The natural history of sickle cell disease.

The term sickle cell disease embraces a group of genetic conditions in which pathology results from the inheritance of the sickle cell gene either homozygously or as a double heterozygote with another interacting gene. The spectrum of resulting conditions is therefore influenced by the geography of individual hemoglobin genes, but in most populations, the commonest genotype at birth is homozygous sickle cell (SS) disease. Because this genotype generally manifests a greater mortality, the relative proportion of sickle cell genotypes is influenced by age as well as the geographical distribution of individual genes.

Correlación entre la concentración de hemoglobina y el hematócrito, en muestras de sangre obtenida de los vasos cubital, umbilical y del talón, en neonatos sanos / The normal values of haemgolobin and hematocrit from antecubital, umbilical and heel sources and to determine the correlation between them

Objetivo. Conocer la correlación entre las mediciones de hemoglobina y hematócrito en la sangre antecubital, umbilical y del talón de neonatos sanos. Material y métodos. Se estudiaron 159 recién nacidos, sanos a término, realizado en un hospital general ubicado a 320 metros sobre el nivel del mar. El pinzamiento del cordón umbilical fue antes de 30 segundos, extrayendo sangre de éste, para después obtener muestras antecubitales y del talón, dentro de las primeras 24 horas de nacimiento. Para el análisis estadístico se calculó el coeficiente de correlación, producto momento, de Pearson. Resultados: El valor medio de la hemoglobina antecubital fue de 16.3 g/dL, con rango entre 12.8 a 20.1 g/dL, para el hematócrito antecubital fue de 48.9 por ciento, variando entre 39.1 a 59.7 por ciento; para el hematócrito del talón fue 62.8 por ciento, con valores extremos de 48 y 77 por ciento; y la hemoglobina umbilical media fue de 14.5 g/dL (®rango¼ de 11.9 a 16.7 g/dL) y el hematócrito umbilical fue de 44.3 por ciento (®rango¼ de 36.9 a 50.7 por ciento). El coeficiente de correlación entre las mediciones, según la procedencia de las sangres, fue muy pobre. Conclusión. Las mediciones obtenidas son semejantes a lo informado en la literatura. La técnica de extracción y el lugar de la muestra sí influyen en los valores obtenidos

Oxygen transport in newborns at different gestational ages.

Oxygen (O2) transport was assessed through the affinity between O2 and hemoglobin (Hb) in 123 newborns of 28 to 40 week gestational ge, with a minimum of 9 newborns for each gestational age group (see table). In order to assess the O2-Hb affinity, we studied the correlation between the pO2 and the Hb saturation for each gestational age, obtaining estimates of the oxy-hemoglobin dissociation curves corresponding to each gestational age (see fig. 3). The pO2 levels corresponding to the 50% saturation (P50) for each gestational age were estimated from there. All newborns were from single vaginal deliveries with no fetal distress before birth and with an adequate weight for gestational age. The latter was calculated according to the date of the last menstrual period (78% of the cases), echography (10.6% of the cases) or neonatal physical exam (11.4% of the cases). A P50 vs. gestational age linear regression showed a high determination rate (r2 = 0.957, p less than 0.00001) (see fig. 2) which supports the hypothesis of the P50 linear growth; decrease in the Hb-O2 affinity with increasive gestational age (Hb-O2 affinity is different in newborns of different gestational ages). With these results one may conclude that the Hb-O2 uptake varies according to gestational age (P50 changes linearly as gestational age increases) and that a single measurement of pO2 in a newborns, blood does not accurately evaluate the amount of O2 that is transported to the tissues, because the transport capacity depends, among other factors, upon gestational age. The Hb saturation better represents the amount of O2 that can get to the cell level.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)