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1.
J. vasc. bras ; 18: e20180121, 2019. ilus
Artigo em Português | LILACS | ID: biblio-1012621

RESUMO

A doença de Behçet (DB) é uma vasculite multissistêmica de etiologia desconhecida. O acometimento cardiovascular é bem descrito na literatura, sendo que a principal causa de morte na DB é secundária a complicações aneurismáticas. Relata-se aqui o caso de um paciente portador de DB com aneurisma de aorta abdominal reincidente, o qual foi corrigido por meio de endoprótese customizada. O tratamento ideal para portadores de DB ainda é bastante controverso e desafiador, tendo em vista as dificuldades técnicas e as recidivas frequentes. A intervenção endovascular apresenta-se como uma alternativa viável e consideravelmente menos mórbida do que a cirurgia convencional


Behçet's disease (BD) is a multisystemic vasculitis of unknown etiology. Cardiovascular involvement has been thoroughly described in the literature and the major cause of death in BD is secondary to aneurysm complications. In this case report, a patient with BD presented with a recurrent abdominal aortic aneurysm, which was corrected using a custom-made endoprosthesis. The optimal treatment for patients with BD remains highly controversial and challenging because of technical difficulties and frequent recurrence. Endovascular intervention seems to be a feasible alternative with considerably less morbidity than conventional surgery


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Síndrome de Behçet/diagnóstico , Síndrome de Behçet/terapia , Procedimentos Endovasculares/métodos , Próteses e Implantes , Angiografia/métodos , Stents , Doença Crônica , Vasculite Sistêmica , Aneurisma
2.
J. vasc. bras ; 18: e20180092, 2019. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-990124

RESUMO

Primary vasculitides are diseases with a wide variety of anatomical, clinical, radiological, and laboratory presentations. Primary vasculitides are difficult to diagnose because of the complexity of clinical presentation, which may lead to delayed treatment and increased financial costs of workup investigations involving non-essential tests. Our objective in the present study is to create an algorithm that helps diagnosis of Primary vasculitides. The algorithm presented in this article allows fast, simple and cost-effective diagnosis of primary vasculitides using just clinical concepts and a few laboratory tests


As vasculites primárias são doenças que possuem apresentações anatômicas, clínicas, radiológicas e laboratoriais muito distintas. Em virtude da complexidade dos quadros clínicos apresentados, as vasculites primárias são de difícil diagnóstico, o que pode promover um retardo no início da terapêutica, além de aumentar os custos financeiros da investigação propedêutica com exames não essenciais. O objetivo deste estudo foi criar um algoritmo que auxilie o diagnóstico das vasculites primárias. O algoritmo apresentado neste artigo permite a realização de diagnóstico rápido, simples e de baixo custo nas vasculites primárias, com a utilização de alguns conceitos clínicos e poucos exames laboratoriais


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Algoritmos , Diagnóstico Diferencial , Vasculite Sistêmica/diagnóstico , Vasculite/diagnóstico , Vasos Sanguíneos , Classificação , Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos , Inflamação/complicações
3.
Rev. argent. reumatol ; 29(3): 39-45, set. 2018.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-980207

RESUMO

Las vasculitis sistémicas son un grupo heterogéneo de enfermedades poco frecuentes que cursan con inflamación de los vasos sanguíneos y que pueden afectar potencialmente cualquier órgano y sistema del cuerpo. Generan deterioro u obstrucción al flujo sanguíneo y daño a la integridad de la pared vascular


Assuntos
Vasculite Sistêmica , Pneumopatias
5.
Rev. Soc. Bras. Clín. Méd ; 13(2)jun. 2015. tab
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-749191

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Cogan (SC)caracteriza-se pela presença de ceratite intersticial não luética associada a manifestações de disfunção vestibulococlear. Este artigo tem como finalidade dar continuidade ao relato de caso da SC publicado nesse periódico em 2009, que mostra, agora em 2014, o acompanhamento ambulatorial durante 60 meses, os resultados laboratoriais, o tratamento realizado e faz uma breve revisão bibliográfica dos marcadores imunológicos. Também, como objetivo principal, apresentar essa rara entidade nosológica que, quando não tratada no início dos sintomas com imunossupressores, pode causar anacusia em 50% e amaurose em 10% dos pacientes e, em sua forma atípica, cursar com vasculite sistêmica. Como não encontramos citações na literatura mundial dessa associação - vasculite da SC com positividade de anticorpos dirigidos contra citoplasma de neutrófilos (c-ANCA) direcionados especificamente contra o antígeno serinaproteinase 3(PR3) - consideramos prudente novos artigos serem publicados no sentido de confirmar ou não esses achados clínico-laboratoriais. Ressaltamos que o paciente evoluiu satisfatoriamente para a cura, visto que permanece assintomático e com os exames de atividade inflamatória normais. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 43 anos, branco, casado, comerciário,foi internado por 15 dias por apresentar hiperemia conjuntival, mialgias e febre com 30 dias de evolução. O diagnóstico foi realizado a partir do 11° dia, quando surgiram as seguintes manifestações: nistagmo, ataxia de marcha, tontura, náuseas e vômitos aos movimentos, dores articulares no punho, joelho e tornozelo esquerdos, acompanhadas de rubor e calor, acrescidas de sufusões hemorrágicas subungueais dolorosas em três dedos da mão esquerda, sugestivas de vasculite sistêmica. CONCLUSÃO: Este relato de caso apresenta aos profissionais médicos essa entidade rara, de difícil diagnóstico e de repercussões graves quando não bem tratada. Além disso,...


BACKGROUND AND OBJECTIVES: Cogan's syndrome (CS) is characterized by the occurrence of non-luetic intersticial keratitis associated with vestibulocochlear dysfunction signs. This article aims to give continuity to a report on the CS published in this journal in 2009, and proposes to show a 60-month outpatient follow-up, laboratory results and treatment prescribed, as well as to give a brief literature review on immunological markers, as far as 2014. It also has the primary aim of presenting this rare nosological entity which, if not treated with immunosuppressive drugs at the onset of symptoms, can lead to deafness in 50% of the patients and amaurosis in 10% of them, and occur concomitantly with systemic vasculitis in its atypical form. As international literature citations on the CS vasculitis association with positivity of antibodies against neutrophil cytoplasm (c-ANCA) specifically directed against cytoplasmic antigen serine proteinase 3 (PR3) have not been found, it is suggested that new articles should be published in order to either confirm or deny these clinical and laboratory findings. It is noteworthy that the patient progressed satisfactorily towards healing, and remains asymptomatic with negative inflammatory activity exam results. CASE REPORT: a 43 year-old married male Caucasian salesclerk from Piratini (RS) was hospitalized for a 15-day period showing conjunctival hyperemia, myalgia and fever following a thirty-day evolution period. Diagnosis was only reached on the 11th day when the following signs appeared: nystagmus, motor ataxia, dizziness, nausea and vomiting upon moving, joint pain in the left wrist, knee and ankle, accompanied by redness and heat, in addition to painful subungual hemorrhagic suffusions in three left-hand fingers compatible with systemic vasculitis. CONCLUSION: This case describes a rare syndrome of difficult diagnosis and serious implications when not properly treated...


Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Vasculite Associada a Anticorpo Anticitoplasma de Neutrófilos , Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos/sangue , Vasculite Sistêmica , Síndrome de Cogan/diagnóstico
6.
Rev. argent. reumatol ; 26(4): 42-44, 2015. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-835814

RESUMO

Presentamos el caso de una paciente femenina de 43 años con vasculitis tipo ANCA con severo compromiso pulmonar por desarrollo de hemorragia alveolar difusa (HAD) e insuficiencia respiratoria. Debido al rápido deterioro clínico y pobre respuesta a inmunosupresores (ciclofosfamida y metilprednisolona) se le practicó plasmaféresis resultando en rápida mejoría, permitiendo la liberación en la ventilación mecánica y mejoría radiológica. En la actualidad se puede sugerir esta terapia en pacientes con diagnóstico de vasculitis tipo ANCA con compromiso pulmonar severo.


We describe a 43 years old woman who was diagnosed of ANCAassociated vasculitides (AAV) with onset of diffuse alveolarhemorrhage and poor pulmonary function. She developed a clinicaldeterioration in spite of cyclophosphamide and methylprednisolonetreatment, and plasmapheresis was performed. She was successfullytreated with timely plasma exchange and immunosuppressivetreatment. Early plasmapheresis with immunosuppressant therapycan rescue this fatal complication.


Assuntos
Humanos , Plasmaferese , Vasculite Sistêmica
7.
Bogotá; IETS; oct. 2014.
Não convencional em Espanhol | LILACS, BRISA/RedTESA | ID: biblio-875826

RESUMO

INTRODUCCIÓN: La enfermedad de Behcet (EB) es una vasculitis sistémica de etiología desconocida, caracterizada por ulceraciones orales y genitales recurrentes asociadas y compromiso ocular. En la actualidad, el diagnóstico se realiza por medio de grupos de criterios diagnósticos. Aunque existe una asociación entre HLA-B51 y EB, no se ha considerado aún el uso de los HLA como prueba diagnóstica. OBJETIVO: Evaluar si existe un papel para los antígenos leucocitarios humanos, en particular los denominados HLA 15, 108, 105, 109 y 119, en el diagnóstico de pacientes con EB. MÉTODOS: Se realizó una búsqueda de revisiones sistemáticas de estudios de validez diagnóstica publicadas en los últimos cinco años en Cochrane Database of Systematic Reviews, DARE y MEDLINE, así como una búsqueda de estudios primarios sobre validez diagnóstica en MEDLINE (1966 a la fecha), EMBASE (1982 a la fecha), LILACS (1982 a la fecha), de referencias entre los estudios encontrados y consulta a expertos temáticos, productores y comercializadores de la tecnología; la tecnología de interés fue el uso de HLA para el diagnóstico de EB; como estándar de referencia se consideraron diferentes criterios clínicos (International Study Group (ISG), International Criteria For Behcet Disease (ICBD), entre otros). Dos evaluadores de manera independiente, tamizaron las referencias obtenidas, resolviendo las discrepancias por medio de un tercer autor. RESULTADOS: No es posible establecer conclusiones acerca del papel de los antígenos leucocitarios humanos en el diagnóstico de EB dado que, hasta la fecha, no se han publicado estudios sobre sus características operativas. En Colombia se requieren estimaciones de la frecuencia de alelos HLA y su asociación con EB que puedan sugerir su posible valor diagnóstico.(AU)


Assuntos
Humanos , Síndrome de Behçet/diagnóstico , Antígenos HLA/análise , Vasculite Sistêmica/etiologia , Avaliação da Tecnologia Biomédica , Colômbia
8.
Iatreia ; 26(1): 77-82, ene. 2013. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-667780

RESUMO

Las vasculitis pueden ser secundarias a diferentes procesos, entre ellos infecciones, neoplasias, enfermedades del tejido conectivo o medicamentos, o primarias, generalmente idiopáticas. Se han reportado diversos eventos adversos posvacunales algunos de ellos leves y transitorios y otros más graves tales como enfermedades autoinmunes. Debido a que las vacunas contienes productos virales o bacterianos, o microorganismos vivos atenuados, pueden funcionar como agentes disparadores de enfermedades autoinmunes. Posiblemente el fenómeno autoinmune descrito con mayor frecuencia después de la vacunación contra influenza son las diferentes formas de vasculitis. Reportamos el caso de una paciente que presentó un cuadro de vasculitis clasificada como poliarteritis nodosa, que se inició dos semanas después de recibir una vacuna contra influenza. Revisando de forma crítica la literatura este sería el primer caso claramente documentado como poliarteritis nodosa relacionado con vacunación contra influenza.


Vasculitis can be secondary to various processes, among them infections, malignancies, connective tissue diseases or medications, or primary, generally idiopathic. The reported adverse events after vaccination can be mild and transient or more serious such as autoimmune diseases. Possibly the most frequently described autoimmune phenomena after influenza vaccination are different forms of vasculitis. We report the case of a patient who presented a clinical picture of vasculitis classified as polyarteritis nodosa that began two weeks after receiving the influenza vaccine. After critically reviewing the literature, this would be the first clearly documented case of polyarteritis nodosa associated with vaccination against influenza.


Assuntos
Humanos , Poliarterite Nodosa , Vasculite Sistêmica , Vacinas contra Influenza/efeitos adversos
10.
Arq. bras. cardiol ; 97(2): 163-170, ago. 2011. ilus, graf, tab
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-601774

RESUMO

FUNDAMENTO: O significado clínico de vasculites, lesões isquêmicas, efeito Quilty e da presença de eosinófilos em biópsias endomiocárdicas de receptores de transplante cardíaco com rejeições leves não foi ainda estabelecido. OBJETIVO: Verificar se esses achados histológicos encontrados nas biópsias endomiocárdicas (eosinófilos, vasculites, efeito Quilty e lesões isquêmicas) são capazes de predizer rejeição aguda do enxerto. MÉTODOS: Foram reavaliadas 1.012 biópsias endomiocárdicas consecutivas; dessas, 939 foram classificadas como OR ou 1R pela Nomenclatura da Sociedade Internacional de Transplante de Coração e Pulmão de 2005, e divididas em dois grupos: (1) Biópsias preditoras: aquelas que precederam rejeição aguda; e (2) Biópsias não preditoras: aquelas que não precederam rejeição aguda. Comparamos a ocorrência dos seguintes achados histológicos: vasculites, lesões isquêmicas, efeito Quilty e eosinófilos por análise uni e multivariada entre os grupos. RESULTADOS: Após análise estatística verificou-se a presença de vasculite intensa e de eosinófilos como maiores preditores para rejeição aguda futura, apresentando respectivamente as seguintes razões de chance: 10,60 (IC95 por cento: 3,62 - 31,06. p < 0,001) e 6,26 (IC95 por cento: 3,16 - 12,43. p < 0,001). CONCLUSÃO: Vasculites intensas e eosinófilos em biópsias do miocárdio são os principais fatores preditores de rejeição aguda pós-transplante cardíaco.


BACKGROUND: The clinical significance of vasculitides, ischemic lesions, Quilty effect and the presence of eosinophils in endomyocardial biopsies of heart transplantation recipients with mild rejection has yet to be established. OBJECTIVE: To verify whether these histological findings observed in endomyocardial biopsies (eosinophils, vasculitides, Quilty effect and ischemic lesions) are capable of predicting acute graft rejection. METHODS: A total of 1,012 consecutive endomyocardial biopsies were reevaluated; of these, 939 were classified as OR or 1R according to the Nomenclature of the International Society of Heart and Lung Transplantation of 2005 and divided in two groups: (1) Predictive biopsies: those that preceded acute rejection; and (2) Nonpredictive biopsies: those that did not precede acute rejection. We compared the occurrence of the following histological findings: vasculitides, ischemic lesions, Quilty effect and eosinophils between the groups by uni- and multivariate analyses. RESULTS: The statistical analysis showed that the presence of severe vasculitides and eosinophils were the best predictors for future acute rejection, with the following odds ratios: 10.60 (95 percentCI: 3.62 - 31.06. p < 0.001) and 6.26 (95 percentCI: 3.16 - 12.43, p < 0.001). CONCLUSION: Severe vasculitides and eosinophils in myocardial biopsies are the main predictive factors of acute graft rejection post-heart transplantation.


FUNDAMENTO: El significado clínico de vasculitis, lesiones isquémicas, efecto Quilty y de la presencia de eosinófilos en biopsias endomiocárdicas de receptores de transplante cardíaco con rechazos leves no fue aun establecido. OBJETIVO: Verificar si esos hallazgos histológicos encontrados en las biopsias endomiocárdicas (eosinófilos, vasculitis, efecto Quilty y lesiones isquémicas) son capaces de predecir rechazo agudo del injerto. MÉTODOS: Fueron reevaluadas 1.012 biopsias endomiocárdicas consecutivas; de esas, 939 fueron clasificadas como OR o 1R por la Nomenclatura de la Sociedad Internacional de Transplante de Corazón y Pulmón de 2005, y divididas en dos grupos: (1) Biopsias predictoras: aquellas que precedieron rechazo agudo; y (2) Biopsias no predictoras: aquellas que no precedieron rechazo agudo. Comparamos la ocurrencia de los siguientes hallazgos histológicos: vasculitis, lesiones isquémicas, efecto Quilty y eosinófilos por análisis uni y multivariado entre los grupos. RESULTADOS: Después de análisis estadístico se verificó la presencia de vasculitis intensa y de eosinófilos como mayores predictores para rechazo agudo futuro, presentando respectivamente las siguientes razones de posibilidad: 10,60 (IC95 por ciento: 3,62 - 31,06. p < 0,001) y 6,26 (IC95 por ciento: 3,16 - 12,43. p < 0,001). CONCLUSIÓN: Vasculitis intensas y eosinófilos en biopsias del miocardio son los principales factores predictores de rechazo agudo post transplante cardíaco.


Assuntos
Adolescente , Adulto , Idoso , Criança , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Adulto Jovem , Cardiomiopatias/patologia , Eosinófilos/patologia , Rejeição de Enxerto/patologia , Transplante de Coração/patologia , Miocárdio/patologia , Vasculite Sistêmica/patologia , Biópsia/métodos , Cardiomiopatias/cirurgia , Métodos Epidemiológicos , Valor Preditivo dos Testes , Vasculite Sistêmica/classificação , Fatores de Tempo
11.
Dermatol. argent ; 17(2): 146-148, mar.-abr.2011. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-723435

RESUMO

El síndrome de Kawasaki es un trastorno multisistémico, de etiología desconocida, que afecta a niños menores de 5 años. Presentamos el caso de un niño de 2 años con síndrome de Kawasaki, que recibió tratamiento con inmunoglobulina en infusión única y ácido acetilsalicílico, con respuesta rápida y favorable del cuadro cutáneo pero persistencia de la fiebre y reaparición del exantema a las 72 horas, por lo que se debió repetir la administración de inmunoglobulina. El ecocardiograma inicial revelaba dilatación de la arteria coronaria izquierda de 1,6 vez el diámetro del vaso adyacente.


Assuntos
Humanos , Masculino , Criança , Pele/patologia , Síndrome de Linfonodos Mucocutâneos/diagnóstico , Síndrome de Linfonodos Mucocutâneos/patologia , Síndrome de Linfonodos Mucocutâneos/tratamento farmacológico , Aneurisma/complicações , Aneurisma/diagnóstico , Aspirina/administração & dosagem , Febre , Imunoglobulina G/administração & dosagem , Vasculite Sistêmica , Vasos Coronários/patologia
12.
Rev. Méd. Clín. Condes ; 21(6): 921-929, nov. 2010. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-999227

RESUMO

El ojo, además de entregarnos el sentido de la visión, también nos permite conocer la salud general del organismo. Muchas enfermedades sistémicas se manifiestan en el órgano visual antes, durante o después del debut de ellas a nivel sistémico. Este compromiso visual es variado y depende de la enfermedad en cuestión, destacando la escleritis, uveítis y vasculitis retinales. Conocer el estado ocular permitirá al clínico realizar diagnósticos más asertivos y oportunos, realizar el tratamiento más adecuado y definir pronóstico en varias enfermedades, que tienen al globo ocular como un órgano blanco. El objetivo de esta revisión es atraer la atención del lector sobre el compromiso oftalmológico en varias enfermedades


The eye besides giving us sight, it let us know the general health of the whole body as well. Many systemic diseases become evident in the visual organ before, during or after its systemic onset. The visual involvement in these diseases is wide and depends on the underlying disease. It is worth to stand out the escleritis, uveitis and retinal vasculitis. The knowledge of the ocular health will let the physician to diagnose more accurately and in time, to start the most appropriate treatment and to define the prognosis of several diseases that have the eye as a target organ. The aim of this review is to draw the reader's attention to the ophthalmic involvement in several systemic diseases


Assuntos
Humanos , Uveíte/terapia , Vasculite Retiniana/etiologia , Sarcoidose/complicações , Uveíte/imunologia , Uveíte/terapia , Doenças Inflamatórias Intestinais/complicações , Antígeno HLA-B27 , Síndrome Uveomeningoencefálica/complicações , Síndrome de Behçet/complicações , Vasculite Sistêmica/complicações , Artropatias/complicações , Lúpus Eritematoso Sistêmico/complicações
13.
Rev. Méd. Clín. Condes ; 21(4): 597-601, jul. 2010.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-869503

RESUMO

Las enfermedades autoinmunes reumatológicas son un diverso grupo de patologías, que tienen en un común una patogenia mediada por diversos elementos del sistema inmune. Las manifestaciones clínicas son muy polimorfas, pudiendo comprometer casi cualquier órgano de la economía. Los riñones no son ajenos a esta afección y en las enfermedades autoinmunes encontramos una gran gama de enfermedades renales que involucran a los glomérulos, los túbulos, los vasos, el tejido intersticial, etc. Se revisaran las manifestaciones clínicas y anatomapatologicas más comunes de algunas de las enfermedades autoimunes sistémicas. El tratamiento solo se esboza, ya que una discusión en detalles de este sobrepasa la intención de esta revisión.


The autoinmune diseases are a heterogenous group of disease with a common underlying pathogenic mediators, that is the immune system. The clinical manifestations are highly polymorphic as well as the kidney involvement. Almost any part of the kidney can be affected by this diseases: the glomerulous, tubules, interstitial tissue and vessels. Some of the clinical and pathological manifestation of disease will be reviewed in this article. Treatment is mention only briefly because a full discussion of it is over and above the aim of this article.


Assuntos
Humanos , Doenças Autoimunes/complicações , Doenças Autoimunes/epidemiologia , Nefropatias/complicações , Nefropatias/epidemiologia , Lúpus Eritematoso Sistêmico/complicações , Lúpus Eritematoso Sistêmico/epidemiologia , Síndrome de Sjogren/complicações , Síndrome de Sjogren/epidemiologia , Vasculite Sistêmica/complicações , Vasculite Sistêmica/epidemiologia
14.
J. vasc. bras ; 9(1): 86-89, 2010.
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-557192

RESUMO

A poliarterite nodosa é uma doença rara. Trata-se de uma vasculite sistêmica caracterizada pela presença de um processo inflamatório agudo e necrose fibrinoide das artérias de pequeno e médio calibre. O curso pode ser agudo ou crônico, com grande variabilidade de sinais e sintomas devido aos diversos órgãos que podem ser afetados, preferencialmente o sistema nervoso periférico, rins e pele. Os autores relatam o caso de um paciente com manifestações clínicas e evolução incomum.


Polyarteritis nodosa is a rare disease, being a systemic vasculitis characterized by the presence of an acute inflammatory process and fibrinoid necrosis of small and medium-sized arteries. Its course may be acute or chronic, with large variability of signs and symptoms due to various organs that may be affected, mainly peripheral nervous system, kidneys, and skin. The authors report the case of a patient with unusual clinical manifestations and course.


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Ciclofosfamida , Poliarterite Nodosa/diagnóstico , Vasculite Sistêmica
15.
Rosario; Universidad Nacional de Rosario; 1999. 336 p.
Monografia em Espanhol | LILACS | ID: biblio-971426
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