Surgical treatment of cerebellar hemangioblastomas.

BACKGROUND: Hemangioblastomas (HBL) are uncommon tumors of the central nervous system (CNS), corresponding to 1-2.5% of all intracranial tumors. They can present sporadically or in patients with von Hippel-Lindau (VHL) disease and are most often located in the cerebellum, brainstem, and spinal cord. VHL disease is a multiple neoplasia syndrome inherited in an autosomal dominant fashion and caused by a VHL suppressor gene deletion. We present our experience in the management of patients with cerebellar HBL. METHODS: Thirty consecutive patients with cerebellar HBL were included in this study. Hospital charts, radiological images, and operative records were reviewed. Modified Rankin scores were used to evaluate the clinical course. RESULTS: Thirty patients diagnosed with cerebellar HBL were operated. Complete total resection was achieved in 93% of the cases. Postoperatively, 83% of the patients showed good functional recovery. CONCLUSIONS: HBL of the cerebellum should be resected when symptomatic or when the tumor (or a tumor-associated cyst) shows signs of enlargement. Surgical intent should seek en bloc resection to minimize intraoperative bleeding. Patients with HBLs must be tested for VHL gene mutations, and in confirmed cases, relatives should be offered genetic counseling.

[Supratentorial cavernous malformations in an Argentinian institution: experience with surgical treatment]. / Malformaciones cavernosas supratentoriales en una institucion argentina: experiencia del tratamiento quirurgico.

INTRODUCTION: Cavernous malformations are vascular malformations of the central nervous system formed by a group of capillaries not covered by pia mater and communicated to the vascular system at very low pressure with very slow flow. Surgery or radiosurgery are the treatment modalities. AIMS: To analyze our results after surgical treatment of supratentorial cavernous malformations, reviewing clinical presentation, surgical indications and postoperative complications. PATIENTS AND METHODS: Analytical retrospective study of medical records and images of patients who underwent resection of supratentorial cavernomas at FLENI from January 1996 until December 2013. RESULTS: We evaluated 51 patients, mean age 34 years, followed for an average of 30 months. In 1.96% of patients diagnosis was incidental, the rest all presented symptoms. Bleeding at diagnosis was observed in 23.52%. Total excision of supratentorial cavernous malformations was possible in all cases. The only postoperative complication was one case of meningitis. CONCLUSIONS: The bleeding rate of supratentorial cavernous malformations in our series was 1.38% per patient per year. Surgical treatment effectively eliminated, or at least reduced symptoms, prevented rebleeding, and decreased need for antiepileptic drug therapy. Surgery have a low complication rate and good outcome.

TITLE: Malformaciones cavernosas supratentoriales en una institucion argentina: experiencia del tratamiento quirurgico.Introduccion. Las malformaciones cavernosas son lesiones vasculares del sistema nervioso central constituidas por endotelio sinusoidal que forma capilares agrupados o cavernas que carecen de los elementos tipicos de una pared arterial madura y ausencia de tejido neural interpuesto. El endotelio esta rodeado por una densa capa de fibras colagenas que dejan pequeñas hendiduras por las que se extravasa hemosiderina. Se comunican con el sistema vascular a muy baja presion y su tratamiento puede ser por microcirugia o radiocirugia. Objetivos. Analizar las malformaciones cavernosas supratentoriales tratadas quirurgicamente en nuestra institucion (FLENI), determinar la epidemiologia y las caracteristicas intrinsecas, estudiar la clinica de presentacion, determinar las indicaciones quirurgicas y complicaciones, y establecer el pronostico. Pacientes y metodos. Estudio retrospectivo analitico de historias clinicas e imagenes de pacientes operados de malformaciones cavernosas supratentoriales en la FLENI desde enero de 1996 hasta diciembre de 2013. Resultados. Evaluamos a 51 pacientes, de 34 años de media, seguidos durante una media de 30 meses. El 1,96% de los pacientes presento diagnostico incidental y el resto mostro sintomas. El 23,52% presento hemorragia en el momento del diagnostico. En todas las cirugias se logro una exeresis total de las malformaciones cavernosas supratentoriales. Se observo un caso de meningitis postoperatoria. Conclusiones. La tasa de sangrado de las malformaciones cavernosas supratentoriales en nuestro medio es del 1,38% por paciente por año. El tratamiento quirurgico es eficaz para erradicar o disminuir los sintomas y para evitar un posible resangrado. Presenta una tasa muy baja de complicaciones y un pronostico neurologico favorable.

Bone metastases from secondary glioblastoma multiforme: a case report.

Extraneural metastases of glioblastoma multiforme (GBM) are a relatively rare occurrence which usually manifest after de novo GBM. We report a case of a patient with an oligodendroastrocytoma who developed over a period of 12 years malignant progression to glioblastoma followed by multiple cytologically confirmed bone metastases. No 1p deletions were detected in the original tumour. GBM cells disclosed the EGFr(+) and p53(-) immunophenotype more characteristic of a primary GBM.

Use of antiepileptic drugs in nontraumatic neurosurgical procedures. Is there any best route and time of administration?

We assessed in 15 consecutive patients the best route and time of administration for phenytoin (PHT) prophylaxis in neurosurgical procedures. We also correlated PHT levels in serum and cerebrospinal fluid after oral and parenteral loading doses. The mean PHT level was 13.9 micrograms/ml in serum and 2.03 micrograms/ml in cerebrospinal fluid (CSF), with a significant correlation between levels in both compartments (r = 0.73, p < 0.01). Mean PHT levels among the different groups were not statistically significant. We conclude that therapeutic levels of PHT in CSF can be achieved independently of the route of administration, as long as accepted loading doses are used.

Uniones específicas a estradiol y progesterona en meningiomas y neurinomas: correlación clínica y con el edema cerebral / Specific binding of estrogen and progesterone in meningiomas and neurinomas: relation to clinical features and brain edema

El predominio de meningiomas (M) en el sexo femenino, la exacerbación de los sintomas durante el embarazo y el mayor grado de crecimiento de los neurinomas (N) en la edad fértil en mujeres sugieren la posible hormonodependencia de estos tumores. Se estudiaron 16 M, pertenecientes a 7 hombres y 9 mujeres y 5 N de mujeres, obtenidos quirúrgicamente y conservados en nitrógeno líquido. Se determinó en ellos la densidad de receptores (R), de acuerdo a la unión específica a estradiol (E) y progesterona (P), con técnica de Carbón Dextrán. Se consideraron positivos valores mayores a 10 fentomoles de hormona unida por miligramo de proteína citosoluble. Se midió además el grado de edema cerebral de los M en la TAC y se lo expresó como el porcentaje de edema cerebral, en relación al parénquima cerebral no comprometido por edema. Once de 16 M tuvieron R positivos para E y 8 de 16 para P. Tres de 5 N tuvieron R positivos para E y 2 de 5 para P. Si bien un 66,6%de los tumores presentaron R a E y 47,6%R a P, no pudo encontrarse relación entre ellos y la edad , sexo, estado menopáusico de las pacientes ni tipo histológico de los tumores. Tampoco se encontró correlación estadísticamente significativa entre el porcentaje de edema y el nivel de R a E y P en los M evaluados. Nuestros resultados evidencian que un alto porcentaje de M y N presentan R positivos a E y P. Desconocemos el significado funcional de los mismos y la falta de correlación con el grado de edema peritumoral no permite relacionar su presencia con la generación del mismo

Uniones específicas a estradiol y progesterona en meningiomas y neurinomas: correlación clínica y con el edema cerebral / Specific binding of estrogen and progesterone in meningiomas and neurinomas: relation to clinical features and brain edema

El predominio de meningiomas (M) en el sexo femenino, la exacerbación de los sintomas durante el embarazo y el mayor grado de crecimiento de los neurinomas (N) en la edad fértil en mujeres sugieren la posible hormonodependencia de estos tumores. Se estudiaron 16 M, pertenecientes a 7 hombres y 9 mujeres y 5 N de mujeres, obtenidos quirúrgicamente y conservados en nitrógeno líquido. Se determinó en ellos la densidad de receptores (R), de acuerdo a la unión específica a estradiol (E) y progesterona (P), con técnica de Carbón Dextrán. Se consideraron positivos valores mayores a 10 fentomoles de hormona unida por miligramo de proteína citosoluble. Se midió además el grado de edema cerebral de los M en la TAC y se lo expresó como el porcentaje de edema cerebral, en relación al parénquima cerebral no comprometido por edema. Once de 16 M tuvieron R positivos para E y 8 de 16 para P. Tres de 5 N tuvieron R positivos para E y 2 de 5 para P. Si bien un 66,6%de los tumores presentaron R a E y 47,6%R a P, no pudo encontrarse relación entre ellos y la edad , sexo, estado menopáusico de las pacientes ni tipo histológico de los tumores. Tampoco se encontró correlación estadísticamente significativa entre el porcentaje de edema y el nivel de R a E y P en los M evaluados. Nuestros resultados evidencian que un alto porcentaje de M y N presentan R positivos a E y P. Desconocemos el significado funcional de los mismos y la falta de correlación con el grado de edema peritumoral no permite relacionar su presencia con la generación del mismo

Type 2 neurofibromatosis with Lisch nodules.

We describe a patient who, throughout a period of 6 years, had several cranial tumors in different locations. Bilateral acoustic neuromas, frontal meningiomas and a brain stem schwannoma were found on clinical and CT scan examinations and were histologically confirmed after surgery. These findings were associated with cutaneous neurofibromas and large café au lait spots suggesting the diagnosis of neurofibromatosis (NF) type 2. However, the presence of Lisch nodules, which characterizes NF-1, makes this patient rather unique. Clinical findings in the patient's relatives suggested the existence of NF-1 within the family. That is, the patient combines features of both types of NF.