La enfermedad de Wegener es una vasculitis granulomatosa sistémica de etiología desconocida, que afecta sobre todo al tracto respiratorio superior e inferior y al riñón, aunque se distingue una forma limitada al pulmón. Es una entidad poco frecuente, con una incidencia estimada de 8,5 por 1.000.000 de habitantes/año. Los principales síntomas de comienzo suelen ser los derivados de la afectación de las vías aéreas superior e inferior. El sistema nervioso central se implica en alrededor de un 22 por ciento de los casos, pero es infrecuente que la clínica neurológica forme parte de la sintomatología inicial. Los anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo específicos contra la proteinasa 3 constituyen marcadores serológicos de gran utilidad para el establecimiento del diagnóstico, aunque éste debe confirmarse por la biopsia tisular del órgano afectado (AU)
Middle Aged , Female , Humans , Radiography, Thoracic , Tomography, X-Ray Computed , Antibodies, Antineutrophil Cytoplasmic , Treatment Outcome , Polyradiculopathy , Prednisone , Lung , Electromyography , Glucocorticoids , Granulomatosis with Polyangiitis
