Evolução clínica de pacientes portadores de amiloidose cardíaca em uso de Tafamidis / Clinical evolution of patients with cardiac amyloidosis using Tafamidis

INTRODUÇÃO: Amiloidose é uma doença de deposição multissistêmica de proteínas como a transtirretina (TTR), tendo o coração como um dos órgãos mais afetados. Em 2018, foi publicado o estudo ATTR-ACT que evidenciou que o tafamidis muda a história natural da amiloidose cardíaca, reduzindo a mortalidade e necessidade de internação hospitalar, tanto na dose de 20 mg e 80 mg, porém, esta última esteve associada a melhores desfechos. MÉTODOS: Estudo observacional retrospectivo de coorte de pacientes (p) portadores de amiloidose com fenótipo misto, cardiomiopatia e polineuropatia, que fizeram uso por período mínimo de 16 meses de tafamidis na dose de 20mg/dia. RESULTADOS: Da amostra total de 12 p, 9 utilizaram o tafamidis ininterruptamente, sendo que 4 foram a óbito, destes, apenas 1 utilizou tafamidis por 16 meses. A amostra foi composta por 75% masculino e 25% feminino, com média de 71 anos. A variante patogênica no gene da TTR mais prevalente da amostra foi a Val142Ile (58,3%), sendo os p que foram a óbito, portadores dessa mesma mutação. Em relação à classe funcional (CF), 9 p estavam em CF I/II e 3 p em CF III. 50% dos p estavam em uso de furosemida oral na avaliação inicial. A fração de ejeção (FE) dos 9 p vivos variou de 27% a 73% com média de 54,33% e o NT pro BNP variou de 7 a 7000 pg/ml. Após o uso do tafamidis, os p que se encontravam em CF I/II permaneceram estáveis, exceto 1 que evoluiu para CF IV, enquanto os que iniciaram em CF III foram a óbito. Em relação ao uso do diurético de alça, 4 p utilizaram até óbito, 2 permaneceram e outros 2 que não usavam inicialmente passaram a usar na evolução final, ou seja, apesar da CF ter se mantido a mesma ao longo da evolução, observamos que houve necessidade de uso de diurético em maior número de p. Os níveis iniciais de NT pro BNP estavam elevados em 7 p, apenas em 1 p houve diminuição em 67% e os p que tinham valores dentro da normalidade mantiveram níveis baixos ao longo da evolução. Não houve diferença da FE entre a média inicial e final da evolução de 53,84%. CONCLUSÃO: O uso da dose de tafamidis 20mg/dia em pacientes com a forma mista de amiloidose pelo período mínimo de 16 meses foi associado a estabilização do quadro clínico, da FE nos p que se encontravam em CF baixa. Em contrapartida, p com CF alta não foi associado a melhores desfechos.

Resolution of atrial fibrillation after radiofrequency septal ablation: case report

Atrial fibrillation is a multifactorial disease. The incidence of atrial fibrillation in cardiomyopathy is underestimated, and clinical and interventional treatment is faced with expectations of high recurrence rates. According to the new treatment guidelines for atrial fibrillation, the control of comorbidities must go hand in hand with symptom control and prevention of embolic events. Although surgical treatment of septal reduction (myectomy)has not reduced the incidence of atrial fibrillation, we do not yet know how new gradient reduction approaches may impact AF burden. Here, we have the first case report of atrial remodeling following radiofrequency septal ablation, reducing the burden of atrial fibrillation. CASE REPORT: Woman, 64 years old, with hypertrophic obstructive cardiomyopathy and paroxysmal atrial fibrillation, three symptomatic crises in the last year using amiodarone 400 mg per day and metoprolol 100 mg. Ejection Fraction 70%m septum 18 mm, LA 42mm, gradient 77 mmHg and presence of systolic anterior movement (SAM) with moderate mitral reflux. Ablation of the interventricular septum via transseptal and retro aortic routes was performed according to the protocol with gradient reduction and septal hyperrefringence. During the manipulation of the catheter in the left atrium, a new moderate pericardial effusion was observed, and it was decided not to perform concomitant pulmonary vein isolation (initial planning). Pericardial drainage and heparinization reversal were performed, with discharge from the ICU in 3 days. There was an improvement in symptoms over the first three months­and a progressive reduction of mitral insufficiency and SAM. Amiodarone was withdrawn after the third month, and there were no new arrhythmic events one year after septum ablation. At the end of one year, the echocardiogram showed no evidence of SAM or ventricular gradient, ejection fraction of 58%, septum of 12 mm and LA 36 mm. Thus, radiofrequency septal ablation allowed atrial remodeling and reduced AF burden. The long-term effects of this therapy can be beneficial when there is no symptom control with usual strategies.

Artéria coronária descendente anterior com trajeto transeptal e origem em coronária direita / Anterior descending coronary artery with transseptal path and origin in right coronary artery

INTRODUCÃO: A origem anômala de artéria coronária é uma alteração congênita incomum, com incidência 0,3-1,3% da população. Artéria coronária em óstio único é um dos subtipos das anomalias, situação rara onde apenas uma coronária tem origem de um dos seios e segue o trajeto da coronária direita ou esquerda. O paciente pode manter-se assintomático por um longo tempo, o que dificulta e entardece o diagnóstico, ficando suscetíveis a sintomas clínicos, como arritmias, síncope, eventos isquêmicos e morte súbita. A suspeita e o rastreio diagnóstico é iniciado pelo ecodoplercardiograma (ECO), cintilografia de perfusão miocárdica (CPM), ressonância magnética e cateterismo (CATE), sendo a confirmação anatômica feita pela angiotomografia de coronária (AngioTC). RELATO: Paciente jovem, hipertenso com história diagnóstica de miocardiopatia hipertensiva evidenciado pelo ECO e fração de ejeção (FE) normal, com sintomas de insuficiência cardíaca (IC) e tratamento clínico otimizado, sem êxito. Pela persistência clínica foi realizado cintilografia de perfusão do miocárdio (CPM) sem alterações, sendo submetido ao CATE, que evidenciou origem anômala de artéria coronária, conrfimado os aspectos angiográficos pela AngioTC. Realizado nova CPM com isquemia na parede inferior de pequena extensão e queda da FE. DISCUSSÃO: Artéria coronária única é uma anomalia congênita extremamente rara, por apresentar pouca repercussão clínica, O diagnóstico diferencial de oclusão de tronco de coronária esquerda seria um caso menos provável, uma vez que o óstio da coronária esquerda não é visualizado na AngioTC. Neste caso a isquemia miocárdica está associada a uma coronária direita insuficiente e provavelmente por isso ele evoluiu de uma CPM normal para CPM isquêmica com ventrículo esquerdo dilatado e queda da FE. (AU)

Fase crônica da doença de Chagas: aspectos clínicos e evolutivos / Chronic Chagas' Disease. Clinical and Evolutive Aspects

Objetivo - Avaliar aspectos clínicos e evolutivos de pacientes chagásicos crônicos. Métodos - Estudaram-se retrospectivamente, 300 pacientes chagásicos crônicos, sendo 180 femininos, com idades variando de 19 a 81 (55,6 ñ 13,1) anos. Dividiram-se os pacientes em portadores das formas: indeterminada, cardíaca dilatada, cardíaca arritmogênica, cardíaca mista, digestiva isolada e digestiva associada e cardiopatia. As variáveis analisadas foram: prevalência de cada forma, sintomas, padräo eletrocardiográfico e evoluçäo clínica. Resultados - Ao Início do estudo, 73 (24,3 por cento) pacientes encontravam-se na forma indeterminada, 106 (35,3 por cento) na cardíaca arritmogênica, 95 na mista, 7 na dilatada, 16 na digestiva assciada a cardiopatia e 3 na digestiva pura. Os sintomas predominantes foram dispnéia aos esforços (57 por cento), palpitaçäo (41,33 por cento e precordialgia (33 por cento); 19 (6,3 por cento) eram assintomáticos. O padräo eletrocardiográfico predominante foi a associaçäo de bloqueo de ramo direito (BRD). Bloqueio divisional ântero-superior esquerdo (BDASE) esteve presente em 30 por cento dos casos. No tempo médio de 7,8 ñ 6,1 anos, a evoluçäo foi boa em 20 (6,6 por cento) pacientes, estável e, 214 (71,3 por cento e má em 66(23 por cento). Ao final, 9 (12,3 por cento) evoluiram da forma indeterminada para a cardíaca e 19 (17,92 por cento) da forma cardíaca arritmogênica para a mista. Perdeu-se o seguimento de 79 (26,3 por cento) pacientes, muitos dos quais, possíveis óbitos. Conclusäo - No prazo médio de 7,8 anos, 12,3 por cento dos pacientes da forma indeterminada evoluíram para a cardíaca ou digestiva; a associaçäo de BRD + BDASE foi o achado eletrocardiográfico mais freqüente; a evoluçäo clínica estável ou boa na maioria dos pacientes