The predictive value of the Kobayashi and Kawanet score systems regarding immunoglobulin resistance and cardiac complications in patients with Kawasaki disease: A pilot study / A Kobayashi- és a Kawanet-pontrendszer prediktív értéke Kawasaki-kóros betegeink immunglobulin-rezisztenciája és kardiológiai szövodményei szempontjából: Pilotvizsgálat

Összefoglaló. Bevezetés: A Kawasaki-szindróma immunvasculitis, amely kezeletlenül kardiológiai szövodményekhez vezethet. A korai intravénás immunglobulin-terápia mérsékli a szövodményeket, de az esetek 10-20%-a rezisztens a kezelésre. Ennek elorejelzésére világszerte számos rizikóbecslo pontrendszert használnak. Célkituzés: A Kobayashi- és a Kawanet-pontrendszer prediktív értékének vizsgálata betegeink intravénás immunglobulin-rezisztenciája és kardiológiai szövodményei vonatkozásában. Tudomásunk szerint ez az elso magyarországi vizsgálat, amely Kawasaki-szindróma esetében pontrendszerek prediktív értékét méri fel. Módszer: Retrospektív pilotvizsgálatunkban kigyujtöttük a 2005. január és 2020. április között Kawasaki-szindróma miatt ápolt betegeink adatait. Mindegyiküknél Kobayashi-, illetve Kawanet-pontot számoltunk, valamint megvizsgáltuk azok specificitását, szenzitivitását az intravénás immunglobulin-rezisztencia, illetve a kardiológiai szövodmények elorejelzése szempontjából. A Kobayashi-pontrendszerben 4, a Kawanet-pontrendszerben pedig 2 pont vagy annál magasabb érték jelez rizikót. Eredmények: Kawasaki-szindrómát 28 gyereknél véleményeztünk, 13 esetben észleltünk mérsékelt, 4 esetben súlyos szövodményt. 4 betegünk bizonyult intravénás immunglobulinra rezisztensnek. A rezisztencia szempontjából a Kobayashi-pontrendszer alacsony szenzitivitást (25%), illetve magas specificitást (91,6%), míg a Kawanet-pontrendszer mérsékelt szenzitivitást (50%) és specificitást (50%) mutatott. A szövodmények szempontjából hasonló eredményeket kaptunk, Kobayashi-pontrendszer: szenzitivitás: 17%; specificitás: 100%, illetve Kawanet-pontrendszer: szenzitivitás: 47%; specificitás: 45%. Következtetés: A legtöbb, nem ázsiai országban készült tanulmányhoz hasonlóan az intravénás immunglobulin-rezisztencia elorejelzésében a Kobayashi-pontrendszer vizsgálatunkban sem bizonyult hatékonynak. Ezzel szemben, magasabb szenzitivitása miatt, a Kawanet-pontrendszer intravénás immunglobulin-rezisztenciát elore jelzo hatékonyságát érdemes lenne nagyobb esetszámban vizsgálni a hazai populációban is. A kardiológiai szövodmények elorejelzésére egyik pontrendszer sem bizonyult alkalmasnak. Orv Hetil. 2021; 162(47): 1885-1890. INTRODUCTION: Kawasaki disease is an immunovasculitis, which, without treatment, leads to cardiac complications. Early intravenous immunoglobulin therapy moderates complications, however, 10-20% of patients are resistant to the therapy. Numerous risk score systems are used worldwide to predict this. OBJECTIVE: To assess the predictive value of the Kobayashi and Kawanet score systems regarding intravenous immunoglobulin resistance and cardiac complications in our department's patient cohort. To our best knowledge, this is the first study in Hungary, which examines the predictive value of score systems in the case of Kawasaki disease. METHOD: In our study, we identified the patients treated for Kawasaki disease between January 2005 and April 2020. In each case, we calculated both the Kobayashi and the Kawanet score, and we examined their specificity and sensitivity regarding the prediction of intravenous immunoglobulin resistance and cardiac complications. In the Kobayashi score system, values above 4, in the Kawanet score system, values above 2 signal risk. RESULTS: We identified 28 patients with Kawasaki disease. We observed moderate complications in 13, severe complications in 4 cases. 4 of our patients were resistant to intravenous immunoglobulin therapy. Regarding intravenous immunoglobulin resistance in our patient cohort, we detected low sensitivity (25%) and high specificity (91.6%) in the case of Kobayashi score, and moderate sensitivity (50%) and specificity (50%) in the case of Kawanet score. Regarding complications, we found similar results in the case of Kobayashi (sensitivity: 17%; specificity: 100%) and the Kawanet (sensitivity: 47%; specificity: 45%) score system. CONCLUSION: Similarly to the majority of non-Asian studies, we found the Kobayashi score system ineffective in predicting intravenous immunoglobulin resistance. However, due to its higher sensitivity, the predictive value of the Kawanet score system regarding intravenous immunoglobulin resistance is worth examining in a larger patient population in Hungary. Regarding the prediction of cardiac complications, both score systems were found to be ineffective. Orv Hetil. 2021; 162(47): 1885-1890.

Prevalence of cerebral palsy and data quality assessment of patient documentation at the Clinics of Semmelweis University / A cerebralis paresis elofordulása és a betegdokumentáció minoségi vizsgálata a Semmelweis Egyetem klinikáin

Introduction, aim: Quality control of patient documentation for cerebral palsy (CP) at Semmelweis University. METHOD: In our retrospective audit, we revised patient records for all children born between 2005 and 2015, with suspected CP, registering 673 cases with confirmed CP. Based on the available patient data, we assessed clinical and etiological classification of CP and data availability. RESULTS: Patient records of 86% of children were suitable for clinical classification. Among them, 90.5% were spastic, 7.8% hypotonic, 1.2% dyskinetic and 0.5% ataxic. Among the classifiable spastic cases (98% of all spastic cases), 51% presented with tetraparetic/tetraplegic, 26% diparetic/diplegic and 23% hemiparetic/hemiplegic localization; in the remaining 2%, sufficient data for topological classification was unavailable. Severity assessed on Gross Motor Function Classification System was definable in 82% of cases, 43% showing grade I-II, 28% grade III and 29% grade IV-V impairment. Patient history was specified in 91% of cases. Prematurity was documented in 55%, perinatal asphyxia/hypoxic-ischemic encephalopathy in 31%, intraventricular/intracranial haemorrhage in 27%, multiple births in 19%, intrauterine growth restriction in 18%, intrauterine/perinatal/infancy infection in 15%, congenital malformation in 12%, in vitro fertilisation in 5%, stroke in 3% and CP-associated genetic mutation in 3% of cases. Negative patient history was determined in 16% of children. CONCLUSIONS: Our audit established that clinical documentation of CP is performed based on uniform criteria, detecting missing data primarily in clinical classification and patient history. We propose a patient documentation standard in the clinical care of affected children, which is a prerequisite for unified data recording and a future national CP registry. Orv Hetil. 2020; 161(21): 873-880.