Lupoid sclerosis.

Lupoid sclerosis (LS) is a controversial entity, comprising features of both systemic lupus erythematosus and multiple sclerosis. Diagnostic criteria are a matter of debate, as well as the role of antinuclear and antiphospholipid antibodies. In this review, clinical and laboratory findings of LS available on Pubmed up to date are discussed.

Polemics on lupoid sclerosis

Lupoid sclerosis (LS) is a polemic entity. LS comprises features of both systemic lupus erythematosus (SLE) and multiple sclerosis (MS). Diagnostic criteria are a matter of debate, as well as the role of antinuclear and antiphospholipid antibodies. We here report 5 cases whereby LS could be postulated. Clinical and laboratory findings are discussed, and an updating of the literature on LS is brought about.

A esclerose lupóide é uma entidade polêmica. A afecção engloba achados de ambos: lúpus eritematoso sistêmico e esclerose múltipla. Os critérios diagnósticos são matéria de debate, assim como o papel de anticorpos antinucleares e antifosfolípides. Reportamos aqui cinco casos nos quais o diagnóstico de esclerose lupóide foi postulado. Os achados clínicos e laboratoriais são discutidos, e uma atualização da literatura acerca da esclerose lupóide é efetuada.

Perfil clínico-laboratorial de pacientes do ambulatório de lupus eritematose sistêmico do Hospital São Lucas da PUCPR / Clinical and laboratory profile of systemic lupus erythematosus outpatients from São Lucas Hospital

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma afecção multissistêmica, com diversas formas de apresentação clínica. Diversos estudos nacionais e internacionais recentes descreveram o perfil de pacientes oriundos de ambulatórios especializados . Na maioria dessas casuísticas, é notória a variabilidade das manifestações clínicas e o predomínio do acometimento cutâneo-mucoso-articular. O Serviço de Reumatologia do Hospital do Hospital São Lucas da PUCRS é um dos centros de referência do Estado do Rio Grande do Sul para atendimento de doenças reumatológicas. Neste serviço, o atendimento de pacientes lúpicos vem sendo , desde o início de 2006, centralizado em ambulatório específico, visando melhor assistência à população e maior espaço de pesquisa e ensino médico.

Imuossupressão com ciclofosfamida e fludarabina, com suporte de células tronco hematopoéticas autólogas CD-34+, para tratamento de esclerose sistêmica severa / Immunosuppression with cyclophosphamide and fludarabine, with support of autologous CD-34+ stem cells, in the treatment of severe scleroderma

Evidências recentes mostram a possibilidade de se retardar a evolução da esclerose sistêmica (ES), mesmo em suas formas mais graves, com ablação de células T, no momento reconhecidas como as principais envolvidas no processo fisiopatogênico. Altas doses de quimioterapia com suporte de células tronco hematopoéticas (CTH) - às vezes denominado pela literatura de "transplante da medula óssea" - tem-se mostrado um meio efetivo de controlar algumas doenças auto-imunes, entre elas a esclerose sistêmica. Neste trabalho é relatado o caso de paciente com forma difusa de esclerose sistêmica, em que se efetuou imunossupressão com ciclofosfamida 0,5 g/m2 e fludarabina e suporte de células CD34+ autólogas sem depleção específica de linfócitos T. O paciente foi avaliado de forma periódica durante 12 meses através de testes cutâneos, exames de imagem, exames laboratoriais e questionário sobre qualidade de vida. A evolução imediata mostrou melhora importante dos quadros cutâneo e gastrointestinal, com melhora da diarréia e síndrome de má-absorção, que no entanto não se manteve após seis meses de evolução. O paciente apresentou reação transfusional passageira, infecção por herpes zoster e broncopneumonia durante o período de observação, evoluindo para óbito 12 meses após o procedimento. Este ocorreu por complicações no trato intestinal e broncopneumonia por aspiração. Imunossupressão induzida por drogas, e não o transplante autólogo de células CD-34+, pode ter sido o mecanismo responsável pela melhora nos primeiros meses de observação.

[Immunosuppression with cyclophosphamide and fudarabine, with support of autologous CD-34+ stem cells, in the treatment of severe scleroderma]. / Imunossupressão com ciclofosfamida e fludarabina, com suporte de células tronco hematopoéticas autólogas CD-34+, para tratamento de esclerose sistêmica severa.

Immune ablation of T lymphocytes, key players in the physiopathogenic processes leading to autoimmune diseases, may arrest scleroderma progression even in some severely ill patients. High-dose chemotherapy followed by autologous stem cell reinfusion - sometimes named peripheral blood stem cell transplantation - has been an effective therapy for some autoimmune diseases, including scleroderma. In this paper the authors present a patient with the diffuse form of scleroderma who received immunosuppression with cyclophosphamide 0.5 g/m² and fludarabine followed by infusion of autologous CD-34+ cells without T lymphocyte purging. This patient was followed up with cutaneous score measures, imaging and laboratory tests, as well as a well-being questionnaire. After transplantation there were major positive responses on skin and gastrointestinal tract, with cessation of diarrhea and malabsorption syndrome. These clinical improvements did not last past 6 months. We observed transitory stem cell transfusion reaction and localized herpes zoster. The patient died 12 months after the procedure due to aspirative pneumonia and gastrointestinal complications. The immunosuppressive regimen, and not the autologous stem cell transplantation, could have been responsible for the observed transitory patient improvement.

Anticorpos anticardiolipina em pacientes com abortamento recorrentes / Anticardiolipin antibodies in patients with recurrent abortions

Objetivo: Avaliar a prevalência de anticorpos anticardiolipina (aCL) em populaçao selecionada de pacientes com abortamento recorrentes de causa indefinida. Material e métodos: Quarenta e três pacientes com histórico de no mínimo dois abortamentos espontâneos foram estudadas quanto à prevalência de aCL no soro. Presença de causas gineco-obstétricas de abortamentos e evidência de doenças difusas do tecido conjuntivo foram consideradas critérios de exclusao. A quantificaçao de IgG e IgM aCL foi realizada através de ELISA. Vinte soros de doadores de banco de sangue pareados por sexo e idade foram utilizados como controles. Resultados: Nenhuma paciente teve IgM aCL em níveis consideráveis no soro. Três pacientes (6,9 por cento) apresentaram níveis moderados ou altos de IgG aCL. Nenhum dos soros-controles apresentou aCL em níveis relevantes. A diferença de positividade para aCL entre pacientes e controles nao foi estatisticamente significante (p>0,54, teste de Fisher). Conclusoes: A prevalência de níveis significantes de aCL em nossa populaçao-alvo foi baixa. No entanto, o eventual diagnóstico de síndrome antifosfolipídica (SAFp), como confirmado em três de nossas pacientes, pode fazer perspectivas terapêuticas em futuras gestaçoes. Este dado corrobora a utilidade do teste aCL em casos de abortamentos repetidos de origem indefinida

Síndrome da mobilidade articular limitada: novos aspectos no diabético / Limited joint mobility syndrome: new features on diabetic

O desenvolvimento de contraturas nas maos é reconhecido como uma complicaçao em pacientes com diabete melito de longa evoluçao. A síndrome da mobilidade articular limitada, entidade recentemente definida, compromete maos, levando a contraturas. Os autores revisam os aspectos diagnósticos, etiopatogênicos e terapêuticos dessa síndrome, limitando-se às alteraçoes articulares e periarticulares nas maos de pacientes diabéticos

Esclerose sistêmica e púrpura trombocitopênica / Systemic sclerosis and thrombocytopenic purpura

Na esclerose sistêmica, os estudos hematológicos usualmente nao se mostram alterados; anormalidades sugerem complicaçoes ou doenças associadas. Os autores descrevem o caso de uma paciente com esclerose sistêmica com alteraçoes cutâneas, pulmonares e cardíacas que desenvolveu púrpura trombocitopênica de características auto-imunes

Rara associaçao de síndrome hipereosinofílica idiopática com nocardiose / Idiopathic hypereosinophilic syndrome with nocardiosis, a rare association

Os autores descrevem o caso de um paciente com artromialgias, neuropatia periférica, nefropatia, trombose venosa e hipereosinofilia. O diagnóstico de síndrome hipereosinofílica idiopática, mesmo na ausência de endomiocardiopatia, pôde ser confirmado. Em uma inusitada associaçao, o paciente evoluiu com nocardiose linfocutânea. O papel dos eosinófilos em diversas situaçoes clínicas e o diagnóstico de síndrome hipereosinofílica idiopática sao discutidos