Manejo clínico odontológico de un paciente con mucopolisacaridosis tipo III. (Síndrome de Sanfilippo) / Dental clinical management of a patient with type III mucopolysaccharidosis (Sanfilippo syndrome)

El síndrome de Sanfilippo (mucopolisacaridosis tipo III) es un trastorno lisosomal causado por un defecto en el catabolismo del sulfato de heparano. La mucopolisacaridosis tipo III es el tipo más común de todas las mucopolisacaridosis. La base patógena de la enfermedad consiste en el almacenamiento de sustrato no degradado en el sistema nervioso central. El deterioro cognitivo progresivo que resulta en demencia y anomalías de comportamiento son las principales características clínicas del síndrome de Sanfilippo. La mucopolisacaridosis tipo III puede diagnosticarse erróneamente como otras formas de retraso del desarrollo, trastorno por déficit de atención/hiperactividad y trastornos del espectro autista, debido a la falta de síntomas somáticos y a la presencia de formas leves y atípicas de la enfermedad. Los pacientes con síndrome de Sanfilippo pueden tener niveles de glicosaminoglicanos en la orina comparativamente bajos, lo que da como resultado un ensayo urinario falso negativo. El diagnóstico definitivo se realiza mediante un ensayo enzimático en leucocitos y fibroblastos cultivados. Actualmente no existe un tratamiento eficaz de la mucopolisacaridosis tipo III, aunque las investigaciones en curso sobre el gen, la reducción de sustratos y las terapias de reemplazo de enzimas intratecales esperan obtener un método curativo para alterar el daño devastador del sistema nervioso central en un futuro próximo. El tratamiento odontológico de los pacientes con MPS-III requiere colaboración multidisciplinar, siendo de vital importancia el mantenimiento y controles periódicos, sobre todo en fases tempranas de la enfermedad. En estados avanzados se requerirá el uso de la anestesia general o la sedación profunda para dichos tratamientos, lo que supondrá un enorme reto para el profesional. (AU)

Sanfilippo syndrome (mucopolysaccharidosis type III) is a lysosomal disorder caused by a defect in the catabolism of heparan sulfate. Mucopolysaccharidosis type III is the most common type of mucopolysaccharidosis. The pathogenic basis of the disease consists of the storage of non-degraded substrate in the central nervous system. The progressive cognitive deterioration that results in dementia and behavioral abnormalities are the main clinical features of Sanfilippo syndrome. Mucopolysaccharidosis type III can be misdiagnosed as other forms of developmental delay, attention deficit/hyperactivity disorder and autistic spectrum disorders due to the lack of somatic symptoms, the presence of mild and atypical forms of the disease. Patients with Sanfilippo syndrome may have comparatively low glycosaminoglycan levels in the urine, resulting in a falsenegative urinary test. The definitive diagnosis is made by an enzymatic assay in cultured leukocytes and fibroblasts. There is currently no effective treatment for mucopolysaccharidosis type III, although ongoing research on the gene, substrate reduction and intrathecal enzyme replacement therapies hope to obtain a curative method to alter the devastating damage of the central nervous system in the future next. The dental treatment of patients with MPS-III requires multidisciplinary collaboration, being of vital importance the maintenance and periodic controls especially in early phases of the disease. In advanced stages, the use of general anesthesia or deep sedation will be required for dental procedures, which will be a huge challenge for the professional. (AU)

Pénfigo vulgar mucoso: a propósito de un caso. Revisión de la literatura / Mucous pemphigus vulgaris: a case report

Introducción: El Pénfigo Vulgar (PV) es una enfermedad de origen autoinmune caracterizada por causar ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas, como consecuencia de la agresión de autoanticuerpos hacia varios tipos de proteínas desmosómicas. El elemento eruptivo primordial es la ampolla, que puede presentarse de manera individual o en coalescencia con la consecuente formación de placas erosivo-costrosas. En el 90% de los casos las lesiones afectan a la mucosa oral, mientras que en el 50-70% de los mismos constituyen la primera manifestación de la enfermedad. Objetivo: Se presenta un caso clínico de PV y una revisión bibliográfica actualizada, con el objetivo de analizar sus factores etiológicos y sus opciones terapéuticas. Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente varón, de 71 años, fumador, con condición prediabética y síndrome de Guillain Barré remitido al Servicio de Cirugía Bucal e Implantología del Hospital Virgen de la Paloma de Madrid con un cuadro clínico caracterizado por infección oral y pérdida de peso. Una vez confirmado el diagnóstico de PV mucoso mediante examen histopatológico, se estableció una terapia con corticoides sistémicos obteniendo una remisión casi completa de las lesiones. Tras varias semanas de tratamiento su dermatólogo decidió suspender los corticoides para llevar a cabo, sin éxito, una terapia sustitutiva con inmunosupresores. La recidiva de las lesiones, unida a los efectos adversos causados por la nueva terapia, obligó a reconsiderar la suministración de corticoides con una resolución positiva de la enfermedad. (AU)

Introduction: Pemphigus Vulgaris is an autoimmune disease characterized by causing intraepidermal blisters on the skin and mucosa, as a consequence of the aggression of autoantibodies towards various types of desmosomal proteins. The primary eruptive element is the blister, which can appear in coalescence with the consequent formation of erosive-crusted plaques. In 90% of cases lesions affect the oral mucosa, while in 50-70% they are the first manifestation of the disease. Objective: We aim to report a case of Pemphigus Vulgaris and an updated literature review to analyse its etiological factors and treatment options. Clinical case: We present the case of a 71-year-old male patient, smoker, with prediabetic condition and sindrome Guillain Barré referred to the Oral Surgery and Implantology Service of the Virgen de la Paloma Hospital in Madrid with a clinical picture characterized by oral infection. Once the diagnosis of mucosal PV was confirmed, a systemic corticosteroid therapy was established, obtaining almost complete remission of the lesions. After several weeks of treatment, his dermatologist decided to suspend the corticosteroids to carry out unsuccessful immunosuppressant replacement therapy. The recurrence of the lesions, together with the adverse effects caused by the new therapy, forced the reconsideration of the supply of corticosteroids with a positive resolution of the disease. (AU)

Úlcera eosinofílica lingual: a propósito de un caso clínico / Eosinophilic ulcer of the tongue: case report

Introducción: La úlcera eosinofílica es una lesión infrecuente y benigna de la mucosa oral, caracterizada por su rápida instauración y evolución crónica. Su localización, predominantemente lingual; su aspecto con fondo necrótico de bordes indurados, y largo período de cicatrización, hacen que sea imprescindible su diagnóstico diferencial con un cáncer oral de células escamosas. Se atribuye su causa a un agente traumático, siendo este ausente en la mitad de los casos. Histológicamente, presenta un denso infiltrado inflamatorio polimorfo, con eosinófilos de tamaño aumentado. Objetivo: Se presenta un caso clínico de úlcera eosinofílica y una revisión bibliográfica actualizada con el objetivo de analizar sus factores etiológicos y sus opciones terapéuticas. Caso clínico: Paciente, mujer de 75 años, con una úlcera en el borde lingual derecho, de 1 cm de diámetro y 4 meses de evolución acompañada de un dolor intenso. En un período de 3 meses, se biopsió dos veces por su recidiva. En ambas biopsias, el estudio anatomopatólogico confirma la presencia de una intensa displasia epitelial, con un denso infiltrado inflamatorio, sin evidencia de un proceso neoplásico. Posteriormente, se trató con la aplicación tópica en gel de acetónido de triamcinolona al 0,5%, con el que la lesión curó en tres meses. Conclusión: La úlcera eosinofílica posee una etiopatogenia indeterminada. El agente traumático, se establece como factor predisponente. La biopsia es la medida principal para el diagnóstico y tratamiento de la lesión. Aunque no queda demostrada la eficacia de la aplicación de corticoides tópicos, suponen una mejoría en la evolución y sintomatología de la lesión. (AU)

Introduction: The eosinophilic ulcer is a rare benign lesion of the oral mucosa. It is known for its rapid onset and chronic course. Due to its main location, the tongue, clinical features and its slowhealing process, a differential diagnosis with oral squamous cell carcinoma is necessary. It is suggested that it is caused by local trauma, yet it is missing in half of the cases. The histopathological findings include dense polymorphic inflammatory infiltrate, with large eosinophils. Objective: We aim to report a case of eosinophilic ulcer and an updated literature review to analyse its etiological factors and treatment options. Case report: We present a case of a 75-year-old woman, with a painful ulcer in the right border of the tongue, which appeared 4 months ago. It had a diameter of 1 cm. In a period of 3 months, it had been biopsied twice, due to its recurrence. Both histological findings confirm the presence of a dense polymorphic inflammatory infiltrate, epithelial dysplasia and no neoplastic evidence. Afterwards, the lesion was treated with topical application of triamcinolone acetonide 0.5% and it healed within 3 months. Conclusion: Eosinophilic ulcer has an undetermined etiopathogenesis. Trauma is considered as a contributing factor. Biopsy is the best approach for diagnosis and treatment. Although with no clear evidence, the application of topical corticosteroids improves lesion development and symptoms. (AU)

Prosthetic hygiene and functional efficacy in completely edentulous patients: satisfaction and quality of life during a 5-year follow-up.

OBJECTIVES: The aim of this study was to compare satisfaction with function and hygiene maintenance in completely edentulous elderly patients rehabilitated with implant-supported fixed prostheses, overdentures, and conventional prostheses. MATERIALS AND METHODS: A total of 150 geriatric patients were divided into three groups: Group 1 (CD) patients rehabilitated with complete dentures; Group 2 (FP) patients with implant-supported fixed prostheses; Group 3 (OD) patients with overdentures. The patients responded to a questionnaire based on the Oral Health Impact Profile and the Dental Impact Profile to evaluate satisfaction with their prostheses. Data were analyzed using ANOVA F and the Kruskal-Wallis nonparametric test, with significance established as P < 0.05. RESULTS: Significant differences were found between the three groups. For oral hygiene, the group with overdentures showed better results, and the group with fixed prostheses was more satisfied with function. CONCLUSIONS: Satisfaction among these completely edentulous patients varied in relation to prosthetic type. The level of general satisfaction among patients with implant-supported prostheses was greater than the group using conventional dentures. Patients rehabilitated with fixed prostheses enjoyed a higher level of satisfaction than patients with overdentures.