Dermatopatología de la oclusión intraluminal vascular: parteII (coagulopatías, émbolos y miscelánea) / Clinical and Histopathologic Characteristics of the Main Causes of Vascular Occusion - Part II: Coagulation Disorders, Emboli, and Other

La patología vascular oclusiva es causante de diversas y variadas manifestaciones clínicas, algunas de ellas con catastróficas consecuencias para el paciente. Dado que las causas de tal oclusión son muy variadas, hemos abordado en un artículo previo reciente en esta misma revista las causas trombóticas. En el presente artículo recopilamos diversas causas adicionales de oclusión intravascular

Vascular occlusion has multiple, diverse clinical manifestations, some of which can have grave consequences for patients. It also has a wide variety of causes, including thrombi, which we recently addressed in part I of this review. In this second part, we look at additional causes of vascular occlusion

Dermatopatología de la oclusión intraluminal vascular: parte I (trombos) / Clinical and Histopathologic Characteristics of the Main Causes of Vascular Occlusion - Part I: Thrombi

La patplogía vascular oclusiva es causante de diversas y variadas manifestaciones clínicas, algunas de las cuales son de catastróficas consecuencias para el paciente. Sin embargo, las causas de tal oclusión son muy variadas, extendiéndose desde trombos por acción descontrolada de los mecanismos de coagulación, hasta anomalías de los endotelios de los vasos u oclusión por materiales extrínsecos. En una serie de dos artículos hacemos una revisión de las principales causas de oclusión vascular, resumiendo sus manifestaciones clínicas principales y los hallazgos histopatológicos fundamentales. Esta primera parte corresponde a las oclusiones vasculares que cursan con trombos

Vascular occlusion has multiple, diverse clinical manifestations, some of which can have grave consequences for patients. The causes of vascular occlusion are also highly variable, ranging from thrombi triggered by the uncontrolled activation of coagulation mechanisms, on the one hand, to endothelial dysfunction or occlusion by material extrinsic to the coagulation system on the other. In a 2-part review, we look at the main causes of vascular occlusion and the key clinical and histopathologic findings. In this first part, we focus on vascular occlusion involving thrombi

Protocolo de diagnóstico histológico para muestras de pacientes con melanoma cutáneo. Documento de consenso de la SEAP y la AEDV para el Registro Nacional de Melanoma / Protocol for the Histologic Diagnosis of Cutaneous Melanoma: Consensus Statement of the Spanish Society of Pathology and the Spanish Academy of Dermatology and Venereology (AEDV) for the National Cutaneous Melanoma Registry

El presente texto es una propuesta de protocolo de diagnóstico histológico para el melanoma cutáneo realizada a instancias del Registro Nacional de Melanoma de la Academia Española de Dermatología y Venereología. Tras una búsqueda bibliográfica, un grupo de ocho panelistas (siete patólogos) decidieron entre 36 variables del tumor primario, el ganglio centinela y la linfadenectomía incluir un total de 30 variables mediante el método de Delphi modificado. Se han consensuado las variables que deberían contener un informe histológico de melanoma cutáneo para que puedan ser utilizadas en el Registro de Melanoma o servir de modelo para los distintos Servicios de Anatomía Patológica a la hora de elaborar sus propios informes de forma rutinaria

This article describes a proposed protocol for the histologic diagnosis of cutaneous melanoma developed for the National Cutaneous Melanoma Registry managed by the Spanish Academy of Dermatology and Venereology (AEDV). Following a review of the literature, 36 variables relating to primary tumors, sentinel lymph nodes, and lymph node dissection were evaluated using the modified Delphi method by a panel of 8 specialists (including 7 pathologists). Consensus was reached on the 30 variables that should be included in all pathology reports for cutaneous melanoma and submitted to the Melanoma Registry. This list can also serve as a model to guide routine reporting in pathology departments

Tumoraciones con distribución lineal en la región escapular de un varón joven / Tumors Distributed Linearly Near the Scapula in a Young Man

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Lipoidoproteinosis o enfermedad de Urbach-Wiethe: a propósito de un nuevo caso con afectación cerebral / Lipoid proteinosis or Urbach-Wiethe disease: description of a new case with cerebral involvement

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Bone scintigraphy as cornerstone in the diagnosis of Erdheim-Chester disease / Papel crucial de la gammagrafía ósea en el diagnóstico de la enfermedad de Erdheim–Chester

The Erdheim-Chester disease (ECD) is an extremely rare form of non-Langerhans cell histiocytosis. The main difficulty for its diagnosis lies in the wide variety of non-specific symptoms and signs that can occur in the disease process, leading, therefore, to there being no clear-cut algorithm as a guide for an optimal biopsy to confirm the diagnosis. An 81-year-old male with history of diabetes insipidus was admitted due to non-specific respiratory signs. Imaging techniques revealed osteoblastic lesions in the lumbar spine. Whole-body bone-scintigraphy (BS) was performed, in which lesions involving the axial and appendicular skeleton, with different rates of osteoblastic activity, were observed. This highlighted a symmetrical severely intense uptake in the knees, leading to an accurate biopsy specimen that enabled making the definitive diagnosis. BS is a widely available, safe, and inexpensive technique that shows a characteristic pattern of uptake for ECD, thus its use is highly recommended for screening and guiding biopsy if clinical suspicion exists. Furthermore, when the scintigraphy pattern is incidentally observed, biopsy of increased uptake areas (tibia preferably) is mandatory in order to rule out the disease (AU)

La enfermedad de Erdheim-Chester es una histiocitosis no-Larngerhans extremadamente rara. La dificultad en su diagnóstico se debe a los signos y síntomas inespecíficos que presenta, que conlleva la ausencia de un claro algoritmo diagnóstico. Reportamos el caso de un varón de 81 años con diabetes insipidus en estudio por síntomas respiratorios inespecíficos. Lesiones osteoblásticas en la columna fueron referidas en técnicas radiológicas. Mediante gammagrafía ósea (GO) se observaron lesiones osteoblásticas con diferente actividad metabólica en esqueleto axial y apendicular, destacando una actividad muy elevada y simétrica en rodillas, cuya biopsia permitió el diagnóstico definitivo. La GO es una técnica disponible, segura y barata que muestra un patrón característico, por lo que recomendamos su realización como screening y guía para toma de biopsia. Ante el hallazgo incidental de dicho patrón debería realizarse biopsia (AU)

Metástasis cutáneas craneocervicales de un carcinoma papilar de tiroides variedad folicular / Cutaneous metastases on the head and neck from a papillary thyroid carcinoma, follicular variant

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Cicatriz hipértrofica y queloide después de la aplicación de imiquimod 5% crema. A propósito de 2 casos / Utilidad de la ecografía cutánea en el diagnóstico de las complicaciones por materiales de relleno The Utility of Skin Ultrasound for the Diagnosis of Complications of Tissue Filler Materials

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Guidelines for biomarker testing in metastatic melanoma: a National Consensus of the Spanish Society of Pathology and the Spanish Society of Medical Oncology

This consensus statement, conceived as a joint initiative of the Spanish Society of Pathology (SEAP) and the Spanish Society of Medical Oncology (SEOM), makes diagnostic and treatment recommendations for the management of patients with advanced or metastatic melanoma based on the current scientific evidence on biomarker use. This document thus provides an opportunity to improve healthcare efficiency and resource use, which will benefit these patients. Based on the data available so far, this expert group recommends routinely testing patients with metastatic melanoma for BRAF mutation status, as the result affects the subsequent therapeutic management of these patients. The analysis of genetic alterations in KIT may be reasonable in patients with primary tumours in acral or mucosal sites or on chronically sun-exposed skin, in an advanced condition, but not in patients with other types of melanomas. This panel believes that testing for other genetic alterations, such as NRAS mutation status in patients not carrying BRAF mutations, GNAQ/GNA11 mutational analysis or genetic alterations in PTEN, is not currently indicated as routine clinical practice, because the results do not influence treatment planning in these patients at the present time. Other important issues addressed in this document are the organisational requirements and quality controls needed for proper testing of these biomarkers, and the legal implications to be borne in mind (AU)

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Melanocitosis dérmica adquirida extrafacial / Acquired Nonfacial Dermal Melanocytosis

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Evaluación histológica e inmunohistoquímica secuencial de marcadores de proliferación y apoptosis durante el tratamiento de la psoriasis con anti-factor de necrosis tumoral; (infliximab) / Sequential Histological and ImmunohistochemicalAssessment of Proliferation and ApoptoticMarkers During Treatment of Psoriasiswith Antitumor Necrosis Factor α (Infliximab)

Introducción y objetivos. La psoriasis es una enfermedad inflamatoria cutánea de naturaleza inmunológica mediada por citoquinas de tipo Th1. El tratamiento con anticuerpos anti-factor de necrosis tumoral α (TNF-α) (infliximab) ha proporcionado respuestas clínicas significativas; sin embargo, los mecanismos implicadosen la curación no están bien aclarados. El objetivo del presente trabajo es evaluar las variaciones de la histología y en la expresión de marcadores de proliferación y apoptosis, en biopsias cutáneas secuenciales de pacientes con psoriasis tratados con in fliximab. Material y métodos. Se estudiaron biopsias de piel (sana y lesionada) de 3 pacientes afectados de psoriasis generalizada moderada-grave (índice de área y gravedad de la soriasis [PASI]: 35 de media) tratados con infusiones por vía intravenosa de infliximab (5 mg/kg) en las semanas 0, 2 y 6. Las biopsias se realizaron en los días 0, 14 y 28, y fueron procesadas para estudio histológico convencional e inmunohistoquímico con marcadores de apoptosis–TP53, BCL-2 y anticaspasas 3 y 8– y de proliferación celular –Ki67–. Resultados. El tratamiento con infliximab se asoció con una significativa mejoría clínica en los 3 pacientes (PASI medio: 21,6 a los 14 días y 13,9 a las 6 semanas), que se correlacionó con la desaparición progresiva de las lesiones histológicas, con disminución de la proliferación epidérmica. Sin embargo, no observamos imágenes de apoptosis ni obtuvimos positividad con los anticuerpos anticaspasas. La expresión de TP53 disminuyó a las2 semanas del inicio del tratamiento, siendo similar a la piel normal a los 28 días. Conclusiones. La respuesta clínica e histológica de la psoriasis con infliximab no se asoció a un incremento significativo en los marcadores de apoptosis evaluados (AU)

Background and objectives. Psoriasis is an inflammatory skin disease of immunologic nature that is mediated by T-helper-1 cytokines. Clinical response to treatment with antitumor necrosis factor (TNF) –α antibodies (infliximab) has been significant; however, the mechanisms for clearance of lesions have not been elucidated. The aim of the present study was to assess variations in the histology and expression of proliferation and apoptotic markers in sequential skin biopsies of patients with psoriasis treated with infliximab. Material and methods. We studied skin biopsies (of lesioned and healthy skin) from 3 patients with extensive moderate-to-severe psoriasis (mean psoriasis area and severity index [PASI] score, 35) treated with intravenous infliximab infusions (5 mg/kg) at weeks 0, 2, and 6. Biopsies were taken on days 0, 14, and 28, and were processed for conventional histological and immunohistochemical study. The apoptotic markers used were TP53, B-cell lymphoma 2 protein, anticaspase 3, and anticaspase 8. The cell proliferation marker used was Ki67. Results. Treatment with infliximab was associated with a significant clinical improvement in 3 patients (mean PASI score, 21.6 at 14 days and 13.9 at 6 weeks), which correlated with the progressive disappearance of histological lesions with a decrease in epidermal proliferation. However, apoptosis was not observed, and the samples tested negative for anticaspase antibodies. Expression of TP53 decreased 2 weeks after starting treatment, and was similar to that in normal skin at 28 days. Conclusions. Clinical and histological response of psoriasis to infliximab was not associated with a significant increase in the apoptotic markers assessed (AU)

Hiperqueratosis lenticularis perstans (enfermedad de Flegel) con afectación palmo-plantar / Hyperkeratosis Lenticularis Perstans, or Flegel Disease, With Palmoplantar Involvement

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