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1.
Brasília; s.n; 18 jun. 2020.
Não convencional em Português | LILACS, BRISA/RedTESA, PIE | ID: biblio-1100430

RESUMO

O Informe Diário de Evidências é uma produção do Ministério da Saúde que tem como objetivo acompanhar diariamente as publicações científicas sobre tratamento farmacológico e vacinas para a COVID-19. Dessa forma, são realizadas buscas estruturadas em bases de dados biomédicas, referente ao dia anterior desse informe. Não são incluídos estudos pré-clínicos (in vitro, in vivo, in silico). A frequência dos estudos é demonstrada de acordo com a sua classificação metodológica (revisões sistemáticas, ensaios clínicos randomizados, coortes, entre outros). Para cada estudo é apresentado um resumo com avaliação da qualidade metodológica. Essa avaliação tem por finalidade identificar o grau de certeza/confiança ou o risco de viés de cada estudo. Para tal, são utilizadas ferramentas já validadas e consagradas na literatura científica, na área de saúde baseada em evidências. Cabe ressaltar que o documento tem caráter informativo e não representa uma recomendação oficial do Ministério da Saúde sobre a temática. Foram encontrados 12 artigos e 9 protocolos.


Assuntos
Humanos , Pneumonia Viral/tratamento farmacológico , Infecções por Coronavirus/tratamento farmacológico , Betacoronavirus/efeitos dos fármacos , Antivirais/uso terapêutico , Avaliação da Tecnologia Biomédica , Imunoglobulinas/uso terapêutico , Amantadina/uso terapêutico , Cloroquina/uso terapêutico , Omalizumab/uso terapêutico , Inibidores do Fator de Necrose Tumoral/uso terapêutico , Hidroxicloroquina/uso terapêutico , Imunossupressores/uso terapêutico
2.
Brasília; s.n; 26 maio 2020.
Não convencional em Português | LILACS, Coleciona SUS, PIE | ID: biblio-1097384

RESUMO

O Informe Diário de Evidências é uma produção do Ministério da Saúde que tem como objetivo acompanhar diariamente as publicações científicas sobre tratamento farmacológico e vacinas para a COVID-19. Dessa forma, são realizadas buscas estruturadas em bases de dados biomédicas, referente ao dia anterior desse informe. Não são incluídos estudos pré-clínicos (in vitro, in vivo, in silico). A frequência dos estudos é demonstrada de acordo com a sua classificação metodológica (revisões sistemáticas, ensaios clínicos randomizados, coortes, entre outros). Para cada estudo é apresentado um resumo com avaliação da qualidade metodológica. Essa avaliação tem por finalidade identificar o grau de certeza/confiança ou o risco de viés de cada estudo. Para tal, são utilizadas ferramentas já validadas e consagradas na literatura científica, na área de saúde baseada em evidências. Cabe ressaltar que o documento tem caráter informativo e não representa uma recomendação oficial do Ministério da Saúde sobre a temática. Foram encontrados 11 artigos.


Assuntos
Humanos , Pneumonia Viral/tratamento farmacológico , Infecções por Coronavirus/tratamento farmacológico , Progressão da Doença , Betacoronavirus/efeitos dos fármacos , Corticosteroides/uso terapêutico , Azitromicina/uso terapêutico , Combinação de Medicamentos , Lopinavir/uso terapêutico , Interferon alfa-2/ultraestrutura , Hidroxicloroquina/uso terapêutico , Imunossupressores/uso terapêutico , Metformina/uso terapêutico
3.
Rev. habanera cienc. méd ; 19(1): 10-29, ene.-feb. 2020. tab, graf
Artigo em Espanhol | LILACS, CUMED | ID: biblio-1099142

RESUMO

Introducción: La Enfermedad del Injerto Contra el Hospedador es la complicación más frecuente de los Trasplantes de Células Madre Hematopoyéticas y de todos los trasplantes que contengan células inmunocompetentes alogénicas, el 100 por ciento la padecen y cerca del 30 por ciento mueren por su causa; una proporción alta de casos son esteroide-refractarios, asimismo otras medidas inmunosupresoras modernas fracasan. En los campos de la Inmunoterapia y la Vaccinología también existe una escasez preocupante de inmunomoduladores de origen biológico potentes, efectivos, seguros y de amplio espectro. Existe un modelo híbrido murino de gran utilidad metodológica para estudios experimentales. Objetivo: Evaluar dos formulaciones novedosas de origen biotecnológico, una de ellas inmunopotenciadora y otra inmunosupresora, desarrolladas como cocleatos. Material y Métodos: Mediante Microscopia Electrónica y RT-PCR se caracterizaron las formulaciones como nanopartículas y su capacidad de regular la expresión del ARNm de linfoquinas definitorias de sus perfiles, respectivamente. Empleando el modelo de Enfermedad del Injerto Contra el Hospedador en ratón híbrido F1 (CBAxC57BL), se evaluó su carácter inmunomodulador in vivo . Resultados: Partiendo de los proteoliposomas de Neisseria meningitidis, se obtuvieron dos formulaciones en forma de cocleatos, ambas con diámetros de partícula inferior a 100nm. La Formulación 1mostró un perfil proinflamatorio con potente capacidad de aumentar el IFNγ y el TNFα y potenció el Índice de Bazo hasta 2,05 en el modelo EICH con p=0,0002. La Formulación 2 mostró un perfil supresor-regulatorio con potente capacidad de aumentar la IL-10 y el TGFβ y además de suprimir la producción de TNFα. En el modelo usado, esta formulación, suprimió el Índice de Bazo de manera dosis dependiente y con alta significación estadística. Se corroboró el conocido perfil de seguridad y ausencia de reactogenicidad de ambas formulaciones. Conclusiones: Ambas formulaciones tienen potencial aplicación en los campos de la terapia de Enfermedad del Injerto Contra el Hospedador en otras patologías y en Vaccinología. Los resultados obtenidos en el presente trabajo fundamentan la conveniencia de continuar el desarrollo farmacéutico y completar la preclínica de ambas formulaciones(AU)


Introduction: Graft-versus-host disease is the most frequent complication of Hematopoietic Stem Cell Transplants and all transplants containing allogeneic immunocompetent cells; 100 percent of patients suffer from this complication and about 30 percent die for this particular cause. A high proportion of cases are steroid-refractory; likewise, other modern immunosuppressive measures fail. In the fields of Immunotherapy and Vaccinology, there is also a worrying shortage of powerful, effective, safe and broad spectrum immunomodulators of biological origin. There is a hybrid murine model of great methodological utility for experimental studies. Objective: To evaluate two novel formulations of biotechnological origin: an immunopotentiator formulation and an immunosuppressive one, which were developed as cochleates. Material and Methods: The formulations assayed by Electron Microscopy and RT-PCR were characterized as nanoparticles and for their capacity to regulate lymphokine mRNA expression profile, respectively. The immunomodulatory character was evaluated in vivo using Graft-versus-host disease in (CBAxC57BL) F1 hybrid mice. Results: Starting from the proteoliposomes derived from Neisseria meningitides, two cochleate formulations were obtained, both with particle diameters below 100 nm. Formulation 1 showed a proinflammatory profile with potent capacity to increase IFNγ and TNFα, and potentiated the Spleen Index up to 2.05 in the GVDH model with p = 0.0002. Formulation 2 showed a suppressor/regulatory profile with potent capacity to increase IL-10 and TGFβ and suppress the production of TNFα. In the model used, this formulation suppressed the Spleen Index in a dose-dependent manner with high statistical significance. The known safety profile and absence of reactogenicity of both formulations was corroborated. Conclusions: Both formulations have potential application in the fields of GVHD therapy and other pathologies as well as in Vaccinology. The results obtained in the present work suggest the usefulness to continue with the pharmaceutical development and complete the preclinical studies of both formulations(AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas/efeitos adversos , Doença Enxerto-Hospedeiro/complicações , Reação Hospedeiro-Enxerto/genética , Fatores Imunológicos/uso terapêutico , Imunossupressores/imunologia
4.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1097091

RESUMO

La pandemia causada por el virus SARS-CoV-2, originada en Wuhan, capital de la provincia de Hubei (China), se ha convertido en un desafío para la humanidad. Es un virus altamente contagioso; hasta el momento, la enfermedad por coronavirus (COVID-19) presenta una mortalidad global alrededor del 6 %, que es mayor en pacientes con comorbilidades. La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) es una patología discapacitante, con daño tisular y alteración en la respuesta inmunológica, lo cual, asociado a los medicamentos inmuno-supresores que se utilizan frecuentemente para su tratamiento, pone al paciente en riesgo de desarrollar infecciones y complicaciones. En esta revisión consideramos la interacción del virus SARS-CoV-2 con el tracto gastrointestinal y los potenciales mecanismos por los cuales un paciente con EII podría tener un riesgo incrementado de la infección por COVID-19. Adicionalmente, y a pesar de que no hay estudios clínicos pu-blicados en pacientes con EII y COVID-19, damos recomendaciones basadas en opinión de expertos sobre el cuidado de pacientes con EII, con énfasis en su tratamiento y la realización segura de procedimientos endoscópicos, tanto para el paciente como para el personal de salud. (AU)


The pandemic caused by the SARS-Cov-2 virus originating in Wuhan, capital of the province of Hubei (China), has become a challenge for humanity. It is a highly contagious virus and up to now the COVID-19 disease has an overall mortality of around 6 %, which is higher in patients with comorbidities. Inflammatory bowel disease (IBD) is a disabling pathology, with tissue damage and impaired immune response, which, associated with immunosuppressive drugs that are frequently used for their treatment, put the patient at risk of developing infections and complications. In this review we consider the interaction of the SARS-CoV-2 virus with the gastrointestinal tract and the potential mechanisms whereby a patient with IBD could have an increased risk of COVID-19 infection. Additionally, and despite the fact that there are no published clinical studies in patients with IBD and COVID-19, we make recommendations based on the opinion of experts on the care of patients with IBD, with an emphasis on its treatment and the safe performance of endoscopic procedures, both for the patient and the health personnel. (AU)


Assuntos
Humanos , Doenças Inflamatórias Intestinais/etiologia , Infecções por Coronavirus/prevenção & controle , Betacoronavirus , Imunossupressores/farmacologia
5.
Rev. chil. enferm. respir ; 35(4): 287-292, dic. 2019.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1092709

RESUMO

La historia natural de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es heterogénea e impredecible. Aunque el curso de la enfermedad, sin tratamiento, es inevitablemente progresiva y de mal pronóstico. Los tratamientos históricos han variado desde corticosteroides e inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida), hasta colchicina y N-acetilcisteína. En las últimas décadas se han realizado múltiples ensayos terapéuticos fallidos. Sin embargo, desde el año 2014 en los Estados Unidos, Europa y otros países, dos drogas, denominadas terapia antifibrótica o modificadoras de la enfermedad, están aprobadas para el tratamiento de la FPI: nintedanib y pirfenidona. La terapia antifibrótica, tiene como objetivo enlentecer en hasta 50% la declinación de la función pulmonar en pacientes con FPI.


The natural history of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is heterogeneous and unpredictable. The course of the disease without treatment, is inevitably progressive, with a poor prognosis. Historical treatments have varied from corticosteroids and immunosuppressants (azathioprine, cyclophosphamide), to colchicine and N-acetylcysteine. In the last decades, multiple failed therapeutic trials have been carried out. However, since 2014 in the United States, Europe and other countries, two drugs, called antifibrotic therapy or disease modifiers, are approved for the treatment of IPF: nintedanib and pirfenidone. The purpose of antifibrotic therapy is to slow down the decline in lung function in patients with IPF up to 50%.


Assuntos
Humanos , Piridonas/uso terapêutico , Fibrose Pulmonar Idiopática/tratamento farmacológico , Imunossupressores/uso terapêutico , Indóis/uso terapêutico
6.
J. bras. nefrol ; 41(4): 575-579, Out.-Dec. 2019.
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1056614

RESUMO

ABSTRACT In 2004, a global spread of Chikungunya fever affected most tropical and subtropical regions of the world. In 2016, an outbreak occurred in Northeast Brazil with hundreds of cases documented. Solid organ transplant recipients have a modified immune response to infection and the clinical course is usually different from immunocompetent patients. The diagnosis can be challenging in this population. Most reports describe patients residing in endemic areas, although we must emphasize the importance of differential diagnosis in kidney transplanted travelers who visit endemic regions, such as Northeast Brazil. Here, we reported a case of a kidney transplant recipient that acquired Chikungunya fever after a trip to an endemic region at Northeast Brazil during the outbreak in 2016, with a good clinical evolution. We also present warning recommendations for travelers to endemic areas as additional measures to prevent disease outbreaks.


RESUMO Em 2004, um surto global de Chikungunya afetou a maioria das regiões tropicais e subtropicais do mundo. Em 2016, um surto ocorreu no Nordeste do Brasil com centenas de casos documentados. Receptores de transplantes de órgãos sólidos têm uma resposta imune modificada à infecção, e o curso clínico é geralmente diferente daquele em pacientes imunocompetentes. O diagnóstico pode ser desafiador nessa população. A maioria dos relatos descreve pacientes residentes em áreas endêmicas, embora devamos enfatizar a importância do diagnóstico diferencial em viajantes transplantados renais que visitam regiões endêmicas, como o Nordeste do Brasil. Aqui, nós relatamos o caso de um receptor de transplante renal que adquiriu febre Chikungunya após uma viagem a uma região endêmica no Nordeste do Brasil durante o surto de 2016, com uma boa evolução clínica. Também apresentamos recomendações de alerta para viajantes em áreas endêmicas, como medidas adicionais para prevenir surtos de doenças.


Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Vírus Chikungunya/imunologia , Transplante de Rim/efeitos adversos , Febre de Chikungunya/complicações , Febre de Chikungunya/terapia , Brasil/epidemiologia , Vírus Chikungunya/genética , Transplante de Rim/métodos , Resultado do Tratamento , Febre de Chikungunya/diagnóstico , Febre de Chikungunya/imunologia , Hospitalização , Imunossupressores/normas , Imunossupressores/uso terapêutico
7.
J. bras. nefrol ; 41(4): 526-533, Out.-Dec. 2019. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1056617

RESUMO

ABSTRACT Introduction: Children with nephrotic syndrome are at increased risk of infections because of disease status itself and use of various immunosuppressive agents. In majority, infections trigger relapses requiring hospitalization with increased risk of morbidity and mortality. This study aimed to determine the incidence, spectrum, and risk factors for major infections in hospitalized children with nephrotic syndrome. Methods: All consecutive hospitalized children between 1-12 years of age with nephrotic syndrome were enrolled in the study. Children with acute nephritis, secondary nephrotic syndrome as well as those admitted for diagnostic renal biopsy and intravenous cyclophosphamide or rituximab infusion were excluded. Results: A total of 148 children with 162 admissions were enrolled. Incidence of major infections in hospitalized children with nephrotic syndrome was 43.8%. Peritonitis was the commonest infection (24%), followed by pneumonia (18%), urinary tract infection (15%), and cellulitis (14%), contributing with two thirds of major infections. Streptococcus pneumoniae (n = 9) was the predominant organism isolated in children with peritonitis and pneumonia. On logistic regression analysis, serum albumin < 1.5gm/dL was the only independent risk factor for all infections (OR 2.6; 95% CI, 1.2-6; p = 0.01), especially for peritonitis (OR 29; 95% CI, 3-270; p = 0.003). There were four deaths (2.5%) in our study, all due to sepsis and multiorgan failure. Conclusions: Infection remains an important cause of morbidity and mortality in children with nephrotic syndrome. As Pneumococcus was the most prevalent cause of infection in those children, attention should be paid to the pneumococcal immunization in children with nephrotic syndrome.


RESUMO Introdução: Crianças com síndrome nefrótica apresentam maior risco de infecções devido ao próprio status da doença e ao uso de vários agentes imunossupressores. Em grande parte, as infecções desencadeiam recidivas que exigem hospitalização, com risco aumentado de morbidade e mortalidade. Este estudo teve como objetivo determinar a incidência, o espectro e os fatores de risco para infecções graves em crianças hospitalizadas com síndrome nefrótica. Métodos: Todas as crianças hospitalizadas consecutivamente entre 1 e 12 anos de idade com síndrome nefrótica foram incluídas no estudo. Crianças com nefrite aguda, síndrome nefrótica secundária, bem como aquelas admitidas para biópsia renal diagnóstica e infusão intravenosa de ciclofosfamida ou rituximabe foram excluídas. Resultados: Foram cadastradas 148 crianças com 162 internações. A incidência de infecções graves em crianças hospitalizadas com síndrome nefrótica foi de 43,8%. A peritonite foi a infecção mais comum (24%), seguida por pneumonia (18%), infecção do trato urinário (15%) e celulite (14%), contribuindo com dois terços das principais infecções. Streptococcus pneumoniae (n = 9) foi o organismo predominantemente isolado em crianças com peritonite e pneumonia. Na análise de regressão logística, a albumina sérica < 1,5gm / dL foi o único fator de risco independente para todas as infecções (OR 2,6; 95% CI, 1,2-6; p = 0,01), especialmente para peritonite (OR 29; IC95% 3 -270, p = 0,003). Houve quatro mortes (2,5%) em nosso estudo, todas devido a sepse e falência de múltiplos órgãos. Conclusões: A infecção continua sendo uma importante causa de morbimortalidade em crianças com síndrome nefrótica. Como o Pneumococo foi a causa mais prevalente de infecção nessas crianças, deve-se atentar para a imunização pneumocócica em crianças com síndrome nefrótica.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pré-Escolar , Criança , Hospitalização/estatística & dados numéricos , Infecções/mortalidade , Infecções/epidemiologia , Síndrome Nefrótica/complicações , Peritonite/sangue , Celulite (Flegmão)/complicações , Celulite (Flegmão)/microbiologia , Celulite (Flegmão)/epidemiologia , Incidência , Albuminas/análise , Hospitalização/tendências , Imunossupressores/efeitos adversos , Índia/epidemiologia , Infecções/etiologia , Insuficiência de Múltiplos Órgãos/mortalidade , Insuficiência de Múltiplos Órgãos/epidemiologia , Síndrome Nefrótica/diagnóstico
8.
Autops. Case Rep ; 9(4): e2019112, Oct.-Dec. 2019. ilus, tab
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1024207

RESUMO

Renal transplant patients are treated with immunosuppressive drugs that decrease the effectiveness of the immune system, making them more prone to developing cancer. Skin and lip carcinomas are common malignancies encountered after transplantation, whereas oral carcinomas are rare. We report the case of a 51-year-old female Caucasian patient, with no history of smoking, who presented white lesions on the tongue and an ulcerated lesion on the lower lip beginning 4 months prior. Diagnosis of squamous cell carcinoma for both lesions was made following incisional biopsies. Interestingly, the patient reported a renal transplantation 23 years prior, and was maintained on a combination of cyclosporine, mycophenolate sodium and prednisone. The patient also presented a history of several basal and squamous cell carcinomas on sun-exposed areas of the skin. Both lesions were surgically excised. No sign of recurrence or new lesions in the oral cavity have been observed; however, new skin lesions are frequently diagnosed. This case report highlights that oral cancers may occur in transplant patients in the absence of classical risk factors. Thus, clinicians must be aware of the importance of thorough oral examination in transplant patients in routine follow-up.


Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Neoplasias Bucais/etiologia , Neoplasias Bucais/patologia , Neoplasias Bucais/prevenção & controle , Carcinoma de Células Escamosas/patologia , Transplante de Rim/efeitos adversos , Imunossupressores/efeitos adversos
9.
Arch. argent. pediatr ; 117(4): 363-367, ago. 2019. ilus, tab
Artigo em Espanhol | LILACS, BINACIS | ID: biblio-1054937

RESUMO

La glomerulonefritis rápidamente progresiva de etiología posinfecciosa es rara en la infancia, con una prevalencia estimada del 1-3 %. La mayoría debuta como insuficiencia renal aguda y su tratamiento se basa en el uso de corticoides y ciclofosfamida. Si se realiza diagnóstico precoz, el 70 % presenta una recuperación temprana de la función renal. En los últimos años, se han descrito "glomerulopatías por C3", que presentan características que se superponen. Son útiles, en el diagnóstico diferencial, la inmunofluorescencia y la determinación del factor nefrítico. Se presenta un varón de 4 años que acude por fiebre y cuadro respiratorio. Se observa microhematuria, proteinuria, descenso de filtrado glomerular y descenso de C3, y se sospecha glomerulonefritis aguda. Se realiza una biopsia, cuya microscopía óptica muestra la presencia de semilunas epiteliales, y la electrónica, depósitos subepiteliales en forma de joroba, por lo que se diagnostica glomerulonefritis rápidamente progresiva de etiología posinfecciosa.


Postinfectious glomerulonephritis is rarely presented as rapidly progressive glomerulonephritis in children; the prevalence is approximately 1-3 %. Most children have acute onset of renal failure; initial treatment involves corticosteroids and immunosuppressive therapy. Early diagnosis improves prognosis. In recent years, an entity known as "C3 glomerulopathies" has been described, presenting characteristics that overlap. In the differential diagnosis, the immunofluorescence and the determination of the nephritic factor are useful. We report a 4-year-old boy with fever, respiratory symptoms and hyporexia. Microhematuria, proteinuria, decline in glomerular filtration and depressed C3 were found. Acute glomerulonephritis was suspected. Renal biopsy showed crescent formation, immunofluorescence staining for C3 and subepithelial humps. Therefore, postinfectious glomerulonephritis with crescent formations was diagnosed.


Assuntos
Humanos , Masculino , Pré-Escolar , Glomerulonefrite/diagnóstico , Pediatria , Corticosteroides/uso terapêutico , Glomerulonefrite/tratamento farmacológico , Imunossupressores/uso terapêutico
10.
J. pediatr. (Rio J.) ; 95(4): 419-427, July-Aug. 2019. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1040348

RESUMO

Abstract Objective: This large study with a long-term follow-up aimed to evaluate the clinical presentation, laboratory findings, histological profile, treatments, and outcomes of children and adolescents with autoimmune hepatitis. Methods: The medical records of 828 children and adolescents with autoimmune hepatitis were reviewed. A questionnaire was used to collect anonymous data on clinical presentation, biochemical and histological findings, and treatments. Results: Of all patients, 89.6% had autoimmune hepatitis-1 and 10.4% had autoimmune hepatitis-2. The female sex was predominant in both groups. The median age at symptom onset was 111.5 (6; 210) and 53.5 (8; 165) months in the patients with autoimmune hepatitis 1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. Acute clinical onset was observed in 56.1% and 58.8% and insidious symptoms in 43.9% and 41.2% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively. The risk of hepatic failure was 1.6-fold higher for autoimmune hepatitis-2. Fulminant hepatic failure occurred in 3.6% and 10.6% of the patients with autoimmune hepatitis-1 and autoimmune hepatitis-2, respectively; the risk was 3.1-fold higher for autoimmune hepatitis-2. The gamma globulin and immunoglobulin G levels were significantly higher in autoimmune hepatitis-1, while the immunoglobulin A and C3 levels were lower in autoimmune hepatitis-2. Cirrhosis was observed in 22.4% of the patients; biochemical remission was achieved in 76.2%. The actuarial survival rate was 93.0%. A total of 4.6% underwent liver transplantation, and 6.9% died (autoimmune hepatitis-1: 7.5%; autoimmune hepatitis-2: 2.4%). Conclusions: In this large clinical series of Brazilian children and adolescents, autoimmune hepatitis-1 was more frequent, and patients with autoimmune hepatitis-2 exhibited higher disease remission rates with earlier response to treatment. Patients with autoimmune hepatitis-1 had a higher risk of death.


Resumo Objetivo: Este estudo com acompanhamento de longo prazo visou a avaliar o quadro clínico, os achados laboratoriais, o perfil histológico, os tratamentos e os resultados de crianças e adolescentes com hepatite autoimune. Métodos: Foram analisados os prontuários médicos de 828 crianças e adolescentes com HAI. Foi usado um questionário para coletar os dados anônimos sobre o quadro clínico, os achados bioquímicos e histológicos e os tratamentos. Resultados: De todos os pacientes, 89,6% tinham hepatite autoimune-1 e 10,4% hepatite autoimune-2. O sexo feminino foi predominante nos dois grupos. A idade média no início dos sintomas foi 111,5 (6; 210) e 53,5 (8; 165) meses nos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. Foi observado início clínico agudo em 56,1% e 58,8% e sintomas insidiosos em 43,9% e 41,2% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente. A probabilidade de insuficiência hepática foi 1,6 vezes maior para hepatite autoimune-2; 3,6% e 10,6% dos pacientes com hepatite autoimune-1 e hepatite autoimune-2, respectivamente, apresentaram insuficiência hepática fulminante; o risco foi 3,1 vezes maior para hepatite autoimune-2. Os níveis de gamaglobulina e imunoglobulina G foram significativamente maiores nos pacientes com hepatite autoimune-1, ao passo que os níveis de imunoglobulina A e C3 foram menores em pacientes com hepatite autoimune-2; 22,4% dos pacientes apresentaram cirrose e a remissão bioquímica foi atingida em 76,2%. A taxa de sobrevida atuarial foi de 93,0%. Um total de 4,6% pacientes foram submetidos a transplante de fígado e 6,9% morreram (hepatite autoimune-1: 7,5%; hepatite autoimune-2: 2,4%). Conclusões: Nesta grande série clínica de crianças e adolescentes brasileiros, a hepatite autoimune-1 foi mais frequente e os pacientes com hepatite autoimune-2 mostraram maiores taxas de remissão da doença com respostas mais rápidas aos tratamentos. Os pacientes com hepatite autoimune-1 apresentaram maior risco de óbito.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Criança , Adolescente , Azatioprina/uso terapêutico , Prednisona/uso terapêutico , Hepatite Autoimune/patologia , Imunossupressores/uso terapêutico , Autoanticorpos/análise , Biópsia por Agulha , Brasil , Imunoglobulinas/análise , Imagem por Ressonância Magnética , Análise de Sobrevida , Anticorpos Antinucleares/sangue , Estudos Retrospectivos , Imunossupressão , Resultado do Tratamento , Hepatite Autoimune/imunologia , Hepatite Autoimune/tratamento farmacológico , Fígado/patologia
11.
Revista Digital de Postgrado ; 8(2): e157, ago. 2019. tab
Artigo em Espanhol | LILACS, LIVECS | ID: biblio-1008423

RESUMO

Objetivo: analizar el impacto de un programa educativo y su efecto en la calidad de vida de los pacientes con lupus eritematoso sistémico adscritos a la unidad de reumatología del Hospital Dr. Miguel Pérez Carreño durante el 2016. Métodos: se realizó un estudio experimental, donde se comparó dos grupos: 1 grupo al cual se intervino educativamente sobre Lupus, y 1 grupo donde se intervino educativamente sobre otros temas relacionados con la salud, todos, pacientes adscritos a la unidad de reumatología del Hospital Pérez Carreño. Resultados: se incluyeron 50 pacientes en el estudio, 25 en cada grupo. Se encontró un bajo nivel de conocimiento sobre su patología en ambos grupos (puntuación media: 9,4 experimental vs 11,1 control). La calidad de vida relacionada con la salud tanto física como mental no fue favorable pre intervención educativa en los dos grupos. La adherencia al tratamiento mejoró luego de la intervención educativa (p<0,05). Conclusión: Los resultados de la investigación indican que el impacto del programa educativo fue favorable al mejorar de forma significativa el conocimiento de la enfermedad, la calidad de vida física y mental, lograr una mejor adherencia al tratamiento indicado y disminuyendo a su vez el nivel de actividad del LES(AU)


Objective: To analyze the impact of an educational program in patients with systemic lupus erythematosus and its effect on the quality of life attached to the unit rheumatology Dr. Miguel Perez Carreño Hospital during 2016. Methods: An experimental study where two groups were compared: 1 group which was intervened educationally about Lupus and 1 group which was intervened educationally about other health-related issues. All patients were chosen from the unit of rheumatology at the Hospital Dr Miguel Perez Carreño. Results: 50 patients were included in the study, 25 in each group. It was demonstrated in both groups no knowledge about their condition (points mean: experimental: 9.4 vs control: 11.1). the quality of life related to health in both groups both physical and mental was not favorable pre educational intervention. Adherence to treatment improved ther the educational intervention (p <0.05). Conclusion: the results of the research indicate that the impact of the educational program was favorable by significantly improving the knowledge of the disease, the quality of physical and mental life, achieving a better adherence to the indicated treatment and decreasing in turn the level of activity of the LES(AU)


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Qualidade de Vida , Cooperação e Adesão ao Tratamento , Lúpus Eritematoso Sistêmico/terapia , Lúpus Eritematoso Sistêmico/epidemiologia , Programa , Imunossupressores/uso terapêutico
12.
Rev. enferm. Inst. Mex. Seguro Soc ; 27(3): 154-162, Jul-Sep 2019. tab, graf
Artigo em Espanhol | LILACS, BDENF - Enfermagem | ID: biblio-1047306

RESUMO

Introducción: el trasplante renal (TR) es la terapia de elección en la mayoría de los pacientes con insuficiencia renal crónica terminal. El conocimiento cada vez más amplio de la inmunología, la mejoría en las técnicas quirúrgicas, el uso de mejores fármacos inmunosupresores y los cuidados en el seguimiento posterior al trasplante han permitido reducir la incidencia de pérdida de injerto y han mejorado la calidad de vida de los pacientes luego del TR. Objetivo: identificar las complicaciones más frecuentes en las primeras 48 horas en pacientes con TR en un hospital de tercer nivel de atención. Métodos: estudio descriptivo y transversal en una muestra aleatoria de 41 pacientes con TR registrados del 5 de enero al 5 de septiembre de 2017 en un hospital de tercer nivel de atención de la ciudad de Veracruz. La información se recabó del expediente clínico como unidad de análisis. Los datos se analizaron con medidas de tendencia central y dispersión. Resultados: el 65.9% fueron hombres; la edad promedio fue de 35 ± 11.3 años. La principal causa de lesión renal crónica fue etiología no determinada (53.7%) e hipoplasia renal (14.6%). El motivo de egreso fue por mejoría en 97.6%. Solo en 10% de los pacientes se presentaron complicaciones, principalmente trombosis segmentada de vena safena interna (30%), trombosis de injerto (3%), trombosis venosa profunda de segmento femoral (2%) y disminución del flujo vascular renal de polo inferior (2%). Conclusión: las complicaciones que se presentaron en los pacientes postrasplantados de riñón en las primeras 48 horas fueron las de tipo vascular.


Introduction: Kidney transplantation is the therapy of choice in the majority of patients with end-stage chronic renal failure. The increasing knowledge of immunology, the improvement in surgical techniques, the use of better immunosuppressive drugs and post-transplant follow-up care have reduced the incidence of graft loss and improved the patients' quality of life after kidney transplantation. Objective: To identify the most frequent complications in the first 48 hours in patients who underwent kidney transplantation in a third level hospital. Methods: Cross-sectional, descriptive study in a random sample of 41 patients with kidney transplantation registered from January 5 to September 5, 2017, in a third level hospital from the city of Veracruz. The information was collected from the clinical record as an analysis unit. Data were analyzed with measures of central tendency and dispersion. Results: 65.9% of patients were male; the average age was 35 ± 11.3 years. The main cause of chronic renal injury was undetermined etiology (53.7%) and renal hypoplasia (14.6%). The reason for discharge was improved health in 97.6% of patients. Only 10% of patients presented complications, mainly internal saphenous vein thrombosis (30%), graft thrombosis (3%), deep venous thrombosis of the femoral segment (2%) and decreased renal vascular flow of the lower pole (2%). Conclusion: The complications that occurred in patients who underwent kidney transplantation in the first 48 hours were vascular.


Assuntos
Humanos , Qualidade de Vida , Imunologia de Transplantes , Epidemiologia Descritiva , Estudos Transversais , Transplante de Rim/efeitos adversos , Insuficiência Renal Crônica , Lesão Renal Aguda , Rejeição de Enxerto , Hospitais Públicos , Hospitais Especializados , Imunossupressores , México
13.
J. bras. nefrol ; 41(2): 293-295, Apr.-June 2019. graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1012528

RESUMO

ABSTRACT Pauci-immune glomerulonephritis (GN) is more common in elderly people compared to children and the etiology is not completely understood yet. Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) positivity occurs in 80% of the patients. We report a case of a 7-year-old girl who presented with malaise and mildly elevated creatinine diagnosed as ANCA-associated pauci-immune crescentic glomerulonephritis with crescents in 20 of 25 glomeruli (80%). Of these 20 crescents, 12 were cellular, 4 fibrocellular, and 4 globally sclerotic. She did not have purpura, arthritis, or systemic symptoms and she responded well to initial immunosuppressive treatment despite relatively severe histopathology. The patient was given three pulses of intravenous methylprednisolone (30 mg/kg on alternate days) initially and continued with cyclophosphamide (CYC; 2 mg/kg per day) orally for 3 months with prednisone (1 mg/kg per day). In one month, remission was achieved with normal serum creatinine and prednisone was gradually tapered. The case of this child with a relatively rare pediatric disease emphasizes the importance of early and aggressive immunosuppressive treatment in patients with renal-limited ANCA-associated pauci-immune crescentic GN even if with a mild clinical presentation. As in our patient, clinical and laboratory findings might not always exactly reflect the severity of renal histopathology and thus kidney biopsy is mandatory in such children to guide the clinical management and predict prognosis.


RESUMO A glomerulonefrite (GN) pauci-imune é mais comum em idosos em comparação com crianças, e a etiologia ainda não é completamente compreendida. A positividade do anticorpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA) ocorre em 80% dos pacientes. Relatamos o caso de uma menina de 7 anos de idade que apresentou mal-estar e creatinina discretamente elevada, diagnosticada como glomerulonefrite rapidamente progressiva pauci-imune associada a ANCA com crescentes em 20 dos 25 glomérulos (80%). Destes 20 crescentes, 12 eram celulares, 4 fibrocelulares e 4 globalmente escleróticos. Ela não apresentava púrpura, artrite ou sintomas sistêmicos e respondeu bem ao tratamento imunossupressor inicial, apesar da histopatologia relativamente grave. A paciente recebeu três pulsos de metilprednisolona intravenosa (30 mg/kg em dias alternados) inicialmente e continuou com ciclofosfamida (2 mg/kg por dia) por via oral durante 3 meses com prednisona (1 mg/kg por dia). Em um mês, a remissão foi alcançada com creatinina sérica normal e a prednisona foi gradualmente reduzida. O caso desta criança com uma doença pediátrica relativamente rara enfatiza a importância do tratamento imunossupressor precoce e agressivo em pacientes com GN rapidamente progressiva renal associada à ANCA, mesmo com uma apresentação clínica leve. Como em nossa paciente, os achados clínicos e laboratoriais podem nem sempre refletir exatamente a gravidade da histopatologia renal e, assim, a biópsia renal é obrigatória nessas crianças para orientar a conduta clínica e auxiliar no prognóstico.


Assuntos
Humanos , Criança , Anticorpos Anticitoplasma de Neutrófilos/sangue , Glomerulonefrite/diagnóstico , Glomerulonefrite/sangue , Rim/patologia , Biópsia , Metilprednisolona/administração & dosagem , Metilprednisolona/uso terapêutico , Prednisona/administração & dosagem , Prednisona/uso terapêutico , Seguimentos , Resultado do Tratamento , Creatinina/sangue , Ciclofosfamida/administração & dosagem , Ciclofosfamida/uso terapêutico , Glomerulonefrite/tratamento farmacológico , Imunossupressores/administração & dosagem , Imunossupressores/uso terapêutico , Anti-Inflamatórios/administração & dosagem , Anti-Inflamatórios/uso terapêutico
14.
An. bras. dermatol ; 94(3): 337-340, May-June 2019. graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1011104

RESUMO

Abstract: Necrobiotic xanthogranuloma is a rare chronic condition, belonging to the group C non-Langerhans cell histiocytoses, which is relevant due to the possibility of extracutaneous involvement and association with systemic diseases, particularly hematologic malignancies. The case reported here was only diagnosed after nine years of evolution and was associated with plasma cell dyscrasia. After treatment with cyclophosphamide, dexamethasone, and thalidomide, there was a reduction of cutaneous lesions and serum levels of monoclonal protein.


Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Xantogranuloma Necrobiótico/tratamento farmacológico , Mieloma Múltiplo Latente/tratamento farmacológico , Talidomida/uso terapêutico , Dexametasona/uso terapêutico , Resultado do Tratamento , Ciclofosfamida/uso terapêutico , Xantogranuloma Necrobiótico/complicações , Xantogranuloma Necrobiótico/patologia , Mieloma Múltiplo Latente/complicações , Mieloma Múltiplo Latente/patologia , Imunossupressores/uso terapêutico
15.
An. bras. dermatol ; 94(3): 264-278, May-June 2019. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1011108

RESUMO

Abstract: Pemphigus vulgaris is a chronic autoimmune bullous dermatosis that results from the production of autoantibodies against desmogleins 1 and 3. It is the most frequent and most severe form of pemphigus, occurring universally, usually between 40 and 60 years of age. It usually begins with blisters and erosions on the oral mucosa, followed by lesions on other mucous membranes and flaccid blisters on the skin, which can be disseminated. There is a clinical variant, pemphigus vegetans, which is characterized by the presence of vegetating lesions in the large folds of the skin. Clinical suspicion can be confirmed by cytological examination, histopathological examination, and direct and indirect immunofluorescence tests. The treatment is performed with systemic corticosteroids, and immunosuppressive drugs may be associated, among them azathioprine and mycophenolate mofetil. More severe cases may benefit from corticosteroids in the form of intravenous pulse therapy, and recent studies have shown a beneficial effect of rituximab, an anti-CD20 immunobiological drug. It is a chronic disease with mortality around 10%, and septicemia is the main cause of death. Patients need long-term and multidisciplinary follow-up.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Pênfigo/diagnóstico , Pele/patologia , Autoanticorpos/imunologia , Inquéritos e Questionários , Pênfigo/classificação , Pênfigo/terapia , Pênfigo/epidemiologia , Imunoglobulinas Intravenosas/uso terapêutico , Desmossomos/imunologia , Diagnóstico Diferencial , Imunossupressores/classificação , Imunossupressores/uso terapêutico , Imunoterapia/métodos
16.
An. bras. dermatol ; 94(2,supl.1): 56-66, Mar.-Apr. 2019. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1011090

RESUMO

Abstract: Background: Urticarias are frequent diseases, with 15% to 20% of the population presenting at least one acute episode in their lifetime. Urticaria are classified in acute ( ≤ 6 weeks) or chronic (> 6 weeks). They may be induced or spontaneous. Objectives: To verify the diagnostic and therapeutic recommendations in chronic spontaneous urticaria (CSU), according to the experience of Brazilian experts, regarding the available guidelines (international and US). Methods: A questionnaire was sent to Brazilian experts, with questions concerning diagnostic and therapeutic recommendations for CSU in adults. Results: Sixteen Brazilian experts answered the questionnaire related to diagnosis and therapy of CSU in adults and data were analyzed. Final text was written, considering the available guidelines (International and US), adapted to the medical practices in Brazil. Diagnostic work up in CSU is rarely necessary. Biopsy of skin lesion and histopathology may be indicated to rule out other diseases, such as, urticarial vasculitis. Other laboratory tests, such as complete blood count, CRP, ESR and thyroid screening. Treatment of CSU includes second-generation anti-histamines (sgAH) at licensed doses, sgAH two, three to fourfold doses (non-licensed) and omalizumab. Other drugs, such as, cyclosporine, immunomodulatory drugs and immunosuppressants may be indicated (non-licensed and with limited scientific evidence). Conclusions: Most of the Brazilian experts in this study partially agreed with the diagnostic and therapeutic recommendations of the International and US guidelines. They agreed with the use of sgAH at licensed doses. Increase in the dose to fourfold of sgAH may be suggested with restrictions, due to its non-licensed dose. Sedating anti-histamines, as suggested by the US guideline, are indicated by some of the Brazilian experts, due to its availability. Adaptations are mandatory in the treatment of CSU, due to scarce or lack of other therapeutic resources in the public health system in Brazil, such as omalizumab or cyclosporine.


Assuntos
Humanos , Adulto , Urticária/diagnóstico , Urticária/tratamento farmacológico , Consenso , Sociedades Médicas , Urticária/prevenção & controle , Índice de Gravidade de Doença , Brasil , Doença Crônica , Antialérgicos/uso terapêutico , Ciclosporinas/uso terapêutico , Antagonistas dos Receptores Histamínicos H1 não Sedativos/uso terapêutico , Dermatologia , Omalizumab/uso terapêutico , Imunossupressores/uso terapêutico
17.
An. bras. dermatol ; 94(2,supl.1): 33-47, Mar.-Apr. 2019. graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1011091

RESUMO

Abstract: Bullous pemphigoid, mucous membrane pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita are subepidermal autoimmune blistering diseases whose antigenic target is located at the basement membrane zone. Mucous membrane pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita can evolve with cicatricial mucosal involvement, leading to respiratory, ocular and/or digestive sequelae with important morbidity. For each of these dermatoses, a literature review covering all therapeutic options was performed. A flowchart, based on the experience and joint discussion among the authors of this consensus, was constructed to provide treatment orientation for these diseases in Brazil. In summary, in the localized, low-risk or non-severe forms, drugs that have immunomodulatory action such as dapsone, doxycycline among others may be a therapeutic option. Topical treatment with corticosteroids or immunomodulators may also be used. Systemic corticosteroid therapy continues to be the treatment of choice for severe forms, especially those involving ocular, laryngeal-pharyngeal and/or esophageal mucosal involvement, as may occur in mucous membrane pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita. Several immunosuppressants are used as adjuvant alternatives. In severe and recalcitrant cases, intravenous immunoglobulin is an alternative that, while expensive, may be used. Immunobiological drugs such as rituximab are promising drugs in this area. Omalizumab has been used in bullous pemphigoid.


Assuntos
Humanos , Epidermólise Bolhosa Adquirida/tratamento farmacológico , Penfigoide Mucomembranoso Benigno/tratamento farmacológico , Penfigoide Bolhoso/tratamento farmacológico , Consenso , Prognóstico , Sociedades Médicas , Brasil , Epidermólise Bolhosa Adquirida/diagnóstico , Penfigoide Mucomembranoso Benigno/diagnóstico , Penfigoide Bolhoso/diagnóstico , Corticosteroides/uso terapêutico , Dermatologia , Imunossupressores/uso terapêutico , Anti-Inflamatórios/uso terapêutico
18.
An. bras. dermatol ; 94(2,supl.1): 20-32, Mar.-Apr. 2019. graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1011093

RESUMO

Abstract: Pemphigus are intraepidermal autoimmune bullous dermatoses that occur with lesions on the skin and / or mucous membranes. The most frequent types are pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus (classic and endemic). This consensus aims to present a complete and updated review of the treatment of these two more frequent forms of pemphigus, based on the literature and the personal experience of the authors. In moderate and severe cases of pemphigus vulgaris and foliaceus, systemic corticosteroid therapy (prednisone or prednisolone) is the treatment of choice. Adjuvant drugs, usually immunosuppressive drugs (azathioprine, mycophenolate mofetil, methotrexate, cyclophosphamide) may be prescribed as corticosteroid sparers in refractory cases or with contraindications to corticosteroids to minimize side effects. In severe and nonresponsive cases, corticosteroids in the form of intravenous pulse therapy, immunoglobulin and plasmapheresis / immunoadsorption can be administered. Immunobiological drugs, particularly rituximab, appear as a promising alternative. For milder cases, smaller doses of oral corticosteroid, dapsone and topical corticosteroids are options. At the end flowcharts are presented as suggestions for a therapeutic approach for patients with pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus.


Assuntos
Humanos , Pênfigo/tratamento farmacológico , Consenso , Prognóstico , Sociedades Médicas , Índice de Gravidade de Doença , Brasil , Quimioterapia Adjuvante , Corticosteroides/uso terapêutico , Dermatologia , Imunossupressores/uso terapêutico
19.
Rev. Paul. Pediatr. (Ed. Port., Online) ; 37(2): 252-256, Apr.-June 2019. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1013282

RESUMO

ABSTRACT Objective: To highlight the importance of the new classification criteria for the macrophage activation syndrome (MAS) in systemic juvenile idiopathic arthritis in order to reduce morbidity and mortality outcome related to this disease. Case description: A 12-year-old female patient with diagnosis of systemic juvenile idiopathic arthritis under immunosuppression therapy for two years developed cough, acute precordial chest pain, tachypnea, tachycardia and hypoxemia for two days. Chest tomography showed bilateral laminar pleural effusion with bibasilar consolidation. The electrocardiogram was consistent with acute pericarditis and the echocardiogram showed no abnormalities. Laboratory exams revealed anemia, leukocytosis and increased erythrocyte sedimentation rate, as well as C-reactive protein rate and serum biomarkers indicative of myocardial injury. Systemic infection and/or active systemic juvenile idiopathic arthritis were considered. She was treated with antibiotics and glucocorticoids. However, 10 days later she developed active systemic disease (fever, evanescent rash and myopericarditis with signs of heart failure) associated with macrophage activation syndrome, according to the 2016 Classification Criteria for Macrophage Activation Syndrome in Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis. She was treated for five days with pulse therapy, using glucocorticoids, immunoglobulin and cyclosporine A, with improvement of all clinical signs and laboratory tests. Comments: Myopericarditis with signs of heart failure associated with MAS is a rare clinical presentation of systemic juvenile idiopathic arthritis. Macrophage activation syndrome occurs mainly during periods of active systemic juvenile idiopathic arthritis and may be triggered by infection. Knowledge about this syndrome is crucial to reduce morbidity and mortality.


RESUMO Objetivo: Destacar a importância do conhecimento sobre os novos critérios de classificação para síndrome de ativação macrofágica (SAM) na artrite idiopática juvenil sistêmica para reduzir a morbidade e mortalidade desse desfecho. Descrição do caso: Adolescente do sexo feminino de 12 anos de idade, em terapia imunossupressora por diagnóstico de artrite idiopática juvenil sistêmica há 2 anos, com quadro de tosse, dor precordial aguda, taquipneia, taquicardia e hipoxemia há 2 dias. A tomografia de tórax evidenciou efusão pleural laminar bilateral com consolidação bibasal. O eletrocardiograma foi compatível com pericardite aguda, e o ecocardiograma foi normal. Os exames laboratoriais revelaram anemia, leucocitose e aumento da velocidade de hemossedimentação, proteína C-reativa e marcadores séricos de lesão miocárdica. Infecção sistêmica e/ou doença sistêmica em atividade foram consideradas. A paciente foi tratada com antibióticos e glicocorticoide. Entretanto, dez dias depois, evoluiu com doença sistêmica em atividade (febre, exantema e miopericardite com insuficiência cardíaca) associada à SAM, de acordo com o 2016 Classification Criteria for Macrophage Activation Syndrome in Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis, e necessitou de cinco dias de pulsoterapia com glicocorticoide, imunoglobulina e ciclosporina A, com melhora de todos os parâmetros clínicos e laboratoriais. Comentários: A miopericardite com sinais de insuficiência cardíaca associada à SAM é uma apresentação clínica rara da artrite idiopática juvenil sistêmica, que ocorre principalmente em períodos de atividade sistêmica da doença e pode ser deflagrada por infecções. O conhecimento sobre essa síndrome é fundamental para reduzir morbidade e mortalidade desse grave desfecho.


Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Ciclosporina/administração & dosagem , Glucocorticoides/administração & dosagem , Artrite Juvenil/complicações , Artrite Juvenil/diagnóstico , Artrite Juvenil/fisiopatologia , Artrite Juvenil/imunologia , Dor no Peito/diagnóstico , Dor no Peito/etiologia , Tomografia Computadorizada por Raios X/métodos , Resultado do Tratamento , Imunoglobulinas Intravenosas/administração & dosagem , Pulsoterapia/métodos , Eletrocardiografia/métodos , Síndrome de Ativação Macrofágica/etiologia , Síndrome de Ativação Macrofágica/fisiopatologia , Síndrome de Ativação Macrofágica/sangue , Síndrome de Ativação Macrofágica/terapia , Imunossupressores/administração & dosagem , Leucocitose/diagnóstico , Leucocitose/etiologia
20.
J. bras. nefrol ; 41(1): 145-151, Jan.-Mar. 2019. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS | ID: biblio-1002413

RESUMO

ABSTRACT Introduction: Anemia is a frequent multifactorial complication of CKD seen in patients on dialysis derived mainly from impaired erythropoietin (EPO) production. A less common cause of anemia in individuals with CKD is pure red cell aplasia (PRCA) secondary to the production of anti-EPO antibodies. Objective: This paper aimed two describe two cases of PRCA secondary to the production of anti-EPO antibodies including choice of treatment, patient progression, and a literature review. Materials: This study included the cases of two patients with CKD on hemodialysis with severe anemia in need of specific investigation and management. Results: Patient 1 with CKD secondary to hypertension treated with EPO for 7 months showed persistent decreases in hemoglobin (Hb) levels despite the subcutaneous administration of increasing doses of EPO; the patient required recurring blood transfusions. Workup and imaging tests were negative for the main causes of anemia in individuals with CKD on dialysis. Patient 2 with CKD secondary to adult polycystic kidney disease had been taking EPO for 2 years. The patient developed severe abrupt anemia the month he was started on HD, and required recurring transfusions to treat the symptoms of anemia. Workup and imaging findings were inconclusive. Specific laboratory tests confirmed the patients had anti-EPO antibodies. After six months of immunosuppressant therapy (corticosteroids + cyclosporine) the patients were stable with Hb > 9.0 g/dl. Conclusion: PRCA is a rare condition among patients on dialysis treated with rhEPO and should be considered as a possible cause of refractory anemia. Treating patients with PRCA may be challenging, since the specific management and diagnostic procedures needed in this condition are not always readily available.


RESUMO Introdução: Anemia é complicação frequente da Doença Renal Crônica (DRC) em pacientes dialíticos. Apresenta caráter multifatorial principalmente pela insuficiente produção de eritropoietina (EPO). Situação rara causadora de anemia na DRC é Aplasia Pura de Células Vermelhas (APCV), em decorrência da produção de anticorpos anti-EPO. Objetivo: Descrever 2 casos de APCV com formação de anticorpos anti-EPO, sua abordagem clínica, evolução e revisão de literatura. Métodos: Dois pacientes em hemodiálise que desenvolveram anemia grave, necessitando investigação e manejo específico. Resultados: Paciente nº 1: feminina, 75 anos, DRC secundária à hipertensão arterial. Após 7 meses com EPO desenvolveu queda persistente em valores de hemoglobina (Hb) mesmo com incremento em doses EPO SC, necessitando transfusões de sangue recorrentes. Extensa investigação laboratorial e de imagem resultou negativa para principais causas de anemia. Paciente nº 2: masculino, 66 anos, DRC secundária à DRPA, há 2 anos em uso de EPO. No mês de entrada em HD desenvolveu anemia severa, também exigindo transfusões recorrentes para tratamento da anemia sintomática. Extensa investigação laboratorial e por imagem, sem chegar a uma conclusão definitiva. Em ambos os casos a presença de anticorpos anti-EPO foi confirmada por exames laboratoriais específicos. Terapia imunossupressora resultou em estabilização do quadro e Hb > 9,0 g/dl em ambos os pacientes, 6 meses após início do tratamento. Conclusão: APCV é condição rara entre pacientes dialíticos que recebem EPOHuR e deve ser lembrada como causa de anemia refratária. Seu manejo específico e diagnóstico laboratorial nem sempre acessível, tornando desafiadora a condução dos casos para o nefrologista.


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Idoso , Proteínas Recombinantes/uso terapêutico , Eritropoetina/imunologia , Eritropoetina/uso terapêutico , Diálise Renal/efeitos adversos , Aplasia Pura de Série Vermelha/etiologia , Anticorpos Neutralizantes/sangue , Falência Renal Crônica/tratamento farmacológico , Proteínas Recombinantes/efeitos adversos , Prednisona/administração & dosagem , Prednisona/uso terapêutico , Eritropoetina/biossíntese , Eritropoetina/efeitos adversos , Transplante de Rim , Resultado do Tratamento , Ciclosporina/administração & dosagem , Ciclosporina/uso terapêutico , Aplasia Pura de Série Vermelha/tratamento farmacológico , Imunossupressores/administração & dosagem , Imunossupressores/uso terapêutico , Anti-Inflamatórios/administração & dosagem , Anti-Inflamatórios/uso terapêutico
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