Em virtude da complexidade dos quadros clínicos apresentados, as vasculites primárias são de difícil diagnóstico, o que pode promover um retardo no início da terapêutica, além de aumentar os custos financeiros da investigação propedêutica com exames não essenciais. O objetivo deste estudo foi criar um algoritmo que auxilie o diagnóstico das vasculites primárias. O algoritmo apresentado neste artigo permite a realização de diagnóstico rápido, simples e de baixo custo nas vasculites primárias, com a utilização de alguns conceitos clínicos e poucos exames laboratoriais


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Algoritmos , Diagnóstico Diferencial , Vasculite Sistêmica/diagnóstico , Vasculite/diagnóstico , Vasos Sanguíneos , Classificação , Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos , Inflamação/complicações
6.
Int. arch. otorhinolaryngol. (Impr.) ; 23(2): 165-171, 2019. ilus
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1015114

RESUMO

Introduction: Granulomatosis with Polyangiitis (GPA) is a small vessel vasculitis characterized by a necrositing granulomatous inflammation of the upper and lower respiratory tracts and focal/proliferative glomerulonephritis. In more than 70% of the cases, the presenting symptoms are head and neck manifestations that are often misdiagnosed as infectious or allergic in etiology. Objective: The present study provides an analysis of head and neckmanifestations in a series of patients diagnosed with GPA. It also evaluates their medical and surgical treatment and provides a review of the relevant literature. Methods: A retrospective analysis of 19 patients diagnosed with GPA at a public tertiary care hospital between 2006 and 2017 was performed. Results: A total of 19 patients were included in the present study, and 16 of them presented head and neck manifestations. Sinonasal symptoms were the most common, affecting 56% of the patients, followed by laryngotracheal (31.25%) and ear (25%) symptoms. In 7 patients, sinonasal symptoms were the first manifestation of the disease (43.75%). Four patients underwent surgery at some stage of the disease. Conclusions: Head and neck involvement is common in GPA and may stand for the first or the onlymanifestation of the disease. The otolaryngologists play a central role in the diagnosis and long-term treatment of these patients, and they have to keep this pathology in mind when treating patients with ENT symptoms that do not respond as expected to the treatment (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Otorrinolaringopatias/fisiopatologia , Granulomatose com Poliangiite/fisiopatologia , Otorrinolaringopatias/cirurgia , Otorrinolaringopatias/diagnóstico por imagem , Espanha , Vasculite , Granulomatose com Poliangiite/cirurgia , Granulomatose com Poliangiite/diagnóstico por imagem , Estudos Retrospectivos , Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos , Endoscopia
7.
Repert. med. cir ; 28(3): 201-208, 2019. Il., fotos a color
Artigo em Inglês, Espanhol | LILACS, COLNAL | ID: biblio-1096186

RESUMO

Se reportan dos pacientes con diagnóstico histopatológico de vasculitis cutánea de presentación clínica atípica. Un joven de 13 años con lesiones bullosas y flictenulares generalizadas de 2-3 cm sin sobreinfección, que se iniciaron en la cavidad oral y se extendieron al tórax anterior y extremidades, asociadas con infección ventilo-respiratoria tipo neumonía adquirida en la comunidad (NAC), que requirió antibióticos y corticoides sistémicos, con resolución completa a los 17 días y diagnóstico definitivo de vasculitis por hipersensibilidad. El otro paciente corresponde a un adulto de 58 años con historia de 18 meses de lesiones maculares purpúricas en miembros superiores e inferiores, algunas confluyen generando placas violáceas no mayores de 5 cm. Cursó con diabetes, retinopatía e hipertensión arterial. La biopsia mostró vasculitis leucocitoclásica con "signo de promontorio", por lo cual se sospechó sarcoma de Kaposi que se descartó. El diagnóstico definitivo fue vasculitis linfocítica en pitiriasis liquenoide crónica (PLC).


Two patients with histopathological diagnosis of cutaneous vasculitis of atypical clinical course are presented. The first patient was a 13-year-old boy with bullous lesions and generalized phlyctenules measuring 2-3 cm with no superinfection, which began in the oral cavity and extended to the anterior chest and extremities, associated with ventilation-respiratory community acquired pneumonia (CAP), which required antibiotic therapy and systemic corticoids, with complete resolution at 17 days and definitive diagnosis of hypersensitivity vasculitis. The other patient corresponds to a 58-year-old man with purpuric macular lesions in upper and lower extremities of 18 months duration. Some of them were confluent purpuric plaques not greater than 5 cm. Patient had associated diabetes, retinopathy and hypertension. Biopsy showed leukocytoclastic vasculitis with the presence of "promontory sign" suggestive of Kaposi ́s sarcoma which was ruled out. The definitive diagnosis was lymphocytic vasculitis in a patient with pytriasis lichenoids chronica (PLC).


Assuntos
Humanos , Adolescente , Pessoa de Meia-Idade , Vasculite/diagnóstico , Sarcoma de Kaposi , Dermatopatias , Pitiríase Liquenoide , Vasculite Leucocitoclástica Cutânea
8.
Rev. argent. reumatol ; 29(4): 30-34, dic. 2018. graf, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1003294

RESUMO

El objetivo de este estudio fue evaluar la utilidad de la rebiopsia renal en pacientes con glomerulonefritis ANCA en la toma de decisiones. Se incluyeron en forma retrospectiva todos los pacientes con glomerulonefritis ANCA diagnosticados por biopsia renal entre enero de 2002 y mayo de 2017. Se revisó la histología de las rebiopsias y fue correlacionada con los hallazgos clínicos (hematuria, proteinuria y caída del filtrado) y resultados histológicos de la primera y segunda biopsia. Sesenta pacientes (77% mujeres) fueron incluidos. De ellos, 15 (25%) fueron sometidos a una rebiopsia durante el seguimiento. La media de tiempo hasta la rebiopsia fue de 38,4 meses (DS 20,4). En el grupo de rebiopsia, la presencia de hematuria, proteinuria y caída del filtrado glomerular se observó en el 73%, 73% y 60% de pacientes, respectivamente. No encontramos una correlación entre las lesiones activas (semilunas, necrosis) con la presencia de hematuria o caída del filtrado glomerular. En un gran porcentaje, la histología renal mostró progresión en términos de cronicidad y con menor frecuencia lesiones de actividad. A pesar de esto, en el 67% de los pacientes se realizó un cambio de tratamiento, iniciando una nueva terapia de inducción, alcanzando una respuesta renal en el 85% de los casos.


The aim of this study was to evaluate usefulness of renal re-biopsy in patients with ANCA glomerulonephritis in treatment decisions. We included retrospectively all patients with biopsy-proven ANCA glomerulonephritis between January 2002 and May 2017. We analysed patient's baseline characteristics at the time of re-biopsy, presence of microscopic hematuria, proteinuria and/or decline in glomerular filtration rate (GFR) and time to renal relapse/rebiopsy. Data of physicians' decisions after rebiopsy was collected. 60 patients (77% females) were included. Of those, 15 (25%) underwent renal re-biopsy during the follow up based on clinical manifestations. Mean time until re-biopsy was 38.4 months (SD 20.4). In the re-biopsy group, 73% of patients had new onset hematuria, 73% had new onset or worsening proteinuria (40% and 33% respectably), and 60% had decline in the GFR. When analysing histological changes in the repeat biopsy we didn't find a correlation between active lesions (crescents, necrosis etc.) and hematuria. All patients that underwent repeat biopsy were considered to be active but renal histology showed progression in terms of chronicity and rare active histological lesions. Despite this, in 67% of patients, physicians made a treatment change, initiating a new induction therapy regimen and achieving renal response in 85% of patients.


Assuntos
Vasculite , Biópsia , Glomerulonefrite
10.
Rev. chil. radiol ; 24(3): 94-104, jul. 2018. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-978162

RESUMO

La hemorragia subaracnoidea (HSA) no traumática es un subtipo de ictus hemorrágico que representa aproximadamente el 5% de todos los accidentes vasculares encefálicos (AVE). El 85% de los casos de HSA espontánea (no traumática) son secundarios a un aneurisma intracraneano roto, el 10% a hemorragia perimesencefálica no aneurismática y el otro 5% a otras causas. Entre estas se incluyen malformaciones arterio-venosas, fístulas durales, vasculits, trombosis de vena cortical, síndrome de vasoconstricción reversible, angiopatía amiloidea y síndrome de encefalopatía posterior reversible. La aproximación inicial a una HSA no traumática requiere un estudio angiográfico no invasivo con tomografía computada para la toma de decisiones terapéuticas. Si no se detecta un aneurisma sacular intradural que explique el sangrado, las conductas a seguir dependerán del patrón de distribución de la sangre. En esta revisión sugerimos una aproximación basada en 1) revisar el estudio inicial tomando en cuenta los puntos ciegos para la detección de aneurismas, 2) analizar el patrón de distribución de la sangre y 3) analizar los hallazgos en imágenes de acuerdo a las posibles causas según patrón.


Non-traumatic subarachnoid hemorrhage represents approximately 5% of strokes. From these, 85% of nontraumatic subarachnoid hemorrhage are secondary to a ruptured aneurysm, 10% to nonaneurysmal perimesencephalic hemorrhage and the other 5% to other causes. These include but are not limited to arteriovenous malformations, dural fistulae, vasculitis, cortical vein thrombosis, reversible cerebral vasoconstriction syndrome, amyloid angiopathy and posterior reversible encephalopathy syndrome. Initial workup of nontraumatic subarachnoid hemorrhage requires a non-enhanced CT and CT angiography for decision making and management. If there is no aneurysm as a source of hemorrhage, subsequent imaging studies will depend on blood distribution pattern. In this review we suggest an approach: 1) review blind spots for aneurysm detection in the initial CT angiography, 2) analyze blood distribution pattern and 3) evaluate imaging findings and possible causes according to each pattern.


Assuntos
Humanos , Hemorragia Subaracnóidea/etiologia , Hemorragia Subaracnóidea/diagnóstico por imagem , Vasculite/complicações , Aneurisma Intracraniano/complicações , Angiopatia Amiloide Cerebral/complicações , Trombose Venosa/complicações , Angiografia por Tomografia Computadorizada
11.
Rev. cuba. hematol. inmunol. hemoter ; 34(2): 159-167, abr.-jun. 2018. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-978421

RESUMO

Los procesos inmunitarios son utilizados por el organismo para defenderse de la agresión de agentes infecciosos; no obstante, en ciertos casos, el organismo reacciona de forma inapropiada o excesiva ocasionando diversos tipos de daño tisular. Estas situaciones, que conocemos como hipersensibilidad, pueden tener aspectos positivos o negativos al poder causar ellos mismos la enfermedad. Se presenta el caso de una niña de 14 años de edad, que acude al Hospital Pediátrico Docente William Soler después de varios ingresos en otros centros de salud, donde se planteó el diagnóstico de un pie de madura. Después de varias investigaciones y con el antecedente de alergia a diferentes medicamentos, los cuadros de amigdalitis a repetición, los datos del laboratorio y la clínica que presentaba la paciente, se estableció el diagnóstico de una vasculitis por reacción de hipersensibilidad tipo III. Por las características tan atípicas del cuadro clínico de esta paciente y la dificultad para llegar a un diagnóstico es importante la presentación de este caso(AU)


The immune processes are used by the body to defend against the aggression of infectious agents; however, in certain cases, the body reacts inappropriately or excessively causing various types of tissue damage. These situations, which we know as hypersensitivity, can have positive or negative aspects by being able to cause the disease themselves. We present the case of a 14-year-old girl who attended the William Soler Pediatric Teaching Hospital after several admissions to other health centers, where the diagnosis of a mature foot was raised. After several investigations and with the history of allergy to different drugs, the recurrent tonsillitis symptoms, the laboratory data and the clinic presented by the patient, the diagnosis of a vasculitis due to type III hypersensitivity reaction was established. Because of the atypical characteristics of this patient's clinical picture and the difficulty in reaching a diagnosis, the presentation of this case is important(AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Adolescente , Vasculite/etiologia , Doenças do Complexo Imune/diagnóstico , Relatos de Casos
12.
Rev. argent. reumatol ; 29(2): 35-41, jun. 2018.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-980535

RESUMO

Las vasculitis sistémicas son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por presentar inflamación de los vasos sanguíneos, provocando el daño de la pared vascular. Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo, por lo cual el compromiso se da en varios órganos o sistemas. Estos procesos presentan una alta mortalidad que se ve reducida con el diagnóstico y tratamiento precoz. Se presenta una revisión con las pautas diagnósticas y alternativas terapéuticas


Systemic vasculitis are a heterogeneous group of diseases that are characterized by inflammation of the blood vessels, causing damage to the vascular wall. The causes or the type of vessel of the organism by which the commitment is given in various organs or systems. These processes have a high mortality that is minimized with the diagnosis and early treatment. A review is presented with the diagnostic guidelines and therapeutic alternatives


Assuntos
Vasculite , Sistema Nervoso
13.
Rev. Soc. Bras. Clín. Méd ; 16(1): 41-44, 20180000. ilus
Artigo em Português | LILACS | ID: biblio-884993

RESUMO

A calcifilaxia é uma vasculopatia obliterativa caracterizada por necrose isquêmica cutânea, com instalação aguda e progressiva, secundária à calcificação de vasos sanguíneos de pequeno ou médio calibre. Habitualmente, é uma complicação observada nos pacientes com hiperparatireoidismo secundário à insuficiência renal crônica. Sua patogênese ainda é desconhecida e, provavelmente, multifatorial. Este estudo descreve o caso de um paciente com calcifilaxia idiopática submetido ao tratamento clínico, desbridamento cirúrgico e curativos, com resolução completa após 6 meses. Apesar de ser uma afecção rara e grave na população em geral, o diagnóstico e o tratamento precoce da calcifilaxia permitem a evolução clínica favorável e a melhoria da qualidade de vida do paciente.(AU)


The calciphylaxis is an obliterative vasculopathy characterized by cutaneous ischemic necrosis, with acute and progressive installation, secondary to calcification of small or medium-sized blood vessels. Usually, is a complication observed in patients with hyperparathyroidism secondary to chronic renal failure. Its pathogenesis is still unknown and probably multifactorial. This study describes a case of a patient with idiopathic calciphylaxis, which was submitted to clinical treatment, surgical debridement and dressings, with complete resolution after 6 months. Although being a rare and serious disease in the general population, the early diagnosis and treatment of calciphylaxis allow favorable clinical evolution and improvement of patient's quality of life.(AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Calciofilaxia/tratamento farmacológico , Desbridamento , Úlcera da Perna , Vasculite
14.
Rev. méd. Minas Gerais ; 28: [1-4], jan.-dez. 2018.
Artigo em Português | LILACS | ID: biblio-970253

RESUMO

A doença de Kawasaki é uma vasculite febril aguda autolimitada, de etiologia desconhecida, com incidência predominante em crianças abaixo de 5 anos, asiáticos e no sexo masculino. É atualmente a principal causa de cardiopatia adquirida em países desenvolvidos. A ausência de complicações cardiovasculares depende do diagnóstico precoce, porém esse é essencialmente clínico, não havendo exames laboratoriais específicos. Esse trabalho visa relatar um caso da Doença de Kawasaki fora da faixa etária de maior prevalência e ressaltar a importância da anamnese e do exame físico detalhados no seu diagnóstico. (AU)


Kawasaki disease is a self-limited, acute febrile vasculitis of unknown etiology, more commonly found in Asian and male children under 5 years of age. It is currently the leading cause of acquired heart disease in developed countries. The absence of cardiovascular complications depends on the early diagnosis, but this is essentially clinical, and there is not yet a specific laboratory test for the diagnosis of this pathology. This paper portrays and analyses a case of Kawasaki disease outside the most prevalent age group and emphasizes the importance of detailed anamnesis and physical examination through which the disease may be correctly diagnosed. (AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Síndrome de Linfonodos Mucocutâneos , Vasculite , Exantema , Cardiopatias , Anamnese , Exame Físico/instrumentação
15.
Rev. argent. reumatol ; 29(1): 11-14, 2018. grafs
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-913003

RESUMO

Introducción: Hasta ahora el diagnóstico de la Arteritis de Células gigantes (ACg) se ha basado fundamentalmente en la clínica y la biopsia de arteria temporal y el tratamiento en corticoides. En los últimos años, han aparecido nuevos métodos que ayudan en el diagnóstico, y recientemente nuevos tratamientos. Objetivos: Describir el manejo actual de ACg en Argentina. Métodos: Una encuesta corta online de 10 preguntas, diseñada por miembros del grupo de Estudio de Vasculitis de la Sociedad Argentina de Reumatología, fue enviada vía mail a los médicos socios de la Sociedad Argentina de Reumatología (SAR). Resultados: Se obtuvieron las respuestas de 188 médicos. Solo un 13,4% de los reumatólogos estima que logra hacerle una biopsia temporal a la mayoría de sus pacientes con sospecha de ACg, mientras que un 45% puede realizarles ecodoppler. Las dosis de corticoides utilizadas y la duración del tratamiento es variable. No es frecuente el uso de otros tratamientos distintos de los corticoides. Conclusión: El uso prolongado de corticoides es el tratamiento más usado para pacientes con ACg en Argentina con escaso uso de otros inmunosupresores. El uso de ecodoppler de arteria temporal parecería estar más fácilmente disponible como herramienta diagnóstica que la biopsia


Assuntos
Arterite , Células Gigantes , Vasculite
16.
Medicina (Bogotá) ; 40(1(120)): 143-144, Ene-Mar, 2018.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-910253

RESUMO

Introducción: La vasculitis ANCA-positiva es una patología que se caracteriza por daño en vasos de pequeño calibre secundario a auto-anticuerpos. El compromiso del sistema nervioso central es poco común, con complicaciones serias y de difícil diagnóstico. Por eso presenta-mos 3 casos de pacientes con paquimeningitis hipertrófica como manifestación neurológica de vasculitis ANCA-positiva, estudiados en el Hospital Universitario San Ignacio de Bogotá. Casos:Se tratan de dos hombres y una mujer. El hombre del primer caso presentó clínica progresiva de 1 año de evolución de dolor ocular, alteración de la agudeza visual, limitación para los movimientos oculares y disartria (Imagen 1).


Assuntos
Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos , Meningite , Vasculite
17.
Rev. argent. reumatol ; 29(1): 11-14, 2018. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-958091

RESUMO

Introducción: Hasta ahora el diagnóstico de la Arteritis de Células Gigantes (ACG) se ha basado fundamentalmente en la clínica y la biopsia de arteria temporal y el tratamiento en corticoides. En los últimos años, han aparecido nuevos métodos que ayudan en el diagnóstico, y recientemente nuevos tratamientos. Objetivos: Describir el manejo actual de ACG en Argentina. Métodos: Una encuesta corta online de 10 preguntas, diseñada por miembros del Grupo de Estudio de Vasculitis de la Sociedad Argentina de Reumatología, fue enviada vía mail a los médicos socios de la Sociedad Argentina de Reumatología (SAR). Resultados: Se obtuvieron las respuestas de 188 médicos. Solo un 13,4 % de los reumatólogos estima que logra hacerle una biopsia temporal a la mayoría de sus pacientes con sospecha de ACG, mientras que un 45% puede realizarles ecodoppler. Las dosis de corticoides utilizadas y la duración del tratamiento es variable. No es frecuente el uso de otros tratamientos distintos de los corticoides. Conclusión: El uso prolongado de corticoides es el tratamiento más usado para pacientes con ACG en Argentina con escaso uso de otros inmunosupresores. El uso de ecodoppler de arteria temporal parecería estar más fácilmente disponible como herramienta diagnóstica que la biopsia.


Introduction: Up to now, Giant Cell Arteritis (GCA) diagnosis has relied on clinical features and temporal artery biopsy. In the last few years, new diagnostic tools are available and recently new treatments have appeared. Objectives: To describe a real world scenario of current GCA management in Argentine. Methods: A short online survey was developed by members of the Argentinian Society Vasculitis Study Group and emailed to all society adherents. Results: 188 answers were obtained. Only 13.4% of treating physicians can obtain a temporal biopsy in the majority of their GCA-suspected patients, while 45% of doctors can perform a temporal Doppler ultrasound. Corticosteroids dose and treatment duration is variable. Use of other treatments besides steroids is rare. Conclusion: GCA treatment in Argentina is based on long term corticosteroids, with scarce use of other immunosuppressants. Temporal Doppler ultrasound seems to have greater availability than temporal biopsy as a diagnostic tool.


Assuntos
Artrite , Terapêutica , Vasculite
18.
Acta neurol. colomb ; 34(3): 189-194, sep.2018. graf
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-983718

RESUMO

RESUMEN La angeítis primaria del sistema es una rara entidad, en la cual hay destrucción y compromiso inflamatorio de los vasos del sistema nervioso central. Con frecuencia, es subdiagnosticada por sus múltiples formas de presentación clínica y por los hallazgos en neuroimágenes que pueden simular otras patologías, lo que retrasa el diagnóstico y el manejo oportuno. Este tipo de vasculitis es muy poco comprendida y no existen suficientes estudios en la actualidad respecto a su fisiopatología y manejo. Los marcadores inflamatorios suelen ser normales, con alteración del LCR en un 80-90 % de los casos y la arteriografía cerebral puede mostrar un patrón típico descrito como áreas alternantes de dilatación y estenosis; sin embargo, con muy baja sensibilidad. Ante una alta sospecha clínica y ausencia de pruebas diagnósticas no invasivas, el diagnóstico se realiza a través de biopsia de las lesiones cerebrales y meninges. Finalmente, el tratamiento se basa en combinación de corticoides y ciclofosfamida, aunque se carece de estudios controlados que lo soporten.


SUMMARY Primary angiitis of the central nervous system is a rare condition in which there is destruction and inflammatory involvement of the vessels of the central nervous system. It is often underdiagnosed given its multiple forms of clinical presentation and neuroimaging findings that can mimic other pathologies delaying diagnosis and management. This type of vasculitis is very poorly understood and there are not enough studies at present regarding the pathophysiology and management. Inflammatory markers are usually normal with abnormal CSF in 80-90 %% of cases and cerebral arteriography may show a typical pattern described as in "Rosario" however with very low sensitivity. Given the persistence of high clinical and absence of non-invasive diagnostic tests suspect the final diagnosis is made by biopsy of brain lesions and meninges. Finally, treatment is based on a combination of corticosteroids and cyclophosphamide however has not controlled studies support it.


Assuntos
Vasculite , Sistema Nervoso Central , Ciclofosfamida , Demência
19.
Rev. bras. reumatol ; 57(6): 583-589, Nov.-Dec. 2017. tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-899479

RESUMO

Abstract Objectives: To assess clinical digital vasculitis (DV) as an initial manifestation of childhood-onset systemic lupus erythematosus (cSLE) within a large population. Methods: Multicenter cross-sectional study including 852 cSLE patients (ACR criteria) followed in ten Pediatric Rheumatology centers in São Paulo State, Brazil. Results: DV was observed in 25/852 (3%) cSLE patients. Periungual hemorrhage was diagnosed in 12 (48%), periungual infarction in 7 (28%), tip finger ulceration in 4 (16%), painful nodules in 1 (4%) and gangrene in 1 (4%). A poor outcome, with digital resorption, occurred in 5 (20%). Comparison of patients with and without DV revealed higher frequency of malar rash (80% vs. 53%, p = 0.008), discoid rash (16% vs. 4%, p = 0.017), photosensitivity (76% vs. 45%, p = 0.002) and other cutaneous vasculitides (80% vs. 19%, p < 0.0001), whereas the frequency of overall constitutional features (32% vs. 61%, p = 0.003), fever (32% vs. 56%, p = 0.020) and hepatomegaly (4% vs. 23%, p = 0.026) were lower in these patients. Frequency of female gender, severe multi-organ involvement, autoantibodies profile and low complement were alike in both groups (p > 0.05). SLEDAI-2K median, DV descriptor excluded, was significantly lower in patients with DV compared to those without this manifestation [10 (0-28) vs. 14 (0-58), p = 0.004]. Visceral vasculitis or death were not observed in this cSLE cohort. The frequency of cyclophosphamide use (0% vs. 18%, p = 0.014) was significantly lower in the DV group. Conclusion: Our large multicenter study identified clinical DV as one of the rare initial manifestation of active cSLE associated with a mild multisystemic disease, in spite of digital resorption in some of these patients.


Resumo Objetivos: Avaliar a vasculite digital (VD) clínica como uma manifestação inicial do lúpus eritematoso sistêmico de início na infância (LESi) em uma grande população. Métodos: Estudo transversal multicêntrico que incluiu 852 pacientes com LESi (critérios do ACR), acompanhados em dez centros de reumatologia pediátrica do Estado de São Paulo. Resultados: Observou-se VD em 25/852 (3%) pacientes com LESi. Diagnosticaram-se hemorragia periungueal em 12 (48%), infarto periungueal em sete (28%), úlcera de ponta de dígito em quatro (16%), nódulos dolorosos em um (4%) e gangrena em um (4%). Um desfecho ruim, com reabsorção digital, ocorreu em cinco (20%) pacientes. A comparação entre pacientes com e sem VD revelou maior frequência de erupção malar (80% vs. 53%, p = 0,008), erupção discoide (16% vs. 4%, p = 0,017), fotossensibilidade (76% vs. 45% p = 0,002) e outras vasculites cutâneas (80% vs. 19%, p < 0,0001), enquanto a frequência de características constitucionais totais (32% vs. 61%, p = 0,003), febre (32% vs. 56% p = 0,020) e hepatomegalia (4% vs. 23%, p = 0,026) foram menores nesses pacientes. A frequência do gênero feminino, o envolvimento grave de múltiplos órgãos, perfil de autoanticorpos e baixo complemento foram semelhantes nos dois grupos (p > 0,05). A mediana no Sledai-2 K, exclusive o descritor de VD, foi significativamente menor nos pacientes com VD em comparação com aqueles sem essa manifestação [10 (0 a 28) vs. 14 (0 a 58), p = 0,004]. Não foram observadas vasculite visceral nem morte nessa coorte de pacientes com LESi. A frequência de uso de ciclofosfamida (0% vs. 18%, p = 0,014) foi significativamente menor no grupo VD. Conclusão: Este grande estudo multicêntrico identificou a VD clínica como uma rara manifestação inicial do LESi ativo, associada a doença multissistêmica leve, apesar da ocorrência de reabsorção digital em alguns desses pacientes.


Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Adolescente , Vasculite/epidemiologia , Dedos do Pé , Dedos , Lúpus Eritematoso Sistêmico/epidemiologia , Vasculite/etiologia , Vasculite/fisiopatologia , Índice de Gravidade de Doença , Brasil/epidemiologia , Estudos de Casos e Controles , Estudos Transversais , Estudos Retrospectivos , Idade de Início , Lúpus Eritematoso Sistêmico/fisiopatologia
20.
Med. leg. Costa Rica ; 34(2): 101-107, sep.-dic. 2017. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-894326

RESUMO

ResumenLa vasculitis es una patología producida por la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos, puede afectar cualquier tipo de vaso en cualquier órgano o tejido. Los signos y síntomas que se presentan son muy diversos y se superponen con muchas otras enfermedades, por esta razón, a menudo es en el diagnóstico diferencial tanto para un solo órgano como para las enfermedades sistémicas, especialmente si el paciente tiene evidencia de una condición inflamatoria. Existen muchos tipos las cuales se clasifican de acuerdo al calibre de los vasos sanguíneos que afectan, además su fisiopatología tiene múltiples causas que se pueden agrupar en dos grandes grupos, las de origen no infeccioso y las de origen infeccioso, a su vez dentro de las no infecciosas, hay múltiples orígenes como los son las autoinmunes, e incluso relacionadas con traumas.La vasculitis fibrosante crónica es una reacción inflamatoria de la piel que produce una vasculitis de pequeños vasos, produce una lesión cutánea solitaria, histológicamente similar al Eritema elevatum diutinum o al granuloma facial de largo tiempo de evolución. Se puede decir que es una vasculitis leucocitoclástica cutánea crónica localizada que evoluciona hacia una fibrosis concéntrica con infiltrado inflamatorio mixto.En el presente trabajo se efectúa un análisis de un paciente que cursa con vasculitis fibrosante crónica de origen traumático.


AbstractVasculitis is a condition caused by inflammation of the walls of blood vessels, can affect any type of vessel in any organ or tissue. Signs and symptoms that occur are very diverse and overlap with many other diseases, for this reason, it is often in the differential diagnosis for both a single body and for systemic diseases, especially if the patient has evidence of an inflammatory condition. There are many types which are classified according to the size of the blood vessels affecting also the pathophysiology have multiple causes can be grouped into two major groups, non-infectious origin and infectious, turn within noninfectious, there are multiple sources such as autoimmune, and even related traumas.Fibrosing vasculitis chronic inflammatory reaction is a skin that produces a small vessel vasculitis, produces a histologically similar to elevatum diutinum Erythema or facial granuloma long evolution solitary cutaneous lesion. Can be said is a localized chronic skin leukocytoclastic vasculitis that evolves into a concentric fibrosis with mixed inflammatory infiltrate.In this paper work an analysis of a patient who presents a chronic traumatic fibrosing vasculitis will be performed.


Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Pele , Vasculite , Ferimentos e Lesões , Vasos Sanguíneos , Medicina Legal
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