Evaluation of the first 5 years of a glutaric aciduria type I neonatal screening programme in Asturias.

INTRODUCTION: . Neonatal screening of glutaric aciduria type 1 (GA-1) has brought radical changes in the course and outcomes of this disease. This study analyses the outcomes of the first 5 years (2015-2019) of the AGA1 neonatal screening programme in our autonomous community. MATERIAL: . We conducted an observational, descriptive and retrospective study. All neonates born between January 1, 2015 and December 31, 2019 that participated in the neonatal screening programme were included in the study. The glutarylcarnitine (C5DC) concentration in dry blood spot samples was measured by means of tandem mass spectrometry applying a cut-off point of 0.25 µmol/L. RESULTS: . A total of 30 120 newborns underwent screening. We found differences in the C5DC concentration based on gestational age, type of feeding and hours of life at sample collection. These differences were not relevant for screening purposes. There were no differences between neonates with weights smaller and greater than 1500 g. Screening identified 2 affected patients and there were 3 false positives. There were no false negatives. The diagnosis was confirmed by genetic testing. Patients have been in treatment since diagnosis and have not developed encephalopathic crises in the first 4 years of life. CONCLUSIONS: . Screening allowed early diagnosis of two cases of GA-1 in the first 5 years since its introduction in our autonomous community. Although there were differences in C5DC levels based on gestational age, type of feeding and hours of life at blood extraction, they were not relevant for screening.

Seguridad y eficacia de una nueva pauta de suplementación en pacientes con fibrosis quística e insuficiencia de vitamina D / Safety and efficacy of a new supplementation protocol in patients with cystic fibrosis and vitamin D deficiency

Objetivos: Basándonos en los documentos de consenso europeo y americano de fibrosis quística (FQ) se propone un incremento de la suplementación de vitamina D (VD) en pacientes con FQ y niveles insuficientes. El objetivo de nuestro estudio fue conocer la seguridad y la eficacia de este nuevo protocolo. Material y métodos: Estudio multicéntrico, experimental no aleatorizado ni controlado. A los pacientes con niveles insuficientes (<30ng/ml) se les administró dosis crecientes de VD (entre 800 y 10.000UI/día). Se realizó seguimiento durante 12 meses analizando estatus vitamínico, nutricional, función pulmonar y metabolismo fosfocálcico. Análisis estadístico: pruebas t para datos apareados y regresión logística con análisis multivariable. Resultados: Un total de 30 pacientes entre 1 y 39 años (mediana 9,1) completaron el estudio. Se retiraron 2 por niveles de 25 OH VD>100ng/ml a los 3 meses sin encontrarse signos clínicos ni analíticos de hipercalcemia. Tras 12 meses se observó un incremento de 7,6ng/ml (IC 95% 4,6-10ng/ml) de los niveles medios de 25 OH VD. El 37% alcanzaron niveles ≥30ng/ml, un 13% <20ng/ml y un 50% entre 20 y 30ng/ml. No se observó asociación de la mejoría de los niveles de VD con la función pulmonar. Conclusiones: Con el protocolo propuesto se consigue un incremento de los niveles séricos de VD y una disminución del porcentaje de pacientes con insuficiencia de la misma, aunque todavía muy lejos de alcanzar los porcentajes de suficiencia recomendados para esta entidad. (AU)

Objectives: Based on the European and American cystic fibrosis (CF) consensus recommendations, an increase in vitamin D (VD) supplementation in patients with CF and insufficient or deficient levels was proposed. The objective of our study was to determine the safety and efficacy of this new protocol. Material and methods: Multicentre nonrandomized uncontrolled experimental study. Patients with insufficient levels (<30ng/mL) received increasing doses of VD (between 800 and 10,000IU/day). Patients were followed up for 12 months, during which their vitamin and nutritional status, pulmonary function and calcium and phosphate metabolism were assessed. Statistical analysis: t test for paired data and multivariate logistic regression analysis. Results: Thirty patients aged 1–39 years (median, 9.1) completed the follow-up. Two patients were dropped from the study on account of 25-OH VD levels greater than 100ng/mL at 3 months without clinical or laboratory signs of hypercalcaemia. At 12 months, we observed an increase of 7.6ng/mL (95% CI, 4.6–10ng/mL) in the mean 25-OH VD level and an improvement in vitamin status: 37% achieved levels of 30ng/mL or greater, 50% levels between 20 and 30ng/mL and 13% remained with levels of less than 20ng/mL. We found no association between improved VD levels and pulmonary function. Conclusions: The proposed protocol achieved an increase in serum VD levels and a decrease in the percentage of patients with VD insufficiency, although it was still far from reaching the percentages of sufficiency recommended for this entity. (AU)

Riesgo cardiovascular y resistencia insulínica en supervivientes de leucemia infantil / Cardiovascular risk and insulin resistance in childhood leukemia survivors

Material y métodos: estudio retrospectivo de supervivientes de leucemia aguda en edad infantil. Se seleccionaron aquellos supervivientes con diagnóstico de leucemia antes de los 16 años de edad, en un hospital de tercer nivel y durante el período 1998-2018, que hubieran finalizado su tratamiento como mínimo dos años antes. Se analizaron: niveles de adipokinas y metabolismo hidrocarbonado en sangre, composición corporal mediante bioimpedancia y evaluación ecográfica carotídea. Se tomaron además datos somatométricos. Resultados: de 82 niños con diagnóstico de leucemia aguda, con edades comprendidas entre 6 y 16 años, incluidos en el registro, solamente 22 cumplieron los criterios para ser incluídos en el estudio. Entre los resultados destaca que el 32 % de la muestra cumplían los criterios de sobrepeso-obesidad y el 36 % presentaban índices de resistencia insulínica (RI) elevados. Los niveles de leptina fueron más elevados en las mujeres (15,45 vs. 3,25; p = 0,044) y en los individuos con obesidad o sobrepeso, así como la ratio leptina/adiponectina, que se eleva en presencia de RI (2,52 vs. 0,45; p = 0,037). Se observó un incremento del grosor mediointimal carotídeo en relación con el IMC (0,008; IC: -0,002 a 0,013; p = 0,007) sin asociarse a un aumento de masa grasa en estos pacientes (0,204; IC: -0,043 a 0,451; p = 0,101). Conclusiones: los pacientes supervivientes de leucemia en la edad infantil tienen un riesgo cardiovascular elevado, caracterizado por un aumento de la RI no asociado a aumento de la masa grasa. Este riesgo podría justificar la implementación de medidas preventivas en estos pacientes, cada vez más longevos. (AU)

Material and methods: a retrospective study of childhood acute leukemia survivors. Survivors with a diagnosis of leukemia before 16 years of age in a tertiary hospital, during the period of 1998-2018, were selected, who had completed their treatment at least two years earlier. We examined: blood adipokine levels and carbohydrate metabolism, body composition by bioimpedance, and carotid status by ultrasound. Somatometric measures were also taken. Results: the registry showed 82 children diagnosed with acute leukemia, aged between 6 and 16 years. Only 22 met the criteria to be included in the study. Results reveled that 32 % of the sample met the criteria for overweight-obesity, and 36 % had high insulin resistance indexes (IR). Leptin levels were higher in women (15.45 vs. 3.25; p = 0.044) and in obese and overweight subjects, as was the leptin/adiponectin ratio, which rises in the presence of IR (2.52 vs. 0.45; p = 0.037). We observed an increase in carotid intima-media thickness in relation to BMI (0.008; CI, -0.002 to 0.013; p = 0.007) without any association with an increase in fat mass in these patients (0.204; CI, -0.043 to 0.451; p = 0.101). Conclusions: childhood leukemia survivors have a high cardiovascular risk, characterized by an increase in IR, not associated with an increase in fat mass. This risk could justify the implementation of preventive actions in these long-lived patients. (AU)

Documento de consenso en la prevención primaria de alergia a proteínas de leche de vaca en lactantes menores de 7 días de vida / Consensus document on the primary prevention of cow's milk protein allergy in infants aged less than 7days

Introducción: La alergia a las proteínas de la leche de vaca (APLV) es la alergia alimentaria más frecuente en el primer año de vida. No existe un consenso claro respecto a su prevención. Recientemente se ha publicado la recomendación de evitar estas proteínas en la primera semana de vida como medida de prevención en todos los niños, con independencia de su riesgo atópico. El objetivo de este documento es emitir una recomendación sobre el uso de fórmulas extensamente hidrolizadas de PLV en la primera semana de vida para la prevención primaria de la APLV. Métodos: Se constituyó un grupo de expertos propuestos por la Asociación Española de Pediatría (AEP), la Sociedad Española de Inmunología Clínica y Alergología y Asma Pediátrica (SEICAAP), la Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (SEGHNP) y la Sociedad Española de Neonatología (SENEO). Se realizó una revisión crítica de la evidencia publicada en los últimos 10 años sobre el tema. Resultados: Se seleccionaron 72 estudios, de los cuales 66 fueron rechazados por no cumplir los criterios de inclusión. Se incluyeron en la revisión 6 documentos: 3 ensayos clínicos y 3 revisiones sistemáticas, 2de ellas con metaanálisis. No se observó una reducción estadísticamente significativa en la incidencia de APLV en los grupos de lactantes que recibieron fórmulas hipoalergénicas ni lactancia materna exclusiva. Conclusión: Con base en las evidencias existentes en la actualidad, no se pueden establecer conclusiones claras acerca del efecto de evitar las PLV durante la primera semana de vida en la prevención de la APLV. A pesar de existir datos que pudieran orientar a un cierto efecto beneficioso de su evitación en niños con riesgo atópico, estos resultados no son concluyentes ni generalizables a lactantes sin dicho riesgo. (AU)

Introduction: Cow's milk protein allergy (CMPA) is the most frequent food allergy in the first year of life. There is no clear consensus regarding its prevention. A recommendation to avoid CMP in the first week of life as a preventive measure in all infants, regardless of their atopic risk, has recently been published. The purpose of this document is to issue a recommendation on the use of extensively hydrolyzed CMP formulas in the first week of life for the primary prevention of CMPA. Methods: A group of experts was formed with members proposed by the Spanish Association of Pediatrics (AEP), the Spanish Society of Clinical Immunology and Allergology and Pediatric Asthma (SEICAAP), the Spanish Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (SEGHNP) and the Spanish Society of Neonatology (SENEO). The group conducted a critical review of the evidence on the subject published in the last 10 years. Results: The search yielded 72 studies, of which 66 were rejected for not meeting the inclusion criteria. The final review included 6 documents: 3 clinical trials and 3 systematic reviews, 2 of them with meta-analysis. There was no evidence of a statistically significant reduction in the incidence of CMPA in the infants who received hypoallergenic formulae or exclusive breastfeeding. Conclusion: Based on the current evidence, it is not possible to draw clear conclusions about the effect of avoiding CMP in the first week of life for prevention of CMPA. Although there are data that suggest a certain beneficial effect of avoiding CMPA in atopic risk infants, these results are not conclusive enough to extend the recommendation to the general population. (AU)

Satisfacción de las consultas telefónicas realizadas durante el confinamiento por COVID-19 / Satisfaction in telephone consultations during confinement due to COVID-19

No disponible

Análisis de la calidad de vida relacionada con la salud en pacientes celiacos / Analysis of health-related quality life in celiac patients

Introducción: el tratamiento de la enfermedad celiaca es una dieta sin gluten de por vida, lo cual puede repercutir en la calidad de vida (CV) de los pacientes. Objetivos: nuestro objetivo fue evaluar la CV de una muestra de niños celiacos y estudiar los factores que pueden influir en la misma. Material y métodos: estudio observacional descriptivo. Se estudió la CV con el cuestionario Celiac Disease Dux Questionnaire (CDDUX). Se estudió la adherencia con el cuestionario Celiac Dietary Adherence Test (CDAT) y la determinación de péptidos inmunogénicos del gluten (GIP) en heces. Se recogieron datos sociodemográficos y clínicos, y se elaboró una encuesta ad hoc. Resultados: se incluyeron 80 pacientes. La mediana del CDDUX fue de 44,04 puntos (CV "neutra"); la de la subescala "comunicación" fue de 58,3 ("neutra"), la de "tener EC" fue de 25 ("mala") y la de "dieta" fue de 41,6 puntos ("neutra"). La CV fue peor en los pacientes con familiares celiacos ("mala" frente a "neutra", p = 0,02) y en aquellos insatisfechos con las características somatosensoriales y el precio de los alimentos sin gluten ("mala" frente a "neutra", p = 0,02). Los insatisfechos con la textura de estos alimentos tenían peor CV ("mala" frente a "neutra", p = 0,009). Los que consideraban comer fuera de casa como factor inductor de transgresiones referían una CV "mala" y los que no, una "neutra" (p = 0,03). Conclusiones: los pacientes celiacos tienen una CV neutra. El hecho de tener familiares con enfermedad celiaca, la insatisfacción con los alimentos sin gluten y el considerar un factor inductor de transgresiones el comer fuera de casa se relacionaron con una peor calidad de vida. (AU)

Introduction: the treatment of celiac disease is gluten-free diet for life. This can impact the quality of life (QoL) of patients. Objectives: the objective was to evaluate the QoL and the factors with an impact on QoL in a sample of celiac children. Methods and materials: a descriptive observational study. QoL was evaluated using the Celiac Disease Dux Questionnaire (CDDUX). Adherence to gluten-free diet was assessed with the Celiac Dietary Adherence Test (CDAT) and the presence of gluten immunogenic peptides (GIP) in the feces. Sociodemographic and clinical data were collected, and an ad-hoc survey was developed. Results: eighty patients were included. Median CDDUX score was 44.04 points (QoL: "neutral"). Subscale scores included: "communication", 58.3 points ("neutral"); "having CD", 25 points ("Bad"); and "diet", 41.6 points ("neutral"). QoL was worse among patients with celiac relatives (the result of the survey was "bad" vs. "neutral" with p = 0.02) and among those who found unsatisfactory the somatosensory characteristics and the price of gluten-free food (the result of the survey was "bad" vs. "neutral" with p = 0.02). Those who found unsatisfactory the texture of these food reported a worse QoL ("bad" vs. "neutral", p = 0.009). Those who reported eating outside the home as a transgression inducer reported a "bad" QoL; those who did not, reported a "neutral" QoL (p = 0.03). Conclusions: celiac patients report a "neutral" QoL. A poorer QoL was related to having celiac relatives, finding gluten-free food unsatisfactory, and considering eating outside the home as an inducer. (AU)

Estudio de la adherencia a la dieta sin gluten en pacientes celiacos / Study of adherence to the gluten-free diet in coeliac patients

Introducción: La realización estricta de una dieta sin gluten (DSG) es fundamental para el control de la enfermedad celiaca. El objetivo del estudio fue analizar la adherencia a la DSG en celiacos y evaluar factores que pudieran influir en la misma. Material y métodos: Estudio observacional descriptivo. Se realizó una determinación de péptidos inmunogénicos del gluten (GIP) en heces con método semicuantitativo y se cumplimentó el cuestionario Celiac Dietary Adherence Test. Se recogieron datos sociodemográficos, clínicos y se elaboró una encuesta ad hoc. Resultados: Se incluyeron 80 pacientes. El 92,5% eran adherentes mediante GIP y 86,3% con Celiac Dietary Adherence Test (concordancia aceptable; Kappa: 0,31, p=0,004). El 83,3% de los pacientes con GIP positivos tenía la última determinación de anticuerpos antitransglutaminasa negativos. La edad actual y el tiempo de evolución se asociaron significativamente con la adherencia. Aquellos con GIP positivos tenían de media 5 años más (p=0,0001) y llevaban 52 meses más de DSG (p=0,025). Una cuarta parte de los encuestados consideraba difícil realizar la dieta. El 60% consideraba que la variabilidad en el lugar de comida era importante para inducir transgresiones, siendo las fiestas infantiles el principal lugar donde sucedían (66,7%). Se destaca la escasa variedad (61,4%) y el elevado coste (98,6%) de los alimentos sin gluten. Conclusiones: La adherencia a la DSG es en general, buena. El análisis de GIP permitió detectar a pacientes no adherentes que en otras circunstancias pasarían desapercibidos. Se deben establecer medidas para mantener una buena adhesión de manera prolongada, considerando los factores de riesgo y dificultades detectados. (AU)

Introduction: The following of a strict gluten-free diet (GFD) is essential in the control of coeliac disease. The aim of this study was to determine the adherence to a GFD in coeliac patients and to evaluate the factors that could influence this adherence. Material and methods: A descriptive observational study was carried out, in which gluten immunogenic peptides (GIP) were determined in faeces using a semi-quantitative method, and the Coeliac Dietary Adherence Test was completed. Sociodemographic and clinical details were collected, and an ad hoc questionnaire was prepared. Results: Of the 80 patients included, 92.5% were adherent according to the GIP and 86.3% according to Coeliac Dietary Adherence Test (acceptable agreement; Kappa: 0.31, P=.004). The large majority (83.3%) of patients with positive GIP gave negative anti-transglutaminase antibodies in the latest determination. Current age and time of onset were significantly associated with adherence. Those with a positive GIP had a mean age of 5 years more (P=.0001) and were 52 months more on a GFD (P=.025). One quarter of those surveyed considered the diet difficult to follow. Just under two-thirds (60%) considered that the variability in the eating site was an important factor in leading to infringements, with children's parties being the main area where they occurred (66.7%). The lack of variety (61.4%) and the increased cost (98.6%) of gluten-free foods is highlighted. Conclusions: The adherence to the GFD is generally good. The analysis of GIP helps to detect non-adherent patients that would pass unnoticed in other circumstances. Measures must be established in order to maintain good long-term adherence, taking into account the risk factors and difficulties detected. (AU)

Efecto de la alimentación saludable previa a la intervención con dieta baja en FODMAP en pacientes pediátricos con síndrome de intestino irritable / Effect of healthy eating before intervention with a low FODMAP diet in pediatric patients with irritable bowel syndrome

Introducción: una dieta baja en oligosacáridos, disacáridos, monosacáridos y polioles fermentables (FODMAP) puede ser eficaz en el tratamiento de los pacientes pediátricos con síndrome de intestino irritable (SII). Su complejidad y efectos secundarios hacen de la misma una alternativa terapéutica secundaria. Objetivo: demostrar que la educación nutricional, dirigida a optimizar la dieta de los niños con SII, es capaz de mejorar sus síntomas gastrointestinales sin tener que realizar una dieta baja en FODMAP. Métodos: estudio de intervención prospectivo. Se analizaron los cambios de los síntomas gastrointestinales, mediante el cuestionario pediátrico de calidad de vida para síntomas gastrointestinales (PedsQL(TM) síntomas GI), tras recibir educación nutricional basada en alimentación saludable. Asimismo, se analizaron los cambios antropométricos y de hábitos dietéticos tras dicha intervención. Resultados: se incluyeron 21 pacientes (12 niñas) con edad media de 10,6 años (5-14 años). Se observó una dieta con un exceso de ingesta de azúcares simples, grasas saturadas y sal junto con un déficit de fibra. Tras la intervención, se apreció un aumento de 8,07 puntos en el cuestionario (IC del 95%: 13,42 a -2,73; p = 0,005). Además, se observó una pérdida de peso significativa en los pacientes con sobrepeso y obesidad (disminución del Z-score de índice de masa corporal [IMC] 0,62 DE; p = 0,001). Se observaron cambios significativos en los hábitos dietéticos: aumento de consumo de hidratos de carbono complejos, frutas y verduras y disminución de azúcares simples. Conclusiones: la alimentación saludable resulta eficaz para mejorar los síntomas gastrointestinales en pacientes pediátricos con SII, sin requerir la exclusión de FODMAP

Background: a diet low in fermentable oligosaccharides, disaccharides, monosaccharides and polyols (FODMAP) may be effective in the treatment of pediatric patients with irritable bowel syndrome (IBS). Its complexity and side effects make it a secondary therapeutic alternative. Objective: to demonstrate that nutritional education, aimed at optimizing the diet of children with IBS, is able to improve gastrointestinal symptoms of children without following a diet low in FODMAP. Methods: prospective intervention study. Changes in gastrointestinal symptoms were analyzed by means of the Pediatric Quality of Life Inventory(TM) Gastrointestinal Symptoms (PedsQL(TM) GI Symptoms), after receiving nutritional education based on a healthy diet. Likewise, anthropometric changes and dietary habits were analyzed. Results: twenty-one patients were included (12 girls) with a mean age of 10.6 years (5-14 years). A diet with excess intake of simple sugars, saturated fats and salt along with fiber deficit was observed. After the intervention, an increase in 8.07 points was observed in the inventory (95% CI: 13.42 a -2.73, p = 0.005). Additionally, significant weight loss was observed in overweight and obese patients (decrease in body mass index [BMI]; Z-score 0.62 SD, p = 0.001). Significant changes in dietary habits were observed: increased consumption of complex carbohydrates, fruits and vegetables and reduction of simple sugars. Conclusions: healthy eating is effective to improve gastrointestinal symptoms in pediatric patients with IBS, without requiring the exclusion of FODMAP

Study on the nutritional status and feeding habits in school-children in madrid city (Spain) during the economic crisis / Impacto de la crisis económica en el estado nutricional y en los hábitos alimentarios de escolares de Madrid (España)

Introduction: the recent economic and financial crisis has affected most Western countries, especially families of low socioeconomic classes. We speculate that worsening of socioeconomic condition associated with the crisis would increase obesity, mainly in disadvantaged families. Material and methods: cross-sectional study of the 290,111 children aged three to 12 years old attending public school during the term 2014-2015 in Madrid City, by means of a stratified weighted sample randomly chosen, taking into account age (grade), city district and schools. The questionnaire included weight and height (auto-reported), dietary report (weekly frequency of intake), as well as socioeconomic variables. Results: 1,208 questionnaires were evaluated from 64 classes. Half of participants were boys; 42% were younger than five years old, 35% were between six and eight years old, and 23% older than eight. Undernutrition was present in 5.0%, and excess of weight (overweight + obesity) in 36.7%. Undernutrition was higher in children under the age of six (9.1%). No relationship was found between undernutrition and the characteristics of the families but was slightly higher in families where both parents were unemployed. Excess of weight was higher in children of non-Spaniard parents (44% vs 32%, p < 0.0001), as well as in those families with economic problems (41% vs 31%, p = 0.0005). Only for meat, grains and dairy, the weekly intake was close to the recommendations. Conclusions: children from lower income households were at a higher risk of being overweight compared with their peers. Participation in a school-based food aid program may reduce food insecurity for children and their families

Introducción: la reciente crisis económica y financiera que ha afectado a los países occidentales ha sido especialmente más intensa en las familias con menos recursos económicos. Nos preguntamos si el empeoramiento de la situación económica se ha asociado a un aumento en la tasa de obesidad infantil. Material y métodos: estudio transversal de una muestra ponderada que representase a los 290.111 niños de tres a 12 años matriculados en las escuelas públicas de Madrid en el curso 2014-2015. Se utilizó un cuestionario que incluía peso y talla (autorreportados), ingesta dietética (frecuencia semanal de consumo) y variables socioeconómicas. Resultados: se evaluaron 1.208 cuestionarios de 64 clases, repartidos por igual entre niños y niñas. El 42% eran menores de cinco años, el 35% tenía entre seis y ocho años, y el 23% eran mayores de ocho años. Se presentó desnutrición en el 5,0% de la muestra, mientras que se halló exceso de peso (sobrepeso + obesidad) en el 36,7%. El bajo peso fue mayor en los niños < 6 años (9,1%), sin diferencias entre sexos. No se pudo encontrar ninguna correlación entre la desnutrición y las características de las familias, aunque fue ligeramente superior cuando ambos padres estaban en el paro. El exceso de peso fue mayor en hijos de padres no españoles (42% vs. 32%, p < 0,0001), así como en las familias con dificultades económicas (41% vs. 31%, p = 0,0005). La ingesta media semanal correcta solo se encontró en carne, cereales y lácteos. Conclusiones: los niños de familias con un nivel socioeconómico bajo tienen mayor riesgo de padecer un exceso de peso. La participación en comedores escolares podría disminuir la inseguridad alimentaria, especialmente en tiempos de dificultades económicas

Manejo de la alergia a proteína de leche de vaca por los gastroenterólogos españoles / Attitudes towards cow's milk protein allergy management by spanish gastroenterologist

INTRODUCCIÓN: La alergia alimentaria es un problema creciente, siendo la proteína de leche de vaca la principal causa en niños. Sin un proceso diagnóstico adecuado, existe un elevado riesgo de sobrediagnóstico e infradiagnóstico y, por lo tanto, de sobretratamiento e infratratamiento. El objetivo de nuestro estudio fue analizar la variabilidad en el manejo de la alergia a proteína de leche de vaca (APLV) por los gastroenterólogos pediátricos españoles. MÉTODOS: Se envió un cuestionario de 50 preguntas a través de la lista de email de la Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátricas. RESULTADOS: Recibimos 73 cuestionarios de los 321 enviados. Solo 3 de las respuestas lograron más del 90% de acuerdo. El 33% considera que la provocación oral es necesaria para el diagnóstico de APLV siempre. El 25% considera que la mejoría clínica tras la retirada de las proteínas de leche de vaca es suficiente para el diagnóstico. La provocación oral es realizada en domicilio por el 83,5% de los encuestados en APLV no IgE mediada. Los hidrolizados extensos de caseína son el tratamiento de elección (69,9%). Las fórmulas de soja, la última opción. Casi todos los encuestados conocían la existencia de guías de manejo de APLV, siendo las de la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica las más utilizadas (64,4%). El 23% considera que su conocimiento sobre alergia es inadecuado. CONCLUSIONES: Aunque la APLV es una patología prevalente que los gastroenterólogos pediátricos llevan décadas tratando, hemos encontrado una gran variabilidad en su manejo. Existe posibilidad de mejora en este campo en el futuro

INTRODUCTION: Food allergy is an increasing health problem in the developed world. Cow's milk protein is the main cause of food allergy in infants. Without an appropriate diagnostic workup, there is a high risk of both over- and underdiagnosis and therefore, over and undertreatment. The objective of our study was to analyze the variability in cow's milk protein allergy (CMPA) management by pediatric gastroenterologists in Spain. METHODS: A fifty item questionnaire, including open and closed items in a Likert's scale from 0 to 5, was drafted and distributed through the Spanish Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (SEGHNP) e-mail list. RESULTS: Seventy-three questionnaires were received back out of 321. Only 3 of the items achieved concordance greater than 90%. Thirty-three percent considered oral challenge to be necessary for the diagnosis of CMPA under any circumstance. Twenty-five percent considered that symptom improvement after cow's milk removal was enough for the diagnosis. Oral challenge was performed at home by 83.5% in non-IgE mediated cases. Extensively hydrolyzed casein formulas were the treatment of choice for 69.9%. Soy formulas were the last option. Almost all respondents were aware of the existence of clinical guidelines on CMPA, being European Society of Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition guidelines the most followed (64.4%). Twenty-three percent considered that their knowledge about allergy was inadequate. CONCLUSIONS: Although CMPA is a prevalent condition that pediatric gastroenterologists have been treating for decades, we found a huge variability on its management. There is potential for improvement in this field among pediatric gastroenterologist in the future

Alergia a proteínas de leche de vaca con afectación cutánea, ¿es necesaria la derivación al dermatólogo? / Cow's milk protein allergy with skin lesions. Is it always necessary to refer to a dermatologist?

No disponible

2016: epidemia de enfermedad inflamatoria intestinal en Asturias / 2016: Inflammatory bowel disease epidemic in Asturias

No disponible

Granulomas esplénicos en una niña con enfermedad de Crohn / Splenic granulomas in a girl with Crohn's disease

No disponible

Excess weight in patients with cystic fibrosis: is it always beneficial? / Incremento de peso en pacientes con fibrosisquística: ¿es siempre beneficioso?

Introduction: The primary objective of this study was to find out the prevalence of overweight and obese status, as well as their association to pulmonary function, total cholesterol and vitamin D in patients with cystic fibrosis (CF). Materials and methods: This is a multicenter descriptive and cross-sectional study. Twelve Spanish hospitals participated. 451 patients with CF were included. Adults were classified according to body mass index (BMI) and children were classified according to BMI percentiles (WHO tables). Pearson’s correlation, Anova, Student’s t-test and multiple linear regression were conducted. Results: Mean age was 12.3 (range 4-57) years old, 51% were male and 18% had pancreatic sufficiency. Participants were classified in five nutritional status categories: 12% were malnourished; 57%, at nutritional risk; 24%, normally nourished; 6%, overweight; and 1%, obese. Pulmonary function in overweight or obese patients (91 ± 19%) was better than in malnourished patients (77 ± 24%) (p = 0.017). However, no difference was observed between those at nutritional risk (86 ± 19%) or normally nourished (90 ± 22%) groups. Overweight and obese patients had higher levels of total cholesterol (p = 0.0049), a greater proportion of hypercholesterolemia (p = 0.001), as well as lower levels of 25 OH vitamin D (p = 0.058). Conclusions: Prevalence of overweight and obese was 6 and 1%. Excess weight status does not offer any benefit in pulmonary function in comparison to normally nourished patients (AU)

Introducción y objetivos: conocer la prevalencia de sobrepeso y obesidad, así como su asociación con la función pulmonar, el colesterol total y la vitamina D en pacientes con fibrosis quística (FQ). Material y métodos: estudio multicéntrico descriptivo y transversal. Participaron 12 hospitales españoles. Fueron incluidos 451 pacientes con FQ, clasificados según el índice de masa corporal (IMC) en adultos y el IMC percentilado (tablas OMS) en niños. Análisis estadístico: C.Pearson, Anova, t de Student y regresión lineal múltiple. Resultados: la mediana de edad fue 12,3 (rango 4-57) años. Un 51% eran varones y el 18%, suficientes pancreáticos (SP). El 12% estaba desnutrido; el 57%, en riesgo nutricional; el 24%, normonutrido; el 6% presentaba sobrepeso; y un 1%, obesidad. La función pulmonar en los pacientes con sobrepeso (91 ± 19%) era mejor que en los desnutridos (77 ± 24%) (p = 0,017), sin embargo, no se observaron diferencias con respecto a los que estaban en riesgo nutricional (86 ± 19%) o normonutridos (90 ± 22%). Los pacientes con sobrepeso tenían más elevado el colesterol total (p = 0,0049), mayor proporción de hipercolesterolemia (p = 0,001), así como niveles más bajos de 25 OH vitamina D (p = 0,058). Conclusiones: la prevalencia de sobrepeso y obesidad fue del 6 y el 1%. El sobrepeso y la obesidad no ofrecen beneficio sobre la función pulmonar en comparación con los normonutridos (AU)

Vitamina D y colonizaciones pulmonares crónicas en pacientes pediátricos y adultos jóvenes con fibrosis quística / Vitamin D and chronic lung colonization in pediatric and young adults cystic fibrosis patients

Introducción y objetivos: conocer la situación en la que se encuentran los pacientes con fibrosis quística en relación con sus niveles de vitamina D y su asociación con las colonizaciones pulmonares crónicas. Material y métodos: estudio multicéntrico transversal. Participaron 12 hospitales nacionales. De noviembre a abril del 2012 al 2014 se incluyeron 377 pacientes con fibrosis quística. Se consideraron insuficientes niveles de vitamina D < 30 ng/ml. Presentar al menos dos cultivos positivos en el último año fue considerado un criterio de colonización crónica. Resultados: los pacientes tenían una mediana de edad de 8,9 años (2 meses-20 años). Un 65% presentaban niveles insuficientes de vitamina D. Se observó una correlación inversa entre edad y niveles de vitamina D (r = -0,20 p < 0,001). Los diagnosticados por cribado eran más jóvenes y tenían niveles de vitamina D más altos. Los niveles de vitamina D presentaron una correlación inversa con el número de colonizaciones pulmonares (r = -0,16 p = 0,0015). Ajustando por edad, función pancreática y diagnóstico mediante cribado, la colonización por S. Aureus en menores de seis años y por Pseudomonas sp. en los mayores de esa edad, incrementaban el riesgo de presentar niveles insuficientes de vitamina D: OR 3,17 (IC95% 1,32-7,61) (p=0,010) y OR 3,77 (IC95% 1,37- 10,37)(p = 0,010), respectivamente. Conclusiones: a pesar de una suplementación adecuada, más de la mitad de nuestros pacientes no alcanzan niveles óptimos de vitamina D. La colonización crónica por Pseudomonas sp. en escolares y adolescentes y por S. Aureus en lactantes y preescolares se asocia de forma independiente con la deficiencia de vitamina D (AU)

Introduction and objectives: evaluate vitamin D status and its association with chronic lung colonisation in Cystic Fibrosis patients. Material and methods: descriptive cross-sectional multicenter study. From November 2012 to April 2014, at 12 national hospitals, 377 patients with Cystic Fibrosis were included. Vitamin D levels < 30 ng/ml were classified as insufficient. Chronic colonisation was considered if they had at least two positive cultures in the past year. Results: the median age was 8.9 years (2 months to 20 years). 65% had insufficient levels of vitamin D. There was an inverse correlation between age and vitamin D levels (r = -0.20 p < 0.001). Those diagnosed by screening, were younger and had higher levels of vitamin D. There was an inverse correlation between the number of colonisations and vitamin D levels (r = -0.16 p = 0.0015). Adjusting for age, pancreatic status and diagnosis by screening, colonization by S. aureus in <6 years and Pseudomonas sp. in > 6 years, increased the risk of insufficient levels of vitamin D: OR 3.17 (95% CI 1.32 to 7.61) (p = 0.010) and OR 3.77 (95% CI 1.37 to 10,37) (p = 0.010), respectively. Conclusions: despite adequate supplementation, more than half of our patients did not achieve optimal levels of vitamin D. Regardless of age, diagnosis by screening or pancreatic status, chronic colonization by Pseudomonas sp. in children and adolescents and S. Aureus in infants and preschoolars increases the risk of developing vitamin D deficiency in these patients (AU)

Suplementacion con vitaminas liposolubles en pacientes con fibrosis quistica: ¿es suficiente con Aquadek’s®? / Fat-soluble vitamins supplementation in patients with cystic fibrosis: is enough Aquadek’s®?

Introducción y objetivo: Conocer si la suplementación un nuevo polivitamínico (Aquadek’s®) durante 12 meses es segura y eficaz en pacientes con Fibrosis Quística (FQ). Material y Métodos: Estudio prospectivo, longitudinal y no controlado en pacientes con FQ insuficientes pancreáticos, clínicamente estables, que recibieron suplementación con Aquadek’s® (2 comprimidos masticables) durante 12 meses en lugar de su suplementación habitual. Se evaluaron niveles séricos de retinol, betacarotenos, 25 OH vitamina D y α-tocoferol un año antes, al inicio y tras un año de tratamiento. Análisis estadístico: Pruebas t para datos pareados. Resultados: Se incluyeron 28 pacientes entre 6 y 39 años (mediana 18,5 años). La suplementación con Aquadek’s® supuso un incremento en la dosis de vitaminas A y una disminución del número de comprimidos administrados. Al inicio, un 89% presentaban algún tipo de dé- ficit vitamínico: (61% pro-Vitamina A y 54% vitamina D). Tras un año, se produjo un incremento de los niveles de betacarotenos: 160 mcg/l (IC 95% 98-222) (p<0,001) y disminuyó el porcentaje de pacientes con deficiencia de dicha pro-vitamina un 46% (IC 95% 22-64) (p<0,001). Vitamina D aumentaron un 18% (IC 95% 2-32) (p=0,025). En ningún caso los niveles séricos sobrepasaron los límites indicativos de toxicidad. Conclusiones: La suplementación con Aquadek’s® en el formato de comprimidos masticables es segura y eficaz para mantener el estatus de las vitaminas A y E en pacientes con FQ mayores de 6 años, aunque es insuficiente para mantener niveles séricos de 25 OH vitamina D dentro de las recomendaciones para esta enfermedad (AU)

Introduction and objective: Evaluate the safety and efficacy of a novel polyvitaminic (Aquadek’s®) in patients with Cystic Fibrosis (CF). Material and Methods: Prospective, longitudinal and non-randomized study. CF patients with pancreatic insufficiency and clinically stable were given Aquadek’s® (two chewable tablets) daily for 12 months. Serum levels of retinol, beta-carotene, 25 OH vitamin D and α-tocopherol were evaluated twelve months before, at baseline and 12 months after. Statistical analysis: paired ttests. Results: 28 patients aged 6 to 39 years (median 18.5 years) were included. Aquadek’s® supplementation led to an increase in vitamin A dose and a decrease in the number of tablets administered. At baseline, 89% had at least one vitamin deficiency (61% pro-Vitamin A and 54% vitamin D). After one year, serum beta-carotene levels were increases 160 (95% CI 98-222) mcg/l (p<0,001) and decreased the percentage of patients with pro-vitamin A deficiency 46% (95% CI 22-64) (p<0,001). The proportion of patients with vitamin D insufficiency increased 18% (95% CI 2-32) (p =0.025). In any case serum levels exceeded the upper limits used to assess the risk of toxicity. Conclusions: Two daily Aquadek’s® chewable tablets are safe and effective for maintaining vitamin A and E status of CF patients older than 6 years, although it is insufficient to normalize serum 25OHvitaminD according to the current recommendations for this disease (AU)

PRESENT; PREScription of Enteral Nutrition in pediaTric Crohn’s disease in Spain / PRESENT; PREScripción de NUtrición Enteral en la enfermedad de Crohn pediátrica en España

Objectives: Exclusive enteral nutrition (EEN) is one of the therapeutic strategies used to induce remission in pediatric Crohn's disease (CD). Although its use is recommended in clinical practice guidelines and consensus documents, the frequency of this practice in Spain is unknown. Methods: A 70-item questionnaire (PRESENT: PREScription of Enteral Nutrition in pediaTric Crohn's disease in Spain) was drafted and distributed through the SEGHNP (Spanish Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition) e-mail list. Results: We received information from 51 Pediatric Gastroenterology Units. Of the 287 patients newly diagnosed with CD in 2011-2012 at these centres (139 in 2011, 148 in 2012), 182 (63%) received EEN (58% in 2011 and 68% in 2012). 26% of the patients who received EEN in the period studied (64/246) did so during relapses. All the physicians (100%) who responded to the questionnaire believe that EEN is effective in inducing clinical remission in mild to moderate CD. However, 24.5% of respondents never use EEN during relapses. The enteral formulas used most often used were polymeric formulas specific for CD (70.6%) and the preferred administration route was oral, with 60.8% using flavouring and 9.3% allowing a variable percentage of calories in the form of other foods. 65% use 5-ASA together with EEN, 69% use antibiotics and 95% immunomodulators (thiopurines). The duration of EEN tends to be 8 weeks (47.1%), and transition to regular diet was achieved sequentially over a variable period of time. Regarding barriers and limiting factors for the use of EEN, those most frequently reported include lack of acceptance by the patient and/or family (71%), lack of time and/or ancillary staff (69%) and difficulty in convincing the patient and/or family of the suitability of treatment (43%). Conclusions: EEN use rates are similar to those of other European questionnaires. Tools that facilitate acceptance by the patient and family are needed. Increasing the time dedicated to this therapeutic modality is likewise important. Given the disparity of criteria for indicating treatment with EEN, it would be useful to have widely accepted clinical practice guidelines or protocols that facilitate the decision to use it (AU)

Objetivos: La nutrición enteral exclusiva (NEE) es una de las estrategias terapéuticas empleadas para inducir la remisión en niños con enfermedad de Crohn (EC). Pese a que la NEE se recomienda en las guías de práctica clínica y en los documentos de consenso, la frecuencia real de su empleo en España es desconocida. Métodos: Encuesta compuesta por 70-items (PRESENT: PREScription of Enteral Nutrition in pediaTric Crohn's disease in Spain) que se distribuyó a través de la lista de distribución de Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica (SEGHNP). Resultados: Se recibieron los datos de 51 unidades de Gastroenterología Pediátrica del territorio español. De los 287 pacientes recién diagnosticados de EC durante los años 2011-12 en esos centros (139 en 2011 y 148 en 20212), 182 (63%) recibieron NEE (58% en 2011 y 68% en 2012). El 26% de los pacientes que recibieron NEE estaban en recaída. Todos los facultativos que respondieron pensaban que la NEE es efectiva para inducir la remisión clínica en los brotes leves-moderados. El 24,5% no emplean la NEE durante las recaídas. Las formulas enterales empleadas más frecuentemente fueron las específicas para EC (70,6%), la vía oral fue la más utilizada, el 60,8% utilizaron saborizantes y el 9,8% de las unidades permitían un porcentaje variable de calorías en forma de otros alimentos durante el periodo de NEE. El 65% emplearon 5-ASA junto con la NEE, el 69% antibióticos y hasta un 95% inmunomoduladores. La duración de la NEE fue de 8 semanas en el 47,1% de los casos, la transición hacia una dieta normal se realizó de forma secuencial. En relación a las barreras y factores limitantes encontrados por los respondedores para instaurar la NEE destacaban la falta de aceptación por el paciente y/o la familia (71%), falta de tiempo o de personal auxiliar (69%) y la dificultad para convencer al paciente o su familia de la idoneidad del tratamiento (43%). Conclusiones: La frecuencia de empleo de la NEE en pacientes con EC es similar a la de otros cuestionarios europeos. Se precisan herramientas y recursos que faciliten la aceptación por parte del paciente y de su familia así como disponer de más tiempo a dedicar para instaurar esta modalidad terapéutica. Dada la disparidad de criterios para la indicación de la EEN, sería útil disponer de guías de práctica clínica ampliamente aceptadas o protocolos que facilitan la decisión de utilizarla (AU)

Evidencia científica sobre el papel del yogur y otras leches fermentadas en la alimentación saludable de la población española / Scientific evidence ab out the role of yogurt and other fermented milks in the healthy diet for the spanish population

Los lácteos contienen proteínas de alto valor biológico y alta digestibilidad, grasa, hidratos de carbono, y vitaminas y minerales, especialmente calcio y fósforo. La diversificación del consumo de lácteos permite un mayor consumo de los mismos, e ingestas más adecuadas de nutrientes. Entre el 20 y el 40% de niños y entre un 30 y un 45% de adultos ingieren un número de raciones de lácteos inferior a lo recomendado. En España, los lácteos aportan entre el 44 y el 70% del calcio. El consumo de lácteos se asocia positivamente con una mayor densidad mineral ósea. Más del 35% de los niños y adultos en España ingieren cantidades de calcio por debajo de las recomendaciones. El yogur contiene menos cantidad de lactosa que la leche y las bacterias que lo fermentan expresan lactasa funcionante. Se recomienda la ingesta de yogur para mejorar la digestión de la lactosa en individuos con maldigestión de la misma. Parece razonable recomendar la ingesta de yogur para mejorar la absorción de calcio, al menos en mujeres postmenopáusicas y para disminuir la incidencia y duración de las enfermedades infecciosas gastrointestinales en niños. El consumo de productos lácteos fermentados antes, durante y después del tratamiento médico de erradicación de Helicobacter Pylori, aumenta el efecto del medicamento entre un 5 y un 10%. El consumo de productos lácteos fermentados antes, durante y después del tratamiento con antibióticos, podría disminuir el riesgo de diarreas asociadas al uso de estos medicamentos. La FESNAD recomienda el siguiente consumo de leche y productos lácteos: Adultos, 2-3 raciones/día; escolares, 2-3 raciones/día; adolescentes, 3-4 raciones/día; mujeres en embarazo, lactancia o menopausia, 3-4 raciones/día; personas mayores, 2-4 raciones/día. Teniendo en cuenta que el consumo de yogur y otras leches fermentadas presenta algunas ventajas sobre el consumo de otros productos lácteos se recomienda incluir el yogur dentro del consumo diario y variado de lácteos (AU)

Milk products contain proteins of high biologic value and digestibility; they also contain fat, carbohydrates, vitamins and minerals, specially calcium and phosphorus. Diversification of milk products consumption allows a high consumptiom of the above mentioned products, optimizing nutrient intake. In Spain, food consumption of milk products lower than the recommended amounts was observed in 20 to 40 % of the children and 30 to 45 % of the adults. Milk products represent 44 to 70 % of calcium intake in the Spanish population. Milk products consumption is positively associated with a high bone mineral density. More than 35 % of children and adults in Spain had calcium intakes below the national recommendations. Yogur contains less lactose than regular milk and fermenting milk bacteries express functioning lactase. Yogur intake is recommended to improve lactose digestion in individuals having lactose maldigestion. It seems reasonable to recommend yogur to improve calcium absorption, at least in post-menopausal women, and also for decreasing incidence and duration of infectious gastrointestinal disorders in children. Fermented milk products consumption, before, during and after medical eradication of Helicobacter Pylori, increases 5 to 10 % the effect of the specific drug therapy. Its consumption before, during and after antibiotic treatment, could also reduce the risk of diarrhea associated with the use of the above mentioned drugs. The Spanish Federation of Nutrition, Feeding and Dietetic Societies (FESNAD) recommend the following consumption of milk and milk products: Adults, 2-3 portions/day; school-age children, 2-3 portions/day; adolescents, 3-4 portions/day; pregnant and lactating women and during menopause, 3-4 portions/day; elderly, 2-4 portions/day. Considering yogur and fermented milk consumption show some advantages when compared with other milk products, we can recommend yogur within a daily and varied consumption of milk products (AU)