RESUMEN
Los leiomiosarcomas de la vena cava inferior son tumores tan raros que se estima por debajo de los 200 pacientes bien documentados y publicados. Su incidencia es mayor en mujeres y con frecuencia aparecen entre los 50-60 años. Se originan en las células musculares de la capa media de la pared venosa y tienen, en general, una progresión lenta y un mal pronóstico. El diagnóstico se realiza mediante pruebas de imagen y biopsia guiada, pero el origen exacto del tumor se suele descubrir durante el acto quirúrgico y especialmente tras el estudio histológico definitivo. La cirugía es el único tratamiento que ha descrito modificaciones en la supervivencia. Presentamos el caso de un varón de 39 años con diagnóstico de leiomiosarcoma de la vena cava inferior, en su porción infrahepática y suprarrenal, tratado mediante cirugía y radioterapia postoperatoria, con una supervivencia libre de tumor a los 5 años (AU)