RESUMEN
Asparaginase-associated pancreatitis frequently occurs in children with cancer. It is unknown if other factors can influence the development of pancreatitis. A total of 33 pediatric patients with a confirmed diagnosis of acute lymphoblastic leukemia were included in this study. Before acute lymphoblastic leukemia drug treatment, the metabolic parameters (glucose, insulin, homeostasis model assessment insulin resistance, total cholesterol, triglycerides) and body mass index percentile were compared. Children who had acute pancreatitis had higher levels of insulin, homeostasis model assessment insulin resistance, and total cholesterol, compared with children who did not develop acute pancreatitis. These metabolic alterations could play a role in the development of pancreatitis.
Asunto(s)
Resistencia a la Insulina , Pancreatitis , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras , Enfermedad Aguda , Asparaginasa/efectos adversos , Niño , Colesterol , Humanos , Insulina , Pancreatitis/inducido químicamente , Pancreatitis/complicaciones , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/complicaciones , Leucemia-Linfoma Linfoblástico de Células Precursoras/tratamiento farmacológicoRESUMEN
Hemophilia is a hemorrhagic disorder with a sex-linked inherited pattern, characterized by an inability to amplify coagulation due to a deficiency in coagulation factor VIII (hemophilia A or classic) or factor IX (hemophilia B). Sequencing of the genes involved in hemophilia has provided a description and record of the main mutations, as well as a correlation with the various degrees of severity. Hemorrhagic manifestations are related to levels of circulating factor, mainly affecting the musculoskeletal system and specifically the large joints (knees, ankles, and elbows). This document is a review and consensus of the main genetic aspects of hemophilia, from the inheritance pattern to the concept of women carriers, physiopathology and classification of the disorder, the basic and confirmation studies when hemophilia is suspected, the various treatment regimens based on infusion of the deficient coagulation factor as well as innovative factor-free therapies and recommendations for the management of complications associated with treatment (development of inhibitors and/or transfusion-transmitted infections), or secondary to articular hemorrhagic events (hemophilic arthropathy). Finally, relevant reviews of clinical and treatment aspects of hemorrhagic pathology characterized by acquired deficiency of FVIII secondary to neutralized antibodies named acquired hemophilia.
La hemofilia es un trastorno hemorrágico con patrón de herencia ligado al sexo, caracterizado por una incapacidad en la amplificación de la coagulación ocasionada por la deficiencia del factor VIII (hemofilia A o clásica) o del factor IX (hemofilia B). La secuenciación de los genes involucrados en la hemofilia ha permitido la descripción y registro de las principales mutaciones, así como la correlación con los diversos grados de severidad. Las manifestaciones hemorrágicas se relacionan con los niveles de factor deficiente circulante, afectando principalmente al sistema musculoesquelético y en particular a las grandes articulaciones (rodillas, tobillos y codos). El presente documento hace una revisión y consenso de los principales aspectos genéticos de la hemofilia, desde el patrón de herencia y el concepto de mujeres portadoras, la fisiopatología y clasificación de la enfermedad, los estudios básicos y de confirmación ante la sospecha de hemofilia, y de los diversos esquemas de tratamiento basados en la infusión del factor de coagulación deficiente hasta las terapias innovadoras libres de factor, así como de las recomendaciones para el manejo de las complicaciones asociadas al tratamiento (desarrollo de inhibidores y/o infecciones transmitidas por transfusión) o secundarias a los eventos hemorrágicos a nivel articular (artropatía hemofílica). La parte final del documento revisa los aspectos clínicos y de tratamiento relevantes de una patología hemorragica caracterizada por la deficiencia adquirida del FVIII mediada por anticuerpos neutralizantes denominada hemofilia adquirida.
Asunto(s)
Hemofilia A , Algoritmos , Hemofilia A/diagnóstico , Hemofilia A/etiología , Hemofilia A/terapia , MéxicoAsunto(s)
Consenso , Hemofilia A , Hemofilia B , Factores de Coagulación Sanguínea/efectos adversos , Factores de Coagulación Sanguínea/uso terapéutico , Diagnóstico Diferencial , Factor IX/análisis , Factor IX/inmunología , Factor VIII/análisis , Factor VIII/inmunología , Femenino , Pruebas Genéticas , Hemartrosis/diagnóstico , Hemartrosis/etiología , Hemartrosis/terapia , Hemofilia A/complicaciones , Hemofilia A/diagnóstico , Hemofilia A/genética , Hemofilia A/terapia , Hemofilia B/complicaciones , Hemofilia B/diagnóstico , Hemofilia B/genética , Hemofilia B/terapia , Hemostasis/genética , Humanos , Isoanticuerpos/análisis , Estilo de Vida , Masculino , México , Cuidados Preoperatorios/métodosRESUMEN
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Abstract Hemophilia is a hemorrhagic disorder with a sex-linked inherited pattern, characterized by an inability to amplify coagulation due to a deficiency in coagulation factor VIII (hemophilia A or classic) or factor IX (hemophilia B). Sequencing of the genes involved in hemophilia has provided a description and record of the main mutations, as well as a correlation with the various degrees of severity. Hemorrhagic manifestations are related to levels of circulating factor, mainly affecting the musculoskeletal system and specifically the large joints (knees, ankles and elbows). This document is a review and consensus of the main genetic aspects of hemophilia, from the inheritance pattern to the concept of women carriers, physiopathology and classification of the disorder, the basic and confirmation studies when hemophilia is suspected, the various treatment regimens based on infusion of the deficient coagulation factor as well as innovative factor-free therapies and recommendations for the management of complications associated with treatment (development of inhibitors and/or transfusion transmitted infections) or secondary to articular hemorrhagic events (hemophilic arthropathy). Finally, relevant reviews of clinical and treatment aspects of hemorrhagic pathology charachterized by acquired deficiency of FVIII secondary to neutralized antibodies named acquired hemophilia.
RESUMEN
SARS-CoV-2 infection (COVID-19) has become a pandemic with a high case fatality rate that mainly affects adults. Most severely ill adult patients develop a coagulopathy that was not described until recently, and which is currently considered a main cause of death. Everything indicates that a similar phenomenon also occurs in children with COVID-19. Anticoagulant treatment has become one of the therapeutic foundations for this infection; however, its implementation in children can be difficult since, until recently, it was not considered in the pediatric population. Evidence regarding the use of anticoagulants in COVID-19 is rapidly generated, changes constantly, it is often difficult to interpret, and can be contradictory. After an extensive review of the published literature, a proposal was generated that offers suggestions for anticoagulant treatment, considering available resources in Mexico.
La infección por SARS-CoV-2 (COVID-19) se ha constituido en una pandemia con alto índice de letalidad que afecta principalmente a los adultos. La mayor parte de los pacientes adultos graves desarrolla una coagulopatía que no estaba descrita, la cual actualmente se considera la principal causa de muerte. Todo indica que un fenómeno parecido ocurre también en el niño con COVID-19. El tratamiento anticoagulante se ha convertido en uno de los fundamentos terapéuticos de esta infección; sin embargo, su establecimiento en el niño puede ser difícil ya que, hasta hace poco, no estaba considerado en la población pediátrica. La evidencia respecto al uso de anticoagulantes en COVID-19 se genera con rapidez, cambia constantemente, con frecuencia es difícil de interpretar y puede ser contradictoria. Después de una extensa revisión de la literatura publicada, se generó una propuesta que ofrece sugerencias para el tratamiento anticoagulante en la que se consideran los recursos disponibles en México.
Asunto(s)
Anticoagulantes/administración & dosificación , Trastornos de la Coagulación Sanguínea/virología , Infecciones por Coronavirus/complicaciones , Neumonía Viral/complicaciones , Adulto , Factores de Edad , Trastornos de la Coagulación Sanguínea/tratamiento farmacológico , Trastornos de la Coagulación Sanguínea/epidemiología , COVID-19 , Niño , Infecciones por Coronavirus/tratamiento farmacológico , Infecciones por Coronavirus/epidemiología , Humanos , México , Pandemias , Neumonía Viral/tratamiento farmacológico , Neumonía Viral/epidemiología , Índice de Severidad de la EnfermedadRESUMEN
Abstract SARS-CoV-2 infection (COVID-19) has become a pandemic with a high case fatality rate that mainly affects adults. Most severely ill adult patients develop a coagulopathy that was not described until recently, and which is currently considered a main cause of death. Everything indicates that a similar phenomenon also occurs in children with COVID-19. Anticoagulant treatment has become one of the therapeutic foundations for this infection; however, its implementation in children can be difficult since, until recently, it was not considered in the pediatric population. Evidence regarding the use of anticoagulants in COVID-19 is rapidly generated, changes constantly, it is often difficult to interpret, and can be contradictory. After an extensive review of the published literature, a proposal was generated that offers suggestions for anticoagulant treatment, considering available resources in Mexico.
Resumen La infección por SARS-CoV-2 (COVID-19) se ha constituido en una pandemia con alto índice de letalidad que afecta principalmente a los adultos. La mayor parte de los pacientes adultos graves desarrolla una coagulopatía que no estaba descrita, la cual actualmente se considera la principal causa de muerte. Todo indica que un fenómeno parecido ocurre también en el niño con COVID-19. El tratamiento anticoagulante se ha convertido en uno de los fundamentos terapéuticos de esta infección; sin embargo, su establecimiento en el niño puede ser difícil ya que, hasta hace poco, no estaba considerado en la población pediátrica. La evidencia respecto al uso de anticoagulantes en COVID-19 se genera con rapidez, cambia constantemente, con frecuencia es difícil de interpretar y puede ser contradictoria. Después de una extensa revisión de la literatura publicada, se generó una propuesta que ofrece sugerencias para el tratamiento anticoagulante en la que se consideran los recursos disponibles en México.
