Embryonic tumors share few recurrent mutations, suggesting that other mechanisms, such as aberrant DNA methylation, play a prominent role in their development. The loss of imprinting (LOI) at the chromosome region 11p15 is the germline alteration behind Beckwith-Wiedemann syndrome that results in an increased risk of developing several embryonic tumors. This study analyzed the methylome, using EPIC Beadchip arrays from 99 sporadic embryonic tumors. Among these tumors, 46.5% and 14.6% presented alterations at imprinted control regions (ICRs) 1 and 2, respectively. Based on the methylation levels of ICR1 and ICR2, four clusters formed with distinct methylation patterns, mostly for medulloblastomas (ICR1 loss of methylation (LOM)), Wilms tumors, and hepatoblastomas (ICR1 gain of methylation (GOM), with or without ICR2 LOM). To validate the results, the methylation status of 29 cases was assessed with MS-MLPA, and a high level of agreement was found between both methodologies: 93% for ICR1 and 79% for ICR2. The MS-MLPA results indicate that 15 (51.7%) had ICR1 GOM and 11 (37.9%) had ICR2 LOM. To further validate our findings, the ICR1 methylation status was characterized via digital PCR (dPCR) in cell-free DNA (cfDNA) extracted from peripheral blood. At diagnosis, we detected alterations in the methylation levels of ICR1 in 62% of the cases, with an agreement of 76% between the tumor tissue (MS-MLPA) and cfDNA methods. Among the disagreements, the dPCR was able to detect ICR1 methylation level changes presented at heterogeneous levels in the tumor tissue, which were detected only in the methylome analysis. This study highlights the prevalence of 11p15 methylation status in sporadic embryonic tumors, with differences relating to methylation levels (gain or loss), location (ICR1 or ICR2), and tumor types (medulloblastomas, Wilms tumors, and hepatoblastomas).
Pediatric tumors share few recurrent mutations and are instead characterized by copy number alterations (CNAs). The cell-free DNA (cfDNA) is a prominent source for the detection of cancer-specific biomarkers in plasma. We profiled CNAs in the tumor tissues for further evaluation of alterations in 1q, MYCN and 17p in the circulating tumor DNA (ctDNA) in the peripheral blood at diagnosis and follow-up using digital PCR. We report that among the different kinds of tumors (neuroblastoma, Wilms tumor, Ewing sarcoma, rhabdomyosarcoma, leiomyosarcoma, osteosarcoma and benign teratoma), neuroblastoma presented the greatest amount of cfDNA, in correlation with tumor volume. Considering all tumors, cfDNA levels correlated with tumor stage, metastasis at diagnosis and metastasis developed during therapy. In the tumor tissue, at least one CNA (at CRABP2, TP53, surrogate markers for 1q and 17p, respectively, and MYCN) was observed in 89% of patients. At diagnosis, CNAs levels were concordant between tumor and ctDNA in 56% of the cases, and for the remaining 44%, 91.4% of the CNAs were present only in cfDNA and 8.6% only in the tumor. Within the cfDNA, we observed that 46% and 23% of the patients had MYCN and 1q gain, respectively. The use of specific CNAs as targets for liquid biopsy in pediatric patients with cancer can improve diagnosis and should be considered for monitoring of the disease response.
BACKGROUND: Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disorder that can affect almost any organ, including bone. Treatment options include local corticosteroid infiltration in isolated bone lesions and oral corticosteroids and chemotherapy in multifocal bone lesions. Several studies show local corticosteroid injection in unifocal bone lesions heal in more than 75% of patients with minimal side effects. Therefore, it is unclear whether chemotherapy adds materially to the healing rate. QUESTIONS/PURPOSES: We therefore compared overall survival, remission rate, and recurrence rate in patients with bone LCH treated with chemotherapy and corticosteroids or corticosteroids alone. METHODS: We retrospectively reviewed the records of 198 patients with LCH since 1950. Median age at diagnosis was 5 years, male-to-female ratio was 1.33, and the most frequent symptom was local pain (95%). We recorded the disease presentation, demographics, treatment, and clinical evolution of each patient. Minimum followup was 4 months (median, 24 months; range, 4-360 months). RESULTS: The survival rate of the systemic disease group was 76.5% (65 of 85) while the survival rate in the unifocal and multifocal bone involvement groups was 100% at a median 5-year followup. All patients with unifocal bone involvement and 40 of 43 (93%) with multifocal bone involvement had complete remission. One of 30 patients with multifocal bone involvement treated with chemotherapy and oral corticosteroids did not achieve remission whereas two of six receiving only corticosteroids did not achieve remission. CONCLUSIONS: Our observations suggest intralesional corticosteroid injection without adjunctive chemotherapy achieves remission in unifocal bone LCH but may not do so in multifocal single-system bone involvement. Larger series would be required to confirm this observation. LEVEL OF EVIDENCE: Level IV, therapeutic study. See Guidelines for Authors for a complete description of levels of evidence.
Bone Diseases/drug therapy , Histiocytosis, Langerhans-Cell/drug therapy , Adolescent , Adult , Anti-Inflammatory Agents/administration & dosage , Bone Diseases/diagnostic imaging , Bone Diseases/mortality , Child , Child, Preschool , Cortisone/administration & dosage , Cross-Sectional Studies , Female , Hip/diagnostic imaging , Histiocytosis, Langerhans-Cell/diagnostic imaging , Histiocytosis, Langerhans-Cell/mortality , Humans , Infant , Male , Middle Aged , Radiography , Remission Induction , Retrospective Studies , Young Adult
OBJECTIVES: To study the role of angiogenesis and cyclooxygenase-2 expression in cartilaginous tumors and correlate these factors with prognosis. INTRODUCTION: For chondrosarcoma, the histological grade is the current standard for predicting tumor outcome. However, a low-grade chondrosarcoma can follow an aggressive course-as monitored by sequential imaging techniques-even when it is histologically indistinguishable from an enchondroma. Therefore, additional tools are needed to help identify the biological potential of these tumors. The degree of angiogenesis that is induced by the tumor could assist in this task. Angiogenesis can be quantified by measuring the expression of vascular endothelial growth factor and CD34, and cyclooxygenase-2 can induce angiogenesis by stimulating the production of proangiogenic factors. METHODS: In total, 21 enchondromas and 58 conventional chondrosarcomas were studied by examining the clinical and histopathological findings in conjunction with the immunostaining markers of angiogenesis and cyclooxygenase- 2 expression. RESULTS: The significant variables that were associated with poor outcome were 1) higher-grade chondrosarcomas, 2) tumors that developed in flat bones, and 3) over-expression of CD34 (with a median count that was higher than 5.9 vessels in 5 high power fields). Moreover, CD34 expression (measured using the Chalkley method) revealed significantly higher microvessel density in flat bone chondrosarcomas. DISCUSSION: Previous studies have shown a positive correlation between Chalkley microvessel density and histological grade; however, in our sample, we found that the former is predictive of the outcome. Chondrosarcomas in flat bones have been shown to correlate with a poor prognosis. We also found that CD34 microvessel density values were significantly higher in flat-bone chondrosarcomas. This could explain-at least in part-the more aggressive biological course that is taken by these tumors. CONCLUSIONS: These results provide evidence that CD34 microvessel density in chondrosarcomas can be helpful in predicting patient outcome and may add to our understanding of chondrosarcoma pathogenesis.
Antigens, CD34/analysis , Bone Neoplasms/pathology , Chondroma/pathology , Chondrosarcoma/pathology , Cyclooxygenase 2/analysis , Neovascularization, Pathologic/pathology , Adolescent , Adult , Aged , Aged, 80 and over , Bone Neoplasms/blood supply , Bone Neoplasms/chemistry , Child , Child, Preschool , Chondroma/blood supply , Chondroma/chemistry , Chondrosarcoma/blood supply , Chondrosarcoma/chemistry , Epidemiologic Methods , Female , Humans , Male , Microcirculation , Middle Aged , Neovascularization, Pathologic/metabolism , Prognosis , Young Adult
OBJECTIVES: To study the role of angiogenesis and cyclooxygenase-2 expression in cartilaginous tumors and correlate these factors with prognosis. INTRODUCTION: For chondrosarcoma, the histological grade is the current standard for predicting tumor outcome. However, a low-grade chondrosarcoma can follow an aggressive course-as monitored by sequential imaging techniques-even when it is histologically indistinguishable from an enchondroma. Therefore, additional tools are needed to help identify the biological potential of these tumors. The degree of angiogenesis that is induced by the tumor could assist in this task. Angiogenesis can be quantified by measuring the expression of vascular endothelial growth factor and CD34, and cyclooxygenase-2 can induce angiogenesis by stimulating the production of proangiogenic factors. METHODS: In total, 21 enchondromas and 58 conventional chondrosarcomas were studied by examining the clinical and histopathological findings in conjunction with the immunostaining markers of angiogenesis and cyclooxygenase- 2 expression. RESULTS: The significant variables that were associated with poor outcome were 1) higher-grade chondrosarcomas, 2) tumors that developed in flat bones, and 3) over-expression of CD34 (with a median count that was higher than 5.9 vessels in 5 high power fields). Moreover, CD34 expression (measured using the Chalkley method) revealed significantly higher microvessel density in flat bone chondrosarcomas. DISCUSSION: Previous studies have shown a positive correlation between Chalkley microvessel density and histological grade; however, in our sample, we found that the former is predictive of the outcome. Chondrosarcomas in flat bones have been shown to correlate with a poor prognosis. We also found that CD34 microvessel density values were significantly higher in flat-bone chondrosarcomas. This could explain-at least in part-the more aggressive biological course that is taken by these tumors. CONCLUSIONS: These results provide evidence that CD34 microvessel density in chondrosarcomas can be helpful in predicting patient outcome and may add to our understanding of chondrosarcoma pathogenesis.
Adolescent , Adult , Aged , Aged, 80 and over , Child , Child, Preschool , Female , Humans , Male , Middle Aged , Young Adult , /analysis , Bone Neoplasms/pathology , Chondroma/pathology , Chondrosarcoma/pathology , /analysis , Neovascularization, Pathologic/pathology , Bone Neoplasms/blood supply , Bone Neoplasms/chemistry , Chondroma/blood supply , Chondroma/chemistry , Chondrosarcoma/blood supply , Chondrosarcoma/chemistry , Epidemiologic Methods , Microcirculation , Neovascularization, Pathologic/metabolism , Prognosis
OBJETIVO: O Osteosarcoma e o Sarcoma de Ewing são as principais neoplasias malignas primárias ósseas, que acometem indivíduos menores de 15 anos. O objetivo deste estudo é comparar, retrospectivamente, os resultados funcionais dos pacientes submetidos à ressecção da extremidade distal do fêmur e à reconstrução com endoprótese não convencional, total ou parcial, do joelho. MÉTODOS: Foram analisados 26 pacientes portadores de sarcomas ósseos da extremidade distal do fêmur, acompanhados no Centro Infantil Boldrini, no período de 1990 a 2003. Vinte e quatro eram portadores de Osteossarcoma e 2 de Sarcoma de Ewing. O sistema de avaliação foi o proposto por Enneking (1987), preconizado pela Musculoskeletal Tumor Society. Para a comparação das médias entre cada critério e também entre os escores finais, utilizou-se o teste de Wilcoxon, com erro alfa de 5 por cento. RESULTADOS: A idade variou de 5 a 17 anos, média=11,9 anos. A predominância foi no sexo feminino (61,5 por cento). Na avaliação funcional, a comparação entre as médias de cada critério, foi encontrada diferença estatisticamente significativa somente relacionada ao item estabilidade (p=0,0037). Nos demais critérios, não foi observado diferença estatisticamente significativa: movimento (p=0,7546), dor (p=0,4848), deformidade (p=0,8695), força (p=1,0000), atividade funcional (p=0,9127) e resultado funcional (p=0,5866). CONCLUSÕES: O escore final global da avaliação funcional não apresentou diferença estatisticamente significativa (p=0,6027). O tipo de endoprótese utilizado para reconstrução do fêmur não interferiu nos resultados funcionais dos pacientes.
OBJECTIVES: Osteosarcoma and Ewing's sarcoma are the most common malignant primary bone tumors in individuals under the age of 15 years. The purpose of the study is to retrospectively compare functional outcomes of patients submitted to resection of the distal femoral end and to reconstruction with total or partial non-conventional prosthesis of the knee. METHODS: We assessed 26 patients with bone sarcomas in the distal femoral end treated at the Boldrini's Children Center between 1990 and 2003. Twenty-four presented with Osteosarcoma and two had Ewing's sarcoma. The assessment system employed was the one proposed by Enneking (1987) as recognized by the Musculoskeletal Tumor Society. For the statistical analysis between the criteria and final scores, we have used the Wilcoxon test, with an alpha error of 5 percent. RESULTS: Ages ranged from 5 to 17 years, (mean: 11 years and 9 months); with prevalence being higher in females (61.5 percent). The only statistically significant difference found in this study was concerned to stability (p=0.0037). No statistical significance was found on any other criteria such as movement (p=0.7546), pain (p=0.4848), deformity (p=0.8695), strength (p=1.0000), functional activities (p=0.9127) and final functional outcome (p=0.5866). CONCLUSIONS: The overall functional end score did not show statistically significant differences (p=0.6027). The type of prosthesis for femoral reconstruction did not affect patients' functional outcomes.
Humans , Male , Female , Child , Adolescent , Bone Neoplasms , Prostheses and Implants/adverse effects , Prostheses and Implants/rehabilitation , Knee Prosthesis , Bone Neoplasms/therapy , Osteosarcoma , Sarcoma, Ewing , Sarcoma, Ewing/rehabilitation , Biomechanical Phenomena , Lower Extremity Deformities, Congenital , Outcome Assessment, Health Care , Treatment Outcome
Objetivo: Avaliar os resultados oncológicos, funcionais e reconstrutivos em pacientes submetidos a ressecção transepifisária. Métodos: No período de 1990 a 2001, 24 pacientes portadores de sarcomas ósseos metafisários de alto grau de malignidade, localizados na extremidade distal do fêmur (15 casos) e na proximal da tíbia (nove casos), foram submetidos a ressecção transepifisária e reconstrução com enxertia óssea. Eram 13 osteossarcomas e 11 sarcomas de Ewing, que não apresentavam metástase ao diagnóstico, em 83 por cento dos casos. Todos os pacientes foram submetidos a quimioterapia pré e pós-operatória. Em 18 pacientes houve reconstrução com enxerto ósseo autólogo e em seis com homólogo. O período médio de seguimento foi de 60 meses. O resultado funcional foi avaliado segundo o protocolo da Musculoskeletal Tumor Society. Análise estatística foi realizada utilizando as curvas de sobrevida de Kaplan-Meier, comparadas pelo método de regressão de Coxo Resultado: Um paciente (4 por cento) evoluiu com recidiva local. Dezesseis pacientes estão vivos sem evidência de doença, dois estão vivos com doença e seis foram a óbito. A sobrevida livre de doença em cinco anos é de 64 por cento. Complicações reconstrutivas ocorreram em oito pacientes (33 por cento); um paciente (4 por cento) evoluiu com infecção. O resultado funcional foi considerado excelente ou bom em 20 pacientes (83 por cento ). A idade do paciente (p = 0,015) e o tamanho da ressecção óssea (p = 0,044) foram fatores prognósticos significativos no Índice de complicações; a probabilidade de não complicação em cinco anos foi de 67 por cento. Conclusões: A ressecção transepifisária é procedimento segnro, permitindo controle local adequado. A reconstrução com enxerto ósseo intercalar permite resultados satisfatórios
Child, Preschool , Child , Humans , Male , Female , Bone Neoplasms , Bone Transplantation , Osteosarcoma , Retrospective Studies , Sarcoma, Ewing/surgery
Objetivo: O objetivo do estudo é avaliar a invasão da placa fisária pelo osteossarcoma, os fatores prognósticos e o impacto na sobrevida dos pacientes. Métodos: No período de 1992 a 2001, 47 pacientes esqueleticamente imaturos portadores de osteossarcoma foram tratados com quimioterapia e cirurgia com preservação do membro: ressecção transepifisária em 13 casos e osteoarticular em 34. Eram 33 tumores localizados na metáfise distal do femur e 14 na metáfise proximal da tíbia. A invasão da placa fisária foi avaliada pela ressonância magnética e pelo exame histopatológico da peça ressecada. A análise estatística foi realizada utilizando as curvas de sobrevida de Kaplan-Meier comparadas pelo método de regressão de Cox e o teste do qui-quadrado. O seguimento médio foi de 45 meses. Resultados: Dos pacientes, 30 (64 por cento) apresentavam invasão da placa fisária; 26 estão vivos sem evidência de doença, dois vivos com doença e 19 foram a óbito. A sobrevida livre de doença em cinco anos foi de 55 por cento. A idade do paciente (p < 0,0001) e o tempo decorrido até o diagnóstico (p = 0,0003) foram fatores signficativos no índice de invasão da placa fisária. Não houve diferença na sobrevida livre de doença (p > 0,05). Conclusões: A placa fisária não é barreira eficaz à progressão do tumor. A invasão da placa fisária não compromete a sobrevida, mas determina o tipo de ressecção cirúrgica. A idade do paciente e o tempo decorrido até o diagnóstico são fatores a serem considerados quanto ao prognóstico
Child , Adolescent , Humans , Male , Female , Bone Neoplasms , Neoplasm Invasiveness , Neoplasm Staging , Osteosarcoma, Juxtacortical , Prognosis , Femur/pathology
Apresentar caso raro de paracoccidioidomicose óssea isolada da patela, sem acometimento sistêmico ou articular. O diagnóstico foi confirmado, por biópsia percutânea com agulha fina, como osteomielite pelo Paracoccidioides brasiliensis. Tratamento específico foi introduzido utilizando itraconazol 100mg/dia, com resultado excelente sem seqüelas após quatro anos de seguimento. A raridade da localização da afecção - paracoccidioidomicose da patela, isolada, sem comprometimento sistêmico - justifica sua divulgação
Humans , Male , Aged , Paracoccidioidomycosis , Patella , Paracoccidioidomycosis , Patella
Foram revistos 530 pacientes portadores de osteossarcoma de alto grau das extremidades tratados entre 1983 e 1991 no Instituto Ortopedico Rizzole; 381 (72 por cento) deles foram submetidos a cirurgia conservadora, 126 (24 por cento) amputados e 23 (4 por cento) a giroplastias. Em 29 (5,5 por cento) houve recidiva local: 26 (7 por cento) dos com cirurgia conservadora e 3 (2,4 por cento) dos amputadores. O seguimento mínimo foi de três anos. Foram estudados os 26 casos recidivados em cirurgia conservadora: 16 masculinos e 10 femininos, com idade média de 17 anos (3-60). Seis eram de estádio III e os restantes 20, IIB. Cinco pacientes receberam quimioterapia pós-operatória e 21 pré e pós-operatória, de acordo com o protocolo vigente na época da admissäo; em 6 a resposta foi boa (necrose acima de 90 por cento) e nos restantes 15, pobre (necrose abaixo de 90 por cento). As margens cirúrgicas foram adequadas em 5 pacientes e inadequadas em 21. Dez pacientes foram amputados, 7 submetidos a ressecçäo de recidiva e em 9 nenhum tratamento foi instituído devido a doença avançada. Dezoito (69 por cento) pacientes evoluíram para óbito, 2 estao vivos com metástases pulmonares e 6, vivos sem evidência de doença. Os autores concluem que a recidiva local em osteossarcoma das extremidades de alto grau de malignidade, submetidos a cirurgia conservadora, depende do grau de resposta à quimioterapia pré-operatória e da qualidade das margens cirúrgicas. A recidiva local alterou significativamente a sobrevida dos pacientes.
Humans , Male , Female , Child, Preschool , Child , Adolescent , Adult , Middle Aged , Bone Neoplasms , Neoplasm Recurrence, Local/etiology , Osteosarcoma , Bone Neoplasms , Osteosarcoma , Tibia
Os autores revisaram 161 biópsias com agulha realizadas entre janeiro de 1990 e agosto de 1996 no Departamento de Ortopedia do Centro Infantil Boldrini em pacientes portadores de tumores ósseos, com o objetivo de avaliar sua eficácia e a representatividade do material obtido. Noventa lesoes eram malignas e 71 benignas; 120 localizadas no esqueleto apendicular e 41 no axial. A biópsia com a agulha utilizada proporcionou amostragem suficiente para determinar o diagnóstico com segurança em 153 (95 por cento) casos. Concluem que a biópsia com agulha adequada realizada pelo cirurgiao com experiência na área é procedimento simples, seguro e, principalmente, eficaz e se obtém amostra suficiente para um diagnóstico de certeza. Salientam que ela deve ser interpretada por patologista experiente em tumores ósseos.
Humans , Male , Female , Child , Adolescent , Biopsy, Needle , Bone Neoplasms/pathology
Os autores analisaram 68 pacientes admitidos no Instituto Ortopedico Rizzoli entre 1985 e 1993, portadores de tumores ósseos primários da tíbia proximal, submetidos a ressecçao e reconstruçao com prótese modular nao cimentada. O resultado funcional após seguimento médio de 52 meses foi considerado excelente e bom em 75 por cento dos casos, segundo a classificaçao de Enneking, adotada pela Musculoskeletal Tumor Society. As complicaçoes mecânicas foram as mais comuns (30 por cento), porém de resoluçao simples, sem comprometer o resultado funcional. Entretanto, daqueles que apresentaram infecçao (11 casos), apenas 50 por cento tiveram evoluçao favorável. Baseados nos excelentes resultados funcionais obtidos, os autores consideram a prótese modular nao cimentada uma soluçao reconstrutiva válida após ressecçao de tumores da tíbia proximal. A reconstruçao do mecanismo extensor e a cobertura muscular da prótese sao elementos fundamentais na obtençao de tais resultados.
Humans , Male , Female , Child , Adolescent , Adult , Middle Aged , Bone Neoplasms/surgery , Prostheses and Implants , Tibia/surgery
Os autores relatam caso de fibrossarcoma congênito de partes moles localizado na perna, diagnosticado em criança aos dois meses de idade. Descrevem o tratamento, a evoluçao favorável após seguimento de seis anos e tecem comentários a respeito dessa patologia.
Humans , Female , Infant , Fibrosarcoma/congenital , Perna , Soft Tissue Neoplasms/congenital , Fibrosarcoma/diagnosis , Fibrosarcoma/surgery , Follow-Up Studies , Soft Tissue Neoplasms/diagnosis , Soft Tissue Neoplasms/surgery
Os autores analisaram 68 pacientes admitidos no Istituto Ortopedico Rizzoli entre 1985 e 1993, portadores de tumores ósseos primários da tíbia proximal, submetidos a ressecçao e reconstruçao com prótese modular nao cimentada. O resultado funcional,após um seguimento médio de 52 meses, foi considerado excelente e bom em 75 por cento dos casos, segundo a classificaçao de Enneking,adotada pela Musculoskeletal Tumor Society.As complicaçoes mecânicas foram as mais comuns (30 por cento), porém de resoluçao simples, sem comprometer o resultado funcional.Entretanto,daqueles que apresentaram infecçao (ll casos), apenas 50 por cento tiveram evoluçao favorável.Baseados nos excelentes resultados funcionais obtidos, os autores consideram a prótese modular nao cimentada soluçao reconstrutiva válida após ressecçao de tumores da tíbia proximal.A reconstruçao do mecanismo extensor e a cobertura muscular da prótese sao elementos fundamentais na obtençao de tais resultados.
Humans , Male , Female , Adolescent , Adult , Middle Aged , Bone Neoplasms/surgery , Prostheses and Implants , Tibia/surgery , Lung Neoplasms/secondary , Magnetic Resonance Imaging , Bone Neoplasms/pathology , Bone Neoplasms , Neoplasm Staging , Recurrence , Tibia , Treatment Outcome
Os autores apresentam sua experiência no tratamento do granuloma eosinófilo solitário com infiltraçäo local de corticóide (acetato de metilprednisolona). No período de 1980 a 1994, 47 pacientes portadores de histiocitose X foram tratados no Hospital do Câncer Infantil Dr. Domingos Boldrini. Destes, 21 pacientes foram admitidos no setor de Ortopedia com diagnóstico de granuloma eosinófilo (GE); eram 16 de acometimento solitário e 5 múltiplos. Quatorze pacientes com lesöes solitárias foram tratados com infiltraçäo local; houve remissäo de todas as lesöes num período máximo de até seis meses. Näo houve recidiva, nem complicaçöes, num follow-up de quatro anos. Consideramos a infiltraçäo local de corticóide o tratamento de escolha nas lesöes solitárias do GE; é um procedimento simples, eficaz e com nenhuma complicaçäo aparente.
Humans , Eosinophilic Granuloma/drug therapy , Methylprednisolone/administration & dosage , Follow-Up Studies , Injections, Intralesional , Methylprednisolone/therapeutic use
Quarenta e um pacientes portadores de osteossarcoma pélvico admitidos no Centro de Tumores Osseos do Istituto Ortopedico Rizzoli, com seguimento superior a três anos, foram estudados com o objetivo de comparar a correlaçäo prognóstico-tratamento e confrontá-los com aqueles das extremidades. Ao longo dos anos, os pacientes foram submetidos a diversos protocolos de tratamento: quimioterapia e/ou radioterapia associada ou näo à cirurgia. Vinte e três pacientes foram submetidos à cirurgia (oito radicais e 15 conservadoras); seis (26 por cento) apresentaram recidiva local. A taxa de sobrevida de cinco anos (44 por cento) foi melhor no grupo tratado com quimioterapia pré e pós-operatória associada à cirurgia, com critérios oncológicos segundo os parâmetros adotados pela Musculoskeletal Tumor Society. Consideramos pobre o prognóstico de sobrevida de cinco anos de osteossarcoma pélvico, quando comparado com aquele das extremidades (70 por cento).
Humans , Female , Male , Child , Adolescent , Adult , Middle Aged , Bone Neoplasms/therapy , Osteosarcoma/therapy , Pelvic Bones , Follow-Up Studies , Bone Neoplasms/surgery , Recurrence
Os autores analisaram 152 pacientes portadores de tumores ósseos tratados no Instituto Ortopedico Rizzoli, entre 1983 e 1989, submetidos a ressecçäo e reconstruçäo com prótese modular nao cimentada KMFTR (Kotz Modular Femur and Tibia Reconstruction). Após cinco anos de seguimento, os resultados funcionais foram considerados excelentes e bons em 83 por cento dos casos de fêmur proximal, em 75 por cento de fêmur distal e em 75 por cento de tíbia proximal, segundo a classificaçäo de Enneking. A fixaçao da prótese foi considerada excelente e boa na totalidade dos casos de tibia proximal, em 97 por cento de fêmur proximal e em 78 por cento de fêmur distal, segundo os critérios da International Society of Limb Salvage, nao havendo casos de mobilizaçäo asséptica sintomática. As complicaçöes mecânicas foram as mais comuns (40 por cento), porém sua resoluçäo näo alterou significativamente o resultado funcional. Entretanto, daqueles que apresentaram infecçäo (10 por cento), cinco foram amputados. Baseados nos resultados obtidos, os autores consideram a prótese KMFTR uma soluçäo reconstrutiva válida nos casos oncológicos.
Humans , Male , Female , Child , Adolescent , Adult , Middle Aged , Femoral Neoplasms/surgery , Femur/surgery , Prostheses and Implants , Tibia/surgery , Femoral Neoplasms , Follow-Up Studies , Prosthesis-Related Infections/complications , Prosthesis-Related Infections/therapy , Prostheses and Implants/adverse effects , Prosthesis Design
Os autores apresentam o emprego de cuma endoprótese convencional de metade proxímal do fêmur com o componente acetabular bloqueado em um paciente com condrossarcoma secundário à doença de Ollier; discutem sua indicaçäo, resultado funcional imediato e a evoluçäo do caso
Humans , Male , Adult , Chondrosarcoma/secondary , Enchondromatosis/pathology , Femoral Neoplasms/secondary , Joint Prosthesis , Bone Neoplasms/secondary , Bone Neoplasms , Chondrosarcoma/surgery , Femoral Neoplasms/surgery
Os autores realizaram um estudo prospectivo, avaliando 38 pacientes com fraturas diafisárias do fêmur, com idade até dez anos, tratados com aparelho gessado de imediato, na posiçäo 90/90. No protocolo, foram aceitos desvios angulares de até 15§ no plano frontal de 20§ no plano sagital, sem desvios rotacionais, e encurtamentos de até 2cm, que estavam praticamente corrigidos após 12 meses do trauma. As complicaçöes foram desprezíveis, tendo sido necessária remanipulaçäo em dois casos, sem nenhuma seqüela ortopédica importante. A média de internaçäo foi de quatro dias, com seis casos tratados na urgência sem anestesia e alta após curto período de observaçäo; a do tempo de consolidaçäo foi de 45 dias. O baixo custo do método proposto e os benefícios sociais do aparelho gessado na posiçäo 90/90, comparado com os métodos tradicionais, säo discutidos.
Humans , Male , Female , Child, Preschool , Child , Calcium Sulfate/therapeutic use , Femoral Fractures/therapy , Retrospective Studies
