Efficacy and Safety of 124I-MIBG Dosimetry-Guided High-Activity 131I-MIBG Therapy of Advanced Pheochromocytoma or Neuroblastoma.

We aim to evaluate the efficacy and safety of 124I-metaiodobenzylguanidine (MIBG) dosimetry-guided high-activity 131I-MIBG therapy of advanced pheochromocytoma or neuroblastoma. Methods: Fourteen patients with advanced pheochromocytoma or neuroblastoma, age 9-69 y, underwent 124I-MIBG PET scans and whole-body retention measurements to assess the whole-body dose as a surrogate of bone marrow toxicity and tumor (absorbed) dose per unit of administered activity. Dosimetry results together with individual patient characteristics were combined to guide a single therapeutic activity to achieve a high tumor dose without exceeding toxicity threshold. Toxicity was assessed for hematologic, hepatic, and renal function. Response was evaluated by RECIST, International Society of Pediatric Oncology Europe Neuroblastoma-like score, change in PET uptake, and quantitative PET parameters (SUVmax, SUVpeak, metabolic tumor volume, total lesion glycolysis), as well as visual decrease in number or in visual intensity of lesions on baseline to follow-up 124I-MIBG PET/CT. Results: The average therapeutic activity was 14 GBq. Eleven of 14 patients (79%) received each more than 10 GBq. One male patient was treated with a single activity of 50 GBq. Three patients were treated with lower activities between 3.5 and 7.0 GBq. Median overall survival was 85 mo (95% CI), and median progression-free survival was 25 mo (95% CI). Four (29%) and 5 (36%) patients demonstrated response (complete response or partial response) by RECIST and functional imaging, respectively. One patient exceeded whole-body dose of 2 Gy and demonstrated grade 3 hematologic toxicity, which resolved spontaneously within 12 mo after the therapy without the need for further treatment. Three patients (21%) demonstrated transient grade 1 renal toxicity. Conclusion: 124I-MIBG dosimetry-guided high-activity 131I-MIBG therapy in patients with advanced pheochromocytoma or neuroblastoma resulted in durable responses with a low rate of manageable adverse events. Efficacy of 124I-MIBG-guided activity escalation should further be assessed in a prospective setting.

Interpretação e uso clínico da pesquisa de dismorfismo eritrocitário no sedimento urinário / Clinical utility and interpretation of screening for urinary erythrocyte dysmorphism

Introdução: O dismorfismo eritrocitário urinário foi descrito há vários anos e tem sidousado para identificar os sangramentos glomerulares e para orientar a investigação subseqüente.Este estudo avalia a variabilidade na análise do dismorfismo eritrocitário por diferentesobservadores, verificando a correlação entre as observações e sua associação com o diagnósticoetiológico das hematúrias.Métodos: Foram selecionadas 18 amostras de sedimento urinário de pacientes comhematúria glomerular e não-glomerular, cujas imagens foram capturadas por um programa deanálise de imagens e gravadas em meio magnético. Essas imagens foram analisadas por dozeobservadores treinados na análise de dismorfismo eritrocitário que atuam em laboratórios deanálises clínicas de Porto Alegre. Os observadores, cegos em relação ao diagnóstico etiológicoda hematúria, classificaram as amostras pela presença ou ausência de dismorfismo e estimarama porcentagem de hemácias dismórficas em relação ao seu número total.Resultados: Utilizando o ponto de corte de 75% de hemácias dismórficas como diagnósticode hematúria glomerular, o diagnóstico correto foi obtido em 79% das observações. Asensibilidade foi de 76%, e a especificidade de 82%, com valores preditivos positivo e negativode 80% e 78% respectivamente. A correlação entre as observações foi calculada com o uso decoeficiente kappa, observando-se uma concordância moderada (kappa = 0,58).Conclusões: Este estudo demonstrou que, a despeito da ausência de critérios rígidos deavaliação e classificação do dismorfismo, sua realização por profissionais capacitados apresentaum nível aceitável de acurácia e concordância, justificando seu uso na avaliação de pacientescom hematúria.

Introduction: Urinary erythrocyte dysmorphism was described long ago and has beenused to identify glomerular bleeding and to guide subsequent investigation. The aim of this studywas to analyze the variability of erythrocyte dysmorphism observation performed by severalobservers, evaluating the correlation between the observations and their association with etiologicdiagnosis of hematuria.Methods: Eighteen urinary sediment samples from patients with glomerular and nonglomerularhematuria were studied. Their images were captured by phase-contrast microscopyand saved for later analysis. These images were analyzed by 12 observers experienced in erythrocyte dysmorphism evaluation who work in clinical laboratories in Porto Alegre, Brazil. Theobservers, who were blinded to the etiologic diagnosis of hematuria, classified the samplesaccording to the presence or absence of erythrocyte dysmorphism and estimated the percentageof dysmorphic erythrocytes in relation to total number.Results: Correct diagnoses were obtained in 79% of the observations, considering 75%as the cut-off point of dysmorphic erythrocytes for the diagnosis of glomerular hematuria.Sensitivity and specificity were 76 and 82%, respectively; positive predictive value was 80% andnegative predictive value was 78%. Agreement among observers was calculated using the kappacoefficient, which showed a moderate agreement (kappa = 0.58).Conclusions: Our study demonstrated that, despite the absence of strict criteria forassessing and classifying dysmorphism, the performance of urinary erythrocyte dysmorphismtest by skilled professionals presents an acceptable level of accuracy and agreement, whichsupports its use in the evaluation of patients with hematuria.

Hematúria / Hematuria

Hematúria é uma anormalidade urinária muito frequente na prática clínica. O diagnóstico da causa básica fica facilitado quando o paciente apresesenta outros sinais e sintomas que sugiram uma patologia específica. Contudo, a presença de hematúria microscópica isolada constitui um verdadeiro desafio diagnóstico. Na investigação da etiologia, além

Cisto paraovariano gigante / Giant ovarian cyst

No mesossalpinge, entre a trompa e o ovário, está situado o paraovário. Os cistos paraovarianos originam-se de estruturas vestigiais de Wolff, do epitélio tubário ou de incluções peritoneais. Raramente atinguem tamanho de cisto do próprio ovário. Os autores relatam um raro caso de cisto paraovariano gigante

Intoxicação aguda pelo herbicida paraquat: estamos subestimando sua gravidade? / Intoxication due to Paraquat: are we minimizing the problem?

Os autores apresentam um caso de intoxicação aguda por paraquat, em paciente com dosagens urinárias precoces positivas para o agente, com evolução inicial favorável, desenvolvendo fibrose pulmonar e falência de múltiplos órgãos mais tardiamente. A evolução pode parecer benigna de início mas após alguns dias pode evoluir com fibrose pulmonar irreversível e morte. Esta situação torna-se relevante na medida em que mesmo doses muito baixas de paraquat, um produto amplamente difundido no meio agrícola, podem causar acidentes fatais. São revisados aspectos clínicos e farmacológicos da intoxicação, bem como manejo preconizado para esses casos, enfatizando a necessidade de uso precoce de hemoperfusão com filtro de carvão ativado