Challenges and opportunities for sarcoma care and research in Latin America: a position paper from the LACOG sarcoma group.

As a developing region, Latin America faces unique cancer control and prevention challenges, which are intensified when considering rare cancers, including sarcomas. Sarcomas are a group of malignancies that arise in the connective tissues of the body-such as muscle, fat, nerves, blood vessels, and bones-accounting for a diverse range of tumours that, although rare, require specialized attention. Sarcoma care and research in Latin America require a comprehensive approach that includes deeper epidemiologic knowledge, diagnostic capacity building, access to innovative treatments, increased patient advocacy, and strengthening of clinical research capacity. This article will review current challenges and opportunities for treating patients with sarcoma in Latin America and outline a pathway toward improvement for regional collaborative groups.

Leiomyosarcoma of the great saphenous vein (vena saphena magna) with granular cell change: Report of a superficial neoplasm.

The great saphenous vein (GSV) corresponds to the main superficial large-caliber vessel affected by leiomyosarcoma (LMS). Given its superficial location and because signs of vascular origin may not be clinically apparent, LMS of the GSV may be misinterpreted clinically as superficial nonvascular soft tissue mass. Herein, we report a case on the distal portion of the right GSV of a 57-year-old man. The histopathological recognition of a large-caliber vein-associated LMS (with granular cell change) in an incisional biopsy specimen was crucial to guide radiological evaluation and confirmation of a superficial vascular LMS before surgical treatment. Recognizing this entity in small biopsies is important as its surgical treatment and prognosis differ substantially from nonvascular superficial (ie, subcutaneous and dermal) LMSs. In addition, because vascular LMSs can involve long vessel segments, underestimation of extent of disease is a risk. To the best of our knowledge, granular cell change has not been documented in LMS of the GSV.

Large and round tumor nuclei in osteosarcoma: good clinical outcome.

Osteosarcoma is the most frequent primary malignant bone tumor. Distinct histological features are distinguishable based on the morphology of the tumor. Differences in nuclei size and shape are often observed in osteosarcoma reflecting its broad histopathological heterogeneity. This study explores the relevance of two nuclear parameters in osteosarcoma: large area and round shape. Computerized nuclear morphometry was performed in 56 conventional osteosarcoma preoperative biopsies. The mean patient follow-up time was 35.1 months. Based on the nuclear area, no significant difference (P = 0.09) in overall survival between patients with large (> 42.5 µm(2)) and small (< 42.5 µm(2)) tumor nuclei was found. However, when cases with large and round nuclei were analyzed jointly (> 42.5 µm(2) and coefficient of nuclear roundness > 0.7), these two parameters together were likely to be a predictive factor (P = 0.05). Osteosarcoma patients with large and round tumor nuclei had a better outcome than patients with small and polymorphic (ovoid or spindle-shaped) nuclei. In this study, nuclear morphometry proved to be a useful tool to shed light on the biology of osteosarcoma showing that some morphometric parameters can be easily applied to help identifying patients with a good prognosis.

O uso de espaçadores com antibiótico no tratamento das infecções em endopróteses de joelho / Use of antibiotic spacers for knee endoprosthesis infections treatment

OBJETIVO: O objetivo do estudo é avaliar a utilização dos espaçadores de cimento acrílico com antibiótico no tratamento das infecções em endopróteses não convencionais de joelho. MÉTODO: Desde de 2004 foram tratados sete pacientes (seis pacientes operados no nosso serviço e um paciente que havia sido submetido a cirurgia primária do tumor em outro serviço) com infecção peri-endoprótese não convencional de joelho. Todos pacientes foram submetidos a retirada da endoprótese e reconstrução com espaçador com cimento acrílico com antibiótico. Todos os pacientes foram monitorados clínica e laboratorialmente quanto ao controle da evolução, sendo considerados aptos para a revisão e recolocação de endoprótese após 06 (seis) meses sem sinais infecciosos RESULTADOS: Notamos um discreto predomínio do do processo infeccioso nas próteses realizadas na tíbia proximal em comparação com o fêmur distal (57,1 por cento x 42,9 por cento). O seguimento médio dos pacientes foi 68,2 meses. Durante o seguimento, um paciente faleceu devido a doença de base. Dos sete pacientes, 6 foram considerados curados e um persistiu com sinais e sintomas de infecção. CONCLUSÃO: Os resultados obtidos até o momento tem motivado a continuidade deste método de tratamento.

OBJCTIVE: The aim of this study is to evaluate the use of cement spacers impregnated with antibiotics for the treatment of infections in the nonconventional endoprostheses of the knee. METHODOLOGY: We have treated seven patients since 2004 (of which six were submitted to surgery in our service and one patient had been submitted to a primary tumor surgery in another removal service) with deep infection in knee tumor prosthesis. All patients were submitted to endoprosthesis removal and reconstructed with antibiotic cement spacer. All patients were monitored both clinically and by lab tests as for monitoring the evolution, being considered able for reviews after 6 (six) months without infections signs. RESULTS: We have noted a small predominance of infectious processes on the prosthesis inserted on proximal tibia as compared with distal femur (57.1 percent x 42.9 percent). The mean follow-up time of patients was 68.2 months. During the follow up, one patient died as a result of the root disease. Six patients out of seven were regarded as cured and one persisted with infection signs and symptoms. CONCLUSION: The results obtained up to date have motivated us to continue using this method of treatment.

Osteossarcomas humanos de alto grau: imunoexpressão de p53, erb-2 e P-glicoproteína, e correlação com o parâmetro anaplasia / P-glycoprotein, erb2 and p53 expression in high-grade human osteosarcomas and their correlation with anaplasia

INTRODUÇÃO: Osteossarcoma (OS), o mais freqüente tumor primário maligno do osso, tem comportamento local agressivo e alto índice de disseminação sistêmica. Os eventos que permitem o crescimento e a disseminação tumoral ainda permanecem controversos. Os estudos sobre a carcinogênese e a progressão dessa neoplasia, com base na imunoexpressão de c-erb-B2, P-glicoproteína (P-gp) e p53, apresentam resultados conflitantes acerca do real valor prognóstico e suas correlações com parâmetros histológicos. A anaplasia, em neoplasias na infância, constitui parâmetro histológico de agressividade tumoral e quimiorresistência. Nos OS primários ou metastáticos, seu significado permanece controverso. Por outro lado, em outras neoplasias humanas, a expressão do c-erb-B2 relaciona-se com p53, grau nuclear e outros parâmetros de agressividade. OBJETIVO: Avaliar a imunoexpressão de p53, c-erb-B2 e P-gp em OS, correlacionando os parâmetros entre si e com a presença de anaplasia. MÉTODO: O estudo incluiu 96 biópsias pré-quimioterapia de pacientes com OS de alto grau, diagnosticados entre 1991 e 2000. A pesquisa imuno-histoquímica de p53, P-gp e c-erb-B2 foi feita pela técnica da estreptoavidina-biotina-peroxidase. Foram considerados positivos os casos onde havia imunoexpressão em 10 por cento ou mais das células neoplásicas. Somente colorações membranosa (para cerb-B2 e P-gp) e nuclear (para p53) foram consideradas positivas. Anaplasia foi definida como no tumor de Wilms, sendo considerada presente ou ausente. RESULTADOS: Anaplasia pôde ser avaliada em 82/96 casos, estando presente em 29 (35,36 por cento). Imunoexpressão de p53 foi detectada em 25 dos 60 casos (36,23 por cento); de P-gp, em 30 dos 73 casos (41,1 por cento); e de c-erb-B2, em 22 dos 55 casos (40 por cento). Os resultados demonstraram associação entre as imunoexpressões de c-erb-B2 e p53 (p = 0,042), p53 e o parâmetro anaplasia (p = 0,015), anaplasia e Pg (p = 0.034) CONCLUSÕES: A imunoexpressão...

BACKGROUND: Osteosarcomas (OS), the most frequent primary malignant bone tumors, have aggressive local behavior and high rate of metastatization. The events that allow tumor growth and dissemination are still controversial. The studies about carcinogenesis and tumor progression in this neoplasia, which are based on c-erb-B2, P-glycoprotein (P-gp) and p53 immunoexpression, show conflicting results as to the real prognostic value and its correlations with histological parameters. Anaplasia in childhood neoplasias is a histological parameter of tumor aggressiveness and chemoresistance. In primary or metastatic OS, its meaning remains controversial. On the other hand, in other human neoplasias, c-erb-B2 expression is associated with p53, nuclear grade and other aggressiveness parameters. OBJECTIVE: The aim of the present study was to evaluate p53, c-erb-B2 and P-gp immunoexpression in OS, correlating the parameters with the presence of anaplasia. METHODS: This study included 96 pre-chemotherapy biopsies in patients with high-grade OS diagnosed between 1991 and 2000. The immunohistochemical evaluation of p53 and c-erb-B2 was carried out with the streptavidin-biotin-peroxidase technique. Cases were considered positive when there was immunoexpression in 10 percent or more neoplastic cells. Only membrane staining (for c-erb-B2 and P-gp), and nuclear staining (for p53) were considered positive. Anaplasia was defined as Wilms' tumor, and considered present or absent. RESULTS: Anaplasia was present in 29 out of 82 cases (35.36 percent); p53 immunoexpression was detected in 25 out of 60 cases (36.23 percent); P-gp, in 30 out of 73 cases (41.1 percent); and c-erb-B2, in 22 out of 55 cases (40 percent). The results demonstrated an association between c-erb-B2 and p53 immunoexpression (p = 0.042), p53 and parameter of anaplasia (p = 0.015), anaplasia and P-gp (p = 0.034). CONCLUSIONS: The p53, c-erb-B2 and P-gp immunoexpression is relatively frequent in high-grade, metastic...

Correlação do tipo de biópsia e sua validade diagnóstica nos tumores músculo-esqueléticos em distintas topografias / Correlation of the type of biopsy and its diagnostic validity in musculoskeletal tumors in different locations

OBJETIVO: O propósito deste estudo foi aquilatar a precisão das biópsias por trefina de Jamshidi, realizadas no Serviço de Ortopedia Oncológica da UNIFESP/EPM, em tumores músculo-esqueléticos, em distintas topografias, tendo como objetivo propor uma classificação para categorizar as biópsias conforme a sua efetividade. MÉTODOS: Foram analisados de modo retrospectivo 107 pacientes que haviam sido biopsiados com agulha de Jamshidi e posteriormente submetidos a ressecção do tumor seguida de exame anatomopatológico da peça cirúrgica. A média de idade dos pacientes foi de 23,5 anos (2,7 a 68,7 anos). Quanto ao sexo, 40,2 por cento eram mulheres e 50,8 por cento homens. Desse universo, 86 apresentavam tumor ósseo (80,4 por cento) e 21, tumor de partes moles (19,6 por cento). Quanto à localização, os tumores encontravam-se preferencialmente nos membros inferiores (72 por cento), seguidos dos membros superiores (22,4 por cento) e pelve (5,6 por cento). Foi proposta conjuntamente uma classificação para categorizar as biópsias conforme o seu resultado em excelente, bom, regular e mau. RESULTADOS: A análise dos dados gerais demonstrou resultados excelentes em 80,4 por cento das biópsias, bons em 8,4 por cento, regulares em 2,8 por cento e ruins em 8,4 por cento. Somando-se os resultados excelentes e bons, encontram-se 88,8 por cento dos casos. Nos casos avaliados, encontraram-se 3,7 por cento de complicações; em nenhum caso a biópsia contra-indicou a cirurgia conservadora com preservação do membro. CONCLUSÃO: As biópsias com agulha de Jamshidi representam método bastante eficiente de diagnóstico das lesões músculo-esqueléticas, com baixo índice de complicações e bons resultados comparáveis aos das biópsias abertas.

OBJECTIVE:The purpose of this study is to evaluate trephine biopsies with Jamshidi needle performed at the Oncologic Orthopedics Service at UNIFESP/EPM, in musculoskeletal tumors in different locations, in order to propose an effectiveness classification of biopsy categories. METHODS: A retrospective analysis was made of 107 patients that had been submitted to biopsy with the Jamshidi needle and later to a tumor resection followed by an anatomopathological exam of the surgical specimen. Mean age of the patients was 23.5 years (2.7 to 68.7 years). Regarding gender, 40.2 percent were female, and 50.8 percent male. In this series, 86 had bone tumor (80.4 percent) and 21 had soft tissue tumors (19.6 percent). With respect to location, tumors were found mainly in the lower limbs (72 percent), followed by upper limbs (22.4 percent), and pelvis (5.6 percent). A joint proposal was prepared to classify biopsy categories according to the excellent, good, regular, and poor result. RESULTS: General data analysis showed excellent results in 80.4 percent of the biopsies, good results in 8.4 percent, regular in 2.8 percent, and poor in 8.4 percent. Adding together excellent and good results, one has 88.8 percent of the cases. In the series, the authors found 3.7 percent of complications, and in no case the biopsy served to rule out conservative surgery with preservation of the limb. CONCLUSION: Biopsies with Jamshidi needle represented quite an efficient diagnostic method for musculoskeletal lesions, with low rate of complications and good results comparable to those of open biopsies.

Tratamento das metástases do tumor de mama na coluna vertebral / Treatment of spinal metastases from breast cancer

Objetivo: Analisar 145 portadores de neoplasia de mama que apresentavam 437 lesões metastáticas em diferentes ossos do esqueleto. Métodos: As lesões foram divididas por segmentos: membro superior com 33 (7,55 por cento) lesões, membro inferior com 149 (34,10 por cento) e esqueleto axial com 255 (58,35 por cento). Os pacientes foram encaminhados para o Departamento de Ortopedia devido àqueixa de dor ou fratura (59,3 por cento) ou à suspeita da presença de lesão óssea no estadiamento ou ao longo do seguimento dos casos (40,69 por cento). Todos os pacientes receberam tratamento adjuvante com químio, hormônio ou radioterapia. No esqueleto axial, 228 pacientes (97,02 por cento) foram submetidos a tratamento conservador e em sete (2,98 por cento) foi necessário tratamento cirúrgico. Em 189 pacientes (74,12 por cento) as lesões não se apresentaram como fraturas e em 66 (25,88 por cento) houve fratura na coluna. Foram analisados o controle local das lesões e a função após o tratamento. No esqueleto axial, 186 (96,8 por cento) pacientes apresentaram controle local e função satisfatória. No que se refere ao dano neurológico, os pacientes foram analisados de acordo com o segmento da colu na acometida. Resultados: Na coluna cervical 19 pacientes (95 por cento) não apresentaram déficit neurológico; nos segmentos torácico e lombar esses valores foram, respectivamente, de 83 (95,40 por cento) e 82 (96,47 por cento). Conclusão: O tratamento ortopédico associado ao tratamento químio-hormônio-radioterápico mostrou-se eficiente e permitiu melhora da qualidade de vida dos pacientes estudados

Results of the Brazilian Osteosarcoma Treatment Group Studies III and IV: prognostic factors and impact on survival.

PURPOSE: To evaluate the impact of chemotherapy and surgery on the outcome of osteosarcoma (OS) of the extremities and to identify prognostic factors in Brazilian patients. PATIENTS AND METHODS: A total of 225 patients with metastatic and nonmetastatic OS of the extremities were enrolled and assessed in two consecutive studies designed and implemented by the Brazilian Osteosarcoma Treatment Group. RESULTS: The 5-year survival and event-free survival rates for the 209 assessable patients were 50.1% and 39%, respectively; for the 178 patients with nonmetastatic disease at diagnosis, the rates were 60.5% and 45.5%, respectively. The multivariate analysis showed that the following variables were associated with a shorter survival: metastases at diagnosis (P < .001), necrosis grades 1 and 2 (P = .046), and tumor size (P = .0071). CONCLUSION: The overall 5- and 10-year survival rates were lower than the rates reported in North American and European trials. A pattern of advanced disease at diagnosis was often present, with a high proportion of patients having metastases (20.8%) and large tumor size (42.9%). However, these features were not necessarily associated with longer duration of prediagnostic symptoms. These findings were considered in the strategic planning of the current Brazilian cooperative study, with the aim of improving survival and quality of life of a large number of patients with OS.

Transporte ósseo após ressecçäo de tumores ósseos / Bone transportation after bone temor resection

Os autores mostram a eficiência no tratamento das falhas ósseas pelo transporte ósseo pelo método de Ilizarov em pacientes com tumores ósseos primários benignos agressivos ou malignos, alguns tratados com quimioterapia previamente à cirurgia. Todos os pacientes foram submetidos à resseçao do tumor. A maior incidência de indicaçoes foi devida a cirurgias de ressecçao (71 por cento), que evoluíram para infecçao. Foram submetidos ao método 14 pacientes, sendo comprometidos 6 fêmures e 8 tíbias. No que se refere à etiologia, 6 eram osteossarcomas, 4 tumores de Ewing, 3 tumores de células gigantes e 1 doença de Paget. Os pacientes evoluíram par consolidaçao de todos os segmentos transportados, assim como para a cura da infecçao, a correçao da discrepância e dos desvios angulares.

O uso de fixador externo de Ilizarov no tratamento da doença de Ollier / Use of the Ilizarov external fixator in the treatment of Ollier disease

Os autores apresentam os resultados obtidos no tratamento de dez pacientes com encondromatose múltipla conhecida como doença de Ollier, pelo método de Ilizarov. A distribuiçao dos encondromas foi predominantemente unilateral e acometeu principalmente os ossos dos membros inferiores. O fixador externo, nesses casos, teve finalidade de corrigir as deformidades e a discrepância dos membros com alongamento, além de transformar a cartilagem anormal (condroma) em osso normal, sem a necessidade de curetagem da lesao. O tempo médio de tratamento foi de 9,4 meses. Houve cura da doença com regeneraçao da cartilagem em todos os casos. O método mostrou grande eficiência na cura da doença, pois, com a distraçao, houve a transformaçao da cartilagem com características anatomopatológicas de condroma em osso maduro. Entre as complicaçoes os autores salientam a diminuiçao da mobilidade, principalmente ao nível da articulaçao do joelho, e o longo tempo de tratamento. Concluem que as complicaçoes encontradas nao sao contra-indicaçoes para o método, pois a cura do processo patológico e a correçao das deformidades e das discrepâncias foram obtidas de maneira definitiva.

Neurilemoma: correlaçäo do anatomopatológico com diagnóstico por métodos de imagem / Neurilemoma: correlation of the image methods and anatomopathological analysis

Neurilemomas säo tumores benignos derivados das células de Schwann, que têm evoluçäo lenta e que acometem as raízes nervosas periféricas, principalmente da regiäo do pescoço e cabeça. Säo lesöes de difícil diagnóstico por radiografias convencionais. No entanto, com a utilizaçäo da tomografia axial computadorizada e da ressonância nuclear magnética, com e sem o uso do contraste, é possível chegar ao diagnóstico desse tipo de tumor de partes moles. Descrevemos um raro caso na regiäo do cotovelo, no qual, devido às carcterísticas tomográficas e da ressonância nuclear magnética, foi possível determinar o diagnóstico de neurilemoma através dos métodos de imagem e confirmar o diagnóstico na cirurgia.