Epilepsia de ausencia de inicio precoz: a propósito de un caso / Premature start absence epilepsy: by the way of a case

Se presenta un caso de epilepsia de ausencia de inicio antes de los 2 años de edad, que requirió múltiples drogas antiepilépticas. Se revisa la bibliografía sobre el tema y se profundiza en las actuales variaciones de los criterios diagnósticos en relación con los síndromes de ausencia epiléptica y las variantes de presentación que pueden ser causa de errores diagnósticos y terapéuticos. Se confirma el importante papel de la monitorización electroencefalográfica y videoelectroencefalográfica como herramienta diagnóstica en las epilepsias de presentación poco común en la infancia. Se revisan los factores etiológicos polimórficos actuales, el papel de los canales iónicos y el uso de las drogas antiepilépticas en la ausencia infantil.

A case of absence epilepsy that began before the second year of life and required many antiepileptic drugs was presented. A literature review was made on this topic, delving into the present variations of diagnostic criteria related to epileptic absence syndromes and their various presentations that may derive from diagnostic and therapeutical mistakes. The important role of electroencephalographic and videoelectroencephalographic monitoring as a diagnosing tool in rare epilepsies in childhood was confirmed. The present etiological polymorphic factors, the role of ion channels and the use of antiepileptic drugs in infantile absence epilepsy were reviewed.

Thalidomide inhibits pentylenetetrazole-induced seizures.

Thalidomide was originally synthesized and tested as a sedative, hypnotic and antiemetic; however, after its teratogenicity was noted its use for treatment of neurological and psychiatric disorders was abandoned. We studied the potential anticonvulsant effect of thalidomide: Different doses of thalidomide were tested against seizures induced by 50 mg/kg or 70 mg/kg of pentylenetetrazole (PTZ); the anticonvulsant effect of thalidomide was also compared with that of valproic acid. Seizures and latency time were individually recorded. Thalidomide in low doses (5-10 mg/kg) prevented seizures in all animals treated with 50 mg/kg PTZ; also, in a dose-dependent manner thalidomide inhibited seizures in rats exposed to a high dose of PTZ (70 mg/kg); thalidomide exhibited an anticonvulsant activity similar to that of valproic acid. Thalidomide is an effective anticonvulsant, and further studies on this potential antiepileptic substance seem warranted.

Epilepsia fotosensible: aspectos clínicos y electroencefalográficos / Photosensitive epilepsy: clinics and electroencephalografic aspect

El objetivo de este estudio es la evaluación clínica y electroencefalográfica de las epilepsias fotosensibles. Se analizaron 14 pacientes (p) con epilepsia fotosensible EF, 9 de ellos con EF pura y 5 p con crisis autoinducidas. 10 fueron varones y 4 mujeres. Edad media de comienzo de las crisis autoinducidas 5 ñ 2 años (2-8) y de la epilepsia fotosensible pura, 9 ñ 3 años (4-13). El tiempo de seguimiento fué de 11 ñ 10 años (1-30). A todos se les realizó un electroencefalograma (EEG) con estimulación luminosa intermitente (ELI) en 1994. Las crisis fueron inducidas por el sol en 3 p, televisión (TV) en 4 p, sol y TV en 4 p, y video-juegos en 3 pacientes; 12 epilepsias fueron idiopáticas y 2 sintomáticas. Antecedentes familiares de epilepsia se determinaron en un 43 por ciento. Luego del tratamiento, 5 p normalizaron su EEG (35,71 por ciento) pero 9 p (64,29 por ciento) conservan la respuesta anormal a la ELI y de éstos últimos 7 continúan con crisis. Todos los p con crisis por video-juegos una vez comenzado el tratamiento normalizaron el EEG y no presentaron más crisis. Conclusión: Entre las epilepsias fotosensibles puras aquellas inducidas por video-juegos parecen ser las más benignas. La persistencia del EEG con respuesta fotoconvulsiva predice el pobre control de las crisis fotosensibles (AU)

Epilepsia fotosensible: aspectos clínicos y electroencefalográficos / Photosensitive epilepsy: clinics and electroencephalografic aspect

El objetivo de este estudio es la evaluación clínica y electroencefalográfica de las epilepsias fotosensibles. Se analizaron 14 pacientes (p) con epilepsia fotosensible EF, 9 de ellos con EF pura y 5 p con crisis autoinducidas. 10 fueron varones y 4 mujeres. Edad media de comienzo de las crisis autoinducidas 5 ñ 2 años (2-8) y de la epilepsia fotosensible pura, 9 ñ 3 años (4-13). El tiempo de seguimiento fué de 11 ñ 10 años (1-30). A todos se les realizó un electroencefalograma (EEG) con estimulación luminosa intermitente (ELI) en 1994. Las crisis fueron inducidas por el sol en 3 p, televisión (TV) en 4 p, sol y TV en 4 p, y video-juegos en 3 pacientes; 12 epilepsias fueron idiopáticas y 2 sintomáticas. Antecedentes familiares de epilepsia se determinaron en un 43 por ciento. Luego del tratamiento, 5 p normalizaron su EEG (35,71 por ciento) pero 9 p (64,29 por ciento) conservan la respuesta anormal a la ELI y de éstos últimos 7 continúan con crisis. Todos los p con crisis por video-juegos una vez comenzado el tratamiento normalizaron el EEG y no presentaron más crisis. Conclusión: Entre las epilepsias fotosensibles puras aquellas inducidas por video-juegos parecen ser las más benignas. La persistencia del EEG con respuesta fotoconvulsiva predice el pobre control de las crisis fotosensibles

Ethosuximide and bicuculline inhibition in petit mal epilepsy.

The mechanisms of petit mal epilepsy remain a mystery despite successful therapy. Previous workers have proposed that paroxysmal activity of cortical inhibitory systems plays a role in absence seizures. In this study, we have compared the effects of bicuculline, a potent convulsive agent and GABA antagonist, with ethosuximide, a drug used to treat petit mal epilepsy, on the thalamocortical motor system of the cat. Under chloralose anesthesia, sequential pairs of pulses were delivered to ventrolateral thalamus (VL) varying either pulse amplitude or interval. The evoked responses were recorded from sensorimotor cortex, analyzed on-line by computer, and plotted as an excitability curve (mean response amplitude as a function of pulse interval), or a family of threshold curves (mean response amplitude as a function of stimulus amplitude at various fixed intervals). Administration of each drug resulted in increased thalamocortical excitability and decreased threshold to stimulation for short pulse-pair intervals, with diminished duration of the excitability curve. Increased alertness was produced by both drugs. Studies with grand mal anticonvulsants demonstrated entirely different effects. Because GABA is thought to be the primary inhibitory transmitter in VL and cerebral cortex, bicuculline would be expected to result in disinhibition. The similarity of the data for ethosuximide suggests that ethosuximide also suppresses inhibition in the thalamocortical motor system and adds further to the accumulating evidence of the role of inhibitory system in petit mal epilepsy.

[Petit mal in children]. / "Petit mal" en niños

Thirty-two cases of children with petit mal were reviewed, finding that it is an entity of low frequency among the group of epileptic disorders; also there is no differences between sexes. The prognosis has become worsening by the presence of other types of crises, abnormal neurological examination, subnormal intelligence, behavior disorders and an "atypica", EEG. It is also influenced by the beginning of therapy at the pubertal development time. Ethosuximide seems to be the drug of choice in the "uncomplicated" cases.