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1.
J. Health Biol. Sci. (Online) ; 7(4): 432-435, 30/09/2019.
Artigo em Português | LILACS | ID: biblio-1023541

RESUMO

Relato de caso: apresentamos um caso de diagnóstico ecográfico pré-natal de ictiose de Arlequim, que evoluiu com óbito intrauterino. Conclusão: esse distúrbio caracteriza-se por um neonato envolto por uma membrana espessa de material córneo com fissuras generalizadas, comprometendo as funções básicas da pele e predispondo o recém-nascido a infecções e a alterações metabólicas. Com prognóstico desfavorável, o diagnóstico precoce e o tratamento de suporte visam aumentar a sobrevida e melhorar a qualidade de vida ao neonato.


Case report: we present a case of prenatal ultrasound diagnosis of ichthyosis of Harlequin, which evolved with intrauterine decease. Conclusion: this disorder is characterized by a neonate wrapped in a thick membrane off horny material with generalized fissures that compromise the basic functions of the skin, predisposing the newborn to infections and metabolic alterations. With a reserved prognosis, early diagnosis and supportive care aim to increase survival and improve the quality of life of the newborn.


Assuntos
Ictiose , Anormalidades da Pele , Anormalidades Congênitas
2.
Revista Digital de Postgrado ; 8(1): 156, 2019. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS, LIVECS | ID: biblio-1023831

RESUMO

Se presenta un caso de mujer postmenopáusica, goajira, sin criterios de riesgo para adenocarcinoma del endometrio, que mediante el legrado uterino por aspiración de piometra se diagnosticó un carcinoma pavimentoso primitivo epitelial del endometrio (CPPEE), por llenar algunos criterios: no invasión al cuello, ni extensión de uno cervical al endometrio, ni la presencia de queratinización de la superficie endometrial y/o puentes intercelulares. No hubo evidencia de presencia de virus de papiloma humano (VPH). Después de la histerectomía se encontró que sí existía un tumor endometrial grado III, estadio IB. compuesto por elementos glandulares y tejido escamoso en ciertas áreas. Tampoco existían criterios para un diagnóstico de ictiosis uterina, infiltrante, sin componente velloso, Hubo confusión en el diagnóstico inicial. La rareza del CPPEE, menos de 100 casos reportados en el mundo, condujo al análisis con varios patólogos. Se concluye que para obtener el diagnóstico correcto, deben llenarse los criterios de Flumman y de la Organización Mundial de la Salud, excluir infección del tracto genital por VPH, los estudios de inmunohistoquímica deben ser positivos para queratinas y carecer de receptores para estrógenos y progesterona. El legrado o la biopsia no son confiables para el diagnóstico. Además de la evaluación histológica y del estadio clínico, el estudio de toda la pieza quirúrgica es fundamental para emitir pronóstico(AU)


A goajira menopausal woman, with no risk criteria for endometrial adenocarcinoma, was diagnosed through uterine curettage by aspiration of pyometra as primary squamous carcinoma of the endometrium (CPPEE) to meet following criteria: no invasion of the cervix, no extension of the cervical to the endometrium, absence of keratinization of the endometrial surface and intercellular bridges. There was no evidence of human papillomavirus. After the hysterectomy, there was an endometrial tumor composed of glandular elements and squamous tissue in areas, without filling the elements for diagnosis of ichthyosis uteri, infiltrating, without vellous component, grade III and stage IB. There was confusion in the initial diagnosis. The rarity of the CPPEE, less than 100 cases in the world, led to the analysis with several pathologists. It is concluded that in order to obtain the correct diagnosis, it must meet the criteria of Flumman and WHO, exclude infection of the genital tract by HPV, immunohistochemical studies must be positive for keratins and lack estrogen and progesterone receptors. The curettage or the biopsy are not reliable and the study of the whole surgical part is fundamental. In order to establish a prognosis, an accurate diagnosis must be made(AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Carcinoma/patologia , Adenocarcinoma/patologia , Neoplasias do Endométrio , Biópsia , Histerectomia , Ictiose
3.
An. bras. dermatol ; 93(5): 723-725, Sept.-Oct. 2018. graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-949938

RESUMO

Abstract: Vohwinkel syndrome belongs to the group of hereditary palmoplantar keratoderma, having an autosomal dominant inheritance. In this report, the authors present a case of a four-year-old boy with diffuse scaling over his entire body and transgredient palmoplantar hyperkeratosis with some fissured areas. Family evaluation revealed that his mother and other family members were affected. Based on his clinical findings and on family history, the diagnosis of the ichthyotic Vohwinkel syndrome subtype, characterized by generalized ichthyosis and palmoplantar hyperkeratosis, was established.


Assuntos
Humanos , Masculino , Pré-Escolar , Anormalidades Múltiplas/genética , Deformidades Congênitas da Mão/genética , Ceratodermia Palmar e Plantar/genética , Perda Auditiva Neurossensorial/genética , Ictiose/genética , Linhagem
4.
An. bras. dermatol ; 93(5): 671-679, Sept.-Oct. 2018. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-949954

RESUMO

Abstract: Background: Current data regarding the associated factors of prurigo nodularis are still uncertain, except for atopic predisposition. Objectives: The purposes of this study were to (1) determine the frequencies of xerosis and other accompanying diseases of female patients with prurigo nodularis; (2) compare the demographic, clinical and accompanying disease characteristics by grouping these patients according to whether they have associated xerosis (who were subsequently subgrouped as atopic or non-atopic) or not. Methods: In this retrospective descriptive study, 80 females with PN were categorized according to the accompanying diseases (dermatological, systemic, neurological, psychogenic, mixed, or undetermined origin). Results: A total of 45 associated co-factors including dermatological in 63 (78.8%), systemic in 57 (71.3%), psychological in 33 (41.3%) and neurological co-factors in 14 (17.5%) of all patients with prurigo nodularis were detected. Xerosis was observed in 48 (60%) patients (non-atopic co-factors in 66.7% of them). The ratio of patients with mixed co-factors, dermatological+systemic co-factors and dermatological+systemic+psychological co-factors were found to be significantly higher in patients with xerosis compared to those without xerosis. Study limitations: Our study has certain limitations such as the absence of an age-matched control group, absence of follow-up data and the fact that the diagnosis of xerosis has not been based on objective methods. Conclusions: Xerosis has been identified in more than half of the patients with PN and it has been determined that in most patients xerosis is associated especially with diabetes mellitus and other conditions related to prurigo nodularis.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Adulto Jovem , Prurigo/patologia , Prurido/patologia , Ictiose/patologia , Prurigo/etiologia , Prurido/etiologia , Estudos Retrospectivos , Idade de Início , Ictiose/etiologia
5.
Diagn. tratamento ; 23(1): 3-6, 06/04/2018. fig, tab
Artigo em Português | LILACS | ID: biblio-882152

RESUMO

Contexto: A ictiose lamelar é uma genodermatose rara, de herança autossômica recessiva. Pode ser causada por diferentes genes, principalmente mutação no gene TGM1 (transglutaminase 1) no cromossomo 14, e tem incidência de 1 caso em cada 200 mil nascidos vivos. A ictiose lamelar é causa de importante impacto na qualidade de vida. Relato da comunicação: Paciente do sexo feminino, 44 anos, procura atendimento médico para investigação de sintomas psiquiátricos, os quais foram avaliados. Foi afastado qualquer quadro psiquiátrico. Encaminhada à dermatologia, devido a evidente descamação lamelar disseminada, queratodermia palmoplantar, onicodistrofias e ectrópio bipalpebral. O exame clínico dermatológico e a avaliação histopatológica, evidenciaram características de ictiose lamelar, nunca tratada. Discussão: A ictiose lamelar é, na maioria das vezes, diagnosticada ao nascimento, com apresentação clínica muitas vezes sob a forma de bebê colódio. Este caso apresentou-se na vida adulta, com história desde o nascimento e, portanto, descartou-se a ictiose adquirida, relacionada a afecções nutricionais, metabólicas ou até paraneoplásicas. Conclusões: Este caso ilustra as manifestações da ictiose lamelar em paciente adulta em sua evolução natural, sem a interferência de tratamento.


Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Ictiose , Ictiose Lamelar , Anormalidades da Pele , Dermatopatias Genéticas , Transglutaminases
6.
An. bras. dermatol ; 93(1): 135-137, Jan.-Feb. 2018. graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-887143

RESUMO

Abstract: Trichothiodystrophy refers to a heterogeneous group of rare genetic diseases that affects neuroectodermal-derived tissues with multisystem involvement. The hallmark of these syndromes is the deficiency of sulfur in hair matrix proteins, leading to short and brittle hair. Few cases of this rare disorder have been published. The authors report a case of trichothiodystrophy in a male infant with ichthyosis, photosensitivity, spastic paraparesis, short stature, and neurologic and psychomotor retardation. Diagnosis was based on clinical and microscopic features of hair samples.


Assuntos
Humanos , Masculino , Pré-Escolar , Anormalidades Múltiplas/diagnóstico , Síndromes de Tricotiodistrofia/diagnóstico , Ictiose/diagnóstico , Deficiência Intelectual/diagnóstico , Transtornos de Fotossensibilidade/complicações , Síndromes de Tricotiodistrofia/complicações , Ictiose/complicações , Deficiência Intelectual/complicações
8.
Repert. med. cir ; 27(1): 44-46, 2018. Ilus.
Artigo em Inglês, Espanhol | LILACS, COLNAL | ID: biblio-912069

RESUMO

La ictiosis arlequín es la forma más grave y agresiva de las ictiosis congénitas. Es una rara entidad hereditaria, de patrón autosómico recesivo y su pronóstico es fatal en la mayoría de los casos; los neonatos por lo general mueren en los primeros días de vida por infección o deshidratación entre otras complicaciones. El diagnóstico prenatal sigue siendo difícil y el manejo adecuado podría aumentar la supervivencia. Presentamos a neonata con ictiosis arlequín nacida de madre con antecedente de feto arlequín.


Harlequin ichthyosis is the most severe and aggressive presentation of congenital ichthyosis. It is an extremely rare autosomal recessive genetic disorder with a fatal outcome in most cases; harlequin infants usually die in the first few days of life secondary to infection and dehydration among other complications. Prenatal diagnosis remains difficult and adequate care may enhance survival. We report a female harlequin infant born to a mother with a history of harlequin fetus.


Assuntos
Dermatopatias , Ictiose , Autopsia
9.
Rev. chil. dermatol ; 32(1): 61-64, 2016. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-946809

RESUMO

Las ictiosis son trastornos generalizados de la queratinización, que se caracterizan por presentar hiperqueratosis y/o descamación. El tratamiento es sintomático e incluye terapias tópicas y sistémicas. La N-Acetilcisteína (NAC) tópica ha mostrado utilidad en algunos reportes. Se describirá la experiencia con el uso de NAC 10% y urea 5% en novobase II (NB II) en 6 pacientes con distintos tipos de ictiosis hereditarias. Caso Nº1: Escolar masculino de 7 años con Ictiosis lamelar (IL) en tratamiento con fórmula de NAC hace 4 años con buena respuesta. Caso N°2, 3 y 4: Escolar masculino de 7 años, escolar masculino de 5 años y lactante masculino de 1 año 8 meses con Ictiosis recesiva ligada a X (IRLX), en tratamiento con fórmula de NAC con buena respuesta. Caso N°5: Mujer de 18 años con Eritrodermia ictiosiforme congénita (EIC), inicia tratamiento con fórmula de NAC, pero se suspende por mala tolerancia. Caso N°6: Preescolar femenina de 3 años, con Ictiosis epidermolítica (IE), inicia tratamiento con fórmula de NAC con mala tolerancia por lo que también se suspende. Se evaluaron los efectos de la fórmula de NAC en diferentes tipos de ictiosis, mostrando un buen perfil de seguridad y eficacia en IL e IRLX, sin embargo, en EIC e IE su uso estuvo restringido por efectos adversos. El tratamiento con fórmula de NAC presenta buena respuesta y tolerancia en pacientes con IL e IRLX, por lo que podría considerarse en el tratamiento habitual de estos pacientes.


Ichthyosis are generalized disorders of keratinization, characterized by hyperkeratosis and/or scaling. Treatment is symptomatic and includes topical and systemic therapies. Topical N-acetylcysteine (NAC) has shown utility in some reports. We describe the experience using 10% NAC and 5% urea in novobase II (NB II) in 6 patients with different types of hereditary ichthyosis. Case N°1: 7-year-old boy with lamellar Ichthyosis (IL) in treatment with NAC formula 4 years ago, with good response. Case N°2, 3 and 4: 7-year-old boy, 5-year-old boy and 1-year-8-month-old male infant, with X-recessive recessive Ichthyosis (IRLX) in treatment with NAC formula with good response. Case N°5: An 18-year-old woman with congenital ichthyosiform erythroderma (EIC) begins treatment with NAC formula but is discontinued because of poor tolerance. Case No. 6:3-year-old girl, with epidermolytic Ichthyosis (IE), starts treatment with NAC formula with poor tolerance and is also suspended. The effects of the NAC formula on different types of ichthyosis were evaluated, showing a good safety and efficacy profile in IL and IRLX, however, in EIC and IE, its use was restricted by adverse effects. Treatment with NAC formula has a good response and tolerance in patients with IL and IRLX, so it could be considered in the usual treatment of these patients.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Criança , Adolescente , Acetilcisteína/uso terapêutico , Depuradores de Radicais Livres/uso terapêutico , Ictiose/tratamento farmacológico , Acetilcisteína/administração & dosagem , Acetilcisteína/efeitos adversos , Ureia/uso terapêutico , Administração Tópica , Depuradores de Radicais Livres/efeitos adversos , Resultado do Tratamento
10.
Dermatol. argent ; 22(1): 19-26, 2016. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-859118

RESUMO

Las ictiosis hereditarias son un grupo de desórdenes mendelianos, con manifestaciones clínicas y alteraciones genéticas heterogéneas caracterizadas por la presencia de escamas y/o hiperqueratosis. Las ictiosis sindrómicas son aquellas en las que el defecto genético se manifiesta en la piel y también en otros órganos. Presentamos 7 pacientes con ictiosis sindrómicas: un síndrome IFAP (ictiosis folicular, atriquia, fotofobia), un síndrome de Conradi-Hünermann-Happle (CHH), dos síndromes de Netherton (SN), dos síndromes de Sjögren-Larsson (SSL) y un síndrome KID (queratitis, ictiosis, sordera). Se analizan las características clínicas y diagnósticas de nuestros pacientes (AU)


Inherited ichthyosis are a group of clinical and genetic heterogeneous disorders characterized by the presence of scales, hyperkeratosis or both. In syndromic ichthyosis, the genetic defect involves the skin and other organs. We present 7 patients with syndromic ichthyosis: a case of IFAP syndrome (ichthyosis follicularis with alopecia and photophobia), a case of Conradi-Hünermann-Happle (CHH) syndrome, two cases of Netherton syndrome, two cases of Sjögren-Larsson syndrome and a case of KID syndrome (keratitis, ichthyosis and deafness). We analyze the diagnostic and clinical features of our patients (AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Recém-Nascido , Lactente , Pré-Escolar , Ictiose/etiologia , Ictiose/patologia , Alopecia , Ictiose Ligada ao Cromossomo X , Síndrome de Netherton , Fotofobia , Síndrome de Sjogren-Larsson
11.
An. bras. dermatol ; 90(6): 888-891, Nov.-Dec. 2015. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-769522

RESUMO

Abstract: Epidermolytic hipercetarose is a rare genodermatosis, with a prevalence of 1:100.000 to 1:300.000, with autosomal dominant inheritance. We report the case of a 5 year old girlwho presented an hypertrophic verrucous plaques in the neck, under arm, buttocks, knees, pelvis, legs, dorsum of the right foot and elbows. Histological examination of the skin lesions showed typical changes of epidermolytic hyperkeratosis. Because it is an autosomal dominant disorder with complete penetrance, the individual carrying the mutation will necessarily develop the disease. However, in 50% of cases postzygotic mutation occur. The case report emphasizes early diagnosis and differential diagnoses with ichthyosis and other bullous diseases of childhood, as well as discussing the therapeutic possibilities.


Assuntos
Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Hiperceratose Epidermolítica/patologia , Diagnóstico Diferencial , Hiperceratose Epidermolítica/terapia , Ictiose/patologia , Dermatopatias Vesiculobolhosas/patologia , Pele/patologia
12.
Rev. bras. plantas med ; 17(4,supl.1): 827-835, 2015. tab
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-770370

RESUMO

RESUMO Artigo de revisão que trata da importância do tratamento da xerose e de fissuras nos pés de pacientes com diabetes mellitus. Essas fissuras se não tratadas, constituem porta de entrada para infecções e podem resultar na formação de úlceras, que são a causa mais comum das amputações de extremidades de causa não traumática. Por isso a prevenção de fissuras nos pés de diabéticos é fundamental, já que a cicatrização é um processo complicado nesses pacientes, devido à hiperglicemia. Aborda sobre produtos usados no tratamento de xerose e fissuras e o crescente interesse de pesquisadores e do mercado no uso de fitoterápicos com esse objetivo.


ABSTRACT A review article that deals with the importance of treating xerosis and fissures in the feet of patients with diabetes mellitus. These wounds can be a gateway to infections and may result in the formation of ulcers, if untreated. The ulcers are the most common cause for the amputations of extremities at non-traumatic cases. For this reason, the prevention of fissures in the feet of diabetic patientsis basal, since healing is a complicated process in this patients because of their hyperglycemia symptom. This article addresses the products employed in the therapy of xerosis and fissures, and also investigates the increasing interest of researchers and market in the application of phytotherapic medicines for this purpose.


Assuntos
Fissura , Diabetes Mellitus/patologia , Ictiose/fisiopatologia , Plantas Medicinais/metabolismo , Cicatrização , Xerostomia/diagnóstico por imagem , Terapêutica
13.
Dermatol. pediátr. latinoam. (En línea) ; 12(2): 47-53, mayo-ago. 2014. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-788718

RESUMO

El síndrome de queratitis, ictiosis y sordera (KID) es una displasia ectodérmica poco frecuente que se transmite con un patrón de herencia autosómica dominante, sin embargo la mayoría de los casos son esporádicos. Se debe principalmente a mutaciones del gen GJB2, que codifica la conexina 26. Se caracteriza por presentar eritroqueratodermia, sordera neurosensorial, queratitis vascularizante, hiperqueratosis palmo-plantar y alopecia. Otras manifestaciones son hipohidrosis, distrofia ungueal, anomalías dentarias, susceptibilidad a infecciones y riesgo aumentado de desarrollar carcinoma de células escamosas. En el presente trabajo se realiza una revisón bibliográfica de este cuadro, enfatizando las características clínicas, métodos diagnósticos y tratamientos disponibles hasta la actualidad.


Syndrome keratitis, ichthyosis and deafness (KID) is a rare ectodermal dysplasia with autosomal dominant inheritance pattern, and sporadic presentation in most cases. It is mainly due to mutation in the GJB2 gene encoding connexin 26. It is characterized by erythrokeratodermia, sensorineural deafness, vascularizing keratitis, alopecia and palmoplantar hyperkeratosis. Other manifestations are hypohidrosis, nail dystrophy, dental anomalies, susceptibility to infections and risk of squamous cell carcinoma. In this paper a bibliographic revison of KID syndrome is made, emphasizing the clinical features, diagnosis and treatment methods available to date.


Assuntos
Humanos , Gravidez , Recém-Nascido , Lactente , Surdez , Ictiose , Ceratite , Alopecia , Displasia Ectodérmica , Eritroceratodermia Variável , Ceratodermia Palmar e Plantar
15.
An. bras. dermatol ; 88(6,supl.1): 206-208, Nov-Dec/2013. graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-696781

RESUMO

Vohwinkel syndrome or keratoderma hereditaria mutilans is a rare autosomal dominant palmoplantar keratosis, which manifests in infants and becomes more evident in adulthood. Its mode of inheritance is autosomal dominant with mutation in loricrin and Connexin 26 genes. Patients with this mutation present hyperkeratosis of the palms and soles, constricting bands of the digits, usually on the fifth, and starfish-shaped hyperkeratosis on the dorsal aspects of the hands and feet. The disease mostly occurs in white women, where constricting fibrous bands appear on the digits and can lead to progressive strangulation and auto-amputation (pseudo-ain-hum).The authors report a rare case of a patient with a clinical ichthyosiform variant of Vohwinkel syndrome.


A síndrome de Vohwinkel ou queratodermia hereditária mutilante é uma queratose palmo-plantar rara, autossômica dominante, que se manifesta em crianças e se torna mais evidente na vida adulta. Seu modo de herança é autossômica dominante com mutação na loricrina e no gen da Conexina 26. Os pacientes com esta mutação apresentam hiperqueratose das palmas das mãos e plantas dos pés, com bandas constritivas dos dígitos, normalmente no quinto dedo e hiperqueratose em forma de estrela do mar nas regiões dorsais das mãos e dos pés. A doença ocorre principalmente em mulheres brancas, onde as bandas constritivas fibrosas aparecerem nos dígitos e podem levar ao estrangulamento progressivo e auto-amputação (pseudo-ainhum).Os autores relatam o caso de uma variante ictiosiforme da síndrome de Vohwinkel.


Assuntos
Feminino , Humanos , Pessoa de Meia-Idade , Anormalidades Múltiplas/patologia , Deformidades Congênitas da Mão/patologia , Perda Auditiva Neurossensorial/patologia , Ictiose/patologia , Ceratodermia Palmar e Plantar/patologia , Anormalidades Múltiplas/genética , Deformidades Congênitas da Mão/genética , Perda Auditiva Neurossensorial/genética , Ictiose/genética , Ceratodermia Palmar e Plantar/genética , Mutação
16.
Med. U.P.B ; 32(2): 187-191, jul.-dic. 2013.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-836883

RESUMO

Existe un grupo de desórdenes hereditarios de la cornificación, caracterizado por una excesiva acumulación de escamas en la piel, que varía desde leve y asintomático hasta amenazar la vida. El término ictiosis es derivado de la raíz griega "icti" que significa pescado. La Hiperqueratosis Epidermolítica (HE), también conocida como eritrodermia ictiosiforme congénita, es un desorden autosómico dominante de la cornificación, con una prevalencia de 1:100.000-300.000. Esta patología se evidencia al nacer o al poco tiempo por la presencia de ampollas y de eritrodermia. Existe un gran número de tipos de ictiosis, de los cuales, la mayoría son extremadamente raros. Entre los cuatro más comunes se encuentran: Ictiosis vulgar, Ictiosis ligada al gen X, Ictiosis lamelar, hiperqueratosis epidermolítica. Se presenta el caso de un paciente de 13 años, con diagnóstico clínico de hiperqueratosis epidermolítica que es llevado a consulta médica por compromiso severo de la piel.


There is a group of hereditary disorders of cornification characterized by an excessive accumulation of scales in the skin, which can range anywhere from mild and non-symptomatic to life threatening. The term ichthyosis derives from the Greek root "icti", which means fish. Epidermolytic hyperkeratosis (EHK), also known as bullous congenital ichthyosiform erythroderma, is an autosomal dominant disorder of cornification with a prevalence of 1:100,000 ­ 300,000. EHK is evident at birth or soon thereafter, characterized by blistering and erythroderma. There are numerous types of ichthyosis, of which the majority are extremely rare. Vulgar ichthyosis, X-linked ichthyosis, lamellar ichthyosis, and epidermolytic ichthyosis are amongst the 4 most common types. The case report presented involves a 13-year-old patient with a clinical diagnosis of Epidermolytic hyperkeratosis who was taken to medical consultation presenting severely compromised skin.


Existe um grupo de desordens hereditárias da cornificação, caracterizados por uma excessiva acumulação de escamas na pele; a qual varia desde leve e assintomático até ameaçar a vida. O termo ictiosis é derivado da raiz grega "icti" o qual significa peixe. A Hiperqueratose epidermolítica (HE) também conhecida como eritrodermia ictiosiforme congênita, é uma desordem autossômico dominante da cornificación, com uma prevalência de 1:100.000 ­ 300.000. Esta patologia se evidência ao nascer ou ao pouco tempo deste; pela presença de ampolas e de eritrodermia. Existe um grande número de tipos de ictiosis, dos quais a maioria são extremamente raros. Entre os 4 mas comuns se encontram: Ictiosis vulgar, Ictiosis unida ao gene X, Ictiosis lamelar, hiperqueratose epidermolítica. Apresentasse-se o caso de um paciente de 13 anos, com diagnóstico clínico de hiperqueratose epidermolítica que é levado a consulta médica por compromisso severo da pele.


Assuntos
Hiperceratose Epidermolítica , Ictiose
17.
An. bras. dermatol ; 88(4): 627-630, ago. 2013. graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-686510

RESUMO

Ichthyoses are a common group of keratinization disorders. A non-inflammatory generalized persistent skin desquamation is observed. It is characterized by increased cell turnover, thickening of the stratum corneum and functional changes of sebaceous and sweat glands. All of these favor fungal proliferation. Dermatophytes may infect skin, hair and nails causing ringworm or tinea. They have the ability to obtain nutrients from keratinized material. One of its most prevalent genera is Trichophyton rubrum. Although tineas and ichthyoses are quite common, the association of the two entities is rarely reported in the literature. Three cases of ichthyosis associated with widespread infection by T. rubrum are presented. Resistance to several antifungal treatments was responsible for worsening of ichthyosis signs and symptoms.


Ictioses são distúrbios da queratinização que se expressam com descamação cutânea generalizada persistente não inflamatória. Os pacientes que apresentam essa doença possuem aumentada renovação celular, maior espessura da camada córnea e alterações funcionais de glândulas sebáceas e sudoríparas, aspectos que parecem favorecer a infecção por dermatófitos. Dermatofitoses são infecções causadas por fungos ceratinofílicos, que acometem pele, pelos e unhas. Um dos gêneros mais prevalentes é o Trichophyton rubrum. Apesar das infecções fúngicas por dermatófitos e os quadros clínicos de ictiose serem muito comuns, são raros em literatura os relatos de associações dessas duas entidades. Apresentamos os relatos de três casos de ictiose associada a dermatofitose por T. rubrum. A ausência de resposta aos antifúngicos leva à piora clínica da ictiose.


Assuntos
Adulto , Idoso , Idoso de 80 Anos ou mais , Feminino , Humanos , Ictiose/complicações , Ictiose/patologia , Tinha/complicações , Tinha/patologia , Biópsia , Trichophyton/isolamento & purificação
19.
Rev. méd. hondur ; 79(4): 199-202, oct.-dic. 2011. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-642291

RESUMO

Introducción. Las genodermatosis ictiosiformes generalizadas forman un grupo clínico y etiológicamente heterogéneo de trastornos mendelianos de la cornificación caracterizados por hiperqueratosis y descamación de la piel. La ictiosis arlequín es la entidad más rara y severa de estas, que se presenta con un patrón hereditario autosómico recesivo. En la mayoría de los casos el pronóstico es fatal durante el primer año de vida. Presentación del caso. Recién nacido masculino pre término de 306/7 semanas gestacionales, primogénito de padres no consanguíneos, sin historia familiar de trastornos de la piel, con un cuadro clínico característico de ictiosis arlequín quien falleció a los cinco días de vida. No hubo tratamiento con retinoides y no se le realizó autopsia. Conclusión. Se presenta el primer caso publicado en Honduras de ictiosis arlequín con el objeto de profundizar en el conocimiento de esta patología y presentar algunas recomendaciones a la comunidad médica del país. La consejería genética a los padres es un factor importante a considerar en el abordaje de este problema...


Assuntos
Humanos , Masculino , Recém-Nascido , Anormalidades Congênitas/diagnóstico , Ictiose Lamelar/complicações , Ictiose/diagnóstico , Anormalidades Congênitas/genética , Queratinócitos/patologia
20.
Dermatol. peru ; 21(4): 158-162, oct.-dic. 2011. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-671779

RESUMO

La papilomatosis reticulada y confluente es una dermatosis ictiosiforme crónica y recurrente que se observa en adultos jóvenes; afecta más a mujeres que a hombres. Se caracteriza por la presencia de máculas, pápulas, parches y placas escamosas colorpardo localizadas en cuello, región intermamaria, interescapular y axilas. El tratamiento resulta frustante pues ningún fármacoha dado bueno resultados a largo plazo. La minociclina es uno de los antibióticos con el que más éxito se ha obtenido. Se reportan tres casos de mujeres jóvenes con buena respuesta a la administración de este fármaco. Se presentan estos casos por ser una entidad de difícil tratamiento.


Confluent and reticulated papillomatosis is a chronic andrecurrent ichthyosiform dermatoses observed in young adults, affecting more women than men. It is characterized by the presence of macules, papules, patches and brown scaly plaqueslocated in the neck, intermamaria and interscapular region andarmpits. Treatment is frustrating because no drug has givengood long-term results. Minocycline is an antibiotic of the most successful has been obtained. We report three cases of young women with good response to the administration of the drug. Wepresent these cases as an entity of difficult treatment.


Assuntos
Humanos , Adolescente , Feminino , Adulto Jovem , Acantose Nigricans , Ictiose , Ilustração Médica , Minociclina/uso terapêutico , Papiloma , Relatos de Casos
SELEÇÃO DE REFERÊNCIAS
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