Amiloidose cardíaca: ainda uma doença rara? / Cardiac amyloidosis: still a rare disease?

A amiloidose cardíaca é uma doença infiltrativa caracterizada pelo depósito extracelular de proteínas conhecidas como fibrilas de amiloide em diferentes tecidos, como coração, sistema nervoso e trato gastrointestinal. Existem mais de 30 tipos de proteinas amiloidogênicas, mas apenas nove podem se depositar no tecido cardíaco. Duas, em particular, são responsáveis por 98% dos casos de amiloidose cardíaca: a imunoglobulina de cadeia leve envolvida na fisiopatogênese da amiloidose por cadeias leves (AL) e a transtirretina (ATTR) em suas formas hereditária e selvagem. O depósito dessas fibrilas de amiloide ocorre nas valvas cardíacas, septo interatrial, átrios e, principalmente, no miocárdio promovendo um aumento de sua espessura, disfunção diastólica em graus progressivos e insuficiência cardíaca. Quando há depósito em outros tecidos, o que é frequente, ocorrem sintomas extracardíacos, tais como neuropatia periférica, síndrome do túnel do carpo e manifestações gastrointestinais.A presença desses achados, associados a alterações sugestivas nos exames complementares deve sempre chamar a atenção para a possibilidade dessa enfermidade. O desenvolvimento de novas opções terapêuticas tornou mais premente a necessidade de diagnóstico precoce, graças aos avanços dos métodos complementares. como a ecocardiografia, a ressonância nuclear magnética e a cintolografia com pirofosfato marcado com tecnécio 99 metaestável, prescindindo na maioria dos casos da realização de biópsia.

Qual o valor da cintilografia de perfusão e PET cardíaco na miocardiopatia hipertrófica / What is the value of perfusion scintigraphy and cardiac PET in hypertrophic cardiomyopathy

A miocardiopatia hipertrófica é a cardiopatia hereditária mais comum e acomete cerca de 1:500 indivíduos na população geral. O diagnóstico, que nem sempre é simples pela variação fenotípica e pela concomitância de outras patologias, baseia-se, inicialmente, em critérios eletrocardiográficos e ecocardiográficos, e na ausência de outras doenças que cursem com hipertrofia ventricular. Tendo como base celular o desarranjo miofibrilar e a fibrose com alterações hemodinâmicas decorrentes, a miocardiopatia hipertrófica pode revelar isquemia miocárdica (não relacionada à aterosclerose) e morte súbita. Assim, a avaliação da repercussão funcional por meio da cintilografia de perfusão miocárdica pela técnica Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) tem ganhado espaço, uma vez que 25% dos pacientes com miocardiopatia hipertrófica demonstram defeitos de perfusão fixos ou isquêmicos. Neste âmbito, notam-se alterações perfusionais que não estão necessariamente associadas ao tipo de miocardiopatia hipertrófica, mas conseguem predizer morbimortalidade nestes indivíduos. Outra técnica cintilográfica mais recente é a tomografia por emissão de pósitrons (PET), que se destaca na avaliação da microcirculação, na reserva de fluxo coronário e no metabolismo miocárdico. Em pacientes com miocardiopatia hipertrófica, estudos têm demonstrado resultados desfavoráveis quanto menores o fluxo sanguíneo miocárdico e a reserva de fluxo coronário. A avaliação miocárdica metabólica pela PET parece útil no entendimento fisiopatológico desta doença e na avaliação prognóstica da ablação alcoólica, procedimento realizado em formas obstrutivas graves. Assim, esta revisão aborda o papel da cardiologia nuclear pelas técnicas SPECT e PET miocárdico na avaliação diagnóstica, prognóstica e terapêutica da miocardiopatia hipertrófica

Artéria coronária descendente anterior com trajeto transeptal e origem em coronária direita / Anterior descending coronary artery with transseptal path and origin in right coronary artery

INTRODUCÃO: A origem anômala de artéria coronária é uma alteração congênita incomum, com incidência 0,3-1,3% da população. Artéria coronária em óstio único é um dos subtipos das anomalias, situação rara onde apenas uma coronária tem origem de um dos seios e segue o trajeto da coronária direita ou esquerda. O paciente pode manter-se assintomático por um longo tempo, o que dificulta e entardece o diagnóstico, ficando suscetíveis a sintomas clínicos, como arritmias, síncope, eventos isquêmicos e morte súbita. A suspeita e o rastreio diagnóstico é iniciado pelo ecodoplercardiograma (ECO), cintilografia de perfusão miocárdica (CPM), ressonância magnética e cateterismo (CATE), sendo a confirmação anatômica feita pela angiotomografia de coronária (AngioTC). RELATO: Paciente jovem, hipertenso com história diagnóstica de miocardiopatia hipertensiva evidenciado pelo ECO e fração de ejeção (FE) normal, com sintomas de insuficiência cardíaca (IC) e tratamento clínico otimizado, sem êxito. Pela persistência clínica foi realizado cintilografia de perfusão do miocárdio (CPM) sem alterações, sendo submetido ao CATE, que evidenciou origem anômala de artéria coronária, conrfimado os aspectos angiográficos pela AngioTC. Realizado nova CPM com isquemia na parede inferior de pequena extensão e queda da FE. DISCUSSÃO: Artéria coronária única é uma anomalia congênita extremamente rara, por apresentar pouca repercussão clínica, O diagnóstico diferencial de oclusão de tronco de coronária esquerda seria um caso menos provável, uma vez que o óstio da coronária esquerda não é visualizado na AngioTC. Neste caso a isquemia miocárdica está associada a uma coronária direita insuficiente e provavelmente por isso ele evoluiu de uma CPM normal para CPM isquêmica com ventrículo esquerdo dilatado e queda da FE. (AU)

Dor torácica aguda avaliada por métodos diagnósticos, com ênfase em medicina nuclear: do auxílio diagnóstico à tomada de decisão / Acute chest pain evaluated by diagnostic methods, with an emphasis in nuclear medicine: diagnostic aid decision making

A dor torácica aguda corresponde a uma das principais causas de procura às unidades de Pronto Socorro (PS) no mundo. Dados epidemiológicos dos Estados Unidos da América (EUA) mostram uma incidência anual de aproximadamente 7 milhões de visitas aos serviços de emergências (1), representando cerca de 5 a 10% dos atendimentos em unidades de emergências (2). A dor torácica, em geral, está associada à etiologia benigna...