[ECMO in Neonates with Congenital Diaphragmatic Hernia: The Experience of a Portuguese ECMO Referral Center]. / ECMO em Recém-nascidos com Hérnia Diafragmática Congénita: A Experiência de um Centro de Referência de ECMO em Portugal.

INTRODUCTION: The use of extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) is considered by many authors as one of the most important technological advances in the care of newborns with congenital diaphragmatic hernia. The main objective of this study was to report the experience of a Portuguese ECMO center in the treatment of congenital diaphragmatic hernia. MATERIAL AND METHODS: Descriptive retrospective study of newborns with congenital diaphragmatic hernia requiring ECMO support in a Pediatric Intensive Care Unit from January 2012 to December 2019. Data collection using the Extracorporeal Life Support Organization registration and unit data base. RESULTS: Fourteen newborns were included, all with left congenital diaphragmatic hernia, in a total of 15 venoarterial ECMO cycles. The median gestational age was 38 weeks and the median birth weight was 2.950 kg. Surgical repair was performed before entry into ECMO in six, during in seven and after in one newborn. The average age at placement was 3.3 days and the median cycle duration was 16 days. Prior to ECMO, all newborns had severe hypoxemia and acidosis despite optimized ventilatory support, with nitric oxide and inotropic therapy. After 24 hours on ECMO, there was correction of acidosis, improvement of oxygenation and hemodynamic stability. All cycles presented mechanical complications, the most frequent being the presence of clots in the circuit. The most frequent physiological complications were hemorrhagic and embolic (three newborns suffered an ischemic stroke during the cycle). Five newborns (35.7%) died, all associated with complications (two strokes, two massive bleedings and one accidental decannulation). Chronic lung disease, poor weight gain and psychomotor developmental delay were the most frequent long-term morbidities. DISCUSSION: Despite technological advances in respiratory care and improved safety of the ECMO technique, the management of these newborns is complex and there are still several open questions, including the appropriate selection of patients, the best approach and time for surgical correction, and the treatment of pulmonary hypertension in the presence of persistent fetal shunts. CONCLUSION: Survival rate was higher than reported in 2017 Extracorporeal Life Support Organization report (64% versus 50%). Mechanical and hemorrhagic complications were very frequent.

Introdução: A utilização de oxigenação por membrana extracorporal (ECMO) é considerada por muitos autores como um dos maisimportantes avanços tecnológicos nos cuidados de recém-nascidos com hérnia diafragmática congénita. O principal objetivo deste estudo foi reportar a experiência de um centro de oxigenação por membrana extracorporal português no tratamento de hérnia diafragmática congénita.Material e Métodos: Estudo retrospetivo descritivo dos recém-nascidos com hérnia diafragmática congénita com necessidade de suporte de ECMO, numa unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos de janeiro de 2012 a dezembro de 2019. Colheita de dados com recurso ao registo da Extracorporeal Life Support Organization e registo da unidade.Resultados: Incluídos 14 recém-nascidos, todos com hérnia diafragmática congénita esquerda, num total de 15 ciclos de ECMO veno-arterial. Mediana de idade gestacional de 38 semanas e de peso ao nascer de 2,950 kg. A correção cirúrgica foi realizada antes da entrada em ECMO em seis, durante em sete e após ciclo em um caso. A mediana de idade de colocação foi de 3,3 dias e a média de duração do ciclo foi de 16 dias. Previamente à ECMO, todos os recém-nascidos apresentavam hipoxemia e acidose grave apesar de suporte ventilatório otimizado, com terapêutica com oxido nítrico e inotrópicos. Após 24 horas em ECMO, verificou-se correção de acidose, melhoria de oxigenação e estado hemodinâmico. Todos os ciclos apresentaram complicações mecânicas, sendo a mais frequente a presença de coágulos no circuito. As complicações fisiológicas mais frequentes foram as hemorrágicas e embólicas (três recém-nascidos sofreram acidente vascular cerebral isquémico durante o ciclo). Cinco crianças (35,7%) morreram, estando todos os casos associados a complicações (duas com acidente vascular cerebral, duas com hemorragia maciça e uma descanulação acidental). A doença pulmonar crónica, má progressão ponderal e atraso do desenvolvimento psicomotor foram as morbilidades a longo prazo mais frequentes.Discussão: Apesar dos avanços tecnológicos nos cuidados respiratórios e melhoria da segurança da técnica ECMO, o manuseamento destes recém-nascidos é complexo e existem ainda várias questões em aberto, incluindo a selecção apropriada dos doentes, amelhor abordagem e tempo de correcção cirúrgica, e o tratamento da hipertensão pulmonar na presença de shunts fetais persistentes.Conclusão: A taxa de sobrevivência foi superior à reportada no relatório da Extracorporeal Life Support Organization de 2017 (64% vs 50%). As complicações mecânicas e hemorrágicas foram muito prevalentes.

[Very Low Birth Weight Infants in a Portuguese Intensive Care Unit and the Vermont Oxford Network: 15 Years of Registry Data]. / Recém-Nascido de Muito Baixo Peso numa Unidade de Cuidados Intensivos Portuguesa Comparativamente ao Vermont Oxford Network: 15 Anos de Registo.

INTRODUCTION: Our neonatal service is part of a differentiated perinatal hospital and has contributed to the Vermont Oxford Network for more than 15 years. This data base includes data on the morbidity and mortality of newborns born in the member hospitals with birth weight between 401 and 1500 g and/ or from 22 to 29 weeks and six days of gestation, or those admitted to these hospitals with up to 28 days of age. It thus allows the analysis of clinical practice and its comparison with similar units. The goal of the present paper is to disclose some of our data from the past 15 years and to compare it with the Vermont Oxford Network data trying to identify areas of possible improvement and permitting other neonatal units to compare their data with our in a benchmarking process. MATERIAL AND METHODS: Observational, retrospective study. It included newborns with birth weight ≤ 1500 g (very low birth weight newborns) born and treated at our hospital from 2001 to 2015. Descriptive data analysis, chi-square test and ANOVA, significance when p < 0.05. RESULTS: A total of 869 very low birth weight newborns were studied, median weight 1100 g and gestational age 29 weeks. Twinning was found in 37.6%. In the delivery room, 23% did not require any resuscitation, 52.2% of the newborns required invasive intubation, 78.3% had surfactant, and, since 2011, 29.7% have started noninvasive ventilation. Of the total very low birth weight newborns, 12.9% had oxygen therapy at 36 weeks of corrected age, 23% patent ductus arteriosus and late sepsis in 17.1%. There was higher neurological morbidity compared to the Vermont Oxford Network except in the case of retinopathy of prematurity. Overall mortality was 14% (122 newborns). The time of hospitalization was on average 52.7 ± 34.4 days. The 629 newborns that were discharged home had equivalent length of stay and head circumference measure but a lower weight than those in the Vermont Oxford Network, and 14.3% went home with exclusive breastfeeding. DISCUSSION: This work allowed us to study our very low birth weight newborns data and compare it with one of the largest neonatal world networks. Our population is similar from the point of view of gestational age, somatometric data, pregnancy surveillance rates and cesarean section with the most noticeable difference being the percentage of low birthweight for gestational age babies, twin pregnancies and antenatal corticosteroid treatment, superior in our center. Cardio-pulmonary and gastrointestinal disorders were overlapping. It is urgent to improve our rate of sepsis, neurologic sequelae, post-partum hypothermia control and neuroprotection with magnesium sulphate. The mortality rate and the length of stay at discharge was similar. CONCLUSION: This study allowed us to compare our population of very low birth weight newborns with those registered in the network. We have verified that we have been accompanying the evolution of Neonatology over the past years and we have identified areas for improvement.

Introdução: O nosso serviço de Neonatologia está integrado num hospital perinatal diferenciado e pertence à rede de registo Vermont Oxford Network desde há mais de 15 anos. Este registo inclui dados da morbi-mortalidade de recém-nascidos com peso de nascimento entre 401 e 1500 g e/ou das 22 às 29 semanas e seis dias de gestação, nascidos nos hospitais membros ou admitidos até aos 28 dias de vida. Permite a análise da prática clínica e comparação com unidades semelhantes. Foi nosso objetivo divulgar alguns dos nossos dados dos últimos 15 anos fazer a sua reflexão, o estudo dos resultados e evolução das práticas assistenciais neonatais ao longo dos anos, e compará-los com os dados de um grupo com o mesmo nível de cuidados da rede Vermont Oxford Network. Dado considerarmos ser fundamental o estudo dos dados de morbimortalidade das unidades de neonatologia e sua comparação com unidades congéneres no sentido de identificação de áreas suscetíveis de intervenção, consideramos a pertinência da divulgação dos nossos dados.Material e Métodos: Estudo observacional, retrospetivo. Incluídos recém-nascidos com peso de nascimento ≤ 1500 g (recém-nascido de muito baixo peso) nascidos e tratados no nosso Hospital de 2001 a 2015 e comparados em dois subgrupos temporais com os dados da rede Vermont Oxford Network. Análise dos dados descritiva, teste de qui-quadrado e ANOVA, significância quando p < 0,05.Resultados: Estudaram-se 869 recém-nascidos de muito baixo peso com uma mediana de peso 1100 g e idade gestacional 29 semanas. Eram gémeos 37,6%. Na sala de partos 23% não necessitaram de qualquer reanimação, precisaram de entubação endotraqueal 52,2% dos recém-nascidos, em 78,3% foi administrado surfactante e desde que tal começou a ser registado em 2011, 29,7% iniciaram de imediato ventilação não invasiva. Em relação às principais morbilidades estudadas do ponto de vista respiratório do total de recém-nascidos de muito baixo peso 12,9% tinham oxigenoterapia às 36 semanas de idade corrigida, em relação à persistência do canal arterial hemodinamicamente significativo esta verificou-se em 23% e do ponto de vista infecioso verificou-se sépsis tardia em 17,1%. Registámos maior morbilidade neurológica comparativamente à Vermont Oxford Network exceto na retinopatia da prematuridade. A mortalidade global foi de 14% (122 recém-nascidos). O tempo de internamento foi em média de 52,7 ± 34,4 dias. Os 629 recém-­nascidos que tiveram alta para o domicílio estiveram internados sensivelmente os mesmos dias e apresentavam valores semelhantes de perímetro cefálico, mas menor peso no dia da alta que os da rede Vermont Oxford Network, tendo tido alta da nossa unidade com aleitamento materno exclusivo 14,3% dos recém-nascidos de muito baixo peso.Discussão: Este trabalho permitiu fazer a reflexão sobre os dados do nosso serviço de Neonatologia e compará-los com os de um dos maiores registos neonatais mundiais. Verificámos que a nossa população de recém-nascidos de muito baixo peso é muito sobreponível do ponto de vista da idade gestacional e somatométrico, taxas de vigilância da gravidez e de cesarianas, sendo a diferença mais notória a percentagem de leves para a idade gestacional, de gestações gemelares e de realização de indução maturativa que foram superiores no nosso centro. As patologias do foro cardiorrespiratório e gastrointestinais foram sobreponíveis. Verificámos que é urgente melhorar a taxa de infeção associada aos cuidados de saúde, das sequelas neurológicas, do controle da hipotermia após o nascimento e da neuroprotecção com sulfato de magnésio. A taxa de mortalidade foi sobreponível assim como o tempo de internamento.Conclusão: Este trabalho permitiu-nos comparar a nossa população de recém-nascidos de muito baixo peso com os registados na rede. Verificámos que acompanhámos a evolução que a Neonatologia foi tendo ao longo dos anos e identificámos áreas suscetíveis de melhoria.

[Morbidity in Prematurity Associated with Fetal Growth Restriction: Experience of a Tertiary Care Center]. / Morbilidade na Prematuridade Associada a Restrição do Crescimento Fetal e nos Prematuros Leves para a Idade Gestacional: Experiência de um Centro de Referência.

INTRODUCTION: Prematurity and low birth weight have been associated with increased neonatal morbidity and mortality. This study aimed to evaluate possible risk factors for prematurity associated with fetal growth restriction and being small for gestational age and to determine the incidence of morbidity in these two groups of infants. MATERIAL AND METHODS: Retrospective case-control study of newborns with gestational age of less than 32 weeks, with obstetric diagnosis of fetal growth restriction and with the clinical diagnosis of small for gestational age, admitted to the Neonatal Intensive Care Unit of a tertiary hospital for a period of six years. RESULTS: A total of 356 newborns were studied, with an incidence of 11% of fetal growth restriction and 18% of small for gestational age. Pre-eclampsia was the risk factor for gestation with higher statistical significance (47% vs 16%, p < 0.001) in small for gestational age newborns. There was also a higher incidence of mild bronchopulmonary dysplasia (66% vs 38%, p = 0.005), late sepsis (59% vs 37%, p = 0.003), retinopathy of prematurity (58% vs 26%, p = 0.003) and necrotizing enterocolitis (20% vs 9%, p = 0.005). Mortality was similar in all three groups. DISCUSSION: There were fewer newborn males diagnosed with fetal growth restriction during pregnancy compared to women. Significant differences were observed in the group of these infants regarding the occurrence of chorioamnionitis and pre-eclampsia in comparison to the control group. Newborns with fetal growth restriction and small for age had higher scores on clinical risk indices compared to the control group. In general, small for gestational age newborns had a higher incidence of morbidity than infants with fetal growth restriction and the control group. CONCLUSION: Advances in neonatal intensive care decreased mortality in preterm infants. However, there are still significant differences in the incidence of morbidity in newborns with growth compromise. The collaboration between obstetricians and neonatologists provides the basis for a correct clinical evaluation, early signaling and global intervention on these newborns, with a significant impact on short and long-term prognosis.

Introdução: A prematuridade e o baixo peso ao nascer têm sido associados a maior morbilidade e mortalidade neonatais. Este estudo teve como objetivo avaliar possíveis fatores de risco para a prematuridade associada a restrição do crescimento fetal e a recém-nascidos leves para a idade gestacional e determinar a incidência da morbilidade nestes dois grupos de recém-nascidos.Material e Métodos: Estudo caso-controlo retrospetivo dos recém-nascidos com idade gestacional inferior a 32 semanas, com o diagnóstico obstétrico de restrição do crescimento fetal e com o diagnóstico clínico de leves para a idade gestacional, internados na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais de um hospital terciário, durante um período de seis anos.Resultados: Foram estudados 356 recém-nascidos, observando-se uma incidência de 11% de restrição do crescimento fetal e 18% de leves para a idade gestacional. A pré-eclâmpsia foi o fator de risco da gestação com maior significado estatístico (47% vs 16%, p < 0,001) nos recém-nascidos leves para a idade gestacional. Observou-se também, nestes recém-nascidos, maior incidência de displasia broncopulmonar ligeira (66% vs 38%, p = 0,005), de sépsis tardia (59% vs 37%, p = 0,003), de retinopatia da prematuridade (58% vs 26%, p = 0,003) e de enterocolite necrotizante (20% vs 9%, p = 0,005). A mortalidade foi idêntica nos três grupos.Discussão: Encontraram-se menos recém-nascidos do sexo masculino diagnosticados com restrição do crescimento fetal durante a gravidez comparativamente ao sexo feminino. Observaram-se diferenças significativas no grupo destes recém-nascidos, quanto à ocorrência de corioamnionite e de pré-eclâmpsia, face ao grupo controlo. Tanto os recém-nascidos com restrição do crescimento fetal como os leves para a idade gestacional apresentaram uma pontuação mais elevada nos índices de risco clínico comparativamente ao grupo controlo. De forma global, os recém-nascidos leves para a idade gestacional tiveram maior incidência de morbilidade que os recém-nascidos com restrição do crescimento fetal e que o grupo controlo.Conclusão: Os avanços nos cuidados intensivos neonatais diminuíram a mortalidade nos recém-nascidos prematuros. Contudo, observam-se ainda diferenças significativas na incidência da morbilidade nos recém-nascidos com compromisso do crescimento. A colaboração entre obstetras e neonatalogistas constitui a base para uma correta avaliação clínica, sinalização precoce e intervenção global sobre estes recém-nascidos, com impacto significativo no prognóstico a curto e longo prazo.

Caffey disease in neonatal period: the importance of the family!

A male newborn was apparently well until his second day of life, when increased irritability and a swelling in his right leg were noted. He was rooming-in with his mother since birth. On examination, a mass on the anterior surface of the right leg was noticed. The mass was firm, elongated, ill-defined, unmovable and painful at palpation. No overlying skin changes were seen. The newborn had a family history of neonatal bone swelling with resolution before the age of 2. Subsequent images showed hyperostosis in the diaphysis of the right tibia. After exclusion of other conditions such as trauma, osteomyelitis and congenital syphilis, the involvement of the tibial diaphysis, sparing the epiphyses and the benign course of the disease in family history, were indicative of Caffey disease. The genetic study confirmed this diagnosis. Caffey disease, although rare, should not be overlooked in the diagnostic approach to childhood bone swelling.