IgG4-related disease is a fibroinflammatory pathology which gathers several disorders with common histological, serological and clinical features. The disease usually manifests itself as a diffuse or localized enlargement of one or several organs that reveals upon histology a dense lymphoplasmatic infiltrate with IgG4 positive plasma cells, a storiform fibrosis and obliterative phlebitis. Serum IgG4 are often but not always increased. Diagnostic criterias were published in 2011. Lesions caused by the disease might become irreversible without treatment. Currently, glucocorticoids are the first line of treatment. However, other immunosuppressants such as rituximab are sometimes used.
La maladie à IgG4 est une pathologie fibro-inflammatoire regroupant un ensemble de troubles aux caractéristiques histologiques, sérologiques et cliniques communes. Elle se manifeste généralement par une hypertrophie localisée ou diffuse d'un ou plusieurs organes dont la biopsie montre un infiltrat lymphoplasmocytaire riche en plasmocytes IgG4+, une fibrose storiforme et une phlébite oblitérante. Les IgG4 sériques sont souvent mais pas toujours augmentées. Des critères diagnostiques ont été publiés en 2011. Ses atteintes peuvent être irréversibles en l'absence de traitement. Actuellement, les glucocorticoïdes constituent la thérapie de premier choix. Cependant, d'autres immunosuppresseurs tels que le rituximab sont parfois employés.
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