Crecimiento mandibular bilateral: un caso de querubismo / Bilateral swelling of the jaws: a case of querubism

El querubismo es una displasia ósea benigna de la infancia caracterizada por un crecimiento mandibular bilateral progresivo. Presenta herencia autosómica dominante y es más frecuente en varones. Las primeras manifestaciones aparecen en torno a los dos años de edad, con un crecimiento óseo acelerado a los 8-9 años e interrupción espontánea tras la pubertad. El diagnóstico se basa en la clínica, radiología y anatomía patológica. El tratamiento es controvertido, incluyendo tratamiento médico o quirúrgico. Presentamos el caso de un varón de nueve años que consultó por crecimiento mandibular bilateral, requiriendo finalmente extirpación quirúrgica de las lesiones (AU)

Cherubism is a benign bone dysplasia characterized by bilateral progressive enlargement of the jaws. It is an autosomal dominant disease and boys are more affected than girls. The first signs of manifestation of the disease are generally observed at about two years of age, followed by accelerated growth from 8-9 years of age and spontaneous interruption after puberty. The diagnosis is based on clinical, radiographic and histopathologic findings. Treatment is a controversial issue and therapy strategies include surgical treatment and medical treatment. We describe the case of a nine-year-old boy with bilateral swelling of the jaws who required surgical treatment. (AU)

Querubismo: diagnóstico y tratamiento en la edad pediátrica / Cherubism: diagnosis and treatment in the pediatric age

El querubismo es una displasia ósea benigna de la infancia, que afecta exclusivamente a los huesos maxilares y se resuelve en gradovariable de forma espontánea durante la pubertad. Se han descrito aproximadamente 280 casos en la literatura, la mayoría en varones. Es una enfermedad hereditaria autosómica dominante en la que el hueso normal es sustituido por hueso fibroso e inmaduro, dando lugar a una expansión indolora simétrica de los maxilares. El diagnóstico es clínico y radiológico, confirmado por la histología. El manejo es controvertido, recomendándose una actitud quirúrgica lo más conservadora posible durante la fases de crecimiento rápido. Se presenta un caso agresivo de querubismo diagnosticado y seguido desde la infancia precoz hasta la pubertad, con afectación progresiva amplia de los huesos faciales, provocando una disrupción de los contornos de la cara y la oclusión. El paciente es tratado mediante una serie de intervenciones encaminadas aminimizar el impacto estético de la enfermedad de la forma más conservadora posible. El interés del caso se centra en la amplia extensión dela enfermedad, los trastornos funcionales y emocionales que provoca y la dificultad para elegir el momento adecuado y el tipo de intervención (AU)

Cherubism is a benign bone dysplasia of childhood, exclusively involving maxillary bones and spontaneous resolving after puberty indifferent grades. Approximately, 280 cases have been reviewed in the literature. It is an autosomal dominant disorder in which the normal bone is replaced by cellular fibrous and immature bone, resulting in painless symmetrical enlargement of the jaws. Diagnosis is based inclinical and radiological findings, confirmed by histology. Treatment is a controversial issue, and it is recommended surgical management as conservative as possible during the rapid growth phases. An aggressive case of cherubism is reported, diagnosed and followed since early childhood until puberty, with progressive involvement of facial bones developing in a disruption of facial contours and occlusion. The patient is treated by several surgical interventions oriented to minimize the aesthetic impact of the disease being as conservative as possible. The highlights of this case are the great proportion of the lesions, the functional and emotional disturbances brought out by these lesions and the difficulty to choose the most appropriate age and form of treatment (AU)

Querubismo: revisão de literatura, relato de caso e tratamento odontológico-cirúrgico em paciente portador da síndrome de Ramon / Cherubism: literature review, case report and surgical dental treatment in patient carrier of Ramon´s syndrome

O querubismo é um tipo de lesão fibroóssea benigna, na qual a destruição óssea bilateral no interior de um dos maxilares causa uma expansão progressiva e indolor dos mesmos. O objetivo do presente trabalho é revisar na literatura o querubismo, enfatizando aspectos referentes às suas características clínicas, etiológicas, histopatológicas, radiográficas, diagnóstico/diagnóstico diferencial, formas de tratamento e prognóstico. Relata-se, ainda, um caso clínico de paciente portador da síndrome de Ramon, que se compõe de querusbismo, fibromatose gengival, deficiência mental, epilepsia e hipertricose, o qual foi submetido a diversas extrações dentais. Este trabalho contribui para a divulgação de informações sobre o querubismo, salientando os cuidados, necessários durante a realização de procedimentos cirúrgicos e a importância da inclusão do cirurgião-dentista nas equipes multidisciplinares que atendem pacientes portadores de necessidades especiais, uma vez que a saúde bucal percária é uma agravante às más condições sistêmicas

Querubismo, reporte de un caso con seguimiento de veinte años / Cherubism, report of a twenty-year follow-up case

El término "querubismo" fue creado por W.A. Jones en 1933. Es una afección con deformación facial que no determina cambios sistémicos ni compromiso alguno de la salud general del paciente, siendo la química hemática completamente normal. Se presenta un caso clínico de un paciente con querubismo y su seguimiento desde los 2 y medio a los 22 años de edad. En el seguimiento clínico y radiográfico de la enfermedad se aprecia la evolución de la afección; primariamente con un crecimiento bilateral del rostro; a los 18 años se observó una estabilización clínica o regresión de la lesión y por último una importante secuela estética localizada en el tercio inferior de la cara. La secuela estétic afue corregida mediante un tratamiento quirúrgico-protético

Querubismo / Cherubism

Os autores apresentam um caso de Querubismo em uma criança do sexo feminino de 7 anos de idade, dando características clínicas e radiográficas e declinam sobre todo o acompanhamento do tratamento clínico e cirúrgico da paciente durante 7 anos, mostrando também a involução progressiva da doença