UNLABELLED: The fetal brain disruption sequence (FBDS), a rare cause of extreme microcephaly, is described in a patient and compared with 19 previously reported cases. Clinical findings present in almost all patients included: severe microcephaly (average occipitofrontal circumference -5.8 SD), overlapping sutures, prominent occipital bone, scalp rugae with normal hair patterning and marked neurological impairment. Early death occurred in 7/20 cases. The FBDS was sporadic in 17 out of 19 reported cases supporting a low recurrence risk for genetic counselling purposes. A group of related observations in cases were thromboembolic phenomenon following death of the co-twin, vascular and/or haematological involvement by prenatal cytomegalovirus infection, prenatal cocaine exposure, direct vascular fetal trauma (cordocentesis) and fetal vascular changes after a maternal car accident causing intracranial bleeding and brain damage. Normal scalp hair pattern in all cases and the second or third trimester location of the disruptive event in two cases suggest that in the FBDS, brain growth is normal throughout the first 18 weeks of gestation at least. CONCLUSION: Pathogenic factors suggest that different forms of vascular injury to the fetal brain (emboli, haemorrhage, vasoconstriction, disseminated intravascular coagulation) can produce partial brain destruction, diminished intracranial pression and skull collapse in the fetal brain disruption sequence.
Abnormalities, Multiple/diagnostic imaging , Brain/abnormalities , Fetal Diseases/diagnostic imaging , Abnormalities, Multiple/pathology , Brain/diagnostic imaging , Diagnosis, Differential , Electroencephalography , Fetal Diseases/genetics , Humans , Infant , Male , Microcephaly/diagnostic imaging , Radiography , Scalp/abnormalities , Skull/abnormalities , Skull/diagnostic imaging
Se realiza un estudio de los factores pronosticos en los pacientes con enfermedad meningococica ingresados en la unidad de cuidados intensivos del hospital provincial clinico quirurgico docente "Dr. Gustavo Aldereguia Lima", en el periodo comprendido entre los años 1986- 1990. Se determina que estos factores junto a la experiencia práctica del médico de asistencia pueden ayudar a establecer índices pronóstico y realizar una terapéutica mas eficaz, asi como hacer la prevención de aquellas complicaciones que pueden aparecer una vez identificados estos signos. Se estudian 23 pacientes y se analiza la presencia de estos signos de mal pronóstico, tanto en los pacientes engresados vivos, como en los fallecidos encontrándose que la hipocelularidad del líquido cefalorraquídeo y la acidosis metabólica fueron los factores mas frecuentes en los fallecidos
Meningoencephalitis/complications , Prognosis
En el número anterior se publicó la primera parte de este artículo, la cual estuvo dedicada la análisis de los factores pronósticos en los pacientes con enfermedad meningococica, en esta segunda parte se aborda la patogenia de las complicaciones fundamentales de esta entidad, haciendo especial enfasis en el choque septico, dificultad respiratoria del adulto, coagulación intravascular diseminada, insuficiencia suprarrenal aguda y se expone el comportamiento de las mismas en una serie estudiada en la unidad de cuidados intensivos del hospital provincial clinico quirurgico de Cienfuegos
Meningoencephalitis/complications , Meningoencephalitis/diagnosis , Meningoencephalitis/epidemiology , Meningoencephalitis/etiology , Meningoencephalitis/therapy
Se presenta un estudio del embolismo graso y los principales problemas en su diagnóstico, asi como el tratamiento que se debe implantar, preventivo, sintomático y específico. En la provincia esta enfermedad en los dos últimos años se diagnosticó en 10 pacientes, en los que la fractura diafisiaria de femur en combinación con otros huesos fracturados fue la causa mas frecuente, a todos se les aplicó tratamiento con una evolución satisfactoria. Se concluye que el embolismo graso no es una rareza clinica, sino un diagnóstico en el que no se piensa ante un politraumatizado
Embolism, Fat/diagnosis
