[Postoperative monitoring after adenotonsillectomy of children with obstructive sleep apnea syndrome]. / Adéno-amygdalotomie chez les enfants avec syndrome d'apnées obstructives du sommeil. Recommandations pour la surveillance postopératoire.

Tonsillotomy or tonsillectomy, with or without adenoidectomy, is one of the most frequently performed procedure in the pediatric population. Obstructive sleep apnea is one of the main indications for these procedures. Respiratory problems following surgery are the most feared surgical complications. The criteria for identifying patients at risk of complications and the level of care required during monitoring remain controversial. This article reviews the literature on risk factors for respiratory complications. Recommendations for postoperative monitoring are proposed.

L'amygdalotomie ou l'amygdalectomie, avec ou sans adénoïdectomie, fait partie des interventions les plus fréquemment réalisées sur la population pédiatrique. Le syndrome d'apnées obstructives du sommeil est l'une des principales indications pour ce type d'intervention. Les problèmes respiratoires à la suite de l'opération sont les complications les plus redoutées. Les critères permettant d'identifier les patients à risque de complications et le niveau de soin nécessaire pour la surveillance sont controversés. Cet article propose une revue de la littérature des facteurs de risque de complications respiratoires. Des recommandations pour la surveillance postopératoire sont aussi proposées.

Turner syndrome: skin, liver, eyes, dental and ENT evaluation should be improved.

Introduction: Turner syndrome association with multi-organ system comorbidities highlights the need for effective implementation of follow-up guidelines. We aimed to assess the adequacy of care with international guidelines published in 2007 and 2017 and to describe the phenotype of patients. Methods: In this multicenter retrospective descriptive cohort study, we collected growth and pubertal parameters, associated comorbidities, treatment, and karyotype in patients diagnosed at age <18 years between 1993 and 2022. We assessed age-appropriate recommendation follow-up (children, adolescents and adults) according to the 2007 guidelines if the last visit was before 2017 (18 recommendations) and the 2017 guidelines if the last visit was after 2017 (19 recommendations). Results: We included 68 patients followed at Lausanne University Hospital (n=64) and at Neuchatel Regional Hospital (RHNe) (n=4). 2.9% of patients underwent all recommended investigations.Overall, 68.9 ± 22.5% and 78.5 ± 20.6% of the recommendations were followed, before and after 2017 respectively. High implementation rates were found for height, weight and BMI (100%), cardiac (80 to 100%) and renal (90 to 100%) imaging. Low implementation rates were found for Ear, Nose and Throat (ENT) (56.5%), skin (38.5%), dental (23.1%), ophthalmological (10%) and cholestasis (0 to 29%) assessments, depending on age and time of visit. In adults (n=33), the mean proportion of followed recommendations was lower before than after 2017: 63.5 ± 25.8% vs. 78.7 ± 23.4%, p=0.039. Conclusion: Growth parameters, cardiac and renal imaging are well followed. However, efforts should be made for dental, ENT, ophthalmological, skin and cholestasis assessments. Adequacy of follow-up improved with the quality of transition to adult care.

[Molecular genetic diagnosis in children with cochlear implants in the Western french speaking part of Switzerland]. / Diagnostic génétique moléculaire des enfants implantés cochléaires en Suisse romande.

Hearing loss is the most frequent sensory deficit at birth. Newborn hearing screening helps with early identification and clinical management of hearing deficits. A cochlear implantation is advised for profound hearing loss. Previously, an etiologic diagnosis was difficult to obtain, and many laboratory tests were required. Today, genetics has up to 60% success rate in etiologic diagnosis and is now part of the international pediatric ENT recommendations. The Centre Universitaire Romand des Implants Cochléaires (CURIC) follows children with cochlear implants. From 2015 to 2021, 26 implanted children received testing, with a 73% success rate. The genetic diagnosis helped guide their clinical management and helped to avoid unnecessary and costly clinical testing.

Le déficit auditif (DA) est le déficit neurosensoriel le plus fréquent à la naissance. Le dépistage auditif permet l'identification et la prise en charge précoces des problèmes d'audition. Dans le cas de surdités profondes, une implantation cochléaire est conseillée. Auparavant, le diagnostic étiologique était difficile à poser malgré de nombreux examens complémentaires. Depuis 10 ans, la médecine génétique aboutit à un diagnostic étiologique dans 60% des cas et fait partie des recommandations internationales d'ORL pédiatrique. Le Centre universitaire romand des implants cochléaires prend en charge les enfants implantés. Entre 2015 et 2021, 26 enfants implantés ont eu une analyse génétique, dont 73% avec succès. Ceci permet d'orienter la prise en charge spécifiquement au profil génétique et diminue les examens complémentaires.

[Management of microtia in children]. / Prise en charge de la microtie chez l'enfant.

Microtia is a malformation of the external ear with a prevalence of 1-17/10 000 births. It is mostly unilateral and is responsible for conductive hearing loss. It is present in some congenital syndromes but is most frequently isolated. It can be associated with atresia of the external auditory canal (EAC) as well as middle and inner ear malformations. While cosmetic issues seem to be of primary concern to parents at the time of diagnosis, functional audiological rehabilitation is essential for the development of stereophonic hearing in children. We present here a review of the current ENT management of microtia from birth to adulthood.

La microtie est une malformation concernant l'oreille externe et a une prévalence de 1 à 17/10000 naissances. Présente de manière majoritairement unilatérale, elle est responsable d'un déficit auditif de transmission. Elle est présente dans certains syndromes congénitaux, mais est le plus fréquemment isolée. Elle peut être associée à une atrésie du conduit auditif externe (CAE) ainsi que des atteintes de l'oreille moyenne et interne. Si l'atteinte esthétique semble être au premier plan dans la préoccupation des parents lors du diagnostic, la réadaptation fonctionnelle audiologique est importante pour le bon développement d'une audition stéréophonique chez les enfants. Nous présentons ici un rappel de la prise en charge actuelle ORL de la microtie, de la naissance jusqu'à l'âge adulte.

Insulin-like growth factor 5 associates with human Aß plaques and promotes cognitive impairment.

Risk factors such as dysregulation of Insulin-like growth factor (IGF) signaling have been linked to Alzheimer's disease. Here we show that Insulin-like Growth Factor Binding Protein 5 (Igfbp5), an inhibitory binding protein for insulin-like growth factor 1 (Igf-1) accumulates in hippocampal pyramidal neurons and in amyloid plaques in brains of Alzheimer patients. We investigated the pathogenic relevance of this finding with transgenic mice overexpressing Igfbp5 in pyramidal neurons of the brain. Neuronal overexpression of Igfbp5 prevents the training-induced increase of hippocampal and cortical Bdnf expression and reduces the effects of exercise on memory retention, but not on learning acquisition. Hence, elevated IGFBP5 expression could be responsible for some of the early cognitive deficits that occur during the course of Alzheimer's disease.

[Laryngeal reinnervation]. / Réinnervations laryngées.

The surgical management of unilateral and bilateral vocal cord paralysis depends on the severity of the condition, the potential for spontaneous recovery, the patient's age and vocal expectations. Standardized re-innervation surgeries, unilateral non-selective and bilateral selective, are viable alternatives to static procedures currently under evaluation in prospective studies. Neurorraphy of the ansa cervicalis loop to the recurrent laryngeal nerve allows lasting vocal recovery and potentially superior results to medialization and thyroplasty, by maintaining the visco-elastic properties of the vocal cord and preventing its atrophy. Selective bilateral reinnervation shows potential for recovery of inspiratory abduction with improved respiratory function without vocal deterioration.

La prise en charge chirurgicale des paralysies cordales uni et bilatérales dépend de la sévérité de l'atteinte, du potentiel de récupération spontanée, de l'âge du patient et de ses attentes. De nouvelles stratégies standardisées de réinnervations, unilatérales non sélectives et bilatérales sélectives, sont désormais appliquées en clinique et en cours d'études prospectives. La neurorraphie de l'anse cervicale au nerf laryngé récurrent permet un rétablissement vocal durable et potentiellement supérieur aux techniques statiques de médialisation et thyroplastie, par maintien des propriétés viscoélastiques de la corde et prévention de sa fibrose. La réinnervation bilatérale sélective montre un potentiel de récupération de l'abduction inspiratoire avec une amélioration des fonctions respiratoires sans détérioration vocale.

[New features in the management of labio-maxillo-palatal clefts at the CHUV]. / Nouveautés dans la prise en charge des fentes labio-maxillo-palatines au CHUV.

The labio-maxillofacial cleft (LMFC) penalizes the child from birth by its aesthetic, functional, psychological and social repercussions. The prognosis is conditioned by a multidisciplinary care that starts from the antenatal period to continue until the end of growth. The treatment is long and complex. This explains the multiplicity of techniques and the variability of schedules according to the teams. The purpose of this article is to describe the protocol of management of the LMFC within the multi-disciplinary team in Lausanne and to emphasize the novelties in both surgical and organizational plan.

La fente labio-maxillo-palatine (FLMP) pénalise l'enfant dès sa naissance par ses retentissements esthétiques, fonctionnels, psychologiques et sociaux. Le pronostic est conditionné par une prise en charge multidisciplinaire qui commence dès la période anténatale pour se poursuivre jusqu'à la fin de la croissance. Le traitement est long et complexe. Ceci explique la multiplicité des techniques et la variabilité des calendriers selon les équipes. Le but de cet article est de décrire le protocole de prise en charge des FLMP au sein de l'équipe pluridisciplinaire lausannoise et en mettant l'accent sur les nouveautés tant sur le plan chirurgical qu'organisationnel.

[Salivary management in amyotrophic lateral sclerosis]. / Prise en charge des troubles salivaires dans la sclérose latérale amyotrophique.

80 % of patients suffering from amyotrophic lateral sclerosis present bulbar involvement and 50 % have salivary symptoms, which are often poorly managed. They present either with drooling or thick secretions. This elevates the risk of bronchoaspiration leading to pneumonia, second cause of death in this population. It is hence paramount to treat, while enhancing the patient's quality of life. The first line of treatment is a salivary drying agent such as an atropine-based medication. These treatments have a low adverse effect rate, are reversible and easy to dose. Management of thick secretions is possible with mucolytics. Taking into account the severity of the bulbar involvement, the second line of treatment, once controversial, is salivary gland injections of botulinium toxin.

Lors d'une sclérose latérale amyotrophique, 80 % des patients vont développer une atteinte bulbaire et 50 % une gêne salivaire sévère liée à leur trouble de la déglutition. La salive peut être subjectivement trop abondante ou trop visqueuse. Des bronchoaspirations salivaires et alimentaires répétées sont la deuxième cause de mortalité chez ces patients. Améliorer la gêne salivaire est donc primordial pour leur qualité de vie ainsi que pour la mortalité. Les médicaments prescrits en première intention sont les asséchants salivaires atropiniques. Des mucolytiques permettent de fluidifier les sécrétions visqueuses. Des injections de toxine botulique dans les glandes salivaires, parfois controversées, sont prescrites en deuxième intention, en tenant compte de la sévérité de l'atteinte bulbaire.