Factors influencing outcomes of older children with medulloblastoma over 15 years in Peru, a resource-limited setting.

BACKGROUND: Medulloblastoma is the most common malignant brain tumor in children. While survival has improved in high-income countries (HIC), the outcomes for patients in low-to-middle-income countries (LMIC) are unclear. Therefore, we sought to determine the survival of children with medulloblastoma at the Instituto Nacional de Enfermedades Neoplasicas (INEN) between 1997 and 2013 in Peru. METHODS: Between 1997 and 2013, data from 103 children older than 3 years with medulloblastoma were analyzed. Fourteen patients were excluded. The patients were split into two distinct cohorts, 1997-2008 and 2009-2013, corresponding with chemotherapy regimen changes. Event-free (EFS) and overall survival (OS) were calculated using the Kaplan-Meier method, whereas prognostic factors were determined by univariate analysis (log-rank test). RESULTS: Eighty-nine patients were included; median age was 8.1 years (range: 3-13.9 years). The 5-year OS was 62% (95% CI: 53%-74%), while EFS was 57% (95% CI: 48%-69%). The variables adversely affecting survival were anaplastic histology (compared to desmoplastic; OS: HR = 3.4, p = .03), metastasis (OS: HR = 3.5, p = .01; EFS: HR = 4.3, p = .004), delay in radiation therapy of 31-60 days (compared to ≤30 days; EFS: HR = 2.1, p = .04), and treatment 2009-2013 cohort (OS: HR = 2.2, p = .02; EFS: HR = 2.0, p = .03). CONCLUSIONS: Outcomes for medulloblastoma at INEN were low compared with HIC. Anaplastic subtype, metastasis at diagnosis, delay in radiation therapy, and treatment in the period 2009-2013 negatively affected the outcomes in our study. Multidisciplinary teamwork, timely delivery of treatment, and partnerships with loco-regional groups and colleagues in HIC is likely beneficial.

Factores pronósticos en ependimomas intramedulares / Prognostic factors in intramedullary ependymomas

RESUMEN Objetivo: Investigar los factores de buen pronóstico, la sobrevida global (SG) y la sobrevida libre de progresión (SLP) en un grupo de personas operadas de ependimoma intramedular. Los factores están relacionados con la persona, el tumor, el tipo de resección quirúrgica y el tratamiento complementario. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo, analítico y descriptivo de 40 pacientes operados de ependimoma intramedular entre los años 1985 y 2017 en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN). Se usó el SPSS Windows 2017. Para calcular la sobrevida se empleó el producto de los límites de Kaplan Meier, y el test del logaritmo del rango para la comparación de curvas de sobrevida. La probabilidad (valor de p) para ser considerada significativa fue p < 0,05. Resultados: De los 40 casos, 33 pacientes fueron adultos y 7 niños; la relación hombre: mujer fue 1,4:1. El síntoma más frecuente fue déficit motor en 97,50 % de los pacientes. La media y mediana del tiempo de enfermedad fue de 24,90 y 19 meses, con un rango de 2 a 108 meses. Las localizaciones más frecuentes fueron la región cervical (47,50 %) y lumbar (25 %). La siringomielia se presentó en el 40,00 % de casos. Según el tamaño tumoral, el 60,00 % estuvo en los niveles 3 a 5; y el 32,50 % fue mayor de 5 niveles. El tipo de resección fue total en el 30 % de las cirugías; subtotal, en el 60 %; y parcial, en el 10 %. La patología correspondió a grado II en el 77,50 % de los casos; grado I, en el 15,00 %; y grado III, en el 7,50 %. El 82,50 % recibió radioterapia (RT) y tres pacientes, quimioterapia (QT). La supervivencia general fue de 240 meses. La edad, sexo, tamaño del tumor y la patología no fueron estadísticamente significativos en la sobrevida. Con la resección total, la sobrevida a 5 años fue de 100,00 %; a 10 años, 90,00 %; y a los 15 años fue también de 90,00 %, con diferencias estadísticamente significativas en relación con resección subtotal y parcial (p < 0,001). También existió una diferencia estadísticamente significativa en el grupo de pacientes que recibieron radioterapia (p < 0,002). La sobrevida libre de progresión fue de 168 meses. Hubo diferencias estadísticamente significativas en la sobrevida libre de progresión con resección quirúrgica total y radioterapia adyuvante y no existieron tales diferencias con las otras variables examinadas. El déficit motor leve a moderado mejoró el pronóstico de vida en el postoperatorio y durante su seguimiento. Conclusiones: Varios factores influyen en la sobrevida global y en la sobrevida libre de recurrencia: los más frecuentes son la resección total y la radioterapia; y el mejor estado de la función motriz en el preoperatorio, en menor proporción.

ABSTRACT Objective: To study the good prognostic factors, overall survival (OS) and progression-free survival (PFS) in a group of patients who underwent an intramedullary ependymoma surgery. Such factors are related to the patient, tumor, type of surgical resection and adjunctive treatment. Materials and methods: A retrospective, analytical and descriptive study conducted in 40 patients who underwent an intramedullary ependymoma surgery between 1985 and 2017 at the Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN). The research used IBM SPSS Statistics for Windows 2017. The survival rate was estimated using the Kaplan-Meier product-limit model. The comparison of survival curves was determined by the log-rank test. A probability (p value) less than 0.05 was considered as statistically significant. Results: Out of the 40 patients, 33 were adults and seven were children. The male to female ratio was 1.4:1. The most frequent symptom was motor deficit, which occurred in 97.50 % of the patients. The mean and median of the disease period were 24.90 and 19 months, respectively, with a range of 2 to 108 months. The condition occurred most frequently in the cervical (47.50 %) and lumbar (25 %) areas. Forty percent (40 %) of the patients developed syringomyelia. Concerning their size, 60 % of the tumors covered three to five levels, and 32.50 % were larger than five levels. Thirty percent (30 %), 60 % and 10 % of the patients underwent a total, subtotal and partial resection, respectively. Seventy- seven point five zero percent (77.50 %) of the patients had grade II ependymoma, 15 % had grade I and 7.50 % had grade III. Thirty-three (33) patients (82.50 %) received radiotherapy (RTx) and three, chemotherapy (CTx). Overall survival accounted for 240 months. Age, sex, tumor size and disease were not statistically significant predictors of survival. Total resection showed survival rates of 100 %, 90 % and 90 % at 5, 10 and 15 years, respectively, and statistically significant differences in relation to partial and subtotal resections (p < 0.011). There were statistically significant differences in the group of patients who received radiotherapy (p < 0.002). Progression-free survival accounted for 168 months. There were statistically significant differences in the progression-free survival regarding total resection and adjuvant radiotherapy, but no differences in the other variables. A mild to moderate motor deficit improved life prognosis during postoperative and follow-up periods. Conclusions: Several factors affect overall survival and progression-free survival rates, with the most frequent being total resection and radiotherapy, and the least frequent a good preoperative motor function.

Diagnóstico molecular de pérdida de heterocigosidad para 1p/19q en tumores oligodendrogliales por PCR multiplex en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas, Lima- Perú / Molecular diagnosis of heterozygosity loss for 1p/19q in oligodendroglial tumors by multiplex PCR at the National Institute of Neoplastic Diseases, Lima-Peru

La pérdida de heterocigosidad 1p/19q tiene valor pronóstico clínico y está fuertemente asociada con características histológicas clásicas de oligodendroglioma. Objetivos: El presente artículo, propone un método molecular para determinar la pérdida de heterocigosidad (LOH por sus siglas en inglés) para 1p/19q y permitir la clasificación de tumores oligodendrogliales. Material y Métodos: Se utilizaron muestras en fresco del Banco de Tejidos Tumorales del Instituto Nacional de Enfermedades Neioplásicas (INEN) y biopsias de tejido embebido en parafina de tumores oligodendrogliales, con diagnóstico patológico de oligodendroglioma y oligoastrocitoma. Los métodos propuestos son PCR Multiplex y amplificación de fragmentos por electroforesis capilar de los productos de PCR, y fueron aplicados a un total de 39 casos que presentaban grado histológico II y III. Resultados: Los resultados obtenidos permiten una adecuada clasificación molecular de los tumores oligodendrogliales.

A heterozygosity loss of 1p/19q has clinical prognostic value and is strongly associated with classical histologic features of oligodendroglioma. Objectives: The present article proposes a molecular method to determine the loss of heterozygosity (LOH) for 1p/19q and to allow the classification of oligodendroglial tumors. Material and Methods: Fresh samples from the National Institute of Neoplastic Diseases’ Tumor BioBank and paraffin-embedded tissue biopsies of oligodendroglial tumors with pathological diagnosis of oligodendroglioma and oligoastrocytoma were used. The proposed methods are Multiplex PCR and amplification of fragments by capillary electrophoresis of PCR products, and were applied to a total of 39 cases which presented histological grade II and III. Results: The results obtained allow an adequate molecular classification of oligodendroglial tumors.

[Amebiasis of the central nervous system: report of six cases in Peru]. / Amebiasis del sistema nervioso central: reporte de seis casos en el Perú.

Six cases of amoebic encephalitis admitted to the National Institute of Neoplastic Diseases between the years 1994-2010 in Peru are reported. These cases were admitted for clinical suspicion of malignant primary brain tumor and one orbital-nasal sarcoma. All cases came from coastal regions; three were less than 24 years of age and four were male. The most common symptoms were headache and seizures. Three cases had more than one brain lesion. Stereotactic biopsy was performed in three patients and the differential pathological diagnosis in two cases was glioma of high and low grade. It was possible to confirm the diagnosis using molecular techniques in paraffin-embedded samples in three cases. All patients died within 15 days of admission to the institution. Amoebic encephalitis may be erroneously interpreted as a cerebral neoplasm, causing delay in the management of the infection.

Amebiasis del sistema nervioso central: reporte de seis casos en el Perú / Amebiasis of the central nervous system: report of six cases in Peru

Se reportan seis casos de encefalitis amebiana admitidos en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas entre los años 1994-2010 en Perú; estos casos ingresaron por sospecha clínica de tumor cerebral primario maligno y uno como sarcoma orbito-nasal. Todos los casos provenían de departamentos costeros; tres tenían menos de 24 años de edad y cuatro de sexo masculino. Los síntomas más frecuentes fueron cefalea y convulsiones. Tres casos presentaron más de una lesión cerebral. Se realizó biopsia por estereotaxia en tres pacientes y el diagnóstico anatomopatológico diferencial, en dos casos, fue glioma de alto y bajo grado. Se logró confirmar el diagnóstico mediante técnicas moleculares en muestras parafinadas en tres casos. Todos los pacientes fallecieron en menos de 15 días desde su ingreso al instituto. La encefalitis amebiana puede ser erradamente interpretada como una neoplasia cerebral, ocasionando retraso en el manejo del cuadro infeccioso...

Six cases of amoebic encephalitis admitted to the National Institute of Neoplastic Diseases between the years 1994-2010 in Peru are reported. These cases were admitted for clinical suspicion of malignant primary brain tumor and one orbital-nasal sarcoma. All cases came from coastal regions; three were less than 24 years of age and four were male. The most common symptoms were headache and seizures. Three cases had more than one brain lesion. Stereotactic biopsy was performed in three patients and the differential pathological diagnosis in two cases was glioma of high and low grade. It was possible to confirm the diagnosis using molecular techniques in paraffin-embedded samples in three cases. All patients died within 15 days of admission to the institution. Amoebic encephalitis may be erroneously interpreted as a cerebral neoplasm, causing delay in the management of the infection...

Manejo quirúrgico de los macroprolactinomas / Surgical treatment of the macroprolactinomas

Entre 1986 y 1997 se operaron adenomas hipofisarios en el Instituto de Enfermedades Neoplásicas, de este grupo 67 (34,9 por ciento) correspondieron a prolactinomas, todos con diagnóstico histopatológico confirmado; 44 (65,7 por ciento) fueron mujeres y 23 (34,3 por ciento) hombres, relación 2:1. Los síntomas visuales y endocrinos se presentaron en 52 (77,6 por ciento) y 45 (67,2 por ciento) pacientes respectivamente. De acuerdo al nivel de prolactina sérica preoperatoria los prolactinomas se dividieron en cuatro grupos: Grupo A: de 65-200 ng/ml (10 pacientes), Grupo B: de 201-500ng/ml (20 casos), Grupo C: de 501-1000 ng/ml (12 casos) y Grupo D: mayor de 1000 ng/ml (25 pacientes). Según el tamaño, se dividieron en tres grupos: Grupo A§: de 11-30 mm en 20 casos (29,8 por ciento); Grupo B§: de 31-50 mm en 30 pacientes (44,8 por ciento) y Grupo C§: mayor de 50 mm en 17 casos (25,4 por ciento). En 16 pacientes se realizó abordaje transesfenoidal y en 51 casos abordaje transcraneal. Resección total se realizó en 19 (28,3 por ciento) pacientes y subtotal en 48 casos (17,6 por ciento). La radioterapia se administró en 47 pacientes que quedaron con tumor residual en el postoperatorio: fue efectiva en 16 pacientes (34 por ciento) con remisión completa del adenoma residual, en 24 casos (51 por ciento) logró controlar la recurrencia y no fue útil en siete pacientes. Hubo una mejoría importante de los campos visuales, comparando el pre con el postoperatorio (visión normal en el 22,7 por ciento vs 37,8 por ciento; hemianopsia bitemporal en el 37,8 por ciento vs 19,6 por ciento de pacientes, respectivamente). Se demostró que los altos niveles de prolactina sérica en el preoperatorio produjeron bajos niveles de control de enfermedad (70 por ciento, 50 por ciento y 21 por ciento para los grupos B, C y D respectivamente). Asimismo el mayor tamaño tumoral produjo bajo porcentaje de control de enfermedad (76 por ciento, 41 por ciento y 33 por ciento para los grupos A§ y B§ y C§ respectivamente). En conclusión la enfermedad se controló satisfactoriamente en 35 casos (53 por ciento), quedó con persistencia tumoral en 24 pacientes (36, 3 por ciento)...

Tumores del sistema nervioso central en niños / Tumors of the central nervous system in children

Estudio clínico patológico de 187 casos de tumores del sistema nervioso central en niños atendidos en el INEN en los niños 1987 - 1997 de un total de 250 niños, que representan el 27.5 por ciento de número total de 924 pacientes con tumores cerebrales. 84 tumores supratentoriales representan el 44.9 por ciento y 101 tumores infratentoriales representan el 54.1 por ciento. 68 tumores fueron astrocitomas, 56 meduloblastomas, 25 ependimomas, 18 craniofaringiomas, 9 sarcomas, 3 oligodendrogliomas, 2 gliomas mixtos, 2 tumores neuroectodermales primitivos, 2 neuroblastomas, 2 tumores del plexo coroideo, 1 ganglioglioma, 1 teratoma benigno, 1 germinoma, 1 pineoblastoma. Los tumores supratentoriales más frecuentes en niños son los tumores astrociticos, predominando los astrocitomas pilocíticos, seguido de los craniofaringiomas. Los tumores infratentoriales más frecuentes son los meduloblastomas seguido de los astrocitomas fundamentalmente la variedad pilocitica.

Astrocitomas de bajo grado de malignidad en cerebelo: experiencia de once años en el Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas / Cases of cerebellar astrocytomas degree II: 11 years experience in Neoplasic Diseases Institute

Comunicamos el resultado del seguimiento de 20 casos de astrocitoma de bajo de malignidad (grado II) en cerebelo, operados en el Instituto de Enfermedades Neoplásicas entre 1984-1985: 17 casos (80 por ciento) fueron niños menores de 15 años, la edad media global fue 12.5 años (rango 2-33 años), no hubo predominancia en el sexo. Los síntomas más frecuentes fueron cefalea y vómitos en 90 por ciento y 75 por ciento, ataxia e incoordinanción en el 80 por ciento y 75 por ciento de casos. La tomografía mostró imágenes quísticas en 15 casos (75 por ciento), sólidas en 3 pacientes y con halo-hipercaptador en dos casos; hidrocefalia en 15 casos (75 por ciento). En 13 pacientes (65 por ciento) se realizó resección total y en siete resección parcial. Un paciente falleció en el posttoperatorio. El Karnofski en el preoperatorio fue de 70-100 en el 80 por ciento de pacientes, en dos casos de 40-60 y en dos pacientes menor de 40; la mayoría mejoraron su puntuación en el postoperatorio (90 por ciento de casos en el postoperatorio con Karnoksfi de 80-100; los dos casos con Karnofski preoperatorio menor de 40 fallecieron antes de los dos meses de seguimiento. 3 pacientes sometidos a resección total no recibieron radioterapia y a la fecha no han desarrollado recuerrencdia tumoral, su Karnofski actual es de 100. 15 pacientes recibieron radioterapia (9 ingresaron a ressección total y 6 a resección parcial). Se presentó recurrencia en 4 casos (20 por ciento). Del seguimiento de 18 pacientes: 16 se encuentran libres de enfermedad y con Karnofski de 80-100. La curva de sobrevida acumulada en 20 pacientes, según el estadístico de Kaplan-Mier fue de 90 por ciento.

Resultados del tratamiento quirúrgico radical en papiloma de plexo coroideo / Surgical radical treatment in papilloma of coroid plexus

Presentamos 5 casos de papiloma y un carcinoma de plexo coroideo, operados en este Instituto de 1985 a 1992; cuatro pacientes fueron niños y dos adultos. En cuatro casos el papiloma tuvo localizació en el ventrículo lateral y en dos pacientes, en el cuarto ventrículo. Los síntomas y signos más ferecuentes fueron náuseas, vómitos, ataxia y macrocefalia. Tomograficamente se mostraron como tumores isodensos, hipercaptadores de contraste, incluso el caso que correspondió a un carcinoma de plexo coroideo. Todos ingrasaron a resección total del tumor, la característica prominente fue su apariencia a "coliflor". La mortalida operatoria fue de un caso que correspondió a un carcinoma de plexo coroideo; los otros cinco pacientes tienen un seguimiento promedio de dos años, se encuentran libres de enfermedad y neurologicamente estables.

Manejo quirúrgico de los craneofaringiomas / Surgical treatment of craniopharyngioma

Presentamos 24 casos de craneofaringiomas operados en el Departamento de Neuro-Oncología del Instituto de Enfermedades Neoplásicas en el lapso de ocho años (1985-1992). Trece pacientes (54.1 por ciento) fueron menores de 14 años; la edad promedio en general fue de 17.3 años (rango 1-60); once pacientes fueron mujeres (45.8 por ciento) y 13 varones (54.2 por ciento). Los síntomas más frecuentes fueron cefalea y déficit visual y endocrino. Diecisiete casos (66.6 por ciento) correspondieron a tumores mayores de 4.0 cm. Se realizó resecció total del tumor en cuatro pacientes, subtotal en 15 casos y biopsia más aspiración del quiste en cinco. Las complicaciones operatorias más frecuentes fue diabetes insípida (14 casos). La mortalidad operatoria fue de 8.3 por ciento (dos casos. Cuatro pacientes están perdidos de vista y la mortalidad tardía es de 8.3 por ciento; la media de seguimiento de los casos de los 16 restantes es de 38.4 meses. Nueve pacientes llevan una vida normal o casi normal, pero todos ellos reciben tratamiento de substitución hormonal y algunos requieren de tratamientos antidepresivos; seis pacientes tienen aún problemas no resultos de obesidad, fallas en la memoria, déficit intelectual o visual.

Paragonimiasis espinal epidural / Epidural paragonimiasis

Presentamos un caso de Paragonimiasis de localización epidural dorsal, en una paciente de 43 años de edad, natural y procedente de la sierra central del Perú, que presentó un síndrome compresivo medular dorsal con nivel D-9 y a quien por medio de una laminectomía se le resecó un tejido tumoral epidural. La histopatología correspondió a una reacción granulomatosa crónica, ocasionada por huevos de Paragonimus sp.; la paciente recuperó la totalidad de la función motora y sensitiva. Revisamos la literatura a propósito de esta rara localización de Paragonimus sp

Condrosarcoma mesenquimal primario de hueso occipital: comunicación de un caso / Occipital bone primary mesenchimal chantrasarcoma: report of case

Presentamos un caso de un condrosarcoma mesenquimal primario de hueso occipital, en una paciente de 21 años, operada en esta institución, a la que se le realizó resección casi total del tumor, recibiendo en forma completa radioterapia y quimioterapia; se produjo recidivia tumoral 30 meses después, siendo reintervenida quirúrgicamente. Revisamos la literatura de esta rara neoplasia primaria de cráneo