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1.
Duazary ; 15(3): 255-262, 2018. ilus, tab
Artigo em Inglês | LILACS, COLNAL | ID: biblio-982229

RESUMO

The present study establishes whether the pH of samples is crucial for measuring total carnitine in human plasma by tandem mass spectrometry and if it is necessary to neutralize the samples after alkaline hydrolysis of acylcarnitines. Free and total carnitine of ten plasma samples were measured by a radioenzymatic assay as a reference method, and forward there were analyzed by tandem mass spectrometry divided into two groups: treated with hydrochloric acid and without hydrochloric acid measuring each sample five times for both variables. Free and total carnitine concentrations were similar for the radioenzymatic essay and tandem mass spectrometry. There was no significant difference between the two analyzed variables (treated with hydrochloric acid and without hydrochloric acid). It could be concluded that the pH of samples is no crucial for measuring total carnitine in plasma by tandem mass spectrometry, and it is not necessary to neutralize the samples after alkaline hydrolysis of acylcarnitines, then the shorter method, without adding hydrochloric acid can be used for total carnitine measurement in plasma by tandem mass spectrometry.


El presente estudio establece, si el pH al cual se procesan las muestras, condiciona la determinación de la carnitina total en plasma, mediante el uso de espectrometría de masas en tándem; así mismo analiza, si es necesario neutralizar las muestras luego de la hidrólisis alcalina de las acilcarnitinas. Carnitina libre y total de 10 muestras de plasma fueron medidas mediante el ensayo radioenzimático, como método de referencia. Posteriormente fueron medidas cinco veces cada muestra, mediante espectrometría de masas en tándem utilizando ácido hidroclorhídrico y sin usar ácido hidroclorhídrico. Las concentraciones de carnitina libre y total, fueron similares utilizando ensayo radioenzimático y espectrometría de masas en tándem. No se encontró diferencias significativas entre las dos variables analizadas (con ácido hidroclorhídrico, o sin ácido hidroclórhídrico). Puede concluirse que el pH de las muestras no es crucial para medir carnitina total en plasma por espectrometría de masas en tandem y no es necesario neutralizar las muestras luego de la hidrólisis alcalina de las acilcarnitinas. El método más corto puede ser utilizado para tal fin.


Assuntos
Espectrometria de Massas em Tandem , Carnitina
2.
Lima; s.n; feb. 2017. tab.
Não convencional em Espanhol | LILACS, BRISA/RedTESA | ID: biblio-847774

RESUMO

INTRODUCCIÓN: Antecedentes: El presente dictamen expone la evaluación de tecnología de la eficacia y seguridad de la coenzima Q10, carnitina y riboflavina respecto a su uso en pacientes con enfermedades mitocondriales. Aspectos Generales: Las mitocondrias son organelas complejas de doble membrana que cuentan con un ADN propio, heredado de la madre. Subojetivo es producir energia a partir de los nutrientes en fora de calor y ATP, mediante la respiración. El proceso por el cual se produce la energía es conocido como fosforilación oxidativa y se lleva a cabo en la cadena respiratoria de las mitocondrias, también llamada cadena transportadora de electrones. Tecnologia Sanitária de Interés: Coenzima Q10: La coenzima Q10, también conocida como ubiquinona, es una quinona soluble en grasas , sintetizada en la mitocondria y que se encuentra presente en la membranas celulares. La coenzima Q'0 endógena es producida por el organismo como parte de la vía de producción del colestereol, mientras que la exógena es ingerida por la dieta como ubiquinona (forma oxidada) y ubuquinol (forma reducida). Esta molécula se encuentra presente en todas las células del organismo, en mayor concentración en el tejido del cerebro, corazón, riñones, e hígado. Carnitina: La carnitina, presente en el organismo y en los alimentos como I-carnitina, es un aminoácido sintetizado en el tejido muscular, renal y hepático a partir de los aminoácidos l-lisina yl-metionina. Existen fuentes exógenas de l-carnitina como las carnes rojas, el pescado, el pollo e la leche. Esta molécula cumple una función importante en el metabolismo de ácidos grasos, ya que promueve la utilización de la grasa almacenada en el organismo como fuente de energia. Especificamente, la L-carnitina es un transportador de lípidos que permite el ingreso de las cadenas de ácidos grasos a la matriz mitocondrial para ser convertidos en energía a través del proceso de la beta-oxidación. Riboflavina: La riboflavina (vitamina B2) es una vitamina hidrosolubre que se encuentra la manera natural en los alimentos de origen animal y vegetal, y puede ser producida también por la microbiota intestinal. Esta vitamina se absorve en el intestino delgado proximal y, cuando es consumida en exceso, es excretada por la orina y/o almacenada en concetraciones reducidas en el hígado, riñones, y corazón. METODOLOGÍA: Estrategia de Búsqueda: Se realizó una búsqueda de literatura científica en relación a la eficacia y seguridad del uso de la coenzima Q10, carnitina y riboflavina en pacientes con enfermedades mitocondriales (EM). Sedio preferencia a guías de práctica clínica, revisiones sistemáticas con o sin meta-análisis y ensayos clínicos aleatrorizados. RESULTADOS: Sinopsis de la Evidencia: Se realizó la busqueda bibliográfica y de evidencia científica que sustente el uso de coenzima Q10, carnitina y riboflavina en pacientes con diganóstico de enfermedades mitocondriales (EM). CONCLUSIONES: En la presente evaluación de tecnología sanitária se presenta a la evidencia recabada sobre el beneficio de la coenzima Q10, carnitina y riboflavina en pacientes con enfermedades mitocondriales. La evidencia encontrada que evalúa el uso de estos compuestos en pacientes con enfermedades mitocondriales es escasa. Se ha identificado evidencia proveniente de tres ensayos clínicos y un estudio obervacional. Ninguno de los estudios evaluó los tres suplementos en conjunto como una sola intervención. El Instituto de evaluación en Salud e Investigación-IETSI, aprueba el uso de la coenzima Q10, carnitina y riboflavina en pacientes con enfermedades mitocondriales. El presente Dictamen Preliminar tiene una vigencia de dos años a partir de la fecha de publicación.


Assuntos
Humanos , Doenças Mitocondriais/tratamento farmacológico , Carnitina/administração & dosagem , Combinação de Medicamentos , Riboflavina/administração & dosagem , Avaliação da Tecnologia Biomédica , Resultado do Tratamento , Ubiquinona/administração & dosagem
3.
Acta cir. bras ; 31(9): 615-620, Sept. 2016. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-795991

RESUMO

ABSTRACT PURPOSE: To evaluate histopathologically the radioprotective effect of L-carnitine on the colonic mucosa in rats undergoing abdominopelvic irradiation. METHODS: Thirty-two rats were randomly assigned to four experimental groups: intraperitoneal administration of normal saline (group 1) or L-carnitine (300 mL/kg; group 2), followed in groups 3 and 4, respectively, by one dose of abdominopelvic radiation (20 Gy) 30 min later. Rats were sacrificed 5 days after radiation, and their descending colons were resected for histopathological evaluation of the presence and severity of damage. RESULTS: Average damage scores did not differ significantly between groups 1 and 2 (0.13 ± 0.35 and 0.25 ± 0.46, respectively); the group 3 score was highest (10.25 ± 0.71), and the group 4 score (3.63 ± 1.41) was significantly lower than that of group 3 (both p = 0.0001). Pre-radiation L-carnitine administration significantly reduced mucosal thinning, crypt distortion, reactive atypia, inflammation, cryptitis, and reactive lymph-node hyperplasia (all p < 0.01). CONCLUSIONS: L-carnitine had a radioprotective effect on rat colonic mucosa. L-carnitine use should be explored for patients with gastrointestinal cancer, who have reduced serum L-carnitine levels.


Assuntos
Animais , Feminino , Ratos , Lesões Experimentais por Radiação/tratamento farmacológico , Protetores contra Radiação/farmacologia , Carnitina/farmacologia , Colite , Colite/prevenção & controle , Mucosa Intestinal/efeitos dos fármacos , Proteção Radiológica , Distribuição Aleatória , Colite/induzido quimicamente , Colite/patologia , Modelos Animais de Doenças , Mucosa Intestinal/patologia
4.
Braz. j. med. biol. res ; 48(4): 354-362, 4/2015. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-744361

RESUMO

Exercise intolerance due to impaired oxidative metabolism is a prominent symptom in patients with mitochondrial myopathy (MM), but it is still uncertain whether L-carnitine supplementation is beneficial for patients with MM. The aim of our study was to investigate the effects of L-carnitine on exercise performance in MM. Twelve MM subjects (mean age±SD=35.4±10.8 years) with chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO) were first compared to 10 healthy controls (mean age±SD=29±7.8 years) before they were randomly assigned to receive L-carnitine supplementation (3 g/daily) or placebo in a double-blind crossover design. Clinical status, body composition, respiratory function tests, peripheral muscle strength (isokinetic and isometric torque) and cardiopulmonary exercise tests (incremental to peak exercise and at 70% of maximal), constant work rate (CWR) exercise test, to the limit of tolerance [Tlim]) were assessed after 2 months of L-carnitine/placebo administration. Patients with MM presented with lower mean height, total body weight, fat-free mass, and peripheral muscle strength compared to controls in the pre-test evaluation. After L-carnitine supplementation, the patients with MM significantly improved their Tlim (14±1.9 vs 11±1.4 min) and oxygen consumption ( V ˙ O 2 ) at CWR exercise, both at isotime (1151±115 vs 1049±104 mL/min) and at Tlim (1223±114 vs 1060±108 mL/min). These results indicate that L-carnitine supplementation may improve aerobic capacity and exercise tolerance during high-intensity CWRs in MM patients with CPEO.


Assuntos
Adulto , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Adulto Jovem , Carnitina/uso terapêutico , Tolerância ao Exercício/efeitos dos fármacos , Oftalmoplegia Externa Progressiva Crônica/tratamento farmacológico , Complexo Vitamínico B/uso terapêutico , Estudos Cross-Over , Método Duplo-Cego , Teste de Esforço/efeitos dos fármacos , Ácido Láctico/sangue , Miopatias Mitocondriais/tratamento farmacológico , Força Muscular/efeitos dos fármacos , Fosforilação Oxidativa/efeitos dos fármacos , Consumo de Oxigênio/efeitos dos fármacos , Consumo de Oxigênio/fisiologia , Espirometria
5.
Arq. bras. endocrinol. metab ; 58(3): 237-242, abr. 2014. tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-709352

RESUMO

Objetivo : To evaluate the therapeutic agents used during metabolic crises and in long-term management of patients with propionic acidemia (PA).Materials and methods : The records of PA patients were retrospectively evaluated.Results : The study group consisted of 30 patients with 141 admissions. During metabolic crises, hyperammonemia was found in 130 (92%) admissions and almost all patients were managed with normal saline, ≥ 10% dextrose, and restriction of protein intake. In 56 (40%) admissions, management was done in intensive care unit, 31 (22%) with mechanical ventilation, 10 (7%) with haemodialysis, 16 (11%) with vasopressor agents, and 12 (9%) with insulin. In the rescue procedure, L-carnitine was used in 135 (96%) patients, sodium bicarbonate in 116 (82%), sodium benzoate in 76 (54%), and metronidazole in 10 (7%), biotin in about one-quarter, L-arginine in one third, and antibiotics in three-quarter of the admissions. Blood/packed RBCs were used in 28 (20%) patients, platelets in 26 (18%), fresh frozen plasma in 8 (6%), and granulocyte-colony stimulating factors in 10 (7%) admissions. All patients were managed completely/partially with medical nutrition formula plus amino acid mixture, vitamins and minerals. For long-term management 24 (80%) patients were on L-carnitine, 22 (73%) on sodium benzoate, 6 (20%) on biotin, one half on alkaline therapy and 4 (13%) on regular metronidazole use. Almost all patients were on medical formula and regular follow-up.Conclusion : Aggressive and adequate management of acute metabolic crises with restriction of protein intake, stabilization of patient, reversal of catabolism, and removal of toxic metabolites are essential steps. Concerted efforts to ensure adequate nutrition, to minimize the risk of acute decompensation and additional therapeutic advances are imperative to improve the outcome of PA patients. Arq Bras Endocrinol Metab. 2014;58(3):237-42.


Objetivo : Avaliar os agentes terapêuticos usados durante as crises metabólicas e para o manejo de longo prazo de pacientes com academia propiônica (AP).Materiais e métodos : Avaliação retrospectiva das fichas médicas de pacientes com AP.Resultados : O grupo estudado consistiu de 30 pacientes com 141 hospitalizações. Durante as crises metabólicas, a hiperamonemia foi observada em 130 (92%) pacientes hospitalizados e quase todos foram tratados com solução salina regular, ≥ 10% dextrose e restrição da ingestão de proteína. Em 56 (40%) das hospitalizações, o manejo foi feito na unidade de terapia intensiva, 31(22%) com ventilação mecânica, 10 (7%) com hemodiálise, 16 (11%) com vasopressores e 12 (9%) com insulina. Para o resgate, a L-carnitina foi usada em 135 (96%) pacientes, o bicarbonato de sódio em 116 (82%), o benzoato de sódio em 76 (54%), o metronidazole em 10 (7%), a biotina em cerca de um quarto, a L-arginina em um quarto e antibióticos em três quartos dos pacientes hospitalizados. Sangue/concentrado de hemácias foram usados em 28 (20%), plaquetas em 26 (18%), plasma fresco congelado em 8 (6%) e fatores estimulantes de colônias de granulócitos em 10 (7%) pacientes hospitalizados. Todos os pacientes foram manejados completamente/parcialmente com fórmula de nutrição hospitalar mais uma mistura de aminoácidos, vitaminas e minerais. Para o manejo de longo prazo, 24 (80%) dos pacientes foram tratados com L-carnitina, 22 (73%) com benzoato de sódio, 6 (20%) com biotina, a metade com tratamento alcalino e 4 (13%) com uso regular de metronidazole. Quase todos os pacientes foram tratados com fórmulas médicas e acompanhamento regular.Conclusão : O manejo adequado e agressivo de crises metabólicas com restrição da ingestão de proteína, ...


Assuntos
Adolescente , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Lactente , Recém-Nascido , Masculino , Acidemia Propiônica/terapia , Anti-Infecciosos/uso terapêutico , Biotina/uso terapêutico , Carnitina/uso terapêutico , Dieta com Restrição de Proteínas , Hiperamonemia/sangue , Hiperamonemia/tratamento farmacológico , Assistência de Longa Duração , Metronidazol/uso terapêutico , Terapia Nutricional , Acidemia Propiônica/diagnóstico , Estudos Retrospectivos , Benzoato de Sódio/uso terapêutico , Bicarbonato de Sódio/uso terapêutico , Complexo Vitamínico B/uso terapêutico
6.
GEN ; 67(1): 11-15, mar. 2013. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-681064

RESUMO

La hiperamonemia se presenta en forma secundaria por aumento en la producción de amonio, como en la hemorragia gastrointestinal o disminución de la eliminación, como ocurre en errores innatos del metabolismo, principalmente en aquellos con defectos en el ciclo de la urea, insuficiencia hepática o fármacos. Clasificar la hiperamonemia y reportar las opciones terapéuticas en niños, su abordaje clínico y revisión de la literatura. Estudio prospectivo, descriptivo y transversal de niños con hiperamonemia. Variables: edad, género, etiología, niveles de amonio, clínica, tratamiento. 21 pacientes, 12 (57,12%) varones y 9 (42,88%) hembras. Edad promedio 3,91 años (rango:<1mes-14 años). Amonio promedio general 214,66 mmol/l (rango:110-980), clasificados según severidad: sin insuficiencia hepática 11/21 con promedio de amonio 99,44 y 201 mmol/l en hiperamonemia leve y moderada respectivamente. Clínica y laboratorio de insuficiencia hepática en 10/21 con promedio de amonio de 114,44, 287,51 y 756,66 en leve, moderada y severa hiperamonemia, con una diferencia significativa entre el nivel de amonio y la presencia o ausencia de insuficiencia hepática (p<0,0001); 5/10 con insuficiencia hepática ingresaron a terapia intensiva, 4 de ellos presentaron encefalopatía hepática, un paciente fallecido. Etiología: Error innato del metabolismo 33,33%, toxicidad por medicamentos 23,80%, hepatitis viral A fulminante 19,04% y otros virus 9,52%, hepatitis autoinmune 4,76% y urosepsis 4,76%. En los casos leves-moderados se administró lactulosa dosis respuesta vía oral 19/21 y por enema rectal 7/21 con L-carnitina en 15/21 y en Hiperamonemia severa adicionalmente Benzoato de sodio en 4/21 y hubo indicación de hemodiálisis en 3 pacientes. Restricción proteica en todos, vitaminoterapia y 6 niños tratados con ácido ursodeoxicólico. La hiperamonemia es multifactorial, requiere diagnóstico temprano, la clasificación de severidad permite el tratamiento oportuno para evitar complicaciones....


Hyperammonaemia occurs secondarily by increased production of ammonia, as gastrointestinal bleeding or decreased elimination, as occurs in inborn errors of metabolism, especially in those with defects in the urea cycle, liver failure or drugs. To classify the report hyperammonaemia and therapeutic options in children, its clinical approach and review of the literature. Prospective, descriptive and transversal children with hyperammonaemia. Variables: age, gender, etiology, ammonia levels, clinical treatment. 21 patients, 12 (57,12%) males and 9 (42,88%) females. Mean age 3,91 years (range: <1m-14a). ammonium 214,66 mmol / l (range :110-980), classified according to severity: no hepatic impairment 11/21 with 99,44 average ammonium and 201 mmol / l in Hyperammoanemia mild and moderate respectively. Clinical and laboratory liver failure 10/21 with ammonium averaging 114,44, 287,51 and 756,66 as mild, moderate and severe hyperammonemia, with a significant difference between the level of ammonia and the presence or absence of liver failure (p < 0,0001), 5/10 with liver failure admitted to intensive care, 4 of them had hepatic encephalopathy, a patient died. Etiology: An inborn error of metabolism 33,33%, 23,80% drug toxicity, fulminant viral hepatitis and other viruses 19,04% 9,52% 4,76% autoimmune hepatitis and urosepsis 4,76%. In mild-moderate cases were given oral lactulose Dose 19/21 and by enema rectal 7/21 with L-carnitine in 15/21 and further severe Hyperammonemia sodium benzoate 4/21 and was indication of hemodialysis in 3 patients. Protein restriction at all, vitamin therapy and 6 children treated with ácidoursodeoxicólico. Hyperammonemia is multifactorial, requires early diagnosis, classification of severity allows early treatment to avoid complications and development of irreversible neurological sequelae


Assuntos
Feminino , Criança , Benzoato de Sódio/uso terapêutico , Carnitina/uso terapêutico , Encefalopatia Hepática , Hiperamonemia/diagnóstico , Hiperamonemia/terapia , Insuficiência Hepática/patologia , Lactulose/uso terapêutico , Gastroenterologia , Pediatria
7.
Braz. j. pharm. sci ; 49(1): 185-191, Jan.-Mar. 2013. graf, tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-671414

RESUMO

The urine excretion of L-carnitine (LC), acetyl-L-carnitine (ALC) and propionyl-Lcarnitine (PLC) and their relations with the antioxidant activities are presently unknown. Liquid L-carnitine (2.0 g) was administered orally as a single dose in 12 healthy subjects. Urine concentrations of LC, ALC and PLC were detected by HPLC. Superoxide dismutase (SOD), total antioxidative capacity (T-AOC), malondialdehyde (MDA) and nitrogen monoxidum (NO) activities were measured by spectrophotometric methods. The 0~2 h, 2~4 h, 4~8 h, 8~12 h, 12~24 h excretion of LC was 53.13±31.36 µmol, 166.93±76.87 µmol, 219.92±76.30 µmol, 100.48±23.89 µmol, 72.07±25.77 µmol, respectively. The excretion of ALC was 29.70±14.43 µmol, 80.59±32.70 µmol, 109.85±49.21 µmol, 58.65±18.55 µmol, and 80.43±35.44 µmol, respectively. The urine concentration of PLC was 6.63±4.50 µmol, 15.33±12.59 µmol, 15.46±6.26 µmol, 13.41±11.66 µmol and 9.67±7.92 µmol, respectively. The accumulated excretion rate of LC was 6.1% within 24h after its administration. There was also an increase in urine concentrations of SOD and T-AOC, and a decrease in NO and MDA. A positive correlation was found between urine concentrations of LC and SOD (r = 0.8277) or T-AOC (r = 0.9547), and a negative correlation was found between urine LC excretions and NO (r = -0.8575) or MDA (r = 0.7085). In conclusion, a single oral LC administration let to a gradual increase in urine L-carnitine excretion which was associated with an increase in urine antioxidant enzymes and the total antioxidant capacities. These data may be useful in designing therapeutic regimens of LC or its analogues in the future.


A excreção urinária de L-carnitina (LC), acetil-L-carnitina (ALC) e propionil-L-carnitine (PLC) e as suas relações com as atividades antioxidantes são presentemente desconhecidos. Líquido de L-carnitina (2,0 g) foi administrada por via oral como uma dose única em 12 indivíduos saudáveis. As concentrações urinárias de LC, PLC e ALC foram detectados por HPLC. Atividades superóxido dismutase (SOD), a capacidade antioxidante total (T-AOC), malondialdeído (MDA) e óxido nítrico (NO) foram medidas por métodos espectrofotométricos. O 0~2 h, 2~4 h, 4~8 h, 8~12 h, 12~24 h excreção de LC foi 53,13±31.36 µmol, 166,93±76.87 µmol, 219,92±76.30 µmol, 100,48±23.89 µmol, 72,07±25.77 µmol, respectivamente. A excreηão de ALC foi 29,70±14.43 µmol, 80,59±32.70 µmol, 109,85±49.21 µmol, 58,65±18.55 µmol, e 80,43±35.44 µmol, respectivamente. A concentraηão de urina de PLC foi 6,63±4.50 µmol, 15,33±12.59 µmol, 15,46±6.26 µmol, 13,41±11.66 µmol e 9,67±7.92 µmol, respectivamente. A taxa de excreηão acumulada de LC foi de 6,1% 24 horas após sua administração. Houve também um aumento nas concentrações de urina de SOD e T-COA e diminuição de NO e de MDA. Correlação positiva foi encontrada entre as concentrações de urina de LC e SOD (r = 0,8277) ou T-AOC (r = 0,9547) e correlação negativa entre a excreção de LC e NO (r = -0,8575) ou MDA (r = 0,7085). Em conclusão, a administração oral única de LC leva ao aumento gradual na excreção urinária de L-carnitina, que foi associada com o aumento das enzimas antioxidantes na urina e as capacidades antioxidantes totais. Estes dados podem ser úteis no futuro para o planejamento de esquemas terapêuticos de LC ou os seus análogos, no futuro.


Assuntos
Humanos , Acetilcarnitina/farmacocinética , Carnitina/farmacocinética , Antioxidantes/farmacocinética , Cromatografia Líquida de Alta Pressão/métodos
8.
Fisioter. pesqui ; 19(4): 320-325, Oct.-Dec. 2012. tab
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-662488

RESUMO

Avaliar os efeitos da suplementação oral de L-carnitina associada ao treinamento físico e muscular respiratório na doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC). Participaram 14 voluntários com idade de 65±10,4 anos e diagnóstico clínico de DPOC moderado, classificados de acordo com a espirometria prévia. Os voluntários foram divididos em grupo treino esteira (GTE) e grupo treino muscular respiratório (GTMR). Realizaram o teste de caminhada de seis minutos (TC6'), teste de caminhada com carga progressiva (TCP), avaliação nutricional do índice de massa corpórea (IMC), dose diária recomendada de L-carnitina, pressões inspiratórias (PImáx) e expiratórias máximas (PEmáx). Fizeram 30 min de caminhada em esteira, 3 vezes/semana por 10 semanas, e o GTMR realizou, ainda, 10 min de treinamento muscular inspiratório (Threshold® IMT) e 10 min de treinamento muscular expiratório (Threshold® PEP) à 50% da PImáx e PEmáx ajustados semanalmente. Após 10 semanas, foram reavaliados. No TC6' pré e pós-programa de treinamento físico, as variáveis alteradas foram: distância percorrida (DP), frequência cardíaca (FC) final, pressão arterial sistólica (PAS) final, pressão arterial diastólica (PAD) final e Borg final no GTMR, no GTE as variáveis alteradas foram FC repouso, FC final, PAS final, Borg repouso e DP. Comparando os grupos no TC6, o GTE apresentou FC final, PAD final e Borg final maiores do que o GTMR na reavaliação; já no TCP, a FC final, PAS final, Borg final foram maiores no GTE, e DP foi maior no GTMR. Na avaliação respiratória, a PEmáx foi maior no GTMR na reavaliação. O treino aeróbio e suplementação de L-carnitina na DPOC otimizou a performance, a capacidade física e a tolerância ao esforço.


To evaluate the effects of oral supplementation of L-carnitine associated with physical and respiratory muscles training in chronic obstructive pulmonary disease (COPD). Participated 14 COPD volunteers (65±10.4 years), divided in group training mat (GTM) and respiratory muscle training group (RMTG). Passed by the six minute walk test (6MWT) and shuttle walk test (SWT), nutritional assessment of body mass index (BMI), dose recommended daily L-carnitine and evaluation of the inspiratory muscle training (IMT) and expiratory muscle training (EMT). They made 30 min walk on a treadmill 3 times/week for 10 weeks, and the RMTG also carried out 10 min with inspiratory muscle training (Threshold® IMT) and 10 min with expiratory muscle training (Threshold® PEP) with 50% of the MIP and MEP adjusted weekly. After 10 weeks, the volunteers were reevaluated. In 6MWT pre and post physical training programs, the variables changed were distance travelled (DT), final cardiac frequency (FCF), final systolic blood pressure (FSBP), diastolic blood pressure (DBP) and final Borg in RMTG. At GTM the variables changed were initial CF, final CF, SBP final, initial Borg and DT. Comparing the groups, we showed that in 6MWT, GTM presented final CF, final DBP and final Borg higher than RMTG in reevaluation. In shuttle walk test, the final SBP and final Borg were higher in GTM, and DT was higher in RMTG. In respiratory evaluation, the MEP was higher in RMTG in reevaluation. The aerobic training and L-carnitine supplementation in COPD patients presented performance optimization, improvement in physical capacity and greater exercise tolerance.


Assuntos
Humanos , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Exercícios Respiratórios , Carnitina/administração & dosagem , Suplementos Nutricionais , Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica/dietoterapia , Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica/reabilitação , Terapia por Exercício , Músculos Respiratórios
9.
Braz. j. med. biol. res ; 45(6): 546-556, June 2012. ilus, tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-622782

RESUMO

Acylcarnitine profiling by electrospray ionization tandem mass spectrometry (ESI-MS/MS) is a potent tool for the diagnosis and screening of fatty acid oxidation and organic acid disorders. Few studies have analyzed free carnitine and acylcarnitines in dried blood spots (DBS) of umbilical cord blood (CB) and the postnatal changes in the concentrations of these analytes. We have investigated these metabolites in healthy exclusively breastfed neonates and examined possible effects of birth weight and gestational age. DBS of CB were collected from 162 adequate for gestational age neonates. Paired DBS of heel-prick blood were collected 4-8 days after birth from 106 of these neonates, the majority exclusively breastfed. Methanol extracts of DBS with deuterium-labeled internal standards were derivatized before analysis by ESI-MS/MS. Most of the analytes were measured using a full-scan method. The levels of the major long-chain acylcarnitines, palmitoylcarnitine, stearoylcarnitine, and oleoylcarnitine, increased by 27, 12, and 109%, respectively, in the first week of life. Free carnitine and acetylcarnitine had a modest increase: 8 and 11%, respectively. Propionylcarnitine presented a different behavior, decreasing 9% during the period. The correlations between birth weight or gestational age and the concentrations of the analytes in DBS were weak (r £ 0.20) or nonsignificant. Adaptation to breast milk as the sole source of nutrients can explain the increase of these metabolites along the early neonatal period. Acylcarnitine profiling in CB should have a role in the early detection of metabolic disorders in high-risk neonates.


Assuntos
Feminino , Humanos , Recém-Nascido , Masculino , Aleitamento Materno , Carnitina/análogos & derivados , Sangue Fetal/química , Triagem Neonatal , Espectrometria de Massas em Tandem/métodos , Brasil , Carnitina/sangue , Teste em Amostras de Sangue Seco/métodos , Ácidos Graxos/metabolismo , Estatísticas não Paramétricas , Espectrometria de Massas por Ionização por Electrospray/métodos
10.
Colomb. med ; 41(4): 344-348, oct.-dic. 2010. tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-573028

RESUMO

Objective: To evaluate the percentage of carnitine and acylcarnitines remaining in red blood cells after washing them with different concentrations of saline solution. Materials and methods: Human blood samples were centrifuged and the blood cells were washed with different saline solutions. The final pellet was resuspended in PBS for card preparation and tandem mass spectrometry analysis. Results: It was found that carnitine, as well as short-chain, medium-chain, and long-chain acylcarnitines remain in red blood cells at average percentages of 19.3; 34; 34; and 32%, respectively. Significant differences were found for carnitine and acylcarnitine levels in blood washed with an isotonic solution compared to their levels using several hypotonic solutions (p<0.05). Conclusion: Because carnitine and acylcarnitines remained associated with the blood cells, we recommend using whole blood to measure these metabolites.


Objetivo: Evaluar el porcentaje de carnitina y acilcarnitinas que permanece en los glóbulos rojos, luego de lavarlos con solución salina a diferentes concentraciones. Materiales y métodos: Muestras de sangre humana fueron centrifugadas y los glóbulos rojos fueron lavados con solución salina a diferentes concentraciones. El pellet obtenido, fue resuspendido en PBS para preparación de tarjetas y análisis por espectrometría de masa en tandem. Resultados: La carnitina, así como las acilcarnitinas de cadena corta, cadena media y cadena larga, permanecen en los glóbulos rojos a porcentajes promedio de 19,3; 34; 34; and 32%, respectivamente. Se encontró diferencia significativa al comparar los niveles de carnitina y acilcarnitinas de sangre lavada con una solución salina isotónica vs. varias hipotónicas (p<0.05). Conclusión: debido a que la carnitina y las acilcarnitinas permanecen en los glóbulos rojos, se recomienda el uso de sangre entera para medir los niveles de estos metabolitos.


Assuntos
Acil Coenzima A , Carnitina , Eritrócitos , Metabolismo
11.
Acta bioquím. clín. latinoam ; 44(2): 189-193, mar.-jun. 2010. tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-633116

RESUMO

La determinación de acilcarnitinas en sangre es una herramienta importante para el diagnóstico de algunas enfermedades hereditarias, así como deficiencias metabólicas secundarias. Bajo las condiciones acídicas y la alta temperatura utilizadas durante el proceso de derivatización, es posible que pueda ocurrir algún grado de hidrólisis de acilcarnitinas, lo cual puede potencialmente interferir con las determinaciones de la carnitina libre. El objetivo del presente estudio fue investigar la hidrólisis de las acilcarnitinas (de cadena corta, media y larga) durante el proceso de derivatización y analizar su efecto sobre la determinación de carnitina libre. El porcentaje de hidrólisis fue de 27% para acilcarnitinas de cadena corta, 17% para acilcarnitinas de cadena media y 5% para acilcarnitinas de cadena larga. Estos resultados pueden ocasionar un incremento en los niveles de carnitina libre de las muestras analizadas.


The measurement of acylcarnitines in blood is an important tool for diagnosis of some inherited metabolic diseases and secondary metabolic deficiencies. Under the acidic conditions and the high temperature used for the derivatisation process, it is feasible that some degree of hydrolysis of acylcarnitines to free carnitine may occur and therefore potentially interfere with free carnitine measurements. The objective of the present study was to investigate the hydrolysis of acylcarnitines (short-chain-, medium-chain, and long chain acylcarnitines) during derivatisation process and to analyse its effect on free carnitine measurement. The average percentage of hydrolysis was 27% for short-chain acylcarnitines, 17% for medium-chain acylcarnitines, and 5% for long-chain acylcarnitines. These results can increase the free carnitine levels in the analysed samples.


Assuntos
Humanos , Acetilcarnitina/sangue , Espectrometria de Massas em Tandem , Acetilcarnitina/metabolismo , Carnitina , Hidrólise
12.
Arq. bras. endocrinol. metab ; 54(1): 37-44, fev. 2010. tab
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-544030

RESUMO

OBJETIVO: Avaliar o efeito da suplementação de L-carnitina, por 30 dias, sobre a taxa metabólica de repouso (TMR) e oxidação de ácidos graxos livres (AGL), em repouso e exercício. SUJEITOS E MÉTODOS: Vinte e um voluntários ativos (40 a 58 anos) com sobrepeso foram randomizados em dois grupos: suplementado (GS; N = 11; 1,8 g/dia de L-carnitina) e placebo (GP; N = 10; maltodextrina). Foi feita avaliação da ingestão calórica, antropometria, determinação da TMR, VO2máx, quociente respiratório e AGL plasmáticos. RESULTADOS: Não houve diferença significativa na ingestão (-244,66 vs. -126,00 kcal/dia), composição corporal (-0,07 vs. -0,17 kg/m²), TMR (0,06 vs. -0,02 kcal/ dia), quociente respiratório em repouso (3,69 vs. -1,01) e exercício (0,01 vs. -0,01) e VO2máx (0,50 vs. 1,25 mL/kg/min) para o grupo GS em relação ao GP. Houve aumento dos AGL em repouso no GP (0,27), porém sem diferenças no exercício para os grupos. CONCLUSÃO: Não houve efeito da L-carnitina em nenhuma das variáveis analisadas no estudo.


PURPOSE: To investigate the effects of L-carnitine supplementation, over thirty days, on the resting metabolic rate (RMR) and oxidation of free fatty acids (FFA) under rested or exercised conditions. SUBJECTS AND METHODS: Twenty-one overweight active volunteers (40 to 58 years old) were randomized into two groups: supplemented (GS; N = 11; 1,8 g/day of L-carnitine) or placebo (GP; N = 10; maltodextrin). Caloric intake, anthropometry, RMR, VO2max, respiratory exchange ratio and plasma FFA were measured. RESULTS: No significant changes were found in the caloric intake (-244,66 vs. -126,00 kcal/day), body composition (-0.07 vs. -0.17 kg/m²), RMR (0.06 vs. -0.02 kcal/day), respiratory exchange ratio at rest (3.69 vs. -1.01) and exercise (0.01 vs. -0.01) or VO2max (0.50 vs. 1.25 mL/kg/min) between GS and GP. Plasma FFA levels were increased under resting conditions only in the GP group (0.27), but no significant changes were observed before or after physical activity in any of the groups. CONCLUSION: Supplementation with L-carnitine caused no changes in the variables analyzed in this study.


Assuntos
Adulto , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Metabolismo Basal/efeitos dos fármacos , Carnitina/administração & dosagem , Exercício Físico/fisiologia , Ácidos Graxos/metabolismo , Obesidade/tratamento farmacológico , Descanso/fisiologia , Análise de Variância , Metabolismo Basal/fisiologia , Estatísticas não Paramétricas
13.
Clinics ; 65(9): 877-883, 2010. graf, tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-562837

RESUMO

AIMS: To investigate the effect of carnitine supplementation on alcoholic malnourished rats' hepatic nitrogen content. METHODS: Malnourished rats, on 50 percent protein-calorie restriction with free access to water (malnutrition group) and malnourished rats under the same conditions with free access to a 20 percent alcohol/water solution (alcohol group) were studied. After the undernourishment period (4 weeks with or without alcohol), both groups were randomly divided into two subgroups, one of them nutritionally recovered for 28 days with free access to a normal diet and water (recovery groups) and the other re-fed with free access to diet and water plus carnitine (0.1 g/g body weight/day by gavage) (carnitine groups). No alcohol intake was allowed during the recovery period. RESULTS: The results showed: i) no difference between the alcohol/no alcohol groups, with or without carnitine, regarding body weight gain, diet consumption, urinary nitrogen excretion, plasma free fatty acids, lysine, methionine, and glycine. ii) Liver nitrogen content was highest in the carnitine recovery non-alcoholic group (from 1.7 to 3.3 g/100 g, P<0.05) and lowest in alcoholic animals (about 1.5 g/100g). iii) Hepatic fat content (~10 g/100 g, P>.05) was highest in the alcoholic animals. CONCLUSION: Carnitine supplementation did not induce better nutritional recovery.


Assuntos
Animais , Masculino , Ratos , Alcoolismo/complicações , Carnitina/uso terapêutico , Fígado/química , Nitrogênio/análise , Desnutrição Proteico-Calórica/tratamento farmacológico , Complexo Vitamínico B/uso terapêutico , Suplementos Nutricionais , Etanol/sangue , Ácidos Graxos não Esterificados/sangue , Fígado Gorduroso/metabolismo , Fígado/efeitos dos fármacos , Desnutrição Proteico-Calórica/sangue , Desnutrição Proteico-Calórica/etiologia , Distribuição Aleatória , Ratos Wistar , Ganho de Peso/efeitos dos fármacos
14.
Colomb. med ; 39(4): 323-327, oct.-dic. 2008. graf, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-573375

RESUMO

Introducción: El transporte de carnitina dentro de la célula es mediado por el transportador mitocondrial de los ácidos grasos de cadena larga. La deficiencia primaria de carnitina se debe a una deficiencia del transportador OCTN2. Objetivos: El presente estudio tuvo como objetivo el análisis de las tasas de oxidación de sustratos tritiados por fibroblastos de pacientes que presentaban deficiencia primaria de carnitina y controles. Materiales y métodos: Fibroblastos de pacientes y controles se incubaron con [3H]-palmitato y [3H]-miristato y se determinó la oxidación de los mismos en nmol/h/mg proteína. Resultados: Encontrßndose deficiente la oxidación de sustratos tritiados en mßs de 60% por parte de los fibroblastos procedentes de los pacientes que presentaban la deficiencia de OCTN2. Conclusión: Esta técnica modificada permite el diagnóstico in vitro de la deficiencia primaria de carnitina.


Introduction: The transport of carnitine into the cell is mediated by a high-affinity sodium-dependent plasmalemmal carnitine transporter, OCTN2. Carnitine is a zwitterion essential for the mitochondrial oxidation of long-chain fatty acids. Primary carnitine deficiency is a consequence of the deficiency of OCTN2. Objective: The objective of the present study was to analyse the oxidation rate of tritiated substrates by fibroblasts from patients suffering OCTN2 deficiency and controls. Materials and methods: Fibroblasts from patients and controls were incubated with [3H]-palmitate and [3H]-miristate and the oxidation of these substrates were measured in nmol/hour/mg protein. Results: We found depressed the oxidation of tritiated substrates in fibroblasts from patients suffering the deficiency of OCTN2 in more than 60%.Conclusion: This modified technique enables us the in vitro diagnosis or primary carnitine deficiency.


Assuntos
Carnitina , Ácidos Graxos , Proteínas de Transporte da Membrana Mitocondrial
15.
Arch. med ; 8(2): 126-133, dic. 2008. graf, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-544960

RESUMO

Introducción: el análisis de carnitina mediante espectrometría secuencial de masas usando especimenes de sangre seca en papel dentro del procedimiento descrito para la determinación de acilcarnitinas, aporta resultados variables, los cuales, se correlacionan pobremente con los resultados obtenidos al analizar muestras de plasma de los mismos pacientes a través de otras técnicas. Materiales y métodos: se analizaron muestras de plasma seco en papel de filtro para carnitina libre y total utilizando dilución de isótopos mediante electroespray y su posterior análisis por espectrometría secuencial de masas, comparado con el método radioenzimático tradicional. Resultados y discusión: El presente estudio aporta un nuevo método, efectivo para la medición de carnitina libre y total en plasma, como una buena alternativa para reemplazar el ensayo radioenzimático que consume mucho tiempo y materiales de laboratorio por muestra analizada.


Assuntos
Carnitina , Espectrometria de Massas , Doenças Metabólicas
16.
Biosalud ; 7(1): 63-68, ene.-dec. 2008.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-539779

RESUMO

Los errores innatos del metabolismo constituyen un grupo de enfermedades por deficiencias enzimáticas, las que incluyen a las deficiencias de las enzimas necesarias para el paso de los ácidos grasos de cadena larga desde el citoplasma al interior de la mitocondria, como paso necesario para la obtención de energía en los estados de ayuno y ejercicio prolongado. El presente trabajo muestra la utilidad de la incubación de fibroblastos con sustratos tritiados para su diagnóstico. Fue encontrada severamente deprimida la oxidación de estos sustratos en los pacientes con estas enfermedades. Sin embargo no fue posible diferenciar entre las tres deficiencias enzimáticas estudiadas.


The inherited inborn metabolic errors are a group of diseases caused by enzymatic deficiencies, including deficiencies of the enzymes used for the income of long-chain fatty acids into the mitochondria, as a necessary step for obtaining energy during endurance exercise and fasting. The present work shows the utility of incubating fibroblasts with tritiated substrates for the diagnosis of these diseases. A severe depression for oxidizing these substrates was observed for these patients. However, it was not possible to differentiate between the three enzymatic deficiencies studied.


Assuntos
Humanos , Carnitina , Ácidos Graxos , Fibroblastos , Marcação por Isótopo , Erros Inatos do Metabolismo
17.
Acta bioquím. clín. latinoam ; 42(2): 245-247, abr.-jun. 2008. graf, tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-633050

RESUMO

El transportador de carnitina (OCTN2) es fundamental para el metabolismo mitocondrial de los ácidos grasos de cadena larga. Su carencia produce la deficiencia primaria de carnitina. El presente estudio tuvo como objetivo el análisis de los ácidos grasos producidos por fibroblastos incubados en presencia de sustratos deuterados, mediante cromatografía de gases acoplada a espectrometría de masas (GC - MS) como herramienta diagnóstica de la deficiencia primaria de carnitina. Se encontró un perfil característico en esta deficiencia, lo que permite su diagnóstico in vitro.


Carnitine transporter (OCTN2) is required for the mitochondrial metabolism of long-chain fatty acids. Primary carnitine deficiency is a consequence of its deficiency. The objective of the present study was to analyse the fatty acids produced by fibroblasts incubated with deuterated substrates, using gas chromatography-mass spectrometry as a diagnostic tool for the diagnosis of VLCAD deficiency. A characteristic profile for this deficiency was found using this technique which enables its in vitro diagnosis.


Assuntos
Carnitina/deficiência , Membro 5 da Família 22 de Carreadores de Soluto/deficiência , Técnicas In Vitro , Carnitina/metabolismo , Proteínas de Transporte de Ácido Graxo/metabolismo , Membro 5 da Família 22 de Carreadores de Soluto/metabolismo
18.
Rev. méd. Chile ; 135(5): 631-635, mayo 2007. ilus
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-456680

RESUMO

The glucose transporter type 1 deficiency syndrome (GLUT-1 SD) (OMIM 606777) is an inborn error of metabolism of brain glucose transport. The characteristic clinical manifestations are seizures, hypotonia, developmental delay, microcephaly and hypoglycorrhachia. We report a girl with normal weight and height at birth. At 6 weeks of age she started with convulsions reaching up to 20 myoclonic seizures a day. She was treated with valproate, phenobarbital and carbamazepine without response. Blood analysis including aminoacids and acylcarnitines were all normal. The brain MRI showed frontal atrophy with an increased subarachnoidal space and Electroencephalography was abnormal. Blood glucose was 84 mg/dl and spinal fluid glucose 26 mg/dl with a ratio of 0.31 (Normal Ratio >0.65+00.1). These results suggested the diagnosis of GLUT-1 SD, and was confirmed with erythrocyte glucose uptake of 44 percent (Normal range 80-100 percent). A molecular study found the mutation 969del, C971T in exon 6 of the gene Glut-1. Treatment with a ketogenic diet was started immediately and after 7 days with this diet seizures ceased. Anticonvulsants were progressively suspended. At present, the patient is 6 years old, she continues on a ketogenic diet and supplements with L-carnitine, lipoic acid, vitamins and minerals. Growth and development are normal with an intelligence quotient of 103. It is concluded that it is necessary to include GLUT-1 SD in the differential diagnosis of children with early seizures that are non responsive to pharmacological treatment.


Assuntos
Feminino , Humanos , Recém-Nascido , Erros Inatos do Metabolismo dos Carboidratos/dietoterapia , Gorduras na Dieta/administração & dosagem , Transportador de Glucose Tipo 1/deficiência , Cetonas/metabolismo , Anticonvulsivantes/uso terapêutico , Glicemia/metabolismo , Erros Inatos do Metabolismo dos Carboidratos/sangue , Erros Inatos do Metabolismo dos Carboidratos/genética , Carnitina/uso terapêutico , Gorduras na Dieta/metabolismo , Eritrócitos/metabolismo , Síndrome , Convulsões/dietoterapia , Convulsões/tratamento farmacológico
19.
Invest. clín ; 48(1): 33-43, mar. 2007. ilus, tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: lil-486701

RESUMO

La adriamicina, droga anticancerosa, ha sido asociada con el estrés oxidativo tisular. En este sentido, la promoción de la síntesis de proteínas anti-estrés por L-carnitina ha sido sugerida en las cardiomiopatías de largo plazo inducidas por adriamicina en ratas. Sin embargo, el papel citoprotectivo de la L-carnitina en tejido cardiaco y hepático, en la intoxicación por adriamicina en el corto plazo, se desconoce. La HSP70 presente en los sobrenadantes de homogenatos de tejido cardiaco y hepático luego de tratamiento con adriamicina a corto plazo y protección de L-carnitina, fue determinada mediante técnicas de Western blot y comparada con las características subcelulares de ambos tejidos. Ratas hembras Sprague Dawley (n = 6), de peso corporal entre 40-60g, fueron distribuidas aleatoriamente en cuatro grupos: control, adriamicina, L-carnitina y L-carnitina-adriamicina; recibiendo por vía intravenosa 0,1 mL de: solución salina, 15 mg/kg de peso corporal, 20 mg previo a la adriamicina y ambas, respectivamente. Se determinó una acumulación diferencial de la HSP70 entre las muestras del grupo control y adriamicina para ambos tejidos. La mayor acumulación de HSP70 fue en hígado, con y sin protección de L-carnitina. En el grupo adriamicina, las células cardiacas mostraron núcleos de forma no redondeada y cisterna perinuclear con invaginaciones de diferente tamaño, hallazgos que no fueron observados en las muestras del grupo protegido L-carnitina-adriamicina. Tomando en cuenta la expresión diferencial de HSP70 entre hígado y corazón, nuestros resultados pueden ser importantes para entender el papel de las proteínas de choque térmico contra los diferentes niveles de órgano toxicidad inducida por adriamicina. Se sugiere que la administración exógena de L-carnitina podría favorecer la relación entre el estado energético celular y la activación de la respuesta de choque térmico mediante un mecanismo desconocido y de una manera tejido dependiente.


Assuntos
Animais , Ratos , Carnitina , Doxorrubicina , Coração , Fígado , Medicina , Venezuela
20.
Trastor. ánimo ; 2(2): 113-120, jul.-dec. 2006. tab
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: lil-495851

RESUMO

Purpose: The higher levels of ammonia associated to valproic acid (VA) is a recognizedsituation in the treatment of childhood epilepsy and it has a very well documented management, but in adult psychiatric patients in ambulatory condition, oral L-carnitine treatment with standardized doses are limited. Methods: Twelve patients receiving VA and ammonia levels up to 60 ug/dl were exposed to treatment with L-carnitine for 30 days, checking the ammonia values before and after carnitine administration. To isolate neurocognitive disturbances secondary to hyperammonemia and their further improvement with L-carnitina, Mini mental Test was applied pre and post treatment. Psychopathological factors associated to hyperammonemia production and suggested prescriptions and doses were both reviewed. Results: All patients that received Lcarnitine decreased ammonia levels from the raised baselines values. Conclusions: L-carnitine is effective in reducing hyperammonemia associated to VA and in lesser doses than the ones usually suggested by literature dealing with these issues. No important secondary effect was found. We postulate that both a simple and easy neuropsychological application test, like the MMSE, can discriminate against cognitive alterations for intraindividual ammonemia, faced with or without determinations of hiperammonemia, with p of 0.02 and an observed power of 0,696.


Objetivos: La elevación del amonio inducida por ácido valproico (AV) es una situaciónreconocida en el tratamiento de la epilepsia infantil y bien documentado su manejo, pero enpacientes adultos psiquiátricos y en tratamiento ambulatorio, los reportes de tratamiento con Lcarnitina por vía oral y con estandarización de dosis son escasos. Método: 12 pacientes en tratamiento con AV y con amonemia sobre 60 ug/dl fueron sometidos a tratamiento con Lcarnitina durante 30 días, examinándose los valores de amonio previo y posterior a su uso. Para objetivar alteraciones neurocognitivas secundarias a hiperamonemia y su corrección con Lcarnitina, se aplicó Minimental Test pre y post tratamiento. Se revisaron los factores fisiopatológicos asociados a la producción de hiperamonemia y recomendaciones sobre las indicaciones y dosis de L-carnitina para esta complicación. Resultados:Todos los pacientes que recibieron L-carnitina disminuyeron los niveles de amonemia, encontrándose que en 9 de ellos (75%) la disminución intefue en promedio de 65% desde los valores inicialmente elevados. Conclusiones: La adición de L-carnitina por vía oral es efectiva en la disminución de la hiperamonemia secundaria a AVy en dosis menores a las habitualmente recomendadas por la literatura en otras patologías ygrupos etarios, sin efectos secundarios de importancia. Postulamos que una prueba neuropsicológica simple y de fácil aplicación, como el MMSE, puede discriminar alteraciones cognitivas por amonemia intraindividuos, frente a determinaciones con y sin hiperamonemia, con un p de 0.02 y una potencia observada de 0,696.


Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Feminino , Hiperamonemia , Ácido Valproico , Carnitina , Neuropsicologia
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