Effect of pirfenidone on the pulmonary fibrosis of Hermansky-Pudlak syndrome.

Hermansky-Pudlak syndrome (HPS) consists of oculocutaneous albinism, a platelet storage pool deficiency and, in patients with HPS1 gene mutations, a progressive, fatal pulmonary fibrosis. We investigated the safety and efficacy of an antifibrotic agent, pirfenidone (800 mg, t.i.d.), in treating 21 adult Puerto Rican HPS patients, including 20 homozygous for the same HPS1 mutation. Patients were examined every 4 months for up to 44 months in a randomized, placebo-controlled trial, with rate of change in pulmonary function values as outcome parameters. Using the complete data set of 130 patient admissions, a repeated measures model showed that 11 pirfenidone-treated patients lost FVC at a rate 5% of predicted ( approximately 400 mL) per year slower than 10 placebo-treated patients (p=0.001). A random coefficients model showed no significant difference. However, using data restricted to patients with an initial FVC >50% of predicted, both models showed the pirfenidone group losing FVC (p<0.022), FEV(1) (p<0.0007), TLC (p<0.001), and DL(CO) (p<0.122) at a rate approximately 8%/year slower than the placebo group. Clinical and laboratory side effects were similar in the two groups. Pirfenidone appears to slow the progression of pulmonary fibrosis in HPS patients who have significant residual lung function.

Estenosis bronquial secundaria a contusión torácica grave: comentario sobre dos casos / Bronchial stenosis secondary to acute thoracic contusion: comentary on two cases

Se presentan dos casos con estenosis total del bronquio principal consecutiva a contusión torácica grave. Un paciente tenía hemoneumotórax izquierdo y el otro hemotórax bilateral. Ambos se trataron inicialmente con drenaje a través de sondas para eliminar la colección hemática con resultados parciales. Posteriormente los dos pacientes presentaron atelectasia total del pulmón correspondiente, en uno se practicó decorticación pulmonar. En cada caso la fibrobroncoscopía demostró oclusión completa del bronquio principal. Se practicó broncoplastía con resección en manguito de la porción estenosada y anastomosis términoterminal con puntos separados de Vicryl 0000 para dejar libre la luz bronquial. Cada paciente se encuentra sin patología broncopulmonar, a cuatro años de la broncoplastía. Se enfatiza que debe considerarse la posibilidad de ruptura bronquial cuando ocurre contusión torácica grave, en cuyo caso la fibrobroncosccopía y el tratamiento quirúrgico inmediatos están indicados.

Prevalência do vírus da hepatite C em populaçöes urbana e rural no Nordeste do Brasil: estudo piloto / Prevalence of hepatitis C virus in urban and rural populations of Northeast Brazil: pilot study

O vírus da hepatite C é encontrado em todos os continentes, porém com diferenças na sua prevalência. No Brasil, os dados epidemiológicos sao escassos e a maioria baseou-se em doadores de sangue e nao na populaçao geral. Objetivamos mostrar a prevalência do anti-vírus da hepatite C em duas populaçoes, urbana e rural, de características distintas: Salvador, metrópole, e Castro Alves, rural autóctone, com pouco contato com outras populaçoes. Oitocentos indivíduos de Salvador e 800 de Castro Alves, foram aleatoriamente visitados. Procedeu-se à coleta de sangue para sorologia e ALT. Foi dosado anti-vírus da hepatite C por ELISA II e os casos positivos confirmados pelo RIBA III. Estudou-se a prevalência de anti-vírus da hepatite C nas duas populaçoes e a sua distribuiçao em relaçao à faixa etária e sexo, além da correlaçao entre presença de anti-vírus da hepatite C/elevaçao ALT. O teste X(2)exato de Fisher para análise estatística. Dos 800 indivíduos de Castro Alves, nenhum foi anti-vírus da hepatite C positivo. Nao houve correlaçao entre positividade para anti-vírus da hepatite C e as variáveis sexo e nível de ALT. Os resultados do estudo sugerem: maior prevalência do vírus da hepatite C na populaçao urbana de Salvador (1,25 por cento) (P < 0,001) comparada à rural de Castro Alves (0 por cento), provavelmente devido a pouca exposiçao ao vírus; introduçao do vírus da hepatite C no Brasil, possivelmente através de correntes migratórias das populaçoes urbanas; os estudos com doadores nao refletem a verdade epidemiológica do vírus da hepatite C no Brasil, por induzir a vícios de seleçao, superestimando a prevalência.

Utilidad del enalapril, inhibidor de la enzima convertidora de la angiotensiva, en la hipertensión arterial pulmonar / The use of enalapril, enzime inhibitor on angiotensin converting, in pulmonary arterial hypertension

Se utilizó enalapril (E) para tratar a 16 enfermos con hipertensión arterial pulmonar; en seis era de etiología desconocida (primaria) y en 10 secundaria, cinco a cardiopatía congénita y cinco a enfermedad pulmonar obstructiva crónica. La dosis promedio de E fue de 20 mg/día. En todos los enfermos se practicó cateterismo cardíaco antes y después del tratamiento, determinando presiones de aurícula derecha (AD), tronco de arteria pulmonar (TAP), venocapilar pulmonar (PVCP) y arterial sistémica (AS); resistencias pulmonares totales (RPT), arteriolares pulmonares (RAP) y sistémicas totales (RST), gasto cardíaco (GC), electro y ecocardiogramas, radiogramas, radiografías de tórax, prueba de esfuerzo y pruebas de función respiratória. La clase funcional (NYHA) mejoró en todos los enfermos (p<0.001). Las presiones medias iniciales fueron: AD=12.24ñ4.35 mmHg; TAP=73.81ñ25.16; PVCP=12ñ2.73 y AS 89ñ14; RPT=1477ñ761; RAP=1243ñ730 y RST=505.5; GC 4.5ñ1.29. Los valores finales fueron: AD= 9.66ñ2.46 (p<0.001); TAP=63.26ñ24.45(p<0.001);PVCPñ11.33ñ2.38(p=ns);AS=81ñ10(p<0.001); RPT=1009.5ñ536.7 (p < 0.001); RAP=829ñ511.5(p<0.001); RST=1.09.6ñ296.3 (P,0.001); GC=5.2ñ1.44 (<0.001). El promedio de minutos en banda sin fin fue inicialmente de 8.2ñ2.45 y final de 12.46ñ3(p<0.001). Concluimos que el E es un fármaco útil para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar de cualquer etiología

Qualificação da atenção à saúde do idoso na Unidade Básica de Saúde São José, Parnaíba/PI

A Unidade de Saúde da Família São José situada município de Parnaíba no Estado do Piauí, apresenta diversas carências e, entre elas, o desenvolvimento dos programas de saúde específicos para os usuários idosos. Após realizar uma análise situacional extensa, assim como avaliação da estrutura arquitetônica e organizacional foi estabelecido como objetivo principal da intervenção, qualificar o programa de saúde do idoso de acordo com o caderno de atenção à saúde do idoso publicado pelo Ministério da Saúde de 2010. Foram traçadas metas de acordo com cada objetivo específico. A metodologia utilizada abrangeu quatro eixos: Organização e Gestão do Serviço, Monitoramento e Avaliação, Engajamento Público e Qualificação da Prática Clínica. Foram realizadas consultas diárias com 27,9% dos usuários idosos cadastrados previamente; avaliação clínica com todos os idosos atendidos, utilizando questionários específicos; solicitados exames e feitas medidas antropométricas, glicêmicas e da pressão arterial no próprio posto com todos os atendidos pela equipe. Os dados eram anotados em ficha espelho e posteriormente repassados para uma planilha eletrônica de coleta de dados. Foi estabelecida uma rotina de atividades na unidade de saúde, sendo todo o trabalho supervisionado mensalmente por um coordenador ligado ao Ministério da Saúde. Foram acompanhados 190 usuários idosos por três meses. Os dados observados após este período foram: do total de 682 idosos da área, segundo mapeamento prévio a intervenção, foram atendidos 190 (27,9%). Espera-se que o gestor municipal construa nova USF com infraestrutura adequada, instale a equipe de saúde bucal no mesmo prédio e que toda equipe junta melhore as ações de engajamento social, acolhimento, educação permanente e amplie a estratégia de saúde para outros grupos prioritários.